Карциноидный синдром. Причины и симптомы карциноидного синдрома Карциноидный синдром

Головокружение
Тошнота
Боль в животе
Повышенная температура
Красные пятна на руках
Учащенное сердцебиение
Рвота
Понос
Красные пятна на шее
Покраснение лица
Слезотечение
Покраснение шеи
Приливы жара
Отечность конечностей
Покраснение носа
Хрипы в груди
Скопление в брюшной полости жидкости
Припухлость носа
Синюшность кожи лица
Появление глубоких морщин на лице

Существует определённый вид нейроэндокринных опухолей – карциноиды, которые выбрасывают в кровь определённые гормоны (чаще всего это серотонин, простагландин, гистамин и другие). Из-за попадания в кровь этих гормонов у человека и развивается карциноидный синдром, который характеризуют определённые симптомы.

Получается, что первопричиной развития такого патологического состояния является опухоль в любом из органов. При этом опухоль, продуцирующая гормоны, может располагаться:

в аппендиксе;
в тонком или толстом кишечнике;
в желудке.

Причины

Как уже ясно из определения патологии, причины развития карциноидного синдрома заключаются в наличии нейроэндокринной опухоли в организме пациента. К счастью, данные опухоли растут очень медленно, поэтому при выявлении патологии на ранней стадии возможно полное излечение или продление жизни человека на 10 и более лет. Поэтому так важно регулярно проходить обследования и обращать внимания на любые подозрительные симптомы, которые могут указывать на карциноидный синдром – признак онкологического заболевания в организме.

Предрасполагающими факторами для развития данного патологического состояния могут быть:

наследственная предрасположенность (в частности множественные эндокринные неоплазии);
половая принадлежность – патология чаще отмечается у мужчин;
чрезмерное употребление алкоголя и курение;
определённые виды нейрофиброматоза;
болезни желудка в анамнезе.

Кроме того, разные формы карцином встречаются у людей разной расы. Так, афроамериканцы чаще сталкиваются с опухолями желудка, а у европейцев отмечаются карциномы лёгких.

Симптомы

При опухолях различной локализации симптомы карциноидного синдрома проявляются с определённой долей вероятности. Например, опухоли тонкой кишки из всех нейроэндокринных опухолей встречаются в 10% случаев. При этом признаки карциноидного синдрома при таком онкологическом заболевании будут следующими:

диарея;
боли в животе приступообразного характера;
тошнота и рвота.

Опухоли аппендикса встречаются ещё реже и зачастую прогноз при удалении аппендикса благоприятный в тех случаях, когда опухоль имеет небольшие размеры и не даёт метастаз.

Наиболее часто встречающейся нейроэндокринной карциномой является желудочная, которая бывает трёх типов и обладает высокой вероятностью метастазирования:

I тип – это опухоль размером менее 1 см. Она зачастую доброкачественная, поэтому прогноз при лечении патологии благоприятный;
II тип – новообразование размером до 2 см, которое крайне редко перерождается в злокачественную опухоль;
III тип наиболее распространён – это опухоли размером до 3 см, являющиеся злокачественными и часто прорастающие в окружающие ткани. Прогноз, даже при своевременной диагностике, неблагоприятный. Но, если обнаружить опухоль на ранней стадии в процессе профилактического осмотра и лечить её комплексно, тогда можно обеспечить человеку 10–15 лет полноценной жизни, что уже немало с учётом тяжёлого диагноза.

При других местах локализации новообразований карциноидный синдром развивается практически сразу после появления опухоли, поэтому своевременное обращение к врачу и лечение основной патологии может спасти человеку жизнь. Если говорить про симптомы карциноидного синдрома, то они типичны, но при этом не являются диагностически важными, так как по отдельности они могут проявляться при множестве других патологий внутренних органов.

Итак, основные симптомы такого состояния, как карциноидный синдром, это:

диарея;
гиперемия;
боль в животе;
хрипы;
патология ССС;
приливы.

Кроме того, у некоторых людей может развиваться карциноидный криз – угрожающее жизни состояние с тяжёлыми последствиями.

Диарея наблюдается у большинства пациентов с карциноидным синдромом. Она возникает по двум причинам – либо из-за воздействия гормона серотонина, либо из-за расположения опухоли в кишечнике. Гиперемия при таком состоянии, как карциноидный синдром, характерная. У человека краснеет лицо в области щёк и шеи, повышается температура тела, появляется головокружение и учащается сердцебиение, хотя АД находится в пределах нормы.

Другие симптомы, такие как боль в животе, хрипы в лёгких и отёк конечностей или скопление жидкости в брюшной полости (что бывает при патологиях сердца) не являются характерными – они могут возникать при любых заболеваниях, поэтому они не представляют диагностической ценности. А вот приливы, похожие на те, с которыми женщины сталкиваются при климаксе, могут характеризовать карциноидный синдром, так как не возникают при других заболеваниях. В отличие от климактерических приливов, они бывают четырёх типов:

при первом типе возникает покраснение в области лица и шеи, которое длится в течение нескольких минут;
при втором лицо приобретает цианотичный оттенок, который держится 5–10 минут, при этом нос набухает и становится пурпурно-красным;
при третьем типе длительность прилива может составлять от нескольких часов до нескольких дней – состояние характеризуется слезотечением, появлением глубоких морщин на лице, расширением сосудов лица и глаз;
при четвёртом типе приливов на шее и руках человека появляются красные пятна неправильной формы.

Диагностика и лечение

Диагностика такого состояния, как карциноидный синдром, представляет сложность, так как все симптомы патологии общие, и если нет характерной гиперемии лица или приливов, определить нарушение, вызвавшее эти симптомы трудно, поэтому пациентам назначается комплексное обследование, которое включает в себя:

сдачу анализов на биохимию;
иммунофлюоресцентные исследования;
инструментальные методы исследования.

Самыми информативными инструментальными методами являются КТ и магниторезонансная томография, которые позволяют обнаружить новообразования в органах даже на ранней стадии развития, что увеличивает шансы пациента на выздоровление. Но назначаются также и другие инструментальные методы, которые имеет в своём распоряжении диагностика: рентгенография, сцинтиграфия, эндоскопия, флебо- и артериография.

Лечение такого патологического состояния, как карциноидный синдром, включает в себя лечение первопричины, то есть опухоли. Метод лечения позволяет определить диагностика, поскольку она показывает локализацию опухоли, её стадию развития и другие критерии, важные для выработки плана лечения.

Основными способами лечения онкологии сегодня являются:

хирургическое иссечение опухоли;
химиотерапия;
лучевая терапия;
симптоматическое лечение.

Основным методом является хирургическое удаление новообразования, которое может быть радикальным, паллиативным и малоинвазивным. Радикальное иссечение предполагает удаление поражённого опухолью участка, прилегающих тканей и лимфоузлов, а также имеющихся в теле метастаз.

Паллиативное хирургическое вмешательство предполагает удаление лишь первичной опухоли и наиболее крупных метастаз. Малоинвазивная хирургическая операция включает в себя легирование печёночной вены, что даёт возможность избавиться от таких симптомов, как приливы и диарея. После хирургического иссечения назначается комплекс химиопрепаратов, позволяющих уничтожить метастазы в организме и остатки опухоли (если таковые имеются). Комплексное применение хирургических методов и химиотерапии позволяет продлить жизнь пациента, а в некоторых случаях (когда опухоль обнаружена на ранней стадии) и полностью излечиться.

Что касается симптоматического лечения, то оно необходимо для облегчения состояния пациента. С этой целью назначают антагонисты серотонина, блокаторы Н1 и Н2 рецепторов, антидепрессанты, альфа-интерферон и другие препараты по показаниям.

Карциноидный синдром развивается лишь у некоторых пациентов с карциноидными опухолями и характеризуется своеобразным покраснением кожи («приливы»), абдоминальными коликами, спазмами и диареей. Через несколько лет может развиться недостаточность клапанного аппарата правого сердца. Синдром развивается в результате действия секретируемых опухолевыми клетками вазоактивных веществ (включая серотонин, брадикинин, гистамин, простагландины, полипептидные гормоны); опухоль, как правило, является метастатической.

Код по МКБ-10

E34.0 Карциноидный синдром

Причины карциноидного синдрома

Эндокринологически активные опухоли из диффузной периферической эндокринной или паракринной систем продуцируют различные амины и полипептиды, действие которых проявляется определенными клиническими симптомами и признаками, составляющими в совокупности карциноидный синдром.

Карциноидный синдром обычно является следствием эндокринологически активных опухолей, развившихся из нейроэндокринных клеток (в большинстве своем в подвздошной кишке) и продуцирующих серотонин. И тем не менее опухоли эти могут развиваться и в других местах ЖКТ (особенно часто в аппендиксе и прямой кишке), поджелудочной железе, бронхах или реже в гонадах. Изредка некоторые новообразования с сильной степенью злокачественности (например, мелкоклеточная карцинома легких, карцинома из островковых клеток поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы) ответственны за развитие этого синдрома. Карциноидные опухоли, локализующиеся в кишечнике, обычно не дают клинических признаков карциноидного синдрома до тех пор, пока не разовьются метастазы в печень, потому что продукты метаболизма опухоли быстро разрушаются в крови и печени печеночными ферментами, в системе портальной циркуляции (к примеру, серотонин разрушается печеночной моноаминооксидазой).

Симптомы карциноидного синдрома

Наиболее частым (и зачастую самым ранним) симптомом карцинодиного синдрома является дискомфорт, связанный с развитием характерных «приливов», появляющихся в типичных местах (голова и шея), причем часто этому предшествует эмоциональный стресс или обильный прием пищи, горячих напитков или алкоголя. Могут появляться поразительные изменения цвета кожи, варьирующие от легкой бледности или эритемы до фиолетового оттенка. Желудочно-кишечные спазмы с развитием возвратного диарейного синдрома встречаются довольно часто и составляют основные жалобы пациентов. Может иметь место синдром мальабсорбции. У пациентов, у которых развились клапанные поражения сердца, могут иметь место сердечные шумы. У некоторых пациентов могут наблюдаться астматическое дыхание, снижение либидо и эректильная дисфункция; пеллагра развивается редко.

Диагностика карциноидного синдрома

Диагностика серотонинсекретирующих карцином осуществляется на основании наличия классического клинического симптомокомплекса. Подтверждается диагноз при обнаружении увеличения экскреции с мочой продукта опухолевого метаболизма - 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-HIAA). Чтобы избежать получения ложноположительного результата при лабораторном исследовании, анализ проводится при условии исключения из диеты больного за 3 дня до исследования серотонин-содержащих продуктов (таких как бананы, помидоры, сливы, авокадо, ананас, баклажаны, грецкие орехи). Некоторые лекарственные препараты, содержащие гуафенезин, метакарбомол, фенотиазиды, также могут искажать результаты теста, поэтому их следует заблаговременно отменить до исследования. На третьи сутки собирается 24часовая порция мочи для проведения теста. В норме экскреция с мочой 5-HIAA составляет менее 10 мг/ сут (250 мкмоль/сут).

Провокационные пробы с глюконатом кальция, катехоламинами, пентагастрином или алкоголем используют, чтобы спровоцировать возникновение «приливов». Эти пробы могут быть диагностически полезны в том случае, когда диагноз вызывает сомнение, но проводиться они должны с большой осторожностью. С целью определения места расположения опухолей используется соответствующая неинвазивная современная техника, позволяющая установить точную локализацию нефункционирующих карцином, хотя может потребоваться и инвазивное диагностическое вмешательство, иногда включающее лапаротомию. С помощью сканирования с использованием меченных радионуклидами лигандов рецептора соматостатина 1111-п-пентетреотида или с использованием 123-мета-йод-бензилгуанедина можно выявить метастазы.

Следует исключить другие состояния, в основе которых лежит типичная клиническая картина «приливов», но которые тем не менее могут и не иметь никакой связи с карциноидным синдромом. У пациентов, у которых не увеличена экскреция с мочой 5-HIAA, причиной развития подобного клинического синдрома могут быть расстройства, включающие системную активацию мастоцитов (например, системный мастоцитоз с увеличенным содержанием в моче метаболитов гистамина и увеличенным уровнем сывороточной триптазы), и идиопатическая анафилаксия. Дополнительные причины развития «приливов» включают менопаузальный синдром и употребление этанолсодержащих продуктов и медикаментов, таких как ниацин, некоторые опухоли (например, випомы, почечноклеточные карциномы, медуллярные карциномы щитовидной железы).

Лечение карциноидного синдрома

Некоторые симптомы, включая «приливы», снижаются на фоне терапии соматостатином (который ингибирует секрецию большинства гормонов), но без снижения экскреции 5HIAA или гастрином. Многочисленные клинические исследования показали хорошие результаты лечения карциноидного синдрома с использованием октреотида - длительно действующего аналога соматостатина. Октреотид является препаратом выбора при лечении таких симптомов, как диарея и «приливы». Судя по клиническим оценкам, эффективность тамоксифена наблюдается далеко не всегда; снижает клинические проявления применение лейкоцитарного интерферона (IFN).

Приливы могут также успешно лечиться с применением фенотиазинов (например, прохлорперазином от 5 до 10 мг или хлорпромазином 25-50 мг внутрь через каждые 6 часов). Блокаторы рецепторов гистамина могут быть также использованы в терапии. Введение фентоламина 5-10 мг внутривенно предотвращало развитие экспериментально индуцированных «приливов». Назначение глюкокортикоидов (например, преднизолона 5 мг внутрь через каждые 6 часов) может быть полезным в случае выраженных «приливов», вызванных карциномой бронхиальной локализации.

Синдром диареи может быть успешно излечен назначением фосфата кодеина (15 мг внутрь через каждые 6 часов), настойки опия (0,6 мл внутрь через каждые 6 часов), лоперамида (4 мг внутрь в качестве дозы насыщения и по 2 мг после каждого опорожнения кишечника; максимально до 16 мг в день). Применяются дифеноксилат 5 мг внутрь через день или периферические антагонисты серотонина, такие как ципрогептадин 4-8 мг внутрь через каждые 6 часов или метизергид от 1 до 2 мг внутрь 4 раза в день.

Ниацин и достаточное употребление белковой пищи назначаются для предотвращения развития пеллагры, так как пищевой триптофан является конкурентным ингибитором серотонина, секретируемого опухолью (снижает его действие). Назначают ингибиторы ферментов, которые предотвращают конверсию 5-гидрокситриптофана в серотонин, такие как метилдопа (250-500 мг внутрь через каждые 6 часов) и феноксибензамин (10 мг в день).

Которые итак переживают не лучшие времена, возникает особый синдром, присущий только таким патологиям. Он характерен для карциноидов – опухолей, состоящих из нейроэндокринных клеток.

Из-за медленного прогрессирования болезни у части людей возможно полное выздоровление, но – при ранней постановке диагноза и проведении операции.

Карциноиды и карциноидный синдром

Карциноиды названы так из-за морфологического сходства с карциномами, но от последних отличаются меньшей степенью злокачественности.

В настоящее время они составляют до 9 % раковых новообразований ЖКТ, но могут формироваться в любом участке организма (примерно 0,2% в общей ).

Опухоли формируются из клеток нервной системы и являются гормонально зависимыми, так как сами производят серотонин и некоторые другие биологически активные белки. Возраст больных, у которых диагностируются подобные заболевания, обычно не меньше 50-60 лет.

Карциноиды растут медленно, много лет. Их размеры чаще небольшие, поэтому еще недавно их считали чуть ли не . Нередко они выявлялись только после вскрытия, причем причиной смерти не были.

Но сейчас уже доказано, что в 80% случаев без лечения эти новообразования дают свои – в кишки, органы брюшной полости, .

Карциноидный синдром – совокупность клинических проявлений, которые полностью обусловлены наличием карциноида у человека. Так как эти опухоли выделяют гормоны, то последние попадают в кровь и способствуют развитию всего патологического симптомокомплекса.

Такое явление возникает далеко не у каждого больного, зато может длиться несколько лет, включать разные симптомы со стороны кожи, живота, сердца и т.д.

Фото пациента с карциноидным синдромом

Более вероятно развитие карциноидного синдрома при наличии опухоли тонкого кишечника и бронхов, так как именно такие новообразования вырабатывают значительное количество гормонов.

Поскольку другие опухоли ЖКТ и прочих участков организма продуцируют таких веществ меньше, то симптоматика их может отсутствовать до последней стадии. Только наличие метастатических процессов меняет картину, отражаясь появлением клинической картины.

Виды карциноидов

До 40% опухолей, которые вызывают характерный синдром, находятся к тонкой кишке, до 25% — в червеобразном отростке, 15% вблизи анального отверстия. Менее распространены новообразования описываемого типа в желудке, бронхах, половой системе, .

Основные характеристики карциноидов в зависимости от локализации следующие:

. Развивается на дне или своде органа, при выделении желудочного сока провоцируют высвобождение гистамина – медиатора аллергии. В итоге соляная кислота вырабатывается в повышенном количестве. Женщины болеют чаще. Симптомы напоминают таковые при язве – боль, изжога, иногда – кровотечения. Выделяют три типа образований – возникающие при атрофическом гастрите, при синдроме Золлингера-Эллисона, без связи с какими-либо болезнями.
. Диагностируются чаще случайно, так как они редко дают симптоматику. При крупных размерах может наблюдаться клиника геморроя, а также запоры, ректальные кровотечения. Даже при образовании метастазов карциноидный синдром маловероятен.
Опухоль бронха. Встречаются нечасто, до 2% от новообразований в нижних дыхательных путях. Многие больные – заядлые курильщики, причем у последних обычно медленно прогрессирующие опухоли обретают агрессивное течение, часто дают в область диафрагмы.
. Самый распространенный тип локализации. Почти всегда на поздних стадиях дает комплекс характерных симптомов, а также проявляется метастазами и непроходимостью. Может приводить к ишемии кишки (кислородному голоданию из-за нарушения кровообращения), перегибам и деформации. Эти опухоли очень трудно диагностируются.
Опухоль червеобразного отростка (аппендикс). Наблюдаются чаще у молодых людей, в подавляющем большинстве случаев обнаруживаются при удалении слепой кишки на фоне ее воспаления. Имеют малый размер, метастазы почти не дают, в связи с чем нередко считаются доброкачественными.
. Составляет до 2% от общего числа раковых поражений паренхимы легкого. Причиной часто называется курение. Преимущественно, рак выявляется у людей старше 60 лет, мужского пола. Выделяют несколько типов таких карциноидов – высокодифференцированные, низкодифференцированные, атипичные. Прогноз двух последних видов плохой, степень злокачественности высокая.

Причины заболевания

Этиология карциноидов пока не выяснена. Тем не менее, предрасполагающими факторами считаются:

Наследственность
Плохая экология
Работа на вредном производстве
Излишнее потребление жареной пищи, копченостей
Атрофический гастрит и другие предраковые болезни

Непосредственная причина развития всего симптомокомплекса – производство гормонов, гормоноподобных веществ и медиаторов аллергии возникшей опухолью.

Поскольку данное осложнение возникает не у каждого больного, был сделан такой вывод: синдром характерен только для метастазирующих опухолей, либо для крупных новообразований, преодолевших печеночный барьер. Это важно по причине попадания всех продуктов опухоли в системный кровоток и отсутствия его «погашения» печенью.

Обычно в кровотоке больного человека обнаруживаются такие вещества:

Гистамин
Простагландины
Серотонин
Брадикинин
Энтерамин
Хромогранин

Избыток таких составляющих, из которых наиболее раздражающим является серотонин, и приводит к развитию симптоматики карциноидного синдрома. В частности, гормоны могут сужать сосуды, чем вызывают повышение давления крови.

Взаимодействие патологически большого количества выделенных веществ и прочих нормальных гормонов в организме также вызывает поражение сердца с развитием клапанной недостаточности, и прочих тяжелых нарушений.

Симптомы

Признаки карциноидного синдрома разнообразны и во многом будут зависеть от того, какие именно вещества были произведены новообразованием.

В подавляющем большинстве случаев возникает сильное покраснение кожи, которое наиболее заметно на лицевой части головы, на передней поверхности шеи, на зоне декольте. Температура тела у многих больных также не остается нормальной — возрастает.

Гиперемия кожи держится постоянно не у всех. Некоторые страдают от внезапных приливов в верхней части тела и головы только после перегрузки, нервного перенапряжения, принятия спиртного, острой пищи. Приступообразное покраснение кожи и жар могут проходить самопроизвольно через пару минут или через 2-5 часов.

Если в такой момент измерить пульс, то он будет повышен, а давление, напротив, снижено. В периоды приступов гипертония случается редко.

Еще один симптом, который бывает почти в 90% случаев – частые поносы. Диарея случается без сочетания с приливами, либо развивается вместе с ними. Если в момент появления диареи принять препараты, угнетающие серотонин, то этот неприятный симптом заканчивается.

Иногда вместо диареи развивается кишечная непроходимость с сильными болями в брюшине, если новообразование уже настолько крупное, что перекрывает просвет кишки.

Прочие возможные симптомы, объединяемые карциноидным синдромом:

Отеки, водянка живота, увеличение печени, ее болезненность, сильная одышка, в том числе в положении лежа – признаки сердечной недостаточности.
Бронхоспазм, хрипы в груди, нарушения дыхания как следствие сдавливания бронха или влияния гормонов опухоли.
Головокружения и обмороки как результат кислородного голодания мозговых тканей.

Со временем интенсивность симптомов нарастает, как и частота острых проявлений. Осложнением может стать кризовое состояние с сильной гипотонией вплоть до шока, с удушьем на фоне спазма бронха. Непосредственная причина такого последствия – проведение операции на опухоли.

Диагностика синдрома

Основной показатель, который отражает возникновение карциноидного синдрома – повышение серотонина в крови.

Помимо этого, в моче у больного есть очень высокий уровень 5-оксииндолуксусной кислоты.

Чтобы анализы были точными и объективными, за несколько дней до их выполнения человеку запрещено кушать пищу с высоким присутствием серотонина.

Если все симптомы слишком явные, а анализ не дает положительного результата, необходим тест с провокацией (например, с приемом спиртного).

После выявления маркеров карциноидного синдрома необходимо в срочном порядке сделать детальное обследование и найти зону локализации новообразования.

Для поиска могут понадобиться такие методы:

Рентгенограмма
, МРТ
Эндоскопическое и стандартное УЗИ
Капсульная эндоскопия кишечника
Фиброгастродуоденоскопия
Фибровидеоколоноскопия
Бронхоскопия
Лапароскопические обследования

Так как синдром развивается только у 15-20% больных, то его необходимо отличать от проявлений климакса, гипертонии, побочных действий приема препаратов.

Лечение болезни

Лучшим вариантом эффективного лечения является удаление опухоли на ранней стадии или по мере ее выявления. Только таким образом можно полностью устранить карциноидный синдром.

Но порой операция невозможна, так как метастазы опухоли уже имеются в печени или в ряде других органов. Тем не менее, всегда делаются попытки удалить хотя бы какую-то часть новых опухолей, что снизит общий объем патологической ткани, производящей гормоны.

Использование при данном виде рака не имеет смысла. оказывает слабый терапевтический эффект, но при полном отсутствии возможности оперировать ее все же назначают. Чаще рекомендуется цитостатик , который работает в половине клинических случаев.

Что касается симптоматического лечения синдрома, то целесообразно проводить его путем приема препаратов, угнетающих серотонин (например, Дезерил).

Прочими средствами для снижения неприятных ощущений являются:

Гипотензивные средства
Опиоидные анальгетики
Вяжущие средства
Противодиарейные препараты
Глюкокортикостероиды
Антидепрессанты
Антигистаминные средства
Интерфероны

Больные должны отказаться в питании от пищи, богатой серотонином (бананы, орехи и т.д.). Это поможет снизить интоксикацию данным гормоном.

Прогноз

Средний срок выживаемости с синдромом – 5-15 лет вследствие медленного роста опухолей (50% людей живут более 5 лет). При успешно проведенной операции прогноз благоприятный.

Очень редко наблюдается молниеносное течение болезни с летальным исходом. Самый неблагоприятный прогноз при бронхиальном карциноиде.

Видео о современной диагностики и лечения карциноидного синдрома:

Карциноидный синдром – это комплекс симптомов, возникающий из-за выделения карциноидными опухолями (наиболее частыми новообразованиями из нейроэндокринных клеток) гормонов и их попадания в кровеносное русло. Карциноидные опухоли относятся к медленно прогрессирующим новообразованиям, которые встречаются сравнительно редко. Карциноидный синдром возникает у 15-20% пациентов с карциноидами. Развитию патологического процесса подвержены все возрастные категории населения.

Характерным признаком карциноидного синдрома является внезапная гиперемия кожи лица, шеи и груди

Причины и факторы риска

Карциноидный синдром обычно возникает на фоне эндокринологически активных новообразований в подвздошной и прямой кишке, аппендиксе или других участках желудочно-кишечного тракта, а также в поджелудочной железе, бронхах и пр.

Формы заболевания

В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие формы патологии:

латентный карциноидный синдром (при отсутствии клинических проявлений, но измененных биохимических показателях крови и мочи);
карциноидный синдром без выявления первичного очага новообразования и его метастазов;
карциноидный синдром с выявлением первичного очага новообразования и его метастазов или только метастазов в печень.

В зависимости от локализации различают карциноидный синдром при опухоли передней, средней или задней части пищеварительной трубки.

Симптомы

Симптоматика зависит от гормонов, выделяемых опухолью. Клиническая картина карциноидного синдрома при новообразованиях кишечника, как правило, проявляется только при их метастазировании в печень.

Характерным признаком патологии является внезапная гиперемия кожи лица, шеи и груди, обусловленная приливом крови. Зачастую гиперемия кожи возникает на фоне приема пищи, употребления алкоголя, дистресса. Характер гиперемии отличается в зависимости от локализации карциноидной опухоли. У больных с новообразованиями кишечника гиперемия может сопровождаться ощущением жара, а с прогрессированием заболевания кожа во время приступов может приобретать цианотичный оттенок.

При локализации опухоли в желудке на коже могут появляться гиперемированные пятна, сопровождающиеся выраженным зудом. В случае локализации карциноидной опухоли в бронхах приступы имеют более тяжелое и длительное (до нескольких дней) течение, могут сопровождаться тремором и дезориентацией в пространстве.

Помимо гиперемии характерно возникновение сосудистых звездочек или сосудистых сеток на коже (преимущественно в носогубном треугольнике, на скулах).

Еще одним типичным проявлением карциноидного синдрома является диарея. Частота дефекаций может варьировать от нескольких до нескольких десятков раз в сутки. Диарея часто сопровождается болями в животе, желудочно-кишечными спазмами.

У больных с развившимися клапанными поражениями сердца возникают сердечные шумы.

Кроме того, при карциноидном синдроме могут наблюдаться:

хрипы;
одышка;
слезотечение;
отеки вокруг глаз;
повышенная саливация;
снижение либидо;
гипотензия;
тахикардия;
олигурия и др.

Диагностика

Для постановки диагноза карциноидного синдрома проводят:

сбор анамнеза;
определение экскреции 5-гидроксииндолуксусной кислоты (продукт метаболизма карциноидного новообразования) в суточной моче;
биохимическое исследование крови и мочи;
УЗИ внутренних органов;
компьютерную или магниторезонансную томографию;
позитронно-эмиссионную томографию;
флебографию, селективную артериографию;
эндоскопическое исследование;
биопсию с морфологическим, гистологическим и иммуногистохимическим исследованием биоптата.

Чтобы избежать ложноположительных результатов при лабораторном анализе мочи, за три дня до исследования из рациона пациента исключают продукты, которые содержат серотонин, а также лекарственные препараты, которые могут исказить результаты анализа.

Карциноидный синдром возникает у 15-20% пациентов с карциноидами.

Для обнаружения поражения сердца проводят электрокардиографию и эхокардиографию.

Если диагноз вызывает сомнения, с целью провокации специфических приступов («приливов») проводятся пробы с пентагастрином, катехоламинами, алкоголем и др.

Необходимо проведение дифференциальной диагностики с идиопатической анафилаксией, побочными эффектами от приема лекарственных препаратов, проявлениями климакса, синдромом раздраженного кишечника и пр.

Лечение

Радикальное хирургическое лечение карциноидной опухоли и ее метастазов устраняет клинические проявления карциноидного синдрома. При нерезектабельном новообразовании, невозможности хирургического вмешательства из-за общего состояния пациента или по другим причинам, а также для устранения признаков карциноидного синдрома при невыявленной опухоли показано консервативное лечение.

Симптоматическую терапию проявлений карциноидного синдрома проводят при помощи препаратов, ингибирующих выработку гормонов карциноидной опухолью, а также глюкокортикоидами, антидепрессантами и др.

Возможные осложнения и последствия

Карциноидный синдром в ряде случаев осложняется карциноидным кризом, который может возникать на фоне:

серьезного хирургического вмешательства;
стресса;
инструментального диагностического обследования;
химиотерапии;
анестезии во время оперативного вмешательства.

Признаки карциноидного криза:

резкое изменение артериального давления (гипертензия или гипотензия);
ухудшение общего состояния;
частое шумное дыхание;
тахикардия, нитевидный пульс;
нарушения со стороны центральной нервной системы и т. д.

Карциноидный криз возникает остро и при отсутствии неотложного комплекса мероприятий интенсивной терапии может перейти в шок и коматозное состояние.

Прогноз

Прогноз при карциноидном синдроме зависит от распространенности онкологического процесса. При наличии только первичного новообразования и его успешном лечении средняя пятилетняя выживаемость составляет 95%, у больных с множественными отдаленными метастазами указанный показатель не превышает 20%. В случае вовлечения в патологический процесс регионарных лимфатических узлов пятилетняя выживаемость снижается до 60-70%.

При успешно проведенном оперативном вмешательстве прогноз благоприятный.

Прогностическим фактором при карциноидном синдроме является пролиферативная активность клеток первичного новообразования. При карциноидных опухолях с низким индексом пролиферации прогноз более благоприятен.

Профилактика

Специфические меры предупреждения карциноидного синдрома не разработаны. К неспецифическим мерам профилактики относят:

здоровый образ жизни;
достаточные физические нагрузки;
отказ от вредных привычек;
сбалансированное рациональное питание;
избегание влияния на организм онкогенных веществ (в том числе профессиональных вредностей);
своевременную диагностику и лечение внутренних заболеваний и пр.

Видео с YouTube по теме статьи:

Карциноид ─ нейроэндокринная опухоль, которая выделяет более 30 вазоактивных (гормонально активных) веществ. А совокупность симптомов при карциноиде называется “карциноидный синдром”. Опухоль может быть как злокачественной, так и доброкачественной.

Наиболее часто она локализуется в тонком кишечнике или аппендиксе, редко в желудке, прямой кишке, органах малого таза (яичниках у женщин), легких. На первых стадиях заболевания проявляются только неспецифические симптомы (общие, характерные для многих патологий). Поэтому карциноид не диагностируется во время. Многочисленные медиаторы (биологически активные вещества, выделяемые опухолью) являются посредниками в передаче нервных импульсов между клетками. Их избыток вызывает в организме всевозможные функциональные нарушения в органах и системах.

Ранние признаки карциноидного синдрома

Первым и единственным видимым признаком заболевания является покраснение лица, на что, как правило, человек не обращает должного внимания.

Самые ранние признаки:

Красное лицо :

Краснота появляется внезапно, беспричинно, и может проявляться не только на лице, но и на шеи, верхней части туловища, вплоть до эпигастральной области. Такой симптом почти всегда появляется через несколько минут после приема незначительного количества алкоголя. Во время приливов человек ощущает жар, цвет его кожных покровов меняется от красного до багрового, иногда синюшного. Это происходит от того, что вазоактивные субстанции значительно расширяют сосуды, способствуя притоку крови в ткани.

Профузные поносы :

Активные вещества, выделяемые опухолью, резко усиливают перистальтику кишечника. Это приводит к сильным поносам и рвоте.

Сердечная недостаточность :

Вазоактивные субстанции из опухоли попадают в кровь и находятся в постоянной циркуляции в кровеносном русле. Они непрерывно воздействуют на клапаны сердца, поражают их, приводя к склерозу (развивается рубцовая ткань, которая резко снижает пропускную способность клапана и сократительную способность сердца). В дальнейшем это провоцирует развитие сердечной недостаточности. У больных наблюдаются симптомы гипертонического криза: покраснение кожных покровов, судорожные приступы, одышка.

Важно!

При сердечной недостаточности, которая является следствием карциноида, никогда не повышается артериальное давление (систолический показатель не превышает 130-140).

Зрелые симптомы заболевания

Поздние симптомы появляются уже тогда, когда опухоль дала . Они могут некоторое время не заявлять о себе, так как печень нейтрализует действие вазоактивных веществ. Но наступает момент, когда она не в состоянии больше дезактивировать эти субстанции.

Метастатическое поражение печени приводит к ее увеличению и нарушению функциональности. У больных наблюдается механическая (метастазы препятствуют оттоку желчи в двенадцатиперстную кишку, развивается желтушность кожных покровов). Может возникнуть асцит ─ скопление жидкости в брюшной полости. Именно на фоне печеночной патологии чаще всего и устанавливается правильный диагноз.

Так как опухоль часто локализуется в кишечнике, то у больных можно наблюдать боли в области живота. Они носят острый характер, как при приступах аппендицита, печеночной колике, прободной язве желудка. Это обусловлено увеличением опухоли, что приводит к уменьшению просвета кишечника, нарушению его проходимости.

Еще одним поздним симптомом является спазм бронхов. В основе механизма его развития лежит избыток в крови гормонально активных веществ: серотонин, гистамин. У больных наблюдается затрудненное дыхание, часто с приступами удушья. Такие симптомы иногда заставляют врачей ошибочно подозревать развитие бронхиальной астмы.

Карциноидный криз ─ состояние, угрожающее жизни

Это осложнение карциноидного синдрома. Обычно оно является ответной реакцией организма на:

хирургическое вмешательство;
анестезию во время операции;
диагностическое исследование (биопсия).

Криз развивается остро, и быстро переходит в шок. Для него характерна такая клиническая картина:

общее снижение всех жизненно важных функций организма;
резкие скачки артериального давления;
дыхание частое, шумное, свистящее;
частый нитевидный пульс;
спутанное сознание.

Такое состояние требует неотложных действий интенсивной терапии. В противном случае пациент перейдет в состояние комы.

Методы современной диагностики

─ это плохо и несвоевременно диагностируемая опухоль по двум причинам: неспецифичность симптомов и труднодоступность новообразования. Но, тем не менее, диагноз поставить можно. Обследование больного многостадийное и включает:

КТ или МРТ ─ с точностью определяет место локализации, структуру опухоли.
Колоноскопия (не всегда, зависит от места расположения карциноида).
Биопсия ─ позволяет поставить самый точный диагноз. Морфологическое исследование тканей дает основания утверждать рак это или нет.

Важно!

Для определения наличия назначают клиническое исследование мочи, а не крови. Так как именно в ней содержится наибольшее количество вазоактивных веществ. И по их концентрации можно заподозрить карциноид.

Этапы лечения и их суть

В медицине существует основной закон ─ если есть первичная опухоль с метастазами, как правило, лечение начинается системное:

В основном опухоль определяют и начинают лечить тогда, когда она уже неоперабельная. В этом случае назначают химиотерапию. Это должно уменьшить опухоль и сделать ее операбельной.
Хирургическое удаление новообразования.
Лечение гормональными препаратами. В организме есть гормон роста ─ соматостатин. Его синтетические аналоги (“Октреотид”) заставляют клетки опухоли выделять гораздо меньше вазоактивных веществ, что приводит к снижению таких симптомов как покраснение, рвота.

Прогноз и сколько живут такие больные?

Вовремя нераспознанный карциноидный синдром может стать причиной летального исхода. Однако, в большинстве случаев заболевание поддается лечению, исход которого благоприятный. На начальных стадиях болезнь устраняется полностью и без рецидивов. При наличии метастазов, даже если не удастся полностью избавиться от опухоли во время лечения, человек может прожить еще более 10 лет. Причина ─ медленный рост новообразования и возможность наблюдать и контролировать его динамику.

Возможно, будет полезно почитать: