Масло для полоскания рта синдром шегрена. Болезнь и синдром Шегрена, в чем отличие и как заподозрить? Кто впервые диагностировал

Синдром Шегрена связан с поражением желез внешней секреции (слюна, слезы, пот, влагалищные выделения) вызывая их сухость. Проявляется в совокупности с аутоиммунными заболеваниями и аллергическими реакциями на собственные ткани (вторичный синдром Шегрена).

Основное проявление - сухость слизистых оболочек, из которых выделяются признаки:

Синдром сухого глаза (кератоконъюнктивит). Пониженная выработка слез. Появляется чувство жжения и рези в глазах. , в особенности в период постменопаузы и пожилые люди, вследствие низкой выработки слезных желез.
Ксеростомия или сухость слизистой оболочки рта. Причина – пониженная выработка слюны. Развивается на фоне: кариеса, стоматита.

Статистические исследования болезни показывают, что наличие синдрома Шегрена проявляется у 0,60 – 0,70% всех людей, после 50 лет у 3%. Женщины болеют в среднем в 20 раз чаще, чем мужчины.

Что является главной причиной заболевания, на сегодняшний день до сих пор не установлено. Вледствие реакции иммунной системы человека, возникают повреждения клеток желез ретровирусом (вирус иммунодефицита человека, герпеса). Однако доказательств развития заболевания по этой гипотезе не предоставлено.

Специалисты выделяют ряд факторов:

Наследственный;
Вирусный;
Перенесенное эмоциональное перенапряжение;
Переохлаждение или переутомление организма.

Симптомы

Проявления, при которых поражаются эпителиальные железы и нарушаются их функции:

Патология слюнных желез. Воспаления околоушных желез, которые увеличены в размере с болезненными ощущениями. Сухость, глотание пищи затруднено, нередко больным приходится запивать еду водой, вследствие с проблемой проглатывания. Ярко-розоватый оттенок слизистой оболочки рта.
Патология слезных желез. Неприятные и болезненные ощущения в глазах (жжение, резь, песок). Характерный зуд, покраснение. Снижается острота зрения, точечные кровоизлияния, отеки, чувствительность к свету, глазные боли.
Поражение слизистой оболочки носа. Сухость в носу, покрытие внутриносовой коркой.
Заболевания дыхательных путей, воспаление бронхов, трахеи, легких.
Сухость кожи

Внежелизистые признаки. Симптомы:

Повышенная температура;
Боли в суставах и мышцах.
Возникновение трахеобронхита, сопровождающейся кашлем, отдышкой. Не редко при обследовании у больного обнаруживается пневмония или фиброз легких.
Увеличенные лимфоузлы (подчелюстные, шейные, затылочные), печени и селезенки.
Воспаление сосудов, которое протекает на форе , вследствие нарушения кровообращения. Кожные заболевания (сыпь), которые сопровождаются зудом, жжением и повышенной температурой.
Увеличение лимфатических узлов.
Поражение периферической нервной системы. Болевые ощущения (покалывание, жжение).
Поражение щитовидной железы. Является редким нарушением, при котором начинают проявляться аллергические реакции на различные продукты питания, лекарства и другие средства.

При диагностике первичного синдрома Шегрена у заболевших обнаруживается высокое содержание классического РФ IgM ( Ваалера – Роуза).

Возможно, группа гетерогенных аутоантител, изменившие свойства под влиянием вируса, ответственны за возникновение циркулирующих иммунных комплексов, которые завышены у большинства пациентов с синдромом. Хотя достоверных фактов, что их завышение играет роль в развитии заболевания – нет.

Диагностика вызывает затруднение, поскольку проявления возникают не сразу. Врач-терапевт и стоматолог зачастую лечат каждый симптом отдельно и не могут распознать системного нарушения.Сухость имеет свойство проявляться и как следствие медикаментозной терапии. Постановка диагноза затягивается до 5 лет.

Совокупность признаков заболевания:

По клиническим тестам
- Воспаление слюнных и слезных желез, вследствие уменьшения их выделения.
- Ревматоидный артрит, красная волчанка, аутоиммунные нарушения.
Лабораторные и инструментальные тесты:
- Анализ крови на выявление воспалительных признаков (снижение количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов).
- На наличие иммунологических нарушений, обнаружении аутоантител.
- Проба Ширмера. Позволяет определить уровень продукции слезной жидкости. Степень сухости глаза результатов:
  - Норма: ≥15 мм (у людей старше 60 лет ≥10 мм)
  - Легкая степень угнетения слезообразования: 9-14 мм
  - Средняя: 4-8 мм
  - Тяжелая: <4 мм
- Рентгенография слюнных желез. Метод основывается на поглощении части рентгеновского излучения органами челюстно-лицевой зоны. Далее проводится введение контрастного вещества в околоушной проток. Метод обладает высокой точностью, для обнаружения локальных расширений.
- Сиалометрия позволяет дать оценку секреторной функции (количестве выделяемой слюны).

Лечение

Терапия синдрома Шегрена проводится в зависимости от тяжести заболевание и проявление ее симптомов.

Препараты для лечения:

Кортикостероиды
Цитостатические иммунодепрессанты (хлорбутин, циклофосфамид).
Аминохинолиновые препараты (делагил, резохин, хингамин). Используются в качестве средств поддерживающей терапии. Обладают иммунодепрессивным и противовоспалительным свойством.
Нестероидные противовоспалительные лекарства;
В случае если медикаментозное лечение не дало никакого эффекта применяется плазмаферез. Это , последующей ее очистки и возвращению ее обратно больному.
Использование препаратов для нормализации функционирования слизистой оболочки рта (масло облепихи и шиповника, обработка мазями).
Лечение нарушений слюноотделения проводиться при помощи .
В случае присоединения инфекции – антигрибковые и антибактериальные препараты.

На начальной степени заболевания при отсутствии ярко выраженных симптомов и нарушений начинают длительную терапию преднизолоном в дозах 5-10 мг в день.

В поздней стадии применяется комплекс из преднизолона(5-10 мг в день) и хлорбутина (2-4 мг в сутки), лечение длительное (2-4 года). После снижения частоты и тяжести симптомов дозировка метилпреда снижается в 2 раза (до 5 мг), а дозировка хлорбутина от 6 до 14 мг в неделю.

Один из новых методов лечения синдрома Шегрена - генотерапия (замена дефектного гена). Ученые исследуют эффекивность и бехопасность способа и возможности его применения для лечения заболевания.

Если организм теряет контроль над иммунными клетками организма, неврологи предлагают на новые. В этом направлении уже проводились тесты, и метод был успешно применен при лечении красной волчанки и склероза.

При использовании методов домашней терапии возможны аллергические реакции или противопоказания, о которых вы не знаете, но они могут ухудшить ваше состояние. Перед применением рецептов желательно проконсультироваться врачом.

В помощь к основному лечению синдрома Шегрена, применяются народные рецепты:

Для увеличения количества выделяемой слюны, следует добавить в свой рацион продукты, обладающие слюногонным эффектом: пряности, лимон, фрукты.
. Пересушенные травы не оказывают никакого действия. Экстракты, которые продаются в капсулах не имеют такой эффективности, как крупноизмельченные фиточаи.
В устранении эффекта красных глаз хорошо помогает картофельный сок. Необходимо, в свежеприготовленном соке смочить бинт и приложить к глазам на 25 минут. После процедуры отдохните, не напрягайте зрение просмотром телевизора или сидением у компьютера.
При чрезмерной сухости носа, следует провести закапывание масляным настоем хлорофиллипта, содержащий смесь хлорофиллов из листьев эвкалипта.
Для заживления слизистой оболочки рта принимают масло шиповника или облепихи.

Возможные осложнения болезни

Если лечение оказывается неэффективным или находится в запущенной стадии, то больного могут ждать тяжелые последствия, вплоть до летального исхода.

Осложнения:

Воспаление сосудов.
Поражение лимфатических узлов.
Злокачественные образования;
Снижение содержания в крови основных элементов (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты).
Высокие шансы приобретения вторичной инфекции.

Применяйте различные увлажнители воздуха в своей квартире, при этом не пользуйтесь кондиционером. Запрещается ходить в бани, сауны, загорать на солнце, этим вы только усугубите течение болезни.

Стрессы и эмоциональные перенапряжения негативно сказываются на состоянии организма. Стоит полностью отказаться от вредных привычек (сигарет, алкоголя), которые могут спровоцировать . Курение пагубно влияет на слизистую оболочку горла, рта и носа, являясь сильным раздражителем.

Прием пищи должен быть разбит на 4-5 раз, маленькими порциями.

Синдром Шегрена Ларссона успешно лечится, хоть и является достаточно серьезным заболеванием.

Видео

»! На дворе вступило в свои права лето. Зной, жара…

Что происходит в это время с растениями, которые не были политы вовремя? Они вскоре высохнут. То же самое может происходить с человеком, когда врач поставил диагноз: болезнь Шегрена.

Известно, что этот недуг является сложным аутоиммунным заболеванием, подлежащим длительному и кропотливому лечению.

Другое название болезни Шегрена – это болезнь сухости. Что происходит в организме? Поражаются железы внутренней секреции (прежде всего слюнные и слезные), в результате чего появившиеся антитела вызывают их воспаление.

Симптомы болезни

В конечном итоге железы выделяют значительно меньше секрета (жидкости), приводя к высыханию слизистых оболочек. При нехватке слезной жидкости больной болезнью Шегрена жалуется на ощущение светобоязни, царапанья и жжения в глазу.

При этом краснеют и воспаляются веки, в некоторых случаях при поражении роговицы снижается острота зрения.

Пораженные слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах, способствуя изменению овала лица. Другие симптомы заболевания: трещины на языке, сухость слизистой оболочки полости рта и губ, заеды в уголках рта.

Недостаток слюны приводит к разрушению зубов и развитию кариеса. К несчастью, болезнь Шегрена прогрессирует, не останавливаясь на повреждение одних желез. Впоследствии отмечается сухость , слизистых оболочек внутренних органов: пищевода, носа, бронхов, глотки и др.

На сегодняшний день в медицине отсутствуют полноценные сведения о причине возникновения болезни Шегрена, как, впрочем, и большинства других аутоиммунных заболеваний.

Имеются лишь предположения, что факторами развития недуга являются переохлаждение, перенесенные инфекционные заболевания.

Существует один важный, неоспоримый факт: болезнь Шегрена идет в паре с другими ревматическими заболеваниями как , ревматоидный артрит и др.

Диагностика

Установить диагноз этой болезни – вопрос достаточно сложный. Проблема в том, что пациенты обращаются к узким специалистам при наличии системных поражений суставов, нервной системы, легких, зубов и полости рта.

Хорошо, если стоматолог догадается отправить материал слюнных желез на микроскопическое исследование, провести рентгенограмму слюнных протоков, а также измерить количество выделяемой слюны.

Опытный офтальмолог, чтобы исключить (или подтвердить) болезнь Шегрена применит тест Ширмера, который за пять минут укажет уровень выработки слезной жидкости.

При тестовом показателе менее 15 мм доктор обеспечивает дальнейшее обследование больного, включая направление к врачу ревматологу.

Болезнь Шегрена характеризуется присутствием в крови белков аутоиммунного и воспалительного происхождения, резким увеличением скорости оседания эритроцитов (СОЭ) при нормальных цифрах такого важного показателя, как С-реактивный белок.

Сопоставляя все полученные результаты исследования и учитывая возраст больного, комиссия врачей (ВКК) решает вопрос о постановке диагноза. Заболевание поражает в основном пожилых людей, причем женщин в девять раз чаще, чем лиц мужского пола.

Консервативное лечение болезни Шегрена

При отсутствии грозных осложнений лечащий врач назначает только местную терапию, поскольку увлажнение в данном случае играет ключевую роль. В аптечной сети можно найти значительное количество увлажняющих препаратов для глаз.

Но нужно учитывать, что одна группа восполняет дефицит собственной слезы, обеспечивая смазку конъюнктивы и роговицы, не допуская воспаление. Вторая группа препаратов предназначена для восстановления поврежденного эпителия роговицы глаза.

В первую группу лекарств входят глазные капли лакрисин, слеза натуральная, оквис . Их капают до 8 раз в сутки по 1-2 капли. Вторая группа – глазные гели солкосерил, актовегин .Их закладывают за нижнее веко 2 или 3 раза в сутки.

Есть еще так называемые препараты резерва. Это иммунодепрессивные глазные капли на основе циклоспорина. Например, рестасис , усиливающий работу слезной железы, снимающий воспаление и восстанавливающий местный иммунитет.

Врач с осторожностью назначает этот препарат – по 1 капле два раза в день с перерывами в 12 часов.

Для лечения полости рта применяют гель ксеростом . Это заменитель слюны. В состав препарата вошли витамины E, B₅, оливковое масло, экстракт петрушки. Он увлажняет полость рта, снимает болевые симптомы, обеспечивает заживление ран.

В аптеке можно также найти зубную пасту и ополаскиватель с таким же названием. Ранки и трещины во рту и в уголках губ лечатся смазыванием маслом облепихи или шиповника.

При сухости слизистой носоглотки подходят капли на основе изотонического раствора – аквалор , а также растительные масла: подсолнечное нерафинированное, оливковое, кукурузное и хлопковое.

Гормоны и цитостатики назначают только при агрессивном течении болезни Шегрена, когда в патологический процесс вовлечены другие жизненно важные органы и ткани. При кожном васкулите назначают преднизолон . При поражении легочной ткани – ритуксимаб .

Препарат, как и другие цитостатики, тормозит деление только лимфоцитов (не всех клеток организма!). При наличии незначительных побочных эффектов он обеспечивает достаточно длительный период ремиссии.

Другие лечебно-профилактические меры

Пациенту, чтобы не превратить организм в пустыню, рекомендуют чаще пить воду и другие полезные напитки, как-то: компоты, морс, зеленый чай и др.

Применяйте увлажнители воздуха в жилой комнате, не пользуясь кондиционером. Противопоказаны посещения бань, сауны и загары на солнце.

Старайтесь избегать стрессовых ситуаций, ограничить свои вредные привычки ( и ), которые провоцируют обострение болезни. Между прочим, никотин – самый сильный раздражитель слизистых оболочек горла, рта и носа.

Болезнь Шегрена – серьезное заболевание, но при своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Будьте здоровы!

Болезнь Шегрена — это хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, возникающее при нарушении функций иммунной системы.

Как правило, возникает сбой, и организм принимает собственные клетки за чужеродные, вырабатывая антитела.

Часто встречается у женщин среднего возраста, реже у мужчин и детей. Отличительными симптомами болезни является поражение глаз, больные могут чувствовать ощущение жжения, покраснение и зуд век, иногда в углах глаз появляется белое отделяемое содержимое.

Синдрому Шегрена (синдром Гужеро, сухой синдром, аутоиммунная экзокринопатия) свойственно поражение носоглотки, с преобразованием сухих корок в носу, что приводит к развитию отита.

О причинах и факторах риска

Основные причины возникновения болезни неизвестны. Наиболее частой является ответная реакция организма на различные вирусы и возникновение воспалительных изменений слизистой оболочки, в связи:

с переохлаждением или перегреванием организма;
при злоупотреблении медикаментами;
гиперчувствительностью организма;
при получении эмоционального стресса, ибо в результате развития аутоимунного заболевания.
наследственность также может быть причиной проявления данной болезни.

Болезнь Шегрена поражает дыхательные органы у 50% больных. Возникает першение и сухость в горле, одышка и кашель.

Также поражаются кровяные сосуды, нервная система и появляются аллергические реакции на витамины группы В, антибиотики, химические средства и даже на пищевые продукты.

Особенности клинической картины

Клиническое проявление болезни выражается в сухости слизистой оболочки глаз и полости рта, увеличением околоушных желёз и поражением суставов.

В связи с сухостью полости рта, язык становится гладким и складчатым. На губах и языке появляются медленно заживающие . Почти у всех больных прогрессирует кератоконъюнктивит.

Появление симптомов системного воспалительного заболевания также показывает наличие болезни Шегрена. Поражение суставов может привести к артралгии и полиартриту.

На фото глаз, пораженный кератоконъюнктивитом — частый симптом болезни Шегрена

Прогрессирующая симптоматика

Стадии болезни делятся на начальную, выраженную и позднюю.

Каждый этап развития синдрома Шегрена характерен своими симптомами:

Характер течения патологии

По способу течения может быть подострая и хроническая форма синдрома:

Хроническая форма выражается в форме железистых проявлений, которые обусловлены снижением функции секреции слюнных и слёзных желёз. Нарушение работы слёзных желёз приводит к поражению глаз, вследствие чего появляется ощущение жжения и царапины в глазах. При нарушении функции слюнных желёз слизистые приобретают ярко-розовую окраску, легко травмируются при контакте.
Внежелезистая форма болезни Шегрена (подострая ) проявляется признаками боли в суставах и мышцах. Поднимается температура тела. У 80% больных происходит увеличение и наблюдается болезненность шейных, лимфатических, подчелюстных узлов. Появляются кровянистые высыпания на коже голеней, со временем распространяются по всему телу. Воспаляется щитовидная железа, происходит увеличение или уменьшение функций железы.

Постановка диагноза

Сухой синдром определяется изменением лабораторных показателей, при проведении исследования анализа крови.

Наличие ревматоидных факторов, гипергаммаглобулинемия, уменьшение лейкоцитов, появление антител к ДНК и ускорение СОЭ являются главными признаками заболевания.

При стимуляции нашатырным спиртом определяется уменьшение секреции слезы. Выполняется биопсия, МРТ и контрастная рентгенография слёзных и слюнных желёз.

Для определения осложнений других органов проводится ЭКГ, гастроскопия и рентген лёгких.

Хронический синдром Шегрена встречается у 40% больных. Часто ими являются пожилые люди, болезнь протекает в виде внежелезистых проявлений. У молодых людей часто встречается подострый вариант заболевания.

Дифференциальный диагноз проводят с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и аутоимунными заболеваниями.

Инструментальные методы диагностики

Используются инструментальные методы определения болезни. Для этого фильтровальная бумага, закладывается за нижнее века и измеряется длина смоченной бумаги слезой. Если результат показывает менее 5 мм наличие болезни гарантировано.

Вторым методом определения является сиалография-вводится контрастное вещество в проток околоушной железы с рентгенографией, расширение протока говорит о наличии болезни.

Терапевтический подход

Лечение болезни Шегрена должно быть комплексным, направленным на восстановление иммунных нарушений и отдельных органов. Заниматься лечением должен врач-ревматолог, офтальмолог и стоматолог.

Если выраженные симптомы заболевания отсутствуют, назначается лечение Преднизолоном в незначительных дозах. Выраженная и поздняя стадия заболевания требует терапии Преднизолоном и Хлорбутином, с последующим лечением в течение нескольких лет.

Наиболее эффективным методом лечения при тяжёлых системных проявлениях заболевания является пульс-терапия Преднизолоном и Циклофосфаном в больших дозах с последующим переходом на умеренные.

При выраженных иммунологических нарушениях проводят комбинацию плазмафереза и пульс-терапии, который является эффективным методом при лечении подострого синдрома Шегрена.

Для устранения сухости слизистых проводится симптоматическое лечение:

Лечение больных синдромом Шегрена с инфекциями обусловленными криоглобулинемией производится экстракорпоральным методом совместно с пульс-терапией.

При неэффективности указанных методов проводят очищение крови специальным аппаратом от аутоантител.

Осложнения и последствия

При несвоевременном лечении могут быть осложнения. Как правило-это вирусные заболевания и инфекции: синуситы, пневмония, бронхит и трахеит. У 1/3 больных наблюдается поражение наружных половых органов. Отмечается сухость, жжение и покраснение влагалища.

В связи с уменьшением потоотделения кожа становится сухой. Нередко происходит нарушение пищеварительной системы, развивается хронический гастрит, в связи с этим снижается аппетит и появляется тошнота. У большинства заражённых наблюдается поражение печени и жёлчных путей.

В целях профилактики

Для профилактики нарушения необходимо соблюдать все указания лечащего врача для предотвращения обострений. Также необходимо соблюдать несколько простых правил:

ограничить нагрузки на органы зрения;
если синдром возник вследствие другого заболевания, нужно лечить причину возникновения.
избегать стрессовых ситуаций;

Течение болезни Шегрена не угрожает человеческой жизни. Замедлить прогрессирование синдрома можно при своевременном лечении заболевания.

В этом случае трудоспособность больных удаётся восстановить.

Позднее лечение болезни, как правило, заканчивается получением инвалидности больным в связи с развитием тяжёлых проявлений и осложнениями других систем.

Лечение синдрома Шегрена

Причины возникновения синдрома Шегрена

Системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалительным процессом в эпителиальных железах с поражением слезных и слюнных желез, постепенным развитием их секреторной недостаточности (так называемый "сухой синдром"), а также различными системными проявлениями.

Синдром Шегрена - поражение слезных и слюнных желез с развитием и , которое сопровождается ревматоидным артритом, системной красной волчанкой (СКВ), системной склеродермией (ССД), хроническим аутоиммунным гепатитом, первичным билиарным циррозом и другими аутоиммунными заболеваниями. Принято различать первичный и вторичный синдром Шегрена.

Болезнь встречается преимущественно у женщин среднего возраста, соотношение больных женщин и мужчин превышает 9:1. Распространенность болезни Шегрена в общей популяции колеблется в пределах 0,1-0,8%, а среди лиц старше 50 лет - около 3%. Частота развития синдрома Шегрена при ревматоидном артрите - 15-30%, ССД - до 20%, СКВ - 10%, первичном билиарном циррозе печени и хроническом аутоиммунном гепатите - 30-80%. У больных с "сухим синдромом" чаще проявляют комбинацию синдрома Шегрена с ревматоидным артритом (около 50%), в остальных случаях - сочетание синдрома Шегрена с другими системными заболеваниями соединительной ткани, полимиозитом, хроническими аутоиммунными заболеваниями печени, щитовидной железы.

Этиология болезни неизвестна. Вероятным этиологическим фактором считается хроническая вирусная инфекция, что может указывать на выявление вирусоподобных частиц, HBs-антигена, вируса Эпштейна-Барр в эпителии слюнных желез и повышенного содержания в крови больных антител к ретровирусам и вирусам герпертичной группы.

О генетической предрасположенности к болезни Шегрена свидетельствует частое носительство определенных антигенов HLA (В8, DR3, Dw3, DRw52) и повышенная частота заболеваемости среди кровных родственников больных.

Основным патогенетическим звеном является развитие аутоиммунных реакций с образованием как органных аутоантител к клеткам протоков слезных, слюнных и других экзокринных желез (поджелудочной, париэтальных клеток желудка и др.), так и органонеспецифичных аутоантител - РФ, АНФ, антител к антигенам Ro (SS-A) и La (SS-B). Этот процесс индуцируется факторами внешней среды, скорее - вирусами, которые вызывают экспрессию HLA-DR-антигена и транслокации аутоантигенов на мембранах эпителиальных клеток, вследствие чего последние приобретают собственные антигенные свойства.

Гиперпродукция аутоантител приводит к образованию большого количества ЦИК, которые играют важную роль в развитии системных проявлений болезни. У 30% больных лимфоидная инфильтрация распространяется на другие ткани и органы, вследствие чего нарушается деятельность легких, почек, сосудов, мышц, пищеварительного тракта. Поражение экзокринных желез и системные проявления связаны с поли-, и олигоклональной активизацией В-клеток. При моноклональной В-клеточной активизации высок риск развития злокачественных лимфом.

На ранних стадиях заболевания слюнные, слезные и другие экзокринные железы могут увеличиваться в размерах за счет воспалительного процесса с выраженной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, концентрирующимися преимущественно вокруг протоков. В дальнейшем инфильтрация распространяется на паренхиму железы с развитием деструктивных изменений ацинусов, их атрофией с замещением жировой и фиброзной тканью, постепенным формированием секреторной недостаточности. При этом строма и частичная структура желез нарушены незначительно.

В развитии атрофии секретирующих клеток имеют значение не только воспалительные изменения, но и повышение давления вследствие сужения и облитерации просвета протоков. Сначала это происходит за счет инфильтративного отека стенок, а позже - как следствие пролиферации эпителиальных клеток протоков и фиброза.

Характерным для болезни Шегрена является образование миоэпителиальных островков - очагов пролиферации и метаплазия эпителия протоков, окруженных лимфоцитами. На поздних стадиях патологического процесса железа уменьшается в размерах, нарушается ее нормальная архитектоника. В гистологической картине доминируют фиброзные изменения с лимфоидными фолликулами и миоэпителиальными островками. Патоморфологические изменения обнаруживают не только в крупных (привздошные, подчелюстные), но и в мелких слюнных железах, слизистой оболочке десен и нёба, железах бронхов, желудка, гениталий, потовых железах. У некоторых больных лимфоцитные инфильтраты в экзокринных железах, внутренних органах и лимфатических узлах теряют классический доброкачественный характер: клетки становятся полиморфными, обнаруживаются признаки инвазивного распространения, нарушается нормальная структура лимфатических узлов и железистой ткани. Такую гистологическую картину обозначают термином "псевдолимфома". Под влиянием лечения глюкокортикоидами подобные изменения вступают в обратное развитие. Однако следует помнить, что больные с болезнью Шегрена имеют повышенный риск развития злокачественных лимфом.

Классификация болезни Шегрена производится по нескольким критериям и представлена следующим образом:

по течению:
- подострая,
- хроническая;
по стадии развития:
- начальная,
- выраженная,
- поздняя;
по степени активности:
- минимальная,
- умеренная,
- высокая.

Клинические проявления болезни Шегрена складываются из признаков поражения экзокринных желез и системных изменений. Главные клинические симптомы связаны с поражением слезных и слюнных желез. Чаще первым признаком болезни является сухость глаз - ксерофтальмия, связанная с недостаточным образованием слез. Ее обнаруживают у всех больных.

Типичны жалобы на зуд, ощущение сухости, "песка в глазах", жжения и боли в глазных яблоках при напряжении зрения. Эти неприятные ощущения усиливаются к концу дня за счет испарения влаги с поверхности глаз за время, пока они были открытыми. Уменьшение слезоотделения вплоть до полного отсутствия слез особенно заметно в случае негативных эмоций (больные не могут плакать) и при воздействии раздражающих веществ.

При осмотре обнаруживаются признаки раздражения, конъюнктивальные и перикорнеальные сосуды расширены, края век утончены и гиперемированы. В уголках глаз возможно накопление небольшого количества густого вязкого секрета белого или желтоватого цвета, который имеет слизисто-нитчатую структуру за счет десквамированных эпителиальных клеток роговицы и нитей муцина. В тяжелых случаях возникает фотофобия и снижение остроты зрения.

Вследствие ослабления бактерицидного действия лизоцима, содержащегося в слезах, повышается склонность к вторичной инфекции. В случае инфицирования возможны тяжелые осложнения - сращение век с глазным яблоком, язвенный кератит, перфорация роговицы с угрозой возникновения увеита, вторичной глаукомы и потери зрения.

Вторым важным, хотя и менее специфическим, симптомом является ксеростомия. Снижение выработки слюны - это следствие хронического паренхиматозного сиаладенита. Сухость во рту длительное время может быть незначительной, больные к ней привыкают. Даже при наличии гистологических признаков сиаладенита количество слюны довольно долго может оставаться достаточным для того, чтобы не вызвать явного дискомфорта. Иногда больные обращают внимание на то, что после стимуляции (жевание лимона, потребление кислых продуктов) выделяется большое количество густой (застойной) слюны. В типичных случаях признаки ксеростомии возникают сначала эпизодически - при волнении, во время длительного разговора, а со временем становятся постоянными. Больной вынужден пить жидкость во время разговора, ночного сна, потребления сухой пищи. Горячие и острые блюда вызывают жжение и боль слизистой оболочки рта. Дискомфорт и сухость во рту оказываются настолько выраженными, что затрудняют жевание, формирование пищевого комка и глотание. Могут изменяться вкусовые ощущения.

Характерно раннее развитие и быстрое прогрессирование множественного пришеечного кариеса. При осмотре слизистая оболочка ротовой полости ярко-розовая, отечная, легко травмируется, свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой, гладкий, ярко-красного цвета, красная кайма губ сухая, покрыта корочками, обнаруживают трещины и воспаление в уголках рта (ангулярный стоматит). Часто присоединяется вторичная инфекция и развивается грибковый, реже - бактериальный или вирусный стоматит.

На поздней стадии болезни слюна практически не выделяется, больной теряет способность разговаривать и питаться без увлажнения полости рта. Возникают кератоз слизистой оболочки, атрофия сосочков языка, выпадают зубы.

Важным признаком хронического сиаладенита является увеличение околоушных слюнных желез. Его обнаруживают у 60% больных. Это увеличение может быть двусторонним, односторонним или асимметричным. В случае медленного увеличения пальпация желез безболезненная или малоболезненная. У половины больных паротитом он имеет рецидивирующее течение, вне обострения увеличение желез может быть незаметным. Рецидивы паротита сопровождаются припухлостью и болезненностью желез, осложненным открыванием рта, тригеминальной сенсорной нейропатией.

Острая боль в железах, местная гиперемия и гипертермия, высокая лихорадка, выделение гноя из протоков желез свидетельствуют о присоединении вторичной инфекции. Обычно это является следствием нарушения оттока слюны из-за извилистости, неравномерного расширения, отека стенок слюнных протоков внутри железы. Не менее чем у 10% больных с сиаладенитом, диагностированным с применением инструментальных методов, увеличение желез не проявляют. Подчелюстные и подъязычные слюнные железы увеличиваются реже. Для синдрома Шегрена увеличение слюнных желез и явные клинические признаки рецидивов паротита не характерны.

Характерно развитие сухого (атрофического) трахеобронхита, при котором густая слизь вызывает сильный сухой кашель, иногда с бронхоспазмом. Часто признаками болезни Шегрена является сухость и шелушение кожи, гиперкератоз, снижение потоотделения. Поражение апокринных желез женских наружных половых органов у 30% больных сопровождается сухостью и атрофией слизистой оболочки влагалища. У женщин в период менопаузы на явления атрофического кольпита наслаиваются инволютивные изменения вследствие эстрогенной недостаточности. Возможно развитие хронического гастрита с секреторной недостаточностью, вплоть до ахилии, снижение внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Однако у значительного числа больных гипофункция этих желез не сопровождается клиническими симптомами.

Системные проявления болезни Шегрена имеют второстепенное значение для диагностики, хотя встречаются довольно часто и иногда определяют прогноз. Суставной синдром наблюдается у двух третей больных. Он имеет доброкачественное течение. Чаще возникают эпизодические артралгии с незначительной утренней скованностью, которые исчезают самостоятельно или после приема НПВП.

Поражение сосудов может проявляться синдромом Рейно (до 40% больных) или пурпурой (5-10% больных). В возникновении синдрома Рейно важную роль играет повышенная вязкость крови, а вклад васкулита является незначительным. Поэтому приступы периферийного вазоспазма часто являются неклассическими (1-2-фазными), а тяжелое течение с образованием язв, некроза отмечают крайне редко. Рецидивная геморрагическая сыпь также связана с гипер-бета-глобулинемией и имеет черты ортостатической: возникают мелкие точечные геморрагии, петехии, поднимаются от стоп до колен, на бедра и живот. При длительной пурпуре остается гиперпигментация кожи гемосидеринового типа. Очень редко развивается криоглобулинемическая пурпура с язвенно-некротическим васкулитом кожи, сопровождающийся поражением мозговых сосудов, полимиелорадикулоневритом, гепатитом и может определять жизненный прогноз. Иногда первым проявлением болезни Шегрена может быть уртикарный васкулит.

Среди заболеваний пищеварительного тракта наиболее распространена (около 30% больных) дисфагия - дискомфорт при потреблении твердой пищи. Она связана как с затруднением глотания из-за ксеростомии и сухости слизистой оболочки пищевода, так и с гипотонией пищевода. Желудочная диспепсия и симптомы колита случаются довольно часто, однако редко бывают выраженными.

При криоглобулинемии закономерно развивается гепатит. Незначительное увеличение печени в сочетании с умеренными лабораторными признаками нарушения ее функции чаще обусловлено гепатотоксическим действием лекарственных препаратов, применяемых в лечении болезни Шегрена. У 20% больных обнаруживают лимфаденопатию - регионарную (увеличение подчелюстных, шейных, надключичных узлов) или генерализированную. При целенаправленном рентгенологическом и функциональном обследовании почти у половины больных могут быть найдены симптомы интерстициальной пневмонии, однако клинически эта патология протекает довольно легко, кашель и одышка обычно возникают эпизодически. Рецидивы сухих или выпотным плевритов с небольшим количеством экссудата, как правило, быстро проходят и не требуют лечения. Интерстициальный легочный фиброз (фиброзивний альвеолит) развивается очень редко.

Поражение почек наблюдается у 10-30% больных. Преимущественно это тубулярная патология - канальцевый ацидоз, аминацидурия, фосфатурия, развивающиеся за счет лимфоплазмоцитарной инфильтрации эпителия почечных канальцев. У некоторых больных развиваются нефрогенный несахарный диабет, хроническая почечная недостаточность. Очень редко возникает диффузный мембранозный гломерулонефрит. Тяжелые формы гломерулонефрита наблюдают у больных с криоглобулинемией.

Специфической для болезни Шегрена патологии сердца нет. Очень редко диагностируют асимптоматический перикардит и диастолическую дисфункцию левого желудочка.

Для больных с болезнью Шегрена типичное развитие аллергических реакций на многие лекарственные средства и пищевые продукты. При синдроме Шегрена характер поражения органов и систем определяется основным заболеванием.

Как лечить синдром Шегрена?

В начальной стадии болезни Шегрена при отсутствии системных проявлений назначают 5-10 мг преднизолона в сочетании с аминохинолиновыми средствами (плаквенил или делагил).

У больных с системными поражениями применяют комбинацию глюкокортикоидов с высокими дозами хлорбутина или циклофосфана. Доза преднизолона в зависимости от степени активности болезни составляет 10-40-60 мг в сутки. После достижения ремиссии поддерживающая доза преднизолона не превышает 5 мг в сутки.

Препаратом выбора для базисной терапии болезни Шегрена является хлорбутин, который применяют в течение нескольких лет: в течение первого года - по 2-4 мг в сутки, на второй год - в такой же дозе через день, на третьей - через 2 дня, в дальнейшем - дважды в неделю. Эффективность других цитостатических иммуносупресантов при болезни Шегрена (метотрексата, азатиоприна, циклоспорина А) не доказана.

Лицам с кризисным течением болезни Шегрена и развитием генерализированного васкулита или массивной лимфоплазмоцитарной инфильтрации органов и тканей назначают комбинированную пульс-терапию: метилпреднизолон в изотоническом растворе натрия хлорида или растворе глюкозы в течение 3 дней подряд, на 2-й день в капельницу с метилпреднизолоном добавляют циклофосфан. Основными показаниями к пульс-терапии является язвенно-некротический васкулит, поражение периферической и центральной нервной системы, иммунокомплексный криоглобулинемический нефрит, длительное массивное увеличение слюнных желез с подтвержденными биопсией выраженной лимфоидной инфильтрацией и синтезом моноклональных иммуноглобулинов, псевдолимфома и некоторые разновидности доброкачественных лимфом, лимфоидная инфильтрация легких и альвеолярный легочный фиброз. При аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении проводят классическую пульс-терапию без добавления циклофосфана. В особо тяжелых случаях пульс-терапию можно комбинировать с методами эфферентной терапии - плазмаферезом, криоферезом, двойной фильтрацией плазмы.

Показания к применению эфферентной терапии включают язвенно-некротический васкулит, полиневрит и поражение центральной нервной системы, криоглобулинемический нефрит, криоглобулинемию с моноклональной гипер-в-глобулинемией. Подтверждений эффективности антицитокиновых препаратов при болезни Шегрена пока нет.

При наличии ксерофтальмии постоянно проводят заместительную терапию: закапывание в глаза так называемых искусственных слез (например, метилцеллюлозы), других гидрофильных полимеров (например, поливинилпирролидона) от 3 до 8 раз в сутки. Накоплению вязкой слизи препятствуют закапывания 5-10% раствора ацетилцистеина, растворов трипсина или хемотрипсина. Определенное значение имеет применение мягких гидрофильных контактных линз, герметичных очков для уменьшения испарения влаги с поверхности глаз. Секреторную активность слезных желез можно стимулировать употреблением бромгексина в суточной дозе 24-48 мг.

При хотя бы частично сохраненном слезоотделении выполняют малые оперативные вмешательства, направленные на блокирование слезовыделения через носослезовые каналы. В случае присоединения вторичной инфекции назначают антимикробные и противогрибковые препараты.

У больных с ксеростомией нужно назначить регулярное полоскание ротовой полости. Для стимуляции выделения слюны можно использовать мятные и цитрусовые леденцы, не содержащие сахара, пилокарпин в таблетках. Доказана эффективность цевимелина - производного ацетилхолина с высоким сходством с мускариновыми рецепторами эпителия слюнных и слезных желез.

Для предотвращения стоматологических осложнений следует тщательно соблюдать гигиену полости рта, часто применять фторированную зубную пасту, добавлять в растворы для полоскания натрия фторид. Для лечения вторичного кандидоза назначают флуконазол, нистатин. В местном лечении сиаладенита применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином. Выполняют 10-15 процедур по 20-30 минут.

При сухости трахеи и бронхов назначают бромгексин, ацетилцистеин, при сухости кожи, влагалища - смягчающие кремы, гели. Необходимым условием эффективного лечения синдрома Шегрена является терапия основного заболевания.

С какими заболеваниями может быть связано

Органные поражения вследствие болезни Шегрена затрагивают множество органов и систем и проявляются такими заболеваниями:

слюнные железы - паренхиматозный сиаладенит, увеличение слюнных желез, гипофункция слюнных желез;
зрительная система и слезные железы - сухой конъюнктивит, блефароконъюнктивит, сухой кератоконъюнктивит, глубокий ксероз роговицы, гиполакримия;
слизистые оболочки полости рта, носоглотки, трахеи, бронхов, влагалища - стоматит, сухой ринофаринголарингит, сухой трахеобронхит, сухой кольпит;
ретикулоэндотелиальная система - регионарная или генерализированная лимфаденопатия, гепатомегалия, псевдолимфома, лимфома;
суставы и мышцы - артралгии, рецидивный неэрозивный артрит, миозит, миалгии;
сердечнососудистая система - синдром Рейно, васкулит, пурпура;
легкие - интерстициальная пневмония, альвеолярный легочный фиброз, рецидивная пневмония;
почки - канальцевый ацидоз, иммунокомплексная гломерулонефрит, дифузный гломерулонефрит;
пищеварительный тракт - гипотония пищевода, атрофический гастрит, панкреатит;
нервная система - неврит тройничного и лицевого нервов, полинейропатия, полиневрит, цереброваскулит.

Вследствие развития атрофического трахеобронхита часто осложнениями являются рецидивирующие бактериальные пневмонии и бронхиты. У больных с болезнью Шегрена риск развития бета-клеточных лимфом повышен в 44 раза по сравнению с общей популяцией. Наиболее склонными к развитию злокачественных лимфом являются больные с лимфаденопатией, значительным и длительным увеличением околоушных желез, их облучением, кожным язвенно-некротическим васкулитом, периферийной нейропатией, устойчивой невысокой лихорадкой, анемией, лимфопенией и гипокомплементемией. Развитие лимфомы следует подозревать в случае появления или сохранения лихорадки и лимфаденопатии на фоне снижения иммунологической активности болезни Шегрена (уменьшение содержания бета-глобулинов, титра ревматоидного фактора и т.д.).

Лечение синдрома Шегрена в домашних условиях

Лечение синдрома Шегрена допустимо в домашних условиях, однако больной должен находиться на диспансерном учете, периодически посещать лечебное учреждении для обследований и врачебных консультаций. Вероятен пересмотр стратегии лечения по их результатам.

Прогноз для жизни при болезни Шегрена целом благоприятный. Он значительно ухудшается при развитии лимфом. Ранняя адекватная терапия с применением глюкокортикоидов и цитостатиков в несколько раз уменьшает риск развития лимфом, улучшает течение болезни и трудовой прогноз. Своевременно начатое лечение позволяет предотвратить тяжелые офтальмологические, стоматологические и системные осложнения.

Профилактика направлена на предотвращение обострения, прогрессированию болезни Шегрена и развития осложнений (инфекций, лимфом). Это достигается ранней диагностикой и адекватным лечением, содержание которого варьирует в зависимости от активности, течения и стадии болезни. Важное значение имеет целенаправленный поиск признаков синдрома Шегрена при ревматоидном артрите, системных заболеваниях соединительной ткани, болезнях печени.

Какими препаратами лечить синдром Шегрена?

В начальной стадии назанчают аминохинолиновые средства:

- 0,4 г в сутки; обычно сочетается с 5-10 мг ;
- 0,25 г в сутки; обычно сочетается с 5-10 мг преднизолона.

При системных поражениях:

- 4-8 мг в сочетании с глюкокортикостероидами;
- 200 мг внутримышечно 1-3 раза в неделю.

Лицам с кризисным течением болезни Шегрена с развитием генерализированного васкулита или при массивной лимфоплазмоцитарной инфильтрации органов и тканей:

- 1000 мг на 1м 2 поверхности тела внутривенно в 200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% растворе глюкозы в течение 40-60 минут в течение 3 дней подряд;
- 1000 мг на 1м 2 поверхности тела сочетается с метилпреднизолоном на 2-й день.

Лечение синдрома Шегрена народными методами

Лечение синдрома Шегрена не предполагает использование народных средств, поскольку таковые не обладают механизмом воздействия на изменения в экзогенных железах и соединительной ткани, которые имеют место при заболевании.

Лечение синдрома Шегрена во время беременности

Болезнь Шегрена не является противопоказанием к наступлению беременности, однако лишь в случае отсутствия функциональных нарушений внутренних органов. Обычно тактика ведения беременности и родов определяется активностью заболевания и риском его сочетания со склеродермией, системной красной волчанкой, артритом. Беременность обычно не отражается на течении болезни, если до этого она была взята под контроль.

Женщине с синдромом Шегрена показана госпитализация на ранних сроках для уточнения диагноза, выявления особенностей течения болезни и решения вопроса о возможности продолжения беременности и выработке тактики лечения.

К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Шегрена

Типичными изменениями при болезни Шегрена является увеличение СОЭ, уровня СРП, гипер-и диспротеинемия, поликлональная гипер-бета-глобулинемия, у части больных - умеренная анемия и лейкопения. В более 80% случаев выявляют РФ и АНФ крапчатого типа свечения в высоких титрах. При этом антитела к ДНК находят очень редко.

Важнейшими иммунологическими маркерами болезни Шегрена (специфичность достигает 90%) являются антитела к растворимым ядерным антигенам Ro (SS-A) и La (SS-B), их обнаруживают у 70% больных. При синдроме Шегрена позитивний тест на эти антитела случается в 2-4 раза реже, причем на фоне РА и ССД значительно чаще находят антитела к Ro (SS-A), чем в La (SS-B). Важно, что высокие титры антител одновременно к обоим антигенам обнаруживают только при болезни Шегрена и СКВ с сопутствующим синдромом Шегрена, а положительный тест на антитела к La (SS-B) при отсутствии антител к Ro (SS-A) - только при болезни Шегрена.

Характерными для болезни Шегрена является повышение содержания нескольких или всех классов иммуноглобулинов, высокий уровень ЦИК. У трети больных обнаруживают в крови криоглобулины, у некоторых - с сопутствующей гипокомплементемией.

Для объективизации ксерофтальмии используют пробу Ширмера: окраску роговицы и конъюнктивы бенгальским розовым. Тест Ширмера выполняется следующим образом: загнутый конец полоски лабораторного фильтровальной бумаги шириной 5-6 мм заводят за нижнее веко, просят пациента закрыть глаза и через 5 минут оценивают длину увлажненной полоски, начиная отсчет с места сгиба. Тест считают положительным, если длина увлажненного отрезка составляет менее 15 мм. Бенгальский розовый (1% раствор) наносят на конъюнктиву и роговицу и оценивают наличие красителя и локализацию его фиксации. Закрашиваются участки, на которых эпителия нет или он изменен. Это свидетельствует о выраженной сухости глаз, которая привела к повреждению ткани роговицы. При ксерофтальмии зона максимальной фиксации красителя располагается параллельно глазной щели, где контакт с воздухом и испарения влаги длительные.

Поражение малых слюнных желез может быть доказано путем исследования биоптата слизистой оболочки нижней губы. Потребности в биопсии больших желез нет, поскольку процессы инфильтрации в малых и больших слюнных железах протекают параллельно. Гистологические признаки поражения слюнных желез при болезни Шегрена и синдроме Шегрена одинаковы.

Для диагностики паренхиматозного паротита применяют также сиалографию (рентгенологическое исследование околоушных желез после введения рентгеноконтрастного вещества в околоушный пролив), сиалометрию (оценивание нестимулируемого и стимулированного тока слюны), сцинтиграфию (оценку скорости выделения слюны).

Клинико-лабораторные проявления зависят от варианта течения и степени активности болезни.

Хроническое течение отмечают у 40% больных, чаще пожилого возраста. Заболевание начинается постепенно, незаметно для больного. Преобладают признаки поражения экзокринных желез, прежде слюнных и слезных, системные проявления почти отсутствуют. Первыми проявлениями является постепенное увеличение околоушных слюнных желез, сухость, зуд и жжение в глазах, сухость во рту, прогрессивный пришеечный кариес, артралгии. Лабораторные показатели изменены мало, при обострениях наблюдают умеренное увеличение СОЭ, незначительную гипер-бета-глобулинемию (до 26%), обнаруживают ревматоидный фактор в низких титрах.

Подострое течение характерно для большинства больных, когда болезнь дебютирует в молодом возрасте. Начало болезни достаточно яркое: развивается паротит с местными признаками воспаления, лихорадкой, полиартритом или интенсивными артралгиями, нередко в сочетании с конъюнктивитом, геморрагической сыпью. В анализах выявляют анемию, значительное увеличение СОЭ, содержания бета-глобулинов, ЦИК, высокие титры РФ и АНФ. Высокая лабораторная активность сохраняется в течение всего заболевания.

Воспалительные процессы, поражающие соединительные ткани организма человека, носят название синдром Шегрена или более распространённый термин «сухой синдром». Заболевание обуславливается поражением слюнных, слезных и желез слизистых полостей. При поражающих факторах этих желез возникает дисфункция, которая приводит к снижению выработки секрета.

Заболевание распространено у женщин в возрасте от сорока лет, но не исключаются и проявления недуга у представительниц прекрасного пола с более ранних годов. Нередко синдром Шегрена протекает совместно с такими недомоганиями: склеродермия, периартериит.

«Сухой синдром» относится к заболеваниям аутоиммунным, поэтому перед началом поражения организма происходит снижение иммунитета. Иммунная система перестает распознавать собственные клетки и проводит с ними борьбу путём выработки антител. Это обуславливает развитие воспалительных процессов, переходящих и распространяющихся на все органы человека.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

Хроническое - обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
Подострое - возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Причины развития

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счёт активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
Реакция иммунной системы при встрече с новым для неё веществом (признак гиперчувствительности).
Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определённых условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Не исключается поражение организма за счёт воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

Щитовидная железа;
Печень;
Почки;
Кожа;
Нервы;
Суставы;
Лёгкие.

За счёт этого заболевание относится к тяжёлым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.

Симптоматика

Чтобы определить признаки наличия заболевания, необходимо знать симптомы, характерные болезни Шегрена. Первые симптомы обусловлены появлением сухости во рту, а также болевых ощущений в глазах. Боль в глазах характеризуется острыми и режущими проявлениями, если смотреть на монитор, то возникает жажда питья. Возникает пересыхание глаз, что приводит к негативным последствиям, в частности, к развитию заболевания конъюнктивит. При осмотре языка наблюдается его полная сухость, глотать слюну невозможно, так как жидкости во рту нет. При попытке глотания возникает сухой комок во рту, вызывающий болевые ощущения.

С развитием недомогания появляются симптомы светобоязни, при попытке посмотреть в сторону светящейся лампочки возникает активное «резание» глаз в виде острой боли; ухудшается зрение. Человеку везде хочется находиться в горизонтальном положении с закрытыми глазами, чтобы снизить болевые симптомы недуга.

При огромном желании выдавливания из себя слёз, к сожалению, попытки сводятся на нет, так как отсутствует работа слезных желез. При проглатывании пищи в виде комочков возникают болевые ощущения. Нередко может наблюдаться возникновение заболевания зубов, в частности, нарушение целостности эмали, сопровождающееся появлением кариеса. Зубы становятся уязвимыми, шаткими и хрупкими. Через пару недель после появления первых симптомов можно заметить расшатывание проблемных зубов и выпадение пломб.

Болезнь Шегрена характеризуется увеличением лимфоузлов, особенно активно увеличиваются размеры околоушных желез. Можно заметить увеличение нижней части лица, нередко увеличивается подбородок. На пересохшем языке появляются мелкие сыпи, переходящие в язвочки.

К сведению! Если больному сложно определить наличие слюноотделения во рту, то можно дать ему кусочек лимона. Если же при этом не появляется слюноотделение, то это первый признак заболевания.

С развитием недуга возникают симптомы пересыхания губ, после чего на них возникают язвочки и волдыри. Носоглоточная полость также пересушена и характеризуется появлением корки. Больной может страдать частыми кровяными выделениями из носа. Через несколько недель пропадает голос.

Симптоматика заболевания органов

Симптомы болезни активно отражаются на большинстве органах человека, поэтому рассмотрим основные изменения и недомогания.

Почки и пищеварительная система отражают картину появления недуга у человека. В частности, возникает , деформируются клетки, что приводит к . Симптомы проявляются в виде тошноты и рвотных выделений, возникает горечь во рту. Болезненность приёма пищи приводит к ухудшению аппетита, а также к развитию язвы за счёт снижения кислотности желудка.

Половые органы женщин также поражаются заболеванием и имеют особую опасность. Симптомы проявляются в виде появления зуда, жжения и пересыхания во влагалище. Отсутствует увлажнение этого органа, особенно наблюдается это при половом контакте, когда у женщины не выделяется смазка. Но судить только по этим признакам нельзя, так как такие симптомы присущи и недомоганию вагинит. Для выяснения точного диагноза потребуется .

Кожные покровы также отображают картину заболевания, так, замечается снижение или отсутствие потоотделения, возникает сухость кожи, шелушение, поражаются сальные железы. Нередко симптоматика сопровождается повышением температуры тела больного. Через непродолжительный период на коже возникают язвочки, после чего переходящие в крапивницу.

Мышцы и суставы становятся неактивными, возникает сложность сгибания разгибания рук и ног, появляется патология. В мышцах возникает боль, даже если они находятся в состоянии покоя. Возникает комплексная слабость тела и упадок сил.

Онкологические патологии также возникают у больных синдромом Шегрена. Появляются злокачественные опухоли на местах пересыхания желез. При отсутствии противодействующих факторов возникают сбои иммунной системы, а это может привести к появлению рака кожи и трагическому исходу.

Диагностирование

Сухой синдром диагностируется на более поздних сроках проявления за счёт сложности характера протекания. Но если диагностика выявила наличие синдрома на ранних стадиях, то можно предотвратить множество негативных последствий, в частности, выпадение зубов, появление язвочек на теле, и сиалоаденит.

Первичная диагностика выявляет наличие сухого признака в организме человека, после чего специалист делает заключение о недуге. Дополнительно может понадобиться проведение биопсии слюнных желез, но только при возникновении сомнений. Очень часто это заболевание на ранних сроках имеет схожие признаки с иными патологиями, поэтому для полной уверенности врач также может назначить тест на наличие антигенов anti-SS-A или anti-SS-B.

Важно! Диагностика заболевания осуществляется при наличии двух критериев, таких как кератоконъюнктивит и паренхиматозный паротит. Только если исключён третий признак - аутоиммунная недостаточность. При его наличии устанавливается диагноз - синдром Шегрена.

Диагностика с помощью лабораторных методов является как дополнение в убеждении точности диагноза. Эти исследования дают возможность по проведению дифференциального диагностирования и уже на основании данных датируется степень активности недуга.

Диагностика недуга может проводиться с помощью теста Ширмера, что позволяет должным образом выяснить степень снижения слезы. Тест Ширмера заключается во вложении за нижнее веко глаза листа специальной бумаги на пять минут, после чего проводится измерение длины смоченной бумаги. Если же тест покажет 5 и менее мм, то человек имеет синдром Шегрена. Также проводится стимуляция слезоотделения с применением нашатырного спирта и окрашивания роговицы красителями, а затем и процедура биомикроскопического исследования эпителия.

Для возможности определения слюноотделения может потребоваться следующий перечень процедур:

Сиалография - проводится с помощью рентгена. Перед проведением рентгена вводится в слюнные железы определённое количество специального вещества, а по окончании, методика показывает наличие слюны.
Микроскопическое исследование слюноотделения.
Сиалометрия - стимулирование слюноотделения для выявления её выделения за единицу времени.

После выявления диагноза стоит приступить к незамедлительным действиям по борьбе с возникшим недомоганием, причём неважно, на какой стадии находится синдром.

Лечение

Индивидуального способа лечения этого недомогания не существует, поэтому требуется применение комплексной методики. Сухость глаз устраняется путём закапывания их специальными каплями - искусственными слезами. Их можно применять до 4 раз в сутки и они не вызывают побочных отклонений. Устранение сухости во влагалище осуществляется с помощью лубрикантов.

Лечение такого симптома, как пересыхания во рту, устраняется путём питья большого количества жидкости маленькими глотками. Жевание резинки или употребление целлюлозы для полоскания рта также вызывают активное слюноотделение.

Важно! Исключите употребление лекарственных средств, влияющих на снижение слюноотделения.

Необходимо следить за состоянием зубов, осуществлять своевременное лечение. Требуется соблюдение рациона питания, частое полоскание рта тёплой водой или применение различных трав.

Лечение заболевания можно осуществлять с помощью таких лекарств: Цевимелин гидрохлорид или Пилокарпин, но обязательно посоветовавшись с лечащим врачом.

На первоначальных этапах развития недуга лечение осуществляется путём применения Преднизолона или Дексаметазона. На более поздних стадиях назначаются к приёму помимо курсов глюкокортикоидов ещё и иммунодепрессанты, причём в больших дозировках.

Если же заболевание перешло в фазу поражения некоторых органов человека, то помимо всего указанного выше, необходимо провести экстракорпоральное лечение плазмаферезом, гемосорбцию и ультрафильтрацию плазмой.

Если возникли проблемы с секреторной недостаточностью желудка, тогда может применяться терапия употребления желудочного сока, пепсидила и соляной кислоты.

Заболевание зачастую не приводит к тяжёлым и фатальным исходам, но важно помнить, что если не начать своевременное лечение, то можно остаться инвалидом. Особенно хорошо подлежит устранению недуг, находясь на ранних стадиях развития.

Лечение с использованием народной медицины

Лечение недуга народными средствами направлено, прежде всего, на устранение симптомов. Если же отсутствует доверие современным медпрепаратам, то можно устранить признаки недомогания с помощью таких средств народной медицины:

Для усиления слюноотделения в рацион добавляются соответствующие продукты: лимон, горчица, лук, и прочие пряности.
Для снижения нагрузки на желудок необходимо пересмотреть свой рацион: исключить жирную и копчёную пищу, соблюдать, чтобы организм получал в достатке жиры, белки и углеводы. Пищу принимать малыми порциями и тщательно жевать.
Избавиться от появления красных глаз можно с помощью сока укропа или картофеля. Для проведения процедуры необходимо смочить ватку или бинт соответствующим соком и прилаживать на глаза. Необходимо меньше напрягать глаза, а по возможности исключить просмотр телевизора и чтение книг.

Лечение с помощью народной медицины направлено на устранение симптоматики, поэтому отказываться от помощи медиков не нужно, ведь на кону собственное здоровье и жизнь.

Возможно, будет полезно почитать: