Признаки увеличения левого желудочка сердца. Гипертрофия левого желудочка сердца на ЭКГ: признаки, виды, причины

Гипертрофия сердца не является болезнью. Это синдром, говорящий о неблагополучии в организме. Почему он развивается и о чем свидетельствует? Каковы прогнозы при гипертрофии миокарда?

Что такое гипертрофия сердца?

Тяжелая физическая работа, занятия спортом, болезни, нездоровый образ жизни создают условия, когда сердцу приходится работать в усиленном режиме. Чтобы обеспечить клетки организма бесперебойным полноценным питанием, ему приходится чаще сокращаться. И получается ситуация аналогичная накачиванию, например, бицепсов. Чем больше нагрузка на желудочки сердца, тем больше они становится.

Гипертрофия бывает двух видов:

• концентрическая, когда мышечные стенки сердца утолщаются, но диастолический объем не меняется, то есть полость камеры остается нормальной;
• эксцентрическая сопровождается растягиванием полости желудочка и одновременным уплотнением его стенок за счет роста кардиомиоцитов.

При концентрической гипертрофии утолщение стенок впоследствии оборачивается потерей их эластичности. Эксцентрическая гипертрофия миокарда обусловлена увеличением объема перекачиваемой крови. По разным причинам может развиваться гипертрофия обоих желудочков, отдельно правой или левой стороны сердца, включая гипертрофию предсердий.

Физиологическая гипертрофия

Физиологическим называют увеличение, развивающееся в ответ на периодические физические нагрузки. Организм пытается ослабить возросшую нагрузку на единицу массы мышечного слоя сердца, увеличивая количество и объем его волокон. Процесс происходит постепенно и сопровождается одновременным ростом капилляров и нервных волокон в миокарде. Поэтому кровоснабжение и нервная регуляция в тканях остаются нормальными.

Патологическая гипертрофия

В отличие от физиологического, патологическое увеличение мышц сердца связано с постоянной нагрузкой и развивается гораздо быстрее. При некоторых пороках сердца и клапанов этот процесс может занять считанные недели. В результате происходит нарушение кровоснабжения миокарда и нервной трофики тканей сердца. Кровеносные сосуды и нервы просто не успевают за ростом мышечных волокон.

Патологическая гипертрофия провоцирует еще большее увеличение нагрузки на сердце, что ведет к ускоренному износу, нарушению проводимости миокарда и, в конечном счете, к обратному развитию патологии – атрофии участков сердечной мышцы. Гипертрофии желудочков неизбежно влекут за собой увеличение предсердий.

Слишком большой объем физических нагрузок может сыграть со спортсменом злую шутку. Гипертрофия, которая сначала развивается как физиологический ответ организма, может со временем привести к развитию сердечных патологий. Чтобы сердце приходило в норму нельзя резко бросать занятия спортом. Нагрузки нужно снижать постепенно.

Гипертрофия левых отделов сердца

Гипертрофия левых отделов сердца – это наиболее часто встречающийся синдром. Левые камеры сердца отвечают за перекачку и выброс в аорту крови, обогащенной кислородом. Важно, чтобы она беспрепятственно проходила по сосудам.

Гипертрофированная стенка левого предсердия образуется по нескольким причинам:

• стеноз (сужение) митрального клапана, регулирующего кровоток между предсердием и левым желудочком;
• недостаточность митрального клапана (неполное его закрытие);
• сужение клапана аорты;
• гипертрофическая кардиомиопатия — генетическое заболевание, ведущее к патологическому увеличению миокарда;
• ожирение

Среди причин, вызывающих ГЛЖ, на первом месте стоит гипертония. Другие факторы, провоцирующие развитие патологии:

• постоянные повышенные физические нагрузки;
• гипертоническая нефропатия;
• гормональные сбои;
• сужение клапана аорты на фоне атеросклероза или эндокардита.

ГЛЖ делят на три стадии:

• первая или аварийная, когда нагрузка превышает возможности сердца и начинается физиологическая гипертрофия;
• вторая – это устойчивая гипертрофия, когда сердце уже адаптировалось к повышенной нагрузке;
• третья – истощение запаса прочности, когда рост ткани опережает рост сосудистой и нервной сети миокарда.

Гипертрофия правой стороны сердца

Правое предсердие и желудочек принимают венозную кровь, поступающую через полые вены от всех органов, и далее отправляют ее в легкие для газообмена. Их работа напрямую связана с состоянием легких. Гипертрофический синдром правого предсердия обусловлен следующими причинами:

• обструктивные болезни легких – хронические бронхиты, пневмосклероз, бронхиальная астма;
• частичная закупорка легочной артерии;
• уменьшение просвета или наоборот недостаточность трехстворчатого клапана.

Гипертрофия правого желудочка связана со следующими аномалиями:

• пороки сердца (тетрада Фалло);
• повышение давления в артерии, соединяющей сердце и легкие;
• уменьшение просвета легочного клапана;
• нарушения перегородки между желудочками.

Как проявляется гипертрофия сердца?

Начальная стадия гипертрофии миокарда протекает бессимптомно. Увеличение сердца в этот период можно обнаружить только во время обследования. В дальнейшем признаки синдрома зависят от локализации патологии. Гипертрофия левых камер сердца проявляется следующими симптомами:

• снижение работоспособности, быстрая утомляемость;
• головокружения с обмороками;
• боль в сердце;
• нарушения ритма;
• непереносимость физических нагрузок.

Увеличение правой стороны сердца связано с застоем крови в венах и легочной артерии. Признаки гипертрофии:

• трудности дыхания и боли в груди;
• отеки ног;
• кашель;
• чувство тяжести в правом подреберье.

Диагностика

Основные методы диагностики гипертрофии – ЭКГ и УЗИ сердца. Сначала проводится осмотр больного с аускультацией, во время которого прослушиваются шумы в сердце. ЭКГ признаки выражаются в смещении оси сердца вправо или влево с изменением конфигурации соответствующих зубцов. Помимо электрокардиографических признаков гипертрофии необходимо видеть степень развития синдрома. Для этого применяют инструментальный метод – эхокардиографию. Она дает следующую информацию:

• степень утолщения стенки миокарда и перегородки, а также наличие ее дефектов;
• объем полостей;
• степень давления между сосудами и желудочками;
• есть ли обратный ток крови.

Тесты с помощью велоэргометрии, во время которой снимается кардиограмма, показывают устойчивость миокарда к нагрузкам.

Лечение и прогноз

Лечение направлено на основные заболевания, вызывающие гипертрофию сердца – гипертонию, легочные и эндокринные заболевания. При необходимости проводится антибактериальная терапия. Из медикаментов применяют мочегонные, гипотензивные, спазмолитические препараты.

Если игнорировать лечение основных заболеваний, прогноз для гипертрофии сердца, особенно левого желудочка неблагоприятный. Развивается сердечная недостаточность, аритмия, ишемия миокарда, кардиосклероз. Наиболее серьезными последствиями являются инфаркт миокарда и внезапная сердечная смерть.

Что такое увеличение левого желудочка сердца?

Не каждый имеет представление о том, почему наблюдается увеличение левого желудочка сердца, что это такое и к чему оно может привести. Гипертрофией называется увеличение органа в объеме при нормальном и уменьшенном размере полости. Это заболевание иначе называется гипертрофической кардиомиопатией.

Причины

Сердце состоит из 4 отделов: 2 желудочков и 2 предсердий. Левый желудочек имеет толщину 11-14 мм и объем до 210 см³. Основной функцией этой камеры сердца является сокращение и проталкивание крови в аорту. Именно от левого желудочка начинается большой круг кровообращения, по которому кровь идет от сердца к внутренним органам (мозгу, печени, почкам, селезенке, желудку, конечностям).

При гипертрофии (увеличении) желудочка нарушается его сократительная функция. Выделяют следующие разновидности гипертрофии левого желудочка сердца:

• концентрическую;
• эксцентрическую;
• обструктивную.

При любой форме гипертрофии увеличивается объем мышечных клеток, что приводит к уплотнению стенки желудочка и снижению ее эластичности. Концентрическая форма гипертрофии возникает по причине высокого давления в камере. Причиной может быть артериальная гипертензия или порок аортального клапана (сужение или недостаточность).

В этом случае увеличение объема является компенсаторной реакцией, направленной на улучшение проталкивания крови в устье аорты. При эксцентрической гипертрофии полость желудочка переполняется кровью. Ее объем может достигать 300-400 мл. Если сердце увеличено, не всегда причиной является какое-то заболевание.

Этиологические факторы

Выделяют следующие причины увеличения в объеме левого желудочка:

• врожденные пороки сердца (коарктацию аорты, дефект перегородки между желудочками);
• приобретенные пороки (митральную недостаточность, патологию аортального клапана);
• высокое артериальное давление;
• генные мутации;
• атеросклероз аорты;
• ишемическую болезнь сердца;
• кардиомегалию (врожденное большое сердце);
• кардиомиопатию.

Выделяют следующие предрасполагающие факторы к развитию этой патологии:

• нерациональное питание (избыток жирной пищи и соли);
• стресс;
• алкогольную зависимость;
• курение;
• наркоманию;
• нарушение сна;
• тяжелый физический труд;
• наследственную предрасположенность;
• ожирение;
• переедание;
• малоактивный образ жизни.

Наиболее частая причина — высокое давление. Уплотнение и гипертрофия сердца в 90% случаев обусловлены именно этой патологией. Увеличение желудочка часто наблюдается у спортсменов. Обусловлено этой высокой физической нагрузкой и усиленной работой сердечной мышцы.

Признаки

При увеличении размеров левого желудочка возможны следующие симптомы:

• одышка;
• боль в области сердца;
• лабильность артериального давления;
• ощущение нехватки воздуха;
• головокружение;
• повышенное давление;
• акроцианоз;
• сонливость;
• головная боль;
• отеки;
• ощущение сердцебиения.

Часто развивается стенокардия. Она характеризуется сжимающей болью за грудиной. У многих больных нарушается сердечный ритм. В тяжелых случаях возможно развитие мерцательной аритмии. Мерцание — это очень частые сокращения. В зависимости от причины возникновения ГЛЖ имеет свои особенности.

Если причиной является кардиомиопатия, то гипертрофия имеет следующие признаки:

• возникает преимущественно в молодом возрасте (до 35 лет);
• сопровождается головокружением, одышкой, обмороками и болью в сердце;
• является асимметричной;
• характеризуется утолщением миокарда до 1,5 см;
• сопровождается уменьшением полости желудочка.

Гипертрофия на фоне артериальной гипертензии развивается преимущественно у лиц старше 35 лет. В анамнезе у таких людей имеется кардиомиопатия. Ведущими симптомами являются одышка и головная боль. Гипертрофия является равномерной. При этом толщина стенок желудочка редко превышает 1,5 см. Возможно расширение полости желудочка.

При отсутствии лечения последствия для больного человека могут быть очень серьезными. Данная патология приводит к следующим осложнениям:

• ишемии сердечной мышцы;
• инфаркту миокарда;
• инсульту;
• хронической гипоксии головного мозга;
• внезапной остановке сердца;
• аритмии.

У физически тренированных лиц эта патология может годами протекать бессимптомно.

Обследование и лечение

Лечение начинается после комплексного обследования человека. Диагностика включает внешний осмотр, опрос, выслушивание сердца и легких, проведение электрокардиографии, УЗИ сердца и магнитно-резонансной томографии. На гипертрофию указывают следующие признаки:

• изменение зубца R в грудных отведениях на электрокардиограмме;
• изменение интервала ST;
• изменение зубца T;
• сердечные шумы;
• приглушенность тонов;
• учащенное сердцебиение;
• акцент 2 тона.

Большое значение имеют клинические данные (отеки, одышка, частое дыхание). Лечение направлено на основную причину.

В случае умеренной кардиомиопатии применяются бета-блокаторы (Метопролол), блокаторы кальциевых каналов (Верапамил), антикоагулянты (Гепарин, Варфарин).

Если имеется сердечная недостаточность, то нужно принимать диуретики и ингибиторы АПФ.

Если имеется аритмия, то назначается Амиодарон или Кордарон. В тяжелых случаях проводится операция. Для уменьшения нагрузки на сердце часто используются сартаны (Лозартан). Если желудочек увеличился в размере на фоне гипертензии, то назначаются гипотензивные препараты.

При врожденных и приобретенных пороках сердца и недостаточности клапанов высокой степени показано хирургическое вмешательство (протезирование, пластика, комиссуротомия). Важно изменить образ жизни: отказаться от спиртного и сигарет, больше двигаться, не перенапрягаться, раньше ложиться спать, не переживать по пустякам.

Таким образом, при нарушении работы сердца левый желудочек может увеличиваться, что приводит к нарушению кровотока.

Левый желудочек – отдел сердца, при сокращении которого кровь выбрасывается в аорту. Это главная камера сердца, обеспечивающая кровоток во всем организме. Гипертрофия левого желудочка – это увеличение массы, утолщение его стенки. Часто одновременно возникает расширение полости левого желудочка – его дилатация. Гипертрофия – термин и анатомический, и электрокардиографический.
Анатомическая гипертрофия левого желудочка проявляется на электрокардиограмме (ЭКГ) рядом признаков. Врач функциональной диагностики или кардиолог учитывает количество и выраженность таких признаков. Существует несколько диагностических критериев, более или менее правильно определяющих гипертрофию (от 60 до 90% вероятности). Поэтому не у всех людей с признаками гипертрофии левого желудочка на ЭКГ она есть на самом деле. Не у всех больных с анатомической гипертрофией она проявляется на ЭКГ. Больше того, одна и та же ЭКГ может быть по-разному описана разными врачами, если они используют в своей работе разные критерии диагностики.

При каких болезнях это бывает

• гипертрофия левого желудочка бывает у молодых людей, постоянно занимающихся спортом. Их сердечная мышца интенсивно работает во время тренировок и естественным образом увеличивает свою массу и объем;
• возникает при болезнях, связанных с затруднением выхода крови из левого желудочка в аорту и с повышением сосудистого сопротивления в организме;
• этот ЭКГ-признак может быть первым симптомом тяжелых пороков сердца – аортального стеноза и аортальной недостаточности. При этих заболеваниях происходит деформация клапана, разделяющего левый желудочек и аорту. Сердце работает с большой нагрузкой, однако миокард долго справляется с ней. Больной человек в течение долгого времени не чувствует никаких неприятных ощущений;
• Гипертрофия левого желудочка возникает при тяжелом заболевании – гипертрофической кардиомиопатии. Эта болезнь проявляется выраженным утолщением стенок сердца. Утолщенные стенки «перекрывают» выход из левого желудочка, и сердце работает с нагрузкой. Болезнь проявляется не сразу, постепенно появляется одышка и отеки. Эта болезнь в запущенных случаях может быть показанием к трансплантации сердца.
• это одно из проявлений поражения сердца при артериальной гипертонии. Она может развиваться и при умеренном, но постоянном повышении давления. Именно на прекращение прогрессирования гипертрофии левого желудочка направлены рекомендации постоянно принимать лекарства при гипертонической болезни, даже при нормальном давлении.
• может появиться у пожилых людей с выраженным атеросклерозом клапанов сердца. При этом сужается отверстие выхода из левого желудочка в аорту.

К чему это может привести

Если у человека есть признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ, но она не подтверждается на эхокардиографии (ультразвуковое исследование сердца) – оснований для беспокойства нет. Вероятно, эта ЭКГ-особенность обусловлена повышенной массой тела или гиперстенической конституцией. Сам по себе ЭКГ-феномен гипертрофии левого желудочка не опасен.

Если гипертрофия на ЭКГ сопровождается реальным увеличением мышечной массы, в дальнейшем это может стать причиной сердечной недостаточности (одышка, отеки) и тяжелых нарушений ритма сердца (желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия). Об этом не стоит забывать спортсменам при составлении режима тренировок.

Что делать и как лечиться

Если у человека на ЭКГ обнаружена гипертрофия левого желудочка, ему нужно пройти ультразвуковое исследование сердца, или эхокардиографию (ЭхоКГ). Этот метод поможет точно установить причину увеличения массы миокарда, а также оценить сердечную недостаточность.
Если нет возможности провести ЭхоКГ, рекомендуется выполнить рентгенографию сердца в двух проекциях, иногда с контрастированием пищевода.
Для исключения нарушений ритма сердца рекомендуется пройти суточное мониторирование ЭКГ. Для диагностики гипертонии в течение суток необходимо пройти суточное мониторирование артериального давления.

Гипертрофия левого желудочка неустранима. Однако лечение вызвавшего ее заболевания помогает предотвратить прогрессирование этого состояния. Например, широко используемые при лечении гипертонической болезни ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл, каптоприл и многие другие) не только останавливают развитие гипертрофии, но и вызывают ее некоторый регресс.

Таким образом, при обнаружении на ЭКГ признаков гипертрофии левого желудочка необходимо обратиться к терапевту или кардиологу для дообследования.

Вы можете воспользоваться нашей услугой по расшифровке ЭКГ →

Для того, чтобы в полной мере понимать биохимического процесса приспособительной реакции утолщения тканей миокарда, нужно знать хотя бы поверхностно анатомию и физиологию сердца. Это полый орган, состоящий из 4-х камер, соединённых между собой отверстиями с системой клапанов.

Правый желудочек и левый (ventriculus sinister) не имеют между собой сообщения и разделены плотной перегородкой из соединительной ткани. Аналогичным образом располагаются правое и левое предсердие. Между предсердиями и желудочками есть атриовентрикулярные отверстия. Из ЛЖ выходит дуга аорты (arcus aorta), которая дает начало динамике движения крови по большому кругу кровоснабжения (обеспечивает кровью все тело).

Размеры левого желудочка в норме могут быть различными, но толщина его стенок не должна превышать 10-12 мм для женщин и 13 – 15 мм для мужчин. Конечно-диастолический размер (КДР) в норме у взрослых людей 4,6 – 5,7 см, у новорожденных 1,6 - 1,3 см, у детей в возрасте от 1 до 7 лет 2-5 см. Показатели ПЖ примерно в 2 раза меньше. Объем камеры составляет 210 см3 для взрослого человека и 5.5 см3 для новорожденного малыша.

Это связано с тем, что функции левого желудочка заключаются в большом систолическом выбросе крови. Между тем ПЖ проталкивает кровь только в малый круг кровообращения. При неправильном положении легочной вены гемодинамика может нарушаться. При этом активизируются лейкоциты и наблюдается подавление функции эритроцитов в плазме.

Внутри ЛЖ располагаются сухожильный хорды, приводящие в действие сосочковые мышцы, отвечающие за открытие и закрытие митрального клапана. Иннервация и передача электрического импульса осуществляется через левый пучок ножки Гисса. Поэтому блокада правой ножки пучка Гисса не является опасной для жизни человека патологией.

Многие пациенты задаются вопросом о том, что означает гипертрофия левого желудочка сердца, указанная в расшифровке электрокардиограммы. При отсутствии какой-либо серьезной сосудистой патологии даже если левый желудочек увеличен, пациент не испытывает никаких особых проблем со здоровьем. Диагноз становится для него полной неожиданностью.

Между тем, это повод для тревоги, поскольку, если левый желудочек гипертрофирован, то он не может в полной мере справляться со своими функциями и приводит к застою в большом круге кровообращения. Могут возникать отеки и признаки хронической сердечной недостаточности.

Очень опасно состояние, при котором сочетается гипертрофия левого предсердия и левого желудочка, это часто бывает связано с серьезными заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Слой миокарда формируется из двух разновидностей мышечных волокон:

• сдавливающие констриктурные волокна обеспечивают резкое сжатие камеры для выброса крови;
• спиральные волокна обеспечивают быстрое восстановление формы после выброса.

Теперь можно перейти к тому, что эта патология миокарда обозначает, что у пациента существует препятствие для выброса крови из ЛЖ в большой круг кровообращения через аорту. Спазм коронарных сосудов и артериальная гипертензия – это две наиболее распространённых причины развития ГЛЖ.

Утолщение стенок наблюдается также у людей, которым постоянно требуется усиление массы систолического выброса. Это спортсмены, люди, подверженные эмоциональным перегрузками и страдающие от заболеваний ЦНС. Встречаются гормональные гиперфункции, например, на фоне гипертиреоза.

Клиническую картину формируют сопутствующие изменения в миокарде. В результате изменения границы сердца при гипертрофии левого желудочка начинаются изменения, в том числе и трофические, в сопряжённых органах грудной клетки. Может возникать ощущение нехватки воздуха при вдохе, распирания в груди.

Субъективные симптомы гипертрофии левого желудочка (жалобы пациента) включают в себя:

• чувство давления в области сердца;
• ощущение толчков и сердцебиения, особенно после тяжелых физических нагрузок;
• отечный синдром, проявляется в виде плотных отеков на голенях и в области голеностопного сустава;
• сильная одышка при занятиях физкультурой или даже при быстрой ходьбе;
• постоянное ощущение слабости, сонливости;
• повышенная потливость даже при минимальных нагрузках;
• ощущение недостаточности воздуха в положении лежа, которое проходит полностью при переходе в положение сидя;
• головокружение, в том числе и ортостатическое;
• частые головные боли;
• усталость мышц ног при длительной ходьбе или после бега.

При осмотре можно отметить синюшность носогубного треугольника и легкий тремор пальцев верхних конечностей. Такие явления характерны для недостаточности кровообращения. При перкуссии отчетливо определяются расширенные границы сердца влево. При пальпации обнаруживается присутствие плотных отеков на нижней части голени (сохраняется след от снятых по просьбе врача носок).

В ходе аускультации определяется синусовый ритм без приглушения тонов систолического выброса. Сердечная гипертрофия может привести к тахикардии на поздних стадиях болезни. Дилатация возникает в компенсаторной стадии и полностью стирает признаки и симптомы. Клиническая картина становится очень бедной, а выявить ГЛЖ можно только с помощью инструментальных средств обследования.

Гипертрофия левого желудочка с систолической перегрузкой зачастую приводит к выраженной клинике сердечной недостаточности. Пациенты теряют способность к длительным физическим нагрузкам, теряют в весе, у них снижается аппетит. Могут развиваться асцит и отек ног. Патологии с изменениями миокарда требуют компенсаторной терапии сердечными гликозидами. При нарушении реполяризации может возникать приступ пароксизмальной тахикардии, другие виды аритмии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка представляет собой увеличение массы сердца. Вызвано оно наличием у пациентов гипертонической болезни. Выявить его присутствие можно исключительно по УЗИ, изредка с помощью ЭКГ.

На начальном этапе заболевания все проявляется повышением артериального давления. В данном случае может быть приведена аналогия с мышцами рук и ног. Так, при повышенной нагрузке они утолщаются, потому, как воздействие идет на мышцы. Аналогичная процедура происходит с главным органом. При активных физических нагрузках, изменяется размер.

Риск развития осложнений, у людей с наличием гипертонии довольно высокий. Но, необходимо понимать, что это не острая ситуация. Люди, у которых наблюдается такое явление, могут свободно прожить несколько десятков лет. Важно выполнять определенные действия по стабилизации ситуации, прибегать к профилактике. В таком случае гипертрофия левого желудочка будет переноситься намного легче, не приводя к развитию серьезных патологий.

Существует целый ряд критериев оценки работы левого желудочка, которые у разных пациентов могут значительно отличаться. Расшифровка ЭКГ заключается в анализе зубцов, интервалов и сегментов и соответствие их установленным параметрам.

У здоровых людей без патологий ЛЖ расшифровка ЭКГ выглядит примерно следующим образом:

• В векторе QRS, который показывает, насколько ритмично происходит возбуждение в желудочки: расстояние от первого зубца интервала Q до S должно равнятьсямс;
• Зубец Sдолжен равняться зубцу R или быть ниже его;
• Зубец Rфиксируется во всех отведениях;
• Зубец Р положителен в Iи II отведениях, в VR отрицателен, ширина – 120 мс;
• Время внутреннего отклонения не должно превышать 0,02-0,05 с;
• Положение электрической оси сердца находится в диапазоне от 0 до 90 градусов;
• Нормальная проводимость по левой ножке пучка Гиса.

Гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ) - это понятие, отражающее утолщение стенок левого желудочка в совокупности или без расширения полости левого желудочка (ЛЖ). Такое состояние может возникать в силу различных причин, но в большинстве случаев свидетельствуют о патологии сердечной мышцы, подчас о довольно серьезной. Опасность ГЛЖ в том, что рано или поздно развивается хроническая сердечная недостаточность (ХСН), так как миокард не может всегда работать с такой нагрузкой, какую он испытывает при ГЛЖ.

По статистике, ГЛЖ чаще встречается у пожилых пациентов (старше 60 лет), но при некоторых заболеваниях сердца наблюдается и во взрослом, и в детском возрасте, и даже в период новорожденности.

Гипертрофия миокарда левого желудочка - весьма частое явление в патологии детского возраста. Она встречается при артериальной гипертензии большого круга кровообращения (гипертоническая болезнь, симптоматические гипертонии: хронические заболевания почек, феохромоцитома, аномалийное сужение почечных сосудов, эндокринные болезни и т. д.), врожденных пороках сердца (коарктация и стеноз аорты, открытый артериальный проток, единственный желудочек, атрезия трехстворчатого клапана, синдром гипоплазии правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью, легочная атрезия с синдромом гипоплазии левого желудочка и интактной межжелудочковой перегородкой, атрезия трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол), приобретенных пороках (митральная недостаточность, стеноз и недостаточность аортальных клапанов), врожденных и приобретенных кардитах, различного рода дистрофиях - миокарда, идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе, поражении коронарных сосудов, наследственных заболеваниях, опухолях (рабдомиома, саркома), авитаминозах, миокардиальных заболеваниях, сочетающихся с атаксией Фридрейха.

Как уже отмечалось, у детей после 3 - 6 мес масса левого желудочка преобладает и вектор QRS направлен влево и назад. Поэтому начальные степени гипертрофии левого желудочка у детей до указанного возраста могут и не улавливаться, ибо задние силы в основном направлены на уравновешивание или уравнивание передних (правожелудочковых). Если учесть физиологическое преобладание миокарда правого желудочка у новорожденных, то понятна трудность диагностики гипертрофии миокарда левого желудочка.

Гипертрофией левого желудочка называют увеличение толщины его мышечной стенки.

Признаки проблем с сердцем

Из этой статьи вы узнаете: насколько возможно по обычной ЭКГ (электрокардиограмме) обнаружить гипертрофию левого желудочка сердца, а также научитесь самостоятельно определять достоверные признаки этого отклонения.

ЭКГ – простой, но достоверный метод диагностики большинства заболеваний сердца. Гипертрофия левого желудочка входит в их число. Это отклонение может быть как вариантом нормы, так и патологическим состоянием. Первый вариант характерен для людей, усиленно занимающихся спортом, второй – признак серьезных заболеваний сердца. Гипертрофированный левый желудочек имеет утолщенные стенки, увеличенную массу и размер, утрачивает нормальную структуру и кровоснабжение, не может полноценно сокращаться. Все эти изменения отражаются на ЭКГ, тем сильнее, чем больше выражена гипертрофия.

Электрокардиография или ЭКГ – один из основных методов диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы

В первой части этой статьи вы узнаете основные параметры нормальной ЭКГ и сможете увидеть их сравнение с ЭКГ пациента с гипертрофией левого желудочка. Во второй части статьи детально и доступно описан каждый из признаков.

Профессионально расшифровкой ЭКГ занимается врач-кардиолог, но типичные изменения может увидеть и терапевт.

Гипертрофированный (увеличенный) левый желудочек изменяет положение сердца в грудной клетке. Его граница смещается влево, придавая более горизонтальное положение. Электрическая ось сердца – это ЭКГ-показатель, отражающий суммарное направление распространения импульсов. Поскольку она совпадает с анатомической осью, изменения на кардиограмме будут соответствовать фактическим изменениям положения сердца. К ним относят:

• самый высокий R в I, AVL;
• самый глубокий S в III, AVF;
• смещение переходной зоны (одинаково высокого R и одинаково глубокого S) из отведения V3 в V4 или V2;
• зубцы R в левых позициях могут быть расширены за счет увеличения косого хода линий, образующих его, или их расщепления на верхушке в виде буквы М.

Если на ЭКГ на глаз видно, что зубцы R значительно выше и шире в отведениях V5, V6 по сравнению с V1, V2, это говорит о гипертрофии левого желудочка. Так же, как и в стандартных левых позициях они могут иметь небольшие зазубренности.

Изменения зубца Т говорят о гипертрофии левого желудочка, если он в отведениях V5, V6:

• обращен вниз (отрицательный);
• состоит из двух половин, обращенных вверх (двугорбый);
• первая половина обращена вниз, а вторая вверх (двухфазный, по типу перевернутой литеры S);
• Т обращен вверх в V1, V2, он может быть даже более выражен, чем в остальных отведениях.

Если сегмент S–T расположен не по горизонтальной линии, а незначительно (на 1–2 мм) выгнут или смещён выше или ниже от нее, это может говорить об увеличении толщины левого желудочка. Выраженное смещение, приобретающее вид дуги или флажка говорит о более тяжелых изменениях миокарда – ишемии или инфаркте.

Обычно в V5, V6 сегмент S–T смещён книзу, а в V1, V2 он поднимается кверху.

Измененный зубец S

Как правило зубец S – зеркальное отражение R. Поэтому при гипертрофии левого желудочка он:

• максимально глубокий в третьем отведении, AVF, V1, V2;
• минимально выражен в левых позициях (I, AVL, V5, V6)
• может быть зазубрен.

Важно помнить! Изменения только одного из зубцов или интервалов нескольких левожелудочковых комплексов не могут быть критерием для постановки диагноза гипертрофии левого желудочка. Они всегда одновременно затрагивают зубцы R и T, а также изменяется сегмент S–T.

Какими бы полноценными не были ваши познания в ЭКГ, за ее расшифровкой обращайтесь только к квалифицированному специалисту.

Нормальная толщина стенки левого желудочка (ЛЖ) сердца составляет около 1 см у взрослого человека и 0,3 см у новорожденного. При повышенной нагрузке возникает защитная реакция в виде разрастания мышечного слоя. Если процесс происходит постепенно, то параллельно успевает сформироваться кровеносная сеть, и такое состояние считается вариантом нормы.

Патологическая гипертрофия чаще всего связана с высоким артериальным давлением, она приводит со временем к недостаточности кровообращения.

На ранних стадиях, как правило, нет симптомов болезни, так как сердце справляется с повышенной нагрузкой. В дальнейшем проявления гипертрофии ЛЖ бывают такими:

• боль в сердце и одышка, которые усиливаются при физической нагрузке;
• слабость, головокружение;
• учащенное сердцебиение;
• отечность голеней и стоп, особенно по вечерам.

Осложнениями левожелудочковой гипертрофии являются аритмия, системное нарушение кровообращения, ишемическая болезнь сердца (в том числе инфаркт, внезапная остановка сердца).

Жалобы больных не отличаются специфичностью, поэтому ориентируются на данные инструментальных методов исследования.

Показания на ЭКГ

Основными признаками увеличения размеров ЛЖ являются:

• смещение оси в левую сторону,
• зубцы R высокие в левых, а S – в правых отведениях,
• углублен Q в левых отведениях,
• смещен ST ниже изолинии,
• может быть блокада левой ножки пучка Гиса.

Выявляется утолщенная верхушка сердца, перегородка, передняя и задняя стенка, могут быть участки пониженной сократимости. Измеряют уровень давления в желудочках и предсердиях, перепад между аортой и ЛЖ, сердечный выброс. Кроме этого обнаруживают изменения размера полостей сердца. Метод особенно информативен для диагностики пороков.

Позволяет получить послойную картину изменений в ЛЖ, оценить его способность к выбросу крови в период систолы и растяжимость стенок в диастолическую фазу, обнаружить участки с ишемией, а также измерить основные параметры (толщину стенок, размеры камер), состояние клапанного аппарата.

В детском возрасте ГЛЖ может носить врожденный или приобретенный характер. Приобретенная ГЛЖ обусловлена в основном пороками сердца, кардитами, легочной гипертензией.

Симптоматика у детей может быть различной. Новорожденный ребенок может быть вялым или, наоборот, беспокойным и крикливым, плохо сосет грудь или бутылочку, при сосании и крике у него синеет носогубный треугольник.

Ребенок постарше уже может рассказать о своих жалобах. Его беспокоят боли в области сердца, повышенная утомляемость, вялость, бледность, одышка при незначительной нагрузке.

Тактику лечения гипертрофии у детей выбирает детский кардиолог или кардиохирург после тщательного дообследования и наблюдения ребенка.

Сердце – главный орган человека. Если одна из его четырех частей начинает работать неправильно, весь организм дает сбой. Правосторонняя гипертрофия желудочка – одно из патологических состояний, которое связано с увеличением миокарда. Этот дефект говорит о развитии серьезных осложнений в работе легких и сердца.

Отделы сердца могут увеличиваться по различным причинам. Согласно медицинскому определению, гипертрофия правого желудочка – это увеличение миокарда или утолщение стенок сосудов. Изменение размера говорит об аномальном росте сердечных клеток (кардиомиоцитов). Отличие гипертрофированного миокарда – в том, что сосуды не могут питать разросшийся орган. По этой причине его часть испытывает ишемию – недостаток кислорода и питательных веществ. Дилатация правого желудочка – одна из разновидностей заболевания.

Различают 3 степени гипертрофии:

1. Умеренная – увеличение незначительно. Он имеет такие же размеры, как левый.
2. Средняя – процессы в этой области сердца протекают медленнее.
3. Выраженная – правая часть в 2-3 раза больше аналогичной левой.

Сердце человека состоит из четырех камер, левый желудочек – главная камера, регулирующая кровоток в организме, питающий все внутренние органы. Основное ее заболевание – гипертрофия, без адекватного лечения оно может привести к летальному исходу. Что такое ГЛЖ или гипертрофия? Это утолщение стенок желудочка, общее увеличение и повышение массы сердечной мышцы.

Нарушение, называемое ГЛЖ, показывает кардиограмма. Существуют определенные признаки, позволяющие кардиологу выявить гипертрофию.

Выраженность и количество признаков позволяют поставить правильный диагноз, но не всегда. При гипертрофии левого желудка анатомической кардиограмма иногда не позволяет увидеть ее признаки, причиной неправильной диагностики может быть неадекватная расшифровка кардиограммы.

Поэтому диагноз может устанавливаться с учетом симптомов и других сопутствующих заболеваний.

Увеличение левого желудочка и тахикардия, могут беспокоить спортсменов, сердечная мышца которых испытывает постоянную нагрузку, в таком случае увеличение массы желудочка считается естественным, физиологическим.

Основные заболевания, сопутствующие ГЛЖ:

• аортальный стеноз;
• аортальная недостаточность;
• кардиомиопатия;
• артериальная гипертония.

Гипертрофированный левый желудочек диагностируется у людей старшего возраста, страдающих от атеросклероза сердечных клапанов.

При подозрении на увеличение левого желудочка пациента направляют на электрокардиографические исследования (ЭКГ и эхокардиографию).

ЭКГ при гипертрофии позволяет выявить риск сердечной недостаточности и установить причину гипертрофии.

Вместо электрокардиографии кардиолог может назначить рентген сердца и контрастирование пищевода.

Чтобы исключить нарушение синусового ритма больным предлагают пройти суточный мониторинг на ЭКГ и мониторинг артериального давления.

Выявленная на ЭКГ гипертрофия левого желудочка неизлечима, терапия необходима для предотвращения осложнений развития нарушения. Применяемые для лечения гипертонии ингибиторы, такие как каптоприл и эналаприл, не только нормализуют давление, но и приостанавливают развитие увеличения левого желудочка.

Так как увеличение миокарда не является самостоятельным заболеванием, бороться с его проявлениями нужно исключительно за счет устранения настоящей причины гипертрофии. Для уменьшения нагрузки на перенапряженное сердце применяются препараты различных фармакологических групп, включая витаминные комплексы.

Группы препаратов для коррекции сердечной деятельности при гипертрофии миокарда левого желудочка:

• бета-адреноблокаторы («Атенолол», «Пропранолол») – угнетают воздействие катехоламинов на миокард, благодаря чему происходит понижение артериального давления и уменьшение частоты сердечных сокращений;
• ингибиторы АПФ – блокируют активность ангиотензинпревращающего фермента, способствуя коррекции АД при артериальной гипертензии почечного генеза («Каптоприл», «Эналаприл»);
• блокаторы медленных кальциевых каналов – тормозят проникновение ионов Кальция из межклеточного пространства в сердечные клетки, благодаря чему заметно уменьшается нагрузка на миокард («Верапамил»);
• сердечные гликозиды (препараты наперстянки, горицвета, ландыша) и кардиотоники («Допамин», «Добутамин») – способствуют нормализации сердечных сокращений, снятию мышечного напряжения, убирают спазм коронарных сосудов, выравнивают частоту и ритм сердечных сокращений;
• ангиопротекторы («Рутин», «Троксерутин», витамин C) – защищают сосуды от патогенного влияния свободных радикалов, делают их более устойчивыми к ишемии, способствуют улучшению трофики с дальнейшим восстановлением ослабленной сосудистой стенки.

Признаки отклонений

• Повышенную утомляемость и снижение способности продуктивно работать;
• Боли за грудиной, головокружения и одышку;
• Тремор кистей, повышенную потливость или резкую бледность;
• Перепады давления, сердцебиение и неровный пульс;
• Кратковременные «замирания» сердечных сокращений;
• Отеки, обмороки.

Каждый симптом требует диагностики. В первую очередь нужно сделать электрокардиограмму. Дальнейший сценарий прост: с результатом ЭКГ идите к кардиологу, а уж он решит, какие дополнительные обследования необходимы. Для уточнения причин ГЛЖ и подробной диагностики могут быть назначены:

1. ЭКГ с большим количеством отведений;
2. Биохимия крови;
3. УЗИ сердца;
4. Холтеровское мониторирование.

Как дополнение, назначаются исследования почек, особенно при гипертонической болезни – изотопная ренография и проч. Их нужно пройти и рекомендации врача соблюдать педантично. Иначе недуг отомстит вам.

Если не обращать внимания на изменения сердечной мышцы, подтвержденные обследованием, игнорировать рекомендации врача, вскоре в амбулаторной карте появится один из диагнозов:

1. Хроническая сердечная недостаточность;
2. Аритмия;
3. Стабильная или нестабильная стенокардия.
4. Ишемическая болезнь сердца.

Эти патологии опасны для жизни в буквальном смысле. Обходиться без лекарств и режима не позволят.

Формирование гипертрофии стенок левого желудочка сердца является вариантом нормы только в одном случае – у человека, длительно и профессионально занимающегося спортом. В связи с тем, что камера левого желудочка выполняет основную работу по изгнанию достаточного для всего организма объема крови, и нагрузку ему испытывать приходится больше, чем другим камерам.

В случае, когда человек долго и усиленно тренируется, его скелетная мускулатура требует большего притока крови, а по мере увеличения мышечной массы величина прироста кровотока в мышцах становится постоянной. Другими словами, если в начале тренировок сердце только периодически испытывает возрастающую нагрузку, то через какое-то время нагрузка на сердечную мышцу становится постоянной. Поэтому миокард ЛЖ увеличивает свою массу, и стенки ЛЖ становятся толще и мощнее.

пример спортивного сердца

Несмотря на то, что в принципе «спортивное сердце» является показателем хорошей тренированности и выносливости спортсмена, очень важно не пропустить тот момент, когда физиологическая ГЛЖ может перейти в патологическую ГЛЖ. В связи с этим спортсменов наблюдают врачи спортивной медицины, которые четко знают, в каком виде спорта ГЛЖ допустима, а в каком ее быть не должно.

Так, ГЛЖ особенно развита у спортсменов, занимающихся циклическими видами спорта (бег, плавание, гребля, лыжные гонки, ходьба, биатлон и др). Умеренно развивается ГЛЖ у спортсменов с развитыми силовыми качествами (борьба, бокс и др). У людей, занятых в игровых видах спорта, в норме ГЛЖ развивается крайне незначительно или не развивается вовсе.

У пациентов с высокими цифрами артериального давления формируется длительный и стойкий спазм периферических артерий. В связи с этим левому желудочку приходится проталкивать кровь с большей силой, чем при нормальном АД. Этот механизм обусловлен повышением общего периферического сопротивления сосудов (ОПСС), и при нем происходит перегрузка сердца давлением. Через несколько лет стенка ЛЖ утолщается, что приводит к быстрому изнашиванию сердечной мышцы – начинается ХСН.

При ишемии миокард испытывает преходящую или постоянную нехватку кислорода. Естественно, что мышечные клетки без дополнительных энергетических субстратов работают не столь эффективно, как нормальные, поэтому оставшимся кардиомиоцитам приходится работать с более высокой нагрузкой. Постепенно формируется компенсаторное утолщение сердечной мышцы – гипертрофия.

Разрастание соединительной (рубцовой) ткани в миокарде может происходить после перенесенных инфарктов (постинфарктный кардиосклероз) или после воспалительных процессов (постмиокардитический кардиосклероз). Миокардиодистрофия, по другому называемая истощением сердечной мышцы, может возникнуть при различных патологических состояниях – анемия, анорексия, отравления, инфекции, интоксикации.

Подобное заболевание характеризуется перерастяжением сердечной мышцы и увеличением объема сердечных камер. В результате левому желудочку приходится выталкивать больший объем крови, чем в норме, и для этого нужно дополнительная работа. Происходит перегрузка сердца объемом и формируется гипертрофия миокарда.

6. Пороки сердца

Вследствие нарушения нормальной анатомии сердца происходит либо перегрузка ЛЖ давлением (в случае стеноза аорты), либо перегрузка объемом (в случае недостаточности аортального клапана). При пороках других клапанов рано или поздно также развивается гипертрофическая кардиомиопатия ЛЖ.

О данной форме ГЛЖ говорят в том случае, если в процессе полного обследования пациента не выявлено никаких причин заболевания. Однако, при данной форме ГЛЖ можно говорить о генетических предпосылках для формирования кардиомиопатии по гипертрофическому типу.

8. Врожденная ГЛЖ

При данной форме заболевание начинается еще во внутриутробном периоде и проявляется уже в первые несколько месяцев после рождения ребенка. Основой данной формы являются генетические нарушения, приведшие к неправильному функционированию клеток сердечной мышцы.

Подобное сочетание встречается при серьезных пороках сердца – при стенозе легочного ствола, тетраде Фалло, дефекте межжелудочковой перегородки и др.

Терапия гипертрофии ЛЖ сводится к устранению причинных факторов. Так, в случае пороков сердца единственным радикальным методом лечения является хирургическая коррекция порока.

Такие препараты, как эналаприл, квадриприл, лизиноприл, нормализуют артериальное давление. В процессе многолетних широкомасштабных исследований достоверно доказано, что эта группа препаратов (иАПФ) в течение полугода от начала терапии приводит к нормализации показателей толщины стенки ЛЖ.

Лекарства из группы бета-блокаторов (бисопролол, карведилол, небивалол, метопролол) не только уменьшают частоту сердцебиения и “расслабляют” сердечную мышцу, но еще и снижают пред- и постнагрузку на сердце.

Препараты нитроглицерина, или нитраты, обладают способностью отлично расширять сосуды (вазодилатирующий эффект), что также значительно снижает нагрузку на сердечную мышцу.

В случае сопутствующей патологии сердца и развития ХСН показан прием мочегонных препаратов (индапамид, гипотиазид, диувер и др). При их приеме снижается объем циркулирующей крови (ОЦК), в результате чего снижается перегрузка сердца объемом.

Любое лечение, будь то прием одного из препаратов (при гипертонии – монотерапия), или нескольких (при ишемии, атеросклерозе, ХСН – комплексная терапия), назначается только врачом. Самолечение, как и самодиагностика могут нанести непоправимый вред здоровью.

Говоря об излечении ГЛЖ навсегда, следует отметить, что патологические процессы в сердечной мышцы являются обратимыми только тогда, когда лечение назначено вовремя, на ранних стадиях болезни, а прием препаратов осуществляется постоянно, а в некоторых случаях – пожизненно.

В случае, когда незначительная гипертрофия ЛЖ диагностирована на ранних стадиях, а первопричинное заболевание поддается терапии, полное излечение гипертрофии имеет все шансы на успех. Однако, при тяжелой патологии сердца (перенесенные обширные инфаркты, распространенный кардиосклероз, пороки сердца) возможно развитие осложнений. У таких пациентов могут возникать инфаркты и инсульты.

Длительно существующая гипертрофия приводит к тяжелейшей ХСН, с отеками по всему телу вплоть до анасарки, с полной непереносимостью обычных бытовых нагрузок. Пациенты с тяжелой ХСН не могут нормально передвигаться по дому из-за выраженной одышки, не могут завязать шнурки, приготовить еду. На поздних стадиях ХСН пациент не способен выйти из дома.

Прогноз ГЛЖ определяется заболеванием, которое к ней привело. Так, при артериальной гипертонии, успешно корригируемой с помощью гипотензивных препаратов, прогноз благоприятный, ХСН развивается медленно, и человек живет десятилетиями, качество его жизни при этом не страдает. У лиц старшей возрастной категории с ишемией миокарда, а также с перенесенными инфарктами, развитие ХСН предсказать не может никто. Она может развиваться как медленно, так и достаточно быстро, приводя к инвалидизации пациента и к утрате трудоспособности.

Рассматривая причины гипертрофии левого желудочка у взрослого и ребёнка, можно выделить общие факторы негативного влияния и возрастные отклонения. В какой-то мере в этом процессе участвует спорт, особенно связанный с большими физическими нагрузками. Для обеспечения достаточного уровня гемодинамики миокард усиливает свою сократительную способность за счет наращивания мышечной массы. Спортивная гипертрофия левого желудочка может наблюдаться как у юных физкультурников, так и у вышедших на пенсию ветеранов большой арены.

В 85 % случаев гипертрофия левого желудочка связана с гипертонией и атеросклеротическими изменения в крупных кровеносных сосудах.

Поскольку частой причиной ГЛЖ является гипертоническая болезнь, главное направление ее лечения - нормализация артериального давления.

Показания на ЭКГ

1. Тетраду Фалло. Клапанный порок, который диагностируют у новорожденных детей. Другое название – «синдром синего младенца»: кожа ребенка во время плача становится синеватой.
2. Легочную гипертензию. Вызывает повышенное давление легочной артерии.
3. Аномалию в строении межжелудочковой перегородки. Приводит к смешению крови отделов сердца, организм получает недостаточно кислорода.
4. Стеноз митрального клапана. Вызывает нарушение оттока крови в артерию вследствие уменьшения отверстия.

• головокружения;
• одышки;
• потери сознания;
• затрудненного дыхания;
• аритмии;
• боли за грудиной;
• одышки;
• оттоков ног;
• синюшности кожи;
• перебоев в сердцебиении.

Выраженная гипертрофия левого желудочка сопровождается одышкой и болью в груди, а также ощущением сердцебиений и перебоев в работе сердца

Причины гипертрофии миокарда левого желудочка

• кардиомегалию – врожденное, генетически обусловленное увеличение толщины стенок миокарда, являющееся вариантом физиологической нормы;
• врожденные и приобретенные пороки клапанов сердца, вызывающие нарушение внутрикамерной гемодинамики;
• ИБС с нарушением функции диастолического расслабления;
• миокардиопатии алкогольные, интоксикационные, инфекционные, дегенеративные и т.д.;
• идиопатическая кардиопатия на фоне аутоиммунных процессов;
• дилятационная кардиопатия с выраженной сердечной недостаточностью (часто наблюдается у пациентов в возрасте до 30-ти лет);
• рубцовые изменения в стенке миокарда после перенесённого инфаркта.

Стоит помнить, что именно артериальная гипертрофия левого желудочка является самой часто диагностируемой формой. Но не стоит исключать влияние сахарного диабета, атеросклероза, нарушения иннервации за счет разрушения межпозвоночных дисков, системных заболеваний соединительной ткани, ревматизма и т.д.

Что такое система иннервации и какую роль она играет в обеспечении бесперебойного работы органов и систем, рассказывать не надо, все понятно и без долгих объяснений. Если не проходит нервный импульс, то происходит неизбежный сбой функции. В медицине пучок Гиса - это небольшой участок миокарда, в котором располагаются не типичные формы миоцитов.

Он подразделяется на ствол и две ножки: правую и левую, отвечающую за иннервацию передних и задних отделов сердечной мышцы. Ствол пучка Гиса определяется в верхних отделах сердца, между двумя желудочками, а его ножки спускаются к предсердиям в виде волокон Пуркинье. Они отвечают за иннервацию мышечной ткани, стимулируют сократительную способность миоцитов. По большому счету, это координатор синхронной работы предсердий и желудочков. В момент сокращения предсердия импульс передается к желудочкам.

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса чаще встречается у детей и лиц, перешагнувших через возрастной рубеж в 50 лет. Протекает без симптомов и признаков. Лечение требуется только в случае серьезных повреждений проводящего волокна и возникновении стойких форм аритмии сердечного ритма.

• полная и неполная блокада нервного импульса;
• постоянная прогрессирующая или ремиссионная;
• интермиттирующее нарушение с периодами улучшение и ухудшения состояния системы нервной проводимости;
• переходящая форма характеризуется тем, что проявление патологии регистрируется не при каждом съеме параметров ЭКГ;
• альтернирующая блокада ножек пучка Гиса отличается тем, что патологические изменения могут проявляться поочередно на левой и правой ножке.

Причины неполной блокады правой и левой ножки пучка Гиса могут скрываться за целым рядом патологических нарушений, в том числе затрагивающих центральную нервную систему. Наиболее часто встречаются следующие факторы риска:

• ишемическая болезнь сердца у пациентов в возрасте после 40-ка лет;
• алкогольная и токсическая кардиомиопатия;
• болезни системы обмена вещества и снижение в крови уровня содержания некоторых микроэлементов (калия, магния);
• присутствие рубцовой ткани в месте расположения пучка Гиса (после перенесенного инфаркта миокарда, ревматизма, системной красной волчанки, миокардита);
• приобретенные и врожденные пороки сердца в виде стенозов и пролапсов, коартации и дефектов;
• гипертрофия тканей сердечной мышцы на фоне гипертонической болезни без компенсации её с помощью фармакологических препаратов;
• тромбоэмболия коронарных и легочных кровеносных сосудов;
• бронхиальная астма с сопутствующей дыхательной недостаточностью;
• хронический бронхит и эмфизема легких;
• легочное сердце.

У детей при появлении на ЭКГ признаков неполной блокады ножек пучка Гиса требуется проведение расширенного обследования для исключения внутриутробных пороков развития. Это может быть аномальная хорда в полости левого желудочка, пролапсы клапанов или овальный дефект межпредсердной перегородки открытого типа.

При отсутствии указанных выше органических патологий неполная блокада правой ножки пучка Гиса относится к вариантам нормы и связывается исключительно с особенностью функционирования вегетативной нервной системы. Однако требуется постоянное диспансерное наблюдение для исключения варианта прогрессирования патологических изменений. Неполная блока левой ножки пучка Гиса никогда не является вариантом физиологической нормы и требует адекватного лечения в виду опасности данного состояния.

• одышка при физической нагрузке и в покое;
• ощущение сердцебиения и нарушения его ритма;
• мышечная слабость и повышенная утомляемость;
• частые предобморочные состояния и головокружения;
• нарушения сердечного ритма;
• боли, ощущение тяжести за грудиной.

В основе диагностики лежит результат проведения ЭКГ, в спорных случаях показано Холтеровское суточное мониторирование. Подтверждение диагноза проводится с помощью УЗИ и компьютерной томографии.

При внезапном появлении симптомов следует немедленно вызвать бригаду скорой помощи, поскольку это может свидетельствовать о развитии ишемии в задней стенке миокарда (инфаркт). Опасность для жизни пациента представляет собой трехпучковая частичная и полная блокада ножек пучка Гиса, она может сопровождаться развитием приступов Морганьи-Эдэмса-Стокса.

Во время таких приступов нарушается кровоснабжение церебральных структур, пациент внезапно теряет сознание, у него наблюдается резкое снижение частоты сердечных сокращений. Вероятность летального исхода очень высока. Это состояние связано с полным отсутствие синхронизации работы предсердий и желудочков. На фоне этого возникает патологический очаг нервного возбуждения в тканях миокарда. Он может спровоцировать приступ мерцательной аритмии и пароксизма желудочков. Появляется брадикардия с ЧСС менее 40 ударов в минуту.

В основе диагностики результаты ЭКГ. Если впервые выявлена блокада левой ножки пучка Гиса, то пациент экстренно направляется в специализированный стационар с возможностью проведения реанимационных мероприятий. Проводятся дополнительные обследования, позволяющие выявить заболевание, приводящее к блокаде. Назначается адекватное поддерживающее лечение с помощью фармакологических препаратов. При неполной блокаде правой ножке пучка Гиса лечения зачастую не требуется, но пациенту рекомендуется регулярное проведение ЭКГ (не реже 2-х раз в год).

На ЭКГ блокада ножки пучка Гиса может проявляться в следующих вариациях;

• в V1 и V2 правых отведениях появляются патологические комплексы Rsr, а в отведениях V5 и V6 комплекс QRS за счет широкого зубца S составляет более 0.12 с.
• V5,V6, I с деформированными комплексами без зубца Q и расщеплением верхушки R говорит о блокаде левой ножки;
• при тотальном поражении трех ножек появляются выраженные признаки антриовентрикулярной блокады.

Пациентам назначается комплекс диагностических обследований:

• биохимический развернутый анализ крови позволяет выявить дисбаланс микроэлементов, повышенный уровень холестерина;
• ультразвуковое исследование выявляет расширение сердечной мышцы, нарушение проводимости;
• суточное мониторирование расскажет о форме блокады;
• чрезпищеводная кардиография применяется в спорных ситуациях.

В современных условиях при высоком уровне развития кардиологии состояние довольно успешно лечиться. Но основные мероприятия направлены на устранение патогенного фактора (основного заболевания). Возможности лечения блокады ножки пучка Гиса зависят от общего состояния пациента, фактора, предшествующего развитию патологии, наличия сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Лечение неполной блокады правой ножки пучка Гиса обычно не проводится, состояние пациентов не страдает, возможно самостоятельное восстановление нарушения проводимости нервного импульса. В случае двухпучковой блокады могут применяться следующие фармакологические препараты:

• витаминные комплексы (никотиновая кислота и витамины группы B);
• улучшающие кровоснабжение сердечной мышцы («Мексидол», «Карнитин», «Предуктал»);
• восстанавливающие функцию нервной проводимости (пустырник, валериана, «Афообазол»);
• антиагреганты с целью сокращения риска образования тромбов (аспирин, курантил, кардиомагнил);
• статины для нормализации уровня холестерина в крови;
• сердечные гликозиды и нитраты;
• препараты, нормализующие уровень артериального давления.

Рекомендуется постоянный прием препаратов калия и магния, витаминных комплексов, антиаритмических средств при наличии показаний. При инфекционных процессах показано назначение антибиотиков широкого спектра действия.

В тяжелых случаях показано экстренное хирургическое вмешательство с целью установки электрокардиостимулятора. Искусственный водитель ритма увеличивает продолжительность жизни пациента до физиологической нормы и существенно улучшает качество его жизни.

Развивается патология вне зависимости от возраста и комплекции пациента, негативными факторами могут стать малоподвижный образ жизни и избыточная масса тела. Иногда возникает под влиянием сердечных гликозидов и других фармакологических препаратов, оказывающих влияние на водитель синусового ритма.

Несмотря на кажущееся видимое благополучие здоровья, прогноз для жизни неблагоприятный, поскольку все внутренние органы и системы, в том числе и церебральные структуры находятся в состоянии постоянного кислородного голодания.

Основная патофизиологическая причина - нарушение иннервации синусового узла. Оно может быть следствием раздражения блуждающего нерва, вегето-сосудистой дистонии, дыхательных нарушений. У детей и подростков может быть связана с физиологическими причинами на фоне гормональной перестройки организма. С течением времени сердечный ритм полностью восстанавливается.

Другие вероятные причины брадиаритмии у взрослых и детей - это:

• осложнения после перенесенных вирусных инфекций с поражением тканей миокарда;
• тромбозы коронарных кровеносных сосудов;
• атеросклероз и отложение липидных бляшек, затрудняющих ток крови;
• ревматоидные и воспалительные изменения в тканях сердечной мышцы;
• склеротические изменения кардиомиоцитов;
• миокардит, эндокардит и другие заболевания;
• развитие острого инфаркта миокарда в области задних отделов.

При первичной клинической диагностике следует исключать другие соматические причины, прежде всего снижение функции щитовидной железы. Поэтому консультация эндокринолога является обязательной для всех пациентов с синусовой брадиаритмией. Нарушение кардиодинамики можно выявиться при ЭКГ, Холтеровском мониторировании, УЗИ и компьютерной томограмме сердца.

• фиброз, эмфизема легких;
• бронхит;
• бронхиальная астма;
• пневмония;
• хроническая усталость и стресс;
• увеличение массы тела;
• кардиомиопатия;
• повышенное артериальное давление.

• хронические проблемы с почками;
• эндокринные нарушения;
• стеноз аорты;
• гипертония;
• пороки сердца;
• авитаминоз;
• онкология.

Отклонение электрической оси сердца влево, как признак левожелудочковой гипертрофии

• Одышка, перебои в сердце, нехватка воздуха.
• Головокружения, обморочные состояния.
• Ангинозные (сжимающие, давящие) боли за грудиной.
• Перепады АД.
• Высокое давление, плохо поддающееся терапевтическим мерам.
• Отеки конечностей и лица к вечеру.
• Приступы удушья, беспричинного кашля в положении лежа.
• Синюшность ногтей, носогубного треугольника.
• Сонливость, головные боли неясной природы, слабость.

Заметив у себя подобные признаки, надо поспешить к кардиологу.

• Средний интервал QRS отклоняется вперед и вправо относительно своего положения;
• Происходит увеличение возбуждения, идущего от эндокарда к эпикарду (иными словами, увеличение времени внутреннего отклонения);
• Амплитуда зубца Rувеличивается в левых отведениях (R V6 {amp}gt;R V5 {amp}gt;R V4 является прямым признаком гипертрофии);
• Зубцы S V1 и S V2 значительно углубляются (чем ярче выражена патология, тем выше зубцы R и глубже зубцы S);
• Переходная зона смещается в отведение V1 или V2;
• Сегмент S-Tпроходит ниже изоэлектрической линии;
• Нарушается проводимость по левой ножке пучка Гиса, или наблюдается полная или неполная блокада ножки;
• Нарушается проводимость сердечной мышцы;
• Наблюдается левостороннее отклонение электрической оси сердца;
• Электрическая позиция сердца изменяется на полугоризонтальную или горизонтальную.

1. Электрокардиография подразумевает, что ритмы сердца передаются по датчикам и записываются на бумаге. На ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка может правильно расшифровать врач-терапевт или кардиолог.
2. УЗИ сердца, или эхокардиография, точно выявляет изменения в строении отделов сердца. Метод помогает обнаружить нарушения кровотока, измерить степень патологии.

Гипертрофия правого желудочка сердца на ЭКГ видна, если его масса стала больше левого. Выглядит как колебания пиков электрокардиограммы. Основные признаки:

1. Электрическая ось отклонена вправо.
2. Наблюдается ишемия субэндокардиальных слоев миокарда.
3. В части V1 видны нарушения комплекса QRS. Тогда он имеет вид зубца R или QR.
4. В области V6 комплекс имеет вид RS.
5. В области V1 есть отклонения от нормы в сегменте ST. Он расположен ниже изолинии и имеет асимметричную форму.

• загрудинная боль, патогенез которой связан со сдавливанием коронарных сосудов, обеспечивающих поступление кислорода к миокарду;
• нарушение сердечного ритма, которое за своим характером может сильно отличаться у разных больных: одни пациенты испытывают яркую тахикардию, другие – отмечают перебои в работе сердца или мерцательную аритмию;
• ощущение нехватки кислорода и быстрая усталость становятся частыми спутниками гипертрофии левого желудочка, так как усиление сокращений миокарда за счет увеличения мышечных волокон приводит к хронической усталости вследствие перенапряжения кровеносной системы;
• изменение артериального давления, которое чаще всего заключается в стойкой гипертонии, может быть как следствием гипертрофии левого желудочка, так и ее истинной причиной;
• давящая головная боль, возникающая на фоне спазма церебральных сосудов, заметно сказывается на общем самочувствии больного, а ишемия мозговой ткани со временем способствует развитию хронического головокружения и нарушению остроты зрения.

Клиническая картина недуга во многом зависит от причины, вызвавшей гипертрофию миокарда. Если речь идет о почечной гипертензии, то к вышеперечисленным симптомам добавляются учащенное мочеиспускание и боли в поясничной области. При инфаркте миокарда, вызвавшем компенсаторное увеличение здоровых участков сердца, будут преобладать нарушения сердечного ритма и признаки тканевой ишемии.

Также в стадии декомпенсации у больного могут наблюдаться эпизоды сердечной астмы, т. к. миокард левого желудочка не способен перекачивать необходимое количество крови

• вольтаж в грудных отведениях зубца R;
• асимметрия и увеличение зубца R в 6-ом отведений V;
• подъем интервала между ST в 6 грудном отведении и резкое опускание в 4-ом грудном отведении;
• положительный зубец T в первом грудном отведении и переход его в отрицательную плоскость в V5 и V6;
• значительное увеличение зубца S одновременно в 1-ом и 2-ом отведении V;
• в 6-ом отведении увеличивается зубец Q на фоне появившегося зубца S.

Ошибочные сведения кардиограммы могут быть получены при неправильной поставке электродов. Поэтому рекомендуется сделать несколько ЭКГ сердца с целью сопоставительной дифференциальной диагностики.

Гипертрофия левого желудочка на флюорографии может проявляться как усиленная тень сердца или расширение границ миокарда влево. Чтобы поставить правильный диагноз, нужна кардиограмма, УЗИ и флюорография.

ЭХО-КС как метод диагностики позволяет визуально зафиксировать толщину стенок и их патологические изменения. УЗИ сердца на сегодняшний день является самым результативным методом исследования. Лучшую результативность показывается только МРТ.

Критерии для оценки полученных данных при УЗИ (далее указаны варианты нормы):

• толщина стенок не более 1,1 см;
• индекс отношения массы – 125/см2 для мужчины и 95/см2 для женщин;
• асимметрия сердечной мышцы – 1,3.

Магниторезонансная томография назначается в сложных в диагностическом плане случаях. Позволяет визуально оценить состояние сердечной мышцы и всех её камер.

При дальнейшем развитии патологии на 2-ой стадии появляются типичные симптомы регургитации митрального клапана и они выражаются в следующих аспектах:

• выраженная одышка, усиливающаяся в положении лежа на спине;
• ощущение постороннего шипящего шума в сердце после его сокращения;
• быстро наступление физической усталости;
• частая сонливость и упадок сил;
• плохое настроение и депрессия;
• плотные отеки в области голеностопного сустава и лодыжек в вечернее время суток;
• отечность на лице может появляться в утренние часы.

На третьей стадии формируется сердечная недостаточность. Она сопровождается синюшной окраской кожных покровов, слабостью мышц всего тела, отсутствием любой работоспособности, постоянной одышкой в покое. На поздних стадиях развивается пароксизмальная и мерцательная аритмия. Следствием этого может стать мерцание и трепетание предсердий. Это состояние требует немедленного оказания реабилитационной медицинской помощи. В противном случае наступает смерть пациента.

Важно помнить! Изменения на ЭКГ, характерные для гипертрофии левого желудочка должны прослеживаться во всех комплексах зубцов в пределах каждого конкретного отведения. Если они затрагивают только один комплекс или распространяются только одно отведение, это говорит либо о другой патологии, либо о неправильной записи ЭКГ.

Типы гипертрофии ЛЖ, локализации и критерии оценки

Определять типы гипертрофии левого желудочка необходимо прежде всего для правильного назначения адекватной фармакологической терапии. Важно понимать происходящие в миокарде энергетические процессы, стимулирующие рост миоцитов. Начальная гипертрофия левого желудочка бывает обусловлена временным сопротивлением систолическому выбросу В ответ на это кардиоциты начинают увеличивать свой энергетический потенциал за счет накопления гликогена, фосфокреатина и других факторов аденозинтрифосфорной кислоты.

Компенсаторная фаза болезни характеризуется восстановлением ферментативной активности.Нормализуется систолический выброс и диастолической расслабление стенки. Это не затрагивает ситуации, когда патологический процесс сконцентрирован на задней стенке. При этом наблюдается выраженная ГЛЖ. Незначительная компенсация может наблюдаться за счет усиления энергетического баланса других частей камер.

Неосложненная гипертрофия левого желудочка 1 степени сопутствует увеличению объема циркулирующей крови при беременности.Восстановление нормальных границ происходит в первые 2 месяца после родов.

Такие критерии оценки состояния, как объем систолического объема, и частота пульса могут указывать на декомпенсацию. Она типична для атрофии миоцитов и кардиоцитов. Они замещаются рубцовой и соединительной тканью. Особенно опасно это при ГЛЖ перегородки и клапана. Возможно возникновение регургитации клапана.

Клиническая классификация патологии подразделяет ГЛЖ на следующие виды и локализации:

• концентрическая с равномерным распределением участков утолщения с уменьшением внутреннего объема камеры;
• эксцентрическая с увеличением внутреннего объема и наружных границ сердца;
• косвенная с локальным утолщением стенки и частичным уменьшением объема;
• вольтажная проявляется лишь признаками ЭКГ;
• симметричная отличается расположением очагов утолщения на противоположных участках.

Указание вида патологии в диагностическом эпикризе характеризует дальнейшую тактику терапии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка у ребенка Лечение

Одним из самых распространенных признаков указывающим на наличие проблемы является стенокардия. Она возникает на фоне сжатия сосудов, которые обеспечивают питание сердечной мышцы. Отмечается резкое увеличение размеров органа. Ведь оно требует большего потребления кислорода.

Помимо этого может возникнуть мерцательная аритмия. Для нее характерна фибрилляция предсердий, голодание миокарда. Зачастую возникает явление, при котором сердце на несколько мгновений замирает, перестает биться. Не исключено проявление одышки.

Помимо этой симптоматики, есть самые распространенные признаки наличия проблемы. Все это проявляется нестабильностью давления, его повышением, головными болями, аритмией, нарушением сна, болями сердца, плохим самочувствием, общей слабостью организма, а также болями в области грудной клетки.

Чаще всего гипертрофия левого желудочка проявляется при врожденном пороке сердца, атеросклерозе, остром гломерулонефрите, инфаркте миокарда, сердечной недостаточности.

Концентрическая гипертрофия левого желудочка характеризуется увеличением массы ЛЖ, относительным утолщением его стенок. При этом изменение размером его полости не наблюдается.

Развитие данного явления обусловлено перегрузкой давлением. Наиболее часто осложнение возникает при артериальной гипертензии. Вероятность появления осложнений при этом виде возрастает в несколько раз. Некоторые больные могут страдать концентрической и эксцентрической гипертрофией.

Структурные, морфологические изменения, происходящие в гипертрофированном миокарде, сопровождаются биохимическими нарушениями. Они способны значительно снижать способность синтезировать ферменты, белки, участвующие в процессах сокращения мышечных волокон миокарда, необходимые для функционирования и обновления митохондрий.

Важно вовремя начать диагностику данного явления. Они способно существенно влиять на качество жизни человека. Изменение ЛЖ требует немедленного поддержания состояния, устранения проблемы, исходя от ее причины.

Начальная гипертрофия левого желудочка носит концентрический характер. На данном этапе «загвоздка» может себя вовсе не проявлять. Человек чувствует периодически дискомфорт, который возникает на фоне сильных физических нагрузок.

Обычно пациента вовсе не беспокоит это состояние, он не торопится посетить врача. Тем временем проблема постепенно начинает усугубляться, приводит к ухудшению ситуации. Развивается второй этап заболевания, но он также как и первый не несет особой значимости. С такой проблемой люди живут годами, даже не догадываясь о наличии увеличенного «мотора».

Со временем наступает третья стадия заболевания. Для нее характерно проявление всей симптоматики. Человек чувствует значительный дискомфорт. Причем одышка появляется беспочвенно. Для этого необязательно заниматься спортом.

Гипертрофия левого желудочка 1 степени – концентрическая. Для этого состояния не характерно проявление каких-либо серьезных симптомов. Человек периодически ощущает дискомфорт. В основном для первой и второй степени характерно бессимптомное протекание.

Пациент на протяжении нескольких лет может не подозревать о наличии у себя такой проблемы. Его периодически мучает повышенное давление. Изменение размеров «мотора» возникает исключительно из-за физических нагрузок.

Люди не отправляются на консультацию к врачу из-за отсутствия симптоматики. Тем временем недомогание начинает прогрессировать. Когда наступает третья степень, симптоматика активно себя проявляет. Это может быть головная боль, повышение давление, сердечные боли, усталость и слабость. Не исключена и одышка, появляющаяся даже в состоянии покоя. Необходимо немедленно отправляться на консультацию к кардиологу. Ведь нарушение способно привести к развитию серьезных последствий.

Умеренная гипертрофия левого желудочка часто возникает при активном образе жизни, повышенных физических нагрузках, при регулярных занятиях спортом. Определить наличие проблемы на сегодняшний день не всегда просто. Сам по себе синдром значительно помолодел. Если ранее такое явление встречалось у пожилых, то сейчас это характерно для молодых людей до 30 лет.

Увеличение органа и его стенок происходит равномерно по всей площади. Человек самостоятельно не чувствует этого, но со временем его начнет донимать симптоматика.

Часто признаки болезни обнаруживают у спортсменов. Люди, занимающиеся серьезными физическими нагрузками, дают мощную «работу» сердцу. Кровь, чтобы успеть насытить все ткани и органы кислородом, в большем количестве выбрасывается из ЛЖ в аорту, вследствие чего происходит утолщение стенок ЛЖ. Гипертрофия левого желудочка на умеренном уровне не несет никакой опасности для организма человека в целом.

Гипертрофия стенок левого желудочка возникает на основании приобретенных факторов. Так, послужить развитию данного явления может ожирение, повышенное давление или аритмия. Этот недуг не является патологическим.

Для него характерно увеличение стенок и изменение размеров всего органа. Происходит это потому, что «моторчик» отвечает за кровоток. При повышенных нагрузках кислород не успевает поступать, для ускорения данного процесса сердечку приходится работать намного быстрее. В результате чего наблюдаются изменения органа. Это вполне допустимо для людей занимающихся спортом. Такое явление носит единичный характер. Увеличение происходит исключительно во время занятия физическими нагрузками.

Если причиной изменения размеров послужило ожирение, повышенное давление или аритмия, то неприятная симптоматика присутствует постоянно. Обычно, на начальных стадиях хвороба не беспокоит человека. Но со временем отклонения могут привести к развитию серьезных последствий.

Гипертрофия задней стенки левого желудочка возникает также часто. Для этого явления характерно повышение давления, общая усталость, головные боли, слабость. Обычно, люди не обращают на данную симптоматику внимания. Со временем, когда ситуация постепенно выходит из-под контроля, человек обращается за помощью к специалисту. Для такого состояния характерно появление одышки, в любое время. Не обязательно даже заниматься спортом.

Устранить гипертрофию не так сложно, если делать это комплексно. Важно посетить специалиста, получить у него консультацию. Затем проводится диагностика, выявляется причина и ставится точный диагноз.

Лечение, как правило, комплексное. Необходимо не только употреблять определенные медикаменты, но и соблюдать правила касательно образа жизни и употребления пищи. На самом деле такое осложнение не является приговором. Необходимо просто вовремя начать следить за собственным здоровьем, в таком случае гипертрофия левого желудочка не страшна.

Гипертрофия правого и левого желудочка одновременно является весьма редким недугом. Обычно страдает левая часть органа. Причинами увеличения правого желудочка (ПЖ) могут быть исключительно патологии.

• Легочная гипертензия. Данное явление приводит к изменению размера легочной артерии. Все это приводит к одышке, постоянным головокружениям, обмороку.
• Тетрада Фалло. Это врожденный порок сердца, который способен вызвать синдром синего младенца. Наблюдается он у деток с самого рождения и длится на протяжении года его жизни. Трудность значительно нарушает отток крови из ПЖ.
• Стеноз легочного клапана. Он вызывает нарушение в токе крови из ПЖ в артерию.
• Дефект межжелудочковой перегородки. Это осложнение приводит к смешению крови двух отделов. К органам и тканям начинает поступать смешанная кровь, в которой недостаточно кислорода. Сердечко всеми силами пытается вернуться нормально питание организма и делает это с помощью усиления работы своих отделов.

Гипертрофия левого желудочка развивается как следствие из некоторых факторов. Это может быть кровяное давление, ожирение. В совокупности две патологии приводят к серьезным последствиям.

Выраженная гипертрофия левого желудочка способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки. Данный процесс подтягивает поток крови к перегородке, вызывая препятствие к ее выбросу.

Для выраженной формы заболевания характерно дистрофическое изменение, которое нередко сопровождается нарушением процесса реполяризации желудочков.

Если наблюдать за данным состоянием по результатам ЭКГ, то можно увидеть наличие косонисходящего смещения сегмента RS - T ниже изоэлектрической линии и инверсия зубца T, а в правых грудных отведениях дискордантный подъем сегмента RS - T и положительный зубец Т.

При выраженном проявлении, особенно, при развитии в миокарде дистрофических изменений, процесс распространения деполяризации левого ЛЖ в сторону эпикарда резко замедляется. Именно поэтому реполяризация субэндокардиальных отделов ЛЖ может начаться до того, как закончится возбуждение субэпикардиальных его отделов. Болезненное изменение выраженного типа обладает полным набором неблагоприятных симптомов.

Эксцентрическая гипертрофия левого желудочка развивается вследствие изотонической гиперфункции или нагрузки объёмом. Данный тип заболевания выделяется по эхокардиографическим критериям, величинам относительной толщины стенок.

При эксцентрической форме встречаются следующие гемодинамические особенности. Это увеличение объёма полости ЛЖ, высокий ударный выброс, сравнительно низкое ОПСС, относительно небольшое пульсовое давление. Последнее явление обусловлено податливостью артериального отдела сосудистого русла при отсутствии выраженных вазоспастических реакций. При концентрической гипертрофии ЛЖ отмечают также более выраженное снижение коронарного резерва.

На ЭКГ можно заметить значительное увеличение амплитуды и ширины QRS-комплекса. Это характерно для расширения полости ЛЖ без утолщения его стенок. Одновременно видны признаки нарушения коронарного кровообращения – депрессия ST.

, , , , , , , , ,

Для заболевания характерна усталость, вялость, постоянные головные и сердечные боли. На все это нужно обращать внимание. Необходимо следить за питанием малыша, особенно, если у него есть предрасположенность к лишнему весу. Следует исключить жареное, мучное, копченое, употреблять меньше соли. В некоторых случаях патология полностью не устраняется, поэтому придется поддерживать состояние ребенка постоянно. С такой проблемой люди живут десятками лет.

• Значительное отклонение в левую строну электрической оси. У младенцев от 4 до 30, у детей старшего возраста более 30.
• Большая амплитуда зубцов RaVF и RaVL.

• Rv4R-Vj зубец полностью отсутствует или его размеры меньше, чем SV4R.

• головокружение, особенно связанное с переменой положения тела в пространстве (резком подъеме из положения лежа или сидя);
• предобморочное состояние без видимых для этого причин;
• тяжесть за грудиной и в левой половине грудной клетки;
• ощущение недостаточности воздуха даже при глубоком вдохе;
• мышечная слабость при любых физических нагрузках;
• сильная потливость;
• снижение концентрации внимания, памяти, умственной работоспособности, постоянная сонливость;
• бледность кожных покровов, при декомпенсированной форме может наблюдаться синюшность (цианоз) носогубного треугольника.

Дополнительные исследования

Чтобы уточнить диагноз гипертрофия ЛЖ, врач может назначить ряд дополнительных исследований, причем наиболее точным считается эхокардиография.

Как и в случае с ЭКГ, на эхокардиограмме можно увидеть целый ряд признаков, которые могут свидетельствовать о гипертрофии ЛЖ – увеличение его объема по отношению к правому желудочку, утолщение стенок, уменьшение значения фракции выброса и т.д.

Если нет возможности провести подобное исследование, пациенту может быть назначено УЗИ сердца или рентген в двух проекциях. Кроме того, для уточнения диагноза иногда требуется проведение МРТ, КТ, суточного мониторинга ЭКГ, а также биопсии сердечной мышцы.

Гипертрофия миокарда левого желудочка (ГЛЖ): причины, признаки и диагностика, как лечить, прогноз

Перед тем, как лечить гипертрофию левого желудочка сердца, важно поменять образ жизни. Для этого нужно предпринять следующие меры:

• ввести обязательные ежедневные занятия физической культурой;
• нормализовать режим труда и отдыха с их регулярным чередованием;
• снизить массу тела до возрастной нормы;
• изменить рацион питания, исключив из него тяжелые продукты и добавив ненасыщенные жиры и большое количество свежих овощей и фруктов;
• полностью отказаться от табакокурения и употребления алкогольных напитков.

Далее поговорим о том, как можно лечить гипертрофию левого желудочка сердца с помощью простых и доступных методов. Рекомендуем настоятельно обратиться к специалисту по мануальной терапии. Рефлексотерапия в сочетании с массажем и лечебной физкультурой творит настоящие чудеса в плане лечения кардиологических заболеваний.

Для женщин, находящихся в предклимактерическом периоде очень важно проводить анализы гормонального фона и по мере необходимости корректировать его.

Выбор фармакологических препаратов зависит от того заболевания, которое спровоцировало ГЛЖ. Могут назначаться следующие группы препаратов:

• β-адреноблокаторы («Надолол» или «Атенолол») с целью восстановления синусового ритмы и уменьшения потребления свободного кислорода клетками миокарда;
• блокаторы кальциевых каналов («Верапамил») оказывает регулирующие влияние на уровень артериального давления без обкрадывания сердечной мышцы кислородом;
• сартаны для улучшения метаболизма в мышце сердца и устранения эффекта расширения внутренних камер («Кандесартан», «Эпросартан» или «Азилсартан»);
• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – позволяют контролировать уровень артериального давления на протяжение длительного периода времени «Эналаприл», «Фозиноприл», «Каптоприл» и другие).

Сердечные гликозиды назначаются только при наличии достоверных данных, указывающих на хроническую сердечную недостаточность.

Основная роль в прогрессировании гипертрофии миокарда ЛЖ отводится высокому давлению крови, поэтому контроль АД и меры по его понижения являются основным условием лечения. Кроме этого нужно избавиться от таких факторов риска:

• ожирение,
• злоупотребление никотином и алкоголем,
• бессонница,
• стрессовые ситуации,
• нарушения гормонального фона.

Препараты для снижения уровня артериального давления уменьшают нагрузку на ЛЖ, помогая восстановлению структуры миокарда. Основными группами гипотензивных средств являются:

• ингибиторы ангиотензинконвертирующего фермента (Рамиприл, Лизиноприл),
• бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Бетакор),
• мочегонные (Гипотиазид, Арифон),
• блокаторы кальция (Верапамил),
• антагонисты рецепторов ангиотензина (Лозап).

Особое внимание нужно уделить поддержанию достаточного уровня физической активности. С этой целью рекомендуется заниматься такими видами спорта, которые не вызывают резкого перенапряжения (тяжелая атлетика, борьба).

Показаны: ходьба, плавание, легкий бег, йога, танцы. Для профессиональных спортсменов с гипертрофией миокарда уровень нагрузок рассчитывают после исследования ЭКГ с функциональными тестами.

Назначается для профилактики и компенсации осложнений гипертрофии. Используют препараты:

• улучшающие обменные процессы (Панангин, Рибоксин),
• антиаритмические средства (Кордарон),
• антиоксиданты (Тиотриазолин, Мексидол, Коэнзим Q10),
• сердечные гликозиды при недостаточности кровообращения (Дигоксин, Строфантин),
• нитраты при наличии приступов стенокардии (Изокет, Нитроминт),
• снижающие свертывающую активность крови (Аспирин, Курантил, Варфарин, Плавикс).

Используется для восстановления внутрисердечного кровообращения при пороках сердца, установке искусственного водителя ритма при пароксизмальной форме тахикардии.

В случае выраженного препятствия для выброса крови из-за гипертрофии миокарда проводится хирургическое лечение по Морроу. Для этого иссекают утолщенную часть сердечной перегородки, в некоторых случаях это вмешательство комбинируют с реконструктивными операциями на клапанах.

Народные средства

Их можно использовать только для профилактических целей. Рекомендуют настои или отвары трав с успокаивающим и гипотензивным действием:

• трава пустырника,
• плоды боярышника,
• трава сушеницы,
• ягоды черноплодной рябины,
• шишки хмеля,
• корень валерианы.

Что такое синусовая брадиаритмия в клиническом прогнозе и её причины

Экстренной медицинской помощи требуют декомпенсирвоанные формы, при которых обморочные состояния повторяются чаще 2-х раз в месяц. Пациенты периодически страдают о резкого падения уровня артериального давления. Может развиваться кардиогенный шок с остановкой сердца.

У детей симптомы брадиаритмии указывают на наличие сложной формы патологии. Как правило, это вторичное заболевание на фоне внутричерепной гематомы, неправильной работы печени и почек, блуждающего нерва. В младенческом возрасте причиной может стать гипотермия при недостаточно развитой системе терморегуляции. Даже краткие воздушные ванны при прохладной температуре воздуха могут привести к снижению частоты сердечного ритма.

Наиболее подвержены заболеванию дети, страдающие с раннего возраста от вегето-сосудистой дистонии, пониженной функции щитовидной железы (фактор риска - дефицит йода в организме беременной женщины), внутриутробных пороков развития тканей миокарда и его клапанов.

В школьном возрасте следует обращать внимание на жалобы ребенка на повышенную умственную утомляемость, головные боли, предобморочные состояния и выступление холодного пота. Иногда встречаются характерные жалобы на боли в области сердца. Таких детей следует обследовать у кардиолога.

Увеличен левый желудочек лишь за счет своей гипертрофированной стенки, которая приводит к искажению межжелудочковой перегородки сердца. Ее утолщение может быть равномерным или локализованным. Внутреннее пространство не видоизменяется.

Специалисты выделяют 2 формы патологии:

• Концентрическая гипертрофия проявляется под влиянием высокого давления.
• Эксцентрическая форма развивается из-за перегруженности желудочка большим объемом поступающей крови.

Гипертрофия левого желудочка, лечение которой всегда необходимо с нормализации образа жизни, часто обратимое состояние. Важно отказаться от курения и прочих интоксикаций, снизить вес, провести коррекцию гормонального дисбаланса и дислипидемии, оптимизировать физические нагрузки. В лечении гипертрофии левого желудочка существуют два направления:

• Предотвращение прогрессирования ГЛЖ
• Попытка ремоделирования миокарда с возвращением к нормальным размерам полостей и толщины сердечной мышцы.

• Бета-адреноблокаторы позволяют снизить нагрузку объемом и давлением, снизить потребность миокарда в кислороде, решить часть проблем с нарушениями ритма и снизить риски по сердечным катастрофам - Атенолол, Метопролол, Бетолок-Зок, Надолол.
• Блокаторы кальциевых каналов становятся препаратами выбора при выраженном атеросклерозе. Верапамил, Дилтиазем.
• Ингибиторы АПФ – средства, понижающие артериальное давление и существенно тормозящие прогрессирование гипертрофии миокарда. Эналаприл,Лизиноприл, Диротон эффективны при гиперонии и сердечной недостаточности.
• Сартаны (Кандесартан, Лозартан,Валсартан) очень активно снижают нагрузку на сердце и ремоделируют миокард, снижая массу гипертрофированной мышцы.
• Антиаритмические препараты назначают при наличии осложнений в виде расстройств ритма сердца. Дизапирамид, Хинидин.

• уменьшается обструкция на выходе из левого желудочка
• растет продолжительность жизни пациента
• не развиваются нарушения ритма, обмороки, стенокардия
• не прогрессирует сердечная недостаточность
• улучшается качество жизни.

Таким образом, гипертрофия левого желудочка должна быть как можно раньше заподозрена, диагностирована и скорректирована. Это поможет избежать тяжелых осложнений со снижением качества жизни и внезапной смерти.

Эксцентрическая, обструктивная и концентрическая гипертрофия левого желудочка плохо поддаются терапевтическому воздействию. Но современные медицинские технологии позволяют значительно стабилизировать состояние больного. Тактика лечения в основном комплексная.

Для восстановления естественного ритма сердечной мышцы назначаются бета-блокаторы (Пропранолол, Анаприлин, Метапропол, Атенолол).

Блокаторы кальциевых каналов (Верапамил, Прокардиа) корректируют кровоснабжение сердца и центральных систем организма, обладают сосудорасширяющим действием.

Ингибиторы АПФ - Капотен, Зестрил, Эналаприл. Снижают АД.

Антикоагулянты (Варфарин, производные Индандиона) предотвращают появление тромбов в желудочке.

Сартаны (Лориста, Валсартан) являются препаратами первого ряда при лечении гипертонии и предотвращении инсультов мозга.

Если медикаментозная терапия неэффективна, применяют хирургические методики. Показаны следующие оперативные вмешательства:

• Операция Морроу - фрагментарное удаление миокарда в зоне межжелудочковой перегородки;
• Замена митрального клапана;
• Замена или пересадка аортального клапана;
• Комиссуротомия - разделение спаек в устье главной артерии, сращенных в результате стеноза (сужения);
• Стентирование коронарных сосудов (введение имплантанта-расширителя в просвет артерии).

В случаях, когда проведенное лечение гипертрофии левого желудочка не дает ожидаемых результатов, вшивают кардиовертер-дефибриллятор или электрокардиостимулятор. Приборы предназначены для восстановления правильного ритма сердца.

Народная медицина

Если кардиолог одобрил, можно применять такие средства:

• Настои цветков василька, ландыша, боярышника;
• Настой зверобоя с медом;
• Смесь чеснока и меда в равных частях;
• Смешанный отвар багульника, пустырника и сушеницы;
• Отвар стеблей петрушки в красном вине.

Хороший эффект дает долговременное употребление топленого молока с земляничным вареньем, тертой клюквы с сахаром, сухофруктов, изюма, кураги.

Теперь вы знаете,какие симптомы характерны для гипертрофии миокарда левого желудочка у детей и какие современные лекарства и народные средства наиболее эффективно помогают уменьшить болезнетворное влияние этого недуга на состояние и активность ребенка. Если вы обнаружили у своего ребенка характерные признаки гипертрофии сердца,обязательно обратитесь за квалифицированной консультацией к детскому кардиологу!

Лечение гипертрофии правого желудочка должно включать комплексную терапию по устранению сопутствующих заболеваний. Врач назначает лекарственные препараты, которые помогают нормализации работы сердца и легких:

• витамины с магнием и калием;
• блокаторы, снижающие частоту сердцебиений;
• диуретики, выводящие воду;
• антикоагулянты;
• антагонисты кальциевых каналов, отвечающие за частоту сокращений сердца;
• медикаменты, понижающие давление;
• седативные средства.

Для профилактики назначают специальную диету. Пациент должен исключить продукты с большим содержанием соли, добавить нежирное мясо, рыбу, фрукты, овощи. Оперативное вмешательство применяется только когда результатом увеличения уже становится порок сердца. У маленьких детей эта операция может проводиться уже в первый год жизни.

Одной из самых распространенных патологий левого желудочка является его гипертрофия.

Полностью устранить патологию невозможно, поэтому терапевтические методы направлены на уменьшение симптоматики, которая вызвана нарушением сердечно-сосудистой деятельности, а также замедление прогрессирования патологии. Лечение проводится бета-блокаторами, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, эналаприл) в комплексе с верапамилом.

В дополнении к медикаментозным средствам лечения необходимо следить за собственным весом и давлением, отказаться от курения, употребления алкоголя и кофе, соблюдать диету (отказ от поваренной соли, жирной и жареной пищи). В рационе обязательно должны присутствовать кисломолочные продукты, рыба, свежие фрукты и овощи.

Физическая активность должна носить умеренный характер, а эмоциональных и психологических нагрузок следует по возможности избегать.

Если гипертрофия ЛЖ вызвана артериальной гипертензией или другими нарушениями, основная тактика лечения должна быть направлена на их устранение. В запущенных случаях пациентам иногда требуется оперативное вмешательство, в ходе которого часть видоизмененной сердечной мышцы удаляется хирургическим путем.

Народные средства

Народное лечение гипертрофии левого желудочка сердца предполагает использование растительного сырья. Если есть в анамнезе аллергические реакции любого типа, ото начинать фитотерапию можно только после проведения тестов и консультации с врачом.

Нужно понимать, что лечение гипертрофии левого желудочка народными средствами ни в коей мере не уменьшит эту патологию. Но прием отваров из лекарственных растений поможет восстановить утраченные функции миокарда и в значительной степени улучшить сове самочувствие.

• Настойка цветов ландыша позволяет улучшить работоспособность миокарда, но будьте осторожны, поскольку растение содержит сердечные гликозиды. Принимать настойку по 10 капель 3 раза в сутки.
• С помощью отвара зверобоя можно восстановить сердечный ритм и улучшить работу сердца.
• Также можно порекомендовать популярную на сегодняшний день настойку из чеснока с добавлением пчелиного меда.
• Сбор из листьев багульника, стеблей сушеницы и пустырника заваривают из расчета 4 столовые ложки на 1 литр воды. Принимать по 1/3 стакана 2 раза в сутки в течение 15 дней.
• Трава птичьего горца, цветы боярышника и полевой хвощ берутся в равных пропорциях и завариваются водой. Принимать по ½ стакана 2 раза в день.

Увеличение левого желудочка сердца связано с адаптацией органа к внешним и внутренним факторам. У ребенка проблема возникает зачастую из-за врожденных пороков, а у взрослого человека вследствие развития гипертонической болезни на фоне злоупотребления вредными привычками и ожирения. Подобное отклонение крайне опасно, так как вызывает сбои в гемодинамике (токе крови), приводящие к прочим осложнениям. Суть лечения гипертрофированного (разросшегося) желудочка будет заключаться в применении препаратов для устранения причинного фактора и облегчения работы сердца.

Увеличен левый желудочек лишь за счет своей гипертрофированной стенки, которая приводит к искажению межжелудочковой перегородки сердца. Ее утолщение может быть равномерным или локализованным. Внутреннее пространство не видоизменяется.

Специалисты выделяют 2 формы патологии:

• Концентрическая гипертрофия проявляется под влиянием высокого давления.
• Эксцентрическая форма развивается из-за перегруженности желудочка большим объемом поступающей крови.

Если у человека левый желудочек сердца увеличен, то ему стоит запомнить общий перечень последствий данной патологии:

• ишемическая болезнь сердца;
• инсульт;
• асистолия (остановка сердца);
• расширение аорты;
• сбои в сердцебиении;
• потеря сознания;
• сердечная недостаточность;
• стеноз коронарных артерий.

Связаны осложнения с постепенной потерей эластичности левого желудочка из-за его гипертрофии. Давление внутри сердца возрастет, вызывая тяжелые сбои в гемодинамике. Разросшиеся ткани могут также начать сдавливать коронарные сосуды, провоцируя нарушение питания миокарда.

Причины

Причины увеличения левого желудочка сердца можно увидеть в таблице:

Наименования	Особенности
Гипертония	Стойко повышенное артериальное давление считается основной причиной, почему произошло расширение левого желудочка. Обычно увеличиваться он начинает спустя несколько лет течения декомпенсированной гипертонии. Касается причина фактически 90% случаев гипертрофии миокарда
Кардиомегалия	При кардиомегалии сердце увеличено влево, но что это значит, не многие понимают. В отличие от гипертрофии миокарда, данная болезнь характеризуется повышением массы органа за счет разрастания его мышечной стенки и 4 камер, а не 1-2. Проявляется патологии с рождения или приобретается со временем под влиянием прочих факторов
Занятия спортом	Профессиональные спортсмены постоянно тренируются для достижения своих целей. Лишняя масса мышечных тканей требует дополнительного притока крови. Сердцу приходится чаще положенного сокращаться с целью компенсации перегрузки, что приводит к его увеличению
Пороки развития	Аномалии в строении сердца могут врожденными и приобретенными со временем под влиянием прочих факторов. Первая группа чаще выявляется у новорожденных, а вторая у взрослых людей. В большинстве своем встречаются пороки клапанных аппаратов. Нарушение их функций приводит к увеличению нагрузки на сердечные камеры.
Ишемия	При нехватке питания сердечной мышце возникают нарушения фазы расслабления миокарда, на фоне которого разрастается левый желудок.
Кардиомиопатия	Увеличение левого желудочка происходит из-за гипертрофической или дилятационной кардиомиопатии. Причиной обычно становятся патологические изменения (дистрофические, склеротические) миокарда.

Повысить риск развития разрастания миокарда могут следующие факторы:

• ночное апноэ (кратковременная остановка дыхательной функции);
• менопауза;
• сбои в сердцебиении;
• злоупотребление спиртными напитками;
• курение;
• ожирение;
• частые стрессы;
• болезни почек и органов дыхания;
• эндокринные сбои.

Легкую гипертрофию часто выявляют у женщин во время беременности. Сердцу приходится перегонять крови больше обычной нормы, поэтому начинается процесс разрастания миокарда. Останавливается он, когда рождается ребенок.

Клиническая картина

Гипертрофия левого желудочка проявляется признаками лишь на запущенных стадиях, когда развиваются тяжелые сбои в кровообращении и гипоксия головного мозга. Первые симптомы больные списывают на усталость, но постепенно они становятся все более выраженными:

• нехватка воздуха;
• головокружение;
• болевые ощущения слева (в области груди);
• нарастающая слабость;
• одышка;
• ощущение перебоев в сердцебиении;
• потеря сознания.

Опасными для жизни считаются следующие симптомы:

• отдышка, перерастающая в удушье
• снижение когнитивных функций (интеллекта, памяти);
• тахикардия;
• боль в сердце, не прекращающаяся свыше 5 минут;
• частые потере сознания.

Подобные признаки могут означать развитие тяжелых осложнений. Для их предотвращения необходимо срочно отправиться в больницу.

Диагностика

При выявлении клинической картины, свойственной процессу разрастания камер сердца, необходимо обратиться к кардиологу. Он опросит пациента, чтобы узнать о тревожащих симптомах и наличии прочих заболеваний. Затем проведет осмотр, в который входит аускультация (выслушивание звуков) и измерение давления и частоты сокращений. Далее врач направит на обследование:

• Электрокардиография (ЭКГ) позволит увидеть такие отклонения:
  • комплекс QRS отклонен (вправо и вперед) от привычного положения;
  • возрастает степень возбуждения (от слоя эндокарда до эпикарда);
  • проявляются признаки ишемической болезни;
  • возникают сбои в процессе проведения импульса;
  • электрическая ось сердца отклонена влево;
  • грудное отведение смещается;
  • проявляется частичная или полная блокада пучка Гиса.
• Магнитно-резонансная томография сердечной мышцы визуализирует разросшиеся участки.

Курс терапии

Лечение увеличенного левого желудочка сердца направлено на устранения причины. Ее выявляют путем проведения диагностики. В курс медикаментозной терапии будут входить препараты, предназначенные для борьбы с сердечными патологиями:

• Блокаторы бета-адренорецепторов («Ормидол», «Сандонорм») предназначены для расширения сосудов и уменьшения давления за счет сведения к минимуму восприятие адреналина. На фоне оказанного воздействия снижается потребность миокарда в кислороде и восстанавливается нормальная работа сердца.
• Антагонисты кальция («Клентиазем», «Эфондипин») способствуют стабилизации кровяного давления путем блокировки элемента на пути к сердцу. Назначают их при ишемии, гипертонии, и в качестве дополнения схемы лечения атеросклероза.
• Ингибиторы АПФ («Лизиноприл», «Фозиноприл») останавливают образования ангиотензина II. Данное вещество способствует сужению сосудов, из-за чего будет повышаться давление и вероятность разрастания миокарда.
• Сартаны («Эпросартан», «Ирбесартан») снижают степень восприятия ангиотензина II. У больного на фоне их приема уменьшается нагрузка на сердечную мышцу и запускается процесс ремоделирования миокарда.
• Блокаторы натрия («Хинидин», «Аймалин») предотвращают поступления элемента в кардиомиоциты (клетки сердца), тем самым оказывая антиаритмическое и сосудорасширяющее воздействие.

Оперативное вмешательство необходимо делать на запущенных стадиях патологии. Врач может удалить гипертрофированный участок, пересадить сердце или определенный его отдел, или провести реконструкцию сосудов и клапанов, в зависимости от причинного фактора. После операции состояние больного улучшается, но ему предстоит пожизненно наблюдаться у кардиолога и принимать средства для предотвращения образования тромбов.

Сочетать основной курс терапии необходимо с коррекцией питания и образа жизни в целом. Дополнить ее можно народными средствами. Они редко вызывают побочные действия и повышают эффективность медикаментозного лечения. Помогают снять нагрузку с сердца растения с мочегонным и седативным воздействием (укроп, спорыш, береза, пустырник).

Прогноз

При отсутствии лечения у больного постепенно развивается острая сердечная недостаточность, имеющая крайне негативный прогноз. Помимо нее могут проявиться и прочие осложнения, поэтому важно выявить проблему и начать курс терапии как можно раньше. Своевременно оказанная помощь позволит продлить жизнь больному и обратить изменения. В тяжелых случаях назначается хирургическое вмешательство. Успешно проведенная операция способна остановить развитие гипертрофии и облегчить состояние больного.

Профилактика

Гипертрофия левого желудочка является лишь следствием определенных патологических процессов, поэтому важно соблюдать правила профилактики, чтобы не допускать их развития:

• отказаться от алкоголя и наркотических средств;
• бросить курить;
• снизить к минимуму потребление кофеина и энергетиков;
• ежегодно проходить полное обследование;
• полноценно высыпаться (7-8 часов в сутки);
• полностью долечивать возникающие заболевания;
• подкорректировать рацион питания;
• заниматься спортом;
• стараться сильно не перегружаться физически и умственно;
• избегать стрессов.

Разрастание стенки левого желудочка также происходит по вине прочих факторов, среди которых первое место занимают болезни сердечно-сосудистой системы. Ускоряют развитие патологического процесса дисфункции внутренних органов, вредные привычки, лишняя масса тела и стрессы. В качестве лечения применяются медикаменты и другие средства, направленные на устранение причины и снижение нагрузки с сердца. Запущенные случаи требуют оперативного вмешательства.

Вам также может быть интересно:

Для пациентов, которые страдают от повышенного артериального давления, характерным является такой недуг, как гипертрофия левого желудочка сердца (ГЛЖ).

Особенность заболевания и причины развития

К огромному сожалению, людей, которые страдают от такой болезни, довольно много. Что же это такое? Эта болезнь относится к чрезвычайно опасной. Летальным исходом заканчивается приблизительно 4–5% всех случаев!

Суть недуга заключается в том, что стенка левого желудочка утолщается, в результате чего она теряет свою эластичность. Причем утолщение в разных местах может быть неравномерным. Бывают такие случаи, когда утолщение образовывается только в некоторых местах перегородки левого желудочка.

Как утверждают специалисты, ГЛЖ не является диагнозом, а только лишь симптомом какого-то заболевания ССС (сердечно-сосудистая система) человека, в том числе и гипертонии.

Многих волнует вопрос: «Каковы же причины развития гипертрофии левого желудочка?» Существует несколько групп фактором, наличие которых может спровоцировать гипертрофию левого желудочка:

1. Гипертония.
2. Наследственность.
3. Наличие сердечной ишемии.
4. Сахарный диабет.
5. Развитие фибрилляции предсердий сердца.
6. Заболевание атеросклерозом.
7. Наличие стеноза аорты клапана сердца.
8. Увеличение веса пациента.
9. Развитие заболеваний периферической системы.
10. Слишком большие физические нагрузки, например, у спортсменов.
11. Моральные и эмоциональные перегрузки.
12. Мышечная дистрофия.
13. Неправильная организация режима дня.
14. Сидячий образ жизни.
15. Курение.
16. Чрезмерное употребление алкогольных напитков.
17. Развитие заболевания Фарби и пр.

Все перечисленные выше факторы приводят к тому, что кровь начинает пульсировать значительно сильнее, а в результате – утолщается сердечная мышца. Через довольно короткое время стенка желудочка начинает гипертрофироваться.

Хотелось бы отметить, что гипертрофия левого желудочка у детей и молодежи встречается также нередко, особенно в последнее время. Это связано с тем, что дети проводят большую часть своего свободного времени не во дворе, а дома за компьютером, а также с большими эмоциональными нагрузками в школе, или других учебных заведениях.

Если пациенту поставлен диагноз гипертрофия, это является первым значимым сигналом того, что его сердце, а вернее сердечная мышца, работает не так, как положено, значит стоит немедленно обратиться к специалисту, и пройти полное обследование.

Диагностика

Недостаточно знать,что такое гипертрофия левого желудочка, необходимо владеть максимально полной информацией о методах, с помощью которых можно остановить развитие заболевания.

Опытный специалист даже при первичном осмотре пациента сможет установить недуг. Это связано с тем, что четко виден синюшный цвет носогубной области или ногтевых пластинок на руках. У большинства больных отекает лицо или кисти рук и ног, наблюдается учащенное тяжелое дыхание (одышка).

Диагностика невозможна без проведения электрокардиограммы, на которой будет видна четкая разница высоты зубцов.

При расшифровке кардиограммы следует учитывать то, что у ребенка и у взрослого, у спортсмена и человека иной профессии, норма высоты и положения зубцов на кардиограмме немного отличаются. Получить точную информацию также можно при помощи проведения ультразвукового исследования сердца.

Можно также провести более современные методы диагностики, например, такие:

• доплеровскаяэохокардиоскопия, с помощью которой есть возможность более точно и максимально детально провести обследование и оценить состояние задней стенки левого желудочка. Вышеуказанные методы не дают такой возможности;
• МРТ (магнитно-резонансная томография), которая делает возможным сканировать сердце по слоям, определяя его анатомическое состояние. Причем разрезы можно рассматривать как в горизонтальной, так и в вертикальной плоскости.

Гипертрофия левого желудочка при беременности не несет никакой опасности ни матери, ни малышу. Но это ни в коем случае не означает, что не стоит обращать на недуг никакого внимания. Беременные с гипертрофией ЛЖ нуждаются в более тщательном наблюдении. Это связано с тем, что в этом случае у женщины значительно увеличивается приток крови, и появляется одышка в связи с ростом и развитие плода.

Лечение

Для успешной борьбы с сердечной гипертрофией левого желудочка необходимо в первую очередь изменить образ жизни: перестать курить, спать не менее 8 часов в сутки, заниматься легкими физическими упражнениями, гулять на воздухе, кушать здоровую и витаминизированную пищу и пр.

К счастью, утолщение стенки ЛЖ, выявленное наначальной стадии, считается процессом обратимым. Для этого нередко специалисты назначают лечение. Все средства можно условно подразделить на такие группы:

1. Бета-андреноблокаторы. Их употребление через короткое время позволяет значительно уменьшить нужду сердца в большом количестве кислорода. К этой группе относятся надолол, атенолол, бетолок и др.
2. Блокаторы кальциевых каналов. При помощи таких препаратов, как дилтиазем или верапамил, можно за короткое время понизить артериальное давление у пациента.
3. АПФ ингибиторы. Эта группа состоит также из тех средств (лизиноприл, эналаприл, диротон), которые помогут понизить кровяное давление.

Если пациент узнает, что стенка ЛЖ гипертрофирована, можно после консультации с доктором воспользоваться рецептами народной медицины, испытанных уже на протяжении многих тысяч лет. Для этого возможно использовать такие травы:

• боярышник;
• фиалка душистая;
• плоды шиповника;
• крапива двудомная;
• клюква;
• багульник и пр.

Синдром гипертрофии левого желудочка не терпит пренебрежительного к себе отношения. Необходимо срочно обратиться к специалисту. В противном случае запущенная форма болезни может спровоцировать развитие более сложного и опасного недуга: сердечная недостаточность, разные виды аритмий, инфаркт миокарда, летальный исход.

Помните, что состояние здоровья в первую очередь зависит от того, насколько внимательно и бережно человек относится к себе. Будьте здоровы!

Один из вариантов кардиальных осложнений при артериальной гипертензии - гипертрофия левого желудочка сердца, являющаяся компенсаторным механизмом поддержания нормального кровотока при повышенном сосудистом давлении. Патологические изменения в сердечной мышце длительно никак не проявляются, но по мере утолщения стенки миокарда основная кардиальная камера перестает нормально функционировать, что резко повышает риск опасных осложнений. Своевременное выявление и лечение болезней, ведущих к гипертрофии миокарда, является оптимальной профилактикой ишемических состояний сердца.

Гипертрофия сердечной мышцы – что это?

Выраженная нагрузка на сердечную мышцу возникает при длительном негативном влиянии высокого артериального давления. Гипертрофия стенок левого желудочка является результатом компенсаторных изменений в сердце, когда для обеспечения нормальной насосной функции сердечная мышца начинает работать на износ. Увеличение и утолщение миокарда не может продолжаться бесконечно – по мере прогрессирования заболевания риск острой ишемии и внезапной кардиальной смерти резко возрастает.

Надо понимать, что такое гипертрофия левого желудочка, и какова опасность для жизни, чтобы с помощью врача снизить риск и предотвратить опасные осложнения.

Причины патологического утолщения миокарда

Изменение размеров и формы сердца, обусловленных сосудистой перегрузкой, происходят медленно. Основные причины для гипертрофии левого желудочка возникают на фоне следующих факторов:

• артериальная гипертензия любого происхождения;
• атеросклеротическая болезнь с поражением аорты;
• пороки сердца, создающие условия для аортального стенозирования;
• кардиосклероз;
• выраженное увеличение массы тела;
• тяжелый физический труд на протяжении длительного времени.

Патология в сердечной мышце может возникать у спортсменов, особенно в молодом возрасте, когда спортивные нагрузки непропорциональны возрасту. При беременности левый желудочек может быть умеренно гипертрофирован, что связано со значительным увеличением количества крови в организме женщины и необходимостью обеспечения быстро развивающегося плода. Клинически значимая и опасная выраженная гипертрофия левого желудочка обычно появляется при нарастающей артериальной гипертензии, поэтому важным фактором профилактики сердечной недостаточности и ишемии миокарда является правильно подобранная гипотензивная терапия.

Гипертрофия левого желудочка у детей возникает при врожденных пороках сердца и наследственной патологии, нарушающей кровоток в большом круге кровообращения.

Родителям надо быть особенно внимательными при скрытом течении болезни, когда ребенок начинает заниматься активными видами спорта: физические нагрузки могут спровоцировать опасные осложнения.

Классификация по типам гипертрофии

В зависимости от причинных факторов и варианта анатомических изменений в левой части сердца выделяют следующие типы патологии:

1. Бессимптомный синдром гипертрофии в левом желудочке, выявляемый только на ЭКГ;
2. Концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка;
3. Эксцентрическая гипертрофия левого желудочка;

С увеличением полости;

Без изменения размеров камеры левого желудочка;

1. Асимметрическая форма утолщения сердечной мышцы.

Общее увеличение размеров сердца зависит от расширения желудочков и предсердий. При любом варианте уменьшения просвета аорты (стенозирование на фоне порока или при атеросклерозе) возрастает нагрузка на левый желудочек, мышца которого должна усиленно работать, чтобы прокачать скапливающуюся кровь в сосудистую систему.

В этой ситуации происходит эксцентрическое расширение кардиальной полости. Концентрическая гипертрофия левого желудочка, возникающая при гипертонии, обусловлена выраженной систолической нагрузкой при сокращении: сердечная мышца утолщается за счет усиленной работы, а не на фоне расширения сердечных камер.

Первый вариант кардиальных изменений бессимптомен и типичен у спортсменов, у тяжело работающих людей. При других видах патологии симптомы и признаки будут обязательно.

Симптомы патологии

Выраженная или умеренная гипертрофия левого желудочка проявляется через симптомы скрытой или явной сердечной недостаточности:

• болевые ощущения разной степени выраженности в левой части груди;
• постепенно нарастающая одышка;
• отеки по кардиальному типу;
• аритмические перебои в работе сердца;
• периодически возникающая тахикардия;
• головокружение и предобморочное состояние;
• бессонница;
• проблемы при выполнении любой физической нагрузки.

Проявления кардиальной патологии могут быть минимальными, но даже в это случае надо сразу обращаться за медицинской помощью, чтобы провести полное обследование и начать полноценную терапию.

Диагностические исследования

При бессимптомной гипертрофии левого желудочка обнаружение изменений в сердечной мышце может стать случайной ЭКГ-находкой. Электрокардиографический анализ при профилактическом обследовании покажет типичные симптомы на пленке: врач направит на консультацию к кардиологу и специалист поставит предположительный диагноз. Гипертрофия левого желудочка на ЭКГ имеет четкие признаки, но точно оценить ситуацию в сердце сможет только эхокардиография.

При дуплексном ультразвуковом сканировании выделяют 3 типа гипертрофии сердечной мышцы:

1. Адекватная или нормострессовая (утолщение стенки миокарда приводит к компенсаторному сохранению нормальной работы сердца);
2. Высокострессовая (недостаточные гипертрофические изменения приводят к постоянно высокому напряжению сердечной мышцы);
3. Низкострессовая или неадекватная (вне зависимости от степени увеличения сердечной мышцы адекватной сердечной компенсации не происходит).

При эхокардиографии врач будет оценивать следующие важные показатели:

• диаметр левого желудочковой камеры;
• утолщение миокарда в момент диастолы;
• относительная толщина стенки миокарда;
• индекс массы сердца, вычисляемый отдельно для мужчин и женщин.

При несвоевременной диагностике или на фоне отсутствия лечения возникает риск следующих осложнений:

• хроническая сердечная недостаточность, обусловленная нарушением кровотока в мелких кардиальных сосудах;
• ишемическая болезнь сердца;
• патология ритма и проводимости (аритмия, блокады);
• инфаркт миокарда (подробнее о нём мы писали тут);
• синдром внезапной смерти.

При бессимптомном протекании болезни недопустимо игнорировать советы врача: отказ от постоянного приема гипотензивных таблеток является основной причиной развития опасных для жизни состояний и заболеваний.

Лечебная тактика

Основа успешной терапии – медикаментозное лечение. Особенно это важно при артериальной гипертензии. Как лечить гипертрофию левого желудочка, хорошо знает лечащий врач-кардиолог. Необходимо строго соблюдать следующие рекомендации специалиста:

• регулярный и длительный прием специально подобранных гипотензивных препаратов;
• использование симптоматических лекарственных средств, улучшающих работу сердечно-сосудистой системы;
• коррекция образа жизни с устранением факторов риска (курение, алкоголь, тяжелый физический труд, снижение спортивных нагрузок);
• рациональное питание со снижением соли в пище и увеличением растительных продуктов (овощи и фрукты);
• уменьшение массы тела;
• лечебная физкультура.

При тяжелых формах болезни и высоком риске осложнений потребуется хирургическое лечение (операция на клапанном аппарате, устранение стеноза, антиаритмические оперативные вмешательства).

Гипертрофия сердечной мышцы левого желудочка – это синдром, указывающий на наличие физиологических или патологических причин для выраженной нагрузки на сердце. Необходимо выяснить главный причинный фактор и максимально рано начать эффективную терапию, чтобы не создавать условий для смертельно опасных осложнений.

ГЛЖ – это специфическое поражение отделов сердца, при котором оно увеличивается в размерах и становится более подверженным любым изменениям. Поражает гипертрофия в основном миокард – сильнейшую мышцу стенки сердца, затрудняет сокращения, вследствие чего возрастает опасность развития других болезней.

Что такое гипертрофия левого желудочка сердца

Гипертрофия сердца, или, по-другому, гипертрофическая кардиомиопатия – это утолщение стенки левого желудочка сердца, которое приводит к сбоям в работе аортального клапана. Проблема распространена среди больных гипертонической болезнью, так же спортсменов, людей, ведущих малоподвижный образ жизни, зависимых от алкоголя и тех, кто перенял склонность к патологии по наследству.

Гипертония миокарда левых желудочков сердца относится к классу 9 по шкале МКБ 10, вместе с другими болезнями системы кровообращения. Эта патология в основном является синдромом других сердечных болезней, косвенные признаки которых проявляет. Чтобы не допустить возможных проблем в будущем, необходимо интенсивно лечить гипертрофированный орган своевременно, сразу после обнаружения патологий.

Степени гипертрофии левого желудочка

В зависимости от признаков ГЛЖ и размеров деформированной мышечной ткани, можно выделить несколько стадий развития болезни:

Умеренная гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ) возникает как следствие гипертонии или других болезней сердца. Это незначительное на первый взгляд увеличение сигнализирует о перегрузке сердца и о том, что риск заболеваний миокарда (инфаркт, инсульт) для больного возрастает. Зачастую протекает без всяких признаков, обнаруживается только при анализе ЭКГ. Если увеличен левый желудочек — лечиться необходимо при помощи специалистов, лучше всего — стационарно.

Выраженная ГЛЖ характеризуется дистрофическими изменениями, при которых митральный клапан расположен близко к поверхности перегородки и мешает потоку крови, вызывает чрезмерное напряжение мышцы и нагрузку на левый желудочек.

Увеличение левого желудочка сердца – причины

Причины гипертрофии левого желудочка сердца могут быть разнообразны, среди них как хронические, так и приобретенные заболевания разных отделов организма:

• гипертония;
• ожирение: очень опасно развитие недуга у маленьких детей, имеющих лишний вес;
• ишемия;
• сахарный диабет;
• аритмия, атеросклероз;
• частые чрезмерные физические нагрузки;
• алкоголизм, курение;
• высокое артериальное давление;
• заболевания легких;
• аортальный стеноз;
• нарушения в работе митрального клапана;
• стресс, психологические заболевания, нервное истощение.

Развитие организма у ребенка может протекать с нарушением процессов реполяризации миокарда и как следствие – увеличением стенок желудочка. Если такая ситуация возникла, её необходимо предотвратить, а в дальнейшем наблюдать стационарно на протяжении взросления и не допускать прогрессирования. Постоянные занятия спортом могут естественным путем привести к расширению сердца, в то время как работа, связанная с поднятием тяжестей является потенциальной угрозой систолической перегрузки, поэтому следует нормировать свою физическую активность и следить за здоровьем.

Еще одной косвенной причиной считается нарушение сна, при котором человек прекращает дышать на короткий период времени. Может наблюдаться у женщин во время климакса или у пожилых людей и влечет за собой такие последствия, как расширение диаметра сосудов сердца, рост перегородки и стенок сердечных отделов, повышение артериального давления, аритмия.

Признаки гипертрофии левого желудочка

Симптомы кардиомиопатии не всегда очевидны, часто люди не подозревают о наличии проблемы. Если во время беременности плод развивался неправильно, возможно наличие врожденного порока и гипертрофия левых отделов сердца. Такие случаи необходимо наблюдать с рождения и не допускать осложнений. Но если в работе сердца происходят периодические перебои и человек чувствует какие-либо из этих признаков, возможно, стенки желудочка не в порядке. Симптоматика этой проблемы такова:

• затрудненное дыхание;
• слабость, утомляемость;
• боли в груди;
• низкий пульс;
• отечность лица во второй половине дня;
• нарушенный сон: бессонница или излишняя сонливость;
• головная боль.

Июль 26th, 2019 © Lechimsosudy 163

УДК 616.12-007.61-039.42-056.7-053.2-008

ГИПЕРТРОФИЯ МИОКАРДА У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА В ПРАКТИКЕ

ПЕДИАТРА

Елена Николаевна Басаргина *, Василиса Сергеевна Ермоленко, Ирина Вячеславовна Сильнова Научный центр здоровья детей, г. Москва, Россия

Реферат DOI: 10.17750/KMJ2015-647

Цель. Выявление особенностей течения заболеваний, протекающих с гипертрофией миокарда, для более ранней дифференциальной диагностики с целью определения тактики ведения пациентов и начала их лечения в кратчайшие сроки.

Методы. Общеклиническое исследование, семейный анамнез, ультразвуковое исследование сердца с доппле-рографией, электрокардиография, холтеровское мониторирование, по показаниям - компьютерная томографическая аортография, консультация генетика.

Результаты. За 14 лет наблюдений в группу вошли 92 пациента, из них детей с идиопатической гипертрофической кардиомиопатией - 53% (49 пациентов), на втором месте дети с синдромом Нунан - 11,9% (11 человек), далее - 6 (6,5%) пациентов с болезнью Помпе и такое же количество детей с артериальной гипертензией, с синдромом Leopard - 5,4% (5 детей), с атаксией Фридрайха - 4,3% (4 пациента), у 3 детей - синдром Danon (3,2%), по 2 (2,1%) пациента в группах с кардио-фацио-кожным синдром, болезнью р-окисления жирных кислот и мукополисахаридозом I типа (синдром Гурлер), по 1 (1,2%) больному с карнитиновой недостаточностью и GM1-ганглиозидозом.

Вывод. Учитывая возможности современной медицины, выявление гипертрофии миокарда левого и/или правого желудочка в практике педиатра и детского кардиолога является важным начальным фактором для последующего диагностического поиска, проведения как можно более ранних специфических лечебных мероприятий, предотвращения неблагоприятных исходов заболеваний.

Ключевые слова: дети, кардиомиопатия, гипертрофия миокарда, ферментозаместительная терапия.

MYOCARDIAL HYPERTROPHY IN INFANTS IN PEDIATRIC PRACTICE

E.N. Basargina, V.S. Ermolenko, I.V. Sil"nova

Scientific Centre of Children Health, Moscow, Russia

Aim. To identify the features of the diseases associated with myocardial hypertrophy, for an earlier differential diagnosis to determine the treatment tactics and to initiate the early treatment.

Methods. Clinical examination, family history, cardiac ultrasound with Doppler, ECG, 24-hour ECG monitoring, and computed tomographic aortography and genetics counseling (if indicated) were preformed.

Results. During 14 years of observations, 92 patients were included, among them: children with idiopathic hypertrophic cardiomyopathy-49 (53%), followed by children with Noonan syndrome - 11 (11.9%), Pompe disease - 6 (6.5%), hypertension - 6 (6.5%), Leopard syndrome - 5 (5,4%), Friedrich ataxia - 4 (4.3%), Danon disease - 3 (3.2%), cardiofaciocutaneous syndrome, fatty acids beta-oxidation disorder and mucopolysaccharidosis type I (Hurler syndrome) - 2 (2.1%), carnitine deficiency and GM1-gangliosidosis - 1 (1.2%).

Conclusion. Consudering the possibilities of modern medicine, diagnosis of left and/or right ventricular hypertrophy in pediatric general practice and pediatric cardiology is an important factor for the subsequent diagnostic search, earliest possible specific therapeutic interventions to prevent unfavorable outcomes of the diseases.

Keywords: children, cardiomyopathy, myocardial hypertrophy, enzyme replacement therapy.

Гипертрофия миокарда у детей остаётся одной из актуальных проблем детской кардиологии и определяет повышенный риск сердечнососудистых заболеваний и смертности. Известно, что развитие гипертрофии миокарда сопровождается структурно-функциональными изменениями в сердце, способствующими затруднению диастолического наполнения желудочка за счёт нарушения расслабления миокарда и/или уменьшения его податливости.

Гипертрофия миокарда придаёт различным заболеваниям ряд общих черт, которые определяют характер течения, прогноз, подходы к лечению. К ним относятся симметричность гипертрофии, наличие обструкции, диастолическая дисфункция, нарушения ритма сердца.

Кардиомиоциты высокоспециализированы и не способны размножаться простым делением, поэтому гипертрофия миокарда происходит за счёт увеличения внутриклеточных структур и

Адрес для переписки: [email protected]

объёма цитоплазмы. При гипертрофии миокарда нарастает масса не только кардиомиоцитов, но и соединительной ткани сердца, гладкой мускулатуры сосудов, что сопровождается уменьшением диастолической податливости желудочка и дила-тационного резерва коронарных сосудов. Затруднение диастолического наполнения желудочка - ранний признак гипертрофии сердца, связанный с нарушением расслабления миокарда и уменьшением его податливости в диастолe .

Гипертрофированный миокард больше подвержен риску ишемии из-за возросшей потребности в кислороде для обеспечения возросшей массы и нагрузки. Гипертрофия и ишемия миокарда желудочков ассоциируются с увеличением риска внезапной смерти, частыми нарушениями желудочкового ритма, развитием мерцательной аритмии.

Классифицируя заболевания, характеризующиеся гипертрофией миокарда у детей раннего возраста, в первую очередь исключают врождённый порок сердца (аортальный стеноз, коаркта-

Рис. 1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) и синдромы, ассоциированные с гипертрофией миокарда левого желудочка (по Maron B.J. et al., 2009)

цию и гипоплазию аорты, стеноз клапана лёгочной артерии и др.), артериальную гипертензию. В случае необъяснимых гемодинамических нарушений у ребёнка с гипертрофией желудочков высока вероятность наличия семейно-генетической (идиопатической) гипертрофической кардиоми-опатии (ГКМП) либо системного, метаболического или полиорганного синдрома, ассоциированного с ГКМП (рис. 1).

Распространённость ГКМП в педиатрических реестрах неизвестна, однако по результатам популяционных исследований показатель годовой заболеваемости варьирует от 0,3 до 0,5 на 100 тыс. По данным регистра кардиомиопа-тий, сформированного на североамериканском континенте, в структуре причин ГКМП у детей большая часть случаев (75%) отнесена к идиопатической ГКМП, у остальных пациентов (25%) диагностирована вторичная ГКМП, ассоциированная с каким-либо синдромом .

В настоящее время идиопатическую ГКМП рассматривают как генетически обусловленное заболевание сердечной мышцы. Половина всех случаев имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Дефект гена приводит к дискоорди-нации деятельности миофибрилл с последующим фиброзом и гипертрофией миокарда. Типична аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и нарушенная ориентация мышечных волокон) .

Согласно данным литературы, из выявляемых фенокопий наиболее часто диагностируют синдром Нунан. Частота этого синдрома в настоящее время точно не определена, но большинство авторов указывают цифру от 1 на 1000 до 1 на 2500 новорождённых. В австралийском эпидемиологическом исследовании детей с кардиомиопа-тиями синдром Нунан был установлен у 28% из 80 пациентов с ГКМП .

Аллельным с синдромом Нунан является синдром LEOPARD (от англ. Lentigines - пигментные пятна; Electrocardiographic defects - на-648

рушения ритма сердца по данным электрокардиографии; Ocular hypertelorism - гипертелоризм глаз; Pulmonary stenosis - стеноз лёгочной артерии; Abnormalities of genitalia - аномалии гениталий; Retardation of growth - задержка роста, sensorineural Deafness - нейросенсорная глухота) . Постановка диагноза клинически не всегда возможна, особенно у маленьких пациентов без кожных проявлений - у них дифференциальная диагностика с синдромом Нунан может быть затруднительна как во время первого года жизни, так и в раннем детском возрасте.

Атаксия Фридрайха (аутосомно-рецессивное наследственное заболевание) так же часто сочетается с ГКМП. Характеризуется дегенеративным поражением нервной системы вследствие мутации в гене FXN, кодирующем белок фратаксин. Распространённость в мире составляет 2-7 на 10 тыс. Кардиомиопатия может предшествовать неврологическим проявлениям .

К числу редких заболеваний, сочетающихся с гипертрофией миокарда, относится кардио-фацио-кожный синдром, характеризующийся отставанием в физическом и умственном развитии, проблемами со вскармливанием, низким ростом, отличительными дисморфными чертами лица, аномалиями кожи, желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы, а также пороками сердца . У большинства больных диагностируют пороки сердца, которые чаще всего представлены стенозом лёгочной артерии, а также ГКМП.

Особую группу из числа больных с вторичной ГКМП составляют пациенты с инфильтра-тивными заболеваниями, характеризующимися отложением аномальных веществ (гликогена, амилоида и др.), которые вызывают прогрессирующую ригидность стенок желудочка, препятствующую его наполнению. Увеличенная толщина стенки, малый объём желудочков и возникающая динамическая обструкция оттока из левого желудочка (ЛЖ) могут приводить к внешнему

сходству с состояниями при истинной гипертрофии миоцитов (идиопатическая ГКМП). При инфильтративных заболеваниях накопление аномальных веществ в миоцитах или интерсти-ции миокарда приводит к увеличению толщины стенок сердца без истинной гипертрофии клеток. Повышение толщины стенок не всегда коррелирует с увеличением амплитуды комплекса QRS - она может быть сниженной, низкий вольтаж чаще наблюдают при инфильтрации интерстиция, чем кардиомиоцитов. .

Учитывая вышесказанное, внимание педиатров и детских кардиологов хотелось бы обратить на заболевания из числа инфильтративных кар-диомиопатий, которые относятся к гликогено-зам (IIa типа - болезнь Помпе, IIb типа - синдром Данон).

Синдром Данон относится к одной из самых редких наследственных патологий, также характеризующейся гипертрофией ЛЖ. Имеет Х-сцепленное наследование. Причина развития - мутация гена LAMP2, кодирующего один из гликопротеидов лизосомальной мембраны - интегральный трансмембранный белок LAMP2 (характерное накопление аутофагального материала - гликогена - в миоцитах). Основными его проявлениями бывают гипертрофия миокарда, сердечная недостаточность, атриовентри-кулярная блокада, синдром преждевременного проведения желудочков, слабость мышц, снижение интеллекта. Из лабораторных показателей обращает внимание повышение в плазме уровня аминотрансфераз, креатинфосфокиназы . В настоящее время описано 27 различных мутаций, приводящих к дефициту белка LAMP-2 .

Болезнь Помпе - редкое, прогрессирующее, часто фатальное, наследственное аутосомно-рецессивное заболевание. Характеризуется недостаточностью фермента лизосомной кислой а-глюкозидазы (кислой мальтазы), функция которой - расщепление гликогена. Дефицит фермента вызывает широкий спектр клинических проявлений - от тяжёлого стремительного течения с выраженной мышечной гипотонией и ГКМП, что приводит к летальному исходу на первом году жизни, до медленно, но неуклонно прогрессирующей миопатии с поражением дыхательной мускулатуры.

Болезнь Помпе можно заподозрить на основании характерного симптомокомплекса и данных своевременного медико-генетического обследования. Доминирующие в спектре клинических проявлений гипертрофия миокарда, мышечная слабость и сердечно-лёгочная недостаточность сопровождаются повышением в крови уровня аминотрансфераз, креатинфосфокиназы, лак-татдегидрогеназы. Для подтверждения диагноза определяют активность кислой а-глюкозидазы в крови (в том числе в сухих пятнах крови) с последующим молекулярно-генетическим исследованием для выявления мутации в гене кислой мальтазы.

Симптомы заболевания могут появляться в

любом возрасте - от младенческого до взрослого. Раннее начало связано с более агрессивным течением, быстро ведущим к летальному исходу. Для детей раннего возраста характерна инфантильная форма с массивной гипертрофией миокарда, ведущей к застойной сердечной недостаточности, а при отсутствии терапии - к ранней смерти.

Длительный период оказание медицинской помощи больным ограничивалось симптоматической терапией, позволявшей временно улучшать состояние, но не способной изменить течение заболевания. В настоящее время при болезни Помпе возможна патогенетическая ферментозамести-тельная терапия путём внутривенного введения рекомбинантной кислой а-глюкозидазы человека, эффективность которой убедительно доказана.

Частота данной патологии варьирует в разных популяциях от 1 на 14 000 до 1 на 300 000, суммарную частоту всех форм болезни Помпе оценивают как 1 на 40 000 . Распространённость болезни Помпе в России неизвестна.

Следует отметить, что кардиомиопатии остаются одной из лидирующих кардиологических причин смерти в детском возрасте, причём в большинстве случаев этиология остаётся неизвестной. Сложности диагностического поиска обусловлены разнообразием редких генетических заболеваний, широким диапазоном клинических проявлений, необходимостью проведения специальных диагностических тестов и биохимических исследований, а также недостаточной информированностью врачей о данном виде патологии.

Известно, что симптоматическое лечение данной категории больных не приводит к улучшению прогноза болезни. Современные возможности терапии ГКМП, позволяющие длительно поддерживать сохранный уровень качества жизни, актуализировали проблемы ранней диагностики и адекватного выбора тактики ведения пациента. В связи с этим снижение заболеваемости и смертности детей с кардиомиопатиями требует лучшего понимания их причины и патогенеза для проведения специфического лечения.

Данное сообщение направлено на оказание помощи детским кардиологам, педиатрам, не-онатологам в оценке клинической картины и дифференциальной диагностики детей с гипертрофией миокарда. Надеемся, это поможет в постановке точного диагноза и назначении своевременного специфического лечения.

Приводим результаты наших наблюдений.

Набор больных осуществлялся на базе кардиологического отделения Научного центра здоровья детей (НЦЗД, г. Москва) с 2001 по 2015 гг. В группу вошли 92 ребёнка. Возраст на момент первой госпитализации в НЦЗД варьировал от нескольких дней до 16 лет 8 мес. Критерием включения в исследование служило выявление гипертрофии миокарда до 3-летнего возраста. Из наблюдения исключали детей от матерей с сахарным диабетом, а также длительно получающих гормональную терапию.

Среди обследованных пациентов выявлено

следующее распределение: самую большую группу составили дети с идиопатической ГКМП - 53% (49 пациентов), на втором месте дети с синдромом Нунан - 11,9% (11 человек), далее 6 пациентов (6,5%) c болезнью Помпе и такое же количество детей с артериальной гипертензией, с синдромом LEOPARD - 5,4% (5 детей), с атаксией Фридрайха - 4 пациента (4,3% общего количества больных), у 3 - синдром Danon (3,2%), по

2 пациента (2,1%) в группах с кардио-фацио-кож-ным синдром, болезнью Р-окисления жирных кислот и мукополисахаридозом I типа (синдром Гурлер), по 1 (1,2%) больному с карнитиновой недостаточностью и GM1-ганглиозидозом.

Группа детей с артериальной гипертензией состояла из 6 пациентов: 4 мальчика и 2 девочки. У 4 больных выявлена необструктивная форма с преимущественной гипертрофией межжелудочковой перегородки (МЖП) и равномерным утолщением миокарда, у 2 больных - обструкция выходного тракта ЛЖ, также у 2 пациентов отмечена симметричная гипертрофия. По данным компьютерной томографической аортографии у

3 пациентов выявлено наличие стенозов почечных артерий, у остальных 50% данной группы не обнаружено причин, вызывающих повышение артериального давления. Летальных исходов в данной группе пациентов не отмечено.

В группу детей с идиопатической ГКМП вошли 49 пациентов с дебютом заболевания в возрасте до 3 лет: 31 (63,2%) мальчик и 18 (36,7%) девочек. Необструктивная форма ГКМП встречалась у 21 (42,8%) пациента. Обструкция выходного тракта ЛЖ выявлена в 24 случаях, ЛЖ и правого желудочка - в 4 случаях. У 40 (81,6%) детей преимущественно утолщена МЖП, у 2 (4,1%) - задняя стенка ЛЖ, у 7 (14,2%) - симметричная гипертрофия МЖП и задней стенки ЛЖ. Симметричная гипертрофия с вовлечением передней стенки правого желудочка выявлена у 2 пациентов. Известных нам летальных случаев в этой группе пациентов не отмечено.

В нашем исследовании группа пациентов с синдромом Нунан состояла из 11 детей, 4 (36,3%) из них - мальчики. В 1 случае гипертрофия миокарда сочеталась с врождённым пороком сердца - тетрадой Фалло. У 8 пациентов гипертрофия миокарда сопровождалась обструкцией выходного тракта ЛЖ, в остальных 3 случаях встречалась либо обструкция выходного тракта ЛЖ с признаками стеноза лёгочной артерии, либо обструкция обоих желудочков, либо отсутствие обструкции. По симметричности поражения у 9 детей отмечено преимущественное утолщение МЖП, у 2 - задней стенки ЛЖ. Летальный исход наступил в 1 случае, что составляет 1,1% общего числа больных, включённых в исследование.

Синдром LEOPARD был диагностирован у 5 пациентов, 3 из них были мальчиками. У всех изменения со стороны сердечно-сосудистой системы выявлены до 3-месячного возраста (у 1 гипертрофия миокарда обнаружена внутриутробно, у остальных после рождения выслушивался гру-650

бый систолический шум). При оценке гипертрофии миокарда имеются значительные различия в течении заболевания у пациентов мужского и женского пола. У 2 девочек признаки обструкции отсутствовали, отмечалась менее выраженная гипертрофия миокарда с вовлечением только ЛЖ: утолщена преимущественно МЖП (до 13 мм), с незначительным нарастанием за период наблюдения (1 пациентка находится под наблюдением в течение 4 лет, другая - 8 лет). У мальчиков в процесс были вовлечены оба желудочка, преимущественно утолщена МЖП, однако в большей степени (от 12 до 26 мм), задняя стенка ЛЖ также была гипертрофирована больше (9-15 мм), толщина передней стенки правого желудочка составила 5-8 мм. У всех 3 мальчиков выявлена обструкция выходных трактов обоих желудочков со скоростью и градиентом давления на выходном тракте ЛЖ, достигающими 5,9 м/с и 140 мм рт.ст. соответственно. На выходном тракте правого желудочка увеличение скорости варьировало от 1,6 до 3,5 м/с, градиент давления - от 10 до 60 мм рт.ст. Миэктомия проведена 2 мальчикам (одному в возрасте 3 мес, другому - в 8 лет). Летальных исходов в данной группе пациентов не зарегистрировано.

У 4 детей диагностирована атаксия Фри-драйха: 3 девочек и 1 мальчика. У всех детей заболевание дебютировало с неврологической симптоматики, поражение со стороны сердца было случайной находкой. У 3 детей преимущественно гипертрофирована МЖП, у 1 гипертрофия симметричная. Обструктивная форма выходного тракта ЛЖ была установлена у 1 пациента. Известных данных о летальных исходах в настоящее время нет.

С кардио-фацио-кожным синдромом находились под наблюдением 2 пациента (мальчик и девочка). У обоих детей отмечены множественные стигмы дизэмбриогенеза. По результатам эхокардиографии у мальчика выявлена преимущественно гипертрофия МЖП, в процессе наблюдения она не нарастала, были признаки стеноза лёгочной артерии и обструкции при нагрузке. У девочки также преимущественно утолщена МЖП, однако с нарастанием толщины в процессе наблюдения и появлением признаков обструкции в выходном тракте ЛЖ.

В нашей клинике синдром Данон диагностирован у 3 пациентов мужского пола. У всех отмечалось выраженное и стойкое повышение уровня аминотрансфераз. У 2 пациентов по данным эхокардиографии определялась преимущественно гипертрофия задней стенки ЛЖ при менее выраженном утолщении МЖП, при этом передняя стенка правого желудочка также была включена в патологический процесс. У 1 из 3 пациентов диагностирована обструктивная форма, у 1 больного признаки обструкции регистрировались только при нагрузке, у 1 ребёнка обструкция не выявлена, несмотря на выраженность гипертрофии. В 2 случаях обнаружены признаки ди-латации полости предсердий.

С болезнью Помпе находились под наблюдением 6 человек: 4 мальчика и 2 девочки. 3 (50%) детей не имели обструкции на выходных трактах желудочков, у остальных 3 пациентов в дебюте заболевания отмечалась обструкция выходного тракта правого желудочка с последующим переходом в необструктивную форму. У 3 (50%) пациентов гипертрофия носила симметричный характер с вовлечением передней стенки правого желудочка, у остальных 50% преимущественно была утолщена МЖП, также с вовлечением в процесс передней стенки правого желудочка, у 1 пациента из этой группы в процессе наблюдения отмечалось симметричное поражение. Помимо гипертрофии, у 2 пациентов в дебюте заболевания присутствовало снижение сократительной способности миокарда (фракция выброса до 28-32% по Тейхольцу с дилатацией полостей). Всем детям проводили ферментоза-местительную терапию путём внутривенного введения рекомбинантной кислой гликозидазы человека. Летальность внутри группы составила 66,7% (4 пациента), в общей группе - 4,3%.

В качестве клинического примера приводим собственное наблюдение.

Пациент Ш. 7 мес. Поступил в отделение кардиологии НЦЗД РАМН в возрасте 4 мес.

Анамнез жизни. Ребёнок от второй беременности (первая закончилась медицинским абортом по медицинским показаниям), протекавшей на фоне угрозы прерывания беременности. Роды первые, срочные, на 40-й неделе, быстрые, в тазовом предлежании. Масса тела при рождении 3340 г, длина тела 52 см. Оценка по шкале Ап-гар 8/8 баллов. В периоде новорождённости: затянувшаяся желтуха, конъюнктивит, тремор подбородка, конечностей. Наследственность: мать, отец - по данным эхокардиографии без патологии, прабабушка по линии отца - дилатаци-онная кардиомиопатия в исходе ишемической болезни сердца.

Анамнез заболевания. С рождения мама отмечала у ребёнка цианоз носогубного треугольника, усиливающийся при беспокойстве. В возрасте 1 мес после осмотра педиатром отправлен на эхо-кардиографию, выявлена гипертрофия стенок ЛЖ, госпитализирован по месту жительства.

При поступлении обращала на себя внимание одышка до 60 в минуту с постаныванием, частота сердечных сокращений (ЧСС) 150-160 в минуту, увеличение печени до +3 см из-под рёберной дуги.

В биохимическом анализе крови - повышение уровня ферментов: креатинфосфокиназы - до 695 ЕД/л, лактатдегидрогеназы - до 1125 ЕД/л, щелочной фосфатазы - 987 ЕД/л, повышение активности аланинаминотрансферазы, аспарта-таминотрансферазы.

Данные электрокардиографии: ритм синусовый, ЧСС 126 в минуту, резкое отклонение электрической оси сердца влево, блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса, гипертрофия обоих желудочков, признаки перегрузки ЛЖ.

Рис. 2. Ребёнок Ш. 3 мес. Болезнь Помпе. Мышечный тонус диффузно снижен

Данные эхокардиографии: гипертрофия задней стенки ЛЖ и МЖП (ЛЖ диастола/систола - 23/12 мм, левое предсердие - 13 мм, задняя стенка ЛЖ - 9 мм, МЖП - 8 мм, правый желудочек - 13,5 мм, правое предсердие - 12 мм, фракция выброса - 79%).

Компьютерная томография органов грудной клетки: расширение сердца в поперечнике, кардиоторакальный индекс 70%, небольшое количество жидкости в перикарде, уменьшение размеров левого лёгкого, гиповентиляция базаль-ных сегментов левого лёгкого.

На фоне проводимой терапии (спиронолак-тон, нимесулид, преднизолон) не было эффекта. В динамике сохранялись высокие цифры щелочной фосфатазы, нарастала гипертрофия задней стенки ЛЖ (10 мм) и МЖП (10 мм), появилась гипертрофия стенки правого желудочка.

Для обследования, уточнения диагноза и решения вопроса о дальнейшей тактике терапии ребёнок направлен в отделение кардиологии НЦЗД РАМН.

Жалобы при поступлении: отставание в физическом развитии, цианоз носогубного треугольника и периорбитальных областей, одышка, трудности вскармливания, плохая прибавка массы тела, задержка моторного развития (не удерживает голову, не переворачивается).

При осмотре состояние тяжёлое, физическое развитие низкое, кожные покровы бледные, пе-риоральный и периорбитальный цианоз. Мышечный тонус диффузно снижен (рис. 2). Голову держит неуверенно. Хватательный рефлекс слабый. Частота дыхательных движений 60 в минуту. Границы относительной сердечной тупости расширены влево до средней аксиллярной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 128 в минуту. Печень + 2,0 см из-под края рёберной дуги. Психическое развитие соответствует возрасту: улыбается, произносит отдельные звуки.

Биохимический анализ крови: аланинамино-

Рис. 3. Ребёнок Ш. 3 мес. Электрокардиограмма. Признаки перегрузки миокарда левых отделов сердца, возможно, правого желудочка. Выраженное нарушение процесса реполяризации в миокарде желудочков

Рис. 4. Ребёнок Ш. 3 мес. Рентгенограмма органов грудной клетки: а - сердце увеличено в поперечнике, кар-диоторакальный индекс 69%; б - на фоне ферментозаместительной терапии сердце увеличено в поперечнике, кардиоторакальный индекс 60%

трансфераза 243 ЕД/л, аспартатаминотрансфе-раза 494 ЕД/л, креатинфосфокиназа 1091 ЕД/л, креатинфосфокиназа-МВ 22,50 нг/мл, лактатде-гидрогеназа 1062 ЕД/л.

Электрокардиография. Признаки перегрузки миокарда левых отделов сердца, возможно, правого желудочка. Выраженное нарушение процесса реполяризации в миокарде желудочков (максимальное - в нижнебоковой стенке ЛЖ, рис. 3).

Эхокардиография. Выраженная симметричная гипертрофия стенок ЛЖ (задняя стенка и МЖП 17 мм) без признаков обструкции выходного тракта ЛЖ, умеренная гипертрофия свободной стенки правого желудочка (6 мм). Нарушение диастолической функции обоих желудочков.

Рентгенография органов грудной клетки: сердце увеличено в поперечнике, кардиоторакаль-ный индекс 69% (рис. 4а).

Консультация психоневролога. При осмотре общемозговой, менингеальной симптоматики нет. Черепные нервы без особенностей. Фибрилляция языка. Мышечный тонус диффузно снижен, однако есть контрактуры в коленных суставах. Сухожильные рефлексы с рук очень низкие, быстро истощаются, D=S, брюшные рефлексы D=S. Мышечная сила в руках - на 3 балла, в ногах - на 2 балла. Поза лягушки. Моторные навыки: голову не удерживает, не переворачивается.

Учитывая нарастающую гипертрофию миокарда, выраженность мышечной гипотонии,

повышение активности ферментов крови, можно предположить гликогеноз 2-го типа (болезнь Помпе). Диагноз был подтверждён при получении результатов: а^-глюкозидаза 7,5 нМ/мг в час (норма 13,00-53,60), что в сочетании с вышеописанной клинической симптоматикой соответствует болезни Помпе.

Проведён частичный анализ гена GАА (болезнь Помпе). Выявлена мутация, описанная в базе данных по мутациям с. 307Т-6, приводящая к замене аминокислоты р Суе103С1у в гетерозиготном состоянии. Была начата ферментоза-местительная терапия алглюкозидазой альфа (майозаймом) в дозе не менее 20 мг/кг в сутки, инфузия 1 раз в 2 нед. На фоне терапии (в течение 6 мес) отмечена положительная динамика: ребёнок стал самостоятельно есть из бутылочки, прибавлять в массе тела, положительно реагировать на осмотр, улыбается, удерживает голову, начал поворачиваться на бок, играть с погремушками, уменьшилась одышка. На электрокардиограмме - улучшение процессов реполяризации, при эхокардиографии - уменьшение толщины стенок ЛЖ до 13 мм. Уменьшение кардиоторакаль-ного индекса с 69 до 60% (рис. 4б).

Таким образом, заболевания, протекающие с гипертрофией миокарда, очень разнообразны. Недавнее крупное эпидемиологическое исследование педиатрической популяции с ГКМП установило, что почти четверть пациентов с необъяснённой гипертрофией желудочков не имеют саркомерной этиологии. Гипертрофию миокарда всегда стоит рассматривать не как отдельное заболевание, а в совокупности с клинической картиной, данными осмотра и лаборатор-но-инструментальных обследований. Учитывая неоднородность заболеваний, приводящих к формированию ГКМП, необходимо как можно более раннее проведение дифференциальной диагностики для определения тактики ведения пациентов и прогнозирования заболевания.

В последние годы в России появились реальные возможности ранней диагностики и специфического лечения определённого спектра болезней накопления. Подтверждение диагноза, молекулярно-генетическое исследование можно осуществить в генетической лаборатории в кратчайшие сроки с применением минимально ин-вазивных методик. У врачей появился стимул как можно более ранней постановки диагноза в связи с доступностью проведения ферментозамес-тительной терапии.

финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

ЛИТЕРАТУРА

1. Arad M., Seidman C.E, Seidman J.G. AMP-activated protein kinase in the heart: role during health and disease // Circ. Res. - 2007. - Vol. 100, N 4. - P. 474-488.

2. Bernard J.G., Barry J.M., Robert O.B. et al. Guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. - 2011. - Vol. 124. - Р. e783-e831. - doi: 10.1161/CIR.0b013e318223e2bd.

3. Digilio M.C., Conti E, Sarkozy A. et al. Grouping of multiple-lentigines/LEOPARD and Noonan syndromes on the PTPN11 Gene // Am. J. Hum. Genet. - 2002. -Vol. 71. - P. 389-394. - PubMed: 12058348.

4. Digilio M.C, Sarkozy A., de Zorzi A. et al. LEOPARD syndrome: clinical diagnosis in the first year of life // Am. J. Med. Genet. A. - 2006. - Vol. 140A. - P. 740-674. -PubMed: 16523510.

5. Fanin M, NascimbeniA.C., Fulizio L. et al. Generalized lysosome-associated membrane protein-2 defect explains multisystem clinical involvement and allows leukocyte diagnostic screening in Danon disease // Am. J. Pathol. -2006. - Vol. 168, N 4. - P. 1309-1320.

6. Frank W.N., Dan L, Kai H. et al. The cardiomyopathy in Friedreich"s ataxia - new biomarker for staging cardiac involvement // Intern. J. Cardiol. - 2015. - Vol. 194. - P. 50-57.

7. James D.W., Sleeper L.A., Alvarez J.A. et al. The pediatric cardiomyopathy registry: 1995-2007 // Prog. Pediatr. Cardiol. - 2008. - Vol. 25, N 1. - P. 31-36.

8. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. et al. American Collage of Cardiology / European Society of Cardiology clinical expert consensus document of hypertrophic cardiomyopathy. A report of American Collage of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines // Eur. J. Am. Coll. Cardiol. - 2003. - Vol. 42, N 9. - P. 1687-1713.

9. Maron B.J., Seidman C.E., Ackerman M.J. et al. How should hypertrophic cardiomyopathy be classified? What"s in a name? Dilemmas in nomenclature characterizing hypertrophic cardiomyopathy and left ventricular hypertrophy // Circ. Cardiovasc. Genet. - 2009. - Vol. 2, N 1. - P. 81-85.

10. Martina B, Volker S., Arnold J.J. Pompe disease. 1st edition. - UNI-MED Science, 2008. - 84 p.

11. Roberts A., Allanson J., Jadico S.K. et al. The cardiofaciocutaneous syndrome // J. Med. Genet. - 2006. -Vol. 43. - P. 833-842. - PubMed: 16825433.

12. Sarkozy A, Carta C, Moretti S. et al. Germline BRAF mutations in Noonan, LEOPARD, and cardiofaciocutaneous syndromes: molecular diversity and associated phenotypic spectrum // Hum. Mutat. - 2009. -Vol. 30. - P. 695-702. - PubMed: 19206169.

13. Seward J.B., Casaclang-Verzosa G. Infiltrative cardiovascular diseases // J. Am. Coll. Cardiol. - 2010. -Vol. 55. - P. 1769-1779.

14. Sznajer Y, Keren B, Baumann C. et al. The spectrum of cardiac anomalies in Noonan syndrome as a result of mutations in the PTPN11 gene // Pediatrics. - 2007. -Vol. 119. - P. e1325-1331.

15. Yang Z, McMahon C, Smith L. et al. Danon disease as an underrecognized cause of hypertrophic cardiomyopathy in children // Circulation. - 2005. - Vol. 112. - P. 1612-1617.

 

Возможно, будет полезно почитать:

• Патриарх кирилл запретил актеру и священнику ивану охлобыстину служить в церкви Охлобыстин церковный сан ;
• Иван охлобыстин - биография, информация, личная жизнь Почему охлобыстин ушел из священников ;
• Ужин для ребенка 4 лет рецепты меню ;
• Принципы функционирования бюджетной системы РФ ;
• Особенности размещения населения на территории земли Население земли размещается равномерно средняя плотность населения ;
• Тонька-пулеметчица — cтрашная судьба страшного человека Фильм палач тонька пулеметчица реальная история ;
• Как поздравить начальницу с юбилеем? ;
• Российские студенты выиграли чемпионат мира по программированию Вот они, герои ;