Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, диагностика, лечение. Переливание крови при гемолитической болезни: нужно ли оно ребенку? «Переливание крови детям»

Переливание крови детям производится с теми же целями, что и взрослым. Нередко переливают не цельную кровь, а какой-либо ее компонент (сыворотку или плазму, эритроцитную массу и др.). Переливание крови широко применяется при хирургических операциях, а также при острой кровопотере, анемии различной этиологии, заболеваниях крови, геморрагических диатезах, гипотрофиях, септических состояниях, гипопротеинемии и др. Переливание плазмы крови показано при токсикозе, коме, желтухе, при синдроме нарушения всасывания.
Заменное переливание крови является основным методом терапии гемолитической болезни новорожденных (см.). При тяжелых ее формах заменное переливание крови показано сразу после рождения ребенка с замещением 70-75% всей крови новорожденного.
Дозы переливаемой детям крови, интервалы и число переливаний варьируют очень широко. Различают большие дозы, средние и малые.
Относительно большие дозы применяют с заместительной целью из расчета 10-15 мл на 1 кг веса тела ребенка до 2 лет (старшим детям 100-300 мл, в редких случаях до 500 мл); средние дозы определяют из расчета 5-8 мл на 1 кг веса тела (старшим детям 50-100 мл на вливание), применяют с целью стимуляции малые дозы - из расчета 3-5 мл на 1 кг веса тела (старшим детям 25-30 мл на вливание).
Детям переливают кровь, специально заготовленную в посуде мелкой расфасовки. Запрещается переливание крови из одной ампулы нескольким детям. У новорожденных наиболее желательно применять прямое переливание материнской крови, если она совместима. Переливание крови производят струйным и капельным методами.
Обычно переливание крови детям производят при помощи венепункции или венесекции. Для переливания у ребенка раннего возраста может быть использована не только локтевая вена, но и височная, яремная и особенно подключичная. В случае невозможности внутривенного переливания крови можно перелить ее внутрикостно (пяточная кость, гребешок подвздошной кости). Для заменного переливания используется пупочная вена.
Врач обязан обосновать и документировать в истории болезни необходимость переливания крови, определить дозу.
Перед переливанием крови проверяют группу крови донора и реципиента, а также совместимость крови реципиента и донора. С целью профилактики посттрансфузионных реакций и осложнений детям перед переливанием крови внутривенно вводят раствор глюконата кальция с новокаином, кровь переливают преимущественно капельным методом.
Наряду с переливанием крови рекомендуется введение детям кровезаменителей, в частности белковых гидролизатов (см.).

Источник – http://www.medical-enc.ru/15/perelivanie_krovi_child.shtml

Рейтинг: 2 133

Этот способ лечения сейчас самый распространённый в медицине, потому что способствует быстрому решению проблемы. Заменное переливание крови у детей различают как раннее – на вторые сутки после рождения, так и позднее – после третьих суток жизни новорождённого. Показаниями к нему служит тяжёлая форма желтушного заболевания.

Заменное переливание крови делают детям, если непрямой билирубин в крови составляет 308-340 мкмоль/л – его проводят ещё в зависимости от массы тела новорождённого. Переливание проводят, прежде всего, для того, чтобы вывести из организма малыша токсические вещества такие как – билирубин, антитела и повышение эритроцитов, влияющих плохо на здоровье ребёнка. Конечно, такая операция отнюдь не гарантирует стопроцентного выздоровления. Но всё зависит от того, какое заболевание лечится, таким образом, и насколько своевременным является лечение.

Показания

Заменное переливание крови у детей проводится только после соответствующих обследований и установки диагноза. Эту операцию должен назначить только лечащий врач.

Основными показаниями к заменному переливанию по версии врачей служат:

  • Повышенное содержание непрямого билирубина в крови, взятой на анализ из сосудов пуповины новорождённого.
  • Быстрый рост количества билирубина в крови новорождённого в первые несколько часов жизни.
  • Проявления признаков желтухи или в первые дни жизни ребёнка, или сразу после родов.
  • Низкий уровень гемоглобина.

Но основным является показатель роста билирубина в крови новорождённого в первые дни его жизни, когда он находится ещё в роддоме. Также ориентируется на ту скорость, с которой он накапливается в крови, чтобы можно было как можно скорее провести необходимое лечение.

Рост билирубина у новорожденного

Проведение

Кровь переливается в размере 80% от массы крови, которая циркулирует по всему телу новорождённого. Объём переливаемой крови должен быть около 150-180 мл/кг. Естественно, используют только подготовленную кровь, которой не больше трёх суток.

Перед заменным переливанием крови проводят необходимые анализы, как на количество билирубина, так и на совместимость крови донора и пациента. Здесь следует оговориться, что если даже кровь матери является подходящей для младенца, то донором ей быть не рекомендуется до истечения двух месяцев после родов, потому что организм её ещё не восстановился. Процедуру проводят либо через подключичную вену, либо через пуповину.

Заменное переливание крови начинается сначала с выведения крови, а потом введения новой – это, так называемый, «маятниковый способ». Если у ребёнка обнаружен пониженный уровень гемоглобина, то переливание начинают с его коррекции, т.е. с переливание только эритроцитарной массы. Когда уровень гемоглобина в крови достигнет нормы, то можно переливать и плазму крови, либо смешивая её с эритроцитарной массой, либо используя для этого два шприца.

Общее время гемотрансфузии составляет не более двух часов. И по мере переливания в кровь новорождённого вводится раствор кальция хлорида для предупреждения дальнейшего заболевания и летального исхода. С помощью этой процедуры непрямой билирубин выводится из кровеносной системы новорождённого и постепенно наступает дальнейшее улучшение его состояния.


Проведение процедуры переливания крови

Показания

Конечно, в первую очередь заменное переливание крови у детей проводится из-за повышенного билирубина в крови. Это может быть следствием гемолитической болезни новорождённых. Каковы признаки этого патологического состояния? Чаще всего, она вызывается несовместимостью резус-фактора крови матери и плода. Например, резус-фактор матери отрицательный, а у ребёнка – положительный, тогда происходит образование антител у матери. Они проникают через пуповину или плаценту в кровеносную систему плода и вызывают разрушение эритроцитов.

После рождения у новорожденного могут наблюдаться патологическое состояние, из которого его можно вывести, поставив правильный диагноз и вовремя произвести переливание крови. В этом случае цель гемотрансфузии – это удаление эритроцитов, которые начали распадаться под влиянием материнских антител в крови.

Конечно, полный обмен крови в этом случае не проводится. Происходит вливание двойного количества количество крови и гемотрансфузия совершается всего лишь на 80-90%, но и этого достаточно, чтобы спасти малыша.

Физиологическая желтуха

На сегодняшний день вероятность заболевания у здоровых доношенных новорождённых физиологической желтухой составляет 60%.

Этому способствуют следующие факторы:

  • Замена гемоглобина в организме плода предполагает разрушение эритроцитов у новорождённых.
  • Происходят такие осложнения в родах, которые предполагают попадание в кровь младенца недопустимого количества непрямого билирубина.
  • Работа печени осложнена.
  • У новорождённых печень не всегда справляется с нагрузкой.

Физиологическая желтуха проходит в течение двух недель после рождения и, как правило, не вызывает у младенца никаких осложнений.

sostavkrovi.ru

Заменное переливание крови у новорожденных


Заменное переливание назначается новорожденным детям при тяжелых формах желтушных заболеваний. Данный способ лечения на сегодняшний день достаточно распространен, так как способствует наиболее быстрому решению проблемы. В первую очередь речь идет о выведении из организма токсических продуктов. Это может быть непрямой билирубин, большое количество эритроцитов, а так же множество других антител, который негативно влияют на здоровье новорожденных детей.

Нельзя с точностью сказать, что заболевание можно сразу вылечить одним только заменным переливанием крови. В данном случае все зависит от формы заболевания и ее прогрессировании.

Показания к переливанию

Переливание крови у детей должно проводиться только после назначений врача. Для этого есть соответствующие диагнозы, на которые и стоит ориентироваться. Например, одним из наиболее важных показателей является тот факт, что заметно ранее проявление болезни и ее быстрое нарастание. У детей это может быть ранняя желтуха, увеличение печени или селезенки, а так же появление большого количества молодых эритроцитов в крови.

Основным критерием для начала заменного переливания служит все же показатель билирубина. Если при рождении в пуповинной крови он становится больше 50 мкмоль/л, то это уже первый признак возможного дальнейшего переливания. Так же в этом случае нужно достаточно точно ориентироваться на скорость его накопления, так как в некоторых случаях терапию назначают в ускоренном виде. Опасным показателем скорости накопления непрямого билирубина является более 4,5 мкмоль/л в первые часы жизни новорожденного.

Как проводят заменное переливание

Данная процедура проводиться в объеме крови не больше 150-180 мл/кг. Это приблизительно 80% от общего количества всей циркулирующей крови новорожденного. Для этого используется исключительно подготовленная кровь, которая была выстояна не менее трех суток – это свежая кровь. Все показатели донорства в данном случае так же важны, как и при других процедурах. Поэтому, в любом случае должен быть подобран донор.

Даже если мать подходит в качестве донора, то ее кровь не допускается брать в течение двух месяцев после родов. Это в первую очередь говорит о том, что организм матери должен и так восстановиться после кровопотерь и быть крепким для дальнейшей лактации.

При переливании возможна замена только эритроцитов отдельно от плазмы. В данном случае используется пупочная вена новорожденного при соблюдении всех правил переливания. Предварительно нужно через катетер вывести 10-15 мл крови от ребенка, а после вводить замену в нужном количестве. Так же в этой процедуре переливания очень важно следить за скоростью, ведь она не должна превышать больше 2-3 мл/минуту.

Как правило, общая продолжительность переливания крови занимает около двух часов. В течение этого времени через каждый 100 мл дополнительно в вену вводят раствор кальция хлорида. Такое заменное переливание у детей позволяет вовремя предупредить смерть или распространение дальнейшего заболевания. Как следствие этого, из организма ребенка выводиться непрямой билирубин и наступает постепенное выздоровление. Именно большое количество токсичного непрямого билирубина может быть смертельной дозой для новорожденных детей.

Из-за чего приходиться делать переливание

Первой причиной заменного переливания, как было указано ранее, является повышенное количество непрямого билирубина. Из-за этого у детей наблюдается желтая окраска тела. Это свидетельствует об разрушении красных кровянистых клеток. Большое количество билирубина существенно и быстро распространяется по крови новорожденного и постепенно поражает печень, кишечник, а кожа соответственно приобретает желтоватый цвет. Таким образом, уже в течение двух часов после рождения детей можно определить первые симптомы повышенного содержания билирубина.

Вероятность возникновения физиологической желтухи у новорожденных

К сожалению, почти у 60% доношенных детей на 3-4 день проявляется физиологическая желтуха. На сегодняшний день причин этому еще не выявлено, но с уверенностью можно перечислить основные показатели, характеризующие это заболевание:

  • у новорожденных детей наблюдается разрушение эритроцитов, что обусловлено заменой плодного гемоглобина;
  • в качестве следующего симптома для переливания могут послужить некоторые осложнения при родах, что дали толчок для сильного выброса непрямого билирубина;
  • идет осложнение работы печени, так как это единственный орган, который в данный момент будет отвечать за выведение его из организма;
  • так как печень малыша не созрела до сих пор для такой активной работы, то она может постепенно снижать свою продуктивность, что в свою очередь будет затруднять работу организма таких маленьких детей.

Как правило, пик такой физиологической желтухи у новорожденных детей приходится на 7-9 сутки, а через две недели может самостоятельно исчезнуть. В это время главное держать под контролем состояние крови и проводить соответствующие анализы. Если же при рождении не было выявлено серьезных нарушений, то, возможно, такой процедуры можно будет избежать. У всех детей по-разному, как и взрослых, поэтому не стоит сразу расстраиваться и вдаваться в панику.

krasnayakrov.ru

Заменное переливание крови новорожденному при гбн

Заменное переливание крови.

.
  • Гилербилирубинемия, всегда выясните причину!
  • Анемия при водянке плода (эритробластоз).
  • Полицитемия (гематокрит > 70 %).
  • Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС): только в качестве крайней меры (Ultima Ratio), в большинстве своем без успеха.
  • Спорно: при сепсисе или вирусной инфекции тяжелой степени.

Диагностические мероприятия перед каждым заменным переливанием

Мать: группа крови, непрямой тест Кумбса.

Ребенок: группа крови, прямой тест Кумбса, OAK с лейкоцитарной формулой, гематокритом и ретикулоцитами: билирубин. КОС и газовый состав: скрининг на болезни обмена веществ. При пороках развития (хромосомных заболеваниях) и прежде всего болезнях обмена веществ подумайте о заборе крови до проведения процедуры.

Если в основе заболевания не лежит обычная фетоматеринская несовместимость, ищите другие причины:

  • Инфекционные. (TORCH, особенно ЦМВ), сепсис. Lues, листериоз.
  • Гемолитическая анемия: ферментопатии (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа, пируваткиназа и т.д.), мембранопатии (врожденный сфероцитоз, эллиптоцитоз), гемоглобинопатии (α-талассемия: Hydrops); анемии, вызванные парвовирусом В19, ЦМВ.
  • Галактоземии: скрининг на болезни обмена веществ.
  • Несовместимость по редким группам крови (Kell, Anti-C).
  • Кровоизлияния в кожу и полости тела (например, выраженная кефалогематома).

Практические рекомендации для заменного переливания крови новорожденному

Эритроцитарный концентрат (ЭК):

  • При несовместимости по АВО-системе (0(1), Rh(-)) и АВ-плазма.
  • При Rh-несовместимости группа крови как у ребенка, но Rh-отрицательная. Осторожно: антитела матери. Проведите предварительно пробу на совместимость ЭК и материнской крови (в отделении/станции переливания крови).
  • Ощелачивание эритроцитарной массы: по Гашеку или вслепую на каждые 100 мл ЭК 0,8 мл TRIS 3 М.
  • Облучение ЭК (10 мин). Осторожно: облученные эритроциты годны лишь ограниченное время.
  • Подогрейте до температуры тела.

Количество: 2-3 ОЦК (ОЦК= 80 мл/кг) (при гипербилирубинемии); смешать с плазмой (как правило, 2:1), чтобы соответствовало гематокриту ребенка. Таким образом будет произведен обмен 90-95 % крови ребенка.

Забор крови можно осуществлять через пупочный артериальный катетер, трансфузию - через пупочный венозный катетер. Даже если катетеризация сосудов произведена только на короткий период, необходимо хорошо зафиксировать катетеры и по возможности выполнить рентген (осторожно, тромбоз портальной вены!).

Осторожно: забор крови из пупочной артерии осуществляйте маленькими порциями во избежание нарушения перфузии кишечника (иначе опасность развития НЭК).

Производите обменную трансфузию через периферический доступ (артерию и вену).

Преимущества:

  • Возможен постоянный обмен без колебаний АД.
  • Безопаснее с точки зрения развития тромбоза портальной вены.

Внимание, только в исключительных случаях производите забор из мелких артерий (например, a. radialis). В случае их использования набирайте кровь пассивным током, без активной аспирации (опасность нарушения перфузии). Перед каждой пункцией периферической артерии проверяйте перфузию конечности коллатеральными ветвями (тест Аллена).

Объем обмена: 2-3 мл/кг в одну порцию.

Внимание, заберите первые 10-20 мл крови ребенка (5-10 мл ЭДТА-кровь).

2 мл 10 % раствора кальция вводится после каждых 100 мл обмена (спорно).

Мониторинг: ЧСС, АД и ЧД (вести протокол). При колебаниях АД можно уменьшить запланированный объем обмена.

Лабораторный контроль: перед, во время и после обмена: электролиты (Na, К, Са), КОС и газовый состав, билирубин, общий белок, глюкоза крови и OAK (Ht, тромбоциты, лейкоциты).

Гипербилирубинемия.

  • Производите заменное переливание крови медленно, минимум 2-3 часа, т.к. обмен между интра- и экстрацеллюлярным билирубином требует времени.
  • Контроль билирубина каждые 3-6 часов (возможно, потребуется новая обменная трансфузия).

Обменная трансфузия при ДВС. наличии циркулирующих антител:

Обмен следует производить быстро - за один час.

Осторожно: опасность колебаний АД и развития отека легких.

Анемия около 1/3 объема следует заменять быстро (трансфузия, до Ht> 35 %), оставшийся объем медленно, за 2 часа.

www.sweli.ru

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

    Изменения в организме плода при гемолитической болезни

Гипербилирубинемия не оказывает значительного влияния на состояние плода, так как печень матери берет на себя функцию обезвреживания образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.

По данным вскрытий плодов, умерших от гемолитической болезни, наблюдают характерную водянку со вздутием живота и выраженным подкожным отеком. Всегда отмечают выраженную анемию с преобладанием незрелых форм эритроцитов. При вскрытии обнаруживают асцит, чрезмерно увеличенные печень и селезенку; их нижние полюсы могут достигать подвздошного гребня. В обоих органах отмечают выраженный экстрамедуллярный эритропоэз, большое количество эритробластов. Все это приводит к нарушению нормальной анатомии. Полости сердца обычно расширены, мышечная стенка гипертрофирована. Вдоль венечных сосудов можно обнаружить очаги эритропоэза. Часто выявляется гидроторакс. В легких обнаруживают полнокровие и большое число эритробластов. В почках может быть выраженный эритропоэз, но они обычно нормальных размеров. В костном мозге отмечают полицитемию. Характерный вид и у плаценты: выраженный отек, увеличение размеров. Масса ее часто достигает 50% от массы плода. Плацента и оболочки в большей или меньшей степени окрашены в желтый цвет из-за желчных пигментов, выделяемых почками плода. В ворсинах хориона - отек, стромальная гиперплазия, увеличение числа капилляров.

Несмотря на хорошо известную картину патологических изменений, хронология процесса не совсем ясна. Сначала считали, что водянка - это следствие сердечной недостаточности, развившейся на фоне тяжелой анемии и гиперволемии плода, но сейчас стало известно, что у живорожденных детей с водянкой не отмечено ни значительной желудочковой недостаточности, ни гиперволемии. Более новая точка зрения состоит в том, что асцит у плода - это результат гипертензии в портальной и пупочной венах из-за увеличения и анатомических изменений печени. Вследствие эритропоэза в печеночной ткани развивается гипопротеинемия как результат печеночной недостаточности и неспособности отечной плаценты обеспечивать нормальный перенос аминокислот и пептидов. Это в свою очередь ведет к нарастанию асцита и последующему генерализованному отеку. С разработкой методики кордоцентеза стало возможным понять патофизиологию водянки. Действительно, у пораженных плодов часто обнаруживают гипопротеинемию и гипоальбуминемию, а у плодов с водянкой это - обязательная находка. Эти данные доказывают, что гипопротеинемия играет главную роль в генезе водянки плода. Выявлено, что водянка не развивается до тех пор, пока уровень гемоглобина у плода не снижается менее 40 г/л. Средний уровень гематокритного числа при водянке составляет 10,2%.

Распад эритроцитов, повреждение функции почек, печени и головного мозга плода происходят в результате воздействия неполных антител, переходящих к плоду от матери. При воздействии неполных антител развивается тромбоз капилляров и ишемический некроз тканей. В печени плода снижается синтез белков, возникает гипо- и диспротеинемия, в результате - снижается онкотическое давление плазмы, повышается сосудистая проницаемость, нарастают отечность, анасарка. При разрушении эритроцитов выделяются тромбопластические факторы, развивается ДВС-синдром, возникают нарушение микроциркуляции, глубокие метаболические расстройства у плода.

Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного из-за массивного поступления материнских антител в его кровоток в процессе рождения, до пересечения пуповины.

В первые часы после рождения происходит накопление токсичного непрямого билирубина в тканях ребенка. В клетках нервной системы нарушаются процессы клеточного дыхания (билирубиновая энцефалопатия), в результате чего может наступить смерть ребенка или стойкие неврологические нарушения (глухота, слепота), сохраняющиеся на всю жизнь.

    Диагностика гемолитической болезни новорожденного

Сразу после рождения ребенка у него определяют:

      группу крови;

      резус-фактор;

      гемоглобин (в норме - 38,4 г/л);

      количество эритроцитов (в норме - 6,0 10|2/л);

Для определения блокирующих (полных) антител проводят непрямую пробу Кумбса, позволяющую выявить эритроциты новорожденного, связанные с антителами; почасовой прирост билирубина, увеличение его содержания свыше 5,13 мкмоль/л в 1 ч свидетельствует о нарастании тяжести желтухи.

Гемолитическая болезнь новорожденного характеризуется быстрым нарастанием анемии, желтухи, содержанием непрямого токсичного билирубина и быстрым почасовым его приростом. У новорожденного появляется вялость, гипорефлексия, снижение тонуса, снижение сосательного рефлекса, апноэ.

Сущность гемолитической болезни плода заключается в гемолизе эритроцитов, анемии, билирубиновой интоксикации. Вследствие распада эритроцитов под воздействием противорезусных антител матери происходит нарастание токсичного непрямого билирубина. Печень теряет способность переводить непрямой билирубин в прямой, который растворяется в воде и выводится из организма почками. Развивается гипоксия, тяжелая интоксикация.

    Формы гемолитической болезни новорожденного

Выделяют три формы гемолитической болезни:

      Гемолитическая анемия.

      Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой.

      Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой.

Кратко рассмотрим эти клинические формы, которые отражают тяжесть заболевания.

Гемолитическая анемия - наиболее легкая форма заболевания. У новорожденного снижен уровень гемоглобина и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, отмечается небольшое увеличение печени и селезенки. Содержание гемоглобина и билирубина может находиться на нижней границе нормы или несколько ниже.

Анемическая форма гемолитической болезни является следствием воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод (37-40 нед).

Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Ведущим признаком нетяжелого повреждения является анемия.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой - более частая и тяжелая форма заболевания. Основными симптомами являются: гипер- или нормохромная анемия, желтуха и гепатоспленомегалия. В этих случаях имеет место желтушное окрашивание околоплодных вод, кожных покровов, первородной смазки, пуповины, плаценты и плодовых оболочек. Содержание непрямого билирубина составляет более 50-60 мкмоль/л. Состояние новорожденного постепенно ухудшается, появляются судорожные подергивания, нистагм, гипертонус.

При быстром повышении почасового прироста билирубина в 5-10 раз развивается «ядерная желтуха», свидетельствующая о поражении ЦНС, когда могут возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже 38 г/л.

Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Декомпенсации защитно-приспособительных механизмов не происходит, плод рождается жизнеспособным.

После рождения быстро развиваются желтуха, интоксикация непрямым билирубином. Нередко присоединяются инфекционные осложнения (пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит). После 7 сут жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой - наиболее тяжелая форма заболевания. Новорожденные, как правило, либо рождаются мертвыми, либо умирают в раннем неонатальном периоде. Клиническими симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Нередко развивается геморрагический синдром.

Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.

У части резус-отрицательных женщин в связи с патологией беременности и плацентарной недостаточностью резус-антитела проникают в организм плода в течение беременности. При этом возникают фетопатии: врожденная форма гемолитической болезни новорожденного (отечная, желтушная), рождение мацерированных плодов. У доношенных плодов гемолитическая болезнь новорожденных встречается в десятки раз чаще, чем у недоношенных. Это свидетельствует об усилении транспорта изоантител через плаценту перед родами и в процессе родов.

При отечной форме гемолитической болезни новорожденного имеются выраженные признаки незрелости даже у доношенных новорожденных. В брюшной, плевральной полостях, в полости перикарда содержится большое количество жидкости, в тканях печени, почек, селезенки различные кровоизлияния. Селезенка увеличена в 5- 10 раз, вилочковая железа уменьшена на 50%, печень увеличена в 2 раза, в легких выражены признаки гипоплазии.

Непосредственной причиной смерти новорожденных при отечной форме гемолитической болезни являются тяжелые дистрофические изменения жизненно важных органов, невозможность самостоятельного дыхания.

Отечная форма гемолитической болезни новорожденного развивается при повторном воздействии во время беременности умеренного количества резус-антител. Основным признаком тканевых реакций является развитие компенсаторно-приспособительных процессов, разнообразие и выраженность которых увеличиваются со сроком внутриутробной жизни плода (увеличение размеров сердца, печени, селезенки, лимфатических узлов).

В связи с этим, несмотря на продолжающееся повторное проникновение изоантител, плод выживает, но у него возникают дистрофические процессы в органах и тканях, нарушается развитие легких и почек. Из-за высокой проницаемости сосудов появляются отеки, масса плода не соответствует гестационному сроку и увеличена в 1,5-2 раза. Плод, родившийся живым, чаще всего умирает.

Внутриутробная смерть плода с мацерацией при изоиммунологическом конфликте происходит у сенсибилизированных женщин при массивном прорыве плацентарного барьера для антител в сроке 26-28 нед беременности. Незрелость органов и систем плода обусловливает быстрое развитие дистрофических процессов и некротических изменений, и плод умирает. В более позднем сроке (34-36 нед) к такому же исходу приводит действие очень большого количества антител.

    Лечение гемолитической болезни плода

В настоящее время для лечения гемолитической болезни плода проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука. Гемотрансфузии плоду можно проводить начиная с 18 нед беременности. Внутриутробное переливание крови создает предпосылки для пролонгирования беременности. Существуют внутрибрюшной и внутрисосудистый способы гемотрансфузии.

Техника внутрибрюшной трансфузии заключается в проколе брюшной стенки матери, стенки матки, брюшной стенки плода и введении в его брюшную полость одногруппной и резус-отрицательной эритроцитной массы, которая адсорбируется лимфатической системой и достигает сосудистой системы плода.

Предпочтение отдают внутрисосудистой гемотрансфузии плоду, показаниями к которой при резус-сенсибилизации являются выраженная анемия и гематокритное число менее 30%.

С целью проведения внутрисосудистой гемо-трансфузии выполняют кордоцентез. Вену пуповины пунктируют в непосредственной близости от ее вхождения в плаценту. Проводник извлекают из иглы и производят забор крови для определения гематокритного числа плода. Эритроцитную массу медленно вводят через иглу, после чего забирают вторую пробу крови для определения конечного плодового гематокритного числа и оценки адекватности проведенной терапии. Для остановки движений плода, вследствие которых игла может быть вытолкнута им из вены пуповины, плоду вводят ардуан (пипекуроний) внутривенно или внутримышечно. Определение необходимости и времени проведения последующих гемотрансфузий плоду основывается на результатах УЗИ, посттрансфузионных показателях гемоглобина и гематокритного числа у плода.

Переливаемые компоненты поступают непосредственно в кровеносное русло плода, что может спасти его жизнь в случае тяжелого заболевания.

Внутрибрюшное переливание следует проводить только в том случае, если срок беременности меньше 22 нед или проведение внутрисосудистого переливания затруднено. В плазме, взятой при кордоцентезе, определяют концентрацию фетального гемоглобина, группу крови и кариотип плода. Очевидно, что у плода с резус-отрицательной кровью не разовьется гемолитическая болезнь, связанная с несовместимостью по антигенам группы резус.

Лечение гемолитической болезни новорожденного

На сегодняшний день с позиций доказательной медицины эффективны методы лечения гемолитической болезни новорожденного:

      заменное переливание крови;

      фототерапия;

      внутривенное введение стандартных иммуноглобулинов.

Заменное переливание крови. Заменное переливание крови новорожденному основано на выведении резус-антител и билирубина. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении гемолитической болезни у новорожденного. Особенно неблагоприятным фактом является снижение титра антител перед родами, что свидетельствует о риске их перемещения к плоду.

Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.

К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:

      низкая масса тела новорожденного (менее 1500 г);

      гипопротеинемия (содержание общего белка менее 50 г/л);

      гипогликемия (содержание глюкозы менее 2,2 ммоль/л);

      анемия (гемоглобин менее 140 г/л);

      появление желтухи в первые 12 ч жизни; внутриутробное инфицирование плода.

Показания к заменному переливанию крови:

      появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;

      быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л);

      низкий уровень гемоглобина (ниже 30 г/л). Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].

При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.

У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Таким образом, общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.

Заменное переливание крови является эффективным способом удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, а именно непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Тем не менее возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром и др.

Фототерапия. В 1958 г. Cremer и соавт. обнаружили, что свет разрушает непрямой билирубин. Поэтому был предложен метод фототерапии - облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы.

Желтая окраска билирубина связана с наличием в нем полосы поглощения света в синей области спектра при длине волны 460 нм.

Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин.

Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.

Показаниями к фототерапии являются:

      конъюгационная желтуха у доношенных новорожденных с уровнем непрямого билирубина в сыворотке до 170-188 мкмоль/л и более;

      гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;

      состояние после заменного переливания крови при тяжелой гемолитической болезни;

      профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).

При фототерапии возможно развитие токсических эффектов у новорожденных (эритема, диспепсия, ожоги, гипогидратация, «синдром бронзового ребенка»). При значениях прямого билирубина в сыворотке крови больше 85 мкмоль/л фототерапию следует прекратить.

Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины (в высоких дозах) блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген - антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.

Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней в сочетании с фототерапией.

Таким образом, комплекс терапии гемолитической болезни новорожденного, включающий заменное переливание крови, фототерапию и внутривенное введение иммуноглобулина, позволяет снизить частоту и тяжесть этой патологии, а также улучшить здоровье и прогноз развития детей.

Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.

Важно произвести примерный расчет количества доз иммуноглобулина для родовспомогательных учреждений. Принимая во внимание данные литературы, следует считать, что из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным. Следовательно, на 1000 родов необходимо 100 доз препарата, если вводить его всем женщинам с резус-отрицательной кровью, родивших детей с резус-положительной кровью.

Как простерилизовать масло для новорожденного на водяной бане Кормление через зонд новорожденного алгоритм

Метод ЗПК предложен в 1948г. (Mollison с соавт.). Суть метода в том, чтобы заменить кровью донора кровь ребенка, содержащую неполноценные, гемолизированные эритроциты, иногда и свободные антитела и, главным образом, продукты распада гемоглобина (билирубин). Кровь донора временно выполняет обычную функцию крови. Собственное кроветворение ребенка в первое время подавляется.

ЗПК проводится при тяжелых формах заболевания. При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу. Пока нет метода, который смог бы полностью ликвидировать необходимость ЗПК при очень высоких неконъюгированных гипербилирубинемиях.

Абсолютные показания для ЗПК у доношенных:

1)Положительная проба Кумбса.

2)Гипербилирубинемия выше 342мкмоль/л.

3)Темп нарастания билирубина выше 6мкмоль/л/час.

4)Уровень его в пуповинной крови выше 60мкмоль/л.

У недоношенных детей максимальные уровни билирубина в крови в мкмоль/л (Р.Е. Берман, 1991 г.):

Показания к ЗПК в 1-е сутки жизни ребенка:

Появление желтухи или выраженной бледности кожи в первые часы жизни у ребенка с увеличением размеров печени и селезенки;

Наличие в анализах крови тяжелой анемии (гемоглобин менее 100г/л), нормобластоза и доказанной несовместимости крови матери и ребенка по группе или резус-фактору, особенно при неблагоприятном анамнезе.

При резус-конфликте для ЗПК используют кровь той же группы, что и ребенка, резус-отрицательную, не более 2-3 дней консервации, в количестве 170-180мл/кг (при НБ сыворотки крови более 400мкмоль/л - в объеме 250-300мл/кг).

При АВО-конфликте переливают кровь 0(I) с низким титром агглютининов, но в меньшем объеме (250-400мл), помня, что как правило на следующий день надо сделать повторное ЗПК в том же объеме. Возможно использование сухой плазмы, совместимой с группой крови ребенка.

Если у ребенка имеется одновременно несовместимость по резус- и АВО-антигенам, то обычно ГБН возникает по групповым антигенам, переливают 0(I) группы.

При ГБН с конфликтом по редким факторам для переливания используют донорскую кровь, не имеющую «конфликтного» фактора. Объем крови для ЗПК должен быть равен 2 объемам циркулирующей крови (у новорожденных с ОЦК - 85-90мл/кг массы тела), что обеспечивает при правильном проведении операции замену 85% циркулирующей у ребенка крови.

При антенатально диагностированной тяжелой ГБ достаточно широко используют переливания крови плоду, хотя эти методы имеют достаточно большое количество осложнений.

Методика проведения:

В большинстве случаев ЗПК проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. При проведении заменного переливания: кончик установленного пупочного катетера должен находиться в полой вене между диафрагмой и правым предсердием; длина пупочного катетера должна быть равна расстоянию в сантиметрах от плеча до пупка минус 5см, наиболее точно ее можно определить по специальной номограмме, обычно приложенной к инструкции по применению катетера.

Перед началом ЗПК подогревают кровь (до 35-37оС), отсасывают желудочное содержимое, делают очистительную клизму и пеленают ребенка в стерильное белье, оставляя открытой переднюю стенку живота. Ребенка укладывают на подготовленные грелки (или в кувез) и следят за температурой и основными жизненными функциями. Начинают процедуру с выведения 30-40 (у недоношенных 20) мл крови ребенка; количество введенной крови должно быть на 50мл больше выведенной; операция должна проводиться медленно: 3-4мл в 1мин с чередованием выведения и введения по 20мл крови (у недоношенных 10мл). Длительность всей операции должна быть не менее 2 часов. На каждые 100мл введенной крови вводится 1мл 10% раствора кальция глюконата. В сыворотке крови ребенка до ЗПК и сразу после него определяют уровень билирубина.

После операции необходимо выполнение анализов мочи, а через 1-2 часа - определение уровня глюкозы в крови. Недоношенным ЗПК производят шприцами емкостью 5 мл.

Показания к фототерапии и ЗПК у новорожденных детей 24-168 часов жизни в зависимости от массы тела при рождении (Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины, 2006г.).

Минимальные значения билирубина являются показанием для начала соответствующего лечения в случае, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии: гемолитическая анемия, оценка по шкале Апгар на 5-й минуте менее 4 баллов, РаО2 менее 40мм.рт.ст. длительностью более 1 часа, рН крови менее 7,!5 длительностью более 1 часа, ректальная температура менее 36оС, концетрация альбумина менее 25г/л плазмы, ухудшение неврологического статуса на фоне гипербилирубинемии, генерализованное инфекционное заболевание или менингит.

Осложнения ЗПК:

1)Сердечные: правожелудочковая сердечная недостаточность из-за быстрого введения больших объемов крови, развития гепирволемии и перегрузки сердца объемом; сердечные аритмии и остановка сердца из-за гиперкалиемии, гипокальциемии, ацидоза или избытка цитрата в крови.

2)Сосудистые: воздушные эмболы; тромбозы воротной вены; перфорации сосуда.

3)Инфекционные: вирусные, протозойные и бактериальные инфекции (желательно после ЗПК проверить кровь на гепатит, ВИЧ, сифилис, цитомегалию).

4)Язвенно-некротический энтероколит без или с перфорацией кишечника (из-за ишемии).

6)Геморрагический синдром.

7)Метаболические нарушения (гипогликемия, ацидоз, гиперкалиемия, гипокальциемия).

8)Гипотермия.

9)Посттрансфузионные осложнения в виде внутрисосудистого гемолиза, ОПН, шок и т.д.

10)Реакция «трансплантат против хозяина».

После операции дети подлежат интенсивному наблюдению и проведению фототерапии. В течение 2-3 дней после оперативного вмешательства (ЗПК, гемосорбции, плазмафереза) назначают антибиотики, обычно из группы пенициллинов (Ампициллин), и проводят консервативную терапию в полном объеме. Энтеральное питание начинают через 6-8 часов. В первые 3-5 дней новорожденных кормят донорским молоком, так как физическая нагрузка может усилить гемолиз. Наличие антител в молоке не является противопоказанием к вскармливанию грудным молоком, поскольку в желудочно-кишечном тракте антитела разрушаются. Ребенка прикладывают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.

Показанием к повторному ЗПК является прирост билирубина 6мкмоль/л/час. Его делают не ранее, чем через 12 часов после первого.

Гемосорбцию и плазмаферез производят по тем же показаниям, что и заменное переливание. Противопоказанием к гемосорбции служит геморрагический синдром, а также лабораторные изменения в системе гемостаза (тромбоцитопении, удлинение времени свертывания крови и др.).

Значение трансфузиологии в современной медицине исключительно велико. Переливание крови и ее препаратов прочно вошло в практику врачей разных специальностей. Трансфузионную терапию широко применяют при оперативных вмешательствах, лечении различных заболеваний и травм. Иногда только благодаря своевременному переливанию крови можно спасти человеческую жизнь.

Переливание крови — это не механическое введение жидкости в организм человека, а сложная операция по пересадке инородной ткани с возможными неблагоприятными последствиями. Для того, чтобы успешно провести трансфузию крови, необходимо определить показания, учесть противопоказания, провести пробы на совместимость переливаемой крови и крови пациента, выбрать метод и путь введения.

С учетом того, что переливание крови — это исключительно врачебная манипуляция, становится очевидной актуальность данного вопроса.

Общая цель: уметь определять показания и противопоказания к переливанию крови, проводить гемотрансфузию.

Конкретная цель: на основании жалоб, данных анамнеза, объективного и дополнительного методов обследования определить показания для проведения переливания крови, определить группу крови и резус-фактор, совместимость крови донора и реципиента, подготовить пациента и кровь донора к переливанию, предупредить развитие осложнений и посттрансфузионных реакций, оказать неотложную помощь в случае их развития.

Теоретические вопросы:

1. Понятие трансфузиологии, суть метода переливания крови.

2. Группы крови. Эритроцитарные антигены. Rh-Hr антигены эритроцитов.

3. Определение группы крови системы АВО, резус-фактора.

4. Определение цели переливания крови.

5. Подготовка больного к переливанию крови, выбор трансфузионной среды, оценка пригодности консервированной крови и ее компонентов для переливания.

6. Наблюдение за больным после гемотрансфузии.

7. Гемотрансфузионные реакции и осложнения. Неотложная помощь при них.

Ориентировочная основа деятельности

Во время подготовки к занятию необходимо ознакомиться с основными теоретическими вопросами, используя предложенные источники литературы.

Трансфузиология — дисциплина, включающая вопросы переливания и консервирования крови, разделения ее на лечебные и диагностические препараты, получения и клинического применения кровезаменителей, профилактики и лечения осложнений, связанных с переливанием крови и ее компонентов, препаратов и кровезаменителей.

Переливание крови — лечебный метод, заключающийся в введении в кровеносное русло реципиента компонентов крови, заготовленных от донора или самого реципиента (аутогемотрансфузия).

В 1901 году К. Ландштейнер на основании закона изогемагглютинации — склеивания и разрушения эритроцитов человека при добавлении их в плазму других людей — разделил всех людей по особенностям крови на 4 группы. Агглютинация определяется макроскопически и имеет вид мелкой зернистости. Соответственно выделены 4 группы крови: О(I), А(II), В(III), АВ(IV).

Часть из более чем 300 антигенов мембраны эритроцитов человека объединена в 23 генетически контролируемые системы групп крови (ABO, Rh-Hr, Дафи, М, N, S, Леви, Диего). Система антигенов эритроцитов АВО содержит в сыворотке крови естественные анти-А- и анти-В-антитела. Генетический локус, контролирующий образование антигенов этой системы, расположен в длинном плече 9-й хромосомы и представлен генами Н, А, В и О. Гены А, В, Н контролируют синтез ферментов, которые формируют особые моносахариды или антигены мембраны эритроцита — А, В и Н. Образование антигенов начинается с гена Н, который через контролируемый им энзим гликозилтрансферазу формирует из особого вещества-предшественника — церамид-пентасахарида — антиген Н эритроцитов. Далее гены А и В через активность контролируемых ими энзимов формируют из Н-антигена, являющегося для них исходным материалом, антигены А или В. Ген О не контролирует трансферазу, и Н-антиген остается неизменным, формируя группу крови О(I). Таким образом, на мембране эритроцитов человека присутствуют антигены А, В и Н. У 20 % людей антиген А имеет антигенные отличия (А1 и А2). Антитела против антигенов А, А1, А2 и В начинают формироваться после рождения человека иммунной системой в ответ на стимуляцию ее антигенами пищи и бактерий, поступающих, например, в организм с вдыхаемым воздухом. Максимум продукции анти-А- и анти-В-антител приходится на возраст 8-10 лет. При этом в плазме крови накапливается больше анти-А-, чем анти-В-антител. Антитела анти-А и анти-В называются изоантителами, или агглютининами, а соответствующие антигены мембраны — агглютиногенами. Группы крови системы АВО, естественные анти-А- и анти-В-антитела принадлежат к иммуноглобулинам (Ig) класса М. Выработанные в процессе иммунизации А или В антигеном анти-А- и анти-В-антитела являются иммунными и относятся к IgG. Иммуноглобулины склеивают эритроциты (явление агглютинации) и вызывают их гемолиз. При несовместимости группы крови донора (от лат. dono (дарить) — человек, дающий свою кровь, ее компоненты, ткани или органы для другого человека) и реципиента (от лат. recipiens (принимающий) — человек, которому сделано переливание крови или ее компонентов) возникает гемоконфликт, связанный с агглютинацией и гемолизом эритроцитов, заканчивающийся гибелью реципиента. Для предотвращения этого конфликта необходимо переливать только одногруппную кровь .

Для определения группы крови по системе АВО смешивают антитела анти-А и анти-В с исследуемыми эритроцитами и по наличию или отсутствию агглютинации эритроцитов определяют группу крови.

Rh-антигены представлены на мембране эритроцитов тремя связанными участками: антигенами С (rh") или с (hr"), Е (rh") или е (hr") и D (Rh,) или d. Из этих антигенов сильным является D, он способен иммунизировать человека, у которого антиген D отсутствует. Люди, имеющие D-антиген, называются резус-положительными (Rh+), среди европейцев их 85 %, а остальные 15 % населения, не имеющие его, — резус-отрицательными (Rh-). У некоторых народов, например эвенков, отмечается 100% Rh+-принадлежность. Резус-положительная кровь донора образует иммунные антитела (анти-D) у резус-отрицательного реципиента. Повторное переливание резус-положительной крови может вызвать гемоконфликт. Подобная же ситуация возникает у резус-отрицательной женщины, беременной резус-положительным плодом. Во время родов (или аборта) эритроциты плода поступают в кровь матери и иммунизируют ее организм (вырабатывают анти-D-антитела). При последующих беременностях резус-положительным плодом анти-D-антитела проникают через плацентарный барьер, повреждают ткани и эритроциты плода, вызывая выкидыш, а при рождении ребенка — резусную болезнь, одним из проявлений которой является гемолитическая анемия. Для профилактики иммунизации резус-отрицательной женщины D-антигенами плода во время родов или абортов ей вводят концентрированные анти-D-антитела. Они агглютинируют резус-положительные эритроциты плода, поступающие в ее организм, и иммунизация не наступает. Слабые резусные антигены С и Е при их значительном поступлении в организм резус-положительного человека могут вызвать антигенные реакции. Чаще всего антитела к антигенам эритроцитов системы резус являются IgG. Для выявления этих антител используют антиглобулиновую сыворотку крови, содержащую aнти-IgG-антитела.

В настоящее время вместе с эритроцитарными антигенами открыто более 500 антигенов клеток крови и белков плазмы, которые создают свыше 40 различных антигенных систем крови, сочетания же различных антигенных систем образуют в человеческой популяции множество антигенных комбинаций. Поэтому, несмотря на подбор донора и реципиента по системам АВО эритроцитов, всегда имеется несовместимость в других антигенных структурах их крови, приводящая к иммунизации организма реципиента. На мембранах лейкоцитов, помимо антигенов системы ABO, MN, Левис, содержатся антигены гистосовместимости HLA (Human Leucocyte Antigens), представленные более чем 150 антигенами, а также антигены нескольких других генетических систем — NA, NB, NC, ND, NE. Антигены гистосовместимости HLA представлены и на поверхности тромбоцитов. Несовместимость по антигенам HLA-комплекса у донора и реципиента при переливании компонентов крови (эритроцитарной, тромбоцитарной массы, отмытых эритроцитов) приводит к иммунизации реципиента. Образовавшиеся в организме реципиента антитела против антигенов системы HLA или антигенов лейкоцитов NA-NE при повторном переливании крови реципиенту вызывают различные осложнения (лихорадку, возникающую в результате высвобождения пирогенных веществ из поврежденных антителами лейкоцитов, антитела вызывают разрушение донорских лейкоцитов и тромбоцитов и др.). Такие реакции могут развиваться у реципиентов после повторного переливания цельной крови, эритроцитарной или тромбоцитарной массы, плазмы крови, так как лейкоцитарные антигены находятся в растворимой форме в плазме крови, присутствуют на поверхности других клеток крови. Вышеизложенное свидетельствует о том, что трансфузия цельной крови от донора реципиенту, даже имеющим одну и ту же группу крови по системе АВО и Rh-Hr, может привести к осложнениям, связанным с поступлением в организм реципиента лейкоцитов и тромбоцитов, имеющих разные с лейкоцитами и тромбоцитами реципиента антигенные характеристики, что вызывает иммунизацию и посттрансфузионную реакцию у реципиента.

Цель переливания крови:

1. Заместительная.

2. Гемостатическая.

3. Трофическая.

Переливание компонентов крови — ответственная операция трансплантации. У реципиента возможно развитие изосенсибилизации к антигенам клеток крови и белков плазмы, а также возможно развитие жизненно опасной реакции «трансплантат против хозяина». При переливании крови пациент, кроме необходимых ему клеточных элементов, получает неполноценные тромбоциты, лейкоциты, агрессивные лимфоциты, антитела и антигены донора. Трансфузия компонентов крови содержит в себе риск передачи вирусных и других инфекций.

Показания к переливанию крови должны быть строго обоснованы. Если возможно обеспечить эффективное лечение больного без переливания крови или нет уверенности, что оно принесет ему пользу, от переливания крови лучше отказаться.

Абсолютные показания к переливанию крови — острая кровопотеря, шок, кровотечение, тяжелая анемия, тяжелые травматические операции, в том числе с искусственным кровообращением. Переливание крови и ее компонентов проводят при анемиях различного происхождения, болезнях крови, гнойно-воспалительных заболеваниях, интоксикации.

Противопоказания к переливанию крови:

2. Септический эндокардит.

3. Гипертоническая болезнь 3-й ст.

4. Нарушение мозгового кровообращения.

5. Тромбоэмболическая болезнь.

6. Отек легких.

7. Острый гломерулонефрит.

8. Тяжелая почечная недостаточность.

9. Аллергические состояния, бронхиальная астма.

При определении показаний к переливанию крови важное значение имеет трансфузиологический и аллергологический анамнез — сведения о переливании крови и реакции ребенка на них, а также о наличии аллергических заболеваний. К группе опасных реципиентов относятся дети, которым ранее проводились переливания крови (более 3 недель назад), особенно если они сопровождались реакциями, злокачественными новообразованиями, длительными гнойными процессами.

История переливания крови, успехи последних десятилетий в хирургии, реаниматологии, онкогематологии, иммунологии, других разделах медицины завершились выделением медицинской трансфузиологии в отдельную область медицинской науки и практики. Возрастные физиологические особенности детского организма, своеобразие течения патологических процессов и заболеваний, низкая масса тела ребенка являются основанием выделения педиатрической трансфузиологии в специальный раздел.

Основные особенности детского организма, определяющие проведение трансфузионной терапии:

1. Возрастная специфика становления и развития физиологических и патологических процессов.

2. Различные возрастные нормы показателей крови, кроветворения, гемостаза, гемодинамики, дыхания, температуры, массы, объема циркулирующей крови, требующие расчета дозы и темпа трансфузии.

3. Дозирование трансфузионных сред с учетом возраста и массы ребенка.

4. Малый диаметр периферических сосудов.

5. Непропорционально большая поверхность тела у новорожденных и детей раннего возраста (необходимость регуляции температуры трансфузионной среды и жидкостного баланса).

6. Незрелость функции почек, недостаточная концентрация мочи, метаболическая нестабильность.

7. Предрасположенность к дегидратации.

8. Склонность к гипотермии, повышенному метаболизму (водно-электролитные нарушения, ацидоз, гипогликемия).

9. Повышенная потребность в жидкости и энергетических ресурсах.

10. Незрелость костного мозга у новорожденных.

11. Незрелость клеточного и гуморального иммунитета у новорожденных и детей раннего возраста.

Объем крови ребенка 75-100 мл на 1 кг массы тела. Уменьшение объема крови на 10 % снижает ударный объем левого желудочка сердца без увеличения частоты сердечных сокращений. Резистентность периферических сосудов при этом повышается, снижается сердечный выброс, может снизиться перфузия тканей, их оксигенация, что приведет к развитию метаболического ацидоза.

Подготовка больного к переливанию крови проводится в несколько этапов. На первом у пациента, поступившего в стационар, определяют группу крови и резус-фактор. Проводят исследование сердечно-сосудистой, дыхательной, мочевыделительной систем с целью выявления противопоказаний к переливанию крови. За 1-2 дня до трансфузии проводят исследование периферической крови. Перед переливанием крови больной должен опорожнить мочевой пузырь и кишечник. Переливание крови лучше проводить утром натощак или после легкого завтрака.

Методика определения групп крови системы АВО стандартными изогемагглютинирующими сыворотками. Стандартные сыворотки системы АВО двух различных серий каждой группы наносят на пластинку под соответствующими обозначениями таким образом, чтобы получилось два ряда по 3 большие капли (0,1 мл) в следующем порядке слева направо: Оав (I), Ав(II), Ва (III). Исследуемую кровь наносят по 1 маленькой капле (0,01 мл) рядом с каждой каплей сыворотки, перемешивают кровь с сывороткой в соотношении 1: 10.

Наблюдение за ходом реакции проводят при легком покачивании пластинки в течение 5 минут при комнатной температуре. По мере наступления агглютинации, но не реже чем через 3 минуты, в капли, в которых наступила агглютинация эритроцитов, добавляют по 1 капле (0,05 мл) изотонического раствора хлорида натрия и продолжают наблюдение до истечения 5 мин.

Оценка результата: реакция в каждой капле может быть положительной (наличие агглютинации эритроцитов) и отрицательной (отсутствие агглютинации).

Различные сочетания положительных и отрицательных результатов дают возможность судить о групповой принадлежности исследуемой крови.

Выбор трансфузионной среды, образа трансфузии. При лечении детей с анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, когда имеется дефицит отдельных компонентов крови, переливание цельной крови не показано. В этих случаях для переливания применяют компоненты крови. Наиболее широкое распространение получило переливание эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы, концентрата тромбоцитов и лейкоцитов. При выборе трансфузионной среды следует применять тот компонент, в котором больной нуждается, используя также кровезаменители.

Основной способ переливания крови — внутривенный капельный с использованием пункции подкожных вен. При массивной и длительной комплексной трансфузионной терапии кровь вместе с другими средами вводят в подключичную или наружную яремную вену. В экстремальных ситуациях кровь вводят внутриартериально.

Перед трансфузией консервированной крови и ее компонентов проводится оценка их пригодности для переливания — определяется целостность упаковки, срок годности, соблюдение режима хранения крови (возможно замерзание, перегрев). Наиболее целесообразно переливать кровь со сроком хранения не более 5-7 суток. При -удлинении срока хранения крови происходят биохимические и морфологические изменения, которые снижают ее положительные свойства. При переливании замороженных компонентов крови упаковки с кровью быстро подогревают до температуры 38 °С.

Перед гемотрансфузией, несмотря на совпадение данных истории болезни и указанных на упаковке крови, необходимо непосредственно перед переливанием провести контрольное определение группы крови больного ребенка и крови из флакона, взятого для переливания этому пациенту. Определение проводится врачом, который проводит переливание крови. Недопустимо поручать контрольное определение группы крови другому врачу или проводить его заблаговременно. Если переливание крови проводится по экстренным показаниям, то кроме определения группы крови по системе АВО проводится определение резус-фактора больного экспресс-методом. Кровь следует вводить капельно со скоростью 5 мл/кг в час. В течение всего периода трансфузии необходимо наблюдать за больным. При первых признаках реакции на переливание или возникновении осложнения необходимо немедленно прекратить вливание и начать лечебные мероприятия. При трансфузии допустимо смешивать кровь со стерильными, герметично упакованными растворами кровезаменителей в стандартных упаковках. Когда во флаконе, ампуле, пластиковом мешке остается около 20 мл крови, трансфузию прекращают. Кровь, оставшуюся во флаконе, не нарушая асептики, помещают в холодильник, где она хранится при температуре +4 °С в течение 48 часов. При появлении у больного реакции или осложнений эта кровь может быть использована для выяснения причины их возникновения.

Пробы на совместимость по группам крови системы АВО. Выполняется с сывороткой крови больного, которую получают путем центрифугирования или отстаивания. Сыворотка годна для пробы при хранении в холодильнике в течение 1-2 дней.

На белую пластинку наносят 2 капли сыворотки крови больного, к которой добавляют кровь донора (соотношение сыворотки и крови 1:10). Кровь перемешивают с сывороткой больного, затем пластинку периодически покачивают в течение 5 минут и одновременно наблюдают результат реакции. Отсутствие агглютинации эритроцитов донора свидетельствует о совместимости крови донора и реципиента в отношении групп крови АВО. Появление агглютинации указывает на их несовместимость и на недопустимость переливания данной крови.

Проба на совместимость по резус-фактору с применением 10% раствора желатина. Проба проводится в пробирке при температуре 46-48 °С в течение 10 мин.

Для исследования используют центрифужную или любую другую пробирку с емкостью не менее 10 мл. На пробирке надписать фамилию, инициалы и группу крови больного и донора, номер флакона с кровью.

На дно пробирки, соответственно обозначенной, при помощи пипетки поместить одну маленькую каплю эритроцитов донора, отмытых 10-кратным объемом изотонического раствора хлорида натрия, затем туда накапать две капли подогретого до разжижения 10% раствора желатина и 2 капли сыворотки больного. Раствор желатина необходимо тщательно просмотреть перед употреблением. При помутнении или появлении хлопьев желатин не пригоден.

Содержимое пробирки перемешать путем встряхивания и поместить ее в водяную баню при температуре 46-48 °С на 10 минут. По истечении времени пробирку извлечь из водяной бани и долить 5-8 мл изотонического раствора хлорида натрия. Содержимое пробирки перемешать путем 1-2-кратного перевертывания и посмотреть на свет невооруженным глазом или через лупу с 2-кратным увеличением.

Оценка результатов. Если в пробирке наблюдается агглютинация эритроцитов — эритроциты видны в виде взвеси мелких, реже крупных комочков на фоне просветленной или полностью обесцвеченной жидкости — это значит, что кровь донора несовместима с кровью больного и не должна быть перелита. Если содержимое пробирки остается равномерно окрашенным, слегка опалесцирует и в ней не наблюдается агглютинация эритроцитов, кровь донора совместима с кровью больного в отношении резус-фактора.

После завершения переливания крови в истории болезни и специальном журнале для регистрации переливания крови делают запись с указанием дозы перелитой крови, ее паспортных данных, результатов проб на совместимость, развитие реакций или осложнений.

После переливания крови или ее компонентов больному необходим постельный режим в течение 3-4 часов. Наблюдение за больным после гемотрансфузии осуществляется врачом и медицинской сестрой в течение суток.

В случае, когда допускаются какие-либо нарушения или отступления от установленных правил по технике и методике переливания крови, ее компонентов, отсутствует определение показания, не учитываются противопоказания и состояние реципиента перед трансфузией — наблюдаются посттрансфузионные реакции и -осложнения.

В зависимости от причин и клинического течения реакции и осложнения бывают:

— острые и замедленные;

— иммунные и неиммунные;

— гемолитические и негемолитические (острые и поздние);

— пирогенные;

— аллергические;

— анафилактические;

— связанные с техническими погрешностями и физико-химическими факторами (перегревание, цитратная и калиевая интоксикация, гемосидероз и др.);

Гемотрансфузионные реакции в отличие от -осложнений чаще всего бывают кратковременными и не сопровождаются серьезными и длительными нарушениями функции органов и систем, они не представляют серьезной опасности для здоровья и/или жизни больного. Осложнения, возникающие после гемотрансфузий, представляют угрозу для здоровья и жизни пациентов, могут привести к летальному исходу.

Гемотрансфузионные реакции, методы их профилактики и лечения

В зависимости от причин возникновения и клинического течения различают пирогенные, аллергические, анафилактические и фебрильные негемолитические реакции. Реакция чаще возникает через 20-30 мин после трансфузии (иногда во время нее) и продолжается от нескольких минут до нескольких часов. В зависимости от тяжести клинического течения, температуры тела и длительности проявления различают три степени посттрансфузионных температурных (лихорадка) реакций: легкие, средние и тяжелые.

Реакция легкой степени характеризуется повышением температуры тела в пределах 1 °С, наличием боли в мышцах конечностей, головной болью, ознобом и недомоганием. Эти явления кратковременны, для их купирования не требуется каких-либо специальных лечебных мероприятий.

Реакция средней степени тяжести проявляется повышением температуры тела до 1,5-2 °С, нарастающим ознобом, учащением пульса и дыхания, иногда крапивницей.

При тяжелых реакциях температура тела повышается более чем на 2 °С, наблюдаются выраженный озноб, цианоз губ, рвота, резкая головная боль, боль в пояснице и костях, одышка, крапивница или отеки (типа Квинке), лейкоцитоз.

Пирогенные реакции

Пирогенные реакции могут быть следствием внесения пирогенов вместе с компонентами крови в кровеносное русло реципиента. Образование пирогенов может быть связано с использованием для консервирования крови растворов, не лишенных пирогенных свойств, несоблюдения инструкции по обработке систем и аппаратуры для заготовки и переливания крови, а также в результате проникновения сапрофитов в кровь в момент ее заготовки или во время хранения. Пирогены продуцируют многие бактерии. Реакции могут быть вызваны и эндогенными пирогенами — низкомолекулярными протеинами, высвобождаемыми лейкоцитами, моноцитами и гранулоцитами крови и тканевыми макрофагами. Три вида эндогенных пирогенов (интерлейкин-1, интерферон и фактор некроза опухоли) стимулируют простагландин в гипоталамусе, повышая уровень температурной реакции.

В возникновении посттрансфузионных пирогенных реакций большое значение имеет аллоиммунизация (изосенсибилизация) больного повторными гемотрансфузиями или беременностями с образованием антитромбоцитарных антител, а также антител к плазменным белкам. Клинические проявления: общее нарушение самочувствия, лихорадка, озноб, головная боль. При возникновении тяжелых клинических симптомов необходимо прежде всего исключить возможность переливания несовместимой или недоброкачественной (бактериально загрязненной) трансфузионной среды, так как подобные симптомы возникают и в начале осложнений, связанных с этими причинами.

Аллергические реакции

Аллергические реакции встречаются в 3 % случаев гемотрансфузий в результате сенсибилизации к антигенам плазменных белков, различным иммуноглобулинам, антигенам лейкоцитов, тромбоцитов. Реакции подобного типа иногда могут наблюдаться у больных при первой трансфузии.

Клинически наряду с общими признаками лихорадочного состояния на первый план выступают симптомы аллергического характера — одышка, удушье, тошнота, рвота, отек лица, уртикарные высыпания на коже. Могут наблюдаться и симптомы анафилактического характера с нарушением дыхания, цианозом и иногда быстрым развитием отека легких.

Анафилактические реакции

Анафилактические реакции могут наблюдаться после переливания крови, ее компонентов, кровезаменителей, плазмы. При этом внезапно, сразу в первые минуты, во время или после трансфузии, ухудшается состояние пациента — появляются беспокойство, боль за грудиной, затрудненное дыхание, боль в животе. Кожные покровы гиперемированы, с уртикариями, зудом. Появляются цианоз, холодный пот, шумное, свистящее дыхание, пульс частичный, нитевидный, диарея, лихорадка. Артериальное давление резко снижается или не определяется аускультативным методом. В легких — коробочный звук, при аускультации — свистящие сухие хрипы. Тоны сердца глухие, акцент II тона на легочной артерии. Может развиться отек легких с клокочущим дыханием, пенистой мокротой.

Доказано, что реакция обусловлена взаимодействием между донорскими антителами IgA и классоспецифическими анти-IgA в плазме реципиента. Имеется два типа людей, у которых после трансфузии наблюдаются анафилактические реакции: у людей первого типа имеет место пониженное количество IgA и обнаруживаются строго специфичные антитела анти-IgA; у второго — нормальное содержание IgA и менее специфичные антитела анти-IgA. Обычно у таких пациентов в анамнезе — гемотрансфузии.

Таким образом, в патогенезе анафилактического шока основную роль играет реакция «антиген — антитело». Эта реакция сопровождается выделением биоактивных веществ, вызывающих повреждение сосудистых стенок с образованием отека, спазма мышц бронхов, нарушение кровообращения с резким снижением артериального давления.

Цитратная и калиевая интоксикации

Гипокальциемия развивается при трансфузиях больших доз, особенно при большой скорости переливания цельной крови или плазмы, заготовленных с использованием цитрата натрия, который связывает в кровяном русле свободный кальций, вызывая явления гипокальциемии.

Особенное внимание следует проявлять к больным со следующей сопутствующей патологией: гипопаратиреоидизм, дефицит витамина D, хроническая почечная недостаточность, цирроз печени, активный гепатит, врожденная гипокальциемия у детей, панкреатит, токсико-инфекционный шок, тромбофлебит, постреанимационное состояние, длительная терапия кортикостероидными препаратами и цитостатиками.

Гемотрансфузионные осложнения при несовместимых гемотрансфузиях возникают чаще в момент переливания крови, эритроцитарной массы или в ближайшее время после него. Несовместимая гемотрансфузия быстро развивается — резко ухудшается самочувствие ребенка, появляются чувство давления в груди, краниалгия, боль в животе, пояснице, беспокойство. Гиперемия кожи лица сменяется бледностью, цианозом. Объективно отмечаются тахикардия, одышка, снижение артериального давления, развивается клиническая картина шока, острого внутрисосудистого гемолиза и нарушения системы гемостаза. В последующем развивается острая почечная недостаточность.

Гемотрансфузионный шок

Симптоматика осложнения в виде гемотрансфузионного шока отличается большим разно-образием: общее беспокойство, боль в пояснице, резкая бледность, одышка, озноб, лихорадочное состояние, тахикардия, гипотония. Одним из ранних и наиболее характерных признаков гемотрансфузионного шока служит нарушение кровообращения, проявляющееся снижением артериального давления, обусловленное значительным снижением объема циркулирующей крови.

Острый внутрисосудистый гемолиз

Одним из наиболее ранних и постоянных признаков гемотрансфузионного осложнения является острый внутрисосудистый гемолиз. Основные показатели повышенного распада эритроцитов — нарушения пигментного обмена и реакция кроветворной системы. Появляются желтушная окраска кожи, склер и слизистых оболочек, коричневое окрашивание мочи и кала, желтоватый оттенок сыворотки крови (в тяжелых случаях сыворотка красная). В сыворотке определяется повышенное количество непрямой фракции билирубина. Реакция кроветворной системы выражается в развитии анемии (чаще гипохромного типа), степень которой зависит от интенсивности гемолиза и состояния кроветворной системы организма. Анемия вследствие повышенного распада эритроцитов всегда носит гиперрегенераторный характер, о чем можно судить по нарастанию количества ретикулоцитов в периферической крови, наличию эритро- и нормобластов. При исследовании пункта костного мозга обнаруживается резкое раздражение красного ростка кроветворения. Изменения белой крови тоже непостоянны (чаще наблюдается лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, вплоть до миелоцитов). Первые признаки гемолиза обычно появляются непосредственно после переливания несовместимой крови в период проявления начальных симптомов гемотрансфузионного осложнения (озноб с повышением температуры до 38-40 °С, рвота, в тяжелых случаях клиническая картина шока с гемодинамическими расстройствами). В течение первых суток наряду с бледностью кожи и слизистых оболочек отмечается желтуха. В сыворотке крови повышено содержание непрямого билирубина. Количество мочи уменьшается. Она становится коричневой или имеет цвет мясных помоев, содержит свободный гемоглобин и эритроциты. Гемолиз чаще всего продолжается в течение 1-2 дней после трансфузии, но в отдельных случаях длится 5-8 дней.

Осложнения во время трансфузии чаще развиваются при переливании крови, эритроцитарной массы, несовместимой по групповым факторам АВО, чем при трансфузии резус-несовместимой крови, что объясняется более выраженными антигенными свойствами эритроцитарных групповых факторов АВО и разной степенью сенсибилизации в случаях резус-несовместимости.

Список литературы

1. Жибург Е.Б. Трансфузиология / Е.Б. Жибург. — СПб.: Издательский дом «Питер», 2002. — 736 с.

2. Минеева Н.В. Группы крови человека. Основы иммуногематологии / Н.В. Минеева. — СПб., 2004. — 188 с.

3. Островский А.Г. Переливание крови, препаратов крови и кровезаменителей / А.Г. Островский, Е.С. Карашуров. — Петрозаводск: Издательство Петрозаводского государственного университета, 2000. — 136 с.

4. Наказ МОЗ України № 385 від 01.08.2005 р. «Про інфекційну безпеку донорської крові та її компонентів» // www.moz.gov.ua

5. Румянцев А.Г. Гемотрансфузионная терапия в педиатрии и неонатологии / А.Г. Румянцев. — М.: МаксПресс, 2002. — 644 с.

6. Седов А.П. Переливание крови и кровезаменителей в хирургии и педиатрии / А.П. Седов. — М.: Издательско-торговая корпорация «Дашков и К», 2006. — 128 с.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – болезнь, связанная с несовместимостью крови плода с материнской кровью. О причинах этого состояния, диагностике и лечении патологии и пойдет речь в этой статье.

Причины

Несовместимость материнской крови и крови плода может быть связана с резус-фактором и групповой несовместимостью. Известно, что существует 4 разных группы крови: 0 (I), А (II), В (III) и АВ (IV). У 85% европейцев в крови имеется Rh-фактор, а 15% населения Европы являются резус-отрицательными.

ГБН в 3-6% случаев развивается при резус-несовместимости, когда у резус-отрицательной матери развивается резус-положительный плод: возникает резус-конфликт. Несовместимость по групповым антигенам (АВО-конфликт) развивается при наличии у плода А (II) гр. крови (2/3 случаев) или В (III) (около 1/3 случаев) и 0 (I) гр. у матери. При групповой несовместимости ГБН протекает легче, чем при резус-конфликте.

Во всех этих случаях эритроциты у плода имеют отличающиеся антигенные качества. Если такие эритроциты преодолеют плацентарный барьер и попадут в кровь матери, то материнский организм начинает выработку антител к этим эритроцитам.

При попадании этих специфических антител в организм плода может начаться процесс разрушения эритроцитов (гемолиз), что приведет к развитию не только анемии, но и опасной для плода желтухи.

Сенсибилизация матери (приобретение повышенной чувствительности к определенному антигену) происходит не только в период беременности: в значительно большей степени эритроциты плода попадают в материнский организм в процессе родов. Поэтому риск развития ГБН для первого ребенка меньше (антитела еще не успели выработаться в материнском организме), чем для последующих детей.

Следует учитывать, что сенсибилизация может происходить и при прерывании беременности (выкидыше или искусственном медицинском аборте), так как резус-фактор образуется у плода уже с 5 недели беременности. Сенсибилизация может наступить при переливании женщине резус-несовместимой крови (даже если переливание проводилось в раннем детском возрасте).

Далеко не всегда при резус-несовместимости крови у супругов развивается ГБН у ребенка. Младенец может унаследовать от одного из родителей резус-фактор, а может и не унаследовать его.

Поэтому ГБН по причине резус-несовместимости развивается у 0,5% родившихся младенцев, в то время как резус-несовместимость у супругов отмечается в 20 раз чаще. Кроме того, при низком уровне рождаемости не у каждой матери развивается столь выраженная сенсибилизация, чтобы у плода возникла тяжелая ГБН. Имеет значение для развития заболевания и степень проницаемости плаценты.

При возникновении ГБН по системе АВО число предшествующих беременностей не имеет значения, так как сенсибилизации может способствовать множество факторов.

Механизм развития ГБН

Разрушение эритроцитов приводит не только к анемии плода или младенца, но и к значительному повышению уровня билирубина в крови. В норме непрямой билирубин связывается с альбумином (разновидность белков крови) и превращается в прямой билирубин. Но слишком большое количество непрямого билирубина, выделяющегося из разрушенных эритроцитов, не успевает связываться с альбумином крови и продолжает циркулировать и нарастать в крови.

Непрямой билирубин является токсичным для нервной системы. При достижении уровня выше 340 мкмоль/л у доношенных младенцев и выше 200 мкмоль/л у недоношенных он способен проникать через гематоэнцефалический барьер и поражать головной мозг (прежде всего кору и подкорковые ядра). В результате развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха.

Непрямой билирубин опасен не только для нервной системы: это тканевой яд, вызывающий дегенеративные изменения во многих органах вплоть до омертвения клеток. При поражении печени в крови повышается также уровень прямого билирубина, развивается сгущение желчи, застой ее в желчных протоках и реактивный гепатит.

В результате разрушения эритроцитов у ребенка развивается анемия, в ответ на что появляются нетипичные очаги кроветворения. Во внутренних органах откладываются продукты распада эритроцитов. Развивается дефицит микроэлементов (меди, железа, и др.).

Симптоматика


Желтуха является одним из признаков ГБН.

Различают такие клинические формы ГБН:

  • Отечная (наиболее тяжелая форма, развивающаяся в 2% случаев), возникает внутриутробно, может привести к выкидышу и мертворождению. В случае прогрессирования приводит к гипоксии, тяжелой , нарушению , снижению уровня белков крови и отеку тканей. Иногда эту форму именуют «общей водянкой плода».

Плод погибает внутриутробно, или младенец рождается в очень тяжелом состоянии, с выраженными отеками.

Кожные покровы бледные, с желтушным оттенком. Ребенок вялый, резко снижен тонус мышц, значительно и селезенки, выражены явления легочно- . Уровень гемоглобина ниже 100 г/л. При этой форме новорожденные погибают в течение 1-2 суток после рождения.

  • Желтушная форма развивается наиболее часто,в 88% случаев. Это среднетяжелая клиническая форма болезни. Основными проявлениями ее являются: быстро и рано (в первые сутки жизни, редко – на вторые) развивающаяся желтушность кожных покровов, анемия, увеличение печени и селезенки. Характерным является апельсиновый оттенок желтушности. Нарастает она буквально по часам. Чем раньше желтуха появляется, тем тяжелее течение заболевания.

При нарастании уровня билирубина усиливается сонливость и вялость ребенка, отмечается снижение мышечного тонуса, появляется монотонный крик. При увеличении концентрации непрямого билирубина до критических показателей (чаще на 3-4 сутки) появляются признаки ядерной желтухи: тянущие судороги, выбухание большого родничка, напряжение мышц затылка, монотонный плач, появляется симптом «заходящего солнца» (небольшая часть радужки глаза видна над нижним веком).

Критический показатель уровня билирубина:

Для 10% доношенных младенцев с ГБН является превышение 340 мкмоль/л;

Для 30% малюток – свыше 430 мкмоль/л;

Для 70% новорожденных – свыше 520 мкмоль/л.

В редких случаях даже такой высокий уровень непрямого билирубина, как 650 мкмоль/л, не приводит к развитию ядерной желтухи.

При отсутствии лечения ребенок может погибнуть на 3-6 сутки жизни. При ядерной желтухе у выживших деток может отмечаться нарушение интеллекта вплоть до идиотии, нарушение физического развития.

К 7-8 суткам жизни на фоне проводимой терапии развивается застой желчи: у ребенка появляется зеленоватый оттенок кожи, темный цвет мочи и обесцвеченный кал, в крови повышается прямой билирубин. В анализе крови отмечается анемия, которая может сохраняться до 2-3 мес. Длительно удерживается и желтушность кожных покровов. При отсутствии поражения нервной системы выздоровление хоть и длительное, но все же полное.

  • Анемическая форма встречается в 10% случаев ГБН. Она отличается доброкачественным течением. Проявления болезни появляются сразу же после рождения или на первой неделе жизни. Характерную бледность кожи в некоторых случаях выявляют не сразу – на 2-3 неделе, уже при тяжелой степени анемии.

Общее состояние ребенка страдает мало. При осмотре выявляется увеличение размеров печени и селезенки. Концентрация непрямого билирубина иногда несколько повышается. Прогноз, как правило, благоприятный.

ГБН, возникшая в результате конфликта по группе крови АВО, протекает чаще всего в легкой форме, но при несвоевременной диагностике может привести к билирубиновой энцефалопатии.

При сочетании резус-несовместимости и несовместимости по АВО, то есть при двойной несовместимости, ГБН протекает легче, чем при изолированном резус-конфликте.

Диагностика

Существует антенатальная (дородовая) и постнатальная (послеродовая) диагностика вероятности ГБН.

Антенатальная проводится при резус-несовместимости крови супругов и с учетом акушерско-гинекологического анамнеза женщины (выкидыши, аборты, мертворождения, переливания крови). Она определяет возможность иммунного конфликта.

Антенатальная диагностика включает в себя:

  • За время вынашивания плода не меньше 3 раз исследуют кровь резус-отрицательной женщины на наличие антирезусных антител. Большее значение имеет не величина титра антител, а характер изменений титра, особенно резкие колебания его.
  • При выявлении риска возникновения иммунного конфликта проводится исследование околоплодных вод для определения уровня белка, микроэлементов (меди, железа), глюкозы, иммуноглобулинов.
  • УЗИ позволяет подтвердить развитие ГБН плода: об этом свидетельствуют утолщение плаценты и быстрый ее рост (в результате отека), многоводие, увеличенные размеры печени и селезенки плода.

Постнатальная диагностика ГБН проводится с учетом:

  • клинических симптомов болезни при первом осмотре после рождения младенца и в динамике (желтуха, увеличение селезенки и печени, анемия);
  • лабораторных исследований: повышенный уровень непрямого и его нарастание, обнаружение молодых несозревших клеток крови – эритробластов, повышение числа ретикулоцитов в крови, уменьшение в динамике количества эритроцитов, снижение уровня гемоглобина, положительный результат пробы Кумбса (выявление антирезусных и антиэритроцитарных антител с помощью серологического анализа крови). Лабораторные исследования проводятся в динамике.

Лечение

При лечении тяжелых форм ГБН показано обменное переливание свежей (не более 3-дневной давности) донорской крови с целью предотвращения повышения уровня билирубина до жизнеопасной концентрации (20 мг%). Переливание крови проводится по строгим показаниям.

При наличии риска развития ГБН проводится анализ пуповинной крови. Если уровень билирубина в ней выше 3 мг% и проба Кумбса положительна, то переливание должно быть проведено незамедлительно.

При отсутствии анализа пуповинной крови и имеющемся подозрении на ГБН проводится проба Кумбса и определение уровня билирубина в крови младенца.

Через катетер в пуповинную вену вводится резус-отрицательная кровь из расчета 180-200 мл/кг массы тела новорожденного (тем самым заменяют 95% крови младенца). После вливания каждых 100 мл крови вводится 1-2 мл кальция глюконата. С целью профилактики инфицирования пупочной вены младенцу назначают 3-дневный курс антибиотиков.

По истечении 96 часов жизни ребенка переливание крови проводится в зависимости от общего состояния малыша. При уровне билирубина 20 мг%, выраженной анемии и положительном результате пробы Кумбса – переливание проводится. Если же проба отрицательная, то контролируется дальнейшее содержание билирубина в крови.

После переливания крови контролируются показатели билирубина каждые 6 часов. При обнаружении продолжающегося гемолиза переливание может быть проведено повторно.

 

Возможно, будет полезно почитать: