Тиганов А.С. (под

Данное заболевание является диффузным сифилитическим менингоэнцефалитом, которое проявляется неврологическими и психопатологическими расстройствами. Болезнь завершается глубоким слабоумием. Время развития заболевания с момента заражения сифилисом обычно составляет от десяти лет, иногда прогрессивный паралич может развиваться до пятнадцати лет. Если лечение отсутствует, болезнь завершается летально. Начальная стадия заболевания характеризуется неврозоподобными состояниями, которые называются псевдо . В том числе, имеются и другие проявления депрессивного, маниакального характера. Возможно галлюцинаторно-параноидное состояние, когда присутствуют нелепые идеи величия и нигилистический ипохондрический бред.

На первом месте в большинстве случаев оказываются такие признаки, как личностное изменение. Человек становится грубым, неряшливым, также наблюдается расторможенность влечений. Явления деменции становятся более частыми. Среди неврологических симптомов типичными являются расстройства речи. Например, скандированная речь, дизартрия, и прочее. При прогрессивном параличе отсутствует зрачковая реакция на воздействие светом, но реакция сохранена на аккомодацию и конвергенцию. У некоторых больных приобретают ассиметричность носогубные складки, возникает маскообразность лица, изменяется почерк, становятся неравномерными сухожильные рефлексы.

При прогрессивном параличе большое значение имеет ранняя диагностика, только в этом случае пациент может избежать летального исхода заболевания. На начальных этапах является патогномомичным сочетание ряда невротических проявлений, таких, как головная боль, чрезмерная утомляемость, пониженная работоспособность, раздражительность. Также имеют место признаки интеллектуальной несостоятельности, органическое (иногда быстро нарастающее) снижение личности. Состояние сопровождается утратой форм поведения, имеющихся раньше, теряются нравственные установки и тонкие эмоции.

При прогрессивном параличе всегда обнаруживаются положительные реакции на сифилис, именно это заболевание является основной причиной данной патологии. Установлено, одной из форм сифилиса мозга, присуще возникновение менингоэнцефалита, когда ткань мозга поражается сифилической трепонемой, также, пораженными оказываются и оболочки мозга. Особенность в том, что прогрессивный паралич возникает далеко не у всех пациентов, переболевших сифилисом. В данном случае, он начинает развиваться у одного – пяти процентов больных. Мужчины в большей степени подвержены прогрессивному параличу, у них заболевание встречается чаще в пять раз.

Средний возраст людей, страдающих прогрессивным параличом, определяется в пределах от тридцати пяти и до пятидесяти лет. Таким образом, подтверждается, что заболевание начинает свое развитие спустя десять – пятнадцать лет. Точкой отсчета в данном случае является начало заболевания сифилисом. О сифилической природе прогрессивного паралича пациенты узнают, когда проходят лечение в психиатрическом стационаре. Природа заболевания бывает установлена либо при проведении обследования, либо в случае госпитализации в другие медучреждения по другому поводу. Практически везде при обследовании проводится анализ на реакцию Вассермана.

При выявлении положительного результата пациент проходит консультацию у врача-венеролога. Специалист определяет стадию заболевания, выявляет наличие психических расстройств, и больной проходит лечение у психиатра. Бывают случаи, когда пациент оказывается у врача в связи с тем, что его близкие замечают неправильное поведение, психические отклонения. Как правило, сам больной не относится к своему заболеванию критически. Очень часто, узнав о своем диагнозе, пациенты проявляют недоумение, или отрицают тот факт, что в прошлом болели сифилисом. Так бывает, когда люди не придают значения слабым симптомам болезни, или в свое время не прошли полностью курс лечения.

Лечение прогрессивного паралича

Для лечения прогрессивного паралича используется специфическая терапия, которая представляет собой восемь курсов антибиотиков, которые сочетаются с бийохинолом. Раньше для лечения этого заболевания использовался такой метод, как прививка трехдневной малярии, которая повышает температуру тела, и вызывает гибель бледной трепонемы, являющийся возбудителем сифилиса. Прогрессивный паралич успешно лечится пенициллином. Рекомендуется проводить ежегодные повторные курсы, даже если у больного нет ухудшения.

Распространенным методом лечения является пиротерапия. При лечении малярией пациенту вводится внутривенно либо внутримышечно кровь, которая берется у больного малярией, не проходившего лечение. В этом случае инкубационный период составляет от четырех дней, в некоторых случаях он продляется до двадцати дней. Такой курс лечения предполагает наличие примерно десяти приступов, и далее проводится лечение малярии хинином. Иногда после введения крови, содержащей малярийные плазмодии, приступ не возникает, и тогда он провоцируется электризацией области селезенки.

После проведенной терапии общее улучшение состояние больного наблюдается через месяц. Иногда врачи делают повторные прививки малярии, если первая инъекция не дала нужных результатов. В наши дни с этой целью врачи назначают пирогенал, сульфозин. Следует отметить, что результаты лечения не одинаковы, и многое зависит от того, в какой стадии находится болезнь. Совершенно очевидно, что обращение к врачу на ранних сроках обеспечивает наилучший прогноз. Также имеет значение адекватно подобранная терапия. В связи с тем, что в наши дни пациенты, страдающие прогрессивным параличом, проходят активное и качественное лечение, исход в тяжелое слабоумие не является обязательным.

Прогрессивный паралич (син. болезнь Бейля) считается довольно редкой формой сифилиса головного мозга, поскольку диагностируется в среднем у 5% людей, перенесших подобное заболевание. Примечательным является то, что наиболее часто от такого недуга страдают представители мужского пола.

Болезнь начинается не сразу после заражения сифилисом – в среднем проходит 10-15 лет. Основной возбудитель такой патологии – бледная трепонема из первичного очага, то есть из половых органов, которая распространяется по всему организму.

Клиническая картина включает в себя большое количество признаков, среди которых:

сильнейшие головные боли;
шум в ушах;
нарушение процессов переваривания пищи;
бессонница;
слабость мышц;
проблемы с координацией движений;
галлюцинации.

Для постановки правильного диагноза необходимо всестороннее обследование организма. Это означает, что диагностика будет состоять не только из лабораторно-инструментальных исследований, но также из мероприятий, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение при этом осуществляется только консервативное и заключается в длительном приеме антибактериальных средств. Прогноз напрямую зависит от стадии протекания болезни и времени начала специфической терапии.

Этиология

Болезнь провоцируется бледной трепонемой, которая выступает в качестве возбудителя . Такой микроорганизм из первичного очага внедряется в нервную систему и оказывает на нее разрушительное воздействие. В крайне редких случаях она достигает головного мозга. На фоне чего, собственно, и развивается прогрессивный паралич.

Подобное заболевание имеет некоторые особенности: оно поражает только паренхиму (основное вещество мозга) и при этом не распространяется на оболочки или сосудистые образования, которые окружают этот орган.

Существует несколько путей проникновения болезнетворной бактерии в головной мозг:

лимфогенный – внедрение происходит через тело человека, а именно через поврежденные слизистые оболочки или кожные покровы. Инфекция распространяется с потоком крови;
гематогенный – в таких ситуациях осуществляется инфильтрация возбудителя в спинномозговую жидкость. На этом фоне в патологический процесс вовлекается не только головной, но и спинной мозг.

Основную группу риска составляют лица трудоспособного возраста, а именно от 30 до 50 лет. Примечательно, что недуг развивается не сразу же после заражения сифилисом. Это обуславливается тем, что лишь со временем человеческий организм перестает бороться с болезнетворной бактерией.

Классификация

Прогрессивный паралич в своей клинической картине имеет несколько стадий прогрессирования, каждая из которых имеет собственную специфическую симптоматику. Этапами прогрессирования выступают:

инициальная стадия или ;
развернутая стадия или выраженное слабоумие;
терминальная стадия или маразм.

Также существует несколько форм недуга:

экспансивная – возникновение маниакальных симптомов, эйфории и бессмысленных идей. Человек считает себя совершенно здоровым, более того – он доволен тем, что находится в психиатрическом учреждении;
депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом;
дементная – нарастание слабоумия, настроение у пациентов при этом веселое и благодушное;
табетическая – присоединение признаков спинной сухотки к симптоматике паралитического слабоумия;
ажитированная – злокачественное течение. У человека ярко выражается спутанность сознания и быстро развивается распад психики.

Подобная патология также включает в себя такие стадии:

латентная – начинает развиваться через год после инфицирования. При этом какие-либо специфические клинические проявления отсутствуют. Могут возникать головные боли и головокружения;
острая – проявляется в среднем через 2 года и обладает неспецифической симптоматикой, среди которой тошнота и рвота, незначительное снижение остроты слуха и зрения;
менинговаскулярная – диагностируется на 7 году протекания. Возникают жалобы со стороны личностного нарушения и эмоциональной неустойчивости;
менингомиелит – отмечается нарушение функционирования органов малого таза и нижних конечностей, появляются проблемы с чувствительностью;
спинная сухотка – зачастую выражается через 20 лет течения недуга. Отмечается присутствие нейрогенных расстройств;
паралитическое слабоумие – начинает развиваться через 10-20 лет с момента заражения сифилисом. Отличается резким прогрессированием, отчего нередко приводит к летальному исходу.

Также выделяется детский и ювенильный прогрессивный паралич – встречается он крайне редко у лиц от 6 до 16 лет. В подавляющем большинстве ситуаций выступает в качестве редкой формы врожденного сифилиса.

Симптоматика

Клиническая картина такого заболевания будет прогрессировать вместе с тяжестью его протекания. Так, на начальных этапах развития присутствуют:

нарушения сна – сюда стоит отнести бессонницу или сонливость в дневное время суток;
беспричинная раздражительность;
хроническая усталость;
постоянная слабость;
сильнейшие головные боли;
понижение трудоспособности – из-за того, что человек не может в полной мере выполнять свои обязанности, он вынужден сменить работу на более легкую;
частая смена настроения – зачастую на первый план выходят грубость и наглость;
снижение остроты зрения.

На этапе слабоумия возникают:

сильные нарушения памяти;
утрата простейших навыков;
неспособность узнавать близких и друзей;
потеря критичности к окружающим событиям;
невозможность анализировать происходящее;
дезориентация;
отсутствие инициативности;
повышенная тревожность;
личностные изменения;
психоэмоциональное возбуждение.

На поздних этапах присоединяются:

помутнение сознания;
нарушение речевой функции;
потеря способности считать;
слабость мышц в верхних и нижних конечностях, а также в иных частях тела;
утрата кратковременной памяти;
бред и галлюцинации;
капризность и вспыльчивость;
судорожные припадки;
изменение размера и реактивности зрачка;
слабость и общее истощение – по этой причине человек вынужден постоянно находиться в постели;
парезы и параличи;
приступы потери сознания.

При игнорировании подобных симптомов развивается глубокое слабоумие, в значительной степени повышается вероятность летального исхода.

Диагностика

Данная патология выражается в большом количестве довольно специфических внешних проявлений, а именно психических расстройств. Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо осуществить широкий спектр диагностических мероприятий. В первую очередь клиницисту необходимо лично выполнить несколько манипуляций, среди которых:

изучение истории болезни для подтверждения факта инфицирования сифилисом;
сбор и анализ жизненного анамнеза;
оценка состояния зрачков и остроты зрения;
неврологический осмотр;
детальный опрос больного или его родственников для установления первого времени возникновения и степени выраженности характерной симптоматики.

Лабораторные исследования в данном случае представлены:

общеклиническим анализом крови;
микроскопическим изучением цереброспинальной жидкости;
биохимией крови;
специфическими тестами с сывороткой крови;
анализами крови на сифилис РИФ и РИТ.

Что касается инструментальной диагностики, то она ограничивается осуществлением:

КТ и МРТ головы;
люмбальной пункции – это нужно для получения ликвора;
процедур, направленных на изучение проводимости нервов.

Такое заболевание необходимо дифференцировать от:

опухолевых поражений или сосудистых патологий головного мозга;
серозного ;
церебрального ;
злокачественных форм .

Лечение

Избавление от подобного заболевания проводится только консервативными методами. Лечение основывается на длительном приеме антибактериальных веществ, обычно пациентам назначается 8 курсов таких препаратов. Нередко такая методика дополняется «Бийохинолом».

Ранее в терапии широко использовались прививки трехдневной малярии, который были направлены на повышение температурных показателей. Это обусловливалось тем, что только так можно было достичь гибели бледной трепонемы.

На сегодняшний день для этого используются такие вещества, как «Сульфозин» и «Пирогенал». Также больным могут быть прописаны:

витаминные комплексы;
никотиновая кислота;
аминокислоты, обладающие антиоксидантным, нейрометаболическим и нейропротекторным свойствами;
препараты железа;
общеукрепляющие вещества.

Помимо этого, лечение может включать в себя:

массаж конечностей;
электрофорез и иные физиотерапевтические процедуры;
гимнастику по Френкелю;
гомеопатию;
народные средства медицины.

Операбельная терапия при лечении такого заболевания не используется.

Возможные осложнения

Если человек или его родственники будут игнорировать клинические проявления болезни и отказываться от квалифицированной помощи, то не исключается вероятность развития следующих осложнений:

полная утрата навыков;
недееспособность;
нарушения коммуникативного поведения;
крайняя степень истощения;
травмы, полученные из-за потери сознания.

Профилактика и прогноз

Поскольку прогрессивный паралич является одной из форм сифилиса, то профилактика, в первую очередь, будет направлена именно на предупреждение возникновения именно этого недуга.

Таким образом, к профилактическим мероприятиям относятся:

избегание случайных сексуальных связей;
занятие только защищенным сексом;
соблюдение правил личной и интимной гигиены;
отказ от пользования предметами быта совместно с человеком, больным сифилисом;
регулярные профилактические обследования в медицинском учреждении с обязательным посещением всех клиницистов, в том числе и невролога.

Прогноз болезни в целом неблагоприятный – лишь у каждого пятого пациента удается достичь полной ремиссии. В 30% ситуаций восстановление будет сопровождаться незначительными психическими проявлениями. В остальных случаях даже специфическое лечение оказывается малоэффективным, развиваются вышеописанные осложнения, приводящие к инвалидности и летальному исходу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Прогрессивный паралич представляет собой позднее сифилитическое поражение головного мозга. Если при сифилисе мозга первично поражаются сосуды и оболочки, то при прогрессивном параличе главным образом страдает вещество мозга (паренхима). Заболевание начинается через 10-15 лет после заражения сифилисом, но иногда и раньше. Наблюдаются случаи и более позднего начала - через 20 лет и более после заражения.

Прогрессивным параличом болеют обычно лица в возрасте от 35 до 50 лет, а иногда дети и подростки. В этих случаях заражение сифилисом происходит внутриутробно или бытовым путем. Мужчины болеют несколько чаще. Прогрессивный паралич развивается у небольшого числа всех заболевших сифилисом. Развитию заболевания способствуют те вредности, которые действуют ослабляющим образом на центральную нервную систему (алкоголь, травмы мозга). Следует также отметить, что прогрессивный паралич чаще встречается среди тех лиц, которые недостаточно лечились от сифилиса или не лечились совершенно. Количество случаев заболевания прогрессивным параличом. Это является прежде всего результатом успешной борьбы с сифилисом.

Основным в клинической картине болезни является нарастающее слабоумие. Течение прогрессивного паралича принято делить на три стадии:

неврастеническую
слабоумия (выраженных клинических явлений)
маразма

Деление на стадии условно и зависит от преобладания в клинике той или иной симптоматики.

Неврастеническая стадия . Это начальная стадия прогрессивного паралича, знание которой весьма важно для своевременной диагностики и лечения.

У больных нарушается сон, появляется повышенная раздражительность, утомляемость, бестактность, снижается интерес к работе, начинают преобладать примитивные влечения. В этой стадии иногда наблюдается понижение активности, энергичные по характеру люди становятся вялыми, пассивными. В течение всего периода больные могут оставаться на своей прежней работе, особенно если она несложна. Но с развитием болезни больному все труднее становится решать возникающие перед ним задачи. Чем дальше идет заболевание, тем в большей степени меняется личность больного, нарастает картина органического слабоумия.

Стадия слабоумия . В этой стадии у больных нередко наблюдаются нелепые поступки, свидетельствующие о наличии слабоумия. Больные могут делать дорогие подарки малознакомым людям, и в то же время совершенно перестают заботиться о своих близких. Иногда эти заботы выражаются в ненужных покупках. Так, один больной на все свои сбережения купил несколько ящиков тройного одеколона и привез их в подарок жене. Другой, получив заработную плату, стал ходить по магазинам и скупать иголки для примуса. Покупал он их до тех пор, пока не истратил все деньги. У некоторых появляется наклонность к воровству, но ввиду наличия слабоумия воровство обычно также носит нелепый характер: больной может на глазах у всех взять с прилавка какую-нибудь вещь.

В дальнейшем все больше снижается память и сообразительность, вплоть до того, что человек с высшим образованием не может решить несложную арифметическую задачу. У больных исчезает критическая оценка своего состояния. Иногда они не могут найти собственной квартиры, перестают узнавать родных и знакомых. На этом фоне органического слабоумия появляются дополнительные симптомы - бред, депрессия, возбуждение. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов и выделяют различные формы прогрессивного парадича.

Главное место в клинической картине экспансивной формы (классическая) занимает бред величия и богатства. Особенностью бреда является его нелепость. Поведение крайне противоречит высказываниям больных. Так, например, больной заявил о том, что он имеет вагоны золота, и в то же время пытался собирать остатки пищи в. столовой. У больных отмечается эйфория. Они всем довольны, беспечны. Такие больные нередко изготовляют себе специальные костюмы, вешают на грудь железки, бумажки, заявляя, что это знаки отличия. Один из больных считал себя великим полководцем, другой, в прошлом по специальности инженер, всех окружающих уверял, что он мать-героиня. Показательна следующая история болезни.

В тех случаях, когда на первом плане в картине болезни имеется слабоумие, сочетающееся с благодушием, говорят о дементной форме прогрессивного паралича.

При депрессивной форме настроение больных бывает подавленным. Больные высказывают нелепый бред, заявляют, что у них сгнили все внутренние органы, что они уже мертвы. Нередко обвиняют себя, называя негодными людьми, уверяют, что они погубили всю семью, что из-за них все гибнет, пропадает. Депрессивная форма встречается редко.

В клинической картине ажитированной формы преобладает возбуждение. Больных трудно удержать в постели. Они вскакивают, пытаются куда-то бежать. Срывают с себя белье, выкрикивают набор фраз, среди которых иногда можно уловить идеи величия. От пищи, как правило, отказываются или глотают ее, не пережевывая. Эта форма является наиболее злокачественной.

При всех формах прогрессивного паралича, если не лечить больного, наступает психическая и физическая деградация, которая может доходить до крайней степени - маразма.

Стадия маразма . Если наступает эта стадия, то больные утрачивают простейшие навыки, вследствие крайнего истощения и слабости они все время вынуждены находиться в постели, становятся неопрятными, нередко наступают парезы, параличи. От длительного пребывания в постели и вследствие трофических нарушений у них развиваются контрактуры, пролежни, легко возникают переломы, костей. Слабоумие достигает такой степени, что больные не могут назвать своего: имени, берут в рот все, что попадает им в руки. В этой стадии больные обычно погибают от инсультов или случайных заболеваний, которые у них легко возникают.

Неврологические симптомы . К довольно ранним признакам прогрессивного паралича относятся расстройства речи. Во время беседы с больным можно заметить, что ему трудно выговаривать сложные слова, скороговорки.

Зрачки нередко сужены, неодинаковой величины. Реакция их на свет, как правило, отсутствует, реакция на конвергенцию и аккомодацию сохранена. Такое сочетание носит название симптома Аргайль-Робёртсона. Указанные признаки имеют большое значение для своевременного распознавания прогрессивного паралича. При прогрессивном параличе наблюдается изменение чувствительности в сторону ее понижения. Поэтому больные не замечают, царапин, ссадин, меняется почерк, буквы и строчки становятся неровными.

Серологические реакции . Реакция Вассермана при исследовании спинномозговой жидкости и крови бывает, как правило, положительной. Большое значение для диагностики прогрессивного паралича имеет реакция с коллоидным золотом (реакция Ланге). В спинномозговой жидкости увеличивается содержание белка и форменных элементов.

Патологическая анатомия . Прогрессивный паралич имеет характерную, патологоанатомическую картину. Со стороны, оболочек мозга отмечается их утолщение, приращение к веществу мозга. Когда оболочки отделяют от мозга, то вместе с ними отрываются и кусочки мозгового вещества. Сосуды склерозированы. Если посмотреть на поверхность мозга, обращает на себя внимание сглаженность извилин; борозды расширены. Желудочки мозга также расширены, что свидетельствует о наличии внутренней водянки. Вес мозга уменьшается. При микроскопическом исследовании мозга находят специфический хронический диффузный лептоменинго энцефалит.

Этиология . Вопрос о связи прогрессивного паралича с сифилисом до начала XX века оставался спорным. Неразрывная связь сифилиса и прогрессивного паралича стала очевидной после того, как оказалось, что при прогрессивном параличе реакция Вассермана бывает положительной.

Окончательно вопрос о связи прогрессивного паралича с сифилисом был решен после обнаружения японским ученым Ногуши (1913) бледной спирохеты в головном мозгу.

Профилактика . Так как прогрессивный паралич является сифилитическим заболеванием, то естественно, что профилактика заключаете в тщательном лечении начальных форм сифилиса и его ликвидации.

Лечение . Одно специфическое лечение при прогрессивном параличе не дает желаемого терапевтического эффекта. Прогрессивный паралич считался неизлечимым заболеванием до тех пор, пока не был открыт метод инфекционной терапии.

Приоритет в разработке этого способа лечения принадлежит нашему соотечественнику одесскому врачу А. С. Розенблюму.

Он в 70-х годах прошлого столетия, обратив внимание на то, что психически больные, в том числе и больные прогрессивным параличом, заболевшие возвратным тифом, начинали поправляться, специально стал заражать таких больных возвратным тифом. Позже исходя из этого принципа, Вагнер-Яуррег начал лечить больных прививками трехдневной малярии. Для этой же цели используется и заражение крысиным тифом.

В настоящее время наибольшее распространение имеет метод лечения малярией. Больных заражают введением в подкожную клетчатку 5-7 мл крови, содержащей, малярийных плазмодиев.

Через 8-10 дней у больного начинаются приступы малярии. В среднем больному дают перенести 9-10 приступов. Затем приступы малярии купируют хининпы (или акрихином, бигумалем), после чего проводится специфическая терапия.

Эффективность лечения зависит от того, насколько своевременно начато лечение. Чем раньше была привита малярия или возвратный тиф, тем выше эффективность.

Нередки случаи, когда после лечения больные возвращаются на прежнюю, работу. Имекся основания полагать, что хороший терапевтический результат при данном виде терапии обусловливается не только -повышением температуры (методы гипертермии такого терапевтического эффекта не дают), но и теми иммунобиологическими -сдвигами, которые наблюдаются при. заражении указанными инфекциями.

Положительный терапевтический эффект наблюдается даже в тех случаях, когда указанные инфекции протекают без заметного повышения температуры.

Уход . Наибольшие трудности представляет уход за возбужденными и физически ослабленными больными. Если у больных наблюдается задержка мочи и возникает необходимость проводить катетеризацию, то ее следует делать с большой осторожностью. Необходимо помнить о понижении чувствительности у больных прогрессивным параличом и о том, что у них очень легко развиваются инфекции. Надо тщательно следить за тем, чтобы у лежачих больных не образовывались пролежни.

Поэтому важно своевременно протирать кожные покровы, камфарным спиртом и содержать больных в чистоте.

При уходе за ними нельзя забывать, что у многих из них имеются выраженные трофические изменения, которые иногда проявляются повышенной ломкостью костей. Неосторожное обращение с больным во время его переворачивания в постели может привести к переломам: особенно легко возникают переломы ребер. Если назначается курс лечения малярией, то необходимо строго следить за температурой и состоянием сердечнососудистой системы, проводить все мероприятия, в которых нуждается тяжелобольной при инфекционном заболевании.

При кормлении больных следует иметь в виду, что у них бывает затруднено глотание и пища может попасть в гортань.

Это поздняя форма сифилиса, протекающая в виде прогрессирующего воспалительно-дистрофического тотального поражения церебральных структур. Отличается этапностью развития, вначале наблюдается симптоматика псевдоневрастении, затем психические отклонения на фоне интеллектуального снижения, на заключительном этапе – тяжёлая деменция. Диагностика проводится на основании заключений невролога, психиатра, результатов исследований крови и ликвора на сифилис, данных церебральной МРТ. Лечение осуществляется комплексно пирогенными, антитрепонемными, психокорригирующими, нейрометаболическими препаратами.

МКБ-10

A52.1 Нейросифилис с симптомами

Общие сведения

Прогрессивный паралич является отдельной нозологической формой позднего нейросифилиса . Представляет собой сифилитический менингоэнцефалит - воспалительное поражение оболочек и паренхимы головного мозга. Заболевание было подробно описано в 1822 году французским психиатром Антуаном Бейлем, в честь которого в неврологии получило название болезнь Бейля. В 1913 году японский патоморфолог X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию болезни, обнаружив бледные трепонемы в мозговой ткани пациентов. Прогрессивный паралич встречается у 1-5% больных сифилисом . Временной диапазон развития симптоматики лежит в пределах от 3 до 30 лет с момента инфицирования, чаще составляет 10-15 лет. Пик заболеваемости приходится на возрастной промежуток 35-50 лет. В современной неврологической практике болезнь Бейля является достаточно редкой патологией, что обусловлено своевременной диагностикой и лечением сифилиса.

Причины

Этиофактором заболевания выступает возбудитель сифилиса - бледная трепонема. Источником заражения становится больной человек, основной путь инфицирования - половой и инъекционный. Возможна передача возбудителя через слюну. Занос инфекционного агента в церебральные ткани происходит гематогенным и лимфогенным путём. Достоверно неизвестна причина длительной персистенции возбудителя, с которой связан прогрессирующий паралич. Вероятными предрасполагающими факторами являются отсутствие или недостаточность корректного лечения ранних форм сифилиса, наследственная предрасположенность, алкоголизм . Триггерами, провоцирующими активацию инфекции, считаются черепно-мозговая травма , ослабление иммунитета на фоне острых и хронических соматических заболеваний.

Патогенез

Механизм активации инфекции неясен. Предполагают сдерживающую роль иммунной системы, блокирующей размножение возбудителя. Нарушения реактивности организма, иммуносупрессивные состояния приводят к распространению бледной трепонемы в церебральных тканях. В начальной стадии прогрессивный паралич характеризуется воспалительным процессом, охватывающем все мозговые структуры - панэнцефалитом, затем на смену воспалительным изменениям приходят атрофические.

Макроскопически отмечается помутнение мягкой церебральной оболочки, её сращение с подлежащей мозговой паренхимой. Типичен эпендимит - воспаление выстилки желудочков мозга. Наблюдается гидроцефалия , диффузная атрофия коры с расширением борозд между извилинами. Микроскопическая картина представлена васкулитом мелких церебральных сосудов с плазмоцитарной периваскулярной инфильтрацией, сморщиванием и гибелью нейронов, демиелинизацией и атрофическими изменениями нервных волокон, разрастанием глии, появлением амёбевидных клеток.

Классификация

Клиническая симптоматика вариабельна, слабо проявлена в дебюте заболевания, изменяется и усугубляется по мере прогрессирования. Понимание стадии течения процесса необходимо для подбора наиболее эффективной терапии. В связи с этим в неврологической практике прогрессивный паралич подразделяют на три клинических периода:

Инициальный . Соответствует началу клинической симптоматики. Характерны симптомы неврастении , нарушения сна , снижение работоспособности. Инициальная стадия продолжается от нескольких недель до 2-3 месяцев. К концу периода становятся очевидны изменения личности с тенденцией к утрате этических норм.
Развитие болезни. Преобладают нарастающие личностные изменения, расстройства поведения, нарушения речи, походки и почерка, интеллектуальное снижение. Типичны трофические нарушения, дистрофические изменения соматических органов. Без проведения лечения стадия длится 2-3 года.
Деменция . Прогрессирующий распад когнитивной сферы сопровождается апатией, полной утратой интереса к окружающему. Часто наблюдаются эпилептические припадки, инсульты . Усугубляются трофические расстройства, повышается ломкость костей. Пациент погибает от инсульта, интеркуррентных инфекций.

В основу следующей классификации положен синдромологический подход. С учетом преобладающего симптомокомплекса выделен целый перечень вариантов заболевания. Основными из них выступают следующие клинические формы:

Дементная (простая) - нарастающее слабоумие с преобладанием эйфории. Наиболее распространена. Не сопровождается выраженными психическими расстройствами.
Экспансивная - выраженное возбуждение с преобладанием бредовых мыслей о собственном величии, богатстве. Эйфорически-благодушное настроение резко сменяется гневливостью. Типично многоречие, критика полностью утрачена.
Эйфорическая - прогрессирующая деменция сопровождается фрагментарными идеями величия. В отличие от экспансивной формы протекает без выраженного нервно-психического возбуждения.
Депрессивная - слабоумие прогрессирует на фоне нелепых ипохондрических жалоб. Пациентам кажется, что у нет внутренностей, что они уже умерли. Характерны элементы деперсонализации, дереализации вплоть до синдрома Котара.
Ажитированная - возбуждение резко выраженно, отмечается склонность к агрессии. Наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации. Сознание спутанное, происходит быстрый распад личности.
Циркуляторная - подобна проявлениям биполярного расстройства . Период маниакального возбуждения сменяется тяжёлой депрессией . Существует мнение, что данная форма реализуется на фоне генетической предрасположенности к психическим заболеваниям.
Галлюцинаторно-параноидная - психоз с преобладанием галлюцинаторного синдрома, бреда преследования , кататонии . Высказано предположение о возникновении этого варианта заболевания у пациентов с шизоидной психопатией .

Наиболее типично начало болезни Бейля в среднем возрасте. Прогрессивный паралич, манифестирующий в детском и пожилом возрасте, отличается рядом особенностей. Соответственно выделяют 2 возрастные формы заболевания:

Ювенильную . Дебютирует в возрасте 6-16 лет после перенесённого врождённого сифилиса , возникшего в результате трансплацентарного заражения. Чаще протекает в виде дементной формы с триадой Гетчинсона (кератитом , тугоухостью , поражением верхних резцов). Манифестации симптоматики может предшествовать задержка психического развития .
Старческую. Дебют приходится на период после 60 лет. Типично длительное бессимптомное течение. Возможно развитие корсаковского синдрома . Старческую форму крайне затруднительно дифференцировать от сенильной деменции.

Симптомы прогрессивного паралича

Заболевание начинается неспецифической, медленно нарастающей симптоматикой, схожей с неврастеническими проявлениями. Больные жалуются на пониженную работоспособность, необычную утомляемость, раздражительность , головные боли, ухудшение памяти, нарушения сна. Со временем близкие пациента замечают перемены в его личности: безучастность к проблемам окружающих, утрату чувства такта, выход поведения за рамки этических норм. Больные начинают совершать грубые ошибки в привычной профессиональной деятельности, при прогрессировании симптомов утрачивают способность их осознавать. Усугубляются расстройства сна: днём отмечается гиперсомния , ночью - бессонница . Возникают нарушения пищевого поведения (анорексия , булимия). Речь чрезмерно ускоряется или замедляется. Критика к своему поведению снижается.

На стадии развития болезни прогрессивный паралич сопровождается усугублением личностных и поведенческих расстройств. Выявляется неадекватное поведение, нелепые поступки, плоские шутки. Психические нарушения отличаются полиморфизмом, обнаруживаются эйфория , депрессия, бредовые идеи, галлюцинации , деперсонализация . В речи возникают затруднения произношения сложных слов, затем формируется дизартрия - речь становится невнятной, смазанной с пропуском отдельных звуков.

Походка неуверенная, разболтанная, почерк неровный, отмечается дисграфия с пропуском букв. Наблюдаются обмороки , эпилептические приступы (чаще по типу джексоновской эпилепсии). Нарушения аппетита становятся причиной похудения или набора массы тела. Появляются трофические расстройства: снижение тургора кожи, ломкость ногтей , лёгкое инфицирование с развитием фурункулов , абсцессов . Характерна повышенная ломкость костей, дистрофические изменения сердца (кардиомиопатия) и печени (гепатоз).

В период деменции происходит нарастание слабоумия вплоть до маразма. Больной перестаёт обслуживать себя, взаимодействовать с окружающими, произвольно контролировать функцию тазовых органов. Отказ от приёма пищи ведёт к выраженному похуданию. Иногда отмечается дисфагия - расстройство глотания. Образуются многочисленные трофические язвы , возрастающая ломкость костей становится причиной переломов .

Осложнения

Сопровождающий болезнь Бейля церебральный васкулит является причиной частых ОНМК. В результате перенесённого инсульта формируется стойкий неврологический дефицит: парезы, афазия , апраксия . Трофические изменения приводят к снижению барьерной функции кожи с развитием пиодермии , абсцессов, на более поздних стадиях - пролежней. Возможна пневмония, воспаление мочевыводящих путей (цистит, пиелонефрит). Проникновение инфекционных агентов в кровь обуславливает возникновение сепсиса. Инсульты и инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной летального исхода.

Диагностика

Заболевание труднее всего диагностировать в инициальном периоде. Отдельные пациенты не имеют анамнестических данных о наличии сифилиса в прошлом, что также затрудняет определение нозологии. Диагноз устанавливается при лабораторном подтверждении сифилитической этиологии. В перечень необходимых обследований входят:

Неврологический осмотр . В стадии дебюта обращают внимание на лёгкую анизокорию, парез глазодвигательных мышц, асимметрию рефлексов, неустойчивость, шаткость походки, монотонность речи. В разгаре симптоматики невропатолог выявляет снижение фотореакции зрачков, дизартрию, выраженную когнитивную дисфункцию. Возможны парезы, афазия и прочие очаговые симптомы, обусловленные перенесёнными ОНМК.
Нейропсихологическое тестирование . Осуществляется психиатром, нейропсихологом. Включает оценку когнитивных способностей и психического статуса. Характерна различной выраженности деменция, отсутствие критики, психомоторное возбуждение, депрессивно-фобические, галлюцинаторные, бредовые синдромы. Возможно сумеречное сознание .
Лабораторная диагностика. Трепонемные тесты крови (реакция Вассермана, RPR-тест) положительны практически у 100% пациентов. В сомнительных случаях дополнительно проводятся повторные анализы в динамике, РИФ, РИТ.
Исследование цереброспинальной жидкости . Ликвор получают путём люмбальной пункции . Анализ выявляет увеличенное количество белка, положительные глобулиновые реакции, цитоз за счёт лимфоцитов. Реакция Ланге даёт специфическую форму кривой в виде зубца. У большинства пациентов положительны реакции РИФ и РИБТ с ликвором.
МРТ головного мозга . В зависимости от фазы болезни выявляет диффузные воспалительные или атрофические изменения, затрагивающие оболочки, вещество мозга и эпендиму желудочков. Сканирование позволяет исключить наличие объёмного образования (внутримозговой опухоли, абсцесса головного мозга), провести дифдиагностику с прогрессирующими дегенеративными заболеваниями.

Начальную стадию болезни Бейля следует дифференцировать от неврастении. Помочь могут особенности неврологического статуса, наличие эпилептических эпизодов, замеченные близкими ранние изменения личности больного. В дальнейшем осуществляется дифдиагностика с психическими расстройствами, дегенеративными церебральными процессами (сосудистой деменцией , болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией , болезнью Пика). Наиболее достоверным критерием, подтверждающим прогрессивный паралич, выступают положительные трепонемные реакции крови и цереброспинальной жидкости.

Лечение прогрессивного паралича

Пациентам необходима этиотропная и психокоррегирующая терапия. Экспериментальным путём был обнаружен лечебный эффект высокой температуры тела. Современное лечение включает четыре основных составляющих:

Пиротерапия . Ранее осуществлялась путём введения возбудителей малярии с последующей противомалярийной терапией. В настоящее время используются пирогенные препараты.
Антибактериальная терапия . Противотрепонемным эффектом обладают антибиотики пенициллинового ряда, цефтриаксон, йодвисмутат хинина, висмута нитрат. Этиотропную терапию начинают с больших доз, продолжают 2-3 недели. Параллельно назначают пробиотики, поливитаминные препараты, при необходимости - гепатопротекторы.
. Показано во второй фазе болезни Бейля. Индивидуальный подбор фармпрепаратов (седативных, нейролептиков, антипсихотиков, антидепрессантов) осуществляется в соответствии с симптоматикой.
Нейротропная терапия. Направлена на улучшение метаболических процессов в мозге и восстановление его функций. Включает фармпрепараты сосудистого, ноотропного, нейрометаболического действия. В стадии деменции нейротропное лечение не оказывает существенного эффекта.

Прогноз и профилактика

Результаты лечения зависят от своевременности его начала. В 20% случаев корректная терапия позволяет добиться практически полного восстановления здоровья. У 30-40% пациентов удаётся достичь стойкой ремиссии с умеренными отклонениями психики, позволяющими адаптироваться в социуме. В 40% случаев сохраняется стойкая органическая деменция. Процесс санации ликвора занимает от полугода до 3-4 лет. Предупредить прогрессивный паралич позволяет соблюдение личной гигиены, отказ от случайных половых связей, незащищённых половых актов. При впервые установленном сифилисе необходимо корректное лечение до полной санации биологических сред. В последующем пациенту рекомендовано наблюдение и периодическое обследование для раннего выявления поздних форм сифилиса.

Болезнь Бейля диагностируют у 5% больных сифилисом. Эпидемиология указывает на то, что женщины болеют в два раза реже, чем мужчины. Единственным источником заражения выступает человек. Частота инфицирования зависит от продолжительности заболевания. Закономерность распространения болезни связана с низкой осведомленностью о методах заражения и факторах риска патологии.

Самыми заразными являются пациенты с ранними формами сифилиса от 3 до 5 лет. Поздние формы, срок которых более 5 лет малоконтагиозны. Основная опасность развития нейросифилиса в том, на начальных порах расстройство протекает бессимптомно. В большинстве случаев это связано с высокой резистентностью к бледной трепонеме, что приводит к появлению инцистированных и L-форм возбудителя.

Причины прогрессивного паралича

Основные причины прогрессивного паралича связаны с положительными реакциями на сифилис. Бледная трепонема вызывает поражение оболочек головного мозга. Расстройство развивается у 1 из 5% больных сифилисом, мужчины в большей степени подвержены заболеванию. Средний возраст больных от 30 до 50 лет. Это подтверждает тот факт, что патология развивается через 10-15 лет после инфицирования.

Причины прогрессивного паралича могут носить неспецифический характер. Черепно-мозговые травмы, эмоциональные переживания, стрессы, снижение защитных свойств иммунной системы и несвоевременное лечение инфекционных патологий, также могут спровоцировать психоорганическое нарушение. Очень часто истинная природа отклонения устанавливается в психиатрическом стационаре. То есть больной может и не подозревать о наличии сифилиса до появления неврологических симптомов.

После установления причины паралича, пациента направляют к ряду специалистов, в том числе и венерологу, который проводит дополнительные диагностические анализы. Они необходимы для определения стадии расстройства и составления плана дальнейшего лечения.

Факторы риска

Выделяют такие факторы риска развития болезни:

Половой – самый распространенный вариант инфицирования. Бактерия проникает через повреждения на кожных покровах и через слизистые оболочки. Заражение возможно при контакте с сифилитической гуммой или твердым шарниром, то есть при соприкосновении с открытым очагом инфекции.
Гемотрансфузионный – инфицирование во время переливания крови от зараженного донора, во время хирургического вмешательства или стоматологических манипуляций (данный фактор риска минимален, так как все доноры и препараты крови исследуются на сифилис, а все операционные инструменты стерильны).
Трансплацентарный – болезнь может передаваться от беременной к ребенку во время вынашивания или в период родового процесса. Риск инфицирования связан с возможными травмами и разрывами кожи и слизистых оболочек, которые выступают входными воротами для инфекции.
Контактно-бытовой – использование общих предметов быта с зараженным (полотенца, посуда, белье, одежда, предметы гигиены).
Профессиональный – данный фактор риска присутствует у медицинских работников, которые контактируют с биологическими жидкостями (слюна, кровь, сперма). Инфицирование возможно при вскрытии трупов или родовспоможении.

Независимо от фактора, спровоцировавшего болезнь, возбудитель нейросифилиса пропадает в лимфоузлы и распространяется по всему организму с током крови.

Патогенез

Основной возбудитель прогрессивного паралича – это бактерия бледная трепонема. Патогенез, то есть механизм развития болезни чаще всего связан с половым фактором.

Выделяют два пути проникновения бактерии в вещество мозга:

Лимфогенный – патогенный микроорганизм проникает в тело человека через слизистые оболочки или поврежденные кожные покровы. С током крови инфекция распространяется по организму, реагируя на нее выработкой специфических антител.
Гематогенный – из-за ослабления гематоэнцефалического барьера инфекция проникает в спинномозговой субстрат. Сначала поражаются сосуды и оболочки спинного и головного мозга. Это провоцирует начало воспалительного процесса с выделением экссудата. В тканях мозга образуются рубцовые изменения.

Со временем организм ослабевает и перестает бороться с вредоносным микроорганизмом, открывая доступ в паренхиму центральной нервной системы. Как правило, это происходит через 5-7 лет после заражения сифилисом или на более поздних стадиях. Бактерия проникает в нервные клетки и волокна, вызывая их патологические изменения и симптоматику нейросифилиса.

Симптомы прогрессивного паралича

Психоорганическая патология имеет широкое разнообразие клинических проявлений, выраженных неврологических и психических нарушений. Симптомы прогрессивного паралича зависят от стадии болезни, при этом не редко отсутствуют четкие границы между различными формами.

Болезнь Бейля характеризуется нарушением формы и реактивности зрачка. Больной страдает от нарушений равновесия с закрытыми глазами в положении стоя, потери чувствительности, прогрессирующего слабоумия.

Расстройство чаще всего проявляется в возрасте 35-50 лет и имеет неопределенные неврастенические жалобы. Развернутая стадия отличается расстройствами памяти и внимания. Также наблюдаются патологии в эмоциональной сфере, частые перепады настроения, раздражительность, вспыльчивость, подавленность. Могут наблюдаться мышечные спазмы в конечностях и других частях тела, бред и галлюцинации.

Первые признаки

После попадания бледной трепонемы в спинной или головной мозг, начинается ее активное размножение. Первые признаки развиваются постепенно и в стадийном порядке. Симптоматика болезни очень схожа с признаками острого воспаления оболочек мозга, то есть менингитом:

Сильные головные боли и головокружения
Повышенное внутричерепное давление
Шум в ушах
Расстройства пищеварения

Как только инфекция проникает в сосуды головного мозга, то появляются такие симптомы:

Бессонница и приступы мигрени
Снижение тактильной чувствительности

На следующем этапе происходит поражение спинного мозга, что проявляется такими симптомами:

Нарушения со стороны органов малого таза
Ослабление мышц нижних конечностей
Снижение мышечно-суставной чувствительности
Длительно заживающие раны на коже
Сужение глазных зрачков и отсутствие реакции на свет
Нарушение координации движений
Болезненные ощущения в нижней части спины

Из-за длительного нахождения бактерии в тканях головного мозга, происходит их постепенное разрушение. Это проявляется такими признаками:

Прогрессирующие личностные нарушения
Ослабление памяти и расстройства мышления
Маниакальные и депрессивные состояния
Галлюцинации, бредовые идеи

В некоторых случаях болезнь провоцирует эпилептические припадки и паралич. Особое внимание во время диагностики уделяется отсутствию зрачковой реакции на свет. Носогубные складки приобретают асимметричность, изменяется почерк, сухожильные рефлексы становятся неравномерными.

Прогрессивный паралич мозга

Главная опасность сифилитической инфекции – это прогрессивный паралич мозга. Заболевание имеет несколько стадий, каждая из которых проявляется определенными признаками.

Сразу после инфицирования больной не испытывает выраженной патологической симптоматики. Постепенно ухудшается качество сна и снижается концентрация внимания. Это списывается на общую усталость организма или проблемы с иммунной системой.
На второй стадии происходит поражение нервной системы. Это проявляется такими симптомами: повышение сухожильных рефлексов, неравномерность зрачков, напряжение затылочной области, мышечные боли.
На следующем этапе сифилис головного мозга приобретает агрессивное течение. У больного резко ухудшается память, появляется раздражительность и повышенная нервозность. Возрастает риск инсульта сосудов головного мозга.

Диффузный сифилитический менингоэнцефалит характеризуется выраженными неврологическими и психопатологическими расстройствами. Без лечения патология завершается глубоким слабоумием и летальным исходом.

Ювенильный прогрессивный паралич

Редкая форма врожденного сифилиса, возникающая при трансплацентарном заражении – это ювентильный прогрессивный паралич. Морфологической основой патологии выступают клеточные аномалии в расположении нервных клеток, облигерирующий эндартериит сосудов головного мозга.

Патологическое состояние может проявляться как в раннем детстве, так и в более позднем возрасте. В раннем детстве могут быть выявлены дефекты строения костного аппарата (искривление конечностей, седловидный нос), слабо развитая мускулатура, поражение черепно-мозговых нервов. С 7-9, а в некоторых случаях и с 13-15 лет нейросифилис быстро прогрессирует, приобретая дементную форму. Наблюдается потеря приобретенных умений и навыков, эмоциональное расстройство. В 15-20 лет болезнь характеризуется нарастающим слабоумием и эпилептиформными припадками.

Стадии

Выделяют несколько стадий патологии:

Латентная – асимптомный этап с патологическими изменениями в цереброспинальной жидкости. Развивается в течение 1 года после инфицирования. Неврологические нарушения не проявляются.
Острая – проявляется в первые 1-2 года после заражения. Для данной стадии характерны такие симптомы: головные боли, приступы тошноты и рвота, пятнисто-папулезная сыпь. Также могут наблюдаться патологии со стороны зрения, слуха и лицевых нервов. В редких случаях развивается гидроцефалия и застой дисков зрительных нервов.
Менинговаскулярная – может развиться через 1-5 месяцев после инфицирования, но чаще всего диагностируется на 5-7 году болезни. Проявляется симптомами ишемического или геморрагического инсульта. Наблюдается концентрическое сужение крупных артерий и локальное сужение/расширение мелких артерий. Перед ишемическим кризисом, больной жалуется на частые головные боли, эмоциональную лабильность, личностные нарушения.
Менингомиелит – на данной стадии прогрессирует нижний спастический парапарез с нарушениями функции тазовых органов и глубокой чувствительности. Патологические симптомы могут развиваться асимметрично с признаками синдрома Броун-Секара.
Спинная сухотка – инкубационный период данного этапа занимает от 5 до 50 лет, но в среднем проявляется через 20 лет после инфицирования. На данной стадии наблюдается воспалительная инфильтрация и дегенерация задних корешков и канатиков спинного мозга. Пациент сталкивается с резкими стреляющими болями, нарушением глубокой чувствительности, нейрогенными расстройствами. Без лечения данные симптомы начинают прогрессировать.
Паралитическое слабоумие – стадия прогрессивного паралича, которая развивается через 10-20 лет после заражения сифилисом. Больной страдает от депрессивного состояния, различной тяжести неврологических расстройств, снижения мышечного тонуса, эпилептических припадков, галлюцинаций. Характеризуется стойким прогрессированием, которое не редко приводит к летальному исходу.

От момента заражения до стадии прогрессивного паралича проходит не менее 8-15 лет. Первые признаки заболевания не вызывают беспокойства, так как схожи с обычным истощением нервной системы. Развитию патологии способствуют вспомогательные факторы, к примеру, хронические заболевания, алкоголизм, наркомания.

Формы

Выделяют несколько клинических форм нейросифилиса:

Экспансивная – маниакальная форма характеризуется состоянием эйфории и бредовыми, бессмысленными идеями. Больной думает, что он успешен и приписывает себе несуществующие богатства. Пациент считает себя абсолютно здоровым и доволен нахождением в психиатрическом учреждении.
Депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом.
Дементная – нарастающее слабоумие, снижение способности критически оценивать окружение, высказывать правильные суждение и воспринимать свое состояние. Настроение эйфоричное, благодушное.
Табетическая – на данной стадии с медленным и затяжным течением наблюдается комбинация признаков паралитического слабоумия и спинной сухотки.
Ажитированная – имеет злокачественное течение с выраженными приступами двигательного возбуждения. Наблюдается спутанность сознания, быстрый распад психики.

Все вышеописанные стадии и формы могут сопровождаться эпилептиформными припадками, мозговыми инсультами с гемиплегиями и парезами, артериосклерозом. Без правильного лечения, каждая из форм может стать причиной летального исхода.

Психоорганическая патология имеет несколько этапов развития, каждый из которых отличается своей симптоматикой. Выделяют такие стадии прогрессивного паралича:

Инициальная – это стадия препаралитической астении. Для нее характерна церебрастения, сильные головные боли, нарушения речи и артикуляции, повышенная раздражительность.
Развернутая – паралитическая деменция с прогрессирующим снижением интеллектуально-мнестических качеств и различными личностными расстройствами.
Терминальная – тотальный распад психической деятельности, маразм.

Осложнения и последствия

Нейросифилис вызывает тяжелые последствия и осложнения. Больные сталкиваются с такими проблемами, как:

Расстройство коммуникативного поведения
Недееспособность
Инсульт
Травмы, полученные при падении из-за судорог
Парезы конечностей
Атрофия зрительного нерва

Осложнения данной патологии могут привести к инвалидизации. Запущенные формы практически не поддаются терапии и грозят летальным исходом.

Диагностика прогрессивного паралича

Выявление болезни Бейля происходит на основании имеющихся неврологических нарушений и психических расстройств. Диагностика прогрессивного паралича состоит из комплекса различных клинических исследований:

Сбор анамнеза и анализ жалоб пациента
Лабораторные анализы
Инструментальные методы
Дифференциальная диагностика

Во время диагностики пациента могут отправить в психоневрологический диспансер для наблюдения. По результатам всех исследований, врач ставит окончательный диагноз, определяет стадию болезни, методы ее лечения. Если прогрессивный паралич диагностирован на ранних стадиях, то это существенно улучшает прогноз на выздоровление.

Анализы

При подозрении на диффузный сифилитический менингоэнцефалит с поражением оболочек, сосудов и вещества мозга, показана лабораторная диагностика. Анализы необходимы для выявления возбудителя болезни – бледной трепонемы или других отклонений. Пациенту назначают такие исследования:

Реакция Вассермана
Анализы крови и ликвора
Трепонемные и нетрепонемные тесты с сывороткой крови и ликвором
Микрореакция преципитации с кардиолипиновым антигеном
Реакция иммунофлюоресценции (РИФ)
Реакция иммобилизации трепонем (РИТ)

Диагноз нейросифилиса подтверждается при положительных результатах анализов трепонемных реакций при исследовании сыворотки крови и при реакции иммунофлюоресценции. А также при изменениях цереброспинальной жидкости (реакция Вассермана), воспалительных изменениях ликвора с цитозом свыше 20 мкл и белком выше 0,6г/л.

Инструментальная диагностика

Характерные для болезни Бейля симптомы требуют всестороннего исследования. Инструментальная диагностика необходима для подтверждения психоорганической патологии. Больному проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Данные методы выявляют неспецифические изменения: инфаркты, гуммы, атрофию, повышенное контрастирование мозговых оболочек, мультифокальные поражения белого вещества и другое. Результаты данных исследований применяют и в дифференциации диагноза. Также пациента направляют к окулисту для осмотра глазного дна, поскольку для заболевания характерны зрительные нарушения разной степени тяжести.

Дифференциальная диагностика

Ранние стадии прогрессивного паралича по своей симптоматике схожи с множеством других психоневрологических нарушений. Дифференциальная диагностика помогает отделить истинное заболевание от других расстройств.

Нейросифилис дифференцируют с такими патологиями:

Опухолевые поражения лобных долей мозга
Болезнь Пика
Сосудистые заболевания головного мозга
Серозный менингит
Васкулит
Саркоидоз
Бруцеллез
Бореллиоз
Церебральный атеросклероз
Злокачественные формы гипертонической болезни

Несмотря на выраженную симптоматику заболевания, дифференциальная диагностика осложняется тем, что различные поражения головного мозга могут давать картину слабоумия, которая присутствует при паралитической деменции. Решающую роль в диагностике играет анамнез, соматическое и неврологическое обследования, результаты серологических реакций.

Лечение прогрессивного паралича

Симптомы нейросифилиса требуют тщательной диагностики и правильно составленной терапии. Лечение прогрессивного паралича проходит в условиях стационара. Лечением занимается невролог, венеролог, психиатр. Пациенту назначают комбинированную специфическую терапию, которая состоит из медикаментов (антибиотики, препараты йода и висмута) и физиопроцедур.

Для лечения специфической инфекции нервной системы, заключающейся в проникновении возбудителя сифилиса в нервную и мозговую ткань, могут использовать метод пиротерапии. Под пиротерапией подразумевается применение противомалярийных препаратов. Лекарства вводят внутримышечно и внутривенно. Инкубационный период составляет от 4 до 20 дней. Улучшение состояния больного наблюдается через месяц.

Эффективность терапии полностью зависит от стадии заболевания, наилучшие результаты показывает лечение при первых симптомах патологии. Результаты оценивают по регрессу признаков прогрессивного паралича и улучшению показателей цереброспинальной жидкости. Контроль излеченности проводится в течение двух лет каждые полгода. При появлении новых неврологических симптомов, нарастании старых или при цитозе в ликворе, показана повторная терапия.

Лекарства

Главная цель лечения прогрессивного паралича – это уничтожение бактерии, которая вызвала сифилис. Лекарства назначают для минимизации патологической неврологической симптоматики и уменьшения эпидемиологической опасности больного по отношению к здоровым. Во время лечения используют методики, направленные на уничтожение бледной трепонемы, а также вспомогательные препараты и витамины. Наибольшую сложность имеют запущенные формы заболевания, так как они требуют длительной терапии и тщательного подбора лекарств.

Схема лечения психоорганической патологии:

Антибиотические препараты. Больным назначают лекарства из группы пенициллинов, поскольку они обладают широким спектром действия. Подавляют многие вредоносные микроорганизмы, воздействуя на стенки их клеток.

Пенициллин

Антимикробное средство из класса β-лактамных антибиотиков. Основное действующее вещество 6-аминопенициллановая кислота. Препарат вводят внутривенно (внутримышечное введение неэффективно), начинают с высоких доз 2-4 млн ЕД 6 раз в сутки на протяжении 10-14 дней. В первые часы после введения могут появиться симптомы острой лихорадки, тахикардия, сильные головные боли и миалгия, усугубление неврологических патологий. Как правило, побочные симптомы регрессируют в течение 24 часов. В особо тяжелых случаях применяют кортикостероиды или НПВС.

Эритромицин

Назначается при противопоказаниях к препаратам пенициллинового ряда. Относится к бактериостатикам, представитель макролидов. По своему антимикробному действию схож с пенициллинами. Активен в отношении многих вредоносных микроорганизмов, в том числе и возбудителя болезни Бейля. Имеет несколько форм выпуска: таблетки, капсулы, мазь, порошок для внутривенных и внутримышечных инъекций. Дозировка, как и форма выпуска, зависит от стадии заболевания и особенностей организма больного. Побочные действия возникают редко и проявляются в виде тошноты, рвоты и расстройства ЖКТ. При длительном применении возможно развитие устойчивости и аллергические реакции. Препарат противопоказан при его непереносимости и тяжелых нарушениях печени.

Цефтриаксон

Цефалоспориновый антибиотик третьего поколения с бактерицидными свойствами. Его активность связана с ингибированием синтеза клеточной стенки бактерий. Обладает широким спектром противомикробного действия. Применяется внутримышечно и внутривенно в разведении со стерильной водой для инъекций. Побочные действия проявляются со стороны пищеварительной системы, также возможны аллергические реакции. Медикамент противопоказан при повышенной чувствительности к цефалоспоринам и пенициллинам, в первом триместре беременности и при печеночно-почечной недостаточности. В случае передозировки возможно изменение картины крови. Для лечения показана симптоматическая терапия.

Противосифилитические препараты. На ранних стадиях болезни применяются в качестве монотерапии, но чаще всего их назначают в комплексе с другими медикаментозными средствами.

Бисмоверол

Применяется при всех формах сифилитической инфекции. Выпускается во флаконах для внутримышечного введения. Препарат вводят по 1,5 мл 2 раза в неделю, курс лечение 16-20 мл. Побочные действия проявляются в виде повышенного слюнотечения, воспаления слизистой оболочки десен, стоматита. Также возможен неврит тройничного нерва и висмутовая нефропатия. Лекарство противопоказано при заболеваниях почек и печени, сахарном диабете, патологиях со стороны сердечно-сосудистой системы.

Бийохинол

При лечении нейросифилиса используется в комплексе с препаратами пенициллина. Эффективен при неспецифических поражениях ЦНС. Вводится внутримышечно, двухкомпонентным способом. Дозировка 3 мл каждый 4 день, курсовая доза 30-40 мл. Побочные реакция проявляются в виде кожных дерматитов, повреждения почек и стоматита. Противопоказано использовать при заболевании почек и печени, повышенной кровоточивости. Не назначается пациентам с тяжелыми формами туберкулеза и при повышенной чувствительности к хинину.

Препараты для устранения неврологических симптомов, улучшения обменных процессов и кровообращения в головном мозге.

Пирацетам

Усиливается синтез дофамина в головном мозге, увеличивает количество ацетилхолина и плотность холинорецепторов. Положительно воздействует на обменные процессы и кровообращение в головном мозге, стимулирует окислительно-восстановительные реакции, улучшает регионарный кровоток. Применяется при церебрально-сосудистой недостаточности, изменениях мозгового кровообращения, при травмах и интоксикации мозга, атеросклерозе и других неврологических нарушениях.

Средство имеет несколько форм выпуска, поэтому подходит как для перорального, так и внутривенного введения. Дозировка и курс лечения зависят от выраженности патологического процесса. Побочные действия проявляются в виде психического возбуждения, раздражительности, нарушений сна. Возможны расстройства со стороны ЖКТ, судороги, тремор конечностей. Противопоказания связны с индивидуальной непереносимостью компонентов средства. Не используется при сахарном диабете и острой почечной недостаточности.

Ноотропил

Лекарственное средство из класса ноотропов. Улучшает когнитивные процессы в головном мозге, воздействует на ЦНС (улучшает процессы метаболизма нейронов, изменяет скорость процесса возбуждения, улучшает микроциркуляцию с помощью стабилизации реологических свойств крови). Не обладает сосудорасширяющим действием, но улучшает характеристики мозгового кровообращения.

Применяется для симптоматической терапии психоорганического синдрома. Суточная дозировка 160 мкг/кг массы тела (делится на 2-4 приема). Побочные действия проявляются в виде повышенной нервозности, депрессии, сонливости, астении. Возможны головные боли, бессонница, галлюцинации, расстройства ЖКТ, повышение либидо и аллергические реакции. Противопоказан при почечной недостаточности, геморрагическом инсульте и непереносимости пирролидона, пирацетама и других компонентов Ноотропила. В случае передозировки наблюдается усиление побочных реакций, лечение симптоматическое.

Кавинтон

Расширяет сосуды головного мозга, улучшает кровоток и снабжение мозга кислородом. Понижает системное артериальное давление. Применяется при неврологических и психических нарушениях, вызванных расстройством мозгового кровообращения разной этиологии. Имеет несколько форм выпуска (таблетки, раствор для инъекций), что позволяет подобрать наиболее подходящую. Как правило, препарат переносится хорошо. Побочные реакции возможны при внутривенном введении – гипотензия, тахикардия. Не используется при нарушениях ритма сердечных сокращений, неустойчивом артериальном давлении и низком сосудистом тонусе. Подкожное введение и применение с гепарином противопоказано.

Эффективность проводимого лечения прогрессивного паралича оценивается регрессом или отсутствием неврологической симптоматики, нормализацией цереброспинальной жидкости. Терапия проводится под строгим врачебным контролем с периодической сдачей анализов для выявления возбудителя в ликворе. Если количество вредоносного микроорганизма не уменьшается, то показаны более высокие дозы лекарств или подбор других препаратов.

Витамины

Сифилис головного мозга требует комплексного лечения. Витамины входят в состав терапии, применяемой при всех формах и стадиях заболевания. Рассмотрим, какие полезные макро и микроэлементы необходимые при нейросифилисе:

В – витамины данной группы участвуют в процессах клеточного метаболизма, нормализуют работу всего организма. Полезны для нервной системы, регулируют энергетический обмен, улучшают зрительные функции и синтезируют гемоглобин. Витамины В6 и В12 регулируют работу нервной системы, синтезируют и регенерируют эритроциты, создают антитела.
А – представлен тремя биоорганическими соединениями из группы ретиноидов (ретинол, дегидроретинол, ретиналь). Обладает мощным антиоксидантным действием, улучшает рост и развитие всех клеток, органов и тканей. Участвует в функционировании слизистых оболочек и кожного эпителия. Ретинол входит в состав зрительного пигмента, который находится в клетках сетчатки глаза. Его достаточное количество поддерживает хорошее зрение. Улучшает состояние волос, десен и зубов. Выступает профилактическим средством злокачественных поражений организма, регулирует иммунную систему, усиливает синтез иммуноглобулинов (антител) всех классов.
Е – жирорастворимое соединение с антиоксидантными свойствами. Предупреждает образование тромбов, улучшает микроциркуляцию и не допускает кровяного застоя. Улучшает свойства крови и функционирование иммунной системы. Снижает давление, расширяет и укрепляет стенки сосудов, предупреждает анемию и катаракту. Поддерживает нормальную работу нервной системы.
Общеукрепляющие препараты железа – в данную категорию входят препараты с 30 и более мг элементарного железа. Они применяются в качестве общеукрепляющих и вспомогательных средств при анемии, патологиях со стороны ЦНС, различных воспалительных процессах, поражениях ЖКТ, обильных кровотечениях.
Глицин – аминокислота с антиоксидантными, нейрометаболическими и нейропротекторными свойствами. Регулирует обмен веществ, стимулирует процессы защитного торможения ЦНС, предупреждает и останавливает психоэмоциональное напряжение. Применяется при различных нарушениях нервной системы, расстройствах сна, чрезмерной возбудимости и эмоциональности, нарушениях вегетативной системы. Назначается пациентам с ишемическим инсультом, а также при энцефалопатии различного генеза.
Никотиновая кислота – обладает противопелагрическими свойствами, оказывает сосудорасширяющее действие, улучшает работу органов ЖКТ. Снижает уровень липопротеидов в крови. Применяется при заболевании сосудов, головного мозга, невритах лицевого нерва, длительно незаживающих язвах и ранах, инфекционных и других поражениях организма.

Все вышеописанные витамины используются только по назначению врача, который определяет необходимую дозировку и частоту их применения.

Физиотерапевтическое лечение

На поздних стадиях прогрессивного паралича, то есть при спинной сухотке, показано физиотерапевтическое лечение. Пациенту назначают массаж конечностей, электрофорез и гимнастику по Френкелю.

Рассмотрим основные лечебные физиопроцедуры:

Массаж – проводят несколько курсов с короткими и интенсивными сеансами. Это необходимо для восстановления функций конечностей, а также в качестве профилактики осложнений психоорганической патологии.
Электрофорез – это метод доставки лекарственных компонентов в организм с помощью электрического тока. Лечебные вещества проникают в ткани через протоки потовых и сальных желез. Электрический ток увеличивает синтез биологически активных веществ и повышает ионную активность в проводящих тканях. При нейросифилисе используют препарат Лидаза.
Гимнастика по Френкелю – это система упражнений, выполняемых на медленном повторе с постепенно возрастающей сложностью. Упражнения разработаны для лечения и профилактики расстройств регуляции движений. Данная методика основана на активации нетронутого сенсорного механизма (зрение, осязание, слух), компенсируя кинетические потери.

Физиотерапевтическое лечение проводится под врачебным наблюдением в санаторно-лечебных учреждениях.

Народное лечение

При диффузном сифилитическом менингоэнцефалите с поражением оболочек, сосудов и паренхимы мозга необходима своевременная диагностика и правильно подобранная терапия. Народное лечение прогрессивного паралича не рекомендовано, так как оно неэффективно в борьбе с бледной трепонемой. Но, несмотря на это, существует ряд народных рецептов, рекомендуемых при нейросифилисе, рассмотрим их:

500 г алоэ измельчите с помощью мясорубки и смешайте с 250 мл жидкого меда. Лечебное средство должно настояться в темном прохладном месте в течение 2-3 дней. После этого смешайте его с ½ стакана красного вина и снова поставьте в прохладное место на 1-2 дня. Средство можно хранить в холодильнике и принимать по 1 ложке 2-3 раза в день.
Измельчите 2-3 яблока, добавьте к ним стакан боярышника и измельченных плодов шиповника. К полученной смеси добавьте 5-8 зубков измельченного чеснока и залейте все 2 л кипятка. Средство должно настояться в течение 2-3 часов, после этого его следует процедить и принимать 3 раза в сутки через полчаса после еды.
Измельчите головку репчатого лука и отожмите сок. Смешайте луковый сок с медом в пропорции 1:2. Средство необходимо принимать 3-4 раза в день за 30 минут до еды.
100 г сухой и измельченной соломы овса залейте 500 мл кипятка и дайте настояться до остывания. Как только настой остынет, процедите его и принимайте по ½ стакана в течение всего дня. Данное лекарство оказывает общеукрепляющее действие и тонизирует организм.

Перед использованием нетрадиционных методов лечения необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Это связано с тем, что некоторые рецепты могут стать причиной побочных реакций, ухудшающих состояние пациента и течение основного заболевания.

Возможно, будет полезно почитать: