Какие опухоли спинного мозга бывают, методы лечения. Рак спинного мозга — выход всегда есть

Рак спинного мозга встречается намного реже рака головного мозга. На его долю приходится пять случаев из тысячи при диагностике опухолей. Благоприятный прогноз при этом заболевании возможен. Все зависит от того, насколько быстро был поставлен диагноз и начато лечение. Особенность спинномозговых новообразований – это способность стремительно прогрессировать.

Первичные и вторичные опухоли

Опухоли спинного мозга делятся на два вида: доброкачественные и злокачественные. В свою очередь они делятся на первичные и вторичные.

Первичные – это те, которые образуются непосредственно из спинномозговых клеток. Они изначально считаются злокачественными. Вторичный рак спинного мозга — это метастазы из очагов других органов: легких, молочных желез, предстательной железы, почек.

Рак мозга – чаще возрастное заболевание. Медицина не располагает научно доказанными фактами, в чем причины его появления. Но, как и у каждого заболевания, есть свои предпосылки. Одна из основных – генетическая предрасположенность. На втором месте – состояние иммунодефицита, и на третьем – лейкозы в анамнезе.

Первичный рак спинного мозга подразделяется по месту локализации:

Интрадуральный. С поражением в мозговой оболочке (нейрофиброма, менингиома, гемангиома) или спинномозговых корешков (невринома) Это доброкачественный рак.
Интрамедуллярный, развивающийся непосредственно из спинномозговых клеток (эпендимома, астроцитома, глиома) с разными степенями злокачественности.
Экстрадуральный (80% случаев). За пределами твердой мозговой оболочки с поражением костной ткани в позвоночнике (остеосаркома, миелома). Этот рак считается самым злокачественным. Причины: чаще всего это метастазы из других органов: легких, молочных желез у женщин.
Лимфома. Лимфоцитарная опухоль, которую провоцируют новообразования в позвоночнике.

Сколько стадий у рака? Как и у других злокачественных новообразований, процесс поражения проходит четыре стадии.

На первой стадии онкологический очаг небольших размеров, не выходящий за пределы спинного мозга. Метастазы отсутствуют.

На второй раковые клетки прорастают в соседние ткани. Метастазы отсутствуют.

На третьей стадии рак спинного мозга значительных размеров, метастазы единичные.

К четвертой опухоль больших размеров, метастазы множественные в позвоночнике или метастазы в других органах, с интоксикацией всего организма.

Метастазы в спинномозговую ткань – явление относительно редкое. Оно составляет не больше 5% от общего количества метастазов в центральную нервную систему.

Общая клиническая картина

Очень долго рак спинного мозга ничем себя не проявляет, и симптомы не дает. Заболевший может чувствовать постоянную усталость и упадок сил без причины в течение двух лет до момента постановки диагноза.

С ростом опухоли симптомы начинают нарастать. Если рак поражает нервную ткань, в наличии симптомы неврологического характера: стреляющие боли в нижней и средней трети спины, ограниченность движений. К поздним стадиям боль становится постоянной и невыносимой, которая купируется только наркотическими препаратами.

Характерны симптомы в виде покалывания, ползания мурашек, онемения с потерей чувствительности верхних и нижних конечностей.

Интрамедуллярная (в спинномозговом веществе) опухоль дает симптомы миелопатии в виде потери чувствительности отдельных участков тела, частичного или полного паралича, выключения функций мочеполовой и кишечной системы в виде недержания или задержки.

Важные симптомы спинномозгового рака – это изменения в спинномозговой жидкости. Признаки роста очага видны по частичной или полной блокаде ликворного спинномозгового пространства. Нарушение ликворной цирууляции и кровотока распространяется по позвоночному каналу вниз, ниже места сдавления. Венозный застой вместе с длительным механическим сдавлением дает дегенеративные изменения в нервных клетках.

Клиническая картина по уровням расположения

Спинномозговой длинник с шейной, грудной, поясничной, крестцовой и копчиковой частью дает свои, зависящие от расположения опухоли, признаки.

Например, симптомы опухолей шейного отдела: расстройства чувствительности конечностей, двигательные расстройства, диафрагмальные нарушения в виде икоты, одышки, приступов кашля и чихания.

Очаги в грудном отделе дают симптомы в виде боли опоясывающего характера, с имитацией заболеваний желудочно-кишечного тракта (холецистит, панкреатит), расстройства в чувствительности и двигательных функциях верхних конечностей нет.

Симптомы очага в поясничном и крестцовом отделе: корешковые боли, атрофия бедренных мышц, тазовые расстройства (непроизвольное мочеиспускание с дефекацией). Боль иррадиирует в ягодицу и бедро, усиливается в момент кашля или чихания. Пациент лежа испытывает боль сильнее, чем стоя. Двигательные нарушения в виде парезов и параличей.

Прогноз

Сколько живут люди с таким диагнозом, зависит от гистологических особенностей, стадии заболевания, есть ли метастазы, степени злокачественности. Доброкачественные опухоли лечатся достаточно успешно. При злокачественных формах пятилетний порог выживаемости преодолевают около 60% заболевших. Выздоровление зависит от возраста и способности организма сопротивляться заболеванию. Если пациент обратился за помощью в начальной стадии болезни, он проживет долгую жизнь.

Видео по теме

Новообразования первичного и метастатического характера, локализующиеся в околоспинномозговом пространстве, оболочках или веществе спинного мозга. Клиническая картина спинальных опухолей вариабельна и может включать корешковый синдром, сегментарные и проводниковые сенсорные расстройства, одно- или двусторонние парезы ниже уровня поражения, тазовые нарушения. В диагностике возможно применение рентгенографии позвоночника, контрастной миелографии, ликвородинамических проб и исследования ликвора, но ведущим методом является МРТ позвоночника. Лечение осуществляется только хирургическим путем, химиотерапия и лучевое воздействие имеют вспомогательное значение. Операция может заключаться в радикальном или частичном удалении спинального новообразования, опорожнении его кисты, проведении декомпрессии спинного мозга.

Общие сведения

Наиболее часто опухоль спинного мозга диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет, у детей встречается в редких случаях. В структуре опухолей ЦНС у взрослых на долю новообразований спинного мозга приходится около 12%, у детей - около 5%. В отличие от опухолей головного мозга, спинномозговые опухоли имеют преимущественно внемозговое расположение. Только 15% из них берут свое начало непосредственно в веществе спинного мозга, остальные 85% возникают в различных структурах позвоночного канала (жировой клетчатке, оболочках спинного мозга, сосудах, спинномозговых корешках). Вертеброгенные, т. е. растущие из позвонков, новообразования относятся к опухолям костей.

Классификация

Современная клиническая нейрохирургия и неврология используют в своей практике несколько основных классификаций спинномозговых новообразований. По отношению к спинному мозгу опухоли подразделяют на экстрамедуллярные (80%) и интрамедуллярные (20%). Опухоль спинного мозга экстрамедуллярного типа развивается из тканей, окружающих спинной мозг. Она может иметь субдуральную и эпидуральную локализацию. В первом случае новообразование изначально находится под твердой мозговой оболочкой, во втором - над ней. Субдуральные опухоли в большинстве случаев имеют доброкачественный характер. 75% из них составляют невриномы и менингиомы . Невриномы возникают в результате метаплазии шванновских клеток задних корешков спинного мозга и клинически дебютируют корешковым болевым синдромом. Менингиомы берут свое начало в твердой мозговой оболочке и крепко срастаются с ней. Экстрадуральные опухоли имеют весьма вариативную морфологию. В качестве таких новообразований могут выступать нейрофибромы, невриномы, лимфомы , холестеатомы, липомы , нейробластомы , остеосаркомы , хондросаркомы , миеломы .

Симптомы опухоли спинного мозга

В клинике спинномозговых новообразований различают 3 синдрома: корешковый, броунсекаровский (поперечник спинного мозга поражен наполовину) и полное поперечное поражение. С течение времени любая опухоль спинного мозга, независимо от ее местонахождения, приводит к поражению его поперечника. Однако развитие симптоматики по мере роста интра- и экстрамедуллярной опухоли заметно отличается. Рост экстрамедуллярных образований сопровождается постепенной сменой стадий корешкового синдрома, броунсекаровского синдрома и тотального поражения поперечника. При этом поражение спинного мозга на начальных этапах обусловлено развитием компрессионной миелопатии , а уже потом - прорастанием опухоли. Интрамедуллярные опухоли начинаются с появления на уровне образования диссоциированных сенсорных нарушений по сегментарному типу. Затем постепенно происходит полное поражение спинального поперечника. Корешковый симптомокомплекс возникает на поздних стадиях, когда опухоль распространяется за пределы спинного мозга.

Синдром Броун-Секара представляет собой сочетание гомолатерального центрального пареза ниже места поражения спинного мозга и диссоциированных сенсорных расстройств по проводниковому типу. Последние включают выпадение глубоких видов - вибрационной, мышечно-суставной - чувствительности на стороне опухоли и снижение болевого и температурного восприятия на противоположной стороне. При этом, кроме проводниковых сенсорных нарушений на стороне поражения, отмечаются сегментарные расстройства поверхностного восприятия.

Тотальное поражение спинального поперечника клинически проявляется двусторонними проводниковым выпадениями как глубокой, так и поверхностной чувствительности и двусторонними парезами ниже уровня, на котором расположена опухоль спинного мозга. Отмечается расстройство тазовых функций, угрожающее развитием уросепсиса . Вегетативно-трофические нарушения приводят к возникновению пролежней .

Клиника опухоли в зависимости от локализации

Краниоспинальные опухоли экстрамедуллярного расположения манифестируют корешковыми болями затылочной области. Симптомы поражения вещества мозга весьма вариабельны. Неврологический дефицит в двигательной сфере бывает представлен центральным тетра- или трипарезом, верхним или нижним парапарезом, перекрестным гемипарезом, в чувствительной сфере - варьирует от полной сенсорной сохранности до тотальной анестезии. Могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением церебральной ликвороциркуляции и гидроцефалией . В отдельных случаях отмечается тройничная невралгия , невралгия лицевого , языкоглоточного и блуждающего нервов. Краниоспинальные опухоли могут прорастать в полость черепа и церебральные структуры.

Новообразования шейного отдела, расположенные на уровне C1-C4, приводят к проводниковым расстройствам чувствительности ниже этого уровня и спастическому тетрапарезу. Особенностью поражение уровня C4 является наличие симптомов, обусловленных парезом диафрагмы (одышки, икоты , затрудненного чиханья и кашля). Образования области шейного утолщения характеризуются центральным нижним и атрофическим верхним парапарезом. Опухоль спинного мозга в сегментах C6-C7 проявляется миозом, птозом и энофтальмом (триада Горнера).

Опухоли грудного отдела дают клинику опоясывающих корешковых болей. На начальной стадии вследствие нейрорефлекторного распространения боли пациентам зачастую диагностируют острый холецистит , аппендицит , панкреатит , плеврит . Затем присоединяются проводниковые сенсорные и двигательные нарушения, выпадают брюшные рефлексы. Верхние конечности остаются интактными.

Новообразования пояснично-крестцового отдела, расположенные в сегментах L1-L4, проявляются корешковым синдромом, атрофией передней группы мышц бедра, выпадением сухожильных коленных рефлексов. Опухоли эпиконуса (сегменты L4-S2) - периферическими парезами и гипестезией в области ягодиц, задней бедренной поверхности, голени и стопы; недержанием мочи и кала. Опухоли конуса (сегменты S3-S5) не приводят к парезам. Их клиника состоит из тазовых нарушений, сенсорных расстройств аногенитальной зоны и выпадения анального рефлекса.

Опухоли конского хвоста отличаются медленным ростом и, благодаря смещаемости корешков, могут достигать крупных размеров, имея субклиническое течение. Дебютируют резким болевым синдромом в ягодице и ноге, имитирующим невропатию седалищного нерва . Типичны асимметричные сенсорные нарушения, дистальные вялые парезы ног, выпадение ахилловых рефлексов, задержка мочеиспускания .

Диагностика

Выявленные в ходе неврологического осмотра нарушения позволяют неврологу лишь заподозрить органическое поражение спинальных структур. Дальнейшая диагностика проводится при помощи дополнительных методов обследования. Рентгенография позвоночника информативна только в развернутой стадии заболевания, когда опухолевый процесс приводит к смещению или разрушению костных структур позвоночного столба.

Определенную диагностическую роль имеет забор и исследование цереброспинальной жидкости. Проведение в ходе люмбальной пункции ряда ликвородинамических проб позволяет выявить блок субарахноидального пространства. При заполнении опухолью спинального канала в области пункции, во время исследования ликвор не вытекает (т. н. «сухая пункция»), а возникает корешковая боль, обусловленная попаданием иглы в ткань опухоли. Анализ ликвора свидетельствует о белково-клеточной диссоциации, причем гиперальбуминоз зачастую настолько выражен, что приводит к сворачиванию ликвора в пробирке. Обнаружение опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости является достаточно редкой находкой.

В последние годы большинство специалистов отказались от применяемых ранее изотопной миелографии и пневмомиелографии в виду их малой информативности и существенной опасности. Обозначить уровень спинального поражения, а также предположить экстра- или интрамедуллярный тип опухоли позволяет контрастная миелография . Однако ее результаты далеко неоднозначны, а проведение связано с определенными рисками. Поэтому миелография используется сейчас только при невозможности применения современных нейровизуализирующих исследований.

Наиболее безопасным и эффективным способом, позволяющим диагностировать опухоль спинного мозга, выступает МРТ позвоночника . Метод дает возможность послойно визуализировать расположенные в позвоночном столбе мягкотканные образования, проанализировать объем и распространенность опухоли, ее локализацию по отношению к веществу, оболочкам и корешкам спинного мозга, сделать предварительную оценку гистоструктуры новообразования.

Лечение спинальных опухолей

Основным эффективным методом лечения выступает хирургический. Радикальное удаление возможно при доброкачественных экстрамедуллярных спинальных опухолях. Удаление невриномы корешка и удаление менингиомы осуществляются после предварительной ламинэктомии . Изучение спинного мозга на микроскопическом уровне свидетельствует о том, что его поражение за счет сдавления экстрамедуллярным образованием полностью обратимо на стадии синдрома Броун-Секара. Частичное восстановление спинальных функций может произойти и при удалении опухоли в стадии полного поперечного поражения.

Удаление интрамедуллярных опухолей весьма затруднительно и зачастую влечет за собой травмирование спинномозгового вещества. Поэтому, как правило, оно проводится при выраженных спинальных нарушениях. При относительной сохранности спинномозговых функций осуществляется декомпрессия спинного мозга , опорожнение опухолевой кисты. Есть надежда, что внедряющийся в практическую медицину микронейрохирургический метод со временем откроет новые возможности для хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.

Из-за своего инфильтративного роста злокачественные опухоли спинного мозга не доступны хирургическому удалению. В отношении их возможна лучевая и химиотерапия . Неоперабельная опухоль спинного мозга, протекающая с интенсивным болевым синдромом, является показанием к проведению противоболевой нейрохирургической операции, заключающейся в перерезке спинномозгового корешка или спинально-таламического пути.

Прогноз

Ближайший и отдаленный прогноз спинальной опухоли определяется ее видом, расположением, структурой, сроком существования компрессии спинного мозга. Удаление экстрамедуллярных опухолей доброкачественного характера в 70% приводит к полному исчезновению существующего неврологического дефицита. При этом восстановительный период варьирует от 2 мес. до 2 лет. Если спинальная компрессия длилась больше 1 года, добиться полного восстановления не удается, пациенты получают инвалидность. Смертность лиц, прошедших удаление экстрамедуллярных арахноэндотелиом не превышает 1-2%. Интрамедуллярные и злокачественные спинальные опухоли имеют неблагоприятную перспективу, поскольку их лечение является лишь паллиативным.

3)Общий ствол базилярной артерии

4)Задняя мозговая артерия

4. Церебро-васкулярные заболевания. Классификация. Инсульты. Классификация. Ишемический инсульт. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

5. Церебро-васкулярные заболевания. Классификация. Инсульты. Классификация. Геморрагический инсульт. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

6. Церебро-васкулярные заболевания. Классификация. Субарахноидальное кровоизлияние. Этиология, клиника, обследование, лечение

Вопрос 8. Церебро-васкулярные заболевания. Классификация. Социальная значимость проблемы, факторы риска. Вопросы первичной и вторичной профилактики.

9. Церебро-васкулярные заболевания. Дифференциальный диагноз ишемического и геморрагического инсультов

10. Церебро-васкулярные заболевания. Недифференцированное и дифференцированное лечение ишемического и геморрагического инсультов.

35. Болезнь Паркинсона. Этиология, патогенез, клиника, лечение, прогноз.

36. Симптоматический (вторичный) паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

37. Паркинсонизм. Классификация. Марганцевый паркинсонизм.

2. Патогенетическое лечение.

3. Симптоматическое лечение:

38. Хорея Гентингтона. Этиология, клиника, лечение. Генетические и этические аспекты заболевания.

39. Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона). Этиология, патологическая анатомия, клиника, лечение.

40. Прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии). Этиология, генетические аспекты, клиническая характеристика, диагностика, лечение(стр 467)

42. Опухоли головного мозга. Классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение(стр 442 учебник)

43. Опухоли гипофиза. Диагностика, клиника, лечение

44. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение(стр 452)

45. Классификация черепно-мозговой травмы. Переломы свода и основания черепа. Клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение. Осложнения и последствия черепно-мозговой травмы(стр410)

44. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение(стр 452)

По отношению к спинному мозгу и его оболочкам опухоли делят на

Интрамедуллярные(внутрипозвоночные 20%)

Экстрамедуллярные-интрадурально (52%)

экстрадуральные (28%)

По уровню расположения опухоли бывают шейные (18%), грудные (66%), поясничные (15%), крестцовые (1%).

По гистологическому строению различают невриномы (20-30%), менингиомы (20%), глиомы (17%), злокачественные экстрадуральные опухоли (15%) и прочие опухоли (гетеротопические) (5-10%)

Клиническая картина

Наиболее частый и ранний симптом спинальных опухолей - боль. Она как первый симптом заболевания наблюдается в 70% случаев. Боль носит локальный характер, однако может иррадиировать по ходу поражённого корешка. В положении лежа она обычно усиливается. Как правило, боль длительная, несколько месяцев или лет. Важно знать, что боль может быть обусловлена не только экстрамедуллярными, но и интрадуральными опухолями (60%).

В клинической картине экстрамедуллярных опухолей выделяют три стадии заболевания, не всегда чётко представленные.

■ I - корешковая стадия , длится несколько месяцев или лет. Характерно появление боли соответственно району иннервации определён- ного корешка, боль выражается чаще всего в ощущение опоясывания или сдавления. Корешковый болевой синдром нередко служит причиной ошибочных диагностических выводов. Наиболее часто ошибочно думают о сухом плеврите, холецистите, заболеваниях сердца, аппендиците, остеохондрозе, радикулите и др.

■ II - броун-секаровская стадия или синдром поражения половины поперечника спинного мозг. Протекает довольно быстро и подчас незаметно. Для этой стадии характерно наличие на стороне опухоли центрального пареза, нарушений мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двухмернопространственной чувствительности. Контралатерально находят гипестезиию болевой, температурной и в меньшей степени тактильной чувствительности.

■ III - параплегическая стадия - поражение всего поперечника спинного мозга; как правило, наиболее длительная. Средняя продолжительность при экстрамедуллярных опухолях 2-3 года, иногда может быть до 10 лет и более. Для этой стадии характерен тетра-парез или нижний парапарез с расстройствами чувствительности по проводниковому типу с соответствующего уровня. Появление нарушений функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации).

Интрамедуллярные

Дифференциальный диагноз между экстра- и интрамедуллярной локализацией опухоли ставят на основании учёта закона эксцентрического расположения длинных проводников, объясняющего особенности динамики проводниковых расстройств чувствительности.

При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, спустя некоторое время их граница постепенно расширяется, достигая уровня соответствующего локализации очага.

Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаще возникают при экстрамедуллярном новообразовании.

При интрамедуллярной локализации опухоли вначале возникают нарушения чувствительности в зоне соответствующего сегмента и затем распространяются в нисходящем направлении.

У пациентов с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузные, чем парезы корешкового происхождения у пациентов с экстрамедуллярными опухолями. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц разгибателей и сгибателей различных отделов конечности (рис. 6-19), а в корешке аксоны всех этих мотонейронов расположены компактно в одном пучке, и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.

При воздействии опухоли преимущественно на заднюю поверхность спинного мозга рано развивается сенситивная атаксия из-за нарушения мышечно-суставного чувства, а также теряется вибрационное и двухмернопространственное чувство.

При заднебоковой локализации экстрамедуллярных опухолей характерно раннее возникновение корешковых болей, служащих первым симптомом.

При опухолях передней (премедуллярной) локализации болевой корешковый синдром в начале заболевания отсутствует и присоединяется значительно позже. Первыми возникают миотомные и проводниковые парезы, нарушения чувствительности развиваются лишь при истечении длительного времени. Симптомы остистого отростка (болезненность при его перкуссии) и ликворного толчка (боль в позвоночнике при покашливании) не выражены.

Нередко при такой локализации первые нарушения функции спинного мозга возникают остро или подостро по типу спинального инсульта. Это связано с тем, что опухоль премедуллярной локализации вначале сдавливает переднюю спинальную артерию, что приводит к развитию ишемии в бассейне её кровоснабжения, т. е. в вентральной половине поперечника спинного мозга. Клинически это выражается синдромом Преображенского: нижний центральный или смешанный парапарез, диссоциированная проводниковая парагипестезия, нарушена функция тазовых органов. Иногда при такой опухоли вначале возникает даже синдром Броун-Секара вследствие ишемии только одной половины вентральной части поперечника спинного мозга из-за компрессии сулькокомиссуральной (бороздчатой) артерии (рис. 6-20).

Такой ишемический синдром Броун-Секара отличается от чисто компрессионного сохранностью функции заднего канатика на стороне центрального пареза нижней конечности.

К интрамедуллярным опухолям относят эпендимому. Она составляет около 20% всех спинно-мозговых опухолей и исходит из эпендимы стенок центрального канала.Астроцитома растёт из стромы спинного мозга. В ткани такой опухоли могут формироваться кисты.

Редко встречают медуллобластому (единичную или множественную), обычно являющуюся метастазом такой же опухоли мозжечка.

Среди интрамедуллярных опухолей встречают эпидермоид, тератому, гемангиобластому, гемангиосаркому.

ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНО-ИНТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Среди таких опухолей чаще всего встречают невриномы. Эта опухоль возникает из шванновских клеток задних корешков. Она может распространяться экстрамедуллярно-интрадурально, а также экстрадурально и экстравертебрально, проникая через расширенное межпозвонковое отверстие на шею, в грудную или брюшную полости (опухоль по типу «песочных часов», рис. 6-21).

Менингиома развивается из арахноидэндотелия оболочек спинного мозга и может располагаться на передней, боковой или задней поверхностях спинного мозга. Исходный матрикс, как правило, бывает достаточно широким, что затрудняет радикальное удаление опухоли.

Ганглионевромы возникают из спинно-мозговых узлов заднего корешка, а также из узлов паравертебральной симпатической цепочки. Врастая в спинно-мозговой канал, ганглионеврома вызывает симптомы экстрамедуллярной опухоли. Реже встречают хордому, липому, холестеатому, саркому.ЭКСТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Большинство этих опухолей - метастазы или первично злокачественные опухоли эпидуральной клетчатки. Спинальные метастазы чаще всего происходят из опухолей молочной железы, лёгких, почек и предстательной железы. К первично злокачественным опухолям относят саркому кости, хондросаркому, лимфосаркому, меланобластому.

Следует проводить дифференциальную диагностику опухолей спинного мозга и рассеянного склероза (спинальной формы): при рассеянном склерозе наблюдают нарушения в основном в пирамидной системе. Чувствительные нарушения полностью отсутствуют или есть лишь умеренно выраженные симптомы нарушения функции задних канатиков спинного мозга в виде укорочения или отсутствия вибрационной чувствительности. Корешковых болей при рассеянном склерозе нет. Не нарушена функция тазовых органов. В ликворе больных рассеянным склерозом содержание белка не превышает верхнюю границу нормы, характерна нормальная проходимость субарахноидальных пространств. Особенно большие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики со спинальным рубцово-спаечным процессом (так называемый арахноидит). Однако подострое начало, частые ремиссии, преобладание двигательных нару-

шений над чувствительными, обширность поражения, отсутствие или незначительная выраженность тазовых расстройств, отсутствие или наличие небольших корешковых болей, почти всегда двусторонних, - всё это более характерно для арахноидита.

Сходная клиническая картина бывает и при сосудистой мальформации в позвоночном канале (артериальная, артериовенозная аневризмы). При такой патологии патогномоничен симптом артериального толчка по Скоромцу: в положении больного лежа на спине врач проводит сдавление брюшной аорты на уровне пупка слева к переднебоковой поверхности позвоночника. После исчезновения пульсации аорты сдавление продолжают еще 10-15 с или меньше в случае появления боли в определённом участке позвночника или стреляющей боли корешкового характера (в зоне дерматома). Боль исчезает вскоре после прекращения сдавления аорты. Часто на фоне такой боли или без неё во время сдавления аорты возникают парестезии в ногах или в спине (онемение, покалывание, вибрация, чувство холода и др.). При компрессии брюшной аорты сосудистая система позвоночника и спинного мозга обеспечивает коллатеральный кровоток под повышенным артериальным давлением, и присутствующие сосудистые мальформации резко увеличиваются и вызывают локальную или корешковую боль, проводниковые заднеканатиковые парестезии (из-за переполнения кровью венозной системы задней поверхности спинного мозга).

В случаях варикозного расширения спинно-мозговых вен различной этиологии (при артериовенозной аневризме, сдавлении корешковых вен опухолью, рубцово-спаечным процессом, инфильтратом, грыжей межпозвонкового диска, фрагментом перелома позвоночника и др.) положителен другой феномен - симптом венозного толчка по Скоромцу: появление локальной боли по ходу нижней половины позвоночника и проводниково-сегментарных парестезий в нижней половине тела при сдавлении нижней полой вены на уровне пупка слева. Пациент лежит на спине, врач стоит справа от него. При сдавлении нижней полой вены к переднебоковой поверхности позвоночника (экспозиция до 15 с) затрудняется венозный отток из позвоночного канала, и при наличии сосудистой мальформации (эпидурально, субдурально, интрамедуллярно) она увеличивается и начинает клинически проявляться. При обнаружении симптомов артериального или венозного толчка необходимо провести селективную спинальную ангиографию либо контрастную миелографию и МРТ для уточнения строения и локализации сосудистой мальформации для определения лечебной тактики.

Установление диагноза опухоли спинного мозга - абсолютное показание для оперативного вмешательства, проводят ламинэктомию(удаление дужки позвонка)с последующим удалением опухоли. При метастазировании в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция может быть произведена только при одиночном метастазе с последующим лучевым лечением и химиотерапией.

Спинной мозг находится внутри позвоночного канала, который проходит сквозь 24 позвонка, но по длине он немного короче позвоночника. Состоит спинной мозг из 2 шаров – серого и белого вещества, в котором находятся ядра нервов и их волокна. Защищают его три оболочки: мягкая мозговая, паутинная и твердая (внешняя). В пространствах между этими оболочками находится ликвор или спинномозговая жидкость. Также она есть между стенками канала и самим мозгом.

Особенность данного органа – это сегментарность. Он делится на такие части: шейную, грудную, поясничную, крестцовую и копчиковую. По всей длине спинной мозг имеет практически одинаковый диаметр, но на уровне шейного и поясничного отдела есть небольшие утолщения. На вершине 1 шейного позвонка спинной мозг соединяется с главным. Его связь с другими органами и системами происходит через корешки, которые состоят из нитей аксонов. Нервные отростки выходят сквозь отверстия в позвоночнике и направляются каждый к определенной мышце или рецептору.

По сути спинной мозг – это пучок нервных волокон, связующее звено, по которому передаются нервные импульсы от разных частей тела в головной мозг и обратно. Такая связь обеспечивает дыхательные движения, сердцебиение, движения конечностей, мочеиспускание, сексуальную деятельность, переваривание пищи. Также он контролирует разнообразные жизненно важные рефлексы.

Общие сведения о спинальных опухолях

Сложные процессы, которые происходят в этом органе а также большое разнообразие клеток нервной ткани и мозговых оболочек, обусловливает вероятность возникновения в нем многих видов новообразований. Первичные опухоли спинного мозга появляются в следствие патологических процессов в его клетках, нарушающих механизмы их деления. Из-за этого дефектные клетки не уничтожаются (как это должно быть), а начинают делиться, расти, вытеснять и замещать здоровую ткань.

Доброкачественная опухоль спинного мозга растет медленно и не метастазирует, злокачественная – более агрессивна. Особенностью опухолей является то, что оба эти вида представляют опасность для жизни. Позвоночный канал имеет ограниченное пространство, стенки его неподатливые и любые новообразования нарушают структуры позвоночника, что приводит к сдавливанию нервов, нарушению крово и ликворообращения, а это может повлечь за собой тяжелые последствия, например, инвалидность.

Метастазы из других органов могут образовывать вторичные злокачественные опухоли спинного мозга. Чаще они распространяются из (75% случаев), . Особенность рака – это быстрый рост, в результате которого происходит деформация позвоночника и сдавливание мозга. По этим причинам болевой синдром будет сильнее, а неврологических нарушений – больше.

Диагностируют в 2.5 раза реже, чем у взрослых. Болезнь у малышей имеет свои особенности, потому как их позвоночник меньше.

Причины рака спинного мозга

Причины опухоли спинного мозга до конца не известны.

Есть лишь факторы, которые могут способствовать их появлению:

генетическая предрасположенность. Ученые выявили хромосомы, которые могут повлиять на развитие опухоли спинного мозга;
вирусные заболевания;
влияние химикатов (в частности гербицидов и инсектицидов);
радиация. Люди могут подвергаться воздействию излучений с целью лечения других заболеваний, по причине техногенных катастроф или проживания в районах с повышенным радиационным фоном;
магнитные поля высокой силы (например, на производстве);
сильные постоянные стрессы.

Сниженный иммунитет и в семье – это еще одни факторы, увеличивающие вероятность возникновения болезни.

Виды опухолей спинного мозга

Все опухоли спинного мозга разделяют на 2 группы:

Экстрамедуллярные опухоли происходят из корешков, оболочек, тканей и сосудов, окружающих спинной мозг. Этот вид встречается в 95% случаев. Они в свою очередь подразделяют на субдуральные (70%) и экстрадуральные, в зависимости от того, находится ли образование под твердой оболочкой СМ или над ней.
Интрамедуллярная (опухоль из мозгового вещества). На их долю приходится лишь 5% случаев. Интрамедуллярные новообразования, как правило, первичные и злокачественные. Преимущественно происходят из серого вещества и растут вдоль позвоночного канала, реже – прорастают поперек. Такой рак почти во всех случаях нельзя удалить.

Экстрамедуллярными могут быть:

менингиомы (50% случаев). Развиваются из мозговых оболочек,
невриномы (40%). Происходят из шванновских (нервных) клеток.
гемангиобластомы, гемангиоэндотелиомы (происходящие из сосудов). Занимают 8% от экстрамедуллярных опухолей.
липомы (новообразования из жировой ткани). Составляют до 5%.

Среди интрамедуллярных чаще находят такие гистологические типы:

эпендимомы (35%);
(30%).

Также нообразования разделяют на опухоли кранио-спинального, грудного, поясничного и шейного отдела спинного мозга, а также конского хвоста. Опухоль спинного мозга шейного отдела позвоночника встречается чаще всего, на втором месте – поясничный отдел.

Симптомы рака спинного мозга

Симптомы данного заболевания очень разнообразные, они зависят от типа, расположения и стадии опухоли.

К общим проявлениям относятся:

боль в позвоночнике. Очень частый симптом, который появляется из-за сдавливания нервных окончаний (особенно, если это опухоль корешка спинного мозга). Боль может быть разной интенсивности и появляться в разных отделах спины, отдавать в руки, ноги. Чаще болевой синдром мучает людей по ночам и сутра. Примечательно, что при экстрамедуллярных опухолях боль усиливается, когда человек принимает лежачее положение;
синдром поперечного поражения спинного мозга. Он включает в себя потерю чувствительности и паралич, двигательные расстройства и нарушение работы тазовых органов. Эти симптомы в начале слабые, но постепенно они нарастают. Некоторые рефлексы исчезают, а появляются новые. Все зависит от того, какой корешок будет поврежден. Среди нарушений чувствительности – анестезия, геперпатия, гепестезия. Нарушения прослеживаются по проводниковому типу, при этом для экстрамедуллярных опухолей характерен восходящий тип (симптомы нарастают снизу вверх), а для интрамедуллярных – нисходящий (вниз от места поражения);
корешковый синдром. Отсутствие определенных рефлексов может указывать на сдавливание корешка, через которые проходят эти рефлекторные дуги. Характерно онемение, чувство покалывания или мурашек, жара или холода в конечностх. На начальных стадиях подобные нарушения могут носить непостоянный характер, появляться и исчезать, но со временем они становятся постоянными;
блокада субарахноидального пространства, которая происходит из-за роста рака. Определяется с помощью ликвородинамических проб;
головная боль, рвота, нарушения сердечного ритма, затуманенность сознания – это результаты вклинивания в головной мозг и его сдавливания;
симптом ликворного толчка (появление резкой боли в месте новообразования при сдавливании яремных вен);
симптом остистого отростка (болезненность при перкуссии).

Для экстрамедуллярных образований характерны легкие локальные парезы мышц, боли в позвоночнике, проводниковые нарушения чувствительности. С прогрессирование болезни развиваются моторные и сенсорные расстройства восходящего типа, вегетативные и сфинктерные дисфункции. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга проявляются чаще болевым синдромом, сегментарными и нисходящими сенсорными нарушениями, а также более выраженными парезами мышц.

Симптомы опухоли

К очаговым симптомам опухоли спинного мозга относятся:

нистагм (подергивание мышц), боли и напряженность в шее, нарушение глотания или речи, изменение голоса, атрофия мышц ног, приступы головной боли, повышенное внутричерепное давление (характерны для новообразований шейного и кранио-спинального отдела);
нарушения дыхания или сердечной деятельности, выпадение брюшных рефлексов, опоясывающие корешковые боли (симптомы опухоли грудного отдела);
недержание мочи или кала (поясничный отдел);
боли в пояснице, отдающие в ягодицы и ноги, ассиметричные нарушения чувствительности (поражение области конского хвоста);
брахиалгия (боль в руках);
снижение либидо;
синдром Бернара-Горнера (западение глазного яблока, сужение щели и зрачка).

Спинальные опухоли могут протекать долгие годы незаметно, но в некоторых случаях симптомы нарастают стремительно. Особенно это касается злокачественных вторичных новообразований, при которых полное поперечное поражение СМ может развиться за несколько месяцев. Метастазы в этом органе проявляются в первую очередь сильными болями, вялыми парезами и параличами, без глубоких нарушений чувствительности.

Стадии развития опухолей спинного мозга

Развиваясь, рак спинного мозга проходит 3 стадии:

неврологическая. В начале появляются такие неврологические симптомы, как легкие локальные парапарезы мышц, расстройства чувствительности по проводниковому типу, не постоянные боли в позвоночнике. Эта стадия может длится долгие годы (при доброкачественных новообразованиях даже 10-15 лет). Люди могут не придавать значения этим признакам и не подозревать об опухоли;
Броун-Секаровская. Наступает, когда размер образования увеличивается и она начинает сдавливать СМ со своей стороны и смещать его с другой. Из-за этого с одной стороны возникают нарушения чувствительности и корешковые боли, а с другой – проводниковые симптомы и частичный паралич мышц нижних конечностей. Эта стадия при многих видах рака отсутствует, поэтому сразу наступает третья;
стадия парапареза. Моторные и сенсорные расстройства, вегетативные и тазовая дисфункции, а также болевой синдром становятся более выраженными, постоянными и далее только нарастают. Конечности парализует по парно, возможно даже полностью. Ноги находятся в вытянутом положении, временами в них прослеживаются спазматические дрожания вследствие усиления тонусам мышц. Эти спазмы очень болезненные. В месте развития опухоли наблюдается гипотермия кожи. Полная параплегия может наступить через 3 месяца (при злокачественных ОСМ) и через пару лет при доброкачественных. С такой стадией люди живут в среднем полгода.

Диагностика рака спинного мозга

Диагностика данного заболевания затруднена, поэтому в половине случаев врачи ставят ошибочные диагнозы. Признаки рака спинного мозга похожи на признаки остеомиелита, рассеянного склероза, туберкулёза, остеохондроза, сифилиса. Поэтому очень важно проводить тщательный сбор анамнеза больного, следить за динамикой развития симптомов, использовать больше уточняющих анализов.

На начальном этапе включает неврологические исследования, которые помогут выявить нарушения чувствительности, координации движений, рефлексов, зрительных функций. Для этого врач использует разные способы: простукивает молоточком мышцы и сухожилия в разных местах, проводит острым предметом, завернутым в вату, по стопам, предлагает выполнить движения руками и ногами, напрячь мышцы и многое другое.

Врач назначает общие и биохимические анализы крови для определения уровня лейкоцитов, тромбоцитов и других составляющих. Также могут взять кровь на , но при спинальных опухолях они не всегда прослеживаются.

Спондилография (ренгенография позвоночника) , как один из доступных методов диагностики ОСМ, позволяет получить сведения о состоянии структур позвоночника и позвоночного канала. Для этого необходимо сделать снимки каждого отдела этого органа под разными углами. Точность данных рентгенографии на ранних стадия болезни очень низкая. Компьютерная томография (КТ) также основана на применении излучений, но изображение получают на монитор компьютера. Ее данные более развернутые, чем при спондилографии, на КТ можно увидеть сужения позвоночного канала, защемленные нервы, определить точную локализацию опухоли, ее размер и распространенность по мозгу. Минусом этого метода является риск, связанный с воздействием больших доз радиации.

МРТ опухолей спинного мозга с применением контрастного вещества дает очень точные сведения. Магнитные поля высокой мощности позволяют получить изображения позвоночника в поперечном срезе. С ее помощью обнаруживают патологии в таких местах СМ, которые недоступны для других методов исследования. На МРТ видно даже самые мелкие отклонения и новообразования, поэтому ее данные будут решающим фактором в постановке диагноза. При подтверждении рака нужно установить его степень злокачественности и тип. В этих целях используют биопсию, во время которой производится забор тканей новообразования.

Миелография или рентген позвоночника , с применением контрастного вещества, используется редко, так как подтверждена опасность этой процедуры и низкая информативность, по сравнению с другими надежными методами. В последнее время набирает популярность метод радиоизотопной визуализации (сцинтиграфии), во время которой в организм вводят радиоактивные изотопы. Они поглощаются костьми и раковыми клетками в разной степени, что видно при сканировании в гамма-томографе. Сцинтиграфия обнаруживает злокачественные изменения в костях на самых ранних этапах.

Люмбальная пункция (забор спинномозговой жидкости через прокол в поясничном отделе) проводится для исследования ликвора в лаборатории, в лечебных целях (при повышенном давлении) или для проведения тестов. На наличие опухоли указывает повышенный уровень белка при нормальных показателях клеточных элементов. Исследования ликвора покажет возможные воспалительные процессы и кровоизлияние в СМ. Люмбальная пункция довольно опасная и болезненная процедура, поэтому ее нужно проводить только у высококвалифицированного врача.

В некоторых случаях для диагностики блокады субарахноидального пространства проводят ликворологические пробы . Проба Квекенштедта заключается в измерении ликворного давления, при помощи иглы, введенной в пространство, заполненное спинномозговой жидкостью, и подсоединенной к трубке. Уровень жидкости измеряется в спокойном состоянии, после чего зажимаются шейные вены на 5 с. У здорового человека это приводит к повышению давления в 2 раза, а когда перекрытие вен прекращают, показатели быстро приходят в норму. При блокаде этого не происходит. При полном перекрытии субарахноидального пространства ликвор может вообще отсутствовать (сухая проба). Другой метод – проба Пуссепа, когда давление увеличивают при помощи наклона головы вниз, к грудине, и таким же образом измеряют его показатели.

Ангиография (рентгенологическое исследование кровеносных сосудов) необходима для определения состояния сосудов и венозной системы позвоночника и самой опухоли. По ее результатам можно увидеть распространенность ракового процесса в других системах организма. Эти данные важно получить для проведения операции.

Лечение опухоли спинного мозга

Наиболее эффективное лечение рака спинного мозга – это хирургическое удаление как можно большего участка опухоли. Резекция должна проводится по границе поврежденных клеток с нормальными. Почти для всех доброкачественных экстрамедуллярных новообразований хирургический метод используется в первую очередь, а вот при интрамедуллярных формах операция очень затруднительна, так как нет четкого отграничения между раковыми клетками и веществом СМ. Их удаление проводится в крайних случаях. Для этого применяют микрохирургическую технику, но даже с ней осложнений избежать не удается. Также операцию не проводят, если опухоль метатстатическая.

Для проведения операции по удалению опухоли спинного мозга необходимо произвести ламинэктомию, то есть удаление дужки позвонка. При субдуральном расположении делаю также разрез твердой оболочки. При резекции спинальных опухолей, которые распространились за пределы позвоночного канала, не достаточно переднего доступа. К месту повреждения подбираются со стороны брюшной полости, грудины или шеи. Менее травматичными способами для этого являются эндоскопические операции. Менингиомы, которые прочно врастают в оболочку, удаляют вместе с ней. Когда в процесс вовлечены позвонки – требуется их резекция с последующей установкой протезов. После операции проводят повторные тесты (чаще КТ) для определения ее результатов.

За последние годы начали развиваться малоинвазивные методы резекции тканей при помощи лазера, ультразвукового аспиратора и эндоскопической техники. Предполагается, что в будущем развитие микрохирургии позволит проводить очень сложные операции и станет намного проще.

Когда болезнь находится на стадии поражения половины поперечника СМ, то удаление опухоли практически всегда позволяет восстановить утраченные функции и убрать неврологические симптомы. При лечении на стадии полного поражения расстройства проходят частично. Поэтому важно начать лечение как можно раньше.

В случаях, если новообразование доброкачественное, растет очень медленно и не проявляет себя, врач может порекомендовать не проводить лечение, а просто наблюдать за состоянием СМ. Такая тактика будет правильной для пожилых и ослабленных людей.

Лучевая терапия применяется, чтобы уменьшить опухоль до операции или уничтожить ее остатки, если удаление было не полным. Также ее назначают при метастазах, очень больших образованиях и для уменьшения болевого синдрома. Один из методов лучевой терапии, который используется для лечения спинальных образований, называется стереотаксическая радиохирургия. Ее суть заключается в одноразовом облучении высокими дозами радиации, благодаря чему удается уничтожить поврежденные ткани. Используется эта технология в таких установках, как и . Подходит радиохирургия для удаления небольших образований (до 3.5 см).

Информативное видео: удаление рака спинного мозга

Опухоль спинного мозга: последствия и реабилитация после лечения

Опухоли спинного мозга и позвоночника приводят к таким последствиям:

нарушения двигательных функций. Человеку тяжело ходить, переносить тяжести, некоторые могут передвигается только с посторонней помощью. Выраженные парезы приводят к инвалидности и невозможности самообслуживания;
постоянные боли;
тазовые дисфункции (например, недержание мочи, кала);
нарушения чувствительности разной степени.

После тотального удаления доброкачественных форм, 80% людей могут вести нормальный образ жизни и работать, остальные – остаются инвалидами. Инвалидность при опухоли спинного мозга чаще наступает из-за метастатических и интрамедуллярных форм.

Больному в послеоперационный период требуется обезболивание, противовоспалительное и противоотечное лечение. Чтобы позвоночник находился в неподвижном состоянии, используют специальные корсеты. Первое время человек должен находится в горизонтальном положении. В отделении пациент лежит около 10 дней.

Обязательными пунктами реабилитации являются физиотерапия, лечебные массажи и гимнастика. Эти процедуры направлены на восстановления двигательной активности, укрепление мышц, предупреждение атрофии, возвращение чувствительности. Массаж улучшает циркуляцию крови и других веществ, специальные физиопроцедуры помогают восстановить тазовые функции. Людей, которые стали инвалидами, обучают навыкам самообслуживания и пользования креслом-коляской. Также оказывается психологическая и эмоциональная помощь. Программа занятий для всех индивидуальна, ее составляет лечащий врач.

Восстановление после операции может длится пару месяцев, но иногда это длится не один год. Неврологические нарушения не всегда удается откорректировать. Результаты зависят от типа рака, его распространенности, состояния больного и качества проведенного лечения.

Прогноз опухоли спинного мозга

Полное, значительное или частичное восстановление функций спинного мозга наблюдается у 70-90% больных, которые были прооперирован. У 7% людей изменения не происходят, причиной этого может быть запущенность процесса на момент начала лечения или интрамедуллярные формы рака. У 5% операция дает плохие результаты, состояние пациентов ухудшается, появляются новые симптомы. Произойти такое может из-за послеоперационных осложнений, нерадикального удаления опухоли, рецидивов.

Рецидивы случаются у 2-4% больных с экстрамедуллярными типами опухолей. Как правило, это происходит в течение первых 2-3 лет после операции, но бывает, что рак возвращается и через 10 лет.

Общие показатели смертности во время операции для всех видов ОСМ составляют 10%. Для экстрамедуллярных менингитом и неврином это число составляет 2%.

Информативное видео: лечение рака спинного мозга

ВОЕННО-МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

Кафедра нейрохирургии

УТВЕРЖДАЮ

Начальник кафедры нейрохирургии

полковник медицинской службы

Д. Свистов

«___»______________2008 г.

профессор кафедры нейрохирургии, доктор

медицинских наук В.Орлов

Л Е К Ц И Я

по нейрохирургии

на тему № 3

«Опухоли спинного мозга»

для слушателей факультета

послевузовского и дополнительного образования

цикла «Актуальные вопросы нейрохирургии»

ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ: "НЕЙРОХИРУРГИЯ"

Обсуждена и одобрена

на заседании кафедры

Протокол №___

От «___»___________2008 г.

Уточнена (дополнена)

“____”___________200__ г.

________________________

(подпись, фамилия, и.,о.)

Санкт-Петербург

	Учебные вопросы	Время
	Введение
	Классификация опухолей спинного мозга
	Симптоматология опухолей спинного мозга
	Методы диагностики опухолей спинного мозга
	Дифференциальная диагностика опухолей спинного мозга и лечение опухолей спинного мозга
	заключение

Литература использованная при подготовке лекций

1.Сборник лекций по актуальным вопросам нейрохирургии. Под редакцией В.Е. Парфенова, Д.В. Свистова. 2008 г. С. 295.

2. Лекции по нейрохирургии. Под редакцией В.Е. Парфенова, Д.В. Свистова. 2004 г. С.117.

3.Руководство по неотложной нейрохирургии. В.В. Лебедев., Л.Д. Быковников., 1987 г.

4. Актуальные проблемы военной нейрохирургии. Под редакцией Б.В. Гайдара. Тематический сборник научных трудов. ВМедА, 1996 г.

Наглядные пособия:

Мультимедийный файл лекции

Таблицы, схемы, ангиограммы, видеозаписи микрохирургических и эндоскопических операций.

Технические средства:

мультимедийный проектор Canon

портативный компьютер NECVersaM320

DVDпроигрыватель

КЛАССИФИКАЦИЯ

Имеющиеся на сегодняшний день классификации опухолей спинного мозга отражают три основных признака:

локализация опухоли по отношению к спинному мозгу, его оболочкам и позвоночнику;

гистологическое строение опухоли;

уровень локализации опухоли по длиннику спинного мозга.

По отношению к спинному мозгу опухоли делятся на две основные группы:

1. Интрамедуллярные - располагающиеся внутри вещества спинного мозга.

2. Экстрамедуллярные - растущие вне спинного мозга, но

вызывающие компрессию как спинного мозга, так и его корешков.

Экстрамедуллярные опухоли могут быть:

а) интрадуральными,

б) экстрадуральными (эпидуральными),

в) нередко интрамедуллярные опухоли прорастают в экс-

трамедуллярное пространство, т.е. бывают интраэкстрамедул-

г) экстрамедуллярные опухоли могут быть одновременно суб- и

экстрадуральными,

д) экстрадуральные опухоли могут быть одновременно экстравер-

тебральными, типа "песочных часов".

В зависимости от клинических и хирургических данных

опухоли спинного мозга делятся на:

верхнешейные (С1 - С4),

шейные (С5 - Д1),

грудные (Д2 - Д10),

грудопоясничные (ДII - LI),

конского хвоста (L2 - S5).

По отношению к стороне спинного мозга все экстрамедул-

лярные опухоли делятся на:

дорзальные,

дорзо-латеральные,

латеральные,

вентролатеральные,

вентральные.

Первые две локализации опухолей составляют 60%, а пос-

ледние в пределах 20%.

Более половины всех экстрамедуллярных опухолей составляют невриномы и арахноидэндотелиомы. Невриномы растут из шванновских клеток корешков спинного мозга, а арахноидэндотелиомы из клеток оболочек мозга. Эти новообразования хорошо отграничены от спинного мозга,и поэтому относятся доброкачественными. Невриномы часто располагаются дорзально или дорзолатерально. Достаточно редко встречаются фибромы и нейрофибромы, как проявление болезни Реклингаузена. Следующая группа новообразований - ангиомы и гемангиомы,составляющие 6-13% всех опухолей спинного мозга (И.Я.Раздолский, 1936.,Л.С.Кадин, 1936), вероятнее всего, в свете современных данных, это артериовенозные мальформации спинного мозга - уродства мозговых сосудов, которые стали изучаться за последние три десятилетия с появлением новых технологий в медицине (спинальная селективная ангиография, КТ и МРТ). Сосудистая сеть этих новообразований располагается интрамедуллярно, субпиально, суб- и эпидурально. Эти новообразования, как правило, проявляются спонтанными интрамедуллярными кровоизлияниями и компрессией спинного мозга, они нередко сочетаются с другими сосудистыми аномалиями в сетчатке, мозжечке, на коже (ангиоматоз Гиппель-Линдау).

Среди интрамедуллярных опухолей наиболее часто встречаются эпендимомы, составляющие 11-12% общего числа новообразований спинного мозга, локализуются на всех его уровнях.

К экстрамедуллярной локализации относятся также эпендимомы конечной нити и конского хвоста. Эпендимомы довольно легко удаляются из спинного мозга, они рентгенсенсибильны, поэтому относятся к категории относительно доброкачественных опухолей.

Реже встречаются глиомы: астроцитомы, олигодендроглиомы, глиобластомы, спонгиобластомы. На долю этих опухолей приходится 3-4%. Эта группа опухолей спинного мозга мало перспективна в хирургическом отношении.

Небольшую группу оставляют нейроэпителиомы и медуллобластомы, как правило, это злокачественные, быстрорастущие опухоли, нередко являются метастазами после удаления новообразований четвертого желудочка и мозжечка. Среди гетеротопических опухолей редко встречаются дермоидные и эпидермоидные опухоли (холестеатомы), как правило, экстрамедуллярной локализации. В 1,4% встречаются липомы,которые могут быть как экстра, так и интрадуральными. Излюбленная локализация липом - шейный и поясничный отделы позвоночного канала. К числу редких опухолей относятся хондромы, они развиваются из остатков спинной струны, нередко разрушают позвонки, дают метастазы во внутренние органы. Метастазы раковых опухолей в позвоночный канал встречаются в 2,5-4,8% и располагаются преимущественно экстрадурально, но описаны варианты субдуральной локализации. Саркомы в полости позвоночного канала встречаются от 3,2 до 8,8%, в отличие от рака, они могут быть первичными, исходящими из эпидуральной клетчатки, но чаще всего они врастают в позвоночный канал из окружающих тканей. Саркомы реже разрушают позвоночник, чем раковые опухоли, поэтому труднее диагностируются.

В зависимости от гистологического строения опухоли, ее локализации, имеются определенные закономерности возникновения и развития неврологических расстройств.

Для большинства экстрамедуллярных опухолей характерно медленно прогрессирующее развитие симптомов на протяжении нескольких месяцев. Несколько быстрее развиваются симптомы при интрамедуллярных новообразованиях. Нередко неврологические нарушения развиваются остро, особенно при новообразованиях, локализующихся в грудном отделе позвоночника, поскольку размеры позвоночного канала на этом уровне меньше, чем в других отделах позвоночника. В патогенезе такого развития играет роль нарушение кровообращения спинного мозга вследствие чего развивается ишемиия спинного мозга. В ряде случаев острое начало связано с кровоизлиянием в опухоль. Ряд авторов (В.А.Никольский,А.И.Арутюнов, 1952; Я.М.Павлонский, 1954) наблюдали ремиттирующий характер симптомов, в зависимости от гистологической структуры и расположения опухоли. Такой механизм также связан с нарушениями кровообращения в спинном мозге, а при кистозных опухолях - с наполнением и периодическим опорожнением кисты.

КЛИНИКА ОПУХОЛЕЙ СПИННОГО МОЗГА.

Опухоли верхнешейного отдела (С1-С4)

Опухоли этой локализации встречаются в 2,5 - 5,6%. Они получили название краниовертебральных (спиномедуллярные, бульбомедуллярные (А.Л.Поленов и И.С.Бабчин).

Кушинг выделял две группы опухолей этой локализации: фораминальные и субфораминальные (по отношению к большому затылочному тверстию).

Богородинский Д.В., впервые описавший синдром этих опухолей, предложил термин краниоспинальная опухоль, который имеет большее распространение и в настоящее время.

Топографоанатомический признак этих опухолей в том, что они распространяются как в сторону задней черепной ямки, так и в сторону позвоночного канала, либо они распространяются в обе стороны одовременно. Локализация этих опухолей чаще всего дорзальная, или дорзолатеральная. Большинство опухолей краниоспинальной локализации располагаются экстрамедуллярно.

Первыми симптомами краниоспинальных новообразований являются корешковые боли в затылке или по задней поверхности шеи. Боль, как правило, приступообразная и зависит от положения тела и головы. Боль настолько интенсивная, что пациенты избегают любых движений и напряжения. При осмотре нередко выявляется ригидность шейной мускулатуры. Сравнительно рано больные отмечают парестезии в виде чувства онемения, холода, жжения в пальцах руки, предплечье и плече. Реже эти симптомы выявляются с двух сторон. Часть больных начинает отмечать слабость в конечностях, чаще в руках. Явления пареза развиваются медленно, иногда по типу гемипареза. Постепенно развиваются явления спастического тетрапареза, который в руках может проявляться как смешанный, с гипотрофией мышц кистей и плечевого пояса. Значительно позже появляются парестезии проводникового характера, иногда по типу Броун-Секара. В редких случаях наблюдается расстройство мочеиспускания.

При тщательном анамнезе выявляется, что вначале заболевания возникает слабость в руке, затем в одноименной ноге, далее во второй ноге и в конце - во второй руке. Объективные расстройства чувствительности проводникового характреа появляются поздно, они легко просматриваются во время обследования. Верхний уровень не соответствует локализации опухоли. Часто нарушено стереогностическое чувство. Из черепных нервов нарушается функция добывочного нерва из-за частого его латерального расположения опухоли, где проходят корешки нерва. Другие черепные нервы страдают редко.

У половины больных (Додж, Лава, Тотлиб) встречается горизонтальный нистагм, вероятно за счет воздействия опухоли на проводники вестибулярного нерва. Сравнительно редко встречается нарушение координации, также "спастическая" и атаксическая походка.

У ряда больных вследствие окклюзии ликворных пространств возникает гипертензионный синдром, застойные соски зрительных нервов. С разной частотой описываются нарушения функции тазовых органов, иногда они достигают 70%, зависят от стадии развития опухоли.

Кроме описанных симптомов при опухолях высокой локализации встречаются нарушение функции диафрагмы в виде расстройства дыхания и икоты.

Обзорные спондилограммы редко помогают в диагностике.

Люмбальный ликвор имеет изменения как при других локализациях опухолей спинного мозга. Окончательный диагноз устанавливается при контрастных исследованиях ликворных пространств, веноспондилографии, КТ, ЯМРТ.

Опухоли нижнешейного отдела спинного мозга (С3-Д1)

По частоте, эта локализация опухолей занимает второе-третье место и составляет 17-18% от всех опухолей спинного мозга.

Арахноидэндотелиомы и невриномы встречаются в 57-59%, интрамедуллярные опухоли 25-28%. Продолжительность симптомов до операции довольно большая, около 40,9 месяцев (Вебб, Крег, Керноген, 1953).

Начальным симптомам заболевания у 59-69% больных (Греги Шелтон, 1940) была боль в руке или шее. У некоторых больных была боль в поясничной области, стопах. Наряду с болями, многие больные отмечали парестезии, онемение, жжение, "мурашки" в этих местах. Боли и парестезии носили явно корешковый характер, отмечались как при интрамедуллярных, так и при экстремедуллярных опухолях. С появлением проводниковых симптомов, корешковые уменьшались и даже исчезали. У ряда больных заболевание начинается без болей и парестезий, со слабости в руке на стороне опухоли, или слабостью в одной или обеих ногах. В отдельных случаях слабость в конечностях по

типу гемипареза, а также тазовые нарушения в виде задержки мочи.

Через 2,5-3 года от начала заболевания, клинически выявляется тетрапарез или трипарез спастического характера, хотя на руках видна гипотрофия отдельных групп мышц. У некоторых больных в области гипотрофии могут наблюдаться фибриллярные и фасцикулярные подергивания. В ряде случаев можно найти нижний парапарез, в начальной стадии верхний парапарез, то есть симптоматика двигательных расстройств очень разнообразна и зависит от гистологической структуры. Объективные расстройства чувствительности проводникового типа в виде гипестезии или анестезии обнаруживаются у всех больных. Картина чувствительных расстройств тоже мозаична: в одних случаях страдает поверхностная, в других глубокая чувствительность, есть элементы диссоциированного расстройства. У ряда больных, при относительно сохранной чувствительности, обнаруживается астереогноз в руке на стороне опухоли, иногда в обеих руках. В начальной стадии расстройства поверхностной чувствительности могут быть на противоположной от опухоли стороне (вариант синдрома Броун-Секара).

При нижнешейных опухолях встречается синдром Горнера (сужение глазной щели, миоз, энофтальм), он может расценивать-ся как местный, очаговый симптом. В 1-3,4% отмечаются вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, у половины больных при операции в таких случаях обнаруживали невриномы.

Затруднения мочеиспускания и императивные позывы ко времени клинического обследования отмечаются у половины больных, что указывает на мягкое сдавление спинного мозга.

У части больных в надключичной области видна на глаз и хорошо пальпируется опухоль, чаще это интра-экстравертебральная, типа песочных часов, невринома.

Клиническая картина внутримозговых опухолей (эпендимом) этой локализации, почти ничем не отличается от экстрамедуллярных опухолей. Контрастные методы исследования, КТ и ЯМРТ разрешают сомнения.

Опухоли грудного отдела спинного мозга (Д2-Д10)

По частоте, опухоли грудного отдела, занимают первое место, составляя 50% общего числа, что объясняется наибольшей протяженностью грудного отдела спинного мозга и более легкой распознаваемостью заболевания.

Более половины опухолей составляют невриномы и арахноидэндотелиомы. На этом уровне часто встречаются артериовенозные мальформации, которые раньше трактовались как экстраинтрамедуллярные гемангиомы (в них нет опухолевых элементов).

Опухоли грудного отдела характеризуются более коротким периодом своего развития от первых симптомов до выраженных клинических проявлений, который составляет не более двух лет. Это объясняется тем, что диаметр позвоночного канала здесь узкий, поэтому раньше происходит компрессия опухолью спинного мозга и спинальных сосудов.

Начальными признаками опухолей грудного отдела спинного мозга является развитие слабости в ногах, или в одной ноге, чаще на стороне опухоли. Природа опухоли не влияет на этот симптом, т.е. бывает как при экстра, так и при интрамедуллярных. Нередко слабость в ногах сопровождается парестезиями в них, и слабость и парестезии в ногах чаще всего начинаются с дистальных отделов ног: пальцы, стопа, принимают восходящий характер, что характерно для экстрамедуллярных опухолей, но симптом не имеет решающего значения. Нисходящий и восходящий тип могут быть при экстрамедуллярных и при интрамедуллярных опухолях.

Значительно реже опухоли грудного отдела начинаются с болей и расстройств чувствительности. Лишь 25% больных указывают на корешковые боли, начинающимися за много месяцев и даже лет до синдрома компрессии мозга, они редко оцениваются правильно в тот период. К моменту компрессии спинного мозга корешковые боли стихают или исчезают. У некоторых больных развитие опухоли начинается с болей в поясничной области.

При злокачественных опухолях (глиобластомах), запущенных экстрамедуллярных, вместо спастического паралича в ногах, определяется вялая параплегия (токсическое воздействие).

Соответственно двигательным нарушениям определяются расстройства чувствительности в виде двустороннего понижения или полной утраты поверхностной чувствительности проводникового характера, с четкой верхней границей, соответствующей локализации опухоли.

Нередко можно отметить феномен "просветления" чувствительности в сакральных отделах, которому придавалось значение для отличия экстра и интрамедуллярных опухолей, однако специальные исследования не подтвердили диагностическую категоричность этого феномена (Б.Е.Серебрянин, 1946).

Иногда верхний уровень чувствительных расстройств выявляется на 4-6 сегментов ниже локализации опухоли, особенно при экстрамедуллярных новообразованиях и арахноидэндотелиомах (до 7%), что нередко является причиной диагностических и операционных ошибок. Односторонний тип нарушений чувствительности, равно и движений может быть на ранних стадиях развития опухоли. Такой тип может встретиться и при интрамедуллярном развитии опухоли.

Диссоциированный характер нарушений чувствительности выявляется редко, хотя интрамедуллярных опухолей много. Это можно объяснить тем, что трудно выявить такие расстройства в определенной стадии (просматриваются при исследовании), т.к. процесс является по существу проводниковым. Очень редко встречаются опухоли спинного мозга, при которых отсутствуют нарушения чувствительности.

Тазовые функции при опухолях грудного отдела наиболее устойчивые и нарушаются после двигательных и чувствительных расстройств, гистология опухоли при этом не играет большой роли, все же чаще и быстрее наступают расстройства при интрамедуллярных опухолях.

По характеру нарушения, у 50% больных затруднено мочеиспускание, вплоть до задержки, требующей катетеризации. Ранее встречаются императивные позывы, иногда они сочетаются с задержкой.

Когда утрачивается мышечный тонус в ногах и параличи становятся вялыми (в запущенных случаях и при злокачественных опухолях), наступает недержание мочи. В этот период отмечаются и пролежни.

В единичных случаях отмечается парадоксальная ишурия. Функция прямой кишки страдает, как и мочеиспускание, по типу задержки стула. Пролежни при опухолях грудного отдела встречаются редко, только в далеко запущенных случаях, при поздней диагностике и плохом уходе.

Опухоли поясничногрудного отдела (Д1-L1) (Конус и эпиконус спинного мозга)

Опухоли этого отдела встречаются от 4,4% (Д.Г.Шефер) до 12,4% (И.С.Бабчин). По клинической картине эти опухоли отличаются от опухолей грудного отдела, обнаруживая некоторые черты сходства с опухолями конского хвоста.

По сравнению с грудным отделом, здесь встречается больше неврином, чем арахноидэндотелиом. Первым симптомом опухолей этой локализации чаще всего бывает боль поясничной локализации, носит корешковый характер и иррадиирует в ягодицу или бедро,напоминая ишиалгию. Некоторые больные лечатся от ишиаса или радикулита. Однако довольно скоро к болям присоединяется мышечная слабость в ногах или в одной ноге на стороне болей. В некоторых случаях к поясничным болям присоединяется затруднение мочеиспускания, указывающее на заинтересованность спинного мозга уже в раннем периоде. Известны случаи раннего присоединения трофических расстройств в виде незаживающих язв на стопе. У некоторых больных нарастающая мышечная слабость в ногах развивалась без предшествующих болей, обычно при интрамедуллярных опухолях или вентральной локализации. С продолжением времени поясничные боли и иррадиация их в ноги постепенно стихают, что отличает от болей при опухолях конского хвоста. У многих больных в предоперационном периоде имеется нижний парапарез или параплегия вялого характера, или смешанного, но может быть в одной ноге спастического, в другой – вялого характера. Отмечаются мышечные атрофии чаще ягодичных мышц и на бедрах. Мышечные атрофии наблюдаются и при спастических парезах в ногах, могут быть клонусы стоп, высокие и патологические рефлексы при вялых парезах. У всех больных ко времени парезов определяются расстройство чувствительности в виде гипестезии или анестезии в ногах и промежности, обычно страдают все виды чувствительности. Расстройство функции тазовых органов встречается чаще, чем при опухолях грудного отдела и конского хвоста. Нарушение мочеиспускания может быть по типу задержки и недержания, первое в начальных стадиях развития опухоли, второе в поздних. При опухолях этой локализации чаще развиваются и пролежни.

Опухоли конского хвоста и конечной нити (L2-S5)

Опухоли этой локализации встречаются в 16-17% внутрипозвоночных образований. Эпендимомы и невриномы составляют две трети, остальную треть составляют менингеомы, ангиоретикуломы, хордомы, карциномы и пр. Большинство опухолей этой локализации располагаются субдурально, в 3 раза больше. В связи с преобладанием опухолей доброкачественного характера,их медленным ростом и широким позвоночным каналом, у 40% больных до установления диагноза опухоли проходит 5 лет и более. При злокачественных опухолях этот период короче, иногда несколько месяцев. Начальными симптомами при локализации опухоли в поясничном и крестцовом канале является корешковая боль, отличающаяся интенсивностью и жестокостью. Больные страдают не столько от болей в ногах сколько от болей и парестезий в области промежности и полости малого таза. Болевая стадия во многом связана с природой опухоли (невринома, эпендимома). Некоторые больные совершенно не могут лежать, в течение многих дней и недель все время проводят на ногах и даже спят в вертикальной позе (сидя). Наркотики и аналгетики дают кратковременный эффект. При опухолях в нижнем отделе крестцового канала, где корешков меньше,боли могут носить приступообразный характер. Приступ связан с соскальзыванием корешка с опухоли, которая часто бывает приращена к твердой мозговой оболочке.

У большинства больных выявляется симптом Ласега, Кернига, Нери. Нередко определяется ригидность затылочных и поясничных мышц, что также вызывает диагностические ошибки. При больших невриномах и эпендимомах, сопровождающихся атрофией и истончением дужек позвонков, отмечается боль при давлении на остистые отростки в зоне опухоли (симптом Ферстера, 1937).

Двигательные нарушения в виде мышечной слабости в ногах проявляются очень поздно, спустя много лет от начала заболевания. Чаще всего выявляется асимметрия рефлексов. Независимо от уровня опухоли больше и чаще страдают разгибатели стоп. Значительный парапарез наблюдается у 1/4 части больных, особенно при расположении опухоли в верхней части конского хвоста. Чувствительные расстройства корешкового характера встречаются часто, преимущественно страдает дистальная часть дерматома. Грубые нарушения чувствительности в виде анестезии, чаще в сакральных дерматомах, встречаются при злокачественных опухолях и очень больших доброкачественных. Нарушение функции тазовых органов происходит позднее двигательных и чувствительных расстройств. Отмечены нарушения мочеиспускания как первый симптом, без двигательных и чувствительных расстройств (при гигантской невриноме конского хвоста). На ранних стадиях развития опухоли конского хвоста не сопровождаются нарушением функции тазовых органов. Нарушение трофики (пролежни) наблюдается крайне редко. Описывают отеки на ногах, являющиеся следствием длительного пребывания на ногах, а также за счет нарушения вегетативной иннервации при компрессии корешков конского хвоста. Диагностические затруднения разрешают контрастные исследования КТ и ЯМРТ.

В развитии клинических симптомов внутрипозвоночных опухолей различают три стадии, протекающих последовательно.

1. Начальная стадия, или корешковая стадия. Она характеризуется появлением невралгических болей или парестезий. Последние локализуются в строго определенном участке тела, в зоне иннервации спинального корешка, соответствует уровню локализации опухоли, раздражающей задний корешок.Корешковые боли вначале непостоянны, появляются при кашле, натуживании. В дальнейшем они становятся постоянными,интенсивными, часто двусторонними. При обследовании иногда никаких симптомов не выявляется вначале, но позднее может быть гиперестезия в соответствующем дерматоме. Гиперестезия сменяется гипестезией и даже анестезией,боли длятся годами. Чаще всего корешковые расстройства и боли бывают при экстрамедуллярных опухолях, особенно часто в шейном отделе и конском хвосте. Нередко боли носят менингеальное происхождение, обычно при экстрадуральных опухолях. При этом может быть и локальная болезненность при пальпации и перкуссии позвоночника (Эльсберг). Корешковые боли могут быть спровоцированы некоторыми приемами: после люмбальной пункции и выведения ликвора корешковые боли могут усилиться, или появиться, при этом углубляются проводниковые расстройства. Объясняется симптом смещением опухоли и натяжением корешка и сдавлением спинного мозга; симптом ликворного толчка, создаваемый пробой Квекенштедта, вызывает корешковую боль; усиление болей в горизонтальном положении и уменьшении в вертикальном (И.Я.Раздольский, Денди). Эти симптомы характерны для субдуральных эксрамедуллярных опухолей.

Возможно, будет полезно почитать: