Понятие интерстициальная пневмония, отличительные черты, симптоматика поражения легких и лечение. Классификация, симптоматика и прогноз лечения интерстициальной пневмонии

Пневмонит – неинфекционное воспаление стенок альвеол и паренхимы легких преимущественно иммунного происхождения, при котором отсутствует внутриальвеолярная экссудация. Это интерстициальное заболевание легких, приводящее к рубцеванию альвеол и фиброзным изменениям в поддерживающих легочных структурах. Рубцы нарушают адекватный транспорт кислорода в кровь.

Пневмонит имеет несколько названий: пульмонит, альвеолит. На сегодняшний день не существует диагностических методов, позволяющих разграничить данные нозологии. Их разделение возможно только после гибели пациента, но оно не имеет практического значения. Пневмонит, пульмонит и альвеолит являются синонимами.

Отличие пневмонита от существенное, но чисто теоретическое. Данные патологии отличаются этиологическими, патогенетическими и морфологическими особенностями. Физикальные данные и результаты дополнительных методов исследования не позволяют подтвердить окончательный диагноз. Практика показывает, что единственное отличие у пневмонита и пневмонии только в обширности воспалительного процесса.

пневмонит

По течению выделяют следующие формы пневмонита:

  • Острый,
  • Скоротечный,
  • Хронический.

По этиологии:

  1. Токсический,
  2. Уремический,
  3. Идиопатический,
  4. Лучевой,
  5. Аллергический,
  6. Аутоиммунный,
  7. Инфекционный,
  8. Аспирационный.

Иногда пневмонит рассматривают как часть некоторых заболеваний пищевода и сердца.

Заболевание приводит к нарушению дыхания и не поддается лечению антибиотиками. Заподозрить пневмонит можно по характерным клиническим симптомам. У больных нарушается частота и глубина дыхания, возникает чувство нехватки воздуха, приступообразный, мучительный кашель. Эти респираторные признаки сопровождаются явлениями общей астенизации организма. При появлении подобной симптоматики следует обратиться за медицинской помощью. Облегчить состояние больных можно только с помощью кортикостероидов.

Этиология

Этиология пневмонита до конца не изучена. Определенную роль в развитии заболевания отдают следующим факторам:

  • Токсинам - вдыхание химических веществ: красок, лаков, смол,
  • Медикаментам - длительный прием некоторых лекарств: антибиотиков, сульфаниламидов, цитостатиков,
  • Вирусам,
  • Плесневым грибкам,
  • Хроническим заболеваниям внутренних органов - циррозу печени, туберкулезу,
  • Аллергенам,
  • Наркотическим средствам,
  • Радиации.

Интерстициальный пневмонит – респираторное заболевание, причины которого до конца не выяснены. Идиопатические формы - настоящая проблема для медиков. Интерстициальный пневмонит с десквамацией формируется у курильщиков и у лиц, принимающих некоторые сильнодействующие лекарства. Лабораторные, клинические, функциональные показатели интерстициального пневмонита неспецифичны. На рентгенограмме – двухсторонние изменения, на томограмме – симптом «матового стекла».

Практикующие специалисты связывают понятие «пневмония» с вирусными заболеваниями, а «пневмонит» – с аутоиммунными. Пневмонит развивается быстрее у лиц с иммунодефицитом, курильщиков, а также у пациентов, страдающих аллергией и тяжелыми заболеваниями легких.

Симптоматика

Симптомы пневмонита появляются постепенно. У больных возникает одышка, не проходящая даже в покое, мучительный сухой кашель, стойкий субфебрилитет, чувство тяжести и давления за грудиной, приступообразная боль в груди. Пациенты резко худеют, их кожа бледнеет и синеет. Приступы удушья и ощущение «беганья мурашек» по телу становятся невыносимыми. По ночам больные обильно потеют, а днем – быстро утомляются.

Гиперчувствительный пневмонит является наиболее распространенной форой патологии. Это аллергическое заболевание, при котором в легочной ткани развивается интерстициальное воспаление с образованием быстрых инфильтратов и гранулем. Аллергия возникает на некоторые органические и неорганические соединения. Гиперчувствительный альвеолит развивается у хлопкоробов, тростниководов, зерноводов, табаководов, скорняков, сыроделов. Они жалуются на непродуктивный кашель, одышку, миалгию и артралгию, диспепсию, анорексию, потерю веса, плохое самочувствие. Острый гиперчувствительный пневмонит клинически напоминает острую пневмонию и проявляется лихорадкой, кашлем с кровохарканьем, диспноэ, слабость, мелко – и среднепузырчатыми инспираторными хрипами. Хроническая форма патологии протекает медленно и длительно, часто без признаков обострения. Если патологию своевременно не лечить, в легочной ткани сформируются необратимые фиброзные изменения.

Гиперсенситивный пневмонит относят к профессиональным заболеваниям. «Легкое фермера» возникает после контакта с пылью от свежего сена, «легкое птицевода» вызывает пыль из пуха и перьев различных птиц, в более редких случаях развивается «утиная болезнь». В тяжелых случаях у больных с гиперчувствительным пневмонитом возникают признаки дыхательной недостаточности и гипоксии: кожа становится синюшной, пальцы деформируются и приобретают вид барабанных палочек, появляются крепитирующие или влажные хрипы. Функции легких ограничены. Длительная аспирация приводит к развитию хронической формы патологии. Обострения возникают при каждом последующем контакте с тем же антигеном. На рентгеновском снимке появляются инфильтративные тени, в крови – эозинофилы или базофилы в большом количестве.

Аллергический пневмонит развивается при вдыхании пыли, содержащей споры бактерий и грибов, а также под воздействием некоторых металлов: цинка, меди, мышьяка, золота, кобальта. У больных в альвеолах легких возникает гиперчувствительность и гиперреактивность в ответ на образование антител к аллергенам. Выраженная инфильтрация в легких отсутствует, на рентгенограмме нет существенных изменений. Верифицировать мелкие воспалительные инфильтраты может только компьютерная томография.

Аллергический пневмонит проявляется традиционными респираторными и интоксикационными признаками. Они появляются при каждой новой встрече с тем же самым аллергеном и исчезают через несколько часов самостоятельно. При постоянном контакте с аллергеном болезнь переходит в хроническую фазу.

Аспирационный пневмонит развивается при попадании в верхние дыхательные пути твердой пищи или обжигании слизистой оболочки желудочным соком. Возникает химический ожог слизистой или закупорка средних бронхиол твердыми массами, развивается острая гипоксия.

Сразу после аспирации возникает бронхоспазм, который приводит к острой дыхательной недостаточности. Это проявляется синюшностью кожи, учащением сердечного ритма, затруднением дыхания. Спустя несколько минут состояние больных стабилизируется. При этом отек бронхов и прочие признаки воспаления продолжают нарастать. .На рентгенограмме появляются различия в плотности легочного рисунка, указывающие на перибронхиальную экссудацию.

Постлучевой пневмонит является осложнением радиационной терапии и часто становится причиной смерти больных. Это связано с низкой сопротивляемостью легочной ткани к облучению. Заболевание проявляется на начальной стадии гриппоподобной симптоматикой, признаками пневмонии, туберкулеза, плеврита. Диагноз пневмонита подтверждает компьютерная томография, в результате который обнаруживают поражение бронхопульмонального дерева. После проведения курса глюкокортикостероидной терапии состояние больных стабилизируется, поврежденная легочная ткань восстанавливается.

Диагностика

Диагностика пневмонита основывается на жалобах больных, анамнестических данных, клинических симптомах, результатах лабораторных и инструментальных методов исследования.

Лабораторная диагностика пневмонита:

  1. В общем анализе крови лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, увеличение СОЭ.
  2. Микроскопическое исследование и микробиологический анализ мокроты больного с целью обнаружения возбудителя патологии.

Инструментальные методы исследования, подтверждающие или опровергающие предположительный диагноз: рентгенография легких, КТ и МРТ грудной клетки, бронхоскопия и биопсия альвеолярных тканей.

Лечение

Лечение пневмонита комплексное. Оно заключается не только в применении медикаментозных средств, но и в соблюдении принципов здорового образа жизни. Больным рекомендуют ограничить физические нагрузки, совершать длительные пешие прогулки на свежем воздухе, делать кислородные ингаляции, принимать витамины и гомеопатические средства. При отсутствии видимого эффекта переходят к лекарственной терапии.

Результативны при пневмоните кортикостероиды – «Преднизолон», «Бетаметазон», иммуносупрессоры и цитостатики – «Метотрексат», «Фторурацил». В тяжелых случаях проводят симптоматическое лечение и оксигенотерапию. Бронхолитические, жаропонижающие и противокашлевые средства улучшают состояние больных, а антибиотики помогуют при присоединении вторичной бактериальной инфекции.

Лечение аспирационного пневмонита начинают с экстренного удаления из легких пищевых масс. Стероидная и антибактериальная терапия при этом малоэффективна. Антибиотики иногда назначают с профилактической целью, а также при наличии у больного лихорадки, лейкоцитоза и роста посторонней флоры в посевах. При гипоксемии и гиперкапнии проводят респираторное лечение: оксигенотерапию и ИВЛ.

Среди средств народной медицины наиболее эффективными и распространенными являются:

  • Тыквенный сок для снятия отечности легких,
  • Настой ягод бузины, кориандра и сосновых почек с антисептической целью,
  • Отвар плодов боярышника и травы пустырника от приступов удушья,
  • Ингаляции с медом, цедрой лимона, алоэ помогут при частом кашле,
  • Для нормализации температуры тела - морсы из ягод клюквы, земляники, смородины,
  • От гипергидроза – отвар коры дуба, цветков липы и корня имбиря.

Профилактика

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие пневмонита:

  1. Борьба с вредными привычками,
  2. Оптимальная физическая активность,
  3. Укрепление иммунитета,
  4. Исключение вероятных аллергенов,
  5. Своевременное лечение легочных заболеваний,
  6. Борьба с запыленностью на рабочем месте,
  7. Использование индивидуальных средств защиты.

Чтобы избежать развития пневмонита, сельскохозяйственным работникам и сотрудникам химической промышленности необходимо отказаться от привычной трудовой деятельности.

Для предотвращения аллергического пневмонита следует избегать контактов с провоцирующими факторами:

  • Бактериальными: бактерии, грибы и их продукты жизнедеятельности,
  • Биологическими: шерсть, слюны, клетки эпидермиса и выделения животных,
  • Растительными: солома, цветочная пыльца,
  • Химическими: металлы и их соединения,
  • Фармакологическими: антибактериальные, гормональные и ферментативные препараты.

Видео: аллергический альвеолит в программе “Жить здорово!”

Интерстициальная пневмония - это группа заболеваний, препятствующих диффузии легких и затрудняющих газообмен в них. Причина его появления до конца не известна. Инфекционное заболевание легких характеризуется целым рядом изменений, распространяющихся по всему парному органу.

Виды интерстициальной пневмонии

Интерстициальная пневмония входит в группу инфекционных заболеваний, для которых характерно постепенное нарастание симптомов, что приводит к нарушению газообмена. В рентгеновском снимке грудной клетки можно увидеть типичные изменения в легких.

В группу воспалений интерстициальной пневмонии относится:

  1. Идиопатическая пневмония (ИПФ) - это очень редкая форма болезни, приводящая к фиброзу легочных пузырьков и интерстициальной ткани легких. Встречается в основном среди пожилых людей (около 60 лет). Чаще всего требуется трансплантация сердца.
  2. Неспецифическая интерстициальная пневмония - инфекционное заболевание легких, распространено в основном у людей в возрасте около 50 лет. Осложнения - фиброз или пневмония. Данная патология лечится глюкокортикостероидами.
  3. Криптогенное воспаление легких - почти половина случаев напоминает острую вирусную инфекцию с гриппоподобными симптомами. Характерной особенностью является то, что изменения в легких могут исчезать и появляться снова в совершенно другом месте. Чаще всего встречается у взрослых, но может появиться и у детей. У них протекает в более осложненной форме и лечится стационарно в детской клинике.
  4. Острая интерстициальная пневмония - инфекционное заболевание легких, первоначально болезнь напоминает грипп. Динамичное развитие воспаления приводит к быстро прогрессирующей дыхательной недостаточности. Часто требует механической вентиляции (с помощью ИВЛ).
  5. Лимфоцитарное воспаление легких.

Причины и симптоматика болезни

Из-за гетерогенного характера развития интерстициальной пневмонии трудно однозначно назвать причины, влияющие на развитие болезни. На возникновение болезни влияют некоторые лекарства и вредные факторы, возникающие в окружающей среде. Воспаление может развиться вторично по отношению к другой болезни, например системным заболеваниям соединительной ткани, воспалениям сосудов, аллергическим воспалениям легочных пузырьков.

Более частое возникновение интерстициальной пневмонии наблюдается у людей с пониженным иммунитетом, применяющим иммуносупрессивное лечение, или у ВИЧ-инфицированных.

Хронические симптомы интерстициальной пневмонии неспецифичны, они развиваются постепенно в течение многих недель, а иногда месяцев.

Симптомами является:

  • утомительный сухой кашель;
  • учащенное дыхание;
  • одышка;
  • лихорадочные состояния;
  • потеря аппетита;
  • слабость.

Острые симптомы болезни проявляются ярче и напоминают грипп. Возникает боль в мышцах, в горле, головная боль, ощущение общей разбитости и усталости. Иногда необходимо применение искусственной вентиляции легких при помощи аппарата ИВЛ.

У части больных при интерстициальной пневмонии развиваются симптомы, связанные с дыхательной и сердечной недостаточностью.

При нетипичных клинических проявлениях болезни рекомендуется проведение дифференциальной диагностики, особенно при воспалении легких с вирусами хламидии, мукоплазме, муковисцидозе, туберкулезе.

Методика диагностирования

Для распознания диагноза интерстициальная пневмония первым этапом следует провести правильный сбор анамнеза и изучить все факторы. Врачу важно определить, принимал ли пациент лекарства, которые могли повредить легкие, был ли он подвержен воздействию вредной пыли, аллергенов. Также важно установить, возникают ли у него дополнительные симптомы: покраснения кожи, воспаления суставов, сухость слизистых оболочек, которые свидетельствуют о том, что болезнь легких связана с системной склеродермией.

Основным исследованием является рентгеновский снимок грудной клетки, на котором можно увидеть очертания молочного цвета, выступающие по всей грудной клетке. Это симптом, характерный для интерстициальных воспалительных процессов, но встречается и при других заболеваниях дыхательной системы (например, при воспалении легких).

Гораздо более подробным исследованием является компьютерная томография, которая позволяет показать изменения в архитектонике легких, расширение бронхов. Сопоставление всех полученных результатов вместе с исследованием КТ позволяет поставить точный диагноз.

Чтобы удостовериться в диагнозе, можно провести дополнительные анализы:

  • функциональные исследования дыхательной системы;
  • газометрию капиллярной крови;
  • гистологические обследования фрагмента легких.

Лечебные мероприятия

Некоторые процедуры могут временно улучшить состояние или замедлить прогрессирование болезни.

Интерстициальная пневмония легких лечится глюкокортикостероидами (преднизолон). Дополнительно вводится прием других препаратов, восстанавливающих иммунную систему. К ним относится метотрексат и циклоспорин.

Применение методики лечения с помощью кислорода не останавливает повреждение в легких, но может:

  1. Облегчить дыхательный процесс.
  2. Предотвратить и уменьшить осложнения, возникающие от низкого уровня кислорода в крови.
  3. Значительно снизить кровяное давление в правой стороне сердца.
  4. Улучшить сон и ощущение хорошего самочувствия.

Целью дыхательной реабилитации является улучшение самочувствия, для того чтобы люди с диагнозом интерстициальная пневмония могли вести полноценный образ жизни.

Для этого разработаны программы для реабилитации легких, включающие:

  • физические упражнения на улучшение выносливости;
  • техники дыхания, которые улучшают эффективность работы легких;
  • эмоциональная поддержка;
  • консультирование по вопросам питания.

Хирургическое лечение заключается в пересадке легких. Этот способ может быть конечным вариантом для молодых людей с острым проявлением легочной болезни, которые не использовали другие методы лечения.

Профилактические мероприятия

Активное участие в своем лечении и соблюдение рекомендаций врача позволят больному вылечиться и сохранить здоровье. Очень важно придерживаться таких правил:

  1. Бросить курить. Если болезнь спровоцирована курением, то следует отказаться от сигарет.
  2. Питание. Люди с легочными заболеваниями сильно худеют. Они нуждаются в сбалансированном питании, насыщенном витаминами и важными микроэлементами. Диетолог может дать дальнейшие указания, касающиеся здорового питания, и подсказать набор продуктов для восстановления организма.
  3. Вакцинация. Ежегодно делайте прививки от воспаления легких и против гриппа.

Выявление болезни на ранних стадиях, своевременное обращение к врачу, назначенное и проведенное грамотное лечение позволят больному предотвратить тяжелые последствия, вылечиться и стать совершенно здоровым!


При воспалительных процессах в легких чаще всего поражаются альвеолы. Но структура легких более разнообразна: кровеносные сосуды, нервная ткань, а также соединительная или интерстиций (промежуточная ткань). Последняя располагается между альвеолами и кровеносными сосудами и тоже подвержена инфицированию.

Вопреки слухам, интерстициальная пневмония - достаточно редкая патология. По данным 2003 года на сто тысяч человек приходится от 7 до 50 случаев заболевания. Главной проблемой является поздняя диагностика в следствие не ярко выраженной симптоматики.

Общие признаки воспаления интерстиция

В отличие от воспаления легких кашель не является типичным признаком, хотя и может присутствовать в клинической картине. На первом месте для диагноста будет наличие одышки в тяжелой форме. Остальные симптомы зависят от морфологии и тяжести патологического процесса. Быстрая и точная диагностика затруднительна из-за отсутствия явных признаков. Для уточнения оценивается функционал внешнего дыхания: характерен рестриктивный тип (уменьшение объема легких). Для клинической картины крови характерны признаки нарушения газообмена: гипокапния, гипоксемия, алкалоз.

Интерстициальная пневмония требует уточнения диагноза с помощью компьютерной томографии высокого разрешения. На снимках ясно видны двустороннее поражение легких, особенно в нижних отделах, инфильтраты. Характерными томографическими признаками являются участки, похожие на матовое стекло и, при склеротических поражениях, типичная структура «сотового легкого».

В некоторых случаях требуется биопсия: при невозможности уточнить диагноз другими способами, для дифференциальной диагностики саркоидоза, асбестоза, эозинофильной пневмонии и лимфомы. Биопсия может потребоваться для более точного подбора медикаментов, в случае неэффективности выбранного способа. На поздних стадиях, когда на томограммах присутствуют признаки «сотового легкого», биопсия не имеет смысла. Не рекомендована она и при общем тяжелом течении болезни независимо от степени поражения легких. Гистологического материала для исследования надо много, поэтому биопсия проводится с помощью торакоскопии или открытого хирургического вмешательства.

Иногда дополнительную информацию о деструктивном процессе можно получить с помощью кардиографии: нарушения при воспалении межуточной ткани легких достаточно специфичны - нарушения функций правого желудочка, аритмия и прогрессирующая легочная гипертензия.

Субъективные ощущения:

  • чувство «неполного вдоха» при котором четко ощущается «преграда» в области диафрагмы;
  • ночные пробуждения из-за нехватки воздуха или ощущения «плиты на груди»;
  • внешний характерный симптом развивается на поздних стадиях болезни — «пальцы Гиппократа». Это специфическая форма ногтевых фаланг.

Виды и их отличительные признаки

  1. Неспецифическая интерстициальная пневмония характеризуется длительным течением, около двух лет. В это время одышка нарастает постепенно, пациенты редко именно на нее обращают внимание. Чаще беспокоят сильное снижение веса и слабость для при незначительных физических нагрузках. Этот вид патологии свойствен людям 40-50 лет, причем курение не является ведущим провоцирующим фактором.
  2. Острая форма начинается остро, с миалгии, высокой температуры, резкой слабости. Респираторные симптомы напоминают признаки септического шока, быстро развивается дыхательная недостаточность. Даже если лечение начато вовремя, прогноз все равно неблагоприятный - летальность при острой форме составляет 50%.
  3. Криптогенная форма очень похожа на вирусную инфекциют или обычное воспаление легких, так как патологическим процессом затронуты и альвеолы. Часто правильный диагноз ставится после безуспешной антибактериальной терапии.
  4. При десквамативной форме в патологический процесс втягиваются альвеолы и бронхиолы. Провоцирующим фактором является курение, средний возраст пациентов 40-50 лет, в основном мужчины. Течение заболевания медленное, одышка и сухой кашель прогрессируют постепенно. Самих больных это беспокоит мало - и болезнь часто обнаруживается случайно, на последних стадиях. Прогноз при этой форме благоприятный при условии отказа от курения.
  5. Лимфоидная форма чаще всего встречается у женщин старше 40 лет. Как правило, сопутствующими являются аутоиммунные заболевания. Характерно длительное, в течение нескольких лет, развитие патологического процесса: усиление одышки и сухого кашля, иногда миалгии, боли в груди, выраженное снижение веса, анемические изменения картины крови. Прогноз благоприятный, но практически всегда в результате образуется фиброз тканей.
  6. Респираторный бронхиолит - болезнь курильщиков. Развивается в результате одновременного поражения легких и бронхов. При отказе от курения прогноз благоприятный, в противном случае возможны постоянные рецидивы.
  7. Легочный фиброз или идиопатическая интерстициальная пневмония также развивается очень медленно и диагностируется не сразу. Основным симптомом является медленно прогрессирующая одышка, как правило, без кашля и мокроты.

Особенности воспаления интерстиция у разных возрастных категорий

Интерстициальная пневмония у детей отличается наличием длительной фебрильной лихорадки, быстрым развитием одышки и дыхательной недостаточности, а также присоединением осложнений в виде миокардита, эмфиземы и отека легких, которые сопровождаются падением артериального давления и аритмией. Кашель слабо выраженный, респираторные симптомы отсутствуют.

У пациентов пожилого возраста нет особенностей, так как это воспаление интерстиция характерно именно для людей старше 40 лет.

Специфика лечения

Интерстициальная пневмония - патология пульмонологического профиля. При необходимости биопсии требуется консультация хирурга. Часто возникает потребность в дополнительном обследовании онкологом и эндокринологом для проведения дифференциальной диагностики. При уточнении этиологии и причин требуется сотрудничество с патоморфологом и рентгенологом. Чем полнее будет проведено обследование, тем легче подобрать нужные препараты и терапевтические схемы.

Интерстициальная пневмония респираторной и десквамативной форм легко излечивается: иногда достаточно отказа от курения. Криптогенная форма лечится в основном антибиотиками и только тяжелые случаи требуют специфических методов.

Интерстициальная пневмония у взрослых требует специфической терапии гормональными противовоспалительными препаратами (кортикостероидами), цитостатиками и, при необходимости, системными антибиотиками группы макролидов. Хорошо себя зарекомендовала схема комплексного лечения с использованием двух групп препаратов одновременно, например, преднизолон и циклофосфамид. Но при выраженных побочных эффектах и риске присоединения вторичной инфекции кортикостероиды следует отменить или тщательно корректировать дозы.

Считается перспективным применение антиоксидантов для замедления прогрессирования деформации и замещения тканей, особенно токоферола и липоевой кислоты, эффективность которых доказана во многих случаях. Кроме этого, применение антиоксидантов позволяет снизить интенсивность побочных эффектов кортикостероидов.

Интерстициальная пневмония требует длительного лечения. Сроки зависят от формы и тяжести заболевания - от трех месяцев до нескольких лет. В процессе лечения динамику болезни оценивают по трем признакам:

  • одышка и кашель;
  • рентгенологические показатели;
  • клиническая картина газообмена крови.

Если хотя бы один из показателей имеет тенденцию к улучшению, можно говорить об эффективной терапии. Отсутствие динамики говорит о стабилизации состояния больного. При неэффективности выбранных препаратов и в результате склероза тканей легкого требуется оксигенотерапия - это не способствует излечению, но может продлить жизнь пациенту.

Если интерстициальная пневмония развивается у детей, то требуется обязательная госпитализация из-за необходимости ингаляционной кислородной терапии. Антибиотики и противовоспалительные препараты подбираются на основании бактериологических анализов. Также проводится симптоматическая терапия и физиотерапия.

Возможные осложнения

При длительном течении болезни развивается фиброз легочных тканей - замещение обычной ткани на соединительную. В дальнейшем фиброз приводит к развитию дыхательной и сердечной недостаточности.

В случае сопутствующего иммунодефицита возможно присоединение вторичной бактериальной инфекции и развитие множественных абсцессов, эмпиемы, гнойных метастазов.

При интерстициальной пневмонии у курильщиков и пациентов с не поддающимися лечению воспалительными процессами возможно развитие рака легких.

Осложнения могут возникнуть не только в результате тяжелого течения болезни, но и в связи с неверным диагнозом и неправильной медикаментозной схемой. Обычно межуточная пневмония ошибочно принимается за обычную бактериальную и лечится стандартными дозами антибиотиков. Однако, чрезмерное применение этих препаратов при воспалении соединительной легочной ткани может привести к достаточно серьезным последствиям: почечной и печеночной недостаточности, дисбактериозу и других дисфункциям желудочно-кишечного тракта, присоединении вторичной инфекции, резистентной к антибиотикам.

Прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.

МКБ-10

J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе

Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза. Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.

Классификация интерстициальной пневмонии

Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:

  • обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
  • неспецифическая
  • острая (синдром Хаммена–Рича)
  • десквамативная (макрофагальная)
  • лимфоидная (лимфоцитарная)
  • криптогенная организующаяся
  • респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.

Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.

Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза. Для идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.

Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах. При десквамативной форме (ДИП) возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол. Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов. Для респираторного бронхиолита типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.

Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.

Причины интерстициальной пневмонии

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела.

Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы , хламидии , пневмоцисты , легионеллы , риккетсии , респираторные вирусы, CMV , вирус герпеса) и определенные виды пыли. Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.

Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.

Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии . Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».

ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии . Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома . Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза , развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности , присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого .

Диагностика интерстициальной пневмонии

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТВР легких , исследования ФВД (спирометрии , бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких .

При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней - по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения.

Функциональные дыхательные тесты выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ - рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов). Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.

КТВР помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани. ЭхоКГ -симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом , другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога , торакального хирурга , врача-рентгенолога , патоморфолога.

Лечение интерстициальной пневмонии

Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких . Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения - обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.

В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия - простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.

Прогноз интерстициальной пневмонии

Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности - до 50-70%.

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия. Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация еще

Интерстициальная пневмония является группой болезней, которые препятствуют диффузии органов дыхания с затруднением процесса газообмена в них. Чаще пневмония возникает как последствие вирусной инфекции, гриппа, что приводит к поражению ткани легкого. Данный инфекционный недуг легких представлен рядом нарушений, которые распространяются по всему органу, с воспалением альвеол и соединительной ткани паренхимы.

Идиопатическая интерстициальная пневмония может развиваться в острой либо хронической форме с поражением межуточной ткани органов дыхания неопределенной причины, которая характеризуется фибропролиферативными нарушениями и понижением работы дыхания.

Клинической классификацией выделяются интерстициальные воспаления органов дыхания в качестве отдельной группы заболеваний. Почему они распространяются просчитать сложно, по причине редкой постановки правильного диагноза. Различить эти заболевания между собой можно по результатам гистологического исследования.

Среди многих пульмонологических проблем важное место принимает интерстициальная болезнь легких, так как имеет длительное тяжелое развитие. Часто с летальным исходом, из-за беспрерывно развивающейся фиброзной и склеротической перестройки органов дыхания.

Интерстиций, где развивается воспаление,располагается в перегородках посредине альвеол легких и кровеносных сосудов. Из-за воздействия инфекционного фактора возникает его отечность, что ведет к изменению газообмена.

Когда течение болезни затяжное, ткань легкого подлежит необратимому фиброзу.

При данном недуге практически всегда понижается качество жизни и инвалидность пациента.

Почему возникает болезнь

Причины развития идиопатической интерстициальной пневмонии окончательно не изучены. К болезни бывает приобщено изменение иммунологического гомеостаза, а пусковой причиной болезни представлен неведомый агент, к которому организмом вырабатываются антитела.

Заболевание пульмонит способны вызвать такие инфекционные агенты :

  • микоплазмы;
  • хламидии;
  • пневмоцисты;
  • легионеллы;
  • риккетсии;
  • респираторные вирусы;
  • вирус герпеса;
  • отдельные типы пыли.

Подвержены к возникновению воспаления органов дыхания люди, которые курят либо курили ранее, ВИЧ больные, а также СПИДом.

Для лимфоидной формы свойственно сочетание с аутоиммунными болезнями и иммунопатиями.

  1. Синдром Шегрена.
  2. Гипо и гипергаммаглобулинемиями.

Одной из главных причин десквамативной болезни и респираторного бронхита является курение.

Криптогенное организующееся заболевание зачастую имеет идиопатическое течение, при этом может быть сопряжение с коллагенозами либо лечением медикаментами – амиодароном, лекарствами золота.

Воспалительный процесс возникает по типу пневмонита, имеет иммунное неинфекционное развитие, затрагивая, альвеолярные стенки, внеальвеолярную соединительную ткань органов, с возможным вторичным формированием экссудата внутри альвеол.

Для данной болезни свойственно первоначальное поражение интерстициальной ткани со скоплением в ней иммунокомплектных клеток, которые выделяют разнообразные ранящие медиаторы на первичном этапе и фиброгенные причины, которые порождают возникновение фибропролиферативных воздействий на позднем этапе.

Характеристики и признаки болезней легких

Интерстициальный пневмонит - это инфекционный недуг, для которого свойственно медленное возникновение признаков с последующим нарушением газообмена. На снимке рентгена грудной клетки заметны типичные нарушения в органах дыхания.

Исходя из морфологических изменений, идиопатические заболевания разделяют на виды.

  1. Неспецифическая.
  2. Криптогенная организующаяся.
  3. Десквамативная.
  4. Лимфоидная.
  5. Респираторный бронхиолит.
  6. Острая болезнь легких.
  7. Легочный фиброз.

Общие симптомы при заболевании интерстицией – одышка. Ее проявление и нарастание будет зависеть от фазы недуга и остроты развития. Зачастую кашель сухой, может проявляться с выделением небольшого количества слизи с гноем.

От типа патоморфологических нарушений зависит тяжесть развития и исход болезни.

Пневмония неспецифической формы

Неспецифическая интерстициальная пневмония развивается медленно. От начала первичных признаков до установки точного диагноза бывает, проходят годы. Данный недуг чаще наблюдается у взрослых в возрасте 40-50 лет. Также это курящие пациенты и те больные, которые имеют болезни соединительной ткани. Кашель и одышка нарастают постепенно.

К основным симптомам пневмонии относят :

  • потеря веса;
  • слабость;
  • низкое снисхождение к физическим нагрузкам.

На рентгеновском снимке проявляется симметричное поражение, зачастую проявляющееся в периферических отделах.

Для большинства пациентов неспецифическая интерстициальная пневмония характеризуется неблагоприятными последствиями.

Криптогенная болезнь

Этот недуг легких определяется перекрытием бронхиольного просвета и протоков альвеол грануляционной тканью, что ведет к формированию хронической формы поражения легких.

Организующая пневмония одинаково проявляется у мужчин и женщин, возраст которых составляет 45-55 лет.

Симптомы проявляются следующим образом:

  • непродуктивный кашель;
  • увеличенная температура тела;
  • недомогание;
  • усталость.

В патологическое поражение помимо интерстиций вовлекаются альвеолы. При аускультации можно прослушать сухие хрипы. К главному симптому относят звук при дыхании.

Часто больные приходят к специалисту при развитии сильной одышки, которая возникает при незначительной физической нагрузке. Признаки схожи с обычным воспалением органов дыхания, потому часто назначают безуспешную терапию антибактериальными медикаментами.

При подозрении на формирование криптогенной пневмонии прописывают физикальное обследование, лучевое и гистологическое обследование. Воспалительный процесс часто поражает оба легких. Редко возникает затемнение альвеолярной области одного легкого. На снимке рентгена выявляют затемнения в нижних отделах, а также узелковые тени вдоль сосудов.

Лечение проходит с использованием глюкокортикоидных препаратов. Полное выздоровление заметно через 2 недели. Зачастую болезнь рецидивирует, потому требуется дополнительная терапия.

Десквамативная болезнь

Для недуга свойственно распространение клеток альвеол и утолщение их стенок. Разрушение клеток в клеточном слое альвеол проявляется довольно часто. Однако отмершие клетки способны частично поддерживать жизнеспособность и никротизироваться.

Такая форма недуга наблюдается редко. Предрасположены к развитию болезни курящие мужчины возрастом 40-50 лет.

На протяжении нескольких месяцев, недель отмечаются такие симптомы :

  • сухой кашель;
  • одышка;
  • потеря аппетита;
  • снижение веса.

Выявить недуг на первоначальном осмотре не всегда возможно, потому как признаки идентичны с простудой.

Для уточнения диагноза проводят рентген. Терапия проходит с использованием кортикостероидных средств. Важно избавиться от пагубной привычки - курения.

Лимфоидный недуг

Заболевание наблюдается редко, особенно при болезнях аутоиммунного течения, у женщин после 40 лет, ВИЧ больных детей.

Постепенно на протяжении нескольких лет возникают следующие симптомы :

  • кашель;
  • одышка;
  • увеличение температуры;
  • потливость по ночам;
  • болевые ощущения в суставах и груди;
  • потеря веса;
  • анемия.

У детей кашель способен вылиться в спазмы бронхов. При ослабленной защитной функции организма и не во время оказанной помощи может привести к асфиксии.

Результат поражения легких положительный при правильной терапии. При этом возможно развитие диффузного фиброза у некоторых больных.

Респираторный бронхиолит

Недуг возникает с проявлениями воспаления легочной паренхимы и бронхиол. Наблюдается заболевание у долго курящих людей. При полном отказе от вредной привычки может полностью сгладиться возникновение болезни.

Своевременно начатое лечение приводит к благоприятному финалу. Не исключено возникновение рецидива.

Легочный фиброз

Является одной из самых тяжелых видов интерстициального недуга. Межуточный фиброз легкого можно наблюдать у взрослых после 50-60 лет, чаще у мужского пола.

Симптомы недуга проявляются следующим образом :

  • одышка;
  • сухой приступообразный кашель.

Во время аускультации слышны шумы, треск, который схож на звук, как при отрывании липучки.

Время инкубационного периода зачастую затяжное, от 5 и более месяцев. При этом процесс воспаления в легком развивается, что ведет к серьезным изменениям в нем и иных органах.

При фиброзе легкого достаточно сильно страдает важный орган организма, что впоследствии ведет к его пересадке.

Терапия часто несвоевременная, по причине отсутствия признаков на ранней стадии развития недуга. Потому нередко такая форма заболевания имеет неблагоприятный финал.

Острая форма

Для острой болезни характерна припухлость альвеолярных стенок с формированием интерстициального фиброза. Пневмония способна поражать взрослых с крепкой иммунной системой, которые придерживаются здорового образа жизни.

Статистика показывает, что пневмонией страдают лица после 40 лет. Достаточно быстро развивается интерстициальный пневмонит. Симптомы недуга возникают следующие :

  • неспецифические боли в мышцах;
  • озноб;
  • температура;
  • разбитость;
  • сильная одышка, с последующей дыхательной неполноценностью.

Как лечить заболевание?

Когда развивается интерстициальная пневмония, лечение может назначаться до проведения полного обследования, так как заболеванию свойственно стремительное возникновение, потому больной нуждается в срочной терапии.

Для лечения идиопатической интерстициальной пневмонии применяют медикаментозную и не медикаментозную методику.

К не медикаментозным методам лечения относят :

  • отказ от курения – благоприятствует улучшению итога болезни, особенно у лиц, имеющих респираторный бронхиолит и десквамативную интерстициальную пневмонию;
  • лечебная физкультура – принесет пользу, благодаря дыхательным упражнениям улучшится вентиляция легких. Также ее применяют для профилактики возникновения дыхательной неполноценности;
  • терапия кислородом, искусственная вентиляция легких – используется на поздней стадии болезни при выраженной дыхательной неполноценности;
  • витаминотерапия – предполагает поступление витаминов в организм через продукты питания и медикаменты.

Для терапии медикаментами используют ряд групп препаратов.

Кортикостироиды – это лучшие лекарства для лечения данной пневмонии. Чаще всего прописывают преднизолон.

Цитостатики назначают, если терапия кортикостероидами не помогает.

  1. Метотрексат.
  2. Циклофосфамид.
  3. Колхицин.
  4. Глутатион.
  5. Циклоспорин.

Используют также комбинированный метод лечения. Чтобы достигнуть лучшего эффекта рекомендуют сочетать прием кортикостероидов с цитостатиками.

Хирургическое лечение требует пересадки органов. Этим способом пользуются при остром проявлении болезни легких у молодых людей.

Профилактика болезни заключается в выполнении ряда правил:

  • здоровый образ жизни;
  • правильное питание;
  • отказ от курения;
  • вакцинация.

Так как люди с легочным недугом сильно теряют в весе, им требуется сбалансированное питание, насыщенное витаминами и минералами. Диетолог даст указания по поводу дальнейшего питания и подберет необходимые продукты для восстановления организма.

Важно помнить, выявив болезнь на стадии развития и своевременно обратившись к специалисту за помощью, который назначить грамотное лечение, позволит предотвратить серьезные последствия и избавиться от недуга.

Да Нет

 

Возможно, будет полезно почитать: