Какие симптомы наблюдаются при сифилитических менингитах. Менингит

Содержание статьи

Поражения нервной системы при сифилисе принято подразделять на ранние и поздние формы (ранний и поздний нейросифилис). При раннем нейросифилисе поражаются оболочки и сосуды мозга, преобладает мезенхимная реакция, паренхиматозные элементы иногда могут вовлекаться в процесс, но вторично. Считается, что ранние формы нейросифилиса возникают до 5 лет от момента заражения (в основном в первые 2-3 года). При позднем нейросифилисе поражаются нервные клетки, нервные волокна и глия, изменения носят воспалительно-дистрофический характер, мезенхимная же реакция отступает на второй план. Считается, что поздние формы нейросифилиса могут возникать только через много лет (не ранее 7-8) после заражения сифилисом. Ранний нейросифилис называют мезенхимным, а поздний - паренхиматозным нейросифилисом.
Поражения сосудов или оболочек головного мозга нередко обозначают как сифилис мозга (lues cerebri), а при наличии симптомов поражения головного и спинного1 мозга заболевание расценивают как цереброспинальный сифилис.

Ранний нейросифилис

Ранние сифилитические менингиты. Поражения мозговых оболочек в первые несколько лег от момента заражения могут быть разной степени выраженности: от скрытых (латентных) форм до острого генерализованного менингита.
У большинства больных скрытым менингитом клинических симптомов его не обнаруживается. Некоторые больные жалуются на головную боль («тяжелая голова»), шум в ушах, снижение слуха и головокружение. Изредка выявляются гиперемия диска зрительного нерва, папиллит. Диагноз ставится на основании патологических изменений спинномозговой жидкости, в которой при раннем скрытом менингите преобладает чаще воспалительный (белок, цитоз), а не дегенеративный (реакции Вассермана, Ланге) компоненты.
Сифилис - практически единственная инфекция, которая может вызвать изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии клинических симптомов менингита, поэтому в данном случае указывают конкретно специфическую (т. е. сифилитическую) этиологию такого менингита, называя эту форму скрытым (латентным) сифилитическим менингитом.
При лечении раннего скрытого сифилитического менингита, который сопровождает ранние активные формы сифилиса, пользуются инструкцией, утвержденной Министерством здравоохранения СССР в 1976 г. (соответственно имеющейся у больного формы сифилиса), с той лишь разницей, что добавляют 20% антибиотика на каждый курс терапии и чаще используют неспецифические средства, в частности пирогенные препараты (пирогенал, продигиозан и др.).
Острый генерализованный (манифестный) сифилитический менингит в настоящее время встречается крайне редко. Он развивается в течение 1-l.5 нед (в процесс вовлекаются все оболочки мозга) и сопровождается усиливающейся головной болью, головокружением, шумом в ушах, рвотой, не связанной с приемом пищи, возникающей струей, без позывов на тошноту. Повышается температура. Объективно отмечаются ригидность мышц затылка, положительные симптомы Кернига, нижний симптом Брудзинского. Появление патологических рефлексов (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо) и возможная анизорефлексия свидетельствуют о вовлечении в процесс, кроме оболочек, вещества головного мозга, т. е. о менингоэнцесЬалите.
При офтальмологическом исследовании в некоторых случаях обнаруживаются гиперемия диска зрительного нерва, папиллит. В разгар заболевания могут возникнуть глухота, сосудистые расстройства (инсульты, парезы).
Острый генерализованный сифилитический менингит чаще встречается в период рецидива сифилиса (5-8-й месяцы с момента заражения), он может быть единственным проявлением рецидива сифилиса (т. е. без высыпаний на коже и слизистых оболочках). Спинномозговая жидкость при нем резко изменена: содержание белка повышено, цитоз 200-400-1000 клеток (в основном лимфоцитов) в 1 мкл (или они сплошь покрывают все поле зрения), реакция Ланге часто выражается в виде паралитической (6655432100) или менинтитичеокой (0012345420) кривой.
Описанные изменения могут наблюдаться при остром менингите любой этиологии и только резко положительная реакция Вассермана в спинномозговой жидкости (более чем у 50-70% больных), положительные серологические реакции крови, а также положительные реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), иммунофлюоресценции (РИФ) и анамнез указывают на сифилитическую этиологию острого менингита. Раньше эта форма раннего нейросифилиса нередко заканчивалась летально, особенно в случаях острого менингоэнцефалита.
Лечение раннего нейросифилиса С целью профилактики развития поздних форм нейросифилиса, препятствия для формирования пенициллиноустойчивых форм бледных трепонем необходимо проводить круглосуточное насыщение организма пенициллином (по 200 000-500 000 ЕД через 3-4 ч) в общей дозе на курс не менее 18 000 000-24 000 000 ЕД.
Подострый сифилитический менингит поражает преимущественно основание головного мозга и поэтому его нередко называют базальным менингитом. Он встречается значительно чаще, чем острый генерализованный сифилитический менингит. Клиника этого поражения обобщает симптомы менингита и неврита черепных нервов. Помимо головной боли и головокружения изредка возникают тошнота и рвота. Симптомы Кернига, Брудзинского, патологические рефлексы, как правило, отсутствуют. Чаще отмечаются легкий птоз, асимметрия лица, сглаженность носогубной складки, отклонение языка в сторону, опущение мягкого неба.
Сифилитический неврит зрительного нерва при базальном менингите, как правило, бывает двусторонним и влечет за собой раннее нарушение зрительных функций. При этом прежде всего понижается центральное зрение от незначительного затуманивания до почти полной слепоты, по поводу чего больные обычно и обращаются к офтальмологу. Болями в области глаза указанные нарушения не сопровождаются. Наблюдается частичное изменение полей зрения или концентрическое сужение границ полей зрения. Иногда границы полей зрения суживаются на красный и зеленый цвета, на белый же цвет изменяются сравнительно мало. Офтальмоскопически обнаруживаются гиперемия диска зрительного нерва, нечеткость его границ, незначительное набухание ткани диска, расширение и извилистость вен (артерии меняются мало). Часто наблюдаются кровоизлияния на диске и в его окружности, сетчатка вокруг диска мутнеет, в ней также обнаруживаются кровоизлияния и иногда белые дегенеративные очаги. Благоприятный исход сифилитического неврита зрительного нерва возможен только в случае своевременно начатого энергичного противосифилитического лечения. В тяжелых (запущенных) случаях заболевание может закончиться полной слепотой.
Иногда при базальном менингите в процесс вовлекается VIII пара черепных нервов. При этом большинство авторов придают решающее диагностическое значение возникновению костно-воздушной диссоциации (резкое снижение или исчезновение костной проводимости при сохранении воздушной), выявляемой камертоном С128 или при аудиографии.
Базальный менингит встречается в 10-20% всех случаев раннего нейросифилиса. При нем патология в спинномозговой жидкости менее выражена, чем при остром сифилитическом менингите: белок до 0,6-0,7 г/л, цитоз - 20-40 клеток в I мкл, реакция Вассермана положительна, кривая реакции Ланге имеет вид сифилитического зубца или тип минимальной патологии (три двойки или одна тройка).
Значительно реже в процесс вовлекаются оболочки выпуклой поверхности головного мозга. В этих случаях клиническая картина напоминает васкулярный сифилис мозга (джексоновские припадки, афазия, апраксня и др.) или прогрессивный паралич (нарушение интеллекта, поведенческие отклонения).
При проведении дифференциальной диагностики учитывают, что при васкулярном сифилисе мозга в спинномозговой жидкости патологии часто не обнаруживают, а при прогрессивном параличе реакция Ланге всегда дает паралитический тип кривой.

Сифилитический менингомиелит

Сифилитический менингомиелит может возникать у нелечившихся или недостаточно лечившихся больных ранним сифилисом и частота его среди всех форм раннего нейросифилиса в последние десятилетия не достигает 0,5% случаев [Милич М. В., 1980]. Его приходится дифференцировать с миелитом другой этиологии, опухолью спинного мозга и метастатическими опухолями, тромбозом сосудов спинного мозга и спинальной формой рассеянного склероза.

Клиника сифилитического миелита

Иногда сифилитический менингомиелит возникает внезапно, имеет довольно острое течение и приводит к параличам (параплегия) нижних конечностей с глубокими нарушениями трофики (образование пролежней), снижением или потерей различных видов чувствительности, нарушением сфинктеров. При поражении оболочек спинного мозга на уровне пояснично-крестцовых сегментов возникает картина менингорадикулйта («спинальный ишиас»), который протекает в последнее время относительно благоприятно. При преимущественной локализации процесса по задней поверхности спинного мозга клиническая картина миелита может напоминать клинику спинной сухотки (pseudotabes syphilitica) - снижение сухожильных рефлексов на ногах, пошатывание в позе Ромберга, нарушения функции тазовых органов, поверхностной чувствительности на ногах и др. В отличие от истинного табеса данные нарушения возникают рано (через 1-3 года после инфицирования), протекают на фоне гипертонии мышц голеней и бедер (при табесе - гипотония) и относительно быстро репрессируют в результате специфического лечения.

Диагноз сифилитического миелита

Диагноз сифилитического миелита подтверждают положительные серологические реакции крови, положительные РИБТ, РИФ и патологические показатели спинномозговой жидкости (реакция Вассермана всегда положительна). Терапия ex juvantibus имеет ограниченное значение, так как в отличие от других форм раннего нейросифилиса сифилитические менингомиелиты (кроме некоторых случаев менингорадикулита) очень часто резистентны к противосифилитичеокому лечению.

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис

Мозговые оболочки в процесс вовлекаются умеренно, поэтому явления менингита при этой форме выражены нерезко (упорная, но нерезкая головная боль, иногда головокружение).
Симптомы болезни определяются в основном поражением сосудов и часто по клинике напоминают мозговой инсульт. Могут возникнуть ваакулярного генеза поражения черепных нервов, нарушения чувствительности, парестезии, расстройства рефлексов, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи, расстройства речи и памяти, астенизация и т. д.
Гемиплегии чаще всего вызываются специфическим артериитом одной из веток системы сонных или вертебробазилярных артерий.

Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис)

При этой форме позднего нейросифилиса оболочки и вещество мозга в процессе не вовлекаются, поэтому спинномозговая жидкость всегда нормальная. Заболевание чаще встречается в 30-50-летнем возрасте и характеризуется откладыванием специфического инфильтрата в сосудах мозга, что приводит к развитию тромбоза и инсульта.
Сложность диагностики заключается в том, что в 60-70% случаев стандартный комплекс серореакций (РВ, реакции Кана, Закса-Витебского) оказывается отрицательным.
Поздний васкулярный сифилис мозга может сочетаться и с другими формами нейросифилиса, в частности со спинной сухоткой, и висцеральным сифилисом. Следует также помнить о возможном сочетании атеросклероза и сифилиса сосудов мозга, и такая патология наблюдается тем чаще, чем старше больной. Иногда только пробное лечение окончательно решает данный вопрос.

Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis)

При спинной сухотке преимущественно поражаются задние корешки, задние столбы и оболочки спинного мозга. В редких случаях поражается только шейный отдел («верхний табес»), чаще поясничный («нижний табес») или оба отдела одновременно. В этих отделах спинного мозга параллельно протекают процессы пролиферации и деструкции. Некоторые симптомы, связанные с пролиферативными процессами, при своевременно начатом лечении могут подвергаться регрессу. Изменения же, возникшие в результате деструкции, необратимы.
Характерны стреляющие («кинжальные»), сверлящие боли и боли рвущего характера. Иногда они напоминают боли при желудочных или сердечных кризах (симулирующие стенокардию), почечных или печеночных коликах, пузырных или ректальных кризах. Подобные боли при табесе могут появиться и исчезнуть внезапно, могут продолжаться от нескольких секунд до нескольких суток.
Парестезии в виде чувства опоясывания, сжатия, сдавления на определенных участках туловища встречаются в настоящее время всего у 3-5% больных спинной сухоткой. Такая сегментарность поражения связана с локализацией процесса на определенных уровнях спинного мозга. При парестезиях могут появиться ощущения онемения, «ползания мурашек», покалывания в ногах, особенно в подошвах.
Расстройство мочеиспускания, дефекации, импотенция. В начале возникают затруднения при мочеиспускании, которые затем сменяются недержанием мочи. Иногда появляются стойкие запоры, реже - недержание кала. Импотенцию, возникшую при наличии других симптомов табеса, можно расценивать как табетическую.
Нарушение функции черепных нервов протекает в виде парезов глазодвигательных нервов - птоза, косоглазия. Типичны зрачковые расстройства: изменяется форма, величина зрачков и симптом Аргайла Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении на установку взора вблизь). При отсутствии симптома Аргайла Робертсоиа у части больных спинной сухоткой может наблюдаться вялость фотореакций или абсолютная рефлекторная неподвижность зрачков. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов имеет две формы: прогрессирующую, в течение нескольких месяцев приводящую больного ж слепоте, и стационарную, при которой зрение снижается до определенного предела и дальнейшего падения его не происходит. Характерно двустороннее поражение.
Первичная табетическая атрофия зрительных нервов может быть единственным проявлением табеса и ее следует дифференцировать от других первичных атрофий. Прогрессирующая форма всегда сопровождается обострением сифилитического менингита с выраженной патологией в спинномозговой жидкости.
Офтальмоскопически вначале определяется только некоторое побледнение диска зрительного нерва (расстройство зрения в это время еще отсутствует). Затем цвет диска становится сероватым, серовато-белым или серовато-синим. На дне глаза появляются темные точки - отверстия в решетчатой пластинке, через которые проходили исчезнувшие нервные волокна. Границы диска резко очерчены, окружающая сетчатка не изменена. Сосуды также сохранены. Изменения диска появляются обычно значительно раньше, чем начинается падение зрения (в связи с этим становится понятной важность офтальмоскопического исследования больных сифилисом). В настоящее время первичная атрофия зрительных нервов встречается в 6-8% случаев табеса. Заболевание внутреннего уха может явиться наиболее ранним симптомом спинной сухотки. В поздних стадиях табеса у больного появляется характерная атактическая походка: он сначала становится на пятки, затем на всю стопу («штампует пятками»); во время ходьбы пошатывается, особенно в темноте или при закрытых глазах. Нарушение координации обусловлено поражением задних столбов и вследствие этого расстройством мышечно-суставного чувства. В более ранних стадиях заболевания обнаруживается неустойчивость в позе Ромберга, также расстройства глубокого мышечно-суставного чувства.
Сухожильные рефлексы на нижних конечностях при табесе страдают чаще, чем на верхних, так как пояснично-крестцовый отдел спинного мозга поражается чаще шейного. В начале заболевания коленные и ахилловы рефлексы повышаются (иногда с расширением рефлексогенной зоны), а затем угасают и полностью исчезают.
Расстройства поверхностной чувствительности полиморфны , нередко они проявляются диесоциированно. Чаще страдает тактильная, затем болевая чувствительность. Зоны нарушенной чувствительности имеют вид пояса (на туловище) и пятен (на шее и лице). Отмечается как гиперестезия, так и гипестезия. Некоторые авторы особое значение придают появлению холодовой гиперестезии (особенно на спине, на уровне лопаток), которая иногда является первым и единственным симптомом начинающейся спинной сухотки.
Табетическая артропатия (сустав Шарко) приводит к изменению величины, формы и конфигурации суставов у 1% больных табесом. Обычно процесс захватывает один, иногда два сустава. Чаще всего поражаются коленные, реже - бедренные суставы и позвоночник. В костях развиваются явления остеопороза, вследствие чего легко возникают переломы; их отмечают в 2-8% случаев табетичеоких артропатий. Особенностью табетических артропатий является их безболезненность; в очень редких случаях отмечаются боли, усиливающиеся по ночам.
Трофические нарушения проявляются безболезненными язвами стопы (mal perforans pedis), а также безболезненным выпадением зубов, нарушением роста ногтей, выпадением волос, остеопатией, понижением потоотделения.
Серологические реакции и спинномозговая жидкость. По данным большинства авторов, у 25-50% больных спинная сухотка протекает при отрицательных стандартных серологических реакциях крови и нормальной спинномозговой жидкости. РИБТ бывает положительной в более чем 95% случаев и поэтому ее постановка существенно помогает в диагностике табеса. Так же высок показатель позитивности и по РИФ.
В последние десятилетия описанная выше клиническая картина табеса либо не встречается совсем, либо встречается крайне редко: отсутствуют табетические боли, кризы, парестезии, расстройства функции тазовых органов (т. е. субъективные расстройства), табетическая походка и др. В настоящее время заболевание протекает мягко, сглаженно. Следовательно, здесь вполне применимо понятие о патоморфозе спинной сухотки. В связи с этим представляется, что понятие «малосимптомный», а в некоторых случаях и «рудиментарный» табес будет более соответствовать истинному положению вещей.Из числа симптомов классического табеса при малосимптомном (рудиментарном) табесе чаще встречаются зрачковые расстройства (миоз, аиизокория), симптом Аргайла Робертсона, костно-воздушная диссоциация, легкие явления атаксии (покачивание в позе Ромберга), нарушения сухожильных рефлексов и редко первичная табетическая атрофия зрительных нервов, артропатия. При отсутствии поражения зрения и суставов больные табесом сейчас редко самостоятельно обращаются за медицинской помощью (нет субъективных нарушений), а выявляются активно среди лиц, недостаточно лечившихся по поводу ранних форм сифилиса, или случайно при прохождении медицинского осмотра во время нахождения в стационаре по другому поводу.
Для диагностики малосимптомного табеса иногда помогает наличие у больного кардиоваскулярного сифилиса, который отмечается у 12-15% больных табесом. Однако поражения аорты чаще всего в этих случаях протекают бессимптомно.

Гумма мозга

Гумма головного или спинного мозга в настоящее время встречается очень редко. Первая, как правило, развивается в мягкой мозговой оболочке, но в дальнейшем может распространяться на область твердой мозговой оболочки. Возможно появление единичных крупных гумм головного мозга или множества мелких гумм, которые, сливаясь, по-своему течению напоминают опухоль мозга. Наиболее частой локализацией гуммы является область основания мозга; реже гумма располагается в веществе головного мозга.
Гумма головного мозга влечет за собой нерезкое повышение внутричерепного давления. Клинически она напоминает опухоль мозга, сопровождается различными неврологическими симптомами, которые определяются ее локализацией. Заподозрить гумму позволяет анамнез больного (заболевание сифилисом, недостаточное его лечение), положительные РВ в крови и спинномозговой жидкости, «сифилитический зубец» кривой реакции Ланге, положительные результаты РИБТ и РИФ.
Гумма спинного мозга чаще бывает одиночной. Симптомы зависят от ее локализации и величины. Развиваясь из мозговой оболочки, гумма обусловливает появление нарастающих корешковых болей и парестезии. Затем возникают нарушения двигательных и чувствительных сфер, функции тазовых органов. В течение нескольких месяцев могут развиться симптомы полного поперечного поражения спинного мозга.

Лечение поздних форм сифилиса

Лечение больных поздними формами сифилиса нервной системы начинают с введения препаратов, содержащих йод и висмут, согласно действующей инструкции 1976 г. Иодид калия или йодид натрия назначают внутрь в виде 3% раствора по 1 столовой ложке 3 раза в день после еды, запивая молоком. При хорошей переносимости переходят на 4-5% раствор йодидов. Вслед за 2-недельной указанной терапией назначают бийохинол по 1 мл внутримышечно через день. После трех инъекций (при хорошей переносимости) переходят на разовую дозу 2 мл внутримышечно через день. Введя 10-12 мл бийохинола, лечение этим препаратом прерывают и начинают пенициллинотерапию по 200 ООО ЕД через 3 ч круглосуточно, на курс 40 000 000 ЕД, после чего возобновляют инъекции бийохинола до общей дозы 40-50 мл (считая и бийохинол, полученный до пенициллина). После 2-3-месячного перерыва назначают аналогичный курс пенициллинотерапии с последующим курсом лечения бисмоверолом (по 1,5 мл 2 раза в неделю внутримышечно).
После повторного 2-3-месячного перерыва проводят еще 1-2 курса лечения солями тяжелых металлов в зависимости от показаний серологических реакций крови и на этом лечение данной группы больных считается законченным.
В случае обнаружения у больного гуммы головного или спинного мозга после 3-4-недельной подготовки препаратами, содержащими йод, проводят 2-3 курса лечения солями тяжелых металлов, затем один массивный курс пенициллинотерапии, как указано выше. Лечение данных больных заканчивается одним - двумя курсами лечения солями тяжелых металлов.
Критерием насыщенности противосифилитичеекого лечения являются в основном данные клинического и ликворологического обследования (показатели серологических реакций в оценке качества терапии играют меньшую роль).

Определяют воспалительные изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии клинических симптомов менингита. Изменения спинномозговой жидкости проявляются в первые 2-3 года после заражения сифилисом. Характерны лимфоцитарный плеоцитоз (8-100 клеток в 1 мкл), увеличение содержания белка (0,4-2 г/л), слабоположительные глобулиновые реакции (++), положительные серологические реакции при исследовании спинномозговой жидкости и сыворотки крови. Манифестирующий асимптомний нейросифилис развивается практически у всех больных, а патологические изменения в спинномозговой жидкости сохраняются свыше 5 лет.

Сифилитический менингит.

Учитывая характер течения, выделяют 2 клинические формы менингита: острый и хронический. Чаще всего встречается среди молодых больных сифилисом, которые не получали адекватной пенициллинотерапии. Возникает в течение первого года после инфекции. Постоянным симптомом острого сифилитического менингита является приступообразная головная боль, которая возникает ночью. Часто наблюдаются тошнота, рвота, головокружение, шум в ушах, светобоязнь. Менингеальные симптомы положительные, хотя выражены нерезко.

В связи с тем, что патологический процесс, как правило, локализуется на базальной поверхности мозга, часто поражаются черепные нервы: глазодвигательный, отводящий, зрительный, тройничный, лицевой, преддверно-улитковый.

Положительный прямой симптом Аргайлла Робертсона: отсутствие реакции зрачков на свет при сохраненной реакции на конвергенцию и аккомодацию. Нередко отмечаются миоз, анизокория, неправильная форма зрачков.

В спинномозговой жидкости определяют увеличенное количество лимфоцитов (лимфоцитарный плеоцитоз) до 200-2000 в 1 мкл, белка - до 0,6-2 г/л, а также положительную реакцию Вассермана. При сифилитическом менингите спинномозговая жидкость имеет состав, который характерен для серозных менингитов (выраженная клеточно-белковая диссоциация). Единственным отличительным его признаком являются положительные серологические реакции. Сифилитический менингит чаще возникает в первый год после заболевания сифилисом. В 10 % случаев менингит объединяется с клиническими проявлениями вторичного сифилиса.

Хронический сифилитический менингит встречается чаще, чем острый, и возникает через 3-5 лет после заражения сифилисом. Диагноз основывается на медленном, постепенном нарастании неврологической симптоматики, без лихорадочного периода с поражением черепных нервов, характерными изменениями спинномозговой жидкости (лимфоцитарный плеоцитоз: до 200-300 клеток в 1 мкл), положительными серологическими реакциями.

Менинговаскулярный сифилис.

Возникает, как правило, через 5-30 лет от начала заражения. Для этой формы характерно умеренное вовлечение в процесс мозговых оболочек, наличие очаговой неврологической симптоматики, которая выступает на первый план. Менингеальные симптомы выражены нерезко или отсутствуют. В спинномозговой жидкости лимфоцитарный плеоцитоз - 20-30 клеток в 1 мкл, белок - 0,6-0,7 г/л, положительные глобулиновые реакции, положительная реакция Вассермана.

Кроме поражения мозговых оболочек поражаются церебральные сосуды (специфический эндартериит), что является причиной возникновения инфарктов в головном и спинном мозге. Клиника характеризуется общемозговыми и очаговыми симптомами. В начале заболевания возникает головная боль, которая может приступообразно усиливаться. К ней присоединяются нарушения памяти, снижение интеллекта. Наблюдается постепенное, в течение нескольких дней, возникновение и нарастание очаговой симптоматики: моно- или гемипарез, афазия, расстройства чувствительности, экстрапирамидные нарушения. В некоторых случаях очаговым симптомам могут предшествовать изменения личности, снижение памяти, дезориентация, продолжительная головная боль.

Поражение спинного мозга при менинговаскулярном сифилисе проявляется острым или подострым менингомиелитом. Инфаркты спинного мозга приводят к развитию центральных параличей, проводниковых нарушений чувствительности, трофических изменений и нарушений функции тазовых органов. Если отмечается поражение спинного мозга на поясним нокрестцовом уровне, могут развиваться менингорадикулиты с выраженным болевым синдромом.

Ведущее значение в диагностике имеют магнитно-резонансная ангиография (МРА), МРТ и КТ. При МРА определяют четкие изменения артерий, чаще всего передней и средней мозговых артерий. В отличие от атеросклеротического поражения сосудов, при условии сифилитического васкулита сужение просвета сосудов наблюдается на более продолжительном отрезке, характерным является также отсутствие признаков поражения бифуркации общей сонной артерии. При МРТ или КТ выявляют многочисленные мелкие очаги ишемических инфарктов головного мозга. Поражения сосудистой системы головного и спинного мозга могут быть единственным проявлением раннего нейросифилиса.

Сифилитический чаще развивается во второй стадии сифилиса и протекает в виде латентного или острого менингита, для которого характерна высокая температура с резко выраженными менингеальными симптомами. От отличается характером изменений в и положительными . В более поздних случаях сифилиса может наблюдаться гуммозный сифилитический менингит, характеризующийся вялым, с обострениями течением, поражением , мало выраженным менингеальный синдромом, но с положительными серологическими реакциями спинномозговой жидкости. Лечение сифилитического менингита специфическое (см. , сифилис головного мозга).

Сифилитические менингиты наблюдаются во всех стадиях сифилиса, уже начиная с первых его проявлений, но чаще всего во вторичной и третичной. Начальный период нейросифилиса длится в среднем от 2 до 3 лет, и менингиты, развивающиеся в этом периоде сифилиса, следует считать ранними. Но данным Г. В. Робустова, в первый год болезни сифилисом возникает асимптомный менингит, при вторичном рецидивном сифилисе развивается острый сифилитический менингит, а между этими двумя формами существуют переходные формы со стертой симптоматикой. Сифилитические поражения мягких мозговых оболочек могут развиваться остро, подостро и хронически. Острые сифилитические менингиты встречаются в начальном периоде и при нейрорецидивах, подострые и хронические возможны во всех стадиях течения сифилиса.

Патологическая анатомия . Основной формой поражения мягких мозговых оболочек при раннем нейросифилисе является серозный воспалительный процесс. По гистологической картине эти серозные менингиты сходны с менингитом другой этиологии и только обнаружение спирохет в пропитанных экссудатом оболочках окончательно устанавливает сифилитическую этиологию этих серозных менингитов. Макроскопически при сифилитических менингитах обнаруживается утолщение и помутнение мягких мозговых оболочек, чаще на основании мозга в области зрительного перекреста и на выпуклой поверхности лобных и затылочных долей. Микроскопически в экссудате преобладают лимфоциты. Стенки сосудов оболочек мозга претерпевают ряд изменений, вплоть до образования облитерирующего эндартериита. В оболочках спинного мозга также отмечаются лимфоидная инфильтрация и новообразование грануляционной ткани с переходом в рубцевание, в результате которого возникают сращения с сужением и облитерацией субдуральных и субарахноидальных пространств и нарушением циркуляции и оттока спинномозговой жидкости. Как правило, при сифилитическом менингите процесс распространяется на вещество головного и спинного мозга, на корешки спинальных и черепно-мозговых нервов. В более поздних стадиях раннего нейросифилиса начинают преобладать продуктивные изменения с образованием грануляционной ткани и гранулем (гуммозный менингит).

Клиническая картина и течение . Ранние сифилитические менингиты могут проявляться различными клиническими формами. 1. Наиболее частой формой является скрытый, или асимптомный, сифилитический менингит, при котором не обнаруживается признаков поражения нервной системы. При этой форме менингита имеются в основном только изменения спинномозговой жидкости в виде плеоцитоза (20-50- 100 клеток в 1 мм 3) при нормальном или небольшом повышении количества общего белка (до 0,45‰); реакция Вассермана в жидкости положительная у большинства больных, реакция Вассермана в крови может быть отрицательной (Д. А. Шамбуров).

Асимптомный сифилитический менингит наблюдается у 9,5% всех больных свежим сифилисом и чаще встречается в первый год после заражения, а затем частота его уменьшается (М. С. Маргулис).

2. У ряда больных при небольших изменениях спинномозговой жидкости имеются жалобы на головную боль, головокружение, шум в ушах, боли в конечностях. Головная боль может зависеть от повышения давления спинномозговой жидкости и от раздражения рецепторов оболочек. Это раздражение распространяется на спинальные корешки и черепно-мозговые нервы, что клинически выражается невралгиями тройничного и затылочного нервов, корешковыми болями и параличами отдельных нервов. Явления раздражения и выпадения со стороны черепно-мозговых нервов и спинальных корешков, а также более или менее выраженные изменения спинномозговой жидкости в начальных стадиях раннего нейросифилиса являются связующим звеном между ними и так называемыми нейрорецидивами.

Острый сифилитический менингит, возникающий в первые полтора года болезни через 1-1,5 мес. после окончания курса лечения, носит название нейрорецидива (см.). Среди больных с клиническими и серологическими рецидивами после недостаточного специфического лечения ранних форм сифилиса менингит наблюдаются более чем в 40% случаев (П. Е. Маслов, Г. В. Робустов и Н. М. Туранов). Г. В. Робустов считает, что нейрорецидивы представляют собой острую сверхраннюю активацию сифилитического процесса в ЦНС и являются важным показателем неполноценного лечения. Нейрорецидивы выражаются в поражении лицевого и слухового нервов и явлениях острого менингита; иногда наблюдается острая гидроцефалия с застойными сосками и симптомокомплекс Меньера. Отмечается также поражение зрительных нервов с обеих сторон в форме папиллита, ретробульбарного неврита и неврита зрительного нерва. Поражение глазодвигательных нервов дает легкие парезы или параличи глазных мышц. Паралич лицевого нерва чаще односторонний, периферического типа; спинномозговая жидкость при нейрорецидивах дает выраженный плеоцитоз при небольшом увеличении количества белка.

3. Острые лихорадочные сифилитические цереброспинальные менингиты характеризуются острым началом, лихорадкой, бурным развитием клинической картины. Температура чаще субфебрильная, сильные головные боли, рвоты, нередко эпилептиформные припадки. Выражены симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность затылочных мышц; у ряда больных наблюдаются психические нарушения в виде возбуждения или ; часто встречаются параличи глазодвигательных нервов (косоглазие, диплопия, птоз), а также периферический парез лицевого нерва. В спинномозговой жидкости изменения выражены значительно резче, чем в двух предыдущих формах, особенно плеоцитоз, который доходит до 2000 клеток в 1 мм 3 ; клетки в основном лимфоциты с небольшой примесью нейтрофилов; количество белка увеличено до 0,66‰, а иногда и до 1,2‰, реакция Вассермана в спинномозговой жидкости всегда положительна, что отличает этот вид менингита от других серозных менингитов. Жидкость прозрачная, иногда мутная; при стоянии может образоваться фибринозный сгусток, как при туберкулезном менингите. В жидкости иногда находят спирохеты.

Течение острых лихорадочных сифилитических менингитов изменчивое - в одних случаях быстрое, в других медленное, а иногда и рецидивирующее. Летальные исходы редки; правильно проведенная терапия дает улучшение и даже выздоровление.

У детей менингиты развиваются на почве врожденного сифилиса, менингеальный синдром выражен нерезко, вовлекаются отдельные черепно-мозговые нервы: при переходе процесса на вещество мозга иногда появляются судороги и очаговые симптомы (Д. С. Футер).

Поздние сифилитические менингиты патоморфологически характеризуются гуммозной инфильтрацией оболочек мозга и стенок сосудов, а также образованием солитарных гумм. При церебральной локализации поражается чаще основание мозга. Развитие и течение болезненного процесса хроническое, реже подострое.

По сравнению с ранними поздние сифилитические менингиты характеризуются отсутствием или слабой выраженностью менингеальных симптомов; температура обычно нормальная; часты жалобы больных на головные боли, усиливающиеся по ночам, на головокружения. При внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии развивается гидроцефалия. К головным болям и головокружениям, чаще приступообразным, присоединяется и рвота.

Нередки психические расстройства в виде спутанности сознания, бреда и галлюцинаций.

При базальном сифилитическом менингите чаще других поражается глазодвигательный нерв, затем блоковый, отводящий, зрительный и подъязычный. Почти в трети случаев возникает полный или частичный паралич глазодвигательного нерва (см. Офтальмоплегия). Наряду с птозом и офтальмоплегией может иметь место и синдром Аргайла Робертсона (см. Аргайла Робертсона синдром), который встречается при позднем сифилитическом менингите в 10% случаев. Поражение отводящего нерва одной стороны встречается совместно с поражением других нервов основания. Тройничный нерв поражается сравнительно редко, лицевой нерв - обычно совместно с глазодвигательным. Поражение слухового нерва выражается нистагмом, головокружениями и понижением слуха; локализация гуммозного процесса в области мосто-мозжечкового угла дает синдром, характерный для опухоли этой локализации. Блуждающий и подъязычный нервы поражаются редко, только в сочетании с поражением других нервов.

Зрительные нервы могут поражаться одновременно с другими нервами, иногда самостоятельно и даже первично без участия мягких мозговых оболочек [Нонне (M. Nonne)]. Неврит зрительного нерва выражается в виде центральной скотомы и битемпоральной гемианопсии. Застойные явления на дне глаза отмечаются в 10% случаев; для застойного соска при базальном менингите характерно быстрое его исчезновение после лечения. Редко наблюдается первичная простая атрофия зрительного нерва, более характерная для позднего нейросифилиса. Вторичные атрофии встречаются значительно чаще и дают лучший прогноз в отношении сохранения зрения, чем первичные простые атрофии. При базальном гуммозном менингите наряду с черепно-мозговыми нервами поражаются гипофиз и гипоталамус с развитием адипозо-генитальной дистрофии, различных гипоталамических синдромов, а в некоторых случаях и акромегалического синдрома (А. О. Долин).

Поздний сифилитический менингит выпуклой поверхности полушарий мозга встречается значительно реже базального. Симптоматология зависит от локализации процесса: эпилептические припадки, часто очаговые симптомы в виде гемиплегий, афазий, апраксии и т. д. Нередко приходится дифференцировать между опухолью и гуммой полушарий мозга, и только положительная реакция Вассермана и характерные изменения спинномозговой жидкости решают вопрос в пользу гуммозного процесса полушарий.

При спинальной локализации гуммозного менингита мягкие оболочки поражаются либо диффузно на всем протяжении, либо, чаще, в грудном отделе; оболочки редко поражаются изолированно, в большинстве случаев одновременно с корешками или веществом спинного мозга, что клинически выражается в форме сифилитического менингорадикулита и менингомиелита (М. С. Маргулис). При менингорадикулярной форме менингита преобладают корешковые боли, иногда атрофия мышц, а при менингомиелитической на первом плане спастические парапарезы с проводниковыми расстройствами чувствительности и нарушениями тазовых функций.

В спинномозговой жидкости при поздних сифилитических менингитах всегда обнаруживается плеоцитоз. При базальных формах менингита плеоцитоз доходит до 100-500 клеток в 1 мм 3 , наиболее высок он при спинальных и цереброспинальных формах (Д. А. Шамбуров). Клетки - преимущественно лимфоциты. Количество белка увеличено от 0,6 до 3‰; наибольшее количество белка наблюдается при спинальных формах менингита, при них же иногда наблюдается ксантохромия. Коллоидные реакции всегда положительны. Реакция Вассермана в спинномозговой жидкости в острых и подострых случаях всегда положительна.

Течение позднего сифилитического менингита изменчивое, часты ремиссии. Для базальной формы характерна лабильность общемозговых и очаговых симптомов и ремиссии. То же имеет место и при спинальных формах, при которых процесс принимает нередко хроническое течение; предсказание при них менее благоприятно, чем при церебральных формах.

Лечение сифилитических менингитов проводится в настоящее время по определенным схемам (Н. С. Смелов), согласно методическим указаниям по лечению сифилиса нервной системы (см. Сифилис, лечение). Применяются в определенной последовательности пенициллин, висмутовые, йодистые препараты, ртуть, новарсенол в зависимости от формы менингита и от характера ранее проведенного лечения сифилиса. Особое внимание должно быть уделено лечению больных с невритом и атрофией зрительных нервов со снижением зрения и невритом VIII пары с поражением слуха; в этих случаях при назначении специфической терапии нужно учитывать особую чувствительность этих нервов к некоторым препаратам (ртуть, мышьяк). Специфическую терапию можно проводить в комплексе с пиротерапией, витаминами (B1, С), стрихнином, физио- и бальнеотерапией (сероводородные ванны, электрофорез с йодом и др.).

Патоморфология

При макроскопическом исследовании обнаруживается утолщение и помутнение оболочек. В случаях гуммозного менингита видны серо-красного цвета бугорки величиной с просяное зерно, рассеянные в мягкой мозговой оболочке. Изменения оболочек более выражены на нижней поверхности мозга. Гистологически в оболочках головного мозга обнаруживаются инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и плазматических клеток. Экссудат появляется на нижней поверхности мозга в области хиазмы, затем по цистернам распространяется на всю нижнюю поверхность и боковую борозду. Наряду с диффузным воспалением оболочек могут наблюдаться милиарные гуммы (скопления лимфоидных, плазматических и гигантских клеток), располагающиеся на нижней поверхности мозга и по ходу крупных сосудов. Воспалительный процесс в оболочках нередко переходит в корешки черепных нервов и спинного мозга.

Клиника

Сифилитический менингит может протекать скрыто, в виде острого и хронического заболевания.

Скрытая форма менингита протекает без клинических проявлений или со стертой симптоматикой. Больные могут жаловаться на головную боль, головокружение, легкое нарушение зрения, слуха. Объективно при этом не выявляется признаков очагового поражения нервной системы, могут быть обнаружены лишь умеренно выраженные вегетативные расстройства. О поражении оболочек свидетельствуют изменения спинномозговой жидкости, в которой обнаруживается небольшое увеличение количества лимфоцитов и белка, положительные глобулиновые реакции, изменение реакции Ланге. Скрытый, или асимптомный, сифилитический менингит развивается в первичном и вторичном периоде сифилиса и встречается особенно часто у больных, которые не лечились или не завершили курс лечения, через год-полтора после заражения. Однако и в более поздние сроки, через 5 лет и более, исследование спинномозговой жидкости может выявить наличие скрытого менингита. Эта форма поражения мозговых оболочек легко поддается лечению при применении противосифилитической терапии.

Острая форма сифилитического менингита возникает обычно во вторичном периоде, когда трепонемы поступают в большом количестве в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга. Заболевание начинается остро, повышается температура тела до 38 °С, появляется головная боль, головокружение, шум в ушах, светобоязнь, тошнота, рвота. На глазном дне иногда обнаруживается гиперемия или отек диска зрительного нерва. Менингеальные симптомы бывают нерезко выражены. При локализации воспалительного процесса на нижней поверхности головного мозга нарушаются функции черепных нервов, чаще всего глазодвигательных, что сопровождается птозом, двоением в глазах. Нередко наблюдается анизокория, вялость зрачковых реакций.

В спинномозговой жидкости, вытекающей под повышенным давлением, увеличивается число клеток до 200х10 6 в 1 л и более, количество белка до 6000-12000 мг/л, положительны глобулиновые реакции, а также реакции Вассермана и Ланге. Под влиянием специфического лечения симптомы заболевания проходят быстро, дольше сохраняются изменения спинномозговой жидкости.

Хроническая форма сифилитического менингита развивается в третичном периоде сифилиса, через 3-5 лет после первичного заражения. Основным его симптомом является головная боль различной локализации, усиливающаяся в ночное время. Иногда головная боль сочетается с головокружением, рвотой. Менингеальные симптомы выражены обычно незначительно. Характерно поражение черепных нервов. Чаще страдает глазодвигательный нерв, что сопровождается двоением в глазах, птозом, расходящимся косоглазием, нарушением подвижности глаза, мидриазом. Может быть обнаружен также симптом Аргайла Робертсона. При поражении отводящего нерва наступает двоение в глазах и сходящееся косоглазие. Очень часто поражается зрительный нерв. На глазном дне отмечается картина неврита, или застойного диска, снижается острота зрения, суживается поле зрения. При поражении зрительного пути может возникнуть гемианопсия. Нередко в процесс вовлекаются лицевой и преддверно-улитковый нервы. Поражение последнего может иногда быть единственным симптомом заболевания. При этом возникает шум в ухе, сопровождающийся снижением слуха, вплоть до полной глухоты. Поражение преддверной части нерва сопровождается головокружением. Очень тягостным для больных бывает вовлечение в процесс тройничного нерва. Его поражение вызывает невралгию с приступами интенсивной лицевой боли, расстройства чувствительности в области лица, снижение роговичного рефлекса и в ряде случаев - трофический нейрокератит. При поражении оболочек на верхнебоковой поверхности мозга могут возникать очаговые неврологические синдромы, нередки генерализованные и джексоновские эпилептические припадки. В спинномозговой жидкости находят лимфоцитарный плеоцитоз до 300-106 в 1 л и увеличение количества белка до 6000-10000 мг/л, положительные глобулиновые реакции, реакцию Вассермана.

Прогноз в целом благоприятный при применении специфического лечения, вызывающего рассасывание гуммозных образований.

Сифилис нервной системы (нейросифилис) составляет 1-7 % органических поражений нервной системы и развивается у 5-10 % больных сифилисом, которые не лечились во время острой стадии патологического процесса. Сифилитическое поражение нервной системы - это хроническое прогрессирующее заболевание, возбудителем которого является бледная трепонема. Сифилис поражает все отделы центральной и периферической нервной системы.

Этиология, патогенез. Бледная трепонема проникает в сосуды, оболочки и вещество нервной системы гематогенным и лимфогенным путем; последний путь является основным. В субарахноидальном пространстве спинного мозга бледную трепонему можно обнаружить сразу после первичного заражения. Спирохета проникает в подпаутинное пространство по периневральным щелям спинномозговых корешков из регионарных лимфатических узлов. Гематогенным путем бледная трепонема проникает в спинномозговую жидкость при повреждении ГЭБ.

Достигая лимфогенным путем мягкой мозговой оболочки, бледная трепонема вызывает в ней гиперергическое воспаление, так как оболочка до этого времени уже сенсибилизирована гематогенной генерализированной инфекцией. Воспалительные явления в этом случае имеют экссудативный характер. В дальнейшем пролиферативные изменения начинают преобладать в воспалительном процессе, образуется грануляционная ткань, соединительнотканные рубцы. Выраженные явления эндо- и периваскулярного воспаления в сосудах мозга проявляются гиперплазией интимы. Наблюдается распространение воспалительного процесса на весь мезенхимный аппарат нервной системы: сосуды, периневрий и эндоневрий корешков и периферических нервов. С течением времени мезенхима теряет способность задерживать бледные трепонемы, обеззараживая их, и они проникают в паренхиму центральной нервной системы, вызывая в ней дегенеративные изменения.

Таким образом, по локализации и характеру тканевого процесса различают две основные формы сифилиса нервной системы: ранний или мезенхимальный (мезодермальный) и поздний или паренхиматозный (эктодермальный). Ранние формы нейросифилиса характеризуются диффузными или очаговыми изменениями мезенхимальной ткани, т. е. мозговых оболочек и сосудов. В случае позднего паренхиматозного нейросифилиса дегенеративные изменения возникают по ходу отростков первого чувствительного нейрона, который находится в спинномозговых узлах. Страдают главным образом корешки спинного мозга и их продолжения в задних рогах и задних канатиках спинного мозга. Однако патологический процесс не ограничивается лишь указанными структурами, в процесс вовлекаются оболочки головного и спинного мозга, черепные и спинномозговые нервы, серое вещество спинного мозга.

Классификация. Учитывая локализацию патологического процесса, выделяют следующие клинические формы нейросифилиса:

I. Ранние, или мезенхимальные, формы:

Асимптомный нейросифилис.
Сифилитический менингит.
Менинговаскулярный сифилис.

II. Поздние, или паренхиматозные, формы:

Прогрессивный паралич.
Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis).
Табопаралич.

Ранние, или мезенхимальные, формы нейросифилиса.

Асимптомный нейросифилис.

Сифилитический менингит.

Менинговаскулярный сифилис.

Гумма головного и спинного мозга.

Гумма - это сифилитическая гранулема, связанная с твердой мозговой оболочкой и четко ограниченная от окружающей мозговой ткани. Гумма напоминает кругловатую опухоль размером от мелкого узла до голубиного яйца. Чаще всего локализуется на конвекситальной поверхности головного мозга, реже - на базальной.

Клиническая картина гуммы ничем не отличается от опухоли головного мозга. С увеличением роста гуммы развиваются симптомы повышения внутричерепного давления, очаговые симптомы поражения: эпилептические припадки, парезы конечностей, расстройства чувствительности, изменения психики, нарушения зрения.

Клинические симптомы гуммы спинного мозга зависят от ее локализации и размера. Первый симптом заболевания - корешковая боль. При условии односторонней локализации гуммы в спинном мозге выявляют синдром Броун-Секара.

В спинномозговой жидкости при гуммозном сифилисе определяют лимфоцитарный плеоцитоз, увеличенное количество белка, положительные серологические реакции.

Поздние, или паренхиматозные, формы нейросифилиса. Прогрессивный паралич - это хронический прогрессирующий менингоэнцефалит, который развивается постепенно, с пиком заболеваемости через 15-20 лет после инфицирования. До применения пенициллина больные с прогрессивным параличом составляли от 5 до 10 % всех больных психиатрических стационаров. Прогрессивный паралич имитирует проявления многих психических заболеваний. Чаще всего симптоматика развивается в течение первых 3-4 лет. Заболевание начинается с раздраженности, снижения памяти, невозможности сосредоточиться и изменений личности. В процессе прогрессирования болезни присоединяется расторможенность, асоциальное поведение и бред. Иногда основным симптомом является депрессия. В случае дальнейшего прогрессирования заболевания появляется неврологическая симтоматика: дрожание губ, языка, пальцев рук, изменения почерка, дизартрия, афазия. Характерный положительный прямой симптом Аргайлла Робертсона, иногда отмечается неправильная форма зрачков. В терминальных стадиях развиваются деменция, параличи, нарушения функции тазовых органов (dementia paralytica). При отсутствии лечения прогрессивный паралич приводит к смерти в течение 3-5 лет. Нехарактерное для контингента психиатрических больных развитие параличей определило своеобразное название заболевания "paralysis progressiva alinorum" прогрессивный паралич сумасшедших.

Спинная сухотка.

Развивается через 5-20 лет после заражения сифилисом. В основе заболевания лежит воспалительная инфильтрация и дегенерация задних корешков в участке их вхождения в спинной мозг. Процесс дегенерации захватывает задние корешки, преимущественно в поясничном и крестцовом отделах, и задние канатики спинного мозга. Поражение задних корешков в шейном отделе наблюдается редко.

Патоморфология. При внешнем осмотре спинной мозг выглядит как тонкая структура, обернутая мутной и утолщенной, в особенности на задней поверхности, мозговой оболочкой. Спинномозговые корешки тонкие, плоские. На разрезе спинного мозга отмечают сужение и сморщивание задних канатиков. В отличие от передних и боковых, они имеют серую окраску. Название «сухотка спинного мозга» соответствует тому впечатлению, которое вызывает «высохший», т. е. уменьшенный и уплотненный мозг больного.

В развитии заболевания выделяют три стадии: невралгическую, атактическую и паралитическую.

В невралгической стадии отмечают типичную, резкую, стреляющую, пронзительную корешковую боль, преимущественно в нижних конечностях, продолжительностью 1-2 с. Некоторые больные определяют эту боль как ощущения от электрического разряда или многочисленных игл, которые одновременно раздражают тело. Другим важным признаком нарушений чувствительности являются парестезии: ощущение стягивания живота поясом, онемения, жжения. Частым симптомом являются приступы боли во внутренних органах - - табетические кризы. Кризы сопровождаются нарушением функций того органа, в котором возникает боль. Самыми типичными являются желудочные кризы, при которых невыносимая боль в брюшном участке сопровождается многоразовой рвотой. Кризы могут проявляться болью в других внутренних органах, в литературе описана боль в кишках, которая сопровождается диареей, а также боль в гортани, мочевом пузыре. Табетические кризы являются результатом поражения вегетативных узлов. Разнообразие клинических проявлений табетических кризов могут привести к диагностической врачебной ошибке.

В дальнейшем появляется гипестезия в корешковых участках: ТЗ-Т4 (зоны Гитцига), на медиальной поверхности предплечья и латеральной поверхности голеней. Для спинной сухотки характерны симптом Абади (безболезненность ахиллового сухожилия при сжатии), симптом Бернацкого (аналогичная безболезненность локтевого нерва при нажатии на него на уровне локтевого сустава).

Ранним симптомом невралгической стадии является снижение, а затем полная потеря сухожильных рефлексов с нижних конечностей. Обычно первыми исчезают коленные, потом ахилловы рефлексы. Кожные рефлексы остаются не измененными в течение всей болезни (антагонизм кожных и сухожильных рефлексов). Рефлексы Бабинского и другие стопные патологические рефлексы не вызываются.

Поражение спинальных рефлекторных дуг вызывает снижение мышечного тонуса. Мышцы нижних конечностей - гипотонические, что проявляется в способности ног переразгибаться в коленных суставах при стоянии и ходьбе.

Важным диагностическим признаком уже в первой стадии заболевания является изменение зрачков. Положительный прямой симптом Аргайлла Робертсона. Вместе с нарушением реакции зрачков на свет наблюдают их сужение - паралитический миоз, анизокория. У 10 % больных в процесс вовлекаются зрительные нервы. Вследствие ретробульбарного дегенеративного неврита развивается первичная (простая) атрофия зрительного нерва. У больных выявляют снижение остроты зрения, гемианопсию, нарушение цветовое приятия. В среднем через 12 месяца атрофия зрительного нерва приводит к полной слепоте. Среди других черепных нервов в патологический процесс могут вовлекаться глазодвигательный, преддверно-улитковый.

Характерны признаки нарушения функции тазовых органов. Нарушения половой функции выражаются сначала чрезмерным возбуждением! которое у мужчин может проявляться в виде стойкой патологической эрекции (приапизм). С нарастанием процесса дегенерации в спинальных центрах наступает прогрессирующее снижение возбуждения вплоть до импотенции. Нарушения мочеиспускания начинаются с легкой задержки мочи, больному приходится напрягаться для того, чтобы опорожнить мочевой пузырь. С течением времени задержку мочи постепенно сменяет недержание, моча постоянно выделяется каплями, больной не ощущает ее прохождения через мочеиспускательный канал из-за нарушений чувствительности. Имеется склонность к запорам, иногда наблюдают слабость акта дефекации.

Атеистическая стадия. В этой стадии заболевания невралгические явления не проходят, а наоборот, могут еще усиливаться. Появляются признаки сенситивной атаксии, которая обусловлена поражением задних канатиков спинного мозга. Сначала больные теряют способность двигаться в темноте, сохранять равновесие стоя с закрытыми глазами. Днем они ходят уверенно, но в скором времени и при свете появляются шаткость, неуверенность походки. Походка постепенно изменяется из-за сенситивной атаксии. Из-за шаткости больные расставляют широко ноги, не ощущая сопротивления под ногами, высоко поднимают стопу при каждом шаге и потом с размахом ставят ее на пол, будто "штампуя" пятками. Становится тяжело спускаться по ступенькам, невозможно ходить в темноте. В этот период бывает резко выраженный классический симптом Ромберга, который был впервые описан именно у больных спинной сухоткой. Координаторные пробы (пальце-носовую, пяточно-коленную) больные выполняют неуверенно.

Паралитическая стадия характеризуется усилением сенситивной атаксии, а не парезов конечностей. Последняя достигает такой степени, что больные теряют способность самостоятельно передвигаться даже с помощью палки. Они теряют приобретенные профессиональные и бытовые навыки, перестают себя обслуживать. В результате атаксии и резко выраженной гипотонии мышц больные прикованы к постели.

Во всех стадиях заболевания могут возникать трофические нарушения. Наиболее характерной является костная дистрофия, которая клинически проявляется патологической ломкостью костей с отсутствием значительной боли. Суставные изменения проявляются в виде табетической артропатии и прободной язвы стоп с пигментированными пятнами разнообразной формы на коже.

В некоторых случаях к клиническим проявлениям спинной сухотки могут присоединяться психопатологические и формируется смешанная форма нейросифилиса - табопаралич.

Диагностика нейросифилиса довольно сложная. Только половина пациентов сообщает о том, что они перенесли сифилис. Кроме того, возросло количество пациентов с невыразительными неврологическими симптомами, которые не имеют никаких специфических признаков нейросифилиса. Диагноз нейросифилиса основывается на серологическом исследовании крови и спинномозговой жидкости. Критериями сифилитической природы заболевания являются наличие положительных стандартных серологических реакций при исследовании сыворотки крови и спинномозговой жидкости (реакция Вассермана); увеличение количества клеток в спинномозговой жидкости; наличие положительных на бледную трепонему реакций: реакции иммунофлюоресценции (РИФ), иммуноферментного анализа (ИФА) и иммобилизации бледной трепонемы (РИБТ). РИФ и РИБТ - высокоспецифические тесты, они позволяют различать псевдоположительные нетре-понемные тесты - реакцию Вассермана. Важное значение имеет выявление воспалительных изменений в спинномозговой жидкости. При клинической оценке спинномозговой жидкости можно учитывать следующие показатели: плеоцитоз - 8 клеток и больше в 1 мкл, содержимое белка - от 0,39 г/л и больше. В некоторых современных лабораториях применяют метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) - определение ДНК бледной трепонемы в образцах сыворотки крови, спинномозговой жидкости, биоптате лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз. Среди основных клинических форм нейросифилиса особое внимание уделяют дифференциальной диагностике спинной сухотки, которую необходимо проводить с алкогольной полинейропатией, атаксией Фридрайха, фуникулярным миелозом и рассеянным склерозом.

При алкогольной полинейропатии описаны проявления периферического псевдотабеса - нарушение проприоцептивной чувствительности, которое приводит к сенситивной атаксии, выпадание коленных и ахилловых рефлексов. В отличие от спинной сухотки в случае алкогольной полинейропатии ведущими симптомами являются нарушения поверхностной чувствительности по полиневритическому типу, вегетативно-трофические нарушения, отрицательные серологические реакции.

Атаксия Фридрайха развивается в молодом возрасте (6-15 лет). На первый план выступает атаксия, которая имеет черты сенситивной и мозжечковой. Во время обследования больных определяют нистагм, интенционное дрожание, адиадохокинез, скандированную речь. Одновременно с неврологическими нарушениями наблюдаются деформации стоп и позвоночника. Важное диагностическое значение имеет наличие стопы Фридрайха. Эти признаки не являются характерными для спинной сухотки.

Фуникулярный миелоз проявляется клиническим объединением симптомов со стороны задних и боковых канатиков спинного мозга. Но иногда поражение задних канатиков в течение продолжительного времени является единственным проявлением заболевания: стреляющая боль, сенситивная атаксия, гипотония мышц. В отличие от спинной сухотки для этой болезни характерны соматические проявления: пернициозная анемия, ахилия, гунтеровский язык.

В случае одной из клинических форм рассеянного склероза, когда в патологический процесс вовлекаются преимущественно задние канатики спинного мозга, наблюдается сенситивная атаксия. Вместе с тем для рассеянного склероза характерны повышение сухожильных рефлексов, наличие патологических стопных рефлексов, изменения на глазном дне. Важное значение имеет МРТ головного и спинного мозга, которая позволяет выявить очаги демиелинизации в Т 2 -взвешенном режиме. В этом случае серологические реакции отрицательные.

Согласно первой схеме применяют внутривенное введение бензилпенициллина натриевой соли по 12 00 000 - 24 000 000 ЕД в сутки (2 000 000 - 4 000 000 ЕД каждые 4 ч) в течение 10-14 дней с дальнейшим внутримышечным введением 2 400 000 ЕД ретарпена (экстенциллин, бензатин-бензилпенициллин) 1 раз в неделю в течение 3 нед.

Вторая схема предусматривает внутримышечное введение новокаиновой соли бензилпенициллина (прокаин-бензилпенициллина) 2 400 000 ЕД в сутки вместе с пробенецидом в течение 10-14 дней с дальнейшим внутримышечным введением 2 400 000 ЕД ретарпена (бензатин-бензилпенициллина) 1 раз в неделю в течение 3 нед. Пробенецид - это урикозурическое средство, которое применяют для лечения подагры. Он задерживает выведение почками пенициллина и цефалоспоринов, что создает высокую концентрацию этих препаратов крови и обеспечивает их проникновение через ГЭБ.

В тех случаях, когда наблюдается аллергия к препаратам пенициллина, применяют цефалоспорины III поколения цефтриаксон по 1 г внутримышечно 1 раз в день в течение 3 нед.

Одновременно с антибактериальной терапией назначают общеукрепляющие средства и препараты йода (3 % раствор натрия йодида по 1 столовой ложке 3 раза в день) в течение 20-30 дней. Назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, препараты, которые улучшают микроциркуляцию, антихолинэстеразные средства, физиотерапевтические методы лечения (электрофорез йода, бальнеолечение, массаж).

Клиническую эффективность определяют по результатам серологического исследования крови и спинномозговой жидкости. Серологический контроль проводят через 3, 6, 12 мес, а в дальнейшем в зависимости от результатов исследования, но не реже 1 раза в год в течение 10 лет. Люмбальную пункцию проводят при эффективном лечении через 6,12 и 24 мес.

Плеоцитоз нормализируется обычно в течение 12 и 24 мес. Антитрепонемные антитела определяются в течение всей жизни. РИФ в крови становится отрицательной иногда лишь через 2-3 года после успешной антибактериальной терапии.

Возможно, будет полезно почитать: