Клинические признаки острой надпочечниковой недостаточности. Принципы неотложной помощи

Острая недостаточность коры надпочечников - состояние, угрожающее жизни ребенка, тяжесть которого обусловлена резким и быстрым снижением концентрации глюко- и минералокортикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно-кишечными расстройствами, сердечно-сосудистой недостаточностью и опасностью остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

Клиническая диагностика

Характерны, прежде всего, внезапность и острота нарастания тяжести состояния ребенка. Основные клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности:

сосудистый коллапс, развивающийся пофазно (симпатикотоническая - ваготоническая - паралитическая фазы): быстро прогрессирующее снижение АД до 30-40 мм рт. ст., пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие, тахикардия с последующей брадикардией, акроцианоз, «мраморность» кожи, уменьшение диуреза вплоть до олигоанурии;

абдоминальный синдром: многократная рвота, обильный жидкий стул без патологических примесей, схваткообразные боли в животе;

неврологические расстройства: резкая слабость, мышечная гипотония, адинамия, в дальнейшем - потеря сознания, судороги, менингеальные симптомы, гипертермия, сменяющаяся в последующем гипотермией;

кожно-геморрагический синдром: звездчатая геморрагическая сыпь, экхимозы, при синдроме Уотерхауза-Фридериксена - на коже туловища и конечностей пятна фиолетово-синюшного оттенка, может быть рвота «кофейной гущей», кровоточивость из мест инъекций.

При острой надпочечниковой недостаточности времени на лабораторное подтверждение, как правило, не остается. Лабораторные данные неспецифичны: гипонатриемия, гипохлоремия при одновременной гиперкалиемии, гипогликемия, повышение остаточного азота и мочевины в сыворотке крови, снижение рН крови, по коагулограмме - признаки И-Ш стадии ДВС-синдрома, ЭКГ - признаки гиперкалиемии (удлинение интервала P-Q, уширение комплекса QRS, высокий заостренный зубец Т), микропротеинурия, гематурия, может быть ацетонурия.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекциями, отравлениями, коматозными состояниями различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости!

Лечение должно быть начато немедленно, поскольку в исходе его играют роль минуты!

Неотложная помощь

1. Обеспечить доступ к вене и срочно ввести с целью регидратации:

в/в струйно плазму;

затем наладить введение в/в капельно 5-10% раствора глюкозы и 0,9% раствора натрия хлорида в соотношении 1:1 или 1:2 (при резко выраженной дегидратации) из расчета 100-150 мл/кг в раннем возрасте, 80-100 мл/кг - в дошкольном возрасте и 50-75 мл/кг - в школьном возрасте (дозы суточные).

Не использовать препараты калия!

2. Одновременно с началом регидратации назначить заместительную гормонотерапию гидрокортизоном (лучше!) или преднизолоном. Первая доза препарата составляет 50% от суточной:

1/2 этой дозы ввести в/в струйно и

1/2 дозы ввести в/м для создания депо гормонов.

Оставшаяся доза распределяется равномерно через каждые 3-4 часа (при тяжелом состоянии - через 2 часа в течение первых 6 часов).

3. При некупирующейся сосудистой недостаточности или при отсутствии гидрокортизона ввести:

раствор дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) из расчета 1 мг/кг в сутки в/м; первая доза - 50% от суточной, остальная часть вводится равномерно через 8 часов.

4. Если АД не получается поднять, то необходимо назначить:

микроструйное в/в введение допамина 8-10 мкг/кг мин под контролем АД и ЧСС или

0,2% раствор норадреналина 0,1 мл/год жизни в/в или

1% раствор мезатона 0,1 мл/год жизни в/в.

5. При судорогах и низком уровне сахара крови ввести 20-40% раствор глюкозы в дозе 2 мл/кг в/в струйно.

6. Оксигенотерапия.

7. Коррекция гемокоагуляционных нарушений в зависимости от стадии ДВС-синдрома.

8. Обязательно назначение антибактериальной терапии широкого спектра действия с профилактической или лечебной целью.

Госпитализация в реанимационное отделение на фоне проведения неотложных мероприятий.

, неотложная помощь при острой почечной недостаточности у детей.
Острая почечная недостаточность (ОПН) - остроразвивающийся патенциально обратимый синдром, характеризующийся внезапным тотальным нарушением функции почек в обеспечении гомеостаза, проявляется клинически нарушениями водно-электролитного обмена и кислотно-основного состояния крови, наростанием азотемии с развитием уремии, патологическим поражением практически всех систем и функций организма.

В зависимости от причины выделяют: преренальную, постренальную и ренальную формы ОПН.

Клиническая диагностика

Течение ОПН стадийное, при этом начальный период обычно длится от 3 часов до 3 дней, олигоанурический - от нескольких дней до 3 недель, полиурический - 1-6 недель и более (до 3 мес), стадия выздоровления - до 2 лет.

Начальная стадия ОПН (преданурическая - функциональная почечная недостаточность) проявляется симптомами основного заболевания и снижением диуреза, еще не достигающим устойчивой олигурии. Для раннего распознавания перехода в олигоанурическую стадию ОПН необходимо учитывать почасовой диурез.

Олигурия - диурез менее 300 мл/м2 площади поверхности тела в сутки или менее 0,5 мл/кг в час, или меньше 1/3 от возрастного суточного диуреза (см. приложение). Анурия - диурез менее 60 мл/м2 в сут или менее 50 мл/сут. Исключение составляют новорожденные в первые 3-4 дня жизни, когда диурез может отсутствовать даже у здоровых детей, а также новорожденные старше 7 дней и дети до 3 месяцев, когда олигурией считается уменьшение диуреза менее 1 мл/кг в час.

В олигоанурической стадии ОПН угрожающее состояние развивается, в первую очередь, за счет гипергидратации, нарушений электролитного баланса и уремической интоксикации. Гипергидратация может носить внеклеточный характер (нарастание массы тела, периферические и полостные отеки) и/или внутриклеточный (отек мозга, легких). Отек мозга (ангиоспастическая энцефалопатия) проявляется нарастанием головной боли, возбуждением, рвотой, снижением слуха и зрения, мышечными подергиваниями с повышением тонуса и сухожильных рефлексов, в последующем - комой и судорогами. Другое реальное осложнение возникшей гидремии - острая сердечная недостаточность по левожелудочковому типу вплоть до отека легких: внезапная одышка инспираторного типа, в легких рассеянные хрипы, тоны сердца приглушены, пульс частый, слабый (подробнее см. раздел «Отек легких»).

На развивающуюся уремическую интоксикацию могут указывать: нарастающая адинамия, заторможенность вплоть до развития комы, анорексия, диспептические проявления, присоединение токсического стоматита и гастроэнтерита, дыхание Куссмауля, в сыворотке крови - повышение содержания мочевины и/или креатинина.

В олигоанурической стадии ОПН в анализах периферической крови отмечается анемия, снижение гематокрита. Мочевой синдром характеризуется гипоизостенурией, протеинурией с гематурией и лейкоцитурией. Основные причины летальных исходов: гипергидратация с развитием отека мозга, легких, гиперкалиемия (остановка сердца), декомпенсированный ацидоз (реже - алкалоз), интоксикация, сепсис.

Полиурическая стадия ОПН (стадия восстановления диуреза) характеризуется постепенным увеличением диуреза с последующим снижением азотемии. Вследствие полиурии, в связи с несостоятельностью канальцев, могут возникать электролитные нарушения (гипокалиемия, гипокальциемия и др.), опасная дегидратация с потерей массы тела, в связи с чем эту стадию также часто называют критической. Клинические проявления гипокалиемии: вялость, заторможенность, мышечная гипотония, гипорефлексия, возможны парезы, сердечные нарушения (брадикардия, нарушения проводимости); на ЭКГ - уплощение и инверсия зубца Т, увеличение выступа зубца U и прогиб сегмента ST (см. приложение). В полиурической стадии летальный исход возможен от остановки сердца (гипокалиемия) или от септического процесса.

Лечение ребенка с развившейся ОПН проводится в условиях специализированного отделения гемодиализа или реанимационного отделения дифференцированно в зависимости от стадии процесса и этиологического фактора.

Неотложная помощь

Начальная стадия ОПН

1. Лечение основного заболевания. При гиповолемии и шоке - восстановление ОЦК растворами реополиглюкина (полиглюкина), 10% глюкозой, 0,9% натрия хлорида по общепринятым принципам под контролем ЦВД, АД, диуреза.

2. С целью стимуляции диуреза:

при гиповолемии 15% раствор маннитола в дозе 0,2-0,4 г/кг (по сухому веществу) в/в капельно; при отсутствии повышения диуреза после введения половины дозы - дальнейшее его введение противопоказано; маннитол также противопоказан при сердечной недостаточности и при гиперволемии;

на фоне достаточного восполнения ОЦК 2% раствор лазикса в дозе 2 мг/кг в/в; если ответа нет - через 2 часа введение повторить в двойной дозе; с целью усиления диуретического эффекта лазикса возможно одновременное введение в/в титрованного допамина в дозе 1-4,5 мкг/кг в мин.

3. Назначение препаратов, улучшающих почечный кровоток:

2,4% раствор эуфиллина 1,0 мл/год жизни в сутки в/в;

2% раствор трентала в дозе 1-2 мг/кг в/в или 0,5% раствор курантила в дозе 3-5 мг/кг в/в.

http://malyok.ru/index.php/neotlozhnaya-pomochsh-detey/103-2011-12-04-12-02-43

Неотложная помощь при острой остановке сердца (клинической смерти) у детей.

Остановка сердца - внезапное и полное прекращение эффективной деятельности сердца с наличием или отсутствием биоэлектрической активности.

Острая надпочечниковая недостаточность, которая так же называется гипоадреналовым или аддисоническим кризом - это ургентное жизнеугрожающее состояние, при котором значительно снижается или совсем прекращается выработка надпочечниками необходимых организму гормонов, вследствие чего нарушаются его важные функции. Смертность при этом состоянии очень высока: летальный исход происходит более чем в 50 % случаев. Именно поэтому каждому практикующему врачу так необходимо знать о тактике неотложной терапии при возникновении недостаточности надпочечников.

Причины возникновения острой недостаточности надпочечников

Зачастую острая надпочечниковая недостаточность развивается у пациентов с уже установленным диагнозом хронической недостаточности надпочечников, в случае ее декомпенсации. Другими причинами, провоцирующими такое состояние, могут быть декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников, развитие острой гипофизарной недостаточности или синдром отмены глюкокортикоидов. Первично-острая или острейшая надпочечниковая недостаточность - состояние, развивающееся не на фоне уже имеющейся патологии надпочечников, возникает в связи с развитием ДВС-синдрома. В этом случае, играет роль наличие следующих факторов:

коагулопатии;
васкулиты;
синдром Уотерхауса-Фридериксена;
антифосфолипидный синдром;
интоксикации;
травмы и ожоги;
родовая травма или асфиксия;
перенесенная адреналэктомия.

Варианты течения острой надпочечниковой недостаточности

В клинической картине острой надпочечниковой недостаточности комбинируются симптомы патологии других органов и систем. В зависимости от того, какой симптомокомплекс выходит на первый план, выделяют три основных вида течения аддисонического криза:

Сердечно-сосудистая форма, при которой доминирующими являются симптомы нарушения кровообращения: гипотензия, дефицит пульса, коллапс.
Нервно-психическая форма - вариант преобладания симптомов поражения ЦНС: менингеальные симптомы, сильная головная боль.
Желудочно-кишечная форма - на первый план выходит клиническая картина, характерная для синдрома острого живота.

Диагностические критерии развития острой недостаточности надпочечников

Диагностика аддисонического криза базируется в первую очередь на наличии клинических объективных признаков заболевания, а также на данных лабораторных исследований: определении нарушений электролитного баланса и гормональной панели. Для общего анализа крови будут характерны такие изменения: эозинофилия, лимфоцитоз, при отсутствии сопутствующей инфекции - лимфопения, при наличии - лейкоцитоз, значительно повышенный гематокрит. В моче пациента с аддисоническим кризом определяется гиперурикемия. Биохимический анализ крови дает подробную информацию об электролитном состоянии, для надпочечниковой недостаточности характерными признаками являются снижение концентраций натрия и глюкозы, и повышение концентрации калия в крови. При этом соотношение натрий/калий менее 30. Кроме того, при аддисоническом кризе характерно такое состояние кислотно-щелочного баланса, как метаболический ацидоз.

Неотложная терапия при острой надпочечниковой недостаточности

При развитии аддисонического криза пациента необходимо госпитализировать в реанимационное отделение. Проводится постановка мочевого катетера и желудочного зонда, обеспечивается венозный доступ. Главной задачей неотложной терапии при аддисоническом кризе является стабилизация гемодинамики. Как можно раньше необходимо начинать регидратацию: внутривенно вливается около 2-3 л. физиологического раствора. Далее к нему добавляют раствор глюкозы: в первые сутки необходимо ввести не менее 4 л жидкости. Вторым важным этапом неотложной терапии является проведение заместительной гормональной терапии. Необходимо ввести пациенту 100 мг гидрокортизона или 4-8 мг дексаметазона, с последующим переходом на поддерживающую дозу. В первые сутки вводится не менее 400 мг гидрокортизона, введение прекращается при повышении систолического артериального давления до 100 мм.рт.ст. или выведении пациента из состояния коллапса. Кроме этого, в схему неотложной терапии при острой недостаточности надпочечников включают введение антибиотиков, даже при отсутствии очевидного очага инфекции.

При своевременном начале и грамотном проведении неотложной терапии вероятность сохранения жизни пациента достаточно высока. Правильное ведение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, а также своевременная диагностика и терапия заболеваний, которые могут привести к недостаточности надпочечников - являются

Острая недостаточность коры надпочечников - синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного выключения функции коры надпочечников.

Этиология и патогенез. Острая недостаточность коры надпочечников может быть осложнением первичной или вторичной хронической недостаточности (в дебюте заболевания, при неадекватной заместительной терапии, вследствие снижения дозы или отмены глюкокортикостероидов, стрессовых ситуаций - инфекции, травмы, операции).

Первичная острая недостаточность коры надпочечников (синдром Уотерхауса - Фридериксена) является следствием внутриутробного кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых или осложненных родов, кровоизлияния в надпочечники при менингококко-вой или другой септической инфекции, при синдроме острой диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, а также в результате острого тромбоза сосудов надпочечников.

Острая недостаточность надпочечников может осложнять течение некоторых системных заболеваний (узелковый периаргериит, системная красная волчанка и др.). Наблюдаемые в этих условиях кровоизлияния в надпочечниках или их острая ишемия обусловлены тромбозом центральной надпочечниковой вены или (чрезвычайно редко) тромбозом либо эмболией. При обширных ожогах, тяжелых множественных переломах, массивных кровопотерях, а также тяжелом течении перечисленных заболеваний и во время хирургических вмешательств, предпринимаемых у этих больных, в послеоперационном периоде (особенно если он осложнился кровотечением, перитонитом, пневмонией, сепсисом и т.д.) относительная недостаточность надпочечников усугубляется и может развиться синдром острой их недостаточности.

В раннем детском возрасте может развиваться врожденная гиперплазия коры надпочечников, точнее ее сольтеряющая разновидность (синдром Дебре - Фибигера), связанная с ферментным дефектом гидроксилирования стероидного кольца в положении 21. При этой форме врожденной гиперплазии коры надпочечников развивается дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов, что сопровождается выраженными метаболическими (главным образом электролитными) нарушениями.

К ятрогенным причинам следует отнести адреналэктомию (в том числе одностороннюю).

Клиническая картина. Наиболее характерными клиническими признаками аддисонического криза являются тошнота, рвота, рсз-чайшая мышечная слабость, сердечно-сосудистые расстройства, диарея, абдоминальный синдром и нарушения психики. Выраженность отдельных симптомов изменчива, что обусловливает разнообразие клинических форм криза.

Со стороны сердечно-сосудистой системы выявляются признаки острой недостаточности кровообращения: бледность кожного покрова, акроцианоз, похолодание конечностей; выраженная артериальная гипотензия; тахикардия; нитевидный пульс; анурия.

Поражение нервной системы проявляется головной болью, наличием менингиальных симптомов, судорог; возможна очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.

Со стороны желудочно-кишечного тракта беспокоят боли в животе спастического характера, постоянная тошнота, неукротимая рвота, иногда с примесью крови, жидкий стул, метеоризм.

При первичной острой недостаточности надпочечников данные признаки проявляются внезапно, в то время как при декомпенсации хронической недостаточности коры надпочечников клиническая картина развивается медленно в течение нескольких дней, недель.

Выделяют несколько клинических форм острой недостаточности надпочечников.

1. Сердечно-сосудистая форма - сопровождается развитием симптомов острой сердечной недостаточности.
2. Желудочно-кишечная форма - характеризуется наличием признаков псевдоперитонита.
3. Нервно-психическая форма с развитием симптомов поражения

Данные клинические варианты часто сочетаются между собой; кроме того, практически всегда присутствуют симптомы состояний, которые явились причиной развития острой недостаточности надпочечников.

Диагностика основывается на клинических проявлениях, данных лабораторных исследований. В крови определяют АКТГ (его уровень зависит от вида недостаточности надпочечников - повышен при первичной, снижен при центральной), кортизол всегда понижен; также исследуют биохимические показатели крови: характерна ги-понатриемия, гиперкалиемия, соотношение К/Ыа

На ЭКГ выявляются разнообразные изменения: депрессия сегмента ЭТ, снижение вольтажа зубцов, признаки гиперкалиемии: высокий заостренный зубец Т, укорочение интервала О-Т, замедление атриовентрикулярной проводимости.

Лечение. Основным лечебным мероприятием после установления диагноза острой недостаточности надпочечников является массивная кортикостероидная терапия. Предпочтительнее использовать водорастворимые препараты гидрокортизона (кортизола ), причем обязательно методом внутривенной инфузии, так как любой другой путь введения и другие кортикостероидные препараты при данном состоянии значительно менее эффективны.

В качестве первоначальной меры при аддисоническом кризе нужно немедленно одновременно ввести в вену 100 мг гидрокортизона гемисукцината. В дальнейшем постоянную внутривенную инфузию водорастворимого гидрокортизона осуществляют вместе с инфузией изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы (для предупреждения гипогликемии) со скоростью 1 л за первые полтора часа.

Несмотря на то что при аддисоническом кризе содержание натрия в сыворотке крови обычно резко снижено, переливание гипертонического раствора не показано, за исключением тех редких случаев, когда в крови значительно повышена концентрация калия. Обычно после введения гидрокортизона быстро снижается содержание калия в сыворотке крови в связи с его перемещением в межклеточные пространства. В этой связи необходимо более частое определение уровня калия в сыворотке крови для своевременного выявления угрожающей гипокалиемии и предупреждения этого осложнения.

Проводимая в сочетании с гормональной терапией внутривенная инфузионная терапия направлена на коррекцию имеющихся нарушений водно-электролитного, углеводного и белкового обмена. В первые сутки внутривенная инфузия составляет 3-4 л и включает 300-400 мг кортизола (гидрокортизона), изотонический раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы и другие растворы, необходимые для коррекции водно-электролитных нарушений. Дополнительно вводят легкоусвояемые белковые препараты (альбумин , протеин , ам-минозол и др.). Объемное соотношение перечисленных растворов зависит от динамики клинического статуса и данных лабораторного контроля. Особое внимание следует обращать на адекватную коррекцию (под тщательным лабораторным контролем) электролитных нарушений, так как при острой недостаточности надпочечников имеющаяся гиперкалиемия тем более опасна, что чувствительность миокарда к избытку ионов калия и склонность к развитию тяжелых нарушений возбудимости и проводимости (вплоть до фибрилляции желудочков) у таких больных повышены. Для предотвращения указанных осложнений лечение аддисонического криза должно сопровождаться мониторированием ЭКГ.

Большинство отечественных ученых рекомендуют дополнительно к инфузии кортизона при аддисоничсском кризе вводить минерало-кортикоиды (ДОКА) или гормоны мозгового слоя надпочечников (адреналин, норадреналин). Несмотря на то что при аддисоновой болезни наряду с поражением коры надпочечника в патологический процесс вовлекается и мозговой его слой (особенно при туберкулезном или другом деструктивном поражении надпочечника), недостаточности катехоламинов нет. Очевидно, нет нужды и в применении минералокортикоидов, так как доза кортизола свыше 100 мг оказывает достаточное минералокортикоидное действие.

Обычно со 2-го дня лечения необходимое количество жидкости вводится внутрь. Суточная доза кортизола при этом снижается до 100-150 мг, а на 3-й день - до 50-75 мг. В этот период, если минералокортикоидное действие указанных доз кортизола проявляется недостаточно, следует добавить гормоны минералокортикоидного действия (ДОКА, 3-метил-ДОКА) или фторгидрокортизон (кортинеф , флоринеф) в дозе 0,05-0,2 мг вдень.

В дополнение к патогенетической гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причины недостаточности надпочечников (антитоксическая: противошоковая, гемостатическая; антибиотикотерапия и т.д.). Симптоматическое лечение состоит в назначении кардиотропных, аналептических, седативных, витаминных и других препаратов по показаниям.

Своевременное выявление скрытой недостаточности надпочечников и адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем - наиболее эффективные методы профилактики острой недостаточности коры надпочечников.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Аддисонов криз (E27.2)

Педиатрия, Эндокринология детская

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26

Острая надпочечниковая недостаточность - неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания .

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: детские эндокринологи, врачи скорой помощи.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Внезапное ухудшение состояния ребенка: адинамия, похолодание конечностей, тошнота и рвота, сильные боли в животе, понос, возможны галлюцинации, обморок, кома.

Жалобы:
Из-за тяжести состояния предъявить не может.

Анамнез:
Ведущими причинами развития ОНН у новорожденных являются:
· врожденная гипоплазия коры;
· двустороннее кровоизлияние в надпочечники (как проявление геморрагического диатеза новорожденных);
· врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН);
· истощение резервных возможностей надпочечников вследствие длительной и тяжелой внутриутробной гипоксии плода, отягощенного периода адаптации (асфиксия, внутричерепная родовая травма), приводящее к перенапряжению и истощению адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов.

Наиболее частые причины развития ОНН у детей раннего возраста :
· синдром Уотерхауса - Фридериксена (геморрагический инфаркт на фоне тяжелой остро текущей септической инфекции, обычно - менингококковой),
· острый тромбоз сосудов надпочечников;
· врожденный дефицит ферментов, ответственных за биосинтез гормонов коры надпочечников;
· врожденная надпочечниковая ареактивность (синдром Шепарда);

Основные причины развития ОНН у детей старшего возраста :
· ушиб области живота и поясницы;
· декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности;
· туберкулезное поражение коры надпочечников;
· аутоиммунный адреналит;
· амилоидоз;
· саркоидоз;
· гемохроматоз;
· микоз;
· резкое прекращение длительной глюкокортикоидной терапии;
· двусторонняя адреналэктомия;
· кровоизлияние в надпочечники;
· антифосфолипидный синдром на фоне терапии антикоагулянтами;
· адренолейкодистрофия;
· ВИЧ - инфекция;
· интубационный наркоз с применением анестетиков, нейролептаналгезия, электронаркоз.

Физикальное обследование:
Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:
1 стадия - усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД;
2 стадия - резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД;
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
У больных с нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников: внезапно развившееся коллаптоидное состояние,прогрессивное снижение АД, петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, острая сердечная недостаточность - цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.
Продолжительность аддисонического криза может быть различной - от нескольких часов до нескольких дней.

Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервно-психическая.
· с ердечно-сосудистая форма - прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс.
· ж елудочно-кишечная форма - потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми.
· н ервно-психическая форма - судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии.
В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются нарушения, связанные с причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции.

Лабораторные исследования:
Общий анализ крови:
· лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренная СОЭ, сгущение крови и повышение гематокрита.
Биохимия крови:
· гипонатриемия;
· гиперкалиемия;
· снижение Nа/К коэффициента до 20 и ниже (норма 32);
· гипохлоремия.
Возможны также:
· гипогликемия;
· гипопротеинемия;
· гиперкетонемия;
· гиперазотемия.
Общий анализ мочи:
· ацетонурия;
· умеренная;
· протеинурия.

Определение содержания кортизола в слюне, которое при ОНН снижено (смотрите нормы)
Норма кортизола в слюне

Определение базальных уровней кортизола, альдостерона, АКТГ в плазме крови.

При ОНН определяются низкие базальные уровни кортизола и альдостерона. Показатель АКТГ повышен. Норма АКТГ 10,0 - 60,0 нг/л.

Инструментальные исследования :
ЭКГ (для выявления гиперкалиемии):
· высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRST.
КТ надпочечников (по показаниям):
могут быть различные поражения надпочечников, например, кровоизлияние.

Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога - для исключения острой сердечной недостаточности;
· консультация хирурга - исключить острую хирургическую патологию;
· консультация нефролога - диагностика и лечение недостаточности функции почек.

Диагностический алгоритм:
Схема - 1

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

нет.
NB! Набор клинико-лабораторных признаков ОНН высоко специфичен и не встречается ни при каких других неотложных состояниях.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Экстренные лечебные мероприятия направлены на:
· восполнение дефицита эндогенного кортизола, объема циркулирующей крови, ликвидацию гипонатриемии и гипогликемии.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента : нет.

Немедикаментозное лечение:
· Режим 1
· Диета 1 (механически и химически щадящая углеводистая пища с добавлением питание 5 г поваренной соли), через назогастральный зонд.

Медикаментозное лечение:
Немедленная заместительная терапия препаратами глюко- и минералокортикоидного действия.
Мероприятия по выведению больного из шокового состояния.
Предпочтение отдается препаратам гидрокортизона.
· гидрокортизон болюсно (суспензия гидрокортизона) из расчета 100 мг/м 2 , далее в течение первых 1-2 сут в/в капельно 100-200 мг/м 2 /сут;
· 0,9% раствор NaCl с 5-10% глюкозой 450—500 мл/м 2 в течение 1 ч, затем 2-3 л/м 2 /сут;
· контроль уровней калия, натрия, глюкозы в плазме, АД, ЧСС каждые 2 ч;
· после нормализации состояния и уровней калия, натрия переходят на в/м введение гидрокортизона с постепенным снижением дозы и переходом на пероральные препараты;
· при дозе гидрокортизона < 50 мг/сут назначают флудрокортизон.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.

Хирургическое вмешательство: нет.
NB! Проведение каких-либо хирургических манипуляций может привести к смерти ребенка.

Дальнейшее ведение:
1) пожизненная заместительная терапия препаратами глюко - и/или минералокортикоидов смотрите Клинический протокол «Хроническая надпочечниковая недостаточность»;
2) обучение больного самоконтролю: регулярному приему адекватных доз лекарственных препаратов, а также коррекции их дозировок при стрессах;
3) визиты к эндокринологу не реже 1 раза в 3 месяца (при необходимости чаще) для контроль адекватности заместительной терапии:
· оценка темпов роста и массы тела, АД.
· исследование калия, натрия;
· АРП.

Индикаторы эффективности лечения:
· устранение клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
· все случаи ОНН являются абсолютным показание к госпитализации в ОРИТ.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1. 1) Федеральные клинические рекомендации по ведению детей с эндокринными заболеваниями, под общей редакцией Дедова И.И., и Петерковой В.А., М, 2014. 2) Клинический протокол диагностики и лечения острой надпочечниковой недостаточности, 2014 3) Детская эндокринология. Атлас (под ред.И.И. Дедова, В.А. Петерковой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016 -240 стр.). 4) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста – Алматы, 2014 -252 стр. 5) Stefan R. Bornstein, Bruno Allolio, Wiebke Arlt et all Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J Clin Endocrinol Metab (2016) 101 (2): 364-389. 6) M.B. Runke, P-E. Mullis Diagnostics of Endocrine function in Children and Adolecent. 4 th, revised and extended edition, 2011.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Досанова Айнур Касимбековна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», секретарь РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
2) Базарбекова Римма Базарбековна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», председатель РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна - кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М. Оспанова».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
Нурбекова Акмарал Асыловна - доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии №2 РГП на ПХВ «Казахский медицинский университет им. С.Д.Асфендиярова».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новыхметодов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Надпочечники являются органом эндокринной системы. Они вырабатывают несколько гормонов, которые регулируют ряд важных физиологических процессов в организме. Острая функциональная недостаточность надпочечников сопровождается резким снижением продукции их гормонов, что приводит к развитию тяжелого состояния ребенка с высоким риском летального исхода.

Надпочечниковая недостаточность является достаточно редким патологическим состоянием, которое относится к ургентным. Это связано с очень высоким риском развития летального исхода.

Причины

Основным причинным фактором развития ургентного патологического состояния является латентное течение гипокортицизма (снижение функциональной активности надпочечников). При воздействии ряда провоцирующих факторов патологическое состояние резко обостряется и развивается острая надпочечниковая недостаточность у ребенка. К наиболее распространенным провоцирующим факторам, приводящим к снижению активности коры надпочечников даже на фоне их нормального развития, относятся:

Некоторые инфекционные заболевания с острым тяжелым течением - менингококковая инфекция , токсическая дифтерия, септические процессы различной локализации в организме с выраженной интоксикацией.
Кровоизлияния в ткани надпочечников.
Асфиксия (удушье с недостаточным поступлением кислорода в ткани), перенесенная родовая травма.
Генетически обусловленное снижение активности определенных ферментов, которые катализируют процессы синтеза стероидных гормонов (глюкокортикостероиды, половые гормоны, минералокортикоиды).
Нарушение регуляции надпочечников, обусловленное изменением активности гипофиза.

Знание провоцирующих и причинных факторов, воздействие которых приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, необходимо для своевременного предотвращения развития ургентного состояния.

Клинические проявления

Симптоматика развития острого ургентного состояния зависит от возраста ребенка. Надпочечниковая недостаточность у детей в возрасте до полугода характеризуется появлением таких признаков:

При отсутствии адекватной неотложной помощи и выполнения терапевтических мероприятий признаки нарастают, критически снижается артериальное давление и развивается коллапс. У детей более старшего возраста на начальных стадиях развития патологического процесса беспокоят головные боли и выраженные ощущения дискомфорта в животе. Затем по мере прогрессирования недостаточности функциональной активности надпочечников присоединяется выраженное снижение уровня системного артериального давления, уменьшение мочеиспускания (олигурия) вплоть до его полного отсутствия (анурия). Независимо от возраста ребенка при значительном снижении уровня артериального давления, а также потери жидкости и солей, нарушается сознание.

Доврачебная помощь

При появлении первых признаков развития острой надпочечниковой недостаточности следует выполнить несколько мероприятий первой помощи:

Немедленное обращение за квалифицированной медицинской помощью.
Укладывание ребенка на горизонтальную поверхность.
Обеспечение достаточного поступления кислорода (важно проветрить помещение, где находиться ребенок).
Проведение оральной регидратации по возможности (ребенок старше полугода, наличие сознания) - ребенку в небольших объемах (несколько чайных ложек), но каждые 15 минут дают пить раствор Регидрон, минеральную воду, компот из сухофруктов.
Обеспечение достаточного притока крови к тканям головного мозга - в условиях сниженного уровня системного артериального давления ребенка следует уложить на горизонтальную поверхность, а под ноги положить валик или подушку.

Транспортировка ребенка с острой надпочечниковой недостаточностью должна проводится только в специализированном транспорте, где медики могут начать интенсивную терапию.

Врачебная помощь

В условиях медицинского стационара назначается интенсивная терапия, которая преследует несколько лечебных целей:

Контроль эффективности проводимой терапии выполняется при помощи лабораторных исследований, включая анализы крови, мочи, определение уровня гормонов. Параллельно обязательно выясняются причины патологического состояния и проводится терапевтическое устранение их воздействия.

Прогноз при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка зависит от своевременности начала, а также адекватности проводимой терапии. При правильном лечении в течение небольшого промежутка времени функциональное состояние всех систем организма ребенка восстанавливается.

Возможно, будет полезно почитать: