Мелазмы аддисона. Болезнь аддисона или бронзовая болезнь

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, бронзовая болезнь) – редкое заболевание эндокринной системы, при котором секреция гормонов (прежде всего, кортизола) корой надпочечников снижается.

Заболевание впервые было описано в 1855 году британским врачом Томасом Аддисоном. Оно с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины и факторы риска

К развитию болезни Аддисона приводит поражение клеток коры надпочечников или гипофиза, вызванное разными патологическими состояниями и заболеваниями:

аутоиммунным поражением коры надпочечников;
туберкулезом надпочечников;
удалением надпочечников;
кровоизлияниями в ткани надпочечников;
адренолейкодистрофией;
саркоидозом;
длительной заместительной гормональной терапией;
грибковыми инфекциями;
сифилисом;
амилоидозом;
СПИДом;
опухолями;
облучением.

Примерно в 70% случаев причиной болезни Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. В силу различных причин в иммунной системе происходит сбой, и она начинает распознавать клетки надпочечников как чужеродные. В результате вырабатываются антитела, атакующие кору надпочечников и повреждающие ее.

Синдром Аддисона сопровождает ряд наследственных патологий.

Формы заболевания

В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:

Первичной. Обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников.
Вторичной. Передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона, что приводит к уменьшению секреции гормонов корой надпочечников.
Ятрогенной. Длительный прием кортикостероидных препаратов влечет атрофию надпочечников, кроме того, нарушает связь между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Болезнь Аддисона с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Симптомы

Болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

потемнение кожных покровов и слизистых оболочек;
мышечная слабость;
гипотония;
ортостатические коллапсы (резкое снижение артериального давления при смене положения);
снижение аппетита, похудение;
тяга к кислой и (или) соленой пище;
повышенная жажда;
боли в животе, тошнота, рвота, диарея;
дисфагия;
тремор рук и головы;
парестезии конечностей;
тетания;
полиурия (повышенное выделение мочи), обезвоживание, гиповолемия;
тахикардия;
раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
нарушения половой функции (прекращение менструаций у женщин, импотенция у мужчин).

В крови определяются понижение уровня глюкозы и эозинофилия.

Клиническая картина развивается медленно. На протяжении долгих лет симптомы выражены слабо и могут оставаться нераспознанными, обращая на себя внимание лишь тогда, когда на фоне стресса или какого-либо другого заболевания возникает аддисонический криз. Это острое состояние, для которого характерны:

резкое падение артериального давления;
рвота, диарея;
внезапная острая боль в животе, пояснице и нижних конечностях;
спутанное сознание или острый психоз;
обмороки вследствие резкого снижения артериального давления.

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

При аддисоническом кризе возникает выраженное нарушение электролитного баланса, при котором содержание в крови натрия значительно снижается, а фосфора, кальция и калия возрастает. Резко снижается также уровень глюкозы.

Диагностика

Диагноз предполагается на основании изучения клинической картины. Для его подтверждения проводят ряд лабораторных исследований:

стимуляционный тест с АКТГ;
определение уровня АКТГ в крови;
определение уровня кортизола в крови;
определение уровня электролитов в крови.

Лечение

Основной метод лечения болезни Аддисона – пожизненная заместительная гормональная терапия, то есть прием лекарственных препаратов, заменяющих гормоны, продуцируемые корой надпочечников.

Для предотвращения развития аддисонического криза на фоне инфекционного заболевания, травмы или предстоящего хирургического вмешательства дозировка гормональных препаратов должна быть пересмотрена эндокринологом.

При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

В случае аддисонического криза пациент нуждается в экстренной госпитализации в отделение эндокринологии, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Криз купируют, вводя внутривенно гормоны коры надпочечников. Помимо этого, проводится коррекция имеющихся нарушений водно-электролитного баланса и гипогликемии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

Причинами его возникновения могут быть:

стресс (хирургическое вмешательство, эмоциональное перенапряжение, травмы, острые инфекционные заболевания);
удаление обоих надпочечников без проведения адекватной заместительной гормональной терапии;
двусторонний тромбоз надпочечниковых вен;
двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий;
двустороннее кровоизлияние в ткани надпочечников.

Прогноз

Прогноз при болезни Аддисона благоприятный. При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

Профилактика

К мерам профилактики болезни Аддисона можно отнести предотвращение всех тех состояний, которые приводят к ее развитию. Специфических мер профилактики не существует.

Видео с YouTube по теме статьи:

Заболевание Аддисона – это хроническая патология надпочечников, при которой отмечается нехватка синтезируемых ими гормонов. При данной болезни поражается корковый слой парных желез эндокринной системы, отвечающий за выработку кортизола, женских и мужских половых гормонов, альдостерона.

На фото болезни Аддисона Бирмера обычно изображены худые люди со страдальческим выражением лица. Вид больных напрямую зависит от степени недостаточности гормонов коры надпочечников.

Патология чаще встречается в среднем возрасте (между 20 и 40 годами). Характеризуется прогрессирующим тяжелым течением. В равной степени диагностируется и у мужчин, и у женщин.

Формы болезни Аддисона

По причинному фактору болезнь Аддисона классифицируют на:

первичную недостаточность (разрушается более чем 95% клеток коркового вещества, вырабатывающего гормоны);
вторичную и третичную недостаточность (из-за гипофиза/гипоталамуса возникает дефицит гормонов, которые стимулируют функцию надпочечников);
ятрогенную недостаточность (развивается в результате прекращения приема глюкокортикоидов после продолжительного их использования).

По критерию времени болезнь Аддисона может протекать в двух формах:

острой (кора надпочечников быстро разрушается из-за кровоизлияния, проведенного хирургического лечения, травмы);
хронической (итог аутоиммунного поражения, туберкулеза).

Болезнь Аддисона – причины

Врачи выделяют следующие причины болезни Аддисона:

аутоиммунное повреждение надпочечников (организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей);
врожденные генетические заболевания (например, аутоиммунный полигландулярный синдром первого типа);
метастазирующие опухоли (рак молочных желез, легких);
туберкулезное поражение надпочечников (инфекция может быть занесена из костей, легких, почек);
удаление надпочечников по причине возникновения опухолевых новообразований;
опухоли гипоталамо-гипофизарной области;
облучение/удаление гипофиза при раке;
продолжительный прием глюкокортикостероидов, из-за которого угнетаются функции коры надпочечников;
некроз надпочечников на последней стадии ВИЧ , при скарлатине , осложненном гриппе ;
неконтролируемый прием цитостатиков, вызывающий токсическое поражение надпочечников.

Лучшие врачи по лечению болезни Аддисона

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу . Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика болезни Аддисона

Диагностика болезни Аддисона базируется на проведении лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальные методы используются, если необходимо определить степень изменения надпочечников при длительном течении патологического процесса.

Лабораторные анализы при болезни Аддисона Бирмера

Пациенту необходимо сдать:

общий анализ крови (обычно повышен гематокрит);
биохимию крови (концентрация натрия снижена, калия – повышена);
общий анализ мочи (концентрация продуктов обмена тестостерона (17 кетостероиды) и глюкокортикоидов (17 оксикетостероиды) снижена).

Также лабораторные анализы показывают снижение уровня тестостерона, альдостерона, кортизола.

Диагностические пробы при заболевании Аддисона

Диагностические пробы при болезни Аддисона нацелены на выяснение того, какой эндокринный орган поражен первично. Если патология касается только надпочечников и не затрагивает гипофиз и гипоталамус, диагностируется снижение уровня гормонов коры надпочечников на фоне повышения концентрации гормонально активных веществ, вырабатываемых гипофизом и гипоталамусом.

Больному могут быть назначены пробы:

С использованием адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ – это гормон гипофиза, отвечающий за выработку гормонов корой надпочечников. У здоровых людей концентрация альдостерона и кортизола увеличивается в два раза через полчаса после его введения. Если имеется болезнь Аддисона, цифры не изменяются.
Проба с синактеном-депо. Синактен является синтетическим аналогом адренокортикотропного гормона. В норме он способствует усилению секреции кортизола, но у больных этого не происходит, поскольку пораженные надпочечники не способны реагировать на стимулирующее воздействие. Соответственно, гормоны кортизола и альдостерона остаются на одном уровне.

Инструментальная диагностика при болезни Аддисона Бирмера

Методы инструментальной диагностики при заболевании Аддисона включают:

Компьютерную томографию , магнитно-резонансную томографию . Если проблема вызвана туберкулезом , обнаруживаются увеличенные в размерах надпочечники. При этом отчетливо видны отложения солей кальция в пораженных зонах. Если заболевание обусловлено аутоиммунными процессами, на снимках видны уменьшенные в размерах надпочечники.
Электрокардиограмму (выявляются изменения в работе сердца из-за нарушений электролитного и водно-солевого обмена).
. Обследование проводится, если диагностированы нарушения в гипоталамусе или гипофизе. Рентген-лучи направляют непосредственно на область турецкого седла (там находится гипофиз). Если там имеется кровоизлияние или опухоль, на снимках отчетливо видные затемнения или просветления пораженных участков.

Учитывая клиническую картину заболевания, результаты проведенных лабораторных и инструментальных обследований, врач может поставить точный диагноз и подтвердить либо опровергнуть наличие у пациента болезни Аддисона Бирмера.

Лечение болезни Аддисона

Так как минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и другие важные гормоны в организме человека вырабатываются только в надпочечниках, терапия направлена в основном на подбор эффективных заместительных препаратов, минералокортикоидов и глюкокортикоидов синтетического происхождения.

Также важно отказаться от тяжелого физического труда, исключить нервно-психическое напряжение.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Болезнь Аддисона (первичная или хроническая адренокортикальная недостаточность) является постепенно развивающейся, обычно прогрессирующей недостаточностью коры надпочечников.Характеризуется различными симптомами, которые включают гипотензию, гиперпигментацию , может привести к надпочечниковому кризу с сердечно-сосудистым коллапсом. Диагностика основана на обнаружении повышенного уровня АКТГ плазмы и низкого уровня кортизол а плазмы. Лечение зависит от причины, но в целом заключается в назначении гидрокортизона и иногда других гормонов.

Код по МКБ-10

E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников

E27.2 Аддисонов криз

Эпидемиология

Болезнь Аддисона развивается у 4 человек на 100 000 в год. Наблюдается во всех возрастных группах, с одинаковой частотой у мужчин и женщин, чаще клинически проявляется при метаболическом стрессе или травме. Началу тяжелых симптомов (надпочечниковый криз) может предшествовать острая инфекция (частая причина, особенно при септицемии). К другим причинам относятся травма, хирургическое вмешательство и потеря Na при повышенном потоотделении.

Причины болезни Аддисона

Около 70 % случаев в США связаны с идиопатической атрофией коры надпочечников, вероятно, вызванной аутоиммунными процессами. Остальные случаи являются результатом деструкции надпочечников гранулемами (например, туберкулезными), опухолью, амилоидозом, кровотечением или воспалительным некрозом. Гипоадренокортицизм также может быть вызван назначением препаратов, блокирующих синтез глюкокортикоидов (например, кетоконазол, анестетик этомидат). Болезнь Аддисона может сочетаться с сахарным диабетом или гипотиреоидизмом при синдроме полигландулярной недостаточности.

Патогенез

Наблюдается дефицит минералокортикоидов и глюкокортикоидов .

Дефицит минералокортикоидов приводит к повышенной экскреции Na и снижению экскреции К, в основном с мочой, но также и с потом, слюной и из желудочно-кишечного тракта. В результате наблюдается низкая концентрация Na и высокая концентрация К в плазме. Невозможность концентрации мочи в сочетании с электролитным дисбалансом приводит к тяжелой дегидратации, гипертоничности плазмы, ацидозу, снижению объема циркулирующей крови, гипотензии и в конечном счете к циркуляторному коллапсу. Однако в случае надпочечниковой недостаточности, вызванной нарушением продукции АКТГ, уровень электролитов часто остается в пределах нормы или умеренно изменен.

Дефицит глюкокортикоидов способствует гипотензии и вызывает изменение чувствительности к инсулину и нарушения углеводного, жирового и белкового обмена. При отсутствии кортизола необходимые углеводы синтезируются из белков; в результате наблюдаются гипогликемия и снижение запасов гликогена в печени. Развивается слабость, частично вследствие недостаточности нервно-мышечных функций. Также снижается сопротивляемость к инфекции, травме и другим видам стресса.

Миокардиальная слабость и дегидратация снижают сердечный выброс, может развиваться циркуляторная недостаточность. Снижение уровня кортизола в плазме приводит к повышенной продукции АКТГ и повышению уровня бета-липотропина крови, который обладает меланоцитостимулирующей активностью и вместе с АКТГ вызывает характерную для болезни Аддисона гиперпигментацию кожи и слизистых. Следовательно, вторичная надпочечниковая недостаточность, развивающаяся вследствие гипофункции гипофиза, не вызывает гиперпигментации.

Симптомы болезни Аддисона

К ранним симптомам и признакам относятся слабость, утомляемость и ортостатическая гипотензия. Гиперпигментация характеризуется диффузным потемнением обнаженных и в меньшей степени закрытых частей тела, особенно в местах давления (костные выступы), кожных складок, шрамов и разгибательных поверхностей. Черные пигментные пятна часто наблюдаются на лбу, лице, шее и плечах.

Появляются области витилиго, а также синюшно-черное окрашивание сосков, слизистых губ, рта, прямой кишки и влагалища. Часто наблюдаются анорексия, тошнота, рвота и диарея. Может отмечаться снижение толерантности к холоду и понижение обменных процессов. Возможны головокружения и синкопальные состояния. Постепенное начало и неспецифичность ранних симптомов часто ведут к постановке неправильного диагноза невроза. Для более поздних стадий болезни Аддисона характерны потеря массы тела, дегидратация и гипотензия.

Надпочечниковый криз характеризуется глубокой астенией; болью в животе, пояснице, ногах; периферической сосудистой недостаточностью и, наконец, почечной недостаточностью и азотемией.

Температура тела может быть понижена, хотя часто наблюдается тяжелая лихорадка, особенно в том случае, если кризу предшествовала острая инфекция. У значительного числа пациентов с частичной потерей функции надпочечников (ограниченный адренокортикальный резерв) надпочечниковый криз развивается в условиях физиологического стресса (например, хирургическое вмешательство, инфекция, ожоги, тяжелые заболевания). Единственными признаками могут быть шок и лихорадка.

Диагностика болезни Аддисона

На основании клинических симптомов и признаков можно предположить надпочечниковую недостаточность. Иногда диагноз предполагается только при обнаружении характерных изменений уровня электролитов, включая низкий уровень Na (5 мэкв/л), низкий уровень НСО 3 (15-20 мэкв/л) и высокий уровень мочевины крови.

Результаты исследований, позволяющие заподозрить болезнь Аддисона

Исследования

Лабораторные исследования, начинающиеся с определения уровня кортизола и АКТГ плазмы, подтверждают надпочечниковую недостаточность. Повышенный уровень АКТГ (> 50 пг/мл) с низким уровнем кортизола [

Если уровни АКТГ и кортизола находятся на границах нормы и по клиническим наблюдениям есть подозрения на надпочечниковую недостаточность, особенно у пациентов, готовящихся к операции, необходимо провести провокационные пробы. Если время не позволяет (например, экстренная операция), необходимо ввести пациенту гидрокортизон эмпирически (например, 100 мг внутривенно или внутримышечно), а провокационные пробы проводятся впоследствии.

Болезнь Аддисона диагностируется при отсутствии реакции повышения уровня кортизола в ответ на введение экзогенного АКТГ. Вторичная надпочечниковая недостаточность диагностируется при применении стимуляционного теста с пролонгированным АКТГ, пробы на инсулинотолерантность, глюкагонового теста.

АКТГ-стимуляционный тест заключается во введении синтетического аналога АКТГ в дозе 250 мкг внутривенно или внутримышечно. (По мнению некоторых авторов, при подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность вместо 250 мкг исследование необходимо проводить с низкой дозой 1 мкг внутривенно, так как при введении более высоких доз у таких пациентов развивается нормальная реакция.) Пациенты, принимающие глюкокортикоиды или спиронолактон, вдень исследования должны пропустить прием. Нормальный уровень кортизола в плазме до инъекции составляет от 5 до 25 мкг/дл (138-690 ммоль/л), в течение 30-90 минут он удваивается, достигая как минимум 20 мкг/дл (552 ммоль/л). У пациентов с болезнью Аддисона наблюдаются низкие или низко нормальные уровни, которые не поднимаются выше 20 мкг/дл в течение 30 минут. Нормальная реакция на синтетический аналог АКТГ может наблюдаться при вторичной надпочечниковой недостаточности. Однако, вследствие того что гипофизарная недостаточность может вызывать надпочечниковую атрофию, может быть необходимо вводить пациенту по 1 мг АКТГ длительного действия внутримышечно один раз в день в течение 3 дней до исследования при подозрении на заболевание гипофиза.

Пролонгированный АКТГ-стимуляционный тест используется для диагностики вторичной (или третичной - гипоталамической) надпочечниковой недостаточности. Вводится синтетический аналог АКТГ в дозе 1 мг внутримышечно, уровень кортизола определяется в течение 24 часов с интервалами. Результаты в течение первого часа схожи с результатами короткого теста (определение в течение первого часа), но при болезни Аддисона после 60 минут не происходит дальнейшего повышения. При вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности уровни кортизола продолжают расти в течение 24 часов и более. Только в случаях длительной надпочечниковой атрофии для возбуждения надпочечников необходимо введение АКТГ длительного действия. Обычно сначала проводится короткий тест, при наличии нормального ответа рассматривается проведение дальнейшего исследования.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика болезни Аддисона

Гиперпигментация может наблюдаться при бронхогенной карциноме, интоксикациях солями тяжелых металлов (например, железом, серебром), хронических дерматозах, гемохроматозе. Синдром Пейтца-Егерса характеризуется пигментацией слизистых щек и прямой кишки. Часто наблюдается сочетание гиперпигментации и витилиго, что может свидетельствовать о болезни Аддисона, хотя встречается и при других заболеваниях.

Слабость, развивающаяся при болезни Аддисона, уменьшается после отдыха в отличие от нейропсихиатрической слабости, которая сильнее по утрам по сравнению с физическими нагрузками. Можно дифференцировать большинство миопатий по их распространению, отсутствию пигментации и характерным лабораторным признакам.

У пациентов с надпочечниковой недостаточностью натощак развивается гипогликемия вследствие снижения глюконеогенеза. В отличие от них у пациентов с гипогликемией, вызванной гиперсекрецией инсулина, приступы могут наблюдаться в любое время, у них часто повышен аппетит с повышением массы тела, а также имеется нормальная функция надпочечников. Необходимо дифференцировать низкий уровень Na у пациентов с болезнью Аддисона от такового у пациентов с заболеваниями сердца и печени (особенно принимающих диуретики), гипонатриемии при синдроме нарушения секреции АДГ, сольтеряющем нефрите. Данные пациенты не склонны к появлению гиперпигментации,гиперкалиемии с повышением уровня мочевины крови.

Лечение болезни Аддисона

В норме максимальная экскреция кортизола происходит рано утром, минимальная - ночью. Следовательно, гидрокортизон (аналог кортизола) назначают в дозе 10 мг утром, 1/2 данной дозы в обед и столько же вечером. Суточная доза обычно составляет 15-30 мг. Ночного приема следует избегать, так как он может вызывать бессонницу. Дополнительно рекомендуется прием 0,1-0,2 мг флудрокортизона 1 раз в день для замещения альдостерона. Самым легким способом адекватности подбора дозы является достижение нормального уровня ренина.

Нормальная гидратация и отсутствие ортостатической гипотензии свидетельствуют об адекватной заместительной терапии. У некоторых пациентов флудрокортизон вызывает гипертензию, которая корригируется снижением дозы или назначением антигипертензивных недиуретических препаратов. Некоторые клиницисты назначают слишком низкие дозы флудрокортизона, пытаясь избежать назначения антигипертензивных препаратов.

Сопутствующие заболевания (например, инфекции) являются потенциально опасными, и их лечению должно придаваться большое значение; во время болезни доза гидрокортизона должна удваиваться. При появлении тошноты и рвоты при пероральном назначении гидрокортизона необходим перевод на парентеральное введение. Пациентов необходимо обучать, когда принимать дополнительный преднизолон и как в экстренных ситуациях вводить гидрокортизон парентерально. У пациента должен быть наполненный шприц со 100 мг гидрокортизона. При надпочечниковом кризе может помочь браслет или карточка, сообщающая диагноз и дозу глюкокортикоидов. При тяжелой потере соли, как в условиях жаркого климата, может потребоваться увеличение дозы флудрокортизона.

При сопутствующем сахарном диабете доза гидрокортизона не должна превышать 30 мг/день, иначе увеличивается потребность в инсулине.

Неотложная помощь при надпочечниковом кризе

Помощь должна оказываться экстренно.

ВНИМАНИЕ! При надпочечниковом кризе задержка в проведении глюкокортикоидной терапии, особенно при наличии гипогликемии и гипотензии, может быть смертельной.

Если у пациента острое заболевание, подтверждение при помощи АКТГ-стимулирующего теста должно быть отложено до улучшения состояния.

В течение 30 с внутривенно струйно вводится 100 мг гидрокортизона, с последующей инфузией 1 литра 5 % декстрозы в 0,9 % физиологическом растворе, содержащем 100 мг гидрокортизона, в течение 2 часов. Дополнительно внутривенно вводится 0,9 % физиологический раствор до коррекции гипотензии, дегидратации, гипонатриемии. Во время регидратации может снижаться сывороточный уровень К, что требует заместительной терапии. Гидрокортизон вводится постоянно 10 мг/ч в течение 24 часов. При введении высоких доз гидрокортизона минералокортикоиды не требуются. Если состояние менее острое, гидрокортизон может вводиться внутримышечно по 50 или 100 мг. В течение 1 часа после введения первой дозы гидрокортизона должно происходить восстановление АД и улучшение общего состояния. До достижения эффекта глюкокортикоидов могут потребоваться инотропные средства.

В течение второго 24-часового периода обычно назначается общая доза гидрокортизона 150 мг при значительном улучшении состояния пациента, на третий день - 75 мг. Поддерживающие пероральные дозы гидрокортизона (15-30 мг) и флудрокортизона (0,1 мг) принимаются ежедневно в дальнейшем, как описано выше. Выздоровление зависит от лечения вызвавшей причины (например, травма, инфекция, метаболический стресс) и адекватной гормональной терапии.

Для пациентов с частичной функцией надпочечников, у которых криз развивается при наличии стрессового фактора, необходима такая же гормональная терапия, но потребность в жидкости может быть намного ниже.

Лечение осложнений болезни Аддисона

Иногда обезвоживание сопровождается лихорадкой выше 40,6 °С. Антипиретики (например, аспирин 650 мг) могут назначаться перорально с осторожностью, особенно в случаях с падением АД. Осложнения глюкокортикоидной терапии могут включать психотические реакции. Если психотические реакции наблюдаются после первых 12 часов терапии, доза гидрокортизона должна быть снижена до минимального уровня, позволяющего поддерживать АД и хорошую сердечно-сосудистую функцию. Временно могут потребоваться антипсихотические препараты, однако их прием не должен быть пролонгированным.

При лечении болезнь Аддисона обычно не снижает ожидаемую продолжительность жизни.

Важно знать!

Симптомы синдрома эктопической продукции АКТГ представляет собой различную степень гиперкортицизма. В случае быстрого прогрессирования опухолевого процесса и высокой продукции гормонов корой надпочечников развивается типичный синдром Иценко-Кушинга.

ГИПОКОРТИЦИЗМ - недостаточность коры надпочечников. Бывает первичным от повреждения надпочечников и вторичным от недостаточной секреции гипофизом АКТГ (адренокортикотропный гормон).
Первичный гипокортицизм может быть острым (Апоплексия надпочечниковая) и хроническим (Аддисонова болезнь).
Помимо того, может быть скрытая, стертая форма гипокортицизма не всегда распознается вследствие частичного повреждения коры надпочечников или наследственной недостаточности. Последняя выражается симптоматикой аддисоновой болезни, но в значительно менее выраженной степени.
Лечение этой формы не требует применения стероидных гормонов. Рекомендуется общеукрепляющая терапия, витамин С в больших дозах.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (Томасс Аддисон, 1855, Британия) - синонимы: хронический гипокортицизм, бронзовая болезнь.
Аддисонова болезнь характеризуется первичной хронической недостаточностью функции коры обоих надпочечников вследствие деструктивных или атрофических изменений в них.

Заболевание чаще встречается в возрасте 30-50 лет, преимущественно у мужчин, однако наблюдается и у детей. Легкие, стертые формы аддисоновой болезни встречаются относительно редко и называются аддисонизмом. Для развития аддисоновой болезни должно быть разрушено не менее 80-90% ткани надпочечников.

Этиология.

Причиной Аддисоновой болезни в 50- 60% служит туберкулезное поражение надпочечников путем гематогенной диссеминации. Иммунологическое исследование обнаруживает в 40% случаев антитела к тканям коры надпочечников, циркулирующие в крови.
В последние годы идиопатическая форма преобладает над туберкулезной.

При идиопатической форме надпочечники страдают меньше, чем при туберкулезной. Женщины идиопатической формой болеют в 2-3 раза чаще. Имеют определенное значение дистрофические изменения надпочечников вследствие перенесенных инфекций и интоксикаций: амилоидоз, травматические поражения, кровоизлияния, хирургическое удаление надпочечников или метастазирование в них опухолей из других органов - бронхов, молочной железы, нагноение надпочечников и др. В ряде случаев этиология остается невыясненной.

Идиопатическая форма часто сопровождается и другими аутоиммунными процессами, выражающимися в виде гипопаратиреоза, и др. При этой форме у ряда больных обнаружены антитела стероидопродуцирующих клеток яичек и яичников (синдром Шмидта).

Причиной сравнительно частого поражения надпочечников туберкулезом является высокое содержание в паренхиме стероидных гормонов, в частности, гидрокортизона, препятствующих образованию грануляционной ткани и заживлению процесса. Аддисонова болезнь может развиться вторично, на почве частичной недостаточности гипофиза: недостаточность АКТГ. В этих случаях речь идет о гипопитуитаризме .

Патогенез.

В основе лежит тотальная недостаточность коры надпочечников. В результате недостаточного выделения кортизола, альдостерона в канальцах почек нарушается реабсорбция ионов натрия и хлора, приводящая к гипонатриемии и гипохлоремии. При этом в крови и в тканях повышается содержание ионов калия, что наряду с недостаточностью глюкокортикоидов служит причиной гипотонии, крайней слабости и адинамии.

В результате недостаточности глюкокортикоидов, в частности кортизола, развивается гипогликемия, лимфоцитоз и эозинофилия. При первичном поражении ткани коры надпочечников по закону обратной связи усиливается секреция АКТГ, что служит причиной меланодермии. Недостаточность глюкокортикоидов и минералокортикоидов, в частности ДОКСа, является причиной эрозивного гастрита и язвы желудка. В то же время снижение надпочечниковых андрогенов v мужчин ведет к

Клиническая картина.

Больные жалуются на ухудшение аппетита, общую слабость, утомляемость, апатию, похудание, потемнение кожи, боли в животе, в тяжелых случаях появляется тошнота и рвота, запоры или поносы. Больные становятся рассеянными и забывчивыми, слабовольными, депрессивными. Иногда у них развиваются и психозы.

Меланодермия, как правило, выражена в местах естественной пигментации и усиливается при инсоляции (поясница, наружные половые органы, околососковые кружки, шея). Губы и слизистые окрашиваются в серо-аспидный цвет. Пигментация, борозд ладоней (симптом Аствацатурова) является ранним и достоверным признаком гипокортицизма.
С развитием заболевания пигментация усиливается, кожа и слизистые принимают темно-коричневую окраску, темнеют волосы. В ряде случаев, может наблюдаться очаговая депигментация в виде витилиго.
Аддисоновую болезнь следует дифференцировать от заболеваний, при которых имеет место расстройство пигментации.

Аддисонова болезнь может сочетаться с хроническим язвенным гастритом, язвой желудка или двенадцатиперстной кишки. Почечная недостаточность в виде азотемии наблюдается во время кризов. Завершение беременности нормальными родами возможно, если проводится соответствующее лечение.

Криз при Аддисоновой болезни наступает вследствие резкого обострения заболевания и может привести к тяжелому состоянию - коллапсу со смертельным исходом.
Причиной обострения Аддисоновой болезни могут быть различные экзогенные и эндогенные стрессовые факторы на фоне дефицита глюко- и минералакортикоидов: интеркурентная инфекция, психические и физические напряжения, голод, травмы и др. Нередко причиной кризов может быть прекращение лечения заместительными препаратами. Обычно критическое состояние развивается в течение нескольких дней.

При кульминации криза больные впадают в крайне тяжелое состояние с полной адинамией, резким падением кровяного давления, приводящим к анурии. Возникают сильные боли в животе, часто симулирующие перфорацию язвы желудка, сопровождающуюся кровавой рвотой, и наличием крови в стуле (синдром Бернара-Сертана).

Лабораторная диагностика.

Содержание СК бывает ниже 100 мг%, что обусловлено понижением гликонеогенеза, как проявления недостаточности глюкокортикоидов. Нагрузка глюкозой дает плоскую гликемическую кривую вследствие медленного всасывания сахара в желудочно-кишечном тракте. Наоборот, при внутривенной нагрузке кривая бывает нормальной. Больные Аддисоновой болезнью имеют повышенную чувствительность к инсулину.
Характерна гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипопротеинемия, высокая креатинурия.

В периферической крови: умеренная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия; СОЭ, несмотря на анемию, не ускоряется из-за сгущения плазмы. Важное диагностическое значение имеет определение в крови содержания стероидных гормонов, а в моче - их метаболитов. В крови понижается содержание общего и свободного кортизола, альдостерона 11- и 17-кортикостероидов, а в суточной моче-17-КС, 17-ОКС и альдостерона.

ЛЕЧЕНИЕ АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ.

Лечение этиологическое, заместительное и общеукрепляющее.

Исходя из того, что основным в этиологии является туберкулезное поражение надпочечников, во всех установленных случаях туберкулеза необходимо проводить Противотуберкулезное лечение, что в отдельных случаях приводит к приблизительно хорошему результату.
Заместительная терапия проводится Глюкокортикоидами и Минералокортикоидами. В начальном периоде больные нуждаются в больших количествах гормонов.
- Преимущество отдается естественным гормонам - кортизону, гидрокортизону и ДОКСА. Желательно сохранить естественное соотношение глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
  Кортизон назначается по 10-25 мг; ДОКСА по 5- 10 мг.
- Из синтетических препаратов применяются преднизолон по 5-10 мг внутрь, дексаметазон - 2 мг внутрь, триамциналон - 8-16 мг. Количество стероидных гормонов устанавливается индивидуально, в соответствии с общим состоянием больного.

Больные Аддисоновой болезнью время от времени должны подвергаться стационарному обследованию для уточнения количества вводимых стероидных гормонов.

При легком течении болезни заместительная терапия не назначается. В этих случаях дополнительно показано 10-15 г хлорида натрия и витамин С до 5 г в сутки, глицирам по2-3 таблетки в день.
При кризе аддисоновой болезни назначают внутривенно капельно 2-3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы , 100-300 мг кортизона или гидрокортизона или 100-200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 -3 мл 0,2% раствора норадреналина .

Болезнь Аддисона что это такое? Бронзовая болезнь — патологическое состояние коры надпочечников. Патология возникает при двухстороннем поражении органов и приводит к уменьшению (или даже отсутствию) секреции гормонов. Заболевание начинает развиваться при патологическом изменении 90 % ткани надпочечников. Основные причины Аддисона — аутоиммунный процесс (работа против организма собственной иммунной системы) и туберкулез. Женщины обычно страдают чаще мужчин, у детей синдром встречается редко. Синдром был впервые описан известным английским врачом Томасом Аддисоном в середине 19-го века.

Немного о болезни Аддисона

Надпочечники вырабатывают важнейшие гормоны. Парный орган состоит из 2 зон: корковое и мозговое вещество, которые синтезируют разные гормоны. Мозговое вещество продуцирует адреналин и норадреналин (гормоны стресса), корковое: и кортикостерон, дезоксикортикостерон, андрогены. Работа надпочечников контролируется гипофизом, который продуцирует , действующий на кору органа и стимулирующий синтез ею гормонов.

Различают первичную и вторичную недостаточность коры. Болезнь Аддисона — это первичная форма, то есть, непосредственно дисфункция надпочечников, развивающаяся из-за негативных факторов. Вторичная – это ответ надпочечников на уменьшение АКТГ, ведущее к уменьшению выработки гормонов. Когда нехватка поступления АКТГ длится продолжительное время, в ткани коркового вещества развиваются дистрофические процессы.

Причины болезни Аддисона

Первичная форма болезни Аддисона возникает достаточно редко. Начальная симптоматика заболевания может начать проявляться между 30 и 50 годами. В 80% случаев заболевание начинает развиваться в результате аутоиммунного поражения. Еще 10% заболевают по причине перенесенного туберкулеза. Еще для 10% причины различаются:

дисфункция желез из-за длительной гормонотерапии;
микозные патологии;
травмы;
удаление надпочечников;
саркоидоз;
амилоидоз;
опухоли;
инфекции железы при сниженном иммунитете;
дисфункция гипофиза;
наследственность — наличие хронической недостаточности коры надпочечников аутоимунной природы и родственников 1-ой и 2-ой линии родства;
СПИД;
сифилис.

Чем грозит развитие болезни Аддисона без своевременной терапии? В результате может развиться аддисонический криз , наступающий из-за резкого уменьшения количества гормонов.

Возможные причины криза:

глубокий стресс — инфекционное заболевание, операция, эмоциональные переживания;
ошибка в дозировании гормонотерапии;
острое инфекционное поражение;
травма желез;
патологии кровообращения: тромбы, эмболия артерий, кровоизлияние;
отсутствие заместительной терапии после удаления органа.

Статья в тему:

Что такое воспаление слюнной железы? Симптомы и способы лечения

Симптомы

Симптоматика напрямую связана с недостаточным образованием гормонов и зависит от продолжительности заболевания и степени надпочечниковой недостаточности. Обычный А — нарушение пигментации кожи и слизистых. Второе название болезни — бронзовая, связано именно с характерным изменением цвета кожных покровов. При отсутствии проблем с пигментацией недуг диагностируется очень сложно и часто выявляется только при развитии аддисонического криза.

Как это происходит. Гипофиз получает сигнал и нехватке гормонов надпочечников в организме и усиливает синтез АКТГ, чтобы активизировать секреторную функцию желез. АКТГ в свою очередь воздействует действуют на клетки кожи, стимулируя меланоциты вырабатывать меланин. Из-за этого развивается гиперпигментация — первый симптом первичной формы болезни. Сначала темнеют области тела наиболее подверженные воздействию солнечных лучей, поэтому начало болезни легко спутать с длительным загаром. В дальнейшем начинают темнеть слизистые и места трения. Оттенок может варьироваться от дымчатого до сильно выраженного.

Длительное время только гиперпигментация и сухость кожи на руках являются единственными симптомами болезни. Гиперпигментация может сопровождаться витилиго (появлением более светлых областей на коже). Вторичная форма патологии к нарушениям пигментации не приводит.

Через продолжительное время может проявиться следующая симптоматика:

гипотензия приводит к головокружениям и к холодовой чувствительности;
общая слабость, утомляемость, ухудшение аппетита, активное снижение веса;
дисфункции ЖКТ — тошнота, рвота, понос (часто диагностируются гастрит и язва);
проблемы психоэмоционального спектра — депрессии, повышенная тревожность;
рецепторная чувствительность — усиливается чувствительность к вкусовым, слуховым, обонятельным раздражителям;
мышечные боли развиваются из-за повышения в крови уровня калия, человека тянет на соленое;
в результате нарушения водно-солевого баланса развивается обезвоживание, выражающееся онемением ног и рук, кончиков пальцев.

У мужчин оказывает влияние на сексуальную жизнь вплоть до развития импотенции. У женщин отсутствует менструация и уменьшается оволосение области лобка и подмышками.

Крайняя степень проявления патологии болезни Аддисона — аддисонический криз: резкая нехватка глюкокортикоидов или минералокортикоидов. Его признаки: боль в животе, падение АД, спутанность сознания, рвота, нарушение солевого баланса, ацидоз. Продолжительность аддисонического криза различна — от нескольких часов до нескольких дней. Для вывода человека из этого состояния проводится немедленная заместительная гормонотерапия.

Проявление клинической картины зависит от степени развития болезни Аддисона. В качестве наиболее часто встречающихся сопутствующих заболеваний встречаются: , тиреоидит, гипопаратиреоз, гиперкальциемия, B12-дефицитная анемия, хронический кандидоз.

Статья в тему:

Что такое непереносимость лактозы? Симптомы, лечение и диета

Диагностика болезни Аддисона

При появлении изменения пигментации кожи необходимо сразу пройти диагностику состояния коры надпочечников.

Сначала определяется способность желез увеличивать синтез кортизола после введения АКТГ. Замеряется уровень кортизола в крови сначала до введения АКТГ, а потом через полчаса после (короткая проба). При нормальном состоянии желез концентрация кортизола повышается. При недостаточности уровень кортизола не изменяется. Аналогичное исследование проводится с мочой.

Более точной является стандартная проба — исследование проводится в течение 8 часов. АКТГ вводится в 21-22 часа вечера, а замер уровня кортизола проводится в 8 утра.

Дополнительно проводятся ОАК и ОАМ и сдается анализ на биохимию крови. Диагностируются — гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия и метаболический ацидоз.

Также показаны:

КТ брюшных органов и УЗИ измеряется размер органа;
рентген брюшной полости — выявление кальцификации надпочечников;

При заболевании фиксируется изменение размера надпочечников. На ранних стадиях различных инфекционных процессов железа увеличивается. На поздних стадиях аддисоновой болезни размеры железы уменьшаются в результате дистрофии органа.

Лечение болезни аддисона

Лечение болезни Аддисона проводится амбулаторно. При диагностировании заболевания немедленно назначается заместительная гормонотерапия гидрокортизоном и флудрокортизоном. Дозировка гидрокортизона: 10 мг с утра и 5 мг после обеда внутрь каждый день (у взрослых дозировка может достигать 20–30 мг в сутки). Можно разбить прием препарата на 3 раза: самая большая доза принимается с утра, поменьше в обед, самая маленькая — вечером (за 4 часа до сна, чтобы избежать проблем с засыпанием. Флудрокортизон назначается по 0,1–0,2 мг раз в день. Если повышается АД, дозировки уменьшаются, при развившемся остром заболевании дозировка удваивается до улучшения самочувствия.

Гидрокортизон

Кортинеф

Курс терапии предусматривает нормализацию водно-солевого баланса. Больному внутривенно вводится физраствор. Обязательно больному рекомендуется достаточное употребление соли. При пониженном содержании глюкозы в крови назначается внутривенно 5%-ная глюкоза.

Если болезнь Аддисона вызвана инфекционным заболеванием, курс терапии направлен на его излечение. Лечение в этом случае проводится эндокринологом, фтизиатром и инфекционистом.

Лечение проводится пожизненно. Необходим регулярный врачебный контроль для оценки адекватности проводимой терапии.

Народные рецепты

Лечение болезни Аддисона народными средствами должно быть направлено на стимуляцию работы коры надпочечников. Применяются отвары и настои корня солодки, цветков подснежника и герани, травы хвоща и медуницы, череды, эхинации, шелковицы, ракитника, плодов шиповника. Отлично стимулирует работу надпочечников горчица.

Прогноз болезни Аддисона

Прогноз течения болезни при своевременной терапии благоприятный. На продолжительность жизни болезнь не влияет, качество жизни с началом лечения значительно улучшается. Привести к смерти больного может только состояние аддисонического криза.

Возможно, будет полезно почитать: