Заячья губа — не приговор: поможет пластическая операция. Заячья губа у детей: операция, причины, лечение

Рождение малыша - долгожданный момент для многих. Но бывают случаи, когда радостные известия сопровождаются событиями, к которым родители не готовились заранее. К таким неожиданностям относятся врожденные аномалии и дефекты, омрачающие появление ребенка на свет.

Расщелина губы и неба - самый распространенный врожденный дефект лица. В народе аномалии именуются "зайчьей губой" (расщелина губы) и "волчьей пастью" (расщелина неба). Их формирование происходит в первом триместре беременности, с 5 по 11 неделю эмбрионального развития.

Этиология

"Зайчьей губой" называют аномалию, которая характеризуется частичным или полным отсутствием сращения тканей верхней губы. Она может развиваться в виде самостоятельного состояния, а может комбинироваться с расщелиной неба.

Разрыв, незаращение неба в его центральной или боковой части. Оно может располагаться в какой-то определенной области (передняя костная ткань или мягкая ткань заднего неба) или проходить по всей длине.

На организм матери в период беременности могут оказывать неблагоприятное влияние ряд факторов, результатом чего становится появление такой аномалии, как расщелина губы и неба. Причины патологии следующие:

Наследственная предрасположенность - у человека, родившегося с расщелиной, есть вероятность передать это состояние по наследству своему ребенку в 7-10 % случаев.
Заболевания вирусного генеза, перенесенные матерью в первом триместре беременности (краснуха, цитомегаловирус, герпесвирусная инфекция, токсоплазмоз).
Отяжеленная экологическая и радиационная обстановка в области проживания женщины в момент вынашивания ребенка.
Хронические болезни и прием препаратов с тератогенным действием на их фоне.
Вредные привычки матери (злоупотребление спиртными напитками, табакокурение, употребление наркотических препаратов).

Классификация расщелин губы и неба

На основе анатомо-физиологических особенностей была разработана классификация расщелин. Для удобства восприятия информацию мы представим в виде таблицы.

Группа	Подгруппы	Особенности подгрупп
Обособленные расщелины верхней губы	Субмукозные	С 1 стороны, с 2 сторон
	Неполные (с деформацией носа или без нее)	С 1 стороны, с 2 сторон
	Полные	С 1 стороны, с 2 сторон
Обособленные расщелины неба	Те, что затрагивают только область мягкого неба	Субмукозные, неполные, полные
Обособленные расщелины неба	Те, что затрагивают область мягкого и твердого неба	Субмукозные, неполные, полные
Полные расщелины неба и альвеолярного отростка	С 1 стороны, с 2 сторон
Расщелины переднего отдела мягкого неба, верхней губы и альвеолярного отростка	С 1 стороны, с 2 сторон
Сквозные расщелины, затрагивающие верхнюю губу, твердое и мягкое небо	С 1 стороны	Правосторонние, левосторонние
	С 2 сторон
Расщелины губы и неба (фото ниже) атипичного характера

Диагностика

Патология определяется еще в период беременности. Врожденная расщелина верхней губы и неба визуализируется уже на 16-20 неделе эмбрионального развития. В случае если все 3 основных УЗИ-обследования малыш отворачивается от датчика аппарата так, что разглядеть структуры тяжело, может быть ложный результат обследования.

Отзывы родителей, у которых впоследствии появились дети с врожденными аномалиями, подтверждают возможность ложных результатов, причем в обе стороны. Некоторым говорили о том, что малыш родится больным, а в итоге ребенок ничем не отличался от своих сверстников. Или же, наоборот, родители были уверены в крепком здоровье малыша, а он рождался с патологией.

Кормление ребенка с аномалией

Прежде чем дело дойдет до устранения проблемы, нужно решить вопрос с питанием малыша. Кормление детей с расщелиной губы и неба имеет свои особенности, поэтому мамы должны придерживаться правил, которые разнятся в зависимости от формы патологии.

Если ребенок имеет только аномалию строения губы, то проблем с захватом губами соска и присасыванием у него не будет. Расщелина губы и неба или только неба требует определенной модификации малыша к приему пищи, поскольку в отверстие между носовой и ротовой полостью может затекать молоко, а также отсутствует необходимое давление для процесса сосания.

Как молоко попадает в носовую полость, так и воздух аналогично поступает в ротовую и, соответственно, в желудок. Малыши нуждаются в длительном горизонтальном положении после еды, чтоб лишние пузырьки воздуха вышли. Первые месяцы жизни сопровождаются частыми коликами, срыгиваниями, может доходить даже до рвоты.

Правила вскармливания:

Использовать либо грудное вскармливание, либо кормление при помощи бутылочки (из чашки или ложкой кормить нет необходимости).
Массировать молочные железы до кормления. Это увеличит количество рефлекторно поступаемого молока, и малышу не придется прикладывать большие усилия.
Соблюдать правила кормления по требованию. Чаще прикладывать малыша к груди.
Проводить пальцевое сдавливание ареолы, что позволяет увеличить выбухание соска. При необходимости использовать специальные накладки, подбирая под размер ротовой полости ребенка.
При ощущении ненасыщения малыша остатки молока собрать молокоотсосом и докормить из бутылочки. Соска также подбирается индивидуально, с учетом анатомических особенностей.

Принципы лечения

Дети с расщелинами губы и неба нуждаются в хирургическом вмешательстве. Это необходимо не только для устранения косметического дефекта, но и для восстановления функции пищеварительного тракта и дыхательной системы.

Сроки проведения операций, их количество, объем вмешательства определяет непосредственно хирург. Расщелина губы и неба устраняется следующими методиками:

хейлопластика;
ринохейлопластика;
ринохейлогнатопластика;
велопластика;
палатопластика;
костная пластика.

Все эти виды вмешательств относятся к первичной хирургии врожденных расщелин. В дальнейшем могут потребоваться вторичные операции, являющиеся частью коррекции внешнего вида и остаточных явлений.

Ринохейлопластика

Это хирургическое вмешательство по восстановлению анатомо-физиологических особенностей носа и верхней губы. Расщелина верхней губы и неба не устраняется путём подобного вмешательства, а вот для проведения коррекции "зайчьей губы" ринохейлопластика считается операцией выбора.

Задачи хирургов:

восстановление работы мышечного аппарата верхней губы;
коррекция красной каймы;
формирование нормальных размеров преддверья рта;
восстановление правильного расположения крыльев носа;
коррекция симметричности;
формирование дна носовых ходов.

В большинстве случаев используются такие методики, чтоб рубцы и шрамы были как можно меньше заметны. Верно подобранная методика вмешательства, степень первичной деформации тканей и хрящей и правильное ведение постоперационного периода - факторы, определяющие необходимость проведения вторичной хирургии после полного восстановления пациента.

Односторонний патологический процесс позволяет провести операцию по достижении 3-месячного возраста ребенка, двусторонний - после полугода. После пластики ребенка кормят либо с ложки, либо через что зависит от общего состояния и возраста пациента. Через 3-4 дня можно вернуться к методу, который используется постоянно.

Ринохейлогнатопластика

Дети с расщелинами губы и неба могут избавиться от патологии при помощи подобного вмешательства. Эта операция направлена на устранение анатомических нарушений носа, верхней губы и Позволяет провести коррекцию сквозных дефектов. Двусторонняя расщелина губы и неба - одно из показаний к ринохейлогнатопластике.

Оптимальным периодом проведения операции является детский возраст, пока постоянный прикус еще в полной мере не сформирован, а также еще не произошло прорезывание верхних клыков.

Велопластика

Расщелина верхней губы и неба восстанавливается при помощи одновременного использования нескольких оперативных методик. Специалисты комбинируют элементы хейлоринопластики и велопластики (коррекции мягкого неба). Вмешательство проводится со следующими целями:

восстановление глотательной функции;
коррекция процессов дыхания;
восстановление фонации и речи.

Если ребенок может научиться питаться так, чтобы пища не попадала из ротовой полости в нос, то с дела обстоят хуже. Серьезные изменения речи не поддаются самостоятельной коррекции. Это важный момент в первые несколько лет, когда ребенок учится говорить и формирует свои индивидуальные способности (петь, читать стихи).

Велопластика проводится с 8-месячного возраста. Обычно операция переносится хорошо, и уже через 1-2 суток малыш может кушать самостоятельно.

Палатопластика

Дети с расщелиной губы и неба (инвалидность таких малышей находится под вопросом) могут нуждаться в нескольких этапах операции, которые проводят с определенными интервалами. Если врожденный дефект затронул не только губу, альвеолярный отросток и мягкое небо, но и твердое небо, такое состояние является показанием к проведению палатопластики.

После коррекции анатомии мягкого неба щель в твердом автоматически сужается. К 3-4 годам она становится такой узкой, что восстановить целостность можно без значительных травматических нарушений. Такая двухэтапная коррекция имеет следующие преимущества:

раннее восстановление условий для нормального развития речевой функции;
барьер для нарушений в зонах роста области верхней челюсти.

Одноэтапное восстановление возможно, но в этом случае увеличивается риск недоразвития верхней челюсти.

Костная пластика

Эта операция выполняется хирургом, но координируется с ортодонтом. Проводится в период смены временного прикуса на постоянный (7-9 лет). В ходе вмешательства берут аутотрансплантат из большой берцовой кости пациента и пересаживают в зону расщелины альвеолярного отростка. Трансплантат позволяет восстановить целостность кости и создать оптимальные условия для прорезывания постоянных зубов.

Вторичная хирургия

Расщелина губы и неба - врожденная аномалия, которая может оставлять след на лице человека на протяжении всей его жизни. Большинство пациентов нуждаются в проведении вторичных пластических операций, цель которых заключается в следующем:

коррекция внешнего вида;
восстановление речевой функции;
устранение аномальных сообщений между двумя полостями (носовой, ротовой);
перемещение и стабилизация верхней челюсти.

1. Верхняя губа

Большинство пациентов, которые хотят провести коррекцию верхней губы, сосредотачивают свое внимание на том, что после первичного вмешательства остался рубец. Желание его устранить и приводит к хирургу. Необходимо помнить, что любой шрам или рубец можно сделать менее заметным, уменьшить в размере, но избавить от него полностью невозможно.

Частые деформации:

противоестественный изгиб красной каймы;
асимметрия;
нарушение функций мышечного аппарата;
патологическая полнота.

2. Нос

Аномалии верхней губы сочетаются с деформацией носа. Вторичная хирургия носа требуется практически для всех пациентов. Степень деформации зависит от выраженности первичной патологии. С целью коррекции асимметрии, эстетического вида, восстановления носовой перегородки проводится ринопластика.

Незначительные изменения, нуждающиеся в коррекции, могут быть проведены в раннем детстве. Обширные вмешательства разрешены только после 16-17 лет, когда скелет лица полностью сформирован.

3. Мягкое небо

Следствием сложных расщелин и их первичной хирургии может становиться велофарингеальная недостаточность. Это патологическое состояние, сопровождающееся гнусавостью голоса, невнятностью речи. Хирургические манипуляции направлены на устранение речевого дефекта.

Проведение операции разрешено в любом возрасте, но перед этим лучше проконсультироваться с логопедом и подтвердить невозможность правки речи другими способами.

Преждевременно оценить результат операции на мягком небе невозможно, поскольку мышечный аппарат этой области очень чувствительный ко внешним вмешательствам, а значит, рубцовые изменения после первичной хирургии всегда значительные. Для восстановления функциональных особенностей проводят следующие манипуляции:

повторную мышечную пластику без или с одномоментным удлинением;
пластику мягкого неба, используя глоточный лоскут.

Особенностью позднего послеоперационного периода является работа с квалифицированным логопедом и сурдологом.

4. Ороназальные фистулы

Это частая проблема пациентов, прооперированных по поводу расщелин неба и губы. Фистула представляет собой отверстие между двумя полостями. Частая локализация - область альвеолярного отростка, твердое небо. В раннем возрасте такие отверстия становятся причиной попадания пищи в нос, но дети приучаются контролировать состояние. Также результатом становится гнусавость и невнятность голоса.

Устранение ороназальных фистул проводится путем костной пластики с формированием дна носовых ходов.

Заключение

Расщелина губы и неба, инвалидность при которой остается под вопросом, относится к врожденным состояниям. В случае сочетания двусторонней тяжелой патологии с другими аномалиями возможно получение инвалидности.

Наличие единичной патологии без сопутствующих аномалий врожденного характера обозначается таковым, что не мешает человеку самостоятельно себя обслуживать и не сопровождается отклонениями в других сферах (умственной, психической, сенсорной). В таких клинических случаях больного инвалидом не признают.

– врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.

Общие сведения

Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии , логопедии , педиатрии .

Причины развития заячьей губы

Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти , обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом , стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности . Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.

По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых - дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Проявления заячьей губы

Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.

В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.

Различные по степени тяжести и по виду, расщелины губы, непосредственно в структуре так называемой антенатальной патологии, на сегодня, занимают значительное второе место – имеется в виду по частоте возникновения среди иных врожденных патологий или уродств человека. Согласно последних статистических данных, собранных Европейскими странами, рождение детей с расщелиной губы на сегодня составляет один конкретный случай на каждые пятьсот или тысячу новорожденных.

Чаще всего расщелины губы являются так называемыми полигенными мульти факторными заболеваниями. Данное состояние может встречаться как строго изолированным врожденным пороком развития так и быть всего лишь одним из неприятных симптомов таких врожденных синдромов как тот же синдром Ван-дер-Вуда, либо же синдром Пьера Робена и пр.).

В народе данную патологию принято называть заячьей губой. Данная патология, относится к врожденно образующимся деформациям верхней губы.Подобные врожденные деформации чаще всего возникают у малышей еще во внутриутробном периоде. Данная патология представляет собой патологическое расщепление верхней губы.

Кроме того, данная деформация чаще всего встречается совместно с такой патологией как волчья пасть. При этом считается что как совмещённая с патологией неба так и без, данная деформация может более чем успешно корригироваться строго хирургическим путем.

Отметим что расщепление (врожденное) верхней губы часто может быть всего лишь частичным, а иногда может быть и полным, когда расщелина доходит непосредственно до носа ребенка. Кроме того подобного типа расщепление вполне может быть, как строго односторонним, так собственно и двусторонним. Среди основных причин возникновения такой патологии (расщепления губы) – медики называют нарушение полного соединения развивающейся верхней челюсти и так называемого медиального (нового) отростка.

Надо отметить что расщелина губы является очень заметным внешним дефектом, и в некоторых случаях при сопутствующих заболеваниях может становиться причиной аномального (физиологически неправильного) развития всего лица. Естественно, что когда данная деформация своевременно не подвергается полноценной (правильной) коррекции, это вполне может через некоторое время приводить к существенному снижению самооценки конкретного ребенка.

Кроме того, речь ребенка, страдающего подобной патологией, в определенных случаях также может быть несколько изменена, поскольку патология способствует нарушению нормального формирования определенных звуков. Часто воздух может проходить изо рта к носу через образовавшуюся расщелину губы, что несомненно может создавать достаточно неприятное впечатление. Отметим что в определенных случаях, расщепленная губа так же самостоятельно может издавать неопределенные звуки непосредственно во время обычного разговора.

Если же расщелина губы совмещается с развитием отверстия в небе все это может приводить к тому, что напрямую в нос вполне может попадать пища либо жидкость. Кроме того у детей, которые сталкиваются с подобными совмещенными патологиями довольно часто наблюдаются существенные деформации зубного рады (это прежде всего патологии прикуса), что естественно может проявляться нарушением функция жевания пищи.

Дна сегодня медики отмечают две (из самых основных) группы факторов которые могут оказывать явное влияние на внутриутробное развитие расщелин губы:

Во-первых это конечно же факторы окружающей беременную женщину среды. К таким факторам обычно относят различные внутриутробные инфекции (такие скажем как токсоплазмоз, краснуха, или генитальный герпес, конечно же цитомегаловирусная инфекция и многие иные инфекции, которые передаются половым путем).Так же к таким факторам принято относить негативные влияния химических веществ на организм беременной женщины (прежде всего это стандартные анилиновые красители). И конечно это некоторые физические воздействия на организм беременной женщины (первым и основным из которых называют радиацию).Нельзя не упомянуть негативное влияние на беременную женщину и таких вредных привычек как алкоголь, курение, употребление наркотиков. Отдельным фактором влияющим на развитие подобных внутриутробных патологий может считаться возраст самих родителей (когда беременная женщина старше 35-ти или даже старше 40-ка лет.

Во-вторых – это так называемые наследственные факторы. Надо сказать что на сегодняшний день ученые так и не смогли обнаружить того гена, который отвечал бы за появление подобных врожденных дефектов. Тем не менее если в конкретной семье однажды родился малыш с врожденной расщелиной губы, риски рождения детей с подобной патологией в этой семье в будущем возрастают до 8%. Такой риск может составлять даже 50% в том случае если имеет место указанный дефект у обоих из родителей.

Симптомы

Конечно, клиническая картина врожденной расщелины губы включает в себя строго определенные анатомические и даже функциональные расстройства. Естественно, что симптоматика данной патологии напрямую зависит от степени тяжести тех или иных анатомических изменений.

Так на сегодня медики различают три различных формы расщелины губы. Это прежде всего:

Так называемая скрытая расщелина.
Частичная или неполная расщелина.
И конечно полная расщелина.

Считается что при скрытой форме расщелины верхней губы пациенты наблюдают расщепление исключительно мышечного слоя губы с полным сохранением непрерывности обычных кожных покровов губы и ее же слизистой оболочки.

Далее при неполной (или же при частичной) расщелине тканей губы, пораженные ткани не срастаются лишь в нижних отделах таковой. А вот допустим у основания носа при неполной расщелине губы у пациентов имеется абсолютно правильно развитый (сросшийся) участок либо же просто тонкий кожный мостик, который соединяет два отдела губы непосредственно между собой.

При этом полная расщелина губы характеризуется не срастанием всех тканей губы на всем протяжении пораженной губы (прямо от красной каймы и вплоть до дна имеющейся носовой полости.

Отметим что независимо от реальной степени выраженности такой патологии как расщелина губы, срединная часть пораженного участка губы практически всегда бывает заметно укорочена. Обычно ткани самой губы бывают подтянуты к самой вершине расщелины, а физиологически правильное анатомическое соотношение различных отделов губы бывает существенно нарушено. Часто при данной патологии красная кайма губы бывает растянута непосредственно вдоль краев самой расщелины.

К сожалению при полных расщелинах губы практически во всех без исключений случаях может наблюдаться не совсем правильная форма крыльев носа, в особенности того крыла которое расположено на стороне самой расщелины. Часто крыло носа со стороны расщелины бывает несколько уплощено, частично растянуто, а сам кончик носа совершенно несимметричен.

Иногда врожденная расщелина губы сопровождается искривлением хрящевой части перегородки носа. Причем подобная деформация носовой перегородки может встречаться как при полной расщелине губы так и при некоторых видах неполной (частичной) расщелины, что объясняется как анатомической так и функциональной неполноценностью стандартных тканевых слоев верхних отделов измененной губы.

Обычно при расщелинах губы буквально с первых же дней жизни у такого малыша может нарушаться функция сосания что объясняется не герметичностью смыкания всей полости рта. Хотя конечно при скрытых либо же при частичных (неполных) расщелинах губы ребенок все же имеет возможность брать грудь своей матери, прикладывая грудь к нормально (полноценно) развитому альвеолярному отростку на верхней челюсти. Таким образом малыш как бы компенсирует неполноценность мышц своей губы более активным включением в стандартный акт сосания своего языка.

К сожалению при иных более сложных формах расщелин губы питание такого новорожденного ребенка может становиться только полностью искусственным. Считается что наиболее тяжелые функциональные расстройства сосательных и глотательных функций могут наблюдаться у тех детей, у кого наблюдается одновременное развитие расщелин губы и твердого неба.

Диагностика

Надо сказать что такой визуальный дефект как расщелина губы, чаще всего не представляет малейших сложностей в его диагностировании. Это объясняется вполне характерными признаками патологии, которые видны невооруженным глазом.

В настоящее время медики предлагают несколько группировок подобных пороков развития детской губы. Тем не менее, достаточно серьезным дефектом большинства подобных диагностических классификаций врожденных пороков развития губы может являться то, что большинство из них отягощены явно избыточными подробностями. А это значит подобные классификации крайне сложны, чтобы оказаться пригодными для стандартной повседневной медицинской работы.

Чаще всего при диагностике различных расщелин губы медики стараются пользоваться стандартной клинической классификацией, за основу которой были взяты конкретные анатомические нарушения. Так медики могут диагностировать:

Врожденную скрытую расщелину верхней губы (как одностороннюю так собственно и двустороннюю).
Врожденную частичную расщелину верхней губы. Состояние когда отсутствует деформация кожно-хрящевых отделов носа (так же как одностороннего типа так и двустороннего), или состояния когда имеется деформация кожно-хрящевых отделений носа (так же односторонняя либо же двусторонняя).
Врожденную полную расщелину верхней губы (стандартно как одностороннюю так и возможно двустороннюю). При диагностировании полных расщелин медики отмечают некоторую закономерность. Так левосторонние расщелины губы встречаются несколько чаще таких же правосторонних, они составляют порядка двух третей всех имеющихся случаев из общего числа патологических односторонних расщелин. А вот двустороннего типа расщелины губы составляют порядка одной четверти всех расщелин возникающих на верхней губе.

Обычно при написании конкретного диагноза медицинская наука предлагает использовать следующий порядок наименований, четко определяющих характер конкретного варианта порока (внутриутробного) развития. К примеру, допустимо использовать такие варианты диагнозов как: врожденная, левостороннего типа частичная расщелина губы сопровождающаяся деформациями кожно-хрящевых отделов носа или врожденная двустороннего типа полная расщелина губы. Часто встречаются диагнозы – врожденная левостороннего типа полная или же правостороннего типа скрытая расщелина губы.

Профилактика

В вопросах недопущения данного порока развития огромную роль играют средства массовой профилактики. К таким средствам обычно относят:

С целью недопущения развития расщелин губы желательно наибольшее внимание уделять и строго индивидуальным методикам профилактики. Стандартно к таковым принято относить популярное сегодня медико-генетическое женское консультирование (или же МГК). Не менее важна в данном случае и так называемая перинатальная (или же дородовая) диагностика беременных женщин (или ПДБ), которая позволяет выявить подобную патологию на максимально ранних сроках.

Действительно наиболее эффективным методом профилактики любых (не только расщелины губы) наследственных заболеваний может считаться упомянутое ранее МГК. Обычно для проведения такового требуется обычный визуальный осмотр беременных, а так же полноценное обследование обоих будущих родителей. Считается что правильно проводимое МГК позволяет полноценно планировать рождение будущего ребенка и конечно же предупреждать подобную наследственную патологию у рождаемых детей.

Для профилактики расщелин губы, так же может требоваться проведение «тройного» теста, детальное изучение кариотипа (или так называемого хромосомного набора) у обоих будущих родителей. Иногда может так же требоваться исследование имеющегося хромосомного набора самого плода, которое проводится путем стандартного проведения биопсии имеющихся ворсин хориона один.

В качестве вывода отметим, что правильное и главное, своевременно проводимое обследование, как до так и уже во время текущей беременности может позволить предупредить внутриутробное формирование различных пороков развития у вашего плода. Тем не менее, если все-таки малыш рождается с расщелиной губы – терпение и любовь его родителей, в совокупности с профессионализмом современных врачей хирургов, способных устранить все косметологические дефекты, помогут расти карапузу здоровым и вполне счастливым.

Лечение

Естественно, что исправление подобных дефектов может осуществляться строго хирургическим путем. Если говорить о возрастных показаниях к проведению пластики губы, то заметим, что ранняя пластика таковой проводится еще в родильных домах либо же специализированных хирургического профиля отделениях созданных специально для оперирования новорожденных приблизительно на второй или четвертый день жизни.

Иногда медики считают, что более целесообразно проводить такого типа пластические операции не ране десятого, пятнадцатого дня жизни маленького ребенка. Стандартно противопоказаниями к такой ранней пластике деформированной губы у малыша могут служить сопутствующие врожденного типа пороки развития. А это:

Травмы возникающие при родах.
Острая асфиксия.
Некоторые послеродовые воспалительные процессы у самой матери.

Принято считать, что результаты ранних пластических операций бывают насколько хуже, нежели после такой же пластики губы, но проведенной в чуть более позднем (старшем) детском возрасте. Считается что в настоящее время самым оптимальным возрастом для проведения пластики губы может быть возраст с четырех до шести месяцев. И поэтому детей новорожденных стараются оперировать только по строго специальным на то показаниям.

Как правило пластика губы при развитии односторонних расщелин представляет собой операцию рассчитанную на восстановление максимально правильной, анатомически верной формы, а так же на восстановление полноценного функционирования губы. Для этого медикам требуется:

Первично устранить имеющуюся расщелину.
Несколько удлинить губу.
Возможно откорректировать или исправить не слишком правильную форму носа.

Все имеющиеся на сегодня методики пластики губы, которыми привыкли пользоваться хирурги-стоматологи, условно можно было бы разделить только на три основные группы. При этом разделение происходит в зависимости от той формы разрезов которые будут проведены на коже видоизмененной губы.

Стандартно к первой группе медики относят линейные методы. Это прежде всего метод Евдокимова, метод Лимберга, или метод Милларда. Отличаются между собой подобные методики лишь способом последующего формирования самого преддверия носа, естественно при полных расщелинах самой губы.

Положительными сторонами линейного метода медики считают финальную эстетичность линии будущего рубца, которая будет совпадать с границей так называемого фильтрума. Тем не менее указанные методы к сожалению не позволяют медикам получить достаточное (в определенных случаях) удлинение деформированной губы, которое необходимо при наиболее широких и полных расщелинах.

Ко второй группе методик относятся такие объединённые варианты как методы Теннисона и Л. В. Обуховой. Отметим, что в основу данных методов было положено некоторое перемещение на пораженном участке кожи (в нижней трети пораженной губы) небольших треугольных кожных лоскутов, которые будут иметь различные величины углов. Такие треугольные лоскуты дают прекрасную возможность получить так необходимое в некоторых случаях удлинение тканей самой губы.

А это в свою очередь зависит от конкретной величины имеющегося треугольного лоскута, который может быть заимствован с малой части самой губы. Данная методики позволяет сопоставлять ткани деформированной губы и в итоге получать симметричную форму названную «лука Купидона». Более того анатомичность таких методов позволяет максимально четко и грамотно планировать саму операцию.

К недостаткам таких методов можно считать неприятную необходимость пересечения так называемой линии фильтрума непосредственно в поперечном направлении. Естественно, что такого типа направление будущего послеоперационного рубца в разы снижает эстетические результаты подобных операций. Считается что наиболее целесообразно пользоваться описанными методами при частичных (неполных) расщелинах губы которые не совмещаются с деформацией носа.

А вот, к примеру, при полных (либо не полных) расщелинах губы, которые сопровождаются деформациями кожно-хрящевых отделов носа, прекрасный анатомический и так же функциональный эффект может быть достигнут сочетанием методов из второй группы с таким вариантом пластики как метод Лимберга. Подобное сочетание методик с определенными дополнительными приемами позволяет получить наиболее качественный косметический и полноценный функциональный результат.

Далее третья группа методик включает в себя методы Хагедорна и методики Ле Мезурье при которых существенное удлинение губы может достигаться перемещением уже четырехугольных лоскутов кожи, которые выкраиваются на малых фрагментах губы. Тем не менее четырехугольный лоскут как правило малоподвижен и не слишком удобен при проведении пластики неполных (частичных) односторонних расщелин, в тех случаях когда медикам не требуется чрезмерно большого удлинения самой губы.

Что представляют собой врожденные расщелины верхней губы и неба?

Расщелины верхней губы и неба - врожденные дефекты, выражающиеся в том, что боковые поверхности лица и неба не сращиваются полностью. Так, при незаращении губы ротовая полость только частично отделена от носа. Эти дефекты образуются при внутриутробном развитии плода (на втором месяце беременности).

ЕЩЕ О ЗАБОЛЕВАНИИ

Незаращение губы и неба

На рисунке показано полное одностороннее незаращение губы и неба, которое чаще встречается у мальчиков.

Незаращения верхней губы и неба могут быть четырех типов: расщелины верхней губы (одно- и двусторонние), расщелины неба (по средней линии), односторонние и двусторонние расщелины губы, альвеолярного отростка и неба. Такие дефекты встречаются у 1 из 800 новорожденных (см. НЕЗАРАЩЕНИЕ ГУБЫ И НЕБА).

Каковы причины незаращения верхней губы и неба?

В ряде случаев расщелины верхней губы и неба вызываются хромосомными дефектами, в других случаях это аномалии. Патология чаще встречается у детей, в семьях которых уже были подобные случаи. Если у здоровых родителей появляется ребенок с незаращением губы или неба, риск рождения второго ребенка с таким дефектом составляет 5%, если у родителей два ребенка с такими дефектами, риск возрастает до 12%.

Каковы симптомы незаращения верхней губы и неба?

Чаще всего встречаются расщелины верхней губы. Они могут иметь вид от небольшой выемки до дефекта, достигающего отверстия носа, чаще по одну сторону от средней линии, но иногда вдоль средней линии.

Расщелины неба могут быть частичными и полными. Полные расщелины проходят через мягкое небо, небные отростки верхних челюстей, альвеолярный отросток на одной или на обеих сторонах межчелюстной кости (структуры, которая сращивается с верхней челюстью во время эмбрионального развития). Двойная расщелина проходит через мягкое небо на другую сторону носа, разделяя верхнюю челюсть и межчелюстную кость на подвижные сегменты. Язык и другие мышцы могут смещать эти структуры, увеличивая расщелину.

Как диагностируются незаращения?

Эти дефекты становятся совершенно очевидными при осмотре. Диагностическое ультразвуковое пренатальное исследование иногда показывает наличие незаращении в самых тяжелых случаях. Расщелина неба без расщелины верхней губы может остаться незамеченной до осмотра полости рта. Если ребенок испытывает трудности при сосании, следует внимательно осмотреть его небо.

СОВЕТЫ ПО УХОДУ

Как кормить ребенка с расщелиной верхней губы или неба

Незаращение верхней губы и неба могут вызвать проблемы с кормлением. Чтобы ребенок получал достаточно пищи для нормального роста и развития, попробуйте использовать специальные приспособления, разные методы и положения.

Кормление грудью

Грудное вскармливание - лучший метод кормления ребенка с расщелиной верхней губы, если дефект не мешает эффективному сосанию. Если у ребенка расщелина неба, ему необходима операция. Однако кормление грудью сразу после операции тоже невозможно. Ребенку будет трудно сосать (до 6 месяцев), но можно сцеживать молоко, а затем кормить им ребенка из бутылочки.

Использование специальных устройств

У ребенка с расщелиной неба прекрасный аппетит, но ему трудно есть, потому что в расщелину попадает воздух и часть пищи идет обратно через нос. Успешнее может идти кормление через соску с фланцем, который закрывает расщелину. Соска должна быть большой, мягкой, с крупными отверстиями.

Во время кормления держите ребенка в полусидячем положении, направляя струйку молока на его язык, вбок или в спинку языка. Давайте ребенку отрыгивать воздух. Регулярно осматривайте нижнюю часть носа; иногда носовая перегородка воспаляется, что очень болезненно. При этом ребенок отказывается сосать. Чтобы ребенку было легче сосать и быстрее шло заживление. После каждого кормления осторожно очищайте область расщелины разбавленным раствором перекиси водорода. Эту процедуру можно выполнять с помощью аппликатора с наконечником из ваты.

Как лечат расщелины верхней губы и неба?

Лечение оперативное, но сроки проведения операций разные. Некоторые хирурги, специализирующиеся на пластических операциях, устраняют такие дефекты в течение нескольких дней после рождения, что облегчает кормление ребенка (см. КАК КОРМИТЬ РЕБЕНКА С РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ ИЛИ НЕБА). Однако многие хирурги предпочитают делать такие операции спустя 8-10 недель, а иногда и в 6-8 месяцев, чтобы выяснить, нет ли у ребенка других врожденных аномалий.

Детей с расщелиной неба оперируют обычно в возрасте 12-18 месяцев. Нередко эту операцию выполняют в два этапа: сначала на мягком небе, а значительно позднее - на твердом небе.

Если у ребенка широкая подковообразная расщелина, операция не всегда может быть выполнена. В таких случаях к задним зубам крепится подогнанный по форме баллончик, закрывающий носовую часть глотки и позволяющий ребенку развивать речь. Поскольку небо играет большую роль в артикуляции звуков, эта патология может необратимо повлиять на речь. С таким ребенком необходимо заниматься, даже если небо удалось прооперировать. Кроме того, у детей с расщелиной неба часто бывают проблемы со слухом, чему способствуют частые инфекции или повреждение среднего уха.

Заячья губа и волчья пасть – врожденные патологии формирования области неба и губ. К сожалению, они достаточно распространены и считаются сравнительно частой аномалией развития. Сегодня мы подробно рассмотрим, что приводит к данным патологиям и какие существуют методы лечения.

Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.

Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.

Причины развития патологии

Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.

Пагубные привычки. Если во время беременности женщина курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, особенно в первом триместре, это может негативно сказаться на развитии плода. Из-за этого может появиться расщелина твердого неба, признаки заячьей губы и другие не менее серьезные аномалии.
Вынужденный прием препаратов с тератогенным действием, которые провоцируют различные пороки развития в первом триместре беременности.
Проживание в неблагоприятной экологической обстановке.
Работа на производстве, связанном с вредными химическими веществами.
Серьезный дефицит фолиевой кислоты в организме женщины.
Патология верхней челюсти может передаваться от родителей. Наследование происходит от матери, отца и других близких родственников. Если в семье уже был рожден ребенок с такой патологией, то расщепление неба может сформироваться и при следующей беременности.
При возрасте матери старше 35 лет также гораздо чаще рождаются дети с различными аномалиями развития.

Проведенные в этой области исследования показывают, что основной причиной волчьей пасти у детей является мутация генов. При этом физическое и умственное развитие в целом не нарушается.

Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.

Чем опасна патология?

Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.

В процессе родов часто бывает аспирация околоплодными водами у новорожденных.
Затруднение дыхание.
Наблюдается недобор веса ребенка из-за невозможности сосания. Поэтому до времени проведения операции для кормления малышей используют специальные приспособления в виде ложечек, которые надеваются на соски.
Нарушаются слуховые и речевые функции.
Пищеварительная и дыхательная система тоже страдает.
Расщелина губы и неба приводит к попаданию жидкости и пищи в нос.
В последующем наблюдается деформация прикуса.

Учитывая большой набор последствий для организма, обязательно назначается оперативное вмешательство для восстановления жевательных, дыхательных и речевых функций.

Методики лечения

Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции .

Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.

Особенности патологии заячьей губы

Так называется хейлосхизис или врожденная расщелина верхней губы. Она представляет собой несросшуюся верхнюю губу. Челюсти и лицевые органы формируются до 8 недели беременности, поэтому именно в это время закладываются признаки заячьей губы у детей. Подобные пороки не всегда бывают самостоятельными. У 20% пациентов имеется тяжелый врожденный синдром.

Наличие заячьей губы у ребенка дает основания для назначения ряда хирургических вмешательств. В лечении этой патологии принимают участие специалисты из области педиатрии, стоматологии, хирургии и логопедии.

Причины патологии

Образование заячьей губы у всех новорожденных происходит еще в период первого триместра беременности на генном уровне. Под влиянием различных факторов происходит мутация ТВХ22-гена с образованием заячьей губы. Причинами возникновения этой патологии являются следующие факторы.

Сильный токсикоз в первом триместре беременности.
Злоупотребление алкогольными напитками, антибиотиками, а также курение и наркотики.
Чрезмерные стрессы во время беременности.
Влияние агрессивных химических веществ и радиации.
Поздняя беременность после 35-летнего возраста.
Причиной заячьей губы у новорожденных в некоторых случаях могут быть травмы живота, полученные матерью во время беременности.
Считается, что патология передается по наследству. Поэтому если у одного ребенка в семье уже была эта аномалия, то на этапе планирования следующей беременности желательно провести медико-генетическое обследование.

Во второй половине беременности заячью губу у новорожденных можно диагностировать по УЗИ. Использование ультразвуковой диагностики и внутриутробное исследование позволяет подготовить родителей к необходимости проведения продолжительного и сложного лечения их ребенка.

Последствия развития патологии

Дети с заячьей губой и их родители сталкиваются с серьезными проблемами до той поры, пока не будет проведена операция по устранению дефекта. Для любого человека это будет непростым испытанием. Развитие заячьей губы обычно отмечается в стороне от средней линии верхней губы. Бывают и более тяжелые случаи, когда дефект имеется с обеих сторон. Он сопряжен с различными функциональными нарушениями.

Нарушение процессов сосания и глотания. При особо сложных расщелинах практикуется кормление через специальный носовой зонд.
С появлением зубов люди сталкиваются с нарушением прикуса. Это могут быть дополнительные или недостающие зубы, неправильный угол их роста. В свою очередь, нарушения прикуса приводят к некачественному пережевыванию пищи и проблемам с пищеварительным трактом.
Родителей может обеспокоить и появление речевых дисфункций. Возникающий дефект речи характеризуется сложностью произношения согласных звуков, гнусавостью, нечеткостью.

Для устранения заячьей губы лечение предусмотрено преимущественно хирургическое. Но, как правило, в процессе участвуют и другие специалисты, которых мы уже упоминали ранее.

Методы лечения

Заячья губа после операции полностью устраняется – восстанавливаются все нарушенные функции, улучшается внешность ребенка. Можно выделить три вида пластической хирургии, направленной на устранение врожденной патологии.

Наиболее известно такое понятие, как хейлопластика. Это самая простая операция на заячью губу, которая не требует коррекции других тканей. Выполняют ее при дефекте умеренной тяжести, не сопровождающимся расщелиной неба.
Ринохейлопластика – более сложная операция. Во время ее проведения кроме губ затрагивается также мышечный каркас лицевого отдела. Она помогает не только улучшить внешность ребенка, но и восстановить важнейшие функции, такие как дыхание и глотание.
Самый сложный вид операции – ринохейлогнатопластика. Она включает в себя оба описанные вида операций и дополнительно исправление легочных каналов. Ее назначают в самых тяжелых случаях.

Теперь вы знаете, почему развиваются патологии, связанные с расщелиной неба и губы, и какие существуют методы лечения. Если вы хотите узнать о них более подробно и услышать мнения специалистов, предлагаем вашему вниманию очень полезное и информативное видео.

Возможно, будет полезно почитать: