Формы отосклероза. Отосклероз – форма наследственной тугоухости, лечение отосклероза

Отосклероз (отоспонгиоз) – это болезнь уха, дистрофического характера, которое поражает чаще костную капсулу, находящуюся в лабиринте внутреннего уха. Оно проявляется со временем неподвижностью стремечка (анкилоз) а также прогрессированием тугоухости. МКБ 10 зашифровывает отосклероз как код H80.

Также при этом заболевание наблюдаются патологические изменения различных органов и система организма (нейроэндокринной, вегето-сосудистой, опорно-двигательной), проявляющиеся соответствующими симптомами.

Отосклероз уха на сегодняшний день является актуальной темой в медицине, потому как люди стали чаще страдать снижением слуха. Что такое отосклероз, должен понимать каждый, для того чтобы профилактировать данную болезнь и как можно раньше ее диагностировать. Потому что, чем раньше заболевание выявляется, тем быстрее наступает эффект от терапии.

Специалисты этой области приводят неутешительные данные. Отосклерозом страдает примерно 1% от численности населения, большую часть 70-80% страдают лица женского пола. Симптомы отосклероза чаще начинают проявлять себя к 20-35 годам. Болезнь начинает свое развитие постепенно, как правило, поражается вначале одно ухо. Но, затем становится двусторонним процессом, когда через пару месяцев и даже лет происходит поражение второго уха. В редких случаях может быть и односторонний процесс.

Международный союз оториноларингологов доказывают, что беременность ухудшает течение данного заболевания. Если беременность первая- прогрессирование болезни наступает у 30% больных, вторая- у50%, третья- у 80%.

Этиология

На сегодняшний день выделяют следующие причины отосклероза:

Генетическая наследственность
Гормональные и обменные нарушения (патология щитовидной и паращитовидных желез)
Инфекционные заболевания
Беременность
Пусковые факторы, которые могут стать толчком для развития отосклероза.

К последней причине относят повреждение уха хронического характера, нарушенное кровоснабжение в лабиринте уха, а именно костной капсулы, отложения солей кальция хрящевой ткани.

В пользу наследственной предрасположенности, говорит то, что заболевание может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Отосклероз наследуется как доминантный аутосомный признак, это значит, что заболевание часто передается по наследству от больных родителей к их детям.

Учеными всего мира доказывается причина тугоухости, по причине фиксации основания стремени в овальном окне.

Классификация

Отосклероз проявляется разными формами, симптомы и дальнейшее лечение которых будет отличаться.

Кондуктивный отосклероз чаще проявляется с изменениями проведения звука. При отосклерозе этой формы прогноз заболевания имеет благоприятный исход. Потому как оперативное вмешательство в этом случае дает положительный результат приводит к восстановлению слуховой функции.

Кохлеарная форма — эта форма отосклероза, при которой происходит значительные изменения в восприятии звука слуховым аппаратом. Отосклероз этой формы, не дает полного улучшения слуха, после того как было проведено лечение хирургическим путем.

Смешанная форма проявляется ухудшением слуха, вследствие нарушения проведения звука и его восприятия. При оперативном лечении данной формы отосклероза можно добиться улучшения слуховой функции только до порога костного проведения.

Клиническая картина

В большинстве случаев данная патология начинает происходить незаметно, без каких-либо симптомов. Хотя на начальном этапе имеются изменения строения костного лабиринта, но клинических признаков может не быть. Существуют случаи отосклероза, характеризующиеся быстрым течением и стремительным появлением тугоухости.

Начальная стадия отоспонгиоза развивается за несколько лет, в течение этого времени больной может жаловаться только на незначительный шум в ушах. Только с помощью аудиометрии, можно выявить небольшое снижение слуха. Тугоухость тоже протекает медленно, с самого начала больной не воспринимает низкие тона, при сохранении слышимости высоких тонов. Например, это бывает, когда человек с отосклерозом плохо понимает мужскую речь, хотя женскую и детскую речь слышит без проблем. Через некоторое время, ухудшается восприятие и высоких звуков.

Период разгара заболевания характеризуется, тем, что пациент не слышит обычную речь, и даже речь шепотом.

Тугоухость при отоспонгиозе чаще не регрессирует, а только усугубляется. Прогрессия ее часто происходит в связи с нервными, эмоциональными перегрузками и нейроэндокринными перестройками. Часто усугубляется во время беременности и родов. Слух при отосклерозе может снизиться до III степени тугоухости, но полполностью глухота не развивается.

Отосклероз может давать характерные симптомы для данного заболевания.

паракузис Виллиса - это улучшение слуха, мнимого характера, которое происходит в шумном месте. Это объясняется тем, что при отоспонгиозе шум никаким образом не может влиять на звуковосприятие. Таким образом, беседчики больного, начинают громче говорить, для преодоления шума;
паракузис Вебера - это заметное ухудшение слышимости речи с одновременной передачей по костному аппарату уха посторонних звуков, которые идут через тело человека. Наблюдается при движении и употреблении пищи;

Основные симптомы:

Шум в ушах
Боль в ухе в период обострения
Неврастенический синдром.

Шум в ушах встречается в 80% случаях. Отличается он тем, что его выраженность не взаимосвязано со степенью тугоухости. По звуковосприятию он напоминает шелест листвы. Специалисты сходятся во мнении, что данный шум возникает из-за циркуляторных и обменных нарушений, происходящих в улитке.

Больные описывают боль в ухе как распирающие, и локализующиеся около височной кости. Часто после болевого приступа, слышимость ухудшается. Больные, страдающие отосклерозом из-за сильного нарушения слуха, не могут полноценно общаться. Вследствие постоянно возикающего напряжения, начинают стараться воздерживаться от общения. Это приводит их к замкнутости, апатии и вялости. Также происходит нарушение сна.

Диагностика

При осмотре наружного слухового прохода (отоскопии) выявляется характерная для данного заболевания триада Холмгрена. Она включает в себя следующие признаки:

Отсутствует ушная сера
Сухая и атрофированная кожа над слуховым проходом
Пониженная чувствительность кожи над слуховым проходом после раздражающего фактора

В основном у больных отоспонгиозом барабанная перепонка не изменяется.

При аудиометрии определяется плохая слышимость речи шепотом. Диагностика при помощи камертона- отосклероз в данном случае проявляет себя повышенной или нормальной проводимостью звуковых сигналов через ткани. Но при одновременном снижении их проведения через воздух;

С помощью исследования с ультразвуком, можно отличать отосклероз от заболевания поражающего слуховой нерв (кохлеарный неврит). Диагностика в данном случае основывается, на том, что отосклероз воспринимает ультразвук в полном объеме. В отличие от кохлеарного неврита, при котором происходит ухудшение восприятия в 2-3 раза.

Для исследования вестибулярной функции, используют вестибулометрию, стабилографию. Часто у больных отмечается снижение функции вестибулярного аппарата. Если у больных отосклероз возникают периодические головокружения, нужна помощь отоневролога и вестибулолога. С помощью рентгенографии черепа, можно выявить изменения, происходящие в костном аппарате лабиринта.

Но наиболее информативным методом исследования является компьютерная томография черепа, которая позволяет выявлять очаги отосклероза.

Лечение

Лечение отосклероза направленно на улучшение передачи звуковой волны со слуховых косточек находящиеся в среднем ухе на лабиринт. Хирургическое вмешательство проводится, если снижение проводимости по костным образованиям не меньше 25 дБ и по воздуху не меньше 50 дБ. Но при обострении заболевания, хирургическое лечение отосклероза противопоказано.

Лечение отосклероза включает 3 разновидности операции:

Мобилизация стремени
Фенестрация лабиринта
Стапедопластика.

Первый вид вмешательства характеризуется освобождением от костного сращения, является слуховой костью среднего уха.

Второй вид операции подразумевает собой создание нового отверстия в костном лабиринте внутреннего уха.

На данный момент эти операции выполняются редко, так как характеризуются кратковременным эффектом. Нормализация функции слуха после проведения операции может длиться несколько лет, однако через недолгий промежуток времени тугоухость может прогрессировать.

При стапедопластики проводят имплантацию протеза, который заменяет стремечко. Такой протез изготавливается из хрящевой или костной ткани больного. Могут использоваться тефлоновые, титановые и керамические протезы.

Заболевание, при котором проводится данная операция – это двухсторонний отосклероз. Но вначале на ухе, которое слышит хуже, затем через время на другом. Лечение отосклероза при данной операции позволяет достигать улучшения слуха на долгие годы. Но не остерегает от развития отосклеротических процессов. Таким образом, следует продолжать искать эффективные методы лечения отосклероза. Таким методом применения может стать применение натрия фторида, кальция и витамина D3, длительное время. Отоларингологи предполагают, что такое лечение, может остановить уменьшение содержания солей, которое образуется на краях склерозированных очагов. Благодаря чему процесс замедляется.

Лечение народными средствами не оправдывает себя, только если для уменьшения симптомов.Также при отоспонгиозе, следует принять во внимание лекарственные препараты, которые собираетесь принимать.

Обязательно смотреть противопоказания в инструкции. Так, например контрацептивный метод гормональными препаратами, является противопоказанием к применению. Поэтому у женщин часто возникает вопрос, какие противозачаточные таблетки можно принимать? В этом случае речь идет о комбинированных контрацептивов. Это такое лекарственное средство, которое содержит 2 гормона (эстроген и прогестерон).

Пить гормональные таблетки можно, если они содержат только один гестаген. Принимаемый препарат, такой как «Чарозетта» или «Лактинет» ни каким образом не повлияет на течение отоспонгиоза.

Профилактика

Профилактические меры направлены на то, чтобы не произошло ухудшение.

соблюдать спокойный образ жизни;
избегать нахождения в шумных местах;
соблюдать диету с ограничением содержания витамина D;
избегать близости моря, пребывания под прямыми солнечными лучами;
ношение слухового аппарата, при значительном ухудшении слуха

(отоспонгиоз) - ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

Общие сведения

Данные, которыми располагает современная отоларингология , свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй - у 60%, при третьей - у 80%.

Причины возникновения отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью . Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме , нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Патогенез отосклероза

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% - в капсуле улитки, в 15% - в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость . Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Симптомы отосклероза

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости . Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость . Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса - мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера - ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Диагностика отосклероза

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита , болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отосклероз – это дистрофически-дегенеративное поражение среднего уха, в процессе развития которого сменяются фазы деструкции (разрушения) костной ткани и отложения солей кальция, которые формируют новые плотные костные структуры.

При этом симптомы отосклероза могут быть далеко не всегда: «гистологический», не затронувший преддверно-улитковое окно обнаруживается у 10% населения,
тогда как клинический выявляется примерно у 1%.
Страдают в основном женщины, по зарубежным данным они болеют в 2 раза чаще, по отечественным – составляют 70–80% всех пациентов.
Болезнь чаще поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет и проявляется двусторонним снижением слуха (тугоухостью).

Характер нарушения слуха обычно кондуктивный, то есть его снижение вызвано нарушением звукопроведения. Тем не менее, отосклероз обнаруживается и у 1,5–2,3% пациентов с сенсоневральной тугоухостью. При этом выявляется так называемая кохлеарная его форма: процесс затрагивает улитку, и поражает внутренние структуры лабиринта, но не нарушает подвижности стремечка.

Отосклероз: причины возникновения

Отосклероз уха – наследственная патология, гены которой передаются по аутосомно-доминантному типу (доминантный аутосомный признак означает, что для проявления болезни достаточно унаследовать дефектный ген от одного родителя любого пола), но проявляются в 20–40% случаев (такое явление называется неполной пенетрантностью).

Предполагается, что эти гены активирует вирус кори, белки и структурные единицы которого часто находят в очагах отосклероза. Антитела к вирусу обнаруживают не только в крови, но и в перилимфе: жидкости, содержащейся внутри улитки. В пользу теории свидетельствует и то, что заболеваемость отосклерозом снизилась после введения обязательной вакцинации против кори.

Еще одна теория предполагает, что в развитии болезни играют роль аутоиммунные механизмы – в крови пациентов часто обнаруживаются антитела к коллагену 2 и 9 типов. Имеют значение и субклинические (не имеющие выраженных проявления) нейроэндокринные нарушения. Первые проявления болезни обычно возникают на фоне бурной гормональной перестройки: полового созревания, беременности, наступления климакса.

Классификация

По формам отосклероза:

тимпанальная форма отосклероза – костное проведение звука снижено не более чем на 20 дБ);
смешанная форма I: на 20 – 30 дБ;
смешанная форма II: на 30 – 50 дБ;
кохлеарная форма – костное проведение более чем на 50 дБ ниже нормы.

По месту расположения очагов отосклероза:

фенестральная (изменения в границах преддверно-улиткового окна);
кохлеарная (поражена капсула улитки);
смешанная.

По стадии процесса:

активный (отоспонгиозные, фиброзно-сосудистые очаги): на месте отосклероза формируется незрелая, пронизанная сосудами губчатая кость;
неактивный (склеротический) – формируется склерозированная плотная зрелая кость.

По скорости прогрессирования:

медленно текущие формы: снижение слуха до потери возможности к общению развивается 9 – 10 лет;
молниеносные формы: почти полная глухота развивается за несколько месяцев из-за вовлечения в процесс структур внутреннего уха;
затянувшиеся формы: болезнь дебютирует в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Часто болезнь дебютирует у молодых женщин. Причем чем раньше начинается заболевание, тем активнее оно развивается. Беременность при отосклерозе может стать как пусковым фактором, вызвав первые симптомы, так и ухудшить состояние, ускорив потерю слуха.

Первая жалобы, которую предъявляют больные – «беспричинное» снижение слуха, обычно на оба уха (односторонняя тугоухость возникает примерно в 30% случаев). Но даже при двустороннем снижении слуха пациенты могут жаловаться на одностороннюю тугоухость: процесс протекает несимметрично, и субъективно «нормальным» будет восприниматься лучше слышащее ухо, даже если о норме речь уже не идет.

Сначала «пропадают» низкие частоты: становится труднее понимать мужскую речь. Потом снижение слуха распространяется и на высокие частоты. Но до полной глухоты процесс никогда не доходит: собственную речь пациент слышит даже на поздних стадиях болезни. Характерные признаки отосклероза: в шумной обстановке восприятие речи улучшается, ухудшается при жевании и глотании, напряженном внимании, одновременном разговоре нескольких человек.

Еще один частый симптом: низко – или среднечастотный шум в ушах. Субъективно он описывается как шум падающей воды, шелест листьев, шорох прибоя, гул проводов. Он очень тяжело переносится пациентами, часто мешает спать, описаны даже случаи самоубийства по этой причине. Интенсивность шума обычно постоянная, но может усиливаться после употребления алкоголя, физических нагрузок, стресса, переутомления. К сожалению, это самый трудноустранимый симптом, независимо от того, как лечить отосклероз: у многих пациентов шум в ушах сохраняется и после операции.

Примерно в четверти случаев к этим симптомам отосклероза присоединяются головокружение и расстройство равновесия, вызванные повышенным давления внутри лабиринта. Обычно головокружение позиционное: возникает при определенном повороте, наклоне головы, быстрой перемене положения тела.

Диагностика

Главные диагностические критерии отосклероза:

двусторонняя кондуктивная тугоухость;
нормальная проходимость слуховых труб;
нормальное состояние барабанных перепонок;
семейный анамнез.

На аудиограмме при тимпанальных и смешанных формах отосклероза определяется кондуктивная или смешанная тугоухость. Часто появляется «зубец Кархарта» – в диапазоне 2 – 3 кГц показатели костной кривой ухудшаются на 5 – 15 дБ. При речевой аудиометрии – 100% разборчивость речи.

При кохлеарной форме отосклероза тугоухость обычно сенсоневральная или смешанная с преобладанием нарушений звуковосприятия. Аудиограмма без костно-воздушного интервала. При этой форме отличить отосклероз от других патологий позволяет:

семейная история;
симметричная двусторонняя тугоухость по сенсоневральному типу;
хорошая разборчивость речи, что нехарактерно для других форм сенсоневральной тугоухости;
начало болезни в относительно молодом возрасте;
прогрессирование тугоухости без видимых причин.
изменения на КТ (деминерализация капсулы лабиринта).

При тимпанометрии (измерении подвижности барабанной перепонки) результаты в пределах нормы вне зависимости от формы отосклероза.

Единственный объективный метод подтверждения диагноза – компьютерная томография височных костей с толщиной среза 0,5 – 0,6 мм. Только так можно выявить локализацию и распространенность очагов, а также степень активности процесса.

снижена плотность капсулы улитки;
стремя толще 0,6 мм;
передняя часть основания стремени утолщена (приобретает треугольную форму).

Кроме этого, КТ позволяет обнаружить особенности строения височных костей, которые могут оказаться важны при планировании лечения.

Консервативная терапия

Лечение отосклероза без операции показано пациентам с активной формой или при его кохлеарной форме. Терапия направлена на замедление активности процесса, предупреждение сенсоневральной тугоухости. Используются препараты:

бифосфонаты: препараты, тормозящие активность остеокластов (клеток, разрушающих костную ткань) – Ксидофон, Фоссамакс, Фосаванс;
фтористый натрий – ионы фтора снижают резобрцию (рассасывание) кости;
препараты кальция;
альфакльцидол – предшественник витамина D 3 , который регулирует минеральный обмен и стимулирует синтез белков костного матрикса – белкового каркаса кости.

Медикаментозная терапия проводится курсами, по три месяца с трехмесячным же перерывом. Изначально планируется не менее двух курсов. Как самостоятельное лечение отосклероза консервативная терапия используется редко. Она не восстанавливает слух, но позволяет предотвратить его потерю, останавливая рост очагов отосклероза, что бывает особенно важно в его активной фазе, когда операцию делать не рекомендуется из-за возможности реоссификации (повторного окостенения).

Хирургическое лечение

Операция при отосклерозе называется стапедопластика. Это микрохирургическое вмешательство, которое восстанавливает передачу звука по цепи слуховых косточек. Обычно при этом подножная пластинка стремени либо удаляется полностью и заменяется протезом, либо (если она прочно зафиксирована в склеротически измененной кости) в ней просверливается отверстие, куда вставляют поршень, соединенный с цепью слуховых косточек. Вмешательство проводят как под общим наркозом, так и под местной анестезией, выбор обезболивания остается за врачом.

Показания к операции:

жалобы на снижение слуха и шум в ушах;
кондуктивная или смешанная тугоухость, костно-воздушный интервал на аудиограмме не менее 30 дБ;
барабанная перепонка не перфорирована;
отосклероз в неактивной фазе.

Относительные противопоказания:

активная фаза отосклеротического процесса;
ухо, на котором планируется операция – единственно слышащее.

Противопоказанием к операции при отосклерозе уха может стать и общее состояние пациента (сердечно-сосудистая недостаточность и подобные патологии). В случае если стапедопластику выполнять нельзя из-за противопоказаний возможная коррекция ограничивается слуховым аппаратом.

Существует несколько вариантов стапедопластики, но ни один из них не гарантирует 100% восстановления слуха: у 10% развивается послеоперационная кондуктивная тугоухость, у 3,5 – 5,9% – сенсоневральная, у 0,9 – 2% – глухота.

Если операция делается не под наркозом, улучшение слуха пациент чувствует уже на операционном столе. После этого в слуховой проход закладывается тампон, и субъективно слух возвращается на прежний уровень – но лишь потому, что ухо «заткнуто».

Первые сутки после стапедопластики пациент должен лежать на неоперированном боку, вставать, поворачивать голову нельзя. В первый раз подняться с постели можно не раньше чем через сутки после окончания операции.
На второй день после операции можно сидеть и осторожно ходить. Высока вероятность головокружения, поэтому лучше передвигаться вдоль стенок, опор.
На четвертый день меняют повязку.
Через неделю удаляют тампон.
Выписывают из стационара обычно через 7 – 10 дней.

Месяц после операции обязательно спать на «здоровом» боку. Все это время нельзя:

допускать попадания воды в ухо (моя голову, слуховой проход нужно закрывать промасленной ватой);
трясти головой, наклоняться вниз головой;
болеть ОРВИ и гриппом, если же уберечься не удалось – ни в коем случае не сморкаться;
вообще противопоказаны любые вибрации и толчки;

2 месяца после операции нельзя ездить на метро.

3 месяца после операции нельзя:

поднимать тяжести (более 10 кг);
бегать и прыгать;
летать на самолете;
прыгать с парашютом;

Все это время обязательно избегать громких звуков. Если на работе шумно, оперированное ухо нужно защищать берушами или использовать специальные противошумные наушники. Беруши пригодятся и в праздничные дни (фейерверки, пиротехника, громкая музыка).

На всю жизнь запрещен дайвингСлух стабилизируется в среднем через 3 месяца после операции, поэтому ориентироваться на аудиограмму, которую сделают при выписке, нет смысла. Более показательными будут аудиограммы, сделанные через 3 и 6 месяцев после операции.

Первое время все звуки будут казаться очень громкими и сильными. Потом окружающий мир станет не таким громким – но это не означает, ухудшения, это признак того, что слуховой аппарат адаптировался после операции.

Отосклероз (отоспонгиоз) - довольно известное заболевание, при котором происходит аномальное разрастание кости в среднем ухе. Этот недуг очень любит маскироваться под другие патологии. Даже опытные сурдологи нередко ошибаются и ставят неверный диагноз.

Процесс обычно начинается с одностороннего снижения слуха, медленно захватывающего оба уха. При этом особенно заметна утрата реакции на звуки в низкочастотном диапазоне. Прогрессирование заболевания способно привести к тугоухости и потере слуха.

Причины возникновения

По данным статистики, подобная болезнь зарегистрирована примерно у 1% жителей Земли. Большая часть заболевших - женщины детородного возраста. Это обстоятельство может указывать на некоторую связь отосклероза с гормональными изменениями во время полового созревания, беременности или родов. Но это всего лишь догадки, не подтвержденные научными данными.

В настоящее время медики не могут сказать, что именно является причиной недуга. Большинство из них склоняется к теории наследственного развития отоспонгиоза. В пользу этого мнения говорит семейный характер патологии. Кроме того, почти у половины больных отмечаются различные отклонения генетического плана.

Но это далеко не единственное основание для развития недуга. В медицинских кругах обсуждаются и другие причины отосклероза:

Гормональные колебания. Потеря слуха нередко наблюдается при нарушениях в работе щитовидной железы и гипофиза (тиреотоксикоз, акромегалия).
Инфекционные заболевания. Этот фактор рассматривается как провоцирующий у генетически склонных к тугоухости людей. Например, вызвать патологию костной капсулы может корь.
Акустическое воздействие. Анормальное влияние оказывает как одномоментная интенсивность звуков, так и продолжительное пребывание в зоне повышенного шума.
Хронические заболевания органов слуха воспалительного характера (отиты).
Ухудшение кровообращения в сосудах, питающих внутренне ухо.

Особенно часто отосклероз развивается у женщин детородного возраста

Помимо указанных причин, вызвать тугоухость может постоянный стресс и эмоциональное напряжение, связанное с трудовой деятельностью.

Разновидности отосклероза

Недуг принято классифицировать на несколько групп. В основу такого разделения положено нарушение преобразования звуков в органе слуха.

Различают 3 типа отосклероза:

Тимпанальный вид . Для данной клинической формы характерно развитие тугоухости по принципу нарушения функций звукопроведения. При этом повышается граница только воздушной проводимости. Костное проведение остается в норме.
Кохлеарный вид. Картина болезни проявляет себя ярко выраженным отклонением в звуковоспринимающей системе.
Смешанный вид . Для этой формы недуга характерно умеренное нарушение звукопроводящей и звуковоспринимающей систем.

Клинические типы отосклероза могут быть медленными, скоротечными или скачкообразными. Наиболее благоприятной считается тимпанальная форма недуга. Ее оперативное лечение позволяет полностью вернуть слух.

Симптомы

Первые симптомы отосклероза наблюдаются во время полового созревания. У женщин этот период совпадает с началом менструаций. Медики отмечают прочную связь проявлений патологии с беременностью и родами. Причем каждое последующее рождение ребенка все более усугубляет ситуацию.

Зачастую изменения в костной капсуле начинаются практически бессимптомно. Пациент отмечает ушной шум в условиях полной тишины, но не придает этому особого значения. Ухудшение слуха можно выявить лишь в процессе акуметрии (измерения остроты слуха).

Различают четыре стадии заболевания:

начальная фаза;
период ярко выраженной симптоматики;
терминальная стадия;
гистологическая фаза.

Постепенное развитие отосклероза приводит к его кульминации к 40 годам. В это время появляются и другие признаки недуга:

С прогрессированием недуга шум в ушах становится высокочастотным, что указывает на сопутствующие спазмы мозговых сосудов.
Резкое ухудшение слуха во время еды или ходьбы.
Периодическая боль в ухе, чувство распирания и давления. При болевом синдроме отмечается значительное ухудшение слуха.
Головокружение выражено не сильно. Если приступы наблюдаются часто и достаточно динамичны, следует рассмотреть другую причину снижения слуха.

Один из симптомов отосклероза - плохой слух

На поздних этапах отосклероза обостряется неврастенический синдром. Больной, не имея возможности нормально общаться, замыкается в себе, теряет интерес к жизни, становится вялым и безразличным.

Тугоухость развивается медленно. Сначала в патологический процесс вовлекается лишь одна сторона. И только через несколько лет больной начинает замечать проявления болезни на втором ухе.

Симптомы и лечение отосклероза зависят от стадии развития недуга и состояния пациента. С целью уточнения размера очагов склероза в среднем ухе проводятся некоторые диагностические мероприятия.

Методы выявления заболевания

Визуальный осмотр не позволяет определить степень поражения органов слуха. С помощью отоскопии можно заметить лишь отсутствие серы в слуховом проходе, сухость и пониженную чувствительность поверхностных тканей.

Большую помощь в постановке диагноза оказывает акуметрия. Исследование помогает выявить нарушение проводимости шепота. Но в основном диагностика при отосклерозе опирается на тимпанометрию. Процедура осуществляется после отоскопии. Полученные данные отражаются в тимпанограмме. Учитывать их значимость рекомендуется только в сочетании с результатами аудиометрии.

Один из методов выявления отосклероза уха - отоскопия

Отличить процесс остеогенеза от других патологий органов слуха, имеющих сходные симптомы, поможет УЗИ, рентгенография и КТ черепа.

Лечение

Медикаментозной терапии отоспонгиоза на сегодняшний день не существует. Доктор, конечно, может назначить симптоматическое лечение, но оно не даст никакого эффекта, а лишь поддержит организм больного. При кохлеарной форме недуга лекарственные средства способны на какое-то время отсрочить потерю слуха, но не восстановить его.

Медикаментозная терапия

Лечение отосклероза без операции чаще всего сводится к назначению следующих лекарственных средств:

витаминно-минеральных комплексов;
препаратов натрий фторида;
медикаментов с повышенным содержанием йода;
сульфата магния внутримышечно;
средств, подавляющих костную резорбцию - Фосамакс и Ксидифон.

Фосамакс применяют для уменьшения симптомов отосклероза уха

Длительность терапевтического курса составляет не менее месяца. Лечение повторяют 3–4 раза в год. Помимо приема медикаментов, больному рекомендуют диету с повышенным содержанием кальция и фосфора. В рацион следует включить рыбные молочнокислые продукты, бобовые и орехи. При этом желательно ограничить потребление витамина D и отказаться от длительного пребывания на солнце.

Нетрадиционная медицина

Лечение отосклероза народными средствами терапевтического эффекта не приносит. Однако с помощью лекарственных трав можно уменьшить боль и воспаление, повысить иммунитет и улучшить состояние пациента.

Для приготовления настоев используют прополис, мелиссу, календулу, эвкалипт. Компоненты заваривают кипятком, настаивают в термосе и принимают в течение месяца.

Хирургическое вмешательство, стапедопластика

Операция при отосклерозе является самым эффективным методом борьбы с потерей слуха. На сегодняшний день разработано 3 способа оперативного вмешательства:

Мобилизация стремени. Процедура предусматривает освобождение слуховой косточки от наростов, мешающих ее движению.
Фенестрация лабиринта. В ходе операции создается новое отверстие в стенке преддверия лабиринта.
Стапедопластика. Вмешательство осуществляется под местной анестезией. Его суть заключается в замене ножки стремечка протезом.

Первые два вида оперативного лечения особого эффекта не дают. Через несколько лет после них слух вновь ухудшается и требует более кардинальных мер.

Стапедопластика при отосклерозе - это самый эффективный метод лечения отосклероза. Операция дает отличный результат в девяти случаях из десяти.

Стапедопластика - лучший способ борьбы с тугоухостью

Процедура осуществляется последовательно - сначала проводят замену тканей на одном ухе, а через полгода - на втором. Протез обычно изготавливают из хрящевых или костных элементов больного либо применяют керамику, титан и тефлон.

Несмотря на высокую эффективность, стапедопластика не способна полностью остановить патологический процесс, поэтому ее также нельзя считать панацеей. Тугоухость продолжает развиваться и после операции. Но на сегодняшний день - это лучший способ избавить больного от отосклероза. Лечить недуг иными методами малоэффективно.

Стапедопластика, как и любая другая медицинская процедура, имеет ряд противопоказаний:

плохое самочувствие пациента;
частые головокружения;
тугоухость в активной фазе;
недостаточный резерв функции улитки.

До применения стапедопластики следует устранить все недомогания. Если протезирование по-прежнему невозможно, больному рекомендуют ношение слухового аппарата.

Инвалидность при отосклерозе чаще всего не дают. Операция или использование звукоусиливающего прибора помогают больным вести нормальную жизнь, работать и учиться. Отзывы людей, прошедших через стапедопластику, говорят о том же.

Существует масса заболеваний, способствующих утрате слуховым органом своей нормальной функциональности и приводящих к появлению глухоты, одно из них — отосклероз (отоспонгиоз).

Что такое отосклероз? Это патологическое состояние, приводящее к прогрессирующей глухоте и локализованное в среднем или внутреннем отделе уха. Оно характеризуется утратой эластичности мягкими тканями и образованием в них костных структур. В результате слуховой орган постепенно теряет способность качественно передавать звуковые колебания из отдела в отдел. Сила этих движений заметно уменьшается, что отражается и на нервном импульсе, передаваемом из улитки в головной мозг.

Страдает отоспонгиозом порядка 1-2% людей, из них замечают начальную стадию прогрессирования тугоухости только 10%.

Спровоцировать рост костных образований в среднем и внутреннем отделе уха могут разные факторы. Специалисты выделяют несколько распространенных причин, из-за которых начинается отосклероз:

Наследственность. Поскольку деление и рост костных клеток в мягких тканях является патологическим, исследователи в основном склоняются к тому, что причиной неполноценности соединительной ткани выступает наследственный фактор. Как правило, пациенты, у которых диагностирован отосклероз уха, страдают от сопутствующих заболеваний сходной этиологии: слабости суставного аппарата, дисфункцией щитовидной железы и т.д. В 40% случаев появление новообразований в полостях уха является «семейным» заболеванием.
Инфекция. Инфекционные заболевания способны спровоцировать развитие отосклероза у людей, генетически склонных к глухоте. Чаще всего патологию диагностируют после кори.
Половая принадлежность. В ходе исследований было определено, что спровоцировать рост костных клеток могут гормональные колебания, этим и объясняется колоссально высокий процент (80%) женщин среди общего числа пациентов. Чаще всего отосклероз диагностируется после эндокринных изменений в организме — начала или окончания полового созревания, первых менструаций, беременности, родов, климакса и опухолей желез внутренней секреции.
Акутравма. Привести к возникновению отосклероза способна акустическая травма. Рост костных клеток в мягких тканях отмечается как после кратковременного звукового воздействия, так и в результате длительного шумового влияния на орган слуха.
Нарушение кровообращения. Функциональность внутреннего уха напрямую зависит от того, насколько хорошо к отделу органа слуха поступает питание. Если у пациента нарушен кровоток мелких сосудов, ткани недополучают необходимые для нормального функционирования вещества, и в них запускаются патологические процессы.
Воспалительные процессы. Отосклероз может быть спровоцирован длительными хроническими воспалительными процессами в органе слуха. Патологическое воздействие бактерий на ткани приводит к рубцеванию и хаотичному разрастанию соединительной ткани.

Симптомы отосклероза

Прогрессирование заболевания способно привести к полной утрате функциональности органа слуха, именно поэтому важно своевременно диагностировать и начать лечить отосклероз под контролем отоларинголога.

Каковы у отосклероза симптомы и лечение? Заболеванию сопутствуют следующие признаки:

Выраженный фоновый шум в ушах;
головокружения при резких поворотах головы;
тошнота и рвота;
нарастающая давящая боль за ушной раковиной на сосцевидном отростке;
чувство заложенности слухового прохода, мешающее нормально воспринимать звуки;
обостряется восприятие высоких звуков в сочетании с невозможностью слышать низкочастотные звуки;
пациенту кажется, что он начинает слышать лучше при создании шумной фоновой обстановки (паракузис Виллиса);
слух заметно ухудшается при движении мягких тканей, например, при жевании или ходьбе (паракузис Вебера) из-за раздражения колебаниями улитки внутреннего уха;
перестают восприниматься не только низкие, но и высокие тона;
отмечаются признаки неврастенического синдрома — головная боль, апатия, ночная бессонница с дневной сонливостью, снижение внимания и памяти.

Перечисленные признаки возникают постепенно и, по мере прогрессирования отосклероза, симптомы нарастают. Патологическое состояние может отмечаться сразу на двух ушах, а может развиваться асимметрично.

Формы отосклероза

Специалисты классифицируют заболевание на 3 типа в зависимости от вида нарушения звуковосприятия.

Кондуктивный тип

При кондуктивном типе отосклероза в ходе диагностики отмечается только нарушение звукопроводимости органа слуха. При аудиометрическом исследовании специалисты выявят затруднения в воздушной передаче звуковых колебаний, при этом костная останется в пределах нормы.

Такой тип заболевания считается наиболее благоприятным, вовремя начатое лечение и хирургическое вмешательство способны полностью восстановить слух пациентов.

Кохлеарный тип

При кохлеарном отосклерозе звуковоспринимающая функция уха нарушается сильней, чем при кондуктивном. При этом колебания с трудом проходят через отделы органа слуха как по воздуху, так и по костной ткани. Прогноз лечения данного заболевания неутешителен — даже после хирургической операции качество слуха практически невозможно восстановить до уровня, необходимого для нормального общения пациента.

Каждый описанный тип может развиваться по-разному. Отмечаются случаи и скачкообразного течения заболевания, и скоротечного отосклероза, и медленного, растянутого на десятилетия, прогрессирования патологии.

Особенности диагностики

Для диагностики отосклероза специалисты используют широкий спектр специфических исследований:

В первую очередь отоларинголог исследует ваше ухо с помощью отоскопии. Такой диагностический метод помогает увидеть характерные признаки отосклероза — отсутствие ушной серы, патологическая сухость слухового прохода и потеря ей чувствительности. Эти симптомы называют «триадой Холмгрена».
Затем, при подозрении на отосклероз, лор направит вас на аудиометрию. Эта методика помогает оценить качество воздушного и костного звукопроведения.
На ультразвуковом исследовании происходит разграничение отосклероза от сходного по симптоматике кохлеарного неврита. При последнем заболевании проводимость тканями УЗ-волн значительно нарушается.
Наличие и размер костных новообразований на мягких тканях помогает определить рентгенография черепа, но наиболее информативным методом считается КТ — при этом исследовании специалисты могут отчетливо увидеть непосредственные очаги отосклероза.
Для оценки развития патологического процесса проводят тестирование вестибулярной функции: вестибулометрию, отолитометрию и стабилографию.

В ходе диагностики отоларинголог удостоверится в том, что нарушение слуха вызвано отосклерозом и оценит степень развития патологии и ее тип. На основании полученных данных специалист составит программу терапии, которая должна остановить прогрессирование болезни и по возможности вернуть ушам их функциональность.

Лечение

Тактика лечения отосклероза напрямую зависит от типа заболевания и его стадии. Специалист составит комплексную программу терапии патологии, в которую будут входить:

Антиоксидантные витаминные комплексы;
минеральные комплексы с содержанием фосфора, бромидов и фторидов;
препараты, помогающие регулировать обмен кальция и не позволяющие минералу откладываться в тканях.

Положительная динамика в лечении отосклероза любого типа отмечается после курса физиопроцедур. Как правило, специалисты назначают электрофорез на область сосцевидного отростка и дарсонвализацию.

Кроме того, отоларинголог рекомендует вам соблюдать специальную диету, помогающую увеличить поступление в организм необходимых элементов. Так, молочные и рыбные продукты являются богатым источником фосфора, а бобовые обеспечивают клетки бромом.

Поскольку поступление в организм витамина Д помогает усвоению кальция и способствует росту костной ткани, его прием следует ограничить. Для этого для своего питания нужно выбирать рыбу нежирных сортов, исключить из рациона печень, яйца и сливочное масло, а также избегать воздействия на кожу солнечных лучей.

Виды операций

Если лечение отосклероза не останавливает прогрессирование заболевания или отоларинголог сочтет, что консервативная терапия будет неэффективной, он примет решение о необходимости проведения оперативного вмешательства.

Пациентам с кохлеарной формой отосклероза показано только консервативное лечение без операции, поскольку она, к сожалению, не поможет, и проводить ее нецелеообразно. В таких случаях отоларингологи помогают вернуть слух с помощью слуховых аппаратов.

Хирургическое вмешательство при отосклерозе служит для восстановления качества передачи звуковых вибраций в среднем отделе органа слуха. Для этого применяется два вида операций, имеющих, тем не менее, довольно краткий (3-5 лет) положительный эффект.

Мобилизация стремени. В ходе операции в барабанной полости хирург механически расшатывает стремечко, возвращая ему былую подвижность.
Фенестрация. Суть операции заключается в организации сквозного отверстия в основании стремени или лабиринта для улучшения подвижности слуховых косточек и звукопередачи.

Современная отохирургия способна значительно увеличить длительность положительного эффекта от операции с помощью нового хирургического метода. В ходе стапедопластики поврежденное стремя удаляют, а на его место устанавливают протез, который успешно выполняет функции слуховой косточки.

Лечение народными средствами при таком серьезном заболевании нисколько не будет способствовать улучшению состояния пациента. Любые домашние способы борьбы с отосклерозом должны обязательно обсуждаться со отоларингологом.

Профилактические меры

Чтобы избежать развития отосклероза и вовремя заметить признаки начинающейся патологии, необходимо следовать мерам профилактики:

Вовремя и качественно лечить воспалительные заболевания лор-органов;
посещать отоларинголога ежегодно, а в случае наличия в семейном анамнезе отосклероза — дважды в год;
придерживаться здорового питания, при этом сократив в рационе объем продуктов с содержанием витамина Д;
избегать прямых солнечных лучей, при нахождении на улице носить одежду с длинными рукавами и не посещать солярий;
при работе на шумном производстве или в местах, связанных с достаточно громкими звуками и вибрацией, использовать защитные наушники.

Возможно, будет полезно почитать: