Аневризма вены Галена. Причины, диагностика, лечение

Что такое вена Галена?

Вена Галена - это крупный сосуд головного мозга, проходящий в субарахноидальном пространстве сзади и сверху от зрительных бугров. Субарахноидальное пространство носит название цистерны Галена.

Что такое аневризма вены Галена?

Аневризма вены Галена представляет собой различные мальформации сосудов - как множественные коммуникации между системами большой вены мозга и сосудов сонных и вертебробазилярных артерий, так и собственно сама аневризма вены Галена.

Под мальформациями сосудов головного мозга понимается группа врожденных болезней, связанных с нарушением в развитии мозговых сосудов на различных этапах роста эмбриона. Артериовенозные мальформации - это «клубочки» разной величины и формы, образованные в результате переплетения патологических сосудов. Данные патологические сосуды - разного диаметра, с истонченными стенками, лишенными характерных слоев. Они представлены коллагеновыми и гиалиновыми волокнами.

В строении сосудистых мальформаций отсутствует капиллярная сеть. Такая характерная особенность приводит к прямому шунтированию крови из бассейна артерий в систему поверхностных и глубоких вен. Из-за этого часть крови, которая поступает в полушарие, устремляется через артериовенозные мальформации, в результате чего не принимает участия в снабжении мозговой ткани кровью. Что и приводит к аневризме вены Галена и нарушению обмена в тканях мозга.

Аневризма вены Галена встречается довольно редко, у девочек в два раза реже, чем у мальчиков. Клиническая симптоматика у половины детей при рождении отсутствует, у второй половины наблюдаются признаки , являющейся неблагоприятным признаком для прогноза аневризмы. Гидроцефалия редко диагностируется при рождении, однако в некоторых случаях спустя какое-то время намечается тенденция к ее развитию. В более позднем возрасте бывают случаи возникновения внутричерепного кровоизлияния, а также нарушений мозгового кровообращения, которые приводят к ишемии.

Прогноз и лечение аневризмы вены Галена

К сожалению, при аневризме вены Галена прогноз неблагоприятный. Смерть наступает в младенческом возрасте и в неонатальном периоде в более 90% случаев.
Лечение аневризмы вены Галена сложное. Возлагаются большие надежды на эмболизацию артериовенозной мальформации. Эмболизация в данном случае представляет собой окклюзию и артериальной, и венозной части мальформации. Однако, стоит отметить, что даже несмотря на отдельные клинические случаи успешного оперативного лечения путем эмболизации, процент летального исхода остается высоким и составляет около 80%. В этом смысле крайне важна пренатальная диагностика при подозрении на аневризму вены Галена.

Андрей Реутов:

Добрый вечер, дорогие друзья! Мы снова в эфире после небольшого перерыва на заслуженный отпуск. Продолжаем наш цикл передач, посвященный нейрохирургии и, в частности, нейрохирургии. Наверное, где-то в глубине души меня уже давно подмывает поскорее перейти на тему взрослой нейрохирургии, потому что она наиболее близкая мне тема, но, на самом деле, столько еще много интересных и новых тем касаемо детской нейрохирургии, что я просто не могу себе позволить не осветить их в наших эфирах и не рассказать о них.

Одна из этих тем - это аневризма вены Галена. Такой красивый термин, который довольно часто встречается, к сожалению, в основном среди детской популяции, среди пациентов детского возраста. И сегодня мы хотели бы обсудить и узнать у нашего гостя, что же на самом деле «аневризма вены Галена», является ли она аневризмой в полном понимании этого слова, потому что мы знаем, что аневризмы характерны для артериальных сосудов. Как часто она встречается? Какие существуют методы лечения, диагностики данного заболевания? Как она себя проявляет? Вопросов очень много. И для того, чтобы получить развернутые ответы на все эти вопросы, я пригласил сегодня к нам в студию сотрудника центра нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко Министерства здравоохранения - доктора Адаева, который защитил блестящую диссертацию, посвященную этой теме, собрал колоссальный материал, большую серию, если я не ошибаюсь, там порядка 100 пациентов в свое время им было прооперировано с аневризмой вены Галена. Поэтому очень надеемся, что коллега нам расскажет. Я Вас очень рад видеть в нашей студии. Если можно, расскажите нам, что это такое. Первый вопрос, который интересует всех, потому что чаще всего мы встречаем термин «аневризма вены Галена», то есть аневризма самой большой вены головного мозга, на самом ли деле это аневризма или это все-таки что-то другое? Откуда пошел этот термин? Потому что в моем понимании аневризма должна формироваться на артериальном сосуде, то есть там, где у нас отсутствует мышечный слой. Так ли это на самом деле или нет?

Адам Адаев:

Добрый вечер, Андрей Александрович, дорогие друзья!

Андрей Реутов:

Здравствуйте!

Адам Адаев:

Действительно, этот термин применялся в далеком прошлом, но на сегодняшний день общепринятым вообще с патогенетической точки зрения является термин «артериовенозная мальформация вены Галена», так как в данном случае проблема не в самой вене, а именно наличие артериовенозного шунта.

Андрей Реутов:

Что значит шунт? Просто чтобы наши зрители понимали.

Адам Адаев:

В норме у нас артерии должны уменьшаться до маленького калибра, до артериол, потом переходить в венулы и более крупного калибра вены. А при самой мальформации, будь она мальформацией вены Галена, или другая артериовенозная мальформация, здесь имеется прямое сообщение артерий крупного калибра напрямую с венами. В норме кровь у нас должна поступать через артериальную сеть для питания полушарий. В данном случае мы говорим о детках, то для питания растущего мозга младенца, в это время она прямиком из артерии попадает в вену и обратно оттекает к сердцу. Соответственно, возникает обкрадывание. Что касается самой болезни, то артериовенозная мальформация вены Галена - это довольно-таки редкое заболевание.

Андрей Реутов:

То есть, по сути, изначально это порок развития?

Адам Адаев:

Это порок развития.

Андрей Реутов:

В норме такого быть не должно?

Адам Адаев:

В норме не должно быть, совершенно верно. Это врожденный порок. Наличие артериовенозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов головного мозга - большой вены мозга.

Андрей Реутов:

Та самая вена Галена.

Адам Адаев:

Та самая вена Галена, это общепринятое название. И по частоте встречаемости - один новорожденный из двадцати пяти тысяч. Это считается, в принципе, довольно редкое заболевание. Но если брать все сосудистые врожденные заболевания у детей, то на долю артериовенозных мальформаций вены Галена приходится порядка 30%. Это очень высокий процент.

На долю артериовенозных мальформаций вены Галена у детей приходится порядка 30%. Это очень высокий процент.

Андрей Реутов:

Скажите, пожалуйста, как академичнее называть: «аневризма» или «артериовенозная мальформация»? Как Вы в своей практике пишите диагноз? Потому что у людей аневризма ассоциируется с чем-то другим. То есть как правильно назвать?

Адам Адаев:

Как я сказал, первые сообщения об этом заболевании были более ста лет назад. Это 1895 год. Заболевание было описано немецким ученым Штейнхилом, первый, кто назвал эту болезнь «аневризмой», так как, скорее всего, эти заключения были сделаны на основании вскрытия пациентов. Обнаруживали расширенную вену Галена, и, соответственно, они назвали эту болезнь «аневризмой вены Галена». Но в дальнейшем ее называли и «артериовенозной аневризмой». Но последние десятилетия общепринятой классификацией и названием болезни является «артериовенозная мальформация», пионером в этой области считается французский ученый Лажонис, проводили большое мультицентровое исследование, по-моему, порядка десяти стран участвовало в этом исследовании. Поэтому у них очень крупная серия пациентов - больше 350 пациентов было у них включено в это исследование. И на основании всего того, что они изучили, они пришли к мнению, что общепринятая терминология будет - «артериовенозная мальформация вены Галена».

Андрей Реутов:

Тогда мы останавливаемся на этом термине. Давайте вернемся к частоте встречаемости. Как я понял, что порок довольно редкий, но, тем не менее, Вы в своей практике встречаете таких пациентов, и вообще нейрохирурги довольно часто, и врачи, которые занимаются этой патологией, такие пациенты к ним попадают. Скажите, пожалуйста, вот если брать в общем нашу популяцию, есть ли какие-то предрасполагающие факторы? Больше болеют мальчики или девочки? Может быть, это связано с экологией? То есть какие-то провоцирующие факторы, для того чтобы у ребенка сформировался вот такой порок развития?

Адам Адаев:

Если оценивать именно наш материал, Института нейрохирургии, мы анализировали материал, было 100 пациентов. Это на момент защиты диссертации пять лет назад. Мы оценивали с 1989 года по 2010-е годы. Но за последние семь-восемь лет эта цифра приблизилась к 300.

Андрей Реутов:

То есть Вы приближаетесь к той самой крупной серии, 350?

Адам Адаев:

Да. Это, наверное, связано с улучшением возможностей перинатальных врачей, потому что сейчас на очень хорошем уровне и диагностика, и послеродовое ведение деток, и выхаживают лучше. И поэтому эти пациенты доезжают до нас. К сожалению, на сегодняшний день Институт нейрохирургии не может проводить пациентам операции в раннем возрасте - до месяца, когда они в этом нуждаются.

Андрей Реутов:

Давайте мы до этого дойдем чуть-чуть позже. Просто мне хочется все-таки докопаться до истины в плане распространенности. Мальчики, девочки? Есть какая-то связь с регионами, потому что Вы говорите, что стали значительно больше выявлять. Должны ли мы говорить о том, что таких пациентов стало больше либо это просто качество диагностики? За счет того, что пациенты и мамы проходят скрининги, мы значительно чаще выявляем данную патологию?

Адам Адаев:

Я склонюсь к тому, что это, скорее всего, улучшение и диагностики, и выхаживания детей с такой проблемой. Соответственно, во время беременности, когда устанавливается диагноз, уже по-другому подходят и врачи-гинекологи, и акушеры к самому ведению беременности и родам. Поэтому четкой связи с регионами я не увидел, но анализируя материал, который у нас был, некоторых регионов вообще не было.

Андрей Реутов:

Но не будем называть, чтобы не наводить панику у населения. Было такое, наверное, что с каких-то регионов чуть больше, где-то чуть меньше?

Адам Адаев:

Есть регионы, откуда были, хотя мы берем за основу на период написания диссертации 100 человек. У нас были регионы, откуда были 5-6 детей. И это, на мой взгляд, были регионы, где имеются крупные шахты, заводы. Соответственно, экологическая среда в этих регионах. Но какой-то четкой взаимосвязи, что чаще болеют такие-то регионы, нет. По половому признаку считается, что это болезнь мальчиков: процентов 70 болеют мальчики, 30 - девочки.

Андрей Реутов:

Мы затронули тему экологии, но я уверен, что это не единственный фактор. Я понимаю, что мы сейчас не будем углубляться в патогенез, это не особо нужно, но какие основные факторы могут повлиять на формирование у ребеночка данного порока развития? Недостаток чего-то у мамы во время беременности? Либо это какие-то генетически предрасположенные факторы? Потому что говорить о том, что где-то завод, который повлиял с помощью экологии, наверное, будет слишком.

Адам Адаев:

Мы не встречали вообще взаимосвязи, чтобы в одной семье родились один или двое детей с такой же патологией. Поэтому здесь взаимосвязи генетической нет. Но само заболевание характеризуется тем, что именно в период закладки сосудов головного мозга, это период с 6-ой по 11-ую неделю эмбрионального развития, происходит сбой, и вообще любые сосудистые мальформации.

Андрей Реутов:

Вы уже вскользь затронули методы диагностики. Мы прекрасно понимаем, что в эру нейровизуализации, в эру современных методов диагностики выявляемость большинства заболеваний стала на порядок больше. Какие основные методы диагностики? Давайте с Вами поговорим сначала про беременных женщин, будущих мам. Как они узнают о том, что ребеночек с врожденным пороком развития, который в дальнейшем потребует лечения? Либо какие обязательные скрининги проводятся новорожденным, для того чтобы выявить, подтвердить либо исключить наличие данной патологии у ребенка?

Адам Адаев:

Заболевание артериовенозной мальформации вены Галена можно установить, начиная с 26-й недели, с 22-й даже некоторые узисты видят. Диагноз можно поставить по УЗИ, внутриутробно. Соответственно, в последние годы диагноз устанавливался по данным УЗИ. Сейчас есть хорошие методы нейровизуализации. Если по УЗИ есть сомнения, то можно делать внутриутробно МРТ плода, которое может подтвердить наличие мальформации, насколько она крупная, есть ли сопутствующая аномалия развития головного мозга, гидроцефалия и так далее. Но основным методом диагностики является УЗИ плода. Это до рождения. После рождения, как мы знаем, в большинстве случаев во многих клиниках делается нейросонография. Она должна делаться. Необязательно мы у каждого второго выявим мальформацию вены Галена, но первичная диагностика после рождения в качестве скрининга нужно делать. Соответственно, при нейросонографии головного мозга ее не увидеть невозможно. Также если при нейросонографии что-то врача функциональной диагностики смущает, то ребенка можно направить на МРТ, КТ, в зависимости от ситуации.

Если по УЗИ есть сомнения, то можно делать внутриутробно МРТ плода, которое может подтвердить наличие мальформации, насколько она крупная, есть ли сопутствующая аномалия развития головного мозга.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, давайте все-таки вернемся к той ситуации - к внутриутробному. Сделали УЗИ, заподозрили, к сожалению, подтвердили с помощью дообследования, МРТ. Что происходит дальше? Куда бежать будущей маме с таким диагнозом? Нужны ли какие-то особенные мероприятия? Нужно ли особенное ведение беременности? Как нужно вести до того момента, когда ребенка можно будет лечить уже современными методами лечения?

Адам Адаев:

Действительно, для многих молодых мам, которые ждут ребенка, этот диагноз по УЗИ будет звучать, как приговор. Но в любом случае здесь я хотел бы сказать, что на сегодняшний день это заболевание неплохо лечится. И если, допустим, сделали УЗИ на 25-26-й неделе беременности, эту беременность надо вынашивать.

Андрей Реутов:

Это важный момент.

Адам Адаев:

Это важный момент, потому что дальше многое зависит от здоровья и психологического состояния матери. Поэтому нужно собраться с силами, вынашивать беременность. И основные проблемы мы увидим только после рождения ребенка. До рождения мы можем установить диагноз, понять, что есть проблема. И дальше нужно вести беременность правильно, как положено.

И здесь немаловажно, как я сказал, психологическое и моральное состояние матери. Каких-либо сверхнорм ведения такой беременности, показаний нет. Все стандартно.

Андрей Реутов:

Вопрос, возможно, немножко не по адресу, но таких пациенток необходимо разрешать путем кесарева сечения либо это не принципиально? Я понимаю, что это больше к акушерам-гинекологам, но просто зачастую к нам, нейрохирургам, направляют пациентов и пишут: «Разрешаете ли Вы пациентке рожать?» Как в таких случаях у Вас?

Адам Адаев:

Анализируя наш материал, никакой взаимосвязи родоразрешения хирургического или физиологического мы не нашли. Поэтому в этой ситуации показанием к хирургическому родоразрешению должны быть именно акушерские и гинекологические проблемы.

Андрей Реутов:

Мы с Вами постепенно подходим к неким клиническим проявлениям заболевания. Ребеночек родился. Родители уже знают, что есть порок, либо мы выявили это во время скрининга, либо при появлении каких-то жалоб у ребенка. Какие наиболее типичные характерные жалобы отмечают родители ребеночка либо сам ребеночек, то есть симптомы заболевания?

Адам Адаев:

Симптомов заболевания довольно-таки много, и они разносторонние, но самый основной, первый симптом, когда рождается ребенок с мальформацией вены Галена (но не факт, что он у всех пациентов будет, это зависит от того, насколько крупный артериовенозный шунт), - это сердечная недостаточность. Почему она происходит? Как я сказал, патологическое кровообращение, артериальная кровь прямиком поступает в венозное русло, соответственно, перегружаются правые отделы сердца, и такой замкнутый круг получается. И очень высокая легочная гипертензия. Такие симптомы, в основном, встречаются у детей, у которых очень крупные артериовенозные шунты, либо это несколько крупных патологических сосудов, либо множество мелких и крупные сосуды. И таких детей, у которых выраженная легочная, сердечная недостаточность, после рождения сразу видно будет. Этих детей, конечно, нужно оперировать в ранние сроки. Но в нашей стране пока таких центров, которые смежные с перинатальными центрами, и там же есть возможности проведения эндоваскулярных операций, к сожалению, пока нет.

Как мы с этим сейчас справляемся? В большинстве случаев после рождения этих детей ведут детские кардиологи. Они на лекарственной терапии корригируют проблемы, которые у них есть. Детки набирают вес. И после достижения определенного возраста, до месяца обычно таких детей мы стараемся дотянуть, уже берем на лечение.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, Вы упомянули один момент, который заставил меня сейчас вернуться. Вы рассказали нам про то, что шунт может быть такого вида, такого вида, крупная венка, мелкая. А все-таки артериовенозная мальформация, мне кажется, из-за своей архитектоники должна подразделяться на какие-то виды, есть общепринятый термин - это «артериовенозная мальформация вены Галена», но она, в свою очередь, должна подразделяться на некие разновидности. Так ли это на самом деле, либо Вы любую патологию просто называете «артериовенозной мальформацией» и лечите стандартно? Потому что, возможно, от этого будут зависеть и возможности дальнейшего лечения данной патологии. Какие типы артериовенозной мальформации существуют?

Адам Адаев:

На сегодняшний день четыре, по-моему, классификации было, но последние годы общепринятая классификация - это классификация Лажониса, он подразделил мальформации на два типа. Первый тип - это муральный. Муральный подразумевает под собой наличие крупных высокопоточных шунтов, то есть две, три, четыре артерии прямиком впадают в эту расширенную ампулу вены Галена. Второй тип - это хориоидальный. Здесь могут быть как крупные, так и многочисленные, до сотни мелких сосудов, которые недоступны для хирургического лечения. Это как паутина. И они чаще всего находятся в близости от самой вены Галена: средний мозг, подкорковые структуры, ствол. И чаще всего вот эта вся паутина располагается внутри вот этих структур, и это функционально важные центры. Здесь возможности лечения очень сильно ограничиваются.

Андрей Реутов:

Мне кажется, мы правильно сделали, что вернулись к этим различиям, потому что все-таки от этого напрямую зависят и возможности лечения, эндоваскулярного лечения, и, соответственно, прогнозов, если я правильно понимаю.

Адам Адаев:

Да, совершенно верно.

Андрей Реутов:

Мы с Вами обсуждаем клинические проявления, рассказали про сердечно-легочную недостаточность, но, тем не менее, все-таки это патология, которая расположена интракраниально - внутри головного мозга. На мой взгляд, должны быть какие-то и клинические проявления со стороны головного мозга. Или это только сердечно-легочная недостаточность?

Адам Адаев:

Вторым по частоте, и вообще важным клиническим симптомом является гидроцефалия.

Андрей Реутов:

Адам Адаев:

Водянка, простым языком. Мы привыкли к тому, что гидроцефалия зачастую - это следствие окклюзии ликворных путей. Многие думают, что крупная расширенная мальформация, по сути, над водопроводом мозга, если вы понимаете анатомию. Но здесь проблема не всегда связана с окклюзией водопровода. Здесь за счет разности венозного давления. Ликвор у нас всасывается в венозное русло, как мы все знаем, но когда у нас очень высокое, в два-три раза выше нормы венозное давление, то он не может всасываться, и у нас получается гипорезорбция.

Андрей Реутов:

Нарушение процесса всасывания.

Адам Адаев:

Да. Это мы говорим о патогенезе. Гидроцефалия также может быть связана и с окклюзией, когда очень крупная мальформация, сдавливается водопровод. И гидроцефалия - это, наверное, второй симптом, который встречается у детей, но он уже встречается у более старших детей, не в первый месяц жизни. Хотя и к концу первого месяца жизни мы видим изменения размеров черепа, вентрикуломегалия и так далее.

Гидроцефалия - это второй симптом, который встречается у детей, но он встречается у более старших детей, не в первый месяц жизни.

Третий, довольно часто встречающийся симптом, он уже после возраста одного года, двух-трех лет появляется - это задержка психомоторного развития, речевого развития. Он связан с тем самым синдромом обкрадывания. Та кровь, которая у нас должна была идти на питание мозга, шунтируется в патологические сосуды, и, соответственно, у нас полушария мозга недополучают кровоснабжение.

Андрей Реутов:

Недостаточно кровоснабжаются.

Адам Адаев:

И, соответственно, это чаще всего, если детей не лечить в течение первого года жизни.

Андрей Реутов:

Не лечено.

Адам Адаев:

И когда делаешь томографию таким детям через год, у них все полушария в кальцинатах, хроническая ишемия, периферия практически страдает. В связи с этим уже развивается задержка психомоторного, речевого развития и вытекающие из этого эпилептические синдромы.

Андрей Реутов:

Мы обсудили, что основное клиническое проявление - это гипертензионно-гидроцефальный синдром, который обусловлен водянкой, узнали, что есть клинические проявления в виде сердечно-легочной недостаточности, и остановились на том, что могут быть и отклонения в развитии ребенка за счет того, что мозг ребеночка недостаточно кровоснабжается, и если все вовремя не лечить, то это приводит к таким вот удручающим последствиям. Эпиприступы - какая связь между веной, между пороком развития и формированием, и приступом? Потому что мы все-таки считаем, что эпилепсия - это болезнь коры. Какая связь между заболеванием и эпилептическими приступами?

Адам Адаев:

Как я начал говорить, при хронической ишемии в полушариях возникают множественные очаги с кальцинатами, которые и являются эпилептогенной зоной.

Следующим симптомом, проявлением заболевания также является кровоизлияние. Это самое грозное проявление. К счастью, при истинных мальформациях вены Галена это редко встречается, где-то 3-4% от нами исследованного материала, в 3-4% случаев только возникали кровоизлияния. Кровоизлияния в раннем возрасте, на первому году жизни, были у нескольких пациентов. Чаще это уже у пациентов старшего возраста, нелеченых, которым не удалось провести никакого лечения.

Андрей Реутов:

Я просто помню, что в случае, если не лечить, как это было раньше, когда возможности нейрохирургии были резко ограничены, пока не была внедрена методика эндоваскулярного лечения, смертность составляла порядка 90%. Я могу ошибаться, но такое количество было, процент нехороших и грозных осложнений был довольно велик. Я подвожу к моменту диагностики. Мы обсудили то, что у беременных все это можно увидеть с помощью УЗИ. Какие современные методы диагностики, помимо УЗИ, мы должны использовать у пациентов с диагнозом «артериовенозная мальформация»? МРТ, компьютерная томограмма? Я уверен, что есть оптимальный метод лечения. Если МРТ, то какие-то определенные режимы? Необходимо ли смотреть сосуды? Ангиографию? Расскажите нам возможности диагностики.

Адам Адаев:

Как мы сказали, первый метод, который чаще всего и выявляет патологию, это УЗИ. По УЗИ выявили мальформацию. Дальше, если ребенок не нуждается в экстренном вмешательстве первые недели жизни, или месяц, то лучше выждать, потому что хорошим диагностическим методом является МРТ. КТ лучше не делать. Во-первых, это лишнее облучение для младенца. Но МРТ нам придется делать под наркозом. Поэтому где-то ближе к концу первого месяца жизни, когда мы планируем хирургическое лечение, в этот период лучше сделать МРТ. МРТ не принципиально делать с контрастом. Можно сделать в стандартных режимах, плюс в сосудистом режиме.

Андрей Реутов:

То есть МР-ангиография?

Адам Адаев:

Да, МР-ангиография. Обычно при наличии опухолей головного мозга МРТ у нас является основным методом, по которому мы определяем тактику лечения, подход, то в случае артериовенозных мальформаций МРТ показывает наличие функционирующей мальформации, которая не тромбирована, показывает состояние желудочковой системы мозга, но никак не покажет какой тип мальформации, что мы сможем сделать эндоваскулярно и так далее. Здесь основным методом является ангиография - прямая селективная ангиография.

В случае артериовенозных мальформаций МРТ показывает наличие функционирующей мальформации, которая не тромбирована, показывает состояние желудочковой системы мозга, но никак не покажет какой тип мальформации, что мы сможем сделать эндоваскулярно. Здесь основным методом является прямая селективная ангиография.

Андрей Реутов:

Направленная на исследование уже сосудистого русла.

Адам Адаев:

Да. Но которая должна проводиться непосредственно в момент лечения, уже самой операции. Допустим, перед операцией делается ангиография, оценивается, какие патологические сосуды, есть ли доступ к этим сосудам, и если есть, то сразу одномоментно после ангиографии проводится это лечение.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, такой каверзный вопрос в голове возник. Получается, что какие бы методы исследования Вы не применяли на этапе, к примеру, госпитализации, Вы не можете обсуждать возможный результат лечения. Допустим, я сделал МРТ и увидел опухоль головного мозга, я могу родственникам пациента рассказать: «Вы знаете, прогнозы примерно такие, предположительно тактика лечения будет такая». Вы говорите, что не знаете архитектонику, получается, что родственникам пациента мы предлагаем выполнить ангиографию с возможным выключением мальформации из кровотока. По сути, без выполнения ангиографии мы не можем предсказать исход лечения. Или я неправильно понял?

Адам Адаев:

Практически да. Единственное, при мальформациях мурального типа, когда один-два афферента, тогда еще можно, но на практике бывают случаи, когда мы по МРТ видим один-два афферента и по ангиографии, перекрываются эти основные афференты, но могут открыться мелкие сосуды, которые за счет того, что в этих крупных сосудах большой поток, кровь уносится туда, они не контрастируются. А когда мы перекрываем крупные сосуды, появляются вот эти мелкие, которые до сих пор не функционировали. Такой феномен тоже есть.

Андрей Реутов:

Родственникии говорят: «Доктор, у нас асимптомная артериовенозная мальформация. Каких-то клинических проявлений у ребеночка нет. Возможно, имеет смысл подождать?» Вот насколько выжидательная тактика оправдана? Как Вы, общаясь с родителями ребенка, мотивируете и объясняете им, что даже в случае асимптомной мальформации необходимо лечение? И сразу в дополнение. Возможно, не просто прозвучал термин «спонтанное тромбирование», то есть выключение из кровотока. Возможно, аневризма сможет сама затромбироваться? Нужно ли этого ждать? Имеет ли смысл оттягивать этот момент?

Адам Адаев:

Если приходит родитель с ребенком десяти лет, и у них нет никаких симптомов, то тогда, наверное, есть смысл задуматься: может, не надо ничего делать? Но когда приходят с маленьким ребенком, месячным, двухмесячным, у которого есть функционирующая мальформация, то никто не может загадывать, что с этим ребенком будет через два-три года. Может, у него за счет обкрадывания грубая неврологическая симптоматика будет. Таких детей, у которых, будучи взрослыми, выявлена мальформация, очень мало было, потому что эта болезнь все равно проявляет себя. А в возрасте шести-семи-десяти лет, когда выявлена мальформация, чаще всего уже ребенок жалуется на головные боли, утомляемость, плохую усваиваемость материала в школе. Это тоже своего рода симптомы.

Андрей Реутов:

То есть мы не ждем?

Адам Адаев:

Андрей Реутов:

Все-таки это детская болезнь, но казуистические случаи бывают, когда приходит взрослый пациент, у которого находят, по сути, детскую болезнь? Встречались ли у Вас такие?

Адам Адаев:

Да, у нас в институте были и до 40 лет.

Андрей Реутов:

У них это все проявлялось?

Адам Адаев:

Андрей Реутов:

Мы, опять-таки, возвращаемся к вариантам лечения. Уже несколько раз на протяжении нашего эфира прозвучала волшебная фраза «эндоваскулярное лечение». Но я понимаю, что большинство наших зрителей, возможно, знают, что такое «эндоваскулярное лечение», что это методика лечения - выключение аневризмы (мальформации) из кровотока через сосудистое русло. Но насколько я понимаю, раньше существовали и другие методы лечения, которые не устраняли причину, а были непосредственно направлены на устранение симптомов. Например, та же самая шунтирующая операция. Насколько она вообще оправдана в таких случаях? Насколько Вы часто прибегаете? То есть если к Вам поступает ребенок с водянкой, с гидроцефалией, ставите ли Вы ему шунт либо выключаете все-таки эндоваскулярно?

Адам Адаев:

По порядку. Что касается методик лечения. Болезнь, как я сказал, известна уже более 100 лет. Но, на самом деле, конкретное лечение с положительными результатами этого заболевания начато только в последние лет двадцать. До этого, в эпоху, когда применялись попытки прямого хирургического лечения, была очень высокая смертность. Именно эндоваскулярное лечение уже последние лет 20 дало результаты. И на сегодняшний день самым основным методом лечения является эндоваскулярный. Второй метод - это лучевая терапия. Мы уже начали заниматься лучевой терапией у этих детей. Получается, самый основной метод - это эндоваскулярное лечение, если объяснять простым языком, пункционно, через сосуд делается доступ.

Андрей Реутов:

Но не на голове, а через...

Адам Адаев:

Да, через бедренную артерию, сердце, сонные артерии. Делается подход непосредственно к патологическому сосуду, и этот сосуд эмболизируется различными материалами. На сегодняшний день используются платиновые микроспирали, клеевые композиции, разные баллоны, разные стенты, но стенты чаще всего используются в виде ассистенции. Если эндоваскулярные возможности исчерпаны, допустим, удается закрыть часть крупных сосудов, но остаются мелкие сосуды, которые недоступны к катетеризации, потому что катетеры имеют определенный калибр и не во все сосуды можно попасть, то следующим методом, вариантом запаса остается радиохирургическое лечение. Это установки кибер-нож, гамма-нож, стереотаксическое облучение.

Если эндоваскулярные возможности исчерпаны, удается закрыть часть крупных сосудов, но остаются мелкие сосуды, которые недоступны к катетеризации, то следующим методом остается радиохирургическое лечение.

Андрей Реутов:

Но все-таки основное - эндоваскулярное, правильно я понимаю?

Адам Адаев:

Основное - эндоваскулярное.

Андрей Реутов:

Пусть это будет в несколько этапов, к примеру. Иногда Вы говорите, что мы выключаем один сосуд, открываются новые афференты, что требует дополнительных манипуляций, то есть не всегда выключаются.

Адам Адаев:

Да, совершенно верно. У нас были пациенты, которым проводилось по пять-шесть этапов. Эти операции у нас в центре делаются рентген-хирургами. Спасибо им большое за этот вклад, потому что хирург сам во время всей операции стоит под постоянной лучевой нагрузкой.

Андрей Реутов:

Это нам знакомо.

Адам Адаев:

И получается, ребенок тоже облучается всю операцию. Если, допустим, три-четыре афферента эмболизируются в течение часа, двух часов, это очень большая лучевая нагрузка. Поэтому лучше остановиться и сделать это через пару месяцев. Это и для хирурга будет хорошо, и для ребенка - он меньше дозу облучения получит.

Андрей Реутов:

Вы сейчас упомянули наш любимый Институт нейрохирургии, нашу альма-матер, в каких еще центрах России выполняются подобные высокотехнологичные операции? Насколько это развито в регионах? Либо это все-таки централизованно?

Адам Адаев:

На сегодняшний день это очень ресурсоемкое лечение. К сожалению, у нас в стране не все центры имеют возможность проводить.

Андрей Реутов:

Но это квотируется?

Адам Адаев:

Это квотируется, делается по квоте. И это дорогостоящая квота, потому что эти инструментарии очень дорогие. На сегодняшний день более-менее активно, помимо Института нейрохирургии, это Новосибирский центр Мешалкина и Алмазовский центр в Питере.

Андрей Реутов:

То есть все-таки высокотехнологичная помощь сконцентрирована в таких крупных нейрохирургических центрах. У нас остается буквально чуть больше двух минут, и давайте поговорим о хорошем. Ребеночек с пороком развития, с артериовенозной мальформацией, удалось пролечить эндоваскулярно, в один этап, два, три. Каковы дальнейшие перспективы у этого ребеночка? К чему готовить родителей, если все-таки нам удалось вовремя разрешить все те симптомы, которые были у ребенка в плане обкрадывания, в плане гидроцефалии? Могут ли они вернуться к нормальной жизни? Либо эти дети постоянно под наблюдением? Прогнозы?

Адам Адаев:

Если у ребенка муральный тип мальформации, два-три афферента, которые хирургу удалось закрыть, то на контрольных снимках обычно через полгода-год мы ампулу вены Галена, которая расширена в десятки раз, в норме она - два-три миллиметра, а расширяется до пяти сантиметров.

Андрей Реутов:

Существенно.

Адам Адаев:

Если закрыть это патологическое кровообращение, то через год на снимках мы ее вообще не видим - только следы от микроспиралей, которые установлены. Если такой вариант, то надо радоваться. Этот ребенок счастливчик, и дальше можно жить, как обычный ребенок. Если частично закрывается шунтирование, это предрасполагает к улучшению мозгового кровообращения.

Андрей Реутов:

Динамика будет?

Адам Адаев:

Соответственно, нормальное клиническое развитие ребенка, поэтому даже частичное выключение благоприятно влияет. Если, к сожалению, не удается вообще закрыть, то мы обычно рекомендуем дождаться возраста трех лет и уже рассчитывать на радиохирургическое лечение.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, спасибо Вам огромное. На самом деле, я очень благоприятно удивлен возможностью современной нейрохирургии, потому что те времена, когда все это начинало только изучаться, я помню те результаты, которые были удручающие, то, что мы видим сейчас, это не может не радовать. Мы понимаем, что возможности нейрохирургии, в том числе эндоваскулярной нейрохирургии, позволяют нам добиться прекрасных результатов лечения столь сложной патологии во многом благодаря Вам. Спасибо Вам огромное за сегодняшний эфир. Я желаю Вам удачи, здоровья нашим маленьким пациентам. До новых встреч! Если у Вас есть что-то, что Вы хотите сказать нашим зрителям, я буду только «за».

Адам Адаев:

Спасибо за приглашение. Я бы сказал, чтобы родители не отчаивались. На сегодняшний день это не приговор, лечение надо искать - и оно найдется.

Андрей Реутов:

А мы всегда рядом. Спасибо огромное.

Адам Адаев:

Всего доброго!

Андрей Реутов:

Друзья, до новых встреч в эфире! Всех благ! Спасибо.

… особый вид артериовенозных мальформаций, характерный в основном для педиатрической группы пациентов.

Вена Галена (vena magna cerebri) - один из главных венозных коллекторов головного мозга, который собирает кровь от его внутренних структур (базальных ядер, зрительных бугров, прозрачной перегородки, сосудистых сплетений боковых желудочков мозга) и вливается в прямой синус. По современным представлениям, артериовенозные мальформации (АВМ) вены Галена – это врожденный порок развития сосудов головного мозга, связанный с задержкой обратного развития артериовенозных коммуникаций, существующих в эмбриональный период развития, с обязательным наличием аневризматически расширенной вены Галена. Несмотря на то, что АВМ вены Галена встречается очень редко (1 % от всех интракраниальных сосудистых мальформаций), эту аномалию диагностируют в трети случаев АВМ периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

Для этого порока развития характерна гипоплазия мышечных и эластических волокон среднего слоя большой вены мозга, в связи с чем даже небольшое повышение венозного давления может привести к диффузному или ограниченному расширению вены, которое постепенно прогрессирует. Различают диффузные и мешковидные расширения вены Галена. Согласно классификации A. Berenstein и P. Lasjaunias (1992), основанной на ангиоструктурных отличиях, выделяют два типа АВМ вены Галена:

Значительное увеличение в размере вены Галена вызывает механическое давление на окружающие структуры головного мозга, вызывая их атрофию, дислокацию, нарушение венозного оттока и ликвородинамики и в конечном итоге прогрессирующую гидроцефалию желудочковой системы головного мозга. Манифестация заболевания происходит в раннем детском возрасте (крайне редко - у взрослых) и может быть представлена гипертензионно-гидроцефальным синдромом (развивающимся в результате окклюзии водопровода), внутричерепным кровоизлиянием, эпилептическими приступами, задержкой психомоторного развития, очаговой неврологической симптоматикой, сердечной недостаточностью (АВМ вены Галена нередко сочетаются с пороками развития сердца и сосудистой системы: недостаточность трикуспидального клапана, незаращение овального отверстия, коарктация аорты). Большинство авторов выделяют 3 вида клинического проявления АВМ вены Галена:

Пренатальная диагностика АВМ вены Галена методами ультрасонографии (УЗИ) и МРТ плода позволяет установить диагноз в III триместре беременности. На основе этих данных возможно оценить размеры АВМ, наличие гидроцефалии и сопутствующей сердечной недостаточности у плода, а также адекватно спланировать родоразрешение и дальнейшее лечение ребенка (у детей также применяют ангиографию: суперселективная ангиография, вертебральная ангиография и т.д.). На современном этапе развития сосудистой нейрохирургии, методом выбора в лечении АВМ вены Галена является эндоваскулярное выключение АВМ: эндоваскулярный метод является основным, высокоэффективным и малотравматичным методом лечения, с низким уровнем инвалидизации и смертности. Наличие прогрессирующей гидроцефалии с соответствующей симптоматикой является показанием для проведения ликворошунтирующей операции до эндоваскулярного лечения. Методом выбора является наложение вентрикуло-перитонеального шунта. В виду редкой встречаемости патологии, сложной ангиоархитектоники и особенностей периоперационного ведения пациентов, эндоваскулярные вмешательства должны проводиться в крупных федеральных центрах страны, обладающих соответствующим оснащением и достаточным опытом проведения внутрисосудистых нейроваскулярных вмешательств.

Целью эндоваскулярного лечения является максимальное уменьшение или прекращение притока артериальной крови в венозную систему мозга. При этом даже неполное выключение кровотока в АВМ в подавляющем большинстве случаев приводит к регрессу или стабилизации клинических симптомов. Оптимальный возраст пациентов для проведения эндоваскулярных вмешательств - 3 - 5 месяцев. Однако при нарастающих явлениях сердечнососудистой недостаточности вмешательство необходимо проводить в более ранние сроки. Выжидательная тактика при бессимптомных АВМ вены Галена является необоснованной, поскольку успешное эндоваскулярное лечение в первый год жизни, до появления необратимых неврологических нарушений, позволяет достигнуть хороших клинических результатов. Эндоваскулярное лечение АВМ вены Галена у детей старшей возрастной группы и у взрослых сопряжены с высоким риском внутричерепных кровоизлияний из-за возможности развития гиперперфузионных изменений церебральной гемодинамики, обусловленных длительностью функционирования АВМ.

21.08.2017

Аневризма вены Галена – это болезнь, а точнее целая совокупность аномалий формирования большого сосуда, который находится в головном мозге человека. Подобные сосуды способны переплетаться друг с другом или обладать небольшими отросточками, выходящими из вены. Оболочки переплетенных сосудов в нормальном состоянии толстые, а при наличии патологии – тонкие.

В медицинской практике случаи такого заболевания фиксируются крайне редко. Данная болезнь повязана с врожденными пороками и способна развиваться во внутриутробном периоде. Заболевание характеризуется проявлением неврологической симптоматики, а также нередко происходят разрывы аневризмы с развитием внутричерепного кровоизлияния. И очень важно как можно раньше диагностировать патологию и приступить к оперативному лечению. А для этого нужно знать, что такое аневризма вены Галена, как она проявляется и какую опасность представляет для жизни больного.

Общие сведения о болезни

Аневризма вены Галена – это патология крупной вены, проходящей рядом со зрительными буграми через пространство, внутри которого находится спинномозговая жидкость

Аневризма вены Галена – это патология крупной вены, проходящей рядом со зрительными буграми через пространство, внутри которого находится спинномозговая жидкость. Это пространство располагается среди оболочек мозга спины и головы и называется цистерной Галена. Эта патология представляет собой разнообразные аномалии кровеносной системы мозга, которые связаны с нарушением формирования большого сосуда мозга в эмбриональном состоянии. Они выражаются в появлении разнообразных сосудистых мальформаций, начиная от переплетения патологических артерий, образовавших клубочки и заканчивая выпучиванием стенок вены Галена.

У аномальных сосудов очень тонкие стенки, имеющие собственное строение, не похожее на состав вены или артерии. Слои стенок аномальных сосудов имеют в своем составе гиалиновые и коллагеновые волокна. Сосудистые мальформации – это врожденные заболевания головного мозга, которые появляются в эмбриональном периоде. Сосудистые мальформации, то есть клубки различных форм и размеров, образовавшиеся в результате переплетения аномальных сосудов, не имеют капилляры, из-за чего кровоток движется из артерий прямиком в вены. В результате данного патологического процесса нарушается кровоснабжение тканей. И вследствие недостаточного притока крови к головному мозгу, происходит деформация обменных тканевых процессов и развитие патологии вены Галена.

Одной из самых опасных аномалий в данном случае является аневризма вены Галена, которая приводит к изменению тканевой структуры сосуда, из-за чего тот теряет привычную эластичность. И в итоге может произойти разрыв вены, что приведет к кровоизлиянию в мозг и смерти. Также при аневризме возникает деформация сосудов, которая также представляет серьезную опасность, так как кровь проникает в новообразования, провоцируя изменение их размеров. И появившиеся выпячивания оказывают давление на мозг. Аневризма вены Галена – это редкое заболевание, встречающееся только у 1% населения планеты, в основном у мальчиков.

Несмотря на редкие случаи диагностирования болезни, данная проблема является довольно актуальной и изучаемой по причине большого количества летальных исходов, практически в 90% случаев. И хоть сосудистая нейрохирургия активно развивается, уровень смертности при аневризме вены Галена снизился незначительно. Такой высокий уровень смертности в данном случае можно объяснить неготовностью многих врачей столкнуться с данной проблемой ввиду ее редкой встречаемости.

Причины возникновения аневризмы вены Галена

Фактором, влияющим на развитие заболевания, может служить повышенное артериальное давление

Точные причины развития данного недуга до сих пор не известны, но было установлено, что патология возникает у плода в первом триместре беременности, когда эмбриональные сосуды, питающие ткани головного мозга, заменяются на полноценные вены и артерии. И патология развивается в случае если данный процесс замены сосудов был нарушен в результате негативного воздействия некоторых факторов. К таким факторам, влияющим на развитие аневризмы вены Галена, относятся:

наследственный фактор. Если у грудничка имеются врожденные дефекты сосудов мозга, например, загнутые или извилистые артерии, в которых образуется недостаток коллагена, то вероятность развития аномальных явлений высокая;
повышенное артериальное давление оказывает давление на деформированный участок артерии, что приводит к ее разрыву;
некоторые генетические дефекты головного мозга;
болезни сердца;
травмы головы, опухоли;
нарушенный процесс кровообращения;
влияние некоторых медикаментов, радиации;
бактериальные и вирусные заболевания во время беременности.

Симптомы аневризмы вены Галена

Симптомы: отек легких, который сопровождается одышкой

У половины детей рожденных с аневризмой вены Галена отсутствует клиническая картина болезни. А у остальной половины новорожденных с такой патологией наблюдается сердечная недостаточность. А так как аневризма появляется у ребенка до рождения, то уже в утробном состоянии сердечная недостаточность имеет высокий риск декомпенсации. Все это сопровождается появлением следующих видимых признаков:

усталость во время процедуры грудного кормления;
отек легких, который сопровождается одышкой;
отечность некоторых участков тела.

С течением развития малыша, сердечная недостаточность отразится на его физическом развитии, то есть ребенок будет отставать в развитии от своих ровесников. Помимо этого, аневризма вены Галена может спровоцировать развитие гидроцефалии, которая сопровождается проявлением следующей симптоматики:

врожденный большой размер головы младенца;
ярко выраженные расширенные вены на голове;
тошнота, рвота;
проблемы со зрением;
повышенное давление;
судороги;
внутричерепное излияние крови;
потеря сознания.

В дальнейшем, из-за недостаточного питания головного мозга, у ребенка будет наблюдаться умственная отсталость. И если у новорожденного ребенка стали заметны какие-либо проблемы в поведении или внешнем виде, то следует немедленно обратиться к врачу для детального обследования.

А в если случился разрыв аневризмы, то возникают следующие осложнения:

возникают болевые ощущения пульсирующего характера, которые не исчезают даже после приема обезболивающих;
нарушается деятельность мозга, ухудшается память;
человек становится раздражительным, тревожным, постоянно находится в депрессии;
возникают затруднения с опорожнением;
организм обезвоживается;
становится трудно глотать;
больной становится эмоционально нестабильным;
реакция затупляется;
может нарушиться речь;
возникают проблемы с двигательным аппаратом.

Диагностика и лечение аневризмы вены Галена

Для получения более точного результата врачи часто применяют цветовую допплерографию

Впервые диагностировать аневризму у младенца можно уже на третьем триместре беременности, когда плод уже полностью сформирован. Для этого проводится плановое УЗИ-скрининг, при котором возможно узнать состояние ребенка. Для получения более точного результата врачи часто применяют цветовую допплерографию, которая отличается достоверностью. Но если недуг не был обнаружен при родовой диагностике, то после рождения установить наличие патологии практически невозможно, потому что болезнь достаточно редкая и многим врачам не известная, а симптоматика патологии может не проявляться, что затрудняет диагностику.

Также в качестве методов диагностики аневризмы вены Галена широко используется МРТ и томография. По снимкам можно определить наличие клубков аномальных сосудов. После применяется контрастный рентген, который позволяет исследовать соседние сосуды и выявить прочие сосудистые патологии. Все эти методы диагностики помогают врачу составить тактику оперативного вмешательства. Но также очень важно найти хорошего, квалифицированного и опытного специалиста, знакомого с данной проблемой.

Своевременное диагностирование болезни и правильное лечение позволяет снизить вероятность детального исхода. С этой целью проводятся операции, снижающие возможность разрыва аневризмы и предотвращающие смертельный исход, который обычно возникает в тяжелых случаях и при наличии больших аномалий. Также смерть может наступить в виду индивидуальных особенностей организма или наличия других болезней.

Для лечения аневризмы вены Галена могут применяться следующие способы хирургического вмешательства:

купирование. Удаляются переплетенные сосуды, но кровообращение в рядом находящихся венах и артериях при этом сохраняется. Эта одна из наиболее сложных операций;
укрепление сосудистых стен, которые в месте аневризмы очень тонкие;
закупорка переплетенных сосудов;
эндоваскулярная эмболизация. Поврежденный сосуд блокируется микроспиралью, перекрывая проходимость аневризмы.

Операцию рекомендуется проводить у новорожденных в возрасте не старше 6 месяцев от рождения. Во время проведения операции возможно повреждение аневризмы, что провоцирует развитие осложнений после операции, причинами которых также могут быть спазмы и гипоксия мозга. Помимо хирургического вмешательства, назначается традиционное лечение при помощи следующих медикаментов:

препараты от рвоты;
обезболивающие;
лекарства для стабилизации давления;
противосудоржные медикаменты;
блокаторы кальциевых каналов.

Аневризма большой вены мозга является редкой сосудистой патологией центральной нервной системы, составляющей около 1% всех сосудистых мальформаций головного мозга.

В детском возрасте эта патология встречается гораздо чаще - около 30%.

Хирургическое лечение аневризм галеновой вены в недавнем прошлом было связано с большим риском, и в зависимости от возраста больных летальность варьировала от 30 до 90%.

С внедрением эндоваскулярного метода лечения летальность снизилась и в настоящее время колеблется от 4 до 40%.

Общие сведения

Аневризмы вены Галена подразделяются на истинные - первичные и ложные - вторичные. Об истинных аневризмах говорят в тех случаях, когда артериовенозное шунтирование происходит непосредственно в галенову вену. К вторичным относят аневризматическое расширение галеновой вены вследствие усиленного кровотока по ней, при этом артериовенозный шунт может располагаться на расстоянии от галеновой вены.

Согласно современным представлениям, различают два основных типа истинных аневризм галеновой вены:

1) хороидальный;
2) муральный.

Они, по сути дела, не являются аневризмами галеновой вены, а представляют расширение эмбриональной, так называемой срединной вены прозэнцефалона, расположенной в цистерне velum interpositum. При первом варианте - хороидальном - имеются множественные коммуникации между галеновой веной, ворсинчатыми артериями, а также глубинными перфорирующими и конечными ветвями передних мозговых артерий.

При втором варианте - муральном - источников кровоснабжения меньше, они могут быть единичными и даже односторонними. Хороидальный тип аневризмы галеновой вены встречается преимущественно у новорожденных и из-за большого сброса артериальной крови в венозное русло часто приводит к сердечной недостаточ ности.

Предложено два основных метода лечения аневризм галеновой вены:

1) прямое хирургическое удаление,
2) эндовазальное тромбирование.

Несмотря на то, что отдельными хирургами продемонстрирована возможность успешного иссечения аневризмы галеновой вены, в настоящее время основным методом лечения все же признается их эндоваскулярная окклюзия. После выключения основных источников кровоснабжения аневризмы галеновой вены наступает ее тромбирование с последующей ретракцией сгустка и уменьшением объема аневризмы.

Однако в ряде случаев хирургически вызванное или спонтанно наступившее тромбирование аневризмы галеновой вены приводит к окклюзии ликворных путей на уровне водопровода мозга и задних отделов третьего желудочка, в связи с чем возникает необходимость шунтирующих операций или удаления аневризмы.

Эндовазальное тромбирование может осуществляться разными путями:

1) через артериальное русло путем катетеризации бедренной артерии. В этом случае производится окклюзия приводящих артерий аневризмы;

2) ретроградно по венозному руслу. Это может быть осуществлено посредством пункции синусного стока с подведением катетера к аневризме или путем катетеризации бедренной вены. Последняя методика с 1987 г стала основным методом эндовазального выключения аневризм галеновой вены.

Тромбирование аневризмы также может быть осуществлено непосредственно пункцией через родничок с введением тромбируюшего вещества в полость аневризмы.

Прямое хирургическое вмешательство при аневризме вены Галена в настоящее время применяется редко в связи с высоким риском. Как правило, удаление аневризмы большой вены мозга осуществляют после эндоваскулярного или спонтанного тромбирования аневризматического мешка. Следует отметить, что спонтанный тромбоз аневризмы большой вены мозга является редкостью. R.W.Hurst и соавторы описали два случая и обнаружили в литературе еще двадцать аналогичных наблюдений.

Причина спонтанного тромбирования аневризмы галеновой вены - слабый кровоток и затруднение венозного оттока.

В нашу серию вошли три наблюдения тромбированной аневризмы галеновой вены. У двоих осуществлено удаление мальформации.

Среди них в первом случае аневризма являлась истинной (рис. 189), а во втором - ложной (рис.190). Интересно отметить, что во втором случае аневризматическое расширение галеновой вены сочеталось с большой аневризмой одной из вен задней черепной ямки. В третьем случае - дифференцировать эти два вида мальформации не представлялось возможным.

Рис.189. При КТ (а) выявляется округлой формы, кальтифицированное объемное образование, расположенное в проекции задних отделов третьего желудочка и пинеальной области. Отмечается значительное расширения желудочковой системы. При МРТ в режимах Т1 (б) и Т2 (в) объемное образование имеет гетерогенное строение с достаточно четкими границами КТ после тотального иссечения аневризмы (г). Клипс наложен на ветвь задней мозговой артерии, кровоснабжавшей аневризму.

Рис.190. МРТ в трех проекциях демонстрирует аневримагически расширенные вены Галена и задней черепной ямки слева.

В режиме T1 объемное образование имеет высокий сигнал (а,б,в,г); в режиме T2 - гиперинтенсивная зона сигнала окружена гипоинтенсивной (д,е). Мальформаций четко визуализируется как изоинтенсивное образование в Т1 (а) и гипоинтенсивное в T2 режимах (д, стрелки). МР-ангиография с использованием время-пролетной методики в режимах артериографии (ж) и вепографии (з), а также фазоконтрастной методики (и) не обнаружила кровоток по патологическим сосудам, что указывало на их тромбоз.

Схематическое изображение (к) аневризматического расширения вены Галена (1) и задней черепной ямки (2). Сосудистая мальформаций задней черепной ямки справа (3) кровосиабжается правой задней нижней мозжечковой артерией (4). Мальформация дренируется в полость расширенной галеновой вены через боковые вены моста (5). Послеоперационные КТ (л,м) показывают полное удаление тромбированной аневризмы.

Клинический пример

У 9-летней девочки заболевание проявилось за 2 года до госпитализации, когда на фоне полного здоровья появилась слабость в левой руке и в мышцах плеча, девочка стала волочить левую ногу. Со слов матери в течение года до госпитализации у ребенка снизилась память, левая рука стала отставать в физическом развитии.

При поступлении в Институт состояние удовлетворительное, полностью ориентирована в месте и времени. Уровень психического развития соответствует возрасту, хотя в физическом развитии несколько отстает. В остальном соматический статус без видимых патологических отклонений. Клинические, биохимические анализы также в пределах нормы. ЭКГ без патологии.

Рентгенография грудной клетки не выявила патологии со стороны сердца и легких. В неврологическом статусе на фоне признаков застоя на глазном дне выявлена некоторая неловкость движений и снижение силы в левых конечностях. При ходьбе левая нога «косолапит». Пальценосовую пробу выполняла неуверенно левой рукой. Левосторонний спонтанный установочный нистагм. Симптомов поражения среднего мозга не выявлено.

При электроэнцефалограмме (ЭЭГ) на фоне выраженных общих изменений, обусловленных признаками дисфункции подкорково-диэнцефальных структур мозга, выявлялось замедление корковой ритмики елевой височной области при большой выраженности эпилептических знаков в правой височной области.

При компьютерной томограмме (КТ) определялось округлой формы, кальцифицированное объемное образование, расположенное в проекции задних отделов третьего желудочка и пинеальной области со значительным расширением желудочковой системы (рис. 189).

Вертебральная и каротидная ангиография не выявили патологической сосудистой сети. Большая вена мозга, также как внутренние и базальные вены, не контрастировали^. Прямой синус не визуализировался. Обнаруженное объемное образование было расценено как дермоидная киста пинеальной области. Предположение об аневризме галеновой вены, хотя и высказывалось, было отклонено, поскольку полностью отсутствовали признаки артерио-венозного шунтирования.

Больная прооперирована с использованием инфратенториального супрацеребеллярного доступа. Во время операции обнаружена и удалена тромбированная аневризма галеновой вены. Операция прошла без осложнений. При контрольном КТ исследовании установлено тотальное удаление аневризмы.

Во втором случае - у девочки 5лет заболевание проявилось вскоре после рождения. Со слов матери девочка поздно стала ходить (после 15 месяцев), походка была вычурной - на цыпочках. Была медлительная, осторожная, отличалась от других детей, не принимала участия в играх, но к 4-5 годам, все эти особенности сгладились, в детском саду от сверстников не отличалась.

За 3 месяца до госпитализации внезапно поднялась температура до 39,5° С с сильной головной болью. В течение месяца вынужденная поза: «на четвереньках», уткнувшись головой в подушку. С того же времени - фиксированное положение головы с наклоном вправо. Родители заметили разницу в ширине глазных щелей - слева больше.

При КТ обнаружено больших размеров объемное образование головного мозга, и ребенок был госпитализирован в Институт.

При поступлении состояние удовлетворительное, развитие ребенка соответствует возрасту. Соматический статус без особенности. При электрокардиографии (ЭКГ) только синусовая тахикардия - до 103. Артериальное давление (А/Д) - 100/60. Размеры головы в норме, менингеальных знаков нет, психическое развитие соответствует возрасту.

Левая глазная щель несколько шире правой, правое глазное яблоко не доводит до наружной спайки. Острота зрения по 0,5. Границы полей зрения в пределах нормы. На глазном дне застойные явления.

Координаторные пробы выполняет менее ловко левой рукой. В позе Ромберга покачивается. Походка с закрытыми глазами неуверенная - пошатывается влево. Множественный спонтанный нистагм, оптонистагм резко ослаблен влево. Нарушение статики, походки и координации в левой руке.

Для уточнения диагноза были проведены КТ и магнитно-резонансная томография (МРТ) в стандартном и ангиографическом режимах, которые выявили сосудистую мальформацию сложной конфигурации, расположенную в задней черепной ямке и охватывающей цистерне (рис.190). Суждения об истинном характере патологии были неоднозначными, и лишь сопоставление данных проведенных обследований с особенностями, обнаруженными во время операции, позволили составить более четкое представление о характере сосудистого уродства. Окончательно обнаруженное образование было расценено как тромбированная вторичная аневризма галеновой вены.

Артериальный приток осуществлялся из правой задней нижней мозжечковой артерии, которая соединялась с большой аневризматической полостью диаметром около 3 см. Эта аневризматическая полость, в свою очередь, соединялась довольно мощным протоком с гигантски расширенной галеновой веной (3,9x2,9x3,8). Последняя включала в себя конечные участки базаль-ных вен. Магнитно-резонансная ангиография не выявила кровотока в мальформации, что указывало на ее тромбирование.

Как КТ, так и МРТ выявили выраженную компрессию ствола мозга и умеренную гидроцефалию. Хотя до операции высказывалось предположение о тромбированной сосудистой мальформации системы галеновой вены, полной уверенности в этом диагнозе не было.

Косвенными признаками тромбированной аневризмы вены Галена явилось отсутствие контрастирования внутренних вен и вены Галена, а также избыточный рисунок конвекситальных вен при прямой ангиографии (рис.191).

Рис.191. Ангиография больной с тромбированной аневризмой вены Галена. Венозная фаза. Отсутствие контрастирования глубоких вен и чрезмерное развитие конвекситальных вен.

Путем расширенной трепанации задней черепной ямки были иссечены тромбированные сосудистые полости. Сначала было иссечено связанное с нижней мозжечковой артерией аневризматическое образование в базальных отделах задней черепной ямки, это позволило супрацеребеллярным подходом широко обнажить и иссечь сосудистое образование, расположенное в пинеальной области, оказавшееся резко увеличенной в объеме галеновой веной, заполненной плотными тромбами.

Морфологическое исследование показало, что стенки иссеченных аневризм были образованы грубоволокнистой соединительной тканью с участками лимфоцитарной инфильтрации. На поверехности базально расположенной аневризматической полости обнаружены конгломераты уродливо сформированных патологических сосудов - артериовенозная мальформация.

Контрольная КТ подтвердила эффективность проделанной операции. К моменту выписки, через две недели после удаления аневризмы, общее состояние ребенка удовлетворительное, практически без нарастания неврологической симптоматики.

Еще в одном из наших наблюдений была обнаружена тромбированная аневризма вены Галена. В связи с выраженной гидроцефалией была произведена шунтирующая операция. Через два месяца после операции аневризма существенно уменьшилась в объеме, в связи с чем отпала необходимость прямого вмешательства (рис.192).

Рис.192. Тромбиропанная аневризма вены Галена.

КТ (а,б,в) в пинеальной области выявляет кольцевидное образование с гиподенсивной центральной частью и выраженной окклюзионной гидроцефалией. При вертебральной (г,д) и каротидной ангиографии (е,ж) аневризма не контрастируете»!, но при вертебральной ангиографии визуализируется резко дилатированная правая задняя мозговая артерия. Глубокие вены мозга не контрастируются (ж), что указывает на резкую редукцию кровотока по ним.

КТ через 2 месяца (з,и) после обследования и установки шунта; выявляется значительное сокращение объема тромбированной аневризмы.

Муральные аневризмы галеновой вены чаще диагностируются в детском возрасте и протекают более благоприятно. К такому типу аневризм галеновой вены следует отнести первое из описанных нами наблюдений, поскольку был обнаружен всего лишь один источник кровоснабжения - одна из ворсинчатых артерий.

Сосудистое уродство, выявленное во втором наблюдении, скорее всего, может быть отнесено к вторичной аневризме вены Галена. В данном случае галенова вена расширилась до гигантских размеров вследствие сброса в нее крови из артериовенозного соустья, кровоснабжавшегося из задней нижней мозжечковой артерии. Косвенно на вторичное расширение галеновой вены указывает и распространение тромба из гигантски расширенной галеновой вены в устье базальных вен.

Диагностика

Диагностика тромбированных аневризм галеновой вены представляет определенные трудности. В описанных нами наблюдениях до операции высказывалось предположение о тромбированной аневризме галеновой вены, однако, окончательно диагноз и в том, и в другом случаях был поставлен лишь во время операции. Основная трудность распознавания тромбированной сосудистой мальформаций - полное отсутствие кровотока по ней.

По данным КТ, характерным для тромбированной аневризмы можно считать ее типичную локализацию, правильную круглую форму и кальцифицированную капсулу, как было обнаружено в первом наблюдении.

Однако во втором наблюдении, именно МР-характеристики образования позволили сделать предположение о тромбированной аневризме галеновой вены. Типичное изменение MP-сигнала - гиперинтенсивный с укороченным Т1, характерный для метгемоглобина в центральной части новообразования, и гипоинтенсивный сигнал в виде ободка по периферии, типичный при отложении гемосидерина. На наличие тромбированной аневризмы галеновой вены указывали также результаты MP-ангиографии с использованием время-пролетной и фазоконтрастной методик.

В описанных нами наблюдениях аневризмы галеновой вены клинически проявлялись как объемные образования с общемозговыми, локальными симптомами, наличием окклюзионной гидроцефалии, что и явилось показанием для их хирургического удаления.

А.Н. Коновалов, Д.И. Пицхелаури

Возможно, будет полезно почитать: