Нейробластома у детей — стадии заболевания. Нейробластомы у ребенка: симптомы, прогноз, лечение

Заболевания онкологического характера - опасные и тяжелые. Они поражают пациентов вне зависимости от возраста, финансового положения и социального статуса. Одним из новообразований считают нейробластому. Что это? Почему патология может развиваться у детей? Какие симптомы подскажут о развитии болезни? Каковы особенности локализации новообразования? Как лечится нейробластома в современном мире? Каков прогноз выздоровления? Ответы на эти вопросы найдутся в нашей статье.

Что из себя представляет нейробластома?

Опухолевое образование злокачественного характера, относящееся к симпатической нервной системе, - это и есть нейробластома. Она чаще диагностируется в детском возрасте, причем в большинстве случаев речь идет о врожденной патологии, выявляемой у малышей младше трех лет.

На настоящий момент эта патология считается одной из самых непредсказуемых среди всех опухолей. При нейробластоме возможно развитие одного из трех основных сценариев. При этом заранее определить, какой из них будет реализован на практике в конкретном случае, потенциально проблематично.

Основные варианты «поведения» новообразования:

агрессивный рост, быстрое развитие, метастазирование;
самопроизвольная регрессия – то есть опухоль просто исчезает сама собой без всякого лечения (такой сценарий реализуется у малышей до года);
самостоятельное созревание перерожденных клеток, приводящее к переходу злокачественного образования в доброкачественное, известное как ганглионеврома.

Причины возникновения патологии у детей

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Патологическое новообразование развивается у детей как следствие того, что часть нервных клеток организма не «дозревает» в период внутриутробного развития, перерождаясь и становясь местом зарождения нейробластомы. Причина возникновения заболевания у ребенка не установлена.

Риск развития нейробластомы существенно выше у детей, в семьях которых диагностированы такие заболевания. Это единственный фактор, связь которого с вероятностью развития опухоли доказан исследователями. Если у близкого родственника выявлялось такое образование, риск рождения малыша с предрасположенностью к нему составляет не более 2%.

Современные ученые подозревают, что влияние канцерогенных факторов – например, курение будущей матери в период вынашивания ребенка – может спровоцировать развитие нейробластомы. Авторитетных исследований, посвященных этой теме, а также обоснованных доказательств этой теории пока представлено не было. Именно по этой причине не существует эффективных профилактических мер, которые позволяли бы снижать риски или предотвращать болезнь, зарождающуюся еще в период внутриутробного формирования человека.

В каких органах может локализоваться?

Опухолевое образование может располагаться в различных органах маленького пациента. По локализации нейробластому подразделяют на четыре основные разновидности.

Если образование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то речь будет идти о симпатобластоме. Этот вид патологии способен провоцировать паралич, если надпочечники сильно увеличены в размерах. Опухоль в забрюшинном пространстве называют нейрофибросаркомой. Ее опасность – в метастазах, которые часто распространяются на узлы лимфатической системы и костные ткани.

Стадия	Особенности новообразования	Поражение лимфатических узлов	Отдаленные метастазы	Примечание
I	Единичное, размеры до 50 мм	Нет	Нет	Начальная стадия. Лечится путем радикального удаления с последующим наблюдением за состоянием пациента.
IIa	Единичное, размеры 50 – 100 мм	Нет	Нет	Терапия включает хирургическую операцию.
IIb	Единичное, размеры 50 – 100 мм	Нет	Нет	Требует химиотерапии с последующим оперативным вмешательством.
III	Единичное, в том числе размером больше или меньше 100 мм	Могут поражаться регионарные лимфоузлы	Нет	Может протекать без поражения лимфоузлов.
IVa	Единичное, в том числе размером больше или меньше 100 мм	Любое	Да	Шанс на выживание пациента минимален.
IVb	Множественные	Любое	Любое	Шанс на выживание пациента минимален.
IVs	Незначительные размеры опухоли	Любое	Да	Диагностируется у пациентов младше 12 месяцев.

Если в качестве основных симптомов выступают ухудшение или полная потеря зрения, то диагностируется ретинобластома – разновидность опухоли, поражающая сетчатку. Она может метастазировать в головной мозг. Самой опасной специалисты называют мелуллобластому. Это наиболее агрессивная форма нейробластомы, которая локализуется в мозжечке, быстро дает метастазы и способна спровоцировать летальный исход – нередко образование является неоперабельным.

Стадии, формы и симптомы нейробластомы у детей

Патологический процесс проходит несколько стадий своего развития. Для каждой их них характерны отличительные черты, степень распространенности в организме, серьезность его поражения. От стадии и скорости прогрессирования нейробластомы напрямую будет зависеть прогноз лечения и шансы на выживание для маленького пациента.

Место расположения новообразования, стадия его развития, наличие или отсутствие метастазов, а также возраст пациента – комплекс этих факторов оказывает влияние на характерные признаки, свидетельствующие о развитии нейробластомы. С наиболее распространенными симптомами болезни в зависимости от локализации опухоли можно ознакомиться на фото к статье и в таблице, приведенной ниже.

Образование в средостении	Опухоль в брюшной полости	Признаки, которые отмечаются в отдельных случаях
Затрудненное глотание	В рассматриваемой области прощупывается уплотнение	Синдром Горнера
При прослушивании грудной клетки выявляются хрипы	Перистальтика кишечника нарушена	Повышенное артериальное давление
Беспричинный сильный кашель	Отекают руки и ноги	Тахикардия
Болевые ощущения в груди	Болит живот при опухоли в забрюшинном пространстве	Краснеют кожные покровы
		Температура тела повышается (незначительно)
		Расстройства пищеварения
		Нарушения координации
		Развитие паралича конечностей
		Темные круги под глазами (подробнее в статье: )
		Образование узелков

Особенности лечения

Уже на протяжении целого века над проблемой лечения нейробластомы работают ученые самых разнообразных направлений, в том числе клиницисты. Однако пока не выработана оптимальная стратегия терапии, которая позволяла бы гарантированно добиваться положительных результатов. На сегодняшний день нейробластома у детей и взрослого населения считается труднопредсказуемым опухолевым образованием, поэтому тактика лечения во многом зависит от реакции опухолевого образования на применяемые методики.

Медикаментозное лечение

Подбор медикаментов для лечения нейробластомы у пациентов любого возраста может осуществляться только квалифицированным специалистом после постановки и уточнения диагноза. Самостоятельно диагностировать заболевание, тем более применять какие-либо лекарственные средства нельзя. Все препараты, показанные при таких патологических изменениях, являются сильнодействующими и при неправильном применении способны нанести серьезный вред здоровью пациента. К числу средств, часто применяемых при рассматриваемой патологии, относятся следующие:

Винкристин. Раствор для инъекций. Может применяться при терапии заболевания у детей при условии, что дозировка будет подбираться доктором в индивидуальном порядке.
Нидран. Порошок для приготовления инъекционного раствора. Ребенку можно назначать с осторожностью. Не совместим с прочими лекарственными препаратами.
Холоксан. Порошок для приготовления инъекционного раствора. Показан при терапии нейробластомы даже у самых маленьких пациентов.
Цитоксан. Лиофилизированный порошок. Используется при приготовлении раствора для инъекций. Рекомендован к применению при лечении детей. Противопоказан при тяжелых формах миелосупрессии и индивидуальной непереносимости компонентов препарата.
Темодал. Желатиновые капсулы. Не рекомендован беременным, кормящим и маленьким детям.

Хирургическое вмешательство

Проведение хирургической операции по удалению опухолевого образования остается наиболее распространенным и эффективным методом терапии нейробластомы, в особенности на начальных стадиях. При первичной форме новообразования иногда получается удалить его полностью. Метастатические или местно распространенные опухолевые образования в некоторых случаях также подлежат удалению хирургическим путем.

Иногда операцию проводят после курса химиотерапии – для окончательного устранения скоплений клеток, подвергшихся перерождению. Первое оперативное вмешательство не всегда оказывается эффективным - тогда доктор посоветует провести повторную процедуру. Она часто становится более результативной.

Кстати, считается, что после успешного удаления образования нельзя загорать в течение 1–2 месяцев. Однако точно ответить на вопрос о том, когда и сколько времени пациент может находиться на солнце, сможет только доктор.

Лучевая и химиотерапия

Применение методик лучевой терапии считается действенным, в особенности с точки зрения остановки распространения опухолевого образования и избавления организма пациента от перерожденных клеток. Обычно применяется при нейробластоме III или IV стадии.

Однако эта разновидность воздействия связана с высокой вероятностью развития негативных последствий и тяжелых осложнений, поэтому при лечении детей она применяется с особой осторожностью и только если образование демонстрирует устойчивость к применяемым медикаментам, отличается сильной метастатичностью, неоперабельно, устойчиво к химиотерапевтическим препаратам.

Процедура проведения лучевой терапии

Выделяют две основные разновидности лучевой терапии:

внутренняя – радиоактивное вещество вводится в само новообразование или в ткани, расположенные в непосредственной близости от него, посредством катетера, трубочки, специальных игл;
внешняя – производится облучение области, пораженной опухолью, при этом доктор пользуется гамма-ножом или линейным ускорителем.

Применение методик лечения химиотерапевтическими препаратами в большинстве случаев показано при нейробластоме 3 или более поздней - 4 стадии. Сущность лечения, если описывать его очень коротко, заключается во введении ядовитых веществ, разрушительно действующих на клетки опухоли.

В современной медицине активно используется как традиционная монохимиотерапия, а также более интенсивная полихимиотерапия. При некоторых формах болезни химиотерапевтическое воздействие выполняет функцию подготовительного этапа перед операцией – такой комплексный подход нередко дает хорошие результаты.

Химиотерапевтические препараты вводятся в кровеносную систему одним из нижеперечисленных способов:

внутримышечная инъекция;
внутривенное введение;
пероральный прием препарата.

Трансплантация костного мозга

По назначению врача пациент может подвергаться комплексному воздействию высокодозированной химиотерапии и лучевой терапии. Такая стратегия лечения считается агрессивной и оказывает губительное влияние не только на опухолевые клетки, но и на костный мозг. Радиоактивные и химические вещества разрушают кроветворные стволы клеток, поэтому в качестве элемента такой терапевтической стратегии показана трансплантация костного мозга.

Клетки для трансплантации берут у донора либо у самого пациента перед началом лечения (тогда они подвергаются заморозке). По данным некоторых исследований, применение такой тактики позволяет значительно повысить выживаемость пациентов.

Физиотерапевтическое лечение

Лечение с применением физиотерапевтических методик объективно считается самым безопасным и щадящим из всего комплекса, применяемого при нейробластоме. Физиотерапия не является отдельным способом лечения болезни – она нужна для сохранения положительной динамики, достигнутой вследствие основного лечения.

Доктор подбирает физиотерапевтические методы в индивидуальном порядке. К числу самых распространенных и часто используемых относятся:

миостимуляция;
механические воздействия различного характера;
тепловое излучение;
криотерапия;
низкочастотная лазерная терапия;
стандартная лазерная терапия.

Терапевтические моноклональные антитела

Как любой рак, нейробластома имеет четыре стадии развития. И если первая стадия почти всегда излечима, прогнозы четвертой стадии неутешительны. После удаления опухоли при некотором улучшении самочувствия пациента вероятен рецидив, причем на том же месте, где находилось первичное новообразование.

Формы болезни

Четвертая стадия болезни делится на три подгруппы: A B и S. Наиболее благоприятен вид S: несмотря на высокую степень метастазирования, этот рак часто регрессирует и пропадает без следа, особенно если ребенку меньше года. Это единственная форма нейробластомы, имеющая благоприятный прогноз.

Формы же А и В часто приводят к летальному исходу, несмотря на максимальные дозы химиотерапии и пересадку костного мозга. Форма А обычно имеет единичную опухоль с отдаленными метастазами. Форма В характеризуется многочисленными синхронными опухолями.

Прогноз

Прогноз у детей с 4-ой стадией напрямую зависит от возраста. Прожить пять лет после установления диагноза удается 60% детей в возрасте до года. Если от года до двух – 20%, и только 10% заболевших старше двух лет. Таким образом, чем младше ребенок, тем выше выживаемость.

Очень часто рак диагностируют именно на четвертой стадии, когда какое-либо лечение не способно остановить патологический процесс. Хирургическое лечение дает хорошие результаты на первых стадиях, но бесполезно при множестве метастазов.

Наиболее благоприятен прогноз у детей до года. Выживаемость при нейробластоме забрюшинного пространства выше, чем при опухоли в средостении. Если в ткани опухоли обнаружатся созревшие нейроны, вероятность выздоровления повышается.

Прогноз у детей с метастазами в отдаленных лимфатических узлах немного лучше, чем у больных с костными метастазами. Последним не помогает ни химиотерапия, ни тотальное облучение всего тела, ни пересадка костного мозга.

Кроме того, нельзя не отметить, что уровень медицины все время растет, и поиск средств против тяжелых форм рака продолжается, что дает надежду даже самым тяжелым пациентам.

Прогноз у детей тем лучше, чем раньше родители обратились к врачу, поэтому необходимо внимательно следить за состоянием ребенка, чтобы диагностировать болезнь на ранних стадиях и остановить ее прогресс.

Нейробластома – сугубо «детская» опухоль, взрослым она уже не грозит. Это злокачественное новообразование берет свое начало где-то на уровне эмбриогенеза, развиваясь из нейробластов – зародышевых клеток симпатической нервной системы, которым назначено было стать полноценными нейронами. Однако в силу различных обстоятельств созревание нейробластов нарушается, они остаются в зародышевом состоянии, но при этом не теряют способности к росту и делению. Наличие в нервной ткани новорожденного ребенка очагов нейробластов, которые не завершили свое созревание, во многих случаях и есть нейробластома.

Уникальный характер нейробластомы

Нейробластома у детей – самая распространенная злокачественная опухоль, она составляет до 15% всех регистрируемых новообразований неонатального периода и раннего детства. В основном, неоплазию обнаруживают до 5-летнего возраста, хотя известны случаи выявления опухоли в 11 или даже в 15 лет. По мере роста и развития малыша вероятность встретить данный вид онкологического процесса с каждым годом снижается.

Между тем, не все небольшие скопления несозревших клеток, найденные у маленьких детей до 3 месяцев жизни, обречены стать опухолью. Шансы избежать развития онкологического процесса есть, поскольку некоторые очаги нейробластов без всяких вмешательств начинают спонтанно созревать и становятся настоящими нервными клетками.

Возможно, доля нейробластом среди другой патологии новорожденных значительно выше, чем указывает статистика, ведь такого рода опухоль может протекать бессимптомно, потом регрессировать, и никто не узнает, что она вообще имела место, если не было других оснований для углубленного обследования младенца. Это одна, но не единственная, особенность нейробластомы.

Опухоль из нейробластов наделена удивительными способностями, некоторые из них даже представить трудно у других злокачественных новообразований:

Она может отличаться особой склонностью к неудержимой агрессии к в места, которые выбирает сама. Чаще всего от метастазов страдает костная система, лимфатическая и костный мозг. Между тем, хоть и редко, метастазы нейробластомы обнаруживаются в печени и коже. Предположение, что нейробластома, локализованная где-то в брюшной полости, «заинтересуется» головным мозгом и «посеет зло» там, относится к категории исключений.
Иногда очаги нейробластов растут, делятся, образуют опухоль, которая сначала дает метастазы, а потом проявляет способности самостоятельно прекратить рост , регрессировать (независимо от своего объема и наличия метастазов) и исчезнуть, как будто ее и вовсе не было. Другие злокачественные опухоли этого делать точно не умеют.
Новообразование, поначалу отнесенное к недифференцированным опухолям, вдруг может взять и проявить склонность к дифференцировке , а то и вообще (что бывает реже) начать созревать и перейти в доброкачественный процесс — ганглионеврому, которая, по сути, представляет собой созревшую нейробластому.

Причины несозревания зародышевых клеток и развитие на месте их скоплений опухолевого процесса до сих пор точно не определены. Предполагается, что львиная доля (до 80%) всех нейробластом возникает вообще без видимых причин и лишь малая часть имеет наследственный аутосомно-доминантный характер.

Вероятность развития опухоли из очага нейробластов увеличивается с возрастом ребенка. Кроме этого, рядом ученых доказано, что риск иметь нейробластому выше у детей с врожденными пороками развития и иммунодефицитом.

Развитие нейробластомы по стадиям

Постадийное развитие нейробластомы отражено в различных классификационных системах, которые бывают совсем непонятны неспециалисту, поэтому, чтобы не утомлять читателя, попытаемся вкратце остановиться на модифицированном варианте классификации и доступным языком разъяснить его. Таким образом, подобно другим неопластическим процессам, нейробластома до установления диагноза может проходить четыре стадии:

нейробластома на любой стадии — сравнительно крупная опухоль

I стадия – единичное маленькое новообразование, его размер не превышает 5 см, оно не распространяется на лимфатические узлы и, тем более, не дает метастазов.
На стадии II опухоль (по-прежнему единичная) подрастает и может достигать 10 см (но не более), однако ничто не указывает на поражение лимфатических узлов и метастатический процесс.
Для стадии III, в зависимости от степени роста опухоли, определяют два варианта течения:
1. опухоль меньше 10 см, без метастазов, но с поражением близлежащих лимфатических узлов;
2. опухоль более 10 см, однако признаки поражения лимфоузлов и наличия метастазов в отдаленные органы отсутствуют.
Стадия IV (А, В):
1. ст. IVА – опухоль пока единичная, размеры варьируют (менее 5 см – более 10 см), определить состояние близлежащих лимфоузлов не представляется возможным, метастазы в отдаленных органах присутствуют;
2. ст. IVВ – опухоль множественная, растет синхронно. Состояние лимфатических узлов и распространенность отдаленных метастазов оценке не поддается.

Несколько выбивается из общей характеристики 4 стадии опухоли нейрогенного происхождения нейробластома стадии IVS, ей присущи биологические характеристики, не свойственные аналогичным неоплазиям, она отличается неплохим прогнозом и при адекватном лечении дает значительный процент выживаемости.

Рецидив нейробластомы на 1 и 2 стадии при успешном лечении встречается крайне редко. К рецидивирующему течению более склонны опухоли 3 степени, но все равно нейробластома по сравнению с другими опухолями выигрывает. К сожалению, на 4 стадии рецидив не только возможен, но и весьма вероятен, что еще больше влияет на прогноз, который и так не очень обнадеживающий.

Как проявляется эта «особенная» опухоль?

На начальном этапе развития процесса специфических симптомов, присущих именно опухоли, не отмечается, поэтому нейробластому принимают за другие детские болезни.

Симптоматика заболевания находится в зависимости от места локализации первичной опухоли, зон распространения метастазов, вида и уровня вазоактивных веществ (например, катехоламинов), которые производит опухоль. Чаще всего первичный узел опухоли находит себе место в забрюшинном пространстве, а именно, в надпочечниках. В более редких случаях она располагается на шее или в средостении.

Нейробластома забрюшинного пространства

типичные локализации нейробластомы

Опухоль из ткани нейрогенного происхождения, возникающая в забрюшинном пространстве, обычно растет быстро и за короткое время проникает в канал спинного мозга, формируя плотное, как камень, образование, которое можно обнаружить пальпаторно. В иных случаях новообразование в забрюшинное пространство «просачивается» сквозь отверстие диафрагмы из грудной клетки и, стремясь расширить себе территорию, начинает смещать «соседей».

Нейробластома забрюшинного пространства (в том числе и опухоль надпочечника) поначалу не имеет каких-то специфических клинических проявлений, пока не достигнет больших размеров и не начнет притеснять соседние ткани. К симптомам, позволяющим заподозрить неладное в данном регионе, можно отнести:

Наличие плотного бугристого образования в брюшной полости;
Дискомфорт, болевые ощущения в животе и пояснице;
Отеки;
Падение веса тела;
Изменение лабораторных показателей, указывающих на развитие анемии (снижение уровня гемоглобина и красных клеток крови);
Повышение температуры тела;
Проникновение неопластического процесса в канал спинного мозга может обернуться проблемами в нижних конечностях (слабость, онемение, паралич) и расстройством функциональных способностей выделительной системы и желудочно-кишечного тракта.

Другая локализация опухоли нейрогенного происхождения

Нейробластома средостения сопровождается симптомами неблагополучия в грудной клетке:

Характерными признаками неоплазии любой локализации (похудение, лихорадка, анемия);
Расстройствами дыхательной деятельности, постоянным кашлем;
Затруднением глотания, перманентным характером срыгиваний;
Изменением формы грудной клетки.

Опухоль, расположенная в ретробульбарном (заглазном, то есть, за глазным яблоком) пространстве, хоть и не так часто встречается, но знают о ней больше. Это объясняется тем, что симптомы нейробластомы данной локализации, как говорят, налицо:

Темное пятно прямо на глазу, похожее на большой «синяк», называемое «синдромом очков»;
Опущенное веко, прикрывающее неестественно выпирающее смещенное глазное яблоко.

Метастазы нейробластомы

Поведение опухоли и ее клинические проявления на стадии метастазирования зависят от того, в какой орган она направила свои отсевы:

куда чаще всего метастазирует нейробластома?

Метастазирование опухоли в костную систему проявляется болями в костях;
Проникновение метастазов в лимфатическую систему выражается в увеличении лимфоузлов на одной или обеих сторонах тела;
При наличии метастазов в коже наблюдается появление плотных синюшно-багровых или голубоватых узлов;
Быстрый рост объема печени указывает на ее метастатическое поражение;
Страдания костного мозга напоминают проявления лейкозов: геморрагии, кровоточивость, изменение со стороны крови (дефицит форменных элементов, анемия), лихорадка, снижение иммунитета.
Продуцируемые опухолью катехоламины и вазоактивные пептиды, вызывают метаболические нарушения, провоцирующие приступы повышенной потливости у малыша, бледность кожных покровов, расстройство кишечника (поносы), признаки внутричерепной гипертензии (беспокойство, запрокидывание головы, колебания температуры тела), которые могут присутствовать, не зависимо от места расположения неоплазии.

Как распознать нейробластому?…

Для установления диагноза в первую очередь обращаются к возможностям клинической лабораторной диагностики, которая включает:

Определение катехоламинов , их предшественников и метаболитов в моче ребенка. Усиленное выведение продуцируемых опухолью веществ в непомерных количествах будет отражаться в анализе.
Избыточное выделение в кровь гликолитического энзима нейронов, называемого нейроно-специфической енолазой (NSE ) , может указывать на развитие опухолевого процесса и, кстати, не только нейробластомы. Повышение уровня NSE характерно для других опухолей: лимфомы, нефробластомы, саркомы Юинга, поэтому данный онкомаркер едва ли может подойти для дифференциальной диагностики, зато он хорошо зарекомендовал себя в прогностическом плане: чем ниже уровень маркера, тем благоприятнее прогноз. Например, при нейробластоме ст. IVS неспецифической енолазы всегда меньше, чем при аналогичной опухоли 4 стадии просто.
Важным онкомаркером нейробластомы считают ферритин , который активно продуцируется, но железо при этом не используется (анемия), а поступает в кровь. Изменение количества данного маркера отмечается преимущественно в 3-4 стадии болезни, в то время как на начальных этапах (1-2 стадии) его уровень слегка повышен или вообще остается в пределах нормы. В период лечения показатель имеет тенденцию к снижению, а во время ремиссии и вовсе возвращается к норме.
Высокий уровень мембрано-связанных гликолипидов – ганглиосайдов, можно выявить в сыворотке крови большей части пациентов с нейробластомой, при чем, быстро растущая неоплазия увеличивает показатель в 50 и более раз, но активная терапия способствует значительному падению содержания маркера, рецидив же, наоборот, заметно его повышает.

К другим методам диагностики нейробластомы относят:

нейробластома на диагностическом снимке

Костно-мозговую аспирационную биопсию и/или трепанобиопсию грудины и крыла подвздошной кости, биопсию подозрительных на метастазы очагов — полученный материал направляется на цитологический, иммунологический, гистологический, иммуногистохимический анализ (в зависимости от возможностей лечебного учреждения);
Ультразвуковую диагностику , ведь УЗИ быстро и безболезненно находит новообразование в брюшной полости и органах таза;
Рентгенографию грудной клетки, которая сможет отыскать локализованную там опухоль;
КТ, МРТ и другие методы.

Подозрение на отдаленное метастазирование ставит задачу немедленного и особо тщательного изучения не только костного мозга, но и костей скелета. С данной целью использую такие методы, как R-графия, радиоизотопная сцинтиграфия, трепано- и аспирационная биопсия, КТ и МРТ.

…И как потом лечить?

Лечение нейробластомы входит в круг обязанностей широкого круга специалистов, занятых в онкологии (химиотерапевт, радиолог, хирург). Изучив все особенности опухоли, они совместно разрабатывают тактику воздействия на неопластический процесс, которая будет зависеть от прогноза на момент установления диагноза и от того, как опухоль реагирует на проводимые мероприятия. Таким образом, лечение нейробластом может включать следующие этапы и методы:

, представляющую собой введение противоопухолевых препаратов по специальным схемам. Особенно действенной оказалась химиотерапия в сочетании с пересадкой костного мозга.
Хирургическое лечение, предусматривающее радикальное удаление новообразования. В настоящее время перед радикальной операцией нередко проводится химиотерапия, которая позволяет справиться не только с опухолью (замедлить рост), но и с ее метастазами (привести их к регрессии).
, которую, правда, современная онкология использует все реже, заменяя оперативным вмешательством, ведь облучение со своей стороны может быть небезопасно и нести определенную угрозу жизни и здоровью ребенка (возможно повреждение лучами отдаленных органов). Лучевую терапию назначают только строго по показаниям: после нерадикального оперативного удаления, низкой эффективности других методов, химиотерапии, в частности, при неоперабельной опухоли, которая по тем или иным причинам не реагирует на химиотерапевтическое воздействие.

Безусловно, успех лечения напрямую зависит от стадии болезни. Использование радикального метода в самом начале развития опухоли (1 ст.) дает надежду на полное избавление от заболевания. Однако это не освобождает малыша и его родителей от плановых посещений врача и проведения необходимых исследований с целью предупреждения рецидива, который хоть и крайне редко, но все же бывает.

Вероятность полного выздоровления не исключается и на стадии II при условии успешно проведенного оперативного вмешательства (2А ст.) с предварительным химиотерапевтическим лечением (2В ст.).

Воздействие на опухоль, достигшей третьей и, тем более, 4 стадии, сопряжено с определенными трудностями. В данных случаях все больше надежда возлагается на статус клиники, ее географическое положение и оснащенность оборудованием, а также на квалификацию и опыт специалистов.

Что касается перспектив 4 стадии нейробластомы, то здесь в лечении предпочтение отдают химиотерапии, которая проводится до оперативного вмешательства (удаление первичного очага) и после него. Ну а дальше – как Бог пошлет.

Самый волнующий вопрос: Какой прогноз и как предотвратить болезнь?

Для прогноза очень важен возраст ребенка. Родители грудного малыша (до года) могут всегда рассчитывать на благоприятное течение болезни. В других случаях время относительного благополучия зависит от места расположения новообразования и его стадии. Найденная на первой или IVS стадии опухоль, дает больше надежды, чем другие степени: 90% детей живет более 5 лет, далее показатели снижаются: с 2-3 стадией шанс прожить пять лет имеют 70-80% маленьких пациентов, 4 стадия отпускает пятилетний срок 40-70% детей (60% составляют дети в возрасте до года). При этом с сожалением следует заметить, что в медицинское учреждение попадают малыши, имеющие уже 3 или даже 4 стадию заболевания.

Каких-либо особых рекомендаций и советов по предупреждению развития данной опухоли заранее дать невозможно, поскольку причины ее появления до сих пор никому не известны, за исключением семейной предрасположенности. Но тут понятно, если у близких родственников диагностировалась подобная патология, то к планированию беременности очень желательно привлечь генетика, возможно, он поможет избежать слез и волнений, связанных с рождением больного ребенка.

Видео: лекция по детской онкологии, нейробластома

Злокачественная опухоль, образованная с клеток симпатической нервной системы, чаще всего встречается у детей и локализуется в разных частях тела. – наследственность, мутация клеток. Ученые доказали, что эта опухоль образуется с незрелых клеток нейробластов (они полностью не сформировались, продолжают делиться). Это одно из непредсказуемых заболеваний: незаметно протекает, резко дает метастазы, может самоуничтожаться (регрессировать), рецидив, после прохождения лечения, встречаются реже, чем у других видов опухоли.

Классифицируют 1, 2, 3, 4 стадии развития нейробластомы. Она может локализоваться в мозжечке – мелуллобластома, поражает сетчатку глаз − ретинобластома, нейрофибросаркома – в брюшной полости, симпатобластома – в забрюшинном пространстве (почки, надпочечники).

Нейробластома 3 стадии

Данная опухоль на первых двух стадиях развития находится в органе, в котором она образовалась, в размере от 5 до 10 см, поражает лимфатические узлы.

Нейробластома 3 стадии достигает средней величины, поражает лимфоузлы по обе стороны позвоночника. В зависимости от того, где она находится в организме, проявляются такие признаки:

легкая отечность, припухлость;
отсутствие аппетита, потеря веса;
анемия;
боли в суставах и костях;
приступы лихорадки;
повышается температура;
меняется цвет лица;
смещение глазного яблока;
увеличивается печень;
частое мочеиспускание;
кашель непонятного происхождения.

Если на первых стадиях симптомы проявляются спорного характера, то уже на 3 стадии можно точно установить диагноз с помощью:

рентген, ультразвукового исследования;
УЗИ, МРТ, КТ (компьютерная томография);
анализ крови и мочи (повышается уровень катехоламинов, винилилминдальной кислоты, наличие ферритина, ганглиосаидов);
биопсия костного мозга, самой опухоли;
цинтиграфия (высокий уровень изотопов);
методы визуализации.

На этой стадии опухоль имеет довольно внушительные размеры. Если на первичных этапах развития ее можно оперировать, то на 3 стадии: с помощью химиотерапию ее уменьшают, а потом применяют хирургический метод. В послеоперационный период назначают лучевую терапию, чтобы избежать рецидива.

Нейробластома 4 стадии

Данная опухоль на последнем этапе развития имеет малоутешительный прогноз. Нейробластома 4 стадии метастазирует в различные органы, поражает костную и мягкие ткани, лимфоузлы.

Ее классифицируют на две подстадии:

4 А – единичная опухоль, с отдаленными метастазами;
4 Б – многочисленные синхронные опухоли.

Лечение нейробластомы 4 степени развития довольно непростое. Интенсивно применяют химиотерапию, пересаживают костный мозг, использую лучевую терапию, хирургическое вмешательство. Прогноз на этой стадии – 20% выживаемости в течение пяти лет. Фото нейробластомы 4 стадии можно увидеть в различных источниках.

Рецидив нейробластомы

Чем раньше обнаружен рак, тем вероятней позитивный исход лечения. Рецидив нейробластомы 4 стадии проявляется после полного удаления опухоли и казавшегося выздоровления. Новое злокачественное образование появляется в том же месте, где было и раньше или же по всему организму, что делает неблагоприятный прогноз.

Нейробластома забрюшного пространства 4 степени

Данная опухоль может образовываться вдоль позвоночного столба. Нейробластома забрюшинного пространства встречается очень часто (50%) и считается одной из худших, так как в этой области тела находятся почки с надпочечниками, мочеточники, поджелудочная железа, грудной проток, стволы, часть двенадцатиперстной, ободочной кишки, брюшной аорты, полой вены, локализуются лимфоузлы и сосуды.

: увеличение живота, усложняются процессы дыхания, происходит деформация грудной клетки, онемение ног, паралич, нарушается работа мочевого пузыря, кишечника, повышается температура, давление, проявляются отеки.

На 4 стадии поражаются лимфоузлы, костный мозг, появляется хромота, иммунитет сводится к нулю, человек становится слабым, бледным, увеличивается печень, на коже наблюдаются синюшные пятна. Лечение данной злокачественной опухоли в забрюшинном пространстве зависит от того, где изначально она образовалась, из каких клеток.

Нейробластома на четвертой S стадии (1 и 2 степени, метастазы в печень, костный мозг, кожа) может самопроизвольно регрессировать или перейти в доброкачественную. Это случаться у детей до 1 года.

Нейробластома является редким онкологическим заболеванием, которое чаще всего встречается у детей .

Болезнь затрагивает симпатическую нервную систему ребенка и вызывает ряд характерных симптомов в зависимости от места локализации опухоли.

Болезнь чрезвычайно сложно диагностировать на ранних стадиях, а процесс терапии может растянуться на длительный срок.

О признаках лейкоза у детей вы можете узнать из нашей .

Общее понятие

Это уникальное онкологическое заболевание , которое затрагивает недифференцированные клетки симпатической нервной системы.

Опухоль в большинстве случаев является злокачественной.

Болезнь поражает в основном детей до 15 лет (около 99% всех случаев). При этом средний возраст больных — до 2-х лет . То есть патология формируется уже с младенческого возраста и носит врожденный характер.

Это единственное в своем роде раковое заболевание, имеющее ряд отличительных особенностей от других видов онкологии:

агрессивное развитие и появление метастазов в краткие сроки;
внезапная самопроизвольная ремиссия без внешнего вмешательства;
трансформация в доброкачественную опухоль (созревание).

Данное заболевание встречается у одного человека из 100 тыс . При этом вероятность появления недуга с возрастом многократно падает.

Дети старше 5 лет практически не имеют риска развития нейробластомы, хотя были диагностированы случаи даже у людей в пожилом возрасте.

Причины и факторы

Истинной природы заболевания до сих пор никто не знает. Однако известно, что патология развивается из эмбриональных нейробластов ребенка , которые не успели окончательно сформироваться на момент рождения.

При этом наличие несозревших нейробластов не обязательно приводит к патологии. У многих детей они есть в наличии до 3-х месяцев. Затем они трансформируются в здоровые ткани и нормально делятся, не вызывая онкологии.

Главной причиной считают врожденные аномалии ДНК или пагубное влияние внешних факторов, которые сказываются на развитии ребенка.

Возникновение опухоли часто сопряжено именно с аномалиями роста и развития ребенка.

Известно, что болезнь можно унаследовать (1-2% от общего числа случаев). В таком случае заболевание проявляется уже с рождения. Пик достигается в возрасте 7-8 месяцев. При этом возникает сразу несколько очагов одновременно.

Излюбленными местами появления мутаций клеток являются забрюшинная область (надпочечники), поясничный и шейно-грудной отдел. Хотя в теории опухоль может появиться в любой части организма человека.

Каковы симптомы лимфомы у детей? узнайте прямо сейчас.

Классификация и стадии

Существует несколько классификаций заболевания. На постсоветском пространстве принята следующая:

1-я стадия — выявлено единичное образование размером не более 5 см. Метастазов не наблюдается.
2-я стадия — выявлено единичное образование размером от 5 до 10 см. Метастазов не наблюдается.
3-я стадия — выявлено единичное образование размером более 10 см без распространения метастазов на другие органы и ткани.
4-я стадия (А) — наличие единичной опухоли любых размеров с метастазами на другие части тела.
4-я стадия (В) — наличие множественных образований с постоянным синхронным ростом. Наличие или отсутствие метастазов установить не удается.

В зависимости от типа опухоли выделяют:

Ганглионеврома — опухоль созрела и стала доброкачественной. Деления клеток не происходит.
Ганглионейробластома — наблюдаются как созревшие клетки, так и делящиеся.
Нейробластома — полностью состоит из злокачественных нейробластов.

Симптомы

Характер симптомов зависит от места локализации опухолей и взаимодействия с окружающими органами и тканями.

На начальных этапах болезнь себя практически никак не проявляет, что затрудняет диагностику.

Специфическими симптомами служат:

появление уплотнений в области живота;
нарушение дыхания;
слабый глотательный рефлекс;
слабость и онемение конечностей;
нарушение обмена веществ;
трудности с дефекацией и ;
нарушение физического развития ребенка;
отеки в разных частях тела;
тела;
боли в пояснице и других частях тела;
симптомы (дефицита железа).

Если возникают метастазы, то появляются дополнительные симптомы:

увеличение в размерах ;
значительное увеличение печени;
образование подкожных уплотнений голубоватого цвета;
нарушение гормонального фона;
очаги кровоизлияний (кровоподтеки);
боли в костях и суставах.

Симптомы могут быть разнообразными, так как опухоль способна появиться в любом месте и влиять на различные органы и ткани.

На ранней стадии симптомов может вообще не быть, в редких случаях наблюдается боль и небольшое повышение температуры тела.

При расположении опухоли в забрюшинной области возникают уплотнения , которые прощупываются при пальпации. В данном случае болезнь стремительно прогрессирует и поражает спинной мозг, образуя плотные опухоли. Возникают проблемы с органами пищеварения, мочеиспусканием и дефекацией. Возможны или .

Если болезнь поразила надпочечники, то у ребенка нарушается гормональный фон . Характерным симптомом служит повышенный уровень адреналина. Это становится причиной приступов агрессии, повышенной потливости, гипертонии и тревожности.

Хотя данные симптомы появляются уже на поздних этапах, в начале нейробластома никак себя не проявляет . Поражение тканей почек и надпочечников в дальнейшем ведет к задержке мочи и болевому синдрому.

Возможно повышение нейромедиаторов катехоламинов . Это вызывает потливость, диарею, побледнение кожи и значительное .

Диагностика

Болезнь сложно диагностировать на ранних этапах из-за отсутствия ярко выраженных симптомов и смазанной клинической картины.

Нейробластому удается обнаружить, когда она достигла значительных размеров либо при случайном обследовании при подозрении на другое заболевание. Для ее обнаружения назначаются такие исследования , как:

анализ на катехоламины в моче;
анализ крови на ферритин и нейронспецифические енолазы;
компьютерная томография;
сцинтиграфия костей;
УЗИ внутренних органов;
биопсия опухоли;
трепанобиопсия костного мозга;
и др.

Диагностика должна быть комплексной , чтобы не только подтвердить диагноз, но и дифференцировать данное заболевание от других возможных недугов.

Осложнения

Нейробластома способна вызвать следующие возможные осложнения :

нарушение двигательных функций;
сжатие головного и спинного мозга (острая боль, паралич, нарушение функций головного мозга);
эмболия кровеносных сосудов;
паранеопластический синдром (подергивание глаз и конечностей);
метастазирование на различные органы и ткани.

В крайнем случае при отсутствии медицинской помощи больному грозит летальный исход.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от стадии и места локализации опухолей:

1-я стадия — хирургическое удаление образований.
2-я стадия — хирургическое удаление с возможной химиотерапией на предварительном этапе.
3-я стадия — химиотерапия обязательна (Винкристин, Доксорубицин, Ифосфамид, Цисплатин и др.). Затем проводится операция.
4-я стадия — химиотерапия в высоких дозах, а также скорее всего трансплантация костного мозга. Дополнительно возможно применение лучевой терапии и хирургического вмешательства.

Химиотерапия на предварительной стадии необходима для обеспечения регресса нейробластомы, чтобы потом была возможность сделать операцию.

Лучевая терапия применяется редко и в исключительных случаях, так как чрезвычайно опасна для здоровья детей.

Лучшими местами в России для лечения данного заболевания являются:

Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России (г. Москва).
Клиническая больница №1 Управления делами президента РФ (г. Москва).
Клиническая больница №85 (г. Москва).
Главный военный клинический госпиталь имени Н. Н. Бурденко (г. Москва).
Институт пластической хирургии и косметологии (г. Москва).
Междисциплинарный центр реабилитации (г. Москва).
Клинический госпиталь на Яузе (г. Москва).

Прогноз

Вероятность выздороветь зависит от стадии заболевания, клинической картины и состоянии пациента.

На первой и второй стадии 5-летний прогноз скорее всего благоприятный (90%).

На 3 и 4 стадиях у детей младше одного года выживаемость в ближайшие 5 лет составляет 50%, от 1 до 2 лет — 20%, старше 2 лет — 10%. Самой опасной считается нейробластома в забрюшинной области, наименее опасной — в средостении (грудная клетка).

Профилактика

Конкретных мер профилактики нет . Единственный вариант обнаружения патологии возможен при целенаправленном обследовании еще во внутриутробный период, если у одного из родителей было данное заболевание. Также можно перед родами посетить врача-генетика и узнать возможные патологии у будущего ребенка.

Нейробластома — коварное и опасное онкологическое заболевание. Оно поражает внезапно без видимых на то причин. Избежать болезни практически невозможно , а диагностика и лечение затруднительны.

При первых симптомах заболевания необходимо пройти обследования и как можно раньше начать терапию, так как существует высокая доля вероятности серьезных осложнений вплоть до летального исхода.

О том, что такое нейробластома у детей, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Возможно, будет полезно почитать: