Интенсивная терапия врождённых пороков сердца. Обструктивный шок

(проявляются артериальной гипоксемией, «дуктус-зависимые»)

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) 0,22-0,33 на 1000 новорожденных, 6-7 % от всех ВПС, 23 % среди критических ВПС.

Анатомия порока: легочная артерия является выходным трактом левого желудочка, аорта – выходным трактом правого желудочка. Это нарушает гемодинамику: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга – венозная. Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций – артериального протока, овального окна, или при наличии межпредсердного дефекта. При рождении у ребенка сразу отмечается диффузный цианоз, состояние крайней тяжести, тяжелая артериальная гипоксемия. При выживании в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность, тяжелая гипотрофия. При закрытии коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. Оптимальные сроки хирургической коррекции: при интактной МЖП в первые 3-4 недели жизни может быть проведена операция артериального переключения (радикальная), имеющая лучшие результаты, чем процедура Rastelli. При сочетании ТМА+ДМЖП артериальное переключение может быть выполнено в течение 1 года жизни.

Атрезия (критический стеноз) легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА + ИМЖП) 0,06-0,07/1000, 1-3% от всех ВПС, 3-5% критических ВПС.

Анатомия: отсутствует выход из ПЖ, ЛА гипоплазирована, гипоплазия правых отделов сердца. Гемодинамика: кровь не поступает в легочную артерию, шунтируется в левые отделы сердца через ООО (ОАП), то есть условие выживания - «дуктус-зависимое» кровообращение. Левый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения. Рождается доношенный ребенок. В первые часы жизни состояние ухудшается. Нарастающий цианоз с рождения, одышка, тахикардия, гепатомегалия, периферические отеки. Состояние очень тяжелое. Выслушивается шум ОАП. Беспокойство или вялость гипоксического генеза могут сопровождаться «криком боли» при коронарных расстройствах, потерей сознания. Подобное нарушение гемодинамики, и сходная клиническая картина отмечается при атрезии трехстворчатого клапана. Оптимальные сроки хирургической коррекции: в первые месяцы жизни должна быть решена задача декомпрессии правого желудочка с восстановлением эффективного кровотока через него, что будет способствовать росту и развитию его полости, путем создания межсистемных анастомозов, легочной вальвулотомии.

Синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС) 0,12-0,21/1000 новорожденных, 3,5-7,5% от всех ВПС, 16% - среди критических ВПС.

Анатомия: отмечаются различные комбинации атрезии, стеноза или гипоплазии аортального и/или митрального клапана, гипоплазия или отсутствие левого желудочка, гипоплазия аорты. Гемодинамика: выраженное препятствие кровотоку через левые отделы сердца, кровь из левого предсердия через овальное окно поступает в правые отделы, легочную артерию, затем небольшой объем крови через ОАП – в нисходящую аорту и большой круг, что сопровождается выраженным обеднением малого круга. Сразу после рождения клиника напоминает РДС, поражение ЦНС и/или септический шок: кожа серая, адинамия, холодные конечности, цианоз (больше на ногах), выраженная одышка, олиго-, анурия. Оптимальные сроки хирургической коррекции: если принимается решение об оперативной коррекции, она выполняется в первые 3-4 недели жизни в виде: реконструкции сердца, когда функции системного желудочка передаются правому желудочку, трансплантации сердца или (при условии умеренной гипоплазии – как двухжелудочковая корреция).

Выраженная предуктальная коарктация/перерыв дуги аорты (КА) 0,02/1000 новорожденных, 0,4% от всех ВПС, 1-10% среди критических ВПС.

Анатомия: резко ограничен кровоток из проксимальной части аорты к дистальной (ниже места отхождения артериального протока) или полностью отсутствует. Гемодинамика: в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность. Клиника. Внешне благополучный новорожденный с резким ухудшением в первые 1-3 дня жизни – адинамия, холодные конечности, симптом «белого пятна», пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое (не определяется) на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит. Оптимальные сроки хирургической коррекции: после достижения стабилизации состояния ребенка проводится хирургическая коррекция порока – создание прямого анастомоза между сегментами аорты или интерпозиция синтетического протеза в случае перерыва дуги, аналогичная тактика коррекции при предуктальной коарктации.

Дать точный ответ на вопрос о том, сколько живут с пороком сердца, не смогут даже высококвалифицированные кардиологи с огромным практическим опытом. Причины развития патологии разнообразны, как и ее проявления. Иногда заболевание протекает спокойно и не дает о себе знать долгие годы. Серьезные пороки требуют пожизненной терапии, а порой – срочного хирургического вмешательства. Но одно дело, когда человек попадает в такую ситуацию из-за причин, от него не зависящих. И совсем другое – если угроза его жизни возникла из-за бездействия, промедления или каких-то предубеждений.

Что такое порок сердца

Порок сердца – патология, которой свойственны анатомические нарушения структур сердечной мышцы, клапанов, перегородок или крупных сосудов, снабжающих ее кровью. Сердце не может справиться со своей работой по снабжению органов кислородом. Они испытывают кислородное голодание, подвергаясь серьезной опасности. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

Врожденный порок

Врожденный порок сердца – аномалия в структуре сосудов и сердца, по разным причинам возникшая во время внутриутробного развития плода. Патологии принадлежит одно из первых мест в числе врожденных деформаций органов, способных вызвать смерть новорожденных до достижения ими годовалого возраста.

Зачастую врожденный порок сердца во внутриутробной фазе не проявляется. Случается, что патология остается незамеченной и в течение первых лет жизни малыша. Но со временем она обязательно напомнит о себе.

Ответственность за появление патологии лежит, прежде всего, на родителях ребенка. Их болезни, наследственность и образ жизни напрямую влияют на здоровье будущего малыша. Спровоцировать развитие порока сердца могут:

инфекционные заболевания;
прием некоторых лекарственных препаратов;
пристрастие к спиртному;
употребление наркотиков;
воздействие радиации;
патологии эндокринной системы;
выраженный токсикоз во время вынашивания ребенка;
немолодой возраст матери;
плохая наследственность;
хромосомные нарушения.

Различают несколько видов врожденных пороков сердца:

открытые отверстия в сердечной мышце;
трудности с кровотоком;
патологии кровеносных сосудов;
дефекты сердечных клапанов;
тетрада Фалло;
аортальный стеноз;
общий ствол артерий;
аномалия Эбштейна;
одновременное проявление нескольких видов.

Выявленная сразу после рождения аномалия позволит своевременно приступить к ее лечению и снизить угрозу смерти малыша в течение первых дней жизни. Перед планированием потомства необходимо выяснить, насколько здоровы будущие родители. Следует поинтересоваться у вторых «половинок», нет ли у них генетических проблем и случаев врожденного порока сердца у ближайших родственников.

Если при развитии у плода обнаруживают патологию сердца, матери во время беременности назначают соответствующую терапию. Она должна поддержать сердечные функции ребенка до его рождения.

Порок сердца у детей

Своевременное лечение патологии предупреждает возникновение осложнений. Дети могут расти и развиваться наравне со здоровыми одногодками. Далеко не все сердечные пороки нуждаются в экстренной операции. Если так, специалисты придерживаются выжидательной позиции, держа под контролем сердечную деятельность подопечных. Но в любом случае ребенку с пороком сердца нужны особые условия взросления.

Визуально симптомы патологии обычно проявляются, когда малышу исполняется три года. В это время внимательные родители могут заметить:

замедленное физическое развитие малыша;
бледность кожных покровов, иногда их синюшность;
появление одышки во время привычных движений.

Детям с врожденным пороком сердца свойственны психоэмоциональные переживания – из-за проблем с развитием и обучением. Обычно больные дети начинают ходить, говорить, читать и писать позже своих здоровых сверстников. Со временем ситуацию может усугубить появление излишнего веса, хотя изначально у малышей с врожденным пороком сердца регистрируется пониженная масса тела. Иммунитет у больного ребенка низкий, поэтому ему грозят инфекционные заболевания.

Но детей поражают не только врожденные сердечные пороки. У подростков нередко диагностируют пороки приобретенные. Этот вид патологии может возникнуть при обострении разнообразных недугов. Вредоносные бактерии могут попасть в кровоток:

путем инфицирования при инъекциях (зараженные шприцы и иглы);
при нарушениях санитарии во время проведения медицинских манипуляций (в том числе стоматологических);
при возникновении абсцессов.

Синие и белые пороки

Различают синие и белые сердечные пороки. При синих наблюдается заброс венозной крови в артериальное русло. При этом сердечная мышца «перекачивает» кровь, обедненную кислородом. Патологии присуще раннее проявление симптомов сердечной недостаточности:

цианоз (синюшность);
одышка;
нервное перевозбуждение;
обмороки.

При белых пороках венозная и артериальная кровь не смешиваются, кислород в органы поступает в необходимом количестве. Патологии присущи те же приступы, что наблюдаются при синих пороках, но проявляются они позднее – в 8-12 лет.

Медицинская практика свидетельствует: часто люди с пороком сердца живут полноценной жизнью, не испытывая страданий и неприятных ощущений.

Приобретенный порок

Приобретенные пороки сердца воздействуют на сердечные клапаны. «Спусковым крючком» к их развитию становятся серьезные патологии:

хронические заболевания сосудов (атеросклероз);
системные поражения соединительных тканей (ревматизм, дерматомиозит, склеродермия);
воспаление эндокарда (инфекционный эндокардит);
системные заболевания суставов (болезнь Бехтерева);
системные венерические заболевания (сифилис).

Причиной приобретенных пороков сердца нередко становится отмирание клеток сердечных створок. Спровоцировать течение патологии могут травмы.

Встречаются компенсированные и декомпенсированные приобретенные пороки. В первом случае не наблюдается явных симптомов недостаточности кровообращения, во втором эти симптомы имеются.

Симптомы патологии схожи с проявлениями других болезней сосудов и сердца. Поэтому диагноз выставляют только по результатам обследования, включающего проведение эхо- и электрокардиографии. В ряду приобретенных пороков сердца выделяют:

Митральный – проявляется пролапсом (провисанием створок) митрального клапана. Лечение симптоматическое. Параллельно с ним проводится медикаментозная терапия патологии, вызвавшей порок сердца. При серьезных поражениях клапана показана его хирургическая коррекция;
Аортальный – поражается аортальный клапан. Основная патология лечится медикаментозно. Терапия порока сердца может потребовать оперативного вмешательства – вплоть до пересадки клапана;
Комбинированный – поражаются два и более клапана сердечной мышцы. Деформации могут подвергнуться митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны, что вызовет затруднения при диагностировании и терапии патологии. Чаще всего одновременно проявляются недостаточность митрального клапана и митральный стеноз. При подобных обстоятельствах появляются цианоз и тяжелая одышка;
Сочетанный – нескольким нарушениям подвергается один клапан. Обычно это стеноз и недостаточность. Диагностируя этот тип сердечного порока, выясняют степень выраженности поражений и преобладание одного из них. Это нужно, чтобы назначить адекватное лечение и вид возможного оперативного вмешательства;
Компенсированный – трудная для диагностирования, бессимптомная патология. Нарушения функций одних частей сердечной мышцы в полной мере компенсируются возросшей нагрузкой на иные отделы сердца. Диагностировать этот порок способен лишь опытный кардиолог, в распоряжении которого находится высокотехнологичная спецаппаратура.

«Простые», изолированные пороки сердца встречаются намного реже, чем «сложные», комбинированные. Инфекционные недуги преследуют пациентов годами, поражая мышечные ткани. В итоге к одному пороку добавляется другой.

Продолжительность жизни с пороком сердца

Даже очень грамотный кардиолог не возьмется спрогнозировать, сколько сможет прожить больной с пороком сердца. Прилагать усилия ради выздоровления и профилактики осложнений патологии нужно самостоятельно – иногда превозмогая плохое настроение и банальное нежелание.

Неосложненные пороки сердца

Зачастую люди даже не знают о том, что живут с заболеванием под грозным названием «порок сердца». На продолжительность жизни больных с сердечными пороками влияют объективные и субъективные факторы. Огромную роль играют особенности организма больного и условия его жизни. Понизят вероятность развития патологии или даже сведут ее проявления к минимуму:

четкое следование всем рекомендациям доктора;
здоровый образ жизни;
отказ от пагубных привычек;
регулярные занятия физкультурой;
дозирование физических нагрузок;
полноценный сон.

Взвешенный подход к течению заболевания избавит пациента от болей, неприятных ощущений и прочих последствий. Тщательное медицинское обследование поможет определить тяжесть патологии, а современные лекарственные препараты и физиопроцедуры улучшат состояние пациента.

Осложненные формы патологии

При многих видах сердечных пороков операция необязательна или невозможна. Организму при таких обстоятельствах необходима медикаментозная поддержка. Если лечения нет, патология прогрессирует. Единственный исход в таком случае – летальный. Сердечная мышца отказывается выполнять свои прямые функции, нарушая снабжение организма кровью. Если оперативное вмешательство – единственно возможный шанс продлить жизнь или улучшить ее качество, не стоит от него отказываться. Очень малый процент хирургического лечения сердечных пороков приводит к летальности. Свыше 97% прооперированных больных в дальнейшем живут полноценной жизнью.

Что это такое «порог сердца», сколько живут с диагностированным пороком сердца? Эти вопросы тревожат многих. Одни обеспокоены собственным диагнозом, другие заботятся о здоровье своих будущих детей. В любом случае настраиваться на худший исход не следует. Поводы для позитивного взгляда на ситуацию есть. Новейшее оборудование, передовые медицинские технологии и высокий уровень квалификации медиков могут обеспечить долгую полноценную жизнь даже людям с тяжелыми формами порока сердца.

Врожденным пороком сердца называется анатомически измененная структура сердечно — сосудистой системы. В медицине выделяют два вида пороков — это пороки синего и бледного кожного покрова.

Также их разделяют на дуктус-зависимые, другими словами — компенсирующие ОАП, и дуктус-независимые, при которых открытый артериальный проток, наоборот, мешает полноценному кровообращению.

Дефекты с обеспечением легочного кровотока через открытый артериальный проток

— довольно распространенный дефект сердечно-сосудистой системы, возникающий у плода во время внутриутробного развития. Если склоняться к статистике, то на сегодняшний день число регистрируемых врожденных пороков сердца у новорожденных заметно сократилось благодаря ранней диагностике методом эхокардиографии.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

Немаловажными аспектами при раннем выявлении пороков сердца являются высокая квалификация врачей неонатологов и современное медицинское оборудование.

В первые часы жизни ребенка ВПС может сопровождаться критическим состоянием и без оперативного вмешательства может привести к его гибели.

Для того чтобы предотвратить данный риск, специалисты еще до выписки придерживаются следующего алгоритма исследования:

проводят сравнительный анализ кожных покровов;
измерят пульсацию периферических отделов;
измеряют артериальное давление на ноге и руке;
проводят аускультацию легких и сердца;
выявляют дефекты расположения сердца и печени;
выявляют врожденные пороки развития.

Открытое овальное окно — сердечная аномалия, при котором сохраняется сообщение между правым и левым предсердием. Подобный случай можно наблюдать у плода, развивающийся внутриутробно. После рождения ребенка края клапаны должны срастись с краями широкого овального окна в сердце.

Через шесть месяцев овальное окно должно полностью закрыться. В других случаях подобная аномалия может пройти у ребенка по истечению некоторого времени. На сегодняшний день врачи-кардиологи диагностируют не заросшее открытое овальное окно у десяти процентов взрослых людей.

Открытый артериальный проток нужно отнести к белым порокам. Данное заболевание успешно лечиться, как хирургическим, так и медикаментозным методом. Во время внутриутробного развития у плода подобный проток обеспечивает сообщение между правым желудочком и нисходящей аортой. Данное сообщение должно сохраняться в течение нескольких часов и дней после появления младенца на свет.

По истечению определенного периода времени должно произойти полное закрытие открытого артериального протока. Весьма негативно сказывается преждевременное закрытие ОАП, данный фактор может привести к летальному исходу.

Дуктус-зависимые пороки сердца является заболеванием, когда ОАП служит единственным источником поступления крови в аорту или легочную артерию. После полного закрытия протока у младенцев значительно ухудшается общее состояние, которое приводит к смерти.

Пороки с атрезией легочной артерии или с критическим легочным стенозом

Атрезия легочной артерии – это порок развития у новорожденных, который характеризуется отсутствием прямого взаимодействия между правым желудочком и легочной артерией. В данном случае легочное кровообращение снижается или перестает циркулировать вообще и ребенок умирает.

Все причины подобного нарушения в развитии до конца не выявлены, но врачи выдвигают основную версию — это мутация, возникающая под действием мутагенов. Если своевременно не произвести хирургическое вмешательство, то существует огромный риск летального исхода.

В первые дни жизни у новорожденных легочный кровоток поддерживает артериальный проток, соединяющий легочный ствол и спинную аорту. Но в скором времени данный проток зарастает, что приводит к кислородному голоданию, а в дальнейшем и к смерти.

К основным симптомам при атрезии легочной артерии в первую очередь относят гипоксемию (кислородное голодание). Во время кислородного голодания у новорожденного наблюдается синеватый кожный покров. Также при таком заболевании у ребенка деформируется грудная клетка, левая сторона выступает вперед.

Во время кормления у младенца может появиться затрудненное дыхание, повышенная потливость. При этом кожный покров приобретает сероватый оттенок и становится липким на ощупь. Если взглянуть на рентгеновский снимок, то можно будет отчетливо увидеть изменения контура легких, возможно присутствие ассиметричного рисунка.

Для выявления атрезии легочной артерии проводятся рентгеноскопическое исследования, в случае, если диагноз был поставлен верно, то дополнительно делаются катетеризация и ангиокардиографическое исследование. Последний тип позволит наиболее точно определить тип заболевания.

Наиболее действенным лечением данного порока развития хирургическое вмешательство, которое делится на два типа:

радикальное;
паллиативное.

Позволяет полностью исключить причину заболевания. Оперативное вмешательство проводится в том случае, когда у пациента легочная артерия принадлежит к первому типу развития. При втором виде данная операция также проводится, но с использованием искусственного ствола и клапанов легочной артерии.

После операции врачами проводится повторное исследование для того, чтобы убедиться, что ко всем отделам имеется доступ кровяных потоков. Паллиативная операция не излечивает заболевания в целом. Главной ее целью является увеличение кровоснабжения в легких, тем самым способствуя росту новых легочных артерий.

Для предотвращения развития подобной аномалии у новорожденных беременным следует придерживаться нескольких правил:

исключить воздействие химических и физических мутагенов;
полностью отказаться от употребления алкоголя и антибиотиков;
при заболевании краснухой избегать беременности;
если в роду имелись подобные заболевания, то следует обратиться к генетику.

Транспозиция магистральных артерий

Является наиболее опасным врожденным сердечным пороком. Его можно характеризовать неправильным расположением сердечных сосудов, также затрагивающий ствол легочной артерии и аорту. При данной патологии у новорожденного аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого.

Чаще всего младенцы с подобным заболеванием рождаются доношенными, но по сравнению с другими детьми имеют синеватый кожный покров. Это происходит из-за того, что венозная кровь не имеет доступа к легким и вместо кислорода насыщается углекислым газом.

А тем временем легочная артерия, наоборот, имеет переизбыток кислорода. Другими словами происходит полный дисбаланс между двумя кругами кровообращения.

У детей, рожденных с такой патологией, не сразу ухудшается состояние здоровья. Это происходит благодаря специальному отверстию, через которое у венозной крови имеется доступ к легким. Но такое взаимодействие крайне непродолжительно и уже через определенный промежуток времени у новорожденных наблюдается ухудшение здоровья, требующее немедленного хирургического вмешательства.

Стоит отметить, что транспозиция магистральных артерий поддается лечению. В современных перинатальных центрах данный порок быстро обнаруживают и излечивают путем хирургического вмешательства. Во время операции сердечные сосуды рассекаются, артерии, которые были отрезаны от аорты, пристыковываются к легочной артерии, тем самым, совершая анатомическую коррекцию данного порока развития.

В России операция по устранению врожденного порока развития успешно проводится уже на протяжении 20 лет. После проведения оперативного вмешательства ребенка должен регулярно осматривать кардиолог, тем самым, исключая дальнейшие осложнения.

Дуктус-зависимые пороки сердца с системным кровотоком через ОАП

На сегодняшний день в медицинской практике имеется несколько наиболее сложных врожденных сердечных пороков, которые характеризуются открытым артериальным протоком, необходимым для стабильного легочного и системного кровообращения. При развитии без отклонений легочный проток должен закрыться впервые сутки после рождения младенца.

Система легочной атрезии может развиваться неправильно в следующих случаях:

стеноз клапана легочной атрезии;
атрезия трехстворчатого клапана;
транспозиция магистральных сосудов.

Дуктус-зависимые пороки сердца у новорожденных могут проявляться сильной отдышкой во время кормления. При проведении аускультации может выявиться шум в сердце. Также данная патология предусматривает характерное увеличение печени. Через определенный период времени канал должен постепенно закрыться, что приведет к смертельному исходу.

Также дуктус-зависимые пороки сердца у новорожденных характеризуются повышенным утомлением, синеватым кожным покровом и нарушением периферической микроциркуляции. Во время диагностики выявляется сердечная недостаточность. Основным признаком данного порока является ослабление пульсации на периферических артериях.

Перерыв дуги аорты

При данном типе порока полностью отсутствует сообщение между восходящей и нисходящей аортой. Перерыв дуги аорты относится к дуктус-зависимой патологии и, исходя из этого, первые признаки ухудшения состояния здоровья появляются после закрытия ОАП. По истечению короткого промежутка времени состояние ребенка может приблизиться к критическому. Этому способствуют тахикардия, отдышка, слабая пульсация. Во время процесса идет поражение печени, почек и желудка.

Перерыв дуги аорты может иметь различное анатомическое строение и в зависимости от этого пульс может различаться местоположением. При типе А расположение пульса на руках выше, чем на ногах, Тип В характеризуется значительным замедлением пульса на левой руке.

Во время лечения используют специальные инотропные препараты, поддерживающие сердечный выброс. Чаще всего используют такое лекарство, как допамин, которое помимо своего прямого назначения оказывает положительное воздействие на почечную систему. Стоит избегать передозировки, так как в данном случае значительный объем крови может сместиться в легкие.

В наиболее тяжелых случаях в медицине прибегают к искусственной вентиляции легких. Стоит отметить, что данная процедура должна проводиться в режиме, исключающим добавление кислорода. Искусственная вентиляция легких позволяет не допустить полное закрытие открытого артериального протока и проконтролировать объем кровотока, поступающего в легкие.

Резкая коарктация аорты

Коарктация аорты не относится к врожденным сердечным порокам, она затрагивает непосредственно саму аорту. Но с точки зрения медицины подобная патология все равно принадлежит к группе сердечных пороков, так как негативно влияет на всю систему кровообращения в целом.

Коарктация или другими словами сужение располагается рядом с артериальным протоком, где присутствует переход дуги аорты в другой отдел. Если сужение довольно резкое, то левый желудочек начинает интенсивно перегонять кровь в аорту, вследствие чего верхнее артериальное давление намного выше, чем нижнее. В данном случае сердце может работать в обычном режиме, но за счет утолщения стенок левого желудочка. Это может привести к негативным последствиям.

У новорожденных при резкой коарктации аорты кровоснабжение нижнего отдела происходит исключительно через открытый артериальный проток. В этом случае идет прямая угроза головному отделу и требует срочного хирургического вмешательства.

Хирургическая операция по устранению данной патологии проводится двумя способами:

Но на сегодняшний день благодаря современной рентгенохирургии возможно избежать повторного сужения. Это достигается путем проникновения в аорту специального катетера с баллончиком. Под воздействием давления, которое присутствует в баллоне, место сужения расширяется.

У более взрослых детей на участке коарктации ставится трубчатая конструкция, которая позволяет удерживать стенки аорты, подобная процедура полностью исключает появления рецидива вновь.

Критический аортальный стеноз

Чаще всего заболевания сердечной системы выявляются при значительном сужении аорты, которая находится в области клапана и требует незамедлительного оперативного вмешательства. Основными признаками аортального стеноза являются: отдышка, нарушение дыхания, головокружение и тошнота.

Данное заболевание можно диагностировать на всех этапах развития человека. Но в отличие от других сердечных пороков развития, оно требует абсолютно другого метода лечения.

У взрослых сердечная патология диагностируется при проявлении следующих симптомов: кратковременная потеря сознания, отдышка, повышенная физическая утомляемость при пассивном образе жизни. У детей при подобных нарушениях выявляется повышенная утомляемость, бледные кожные покровы. Стоит отметить, что заболевание может передаваться по наследству.

При рождении у младенцев зачастую аортальные стеноз может быть выявлен не сразу, но существуют несколько симптомов, по которым удаются определить наличие патологии: аритмия, плохое сердцебиение, синие кожные покровы.

В наше время подобный сердечный порок лечится путем оперативного вмешательства. Во время операции место сужения сердечный аорты расширяется. Это может быть сделано посредством протезирования клапана или баллонной пластики.

Операция может производиться в том случае, когда у пациента во время диагностики не выявлено особых противопоказаний к ее проведению.

Синдром гипоплазии левого сердца

Синдром гипоплазии левого сердца подразумевает недоразвитость левого желудочка. Данный синдром начинает активно развиваться после полного закрытия артериального кровяного протока после появления ребенка на свет.

В первую очередь он характеризуется такими признаками, как:

отдышка;
слабовыраженная пульсация;
бледность кожных покровов.

Синдром гипоплазии левого сердца можно отнести к врожденным порокам развития сердца. При диагностике главными признаками являются: плохое развитие левых камер и аортальный стеноз.

В большинстве случаев диагностировать данную патологию стало возможным еще во время внутриутробного развития плода. После рождения ребенка у него выявляется слабый пульс, который присутствует на руках и ногах и выраженная одышка.

Новорожденного с таким диагнозом срочно переводят в отделении реанимации и далее производят хирургическое вмешательство:

В случае если синдром гипоплазии был выявлен внутриутробно, то ведение беременности должно происходить строго в специализированных перинатальных центрах. После появления на свет новорожденный должен быть под круглосуточным присмотром таких специалистов, как кардиолог, неонатолог и кардиохирург.

Место проживания. Скажем, если человек живет в горах, то ему приходится находиться в условиях разряженного воздуха, отсюда и приспособляемость организма в виде увеличения гемоглобина.
То чем вы занимаетесь, тоже имеет значение. У тех, кто занимается скалолазанием, горными лыжами, а также у пилотов повышенный уровень гемоглобина, считается нормой. Это характерно для всех кто испытывает большие физические нагрузки.
Вредные привычки. Возможно, мало кто удивится, но и курение оказывает влияние, поскольку у людей, пристрастных к этому занятию, сужаются капилляры, легкие получают меньше воздуха и это все приводит к недостатку кислорода.
Врожденные пороки. Болезни сердца, легких или неправильной формы эритроциты, а также многие другие генетические аномалии.
Заболевания онкологические, сахарный диабет, эритроцитоз, заболевания внутренних органов, желчекаменная болезнь — частые спутники повышенного гемоглобина.
Избыточное количество витаминов B9 и B12.
Проблемы с экологией.
Гемоглобин может повыситься от увеличения размера эритроцитов или от того, что их стало больше. Это, как правило, связанно с заболеваниями, например, такими, как истинная полицитемия. Или эритроцитоз — заболевание, при котором количественное содержание эритроцитов и гемоглобина повышается. Злокачественная и гемолитическая анемии тоже вызывают увеличение этого белка. При злокачественной анемии снижается еще и количество эритроцитов.
Наличие искусственных клапанов сердца.

Стоит заметить, что бывают случаи, когда высокий уровень гемоглобина у мужчин, является нормой. Связанно это в первую очередь с наследственностью, частым времяпрепровождением на воздухе и территорией проживания.

Симптомы

К сожалению, без специальных анализов, мы не можем определить точный уровень гемоглобина, но его повышение можно понять по внешним признакам. Обратить внимание стоит на такие симптомы как:

Постоянное желание спать.
Быстрая потеря сил и энергии.
Ухудшение зрения.
Плохой аппетит.
Побледнение кожи.
Проблемы с мочеиспусканием и половой функцией.

При первом обнаружении этих симптомов стоит немедленно обратится к врачу. При промедлении, возможны последствия в виде образования тромбов, сгущения крови, вплоть до инсульта либо инфаркта.

Рацион

Пройдите анализ на уровень гемоглобина. И если он оказался повышенным, то помимо лечения медикаментами, стоит ограничить себя в некоторой пище.

Во-первых, избегайте животных жиров. Они повышают уровень холестерина, что в свою очередь приводит к закупорке сосудов.
Орехи, фрукты, овощи. Эти продукты богаты железом, уровень которого вам следует снизить. Также не налегайте на зелень, она тоже богата железом.

Добавьте в свой рацион морепродуктов, курицы и бобовых и рыбу. Море продукты и рыба очень богаты йодом, он помогает укрепить стенки сосудов, в жирной рыбе также много полиненасыщенных жирных кислот, которые разжижают кровь. В аптеке можно купить рыбий жир и употреблять его в качестве источника ненасыщенных жиров.

За своим рационом нужно пристально следить. Проблемы с гемоглобином часто преследуют людей с больным желудком. Плохая работа слизистой желудка не дает полезным веществам всасываться, а также вызывает затрудненное переваривание.

Болезни желудка оказывают негативное комплексное влияние на организм человека. Не забывайте — мы то, что мы едим.

Не стоит принимать витамины без назначения доктора. Поскольку в составе могут, имеется витамины группы B, медь, фолиевая кислота. Эти элементы повышают усвоение железа, которое повышает гемоглобин. Избыток железа в организме это одна из важнейших причин, почему высокий гемоглобин у мужчин.

Избавитесь от вредных привычек, таких как курение.
Старайтесь не испытывать серьезных физических нагрузок. Но стоит делать пешие прогулки и легкие пробежки, они заставят кровь быстрее двигаться по сосудам, что предотвратит образование тромбов. Нормированные физические нагрузки, также будут держать ваши сосуды в тонусе и сделают их более крепкими.
Старайтесь, высыпаться и хорошо отдыхать. Отдохнувший организм, быстрее восстанавливает все процессы организма.
Соблюдайте диету.
Регулярно посещайте своего лечащего врача и следуйте его указаниям.

Помочь могут и некоторые народные рецепты:

Мумие, хорошо помогает при повышенном гемоглобине, продается в аптеке. Кусок не больше спичечной головки следует растворить в воде. Полученный раствор принимать на ночь в течение десяти дней. Затем сделать пятидневный перерыв и повторить.
Пить растворенный в воде сок лимона.
Принимать овес гречневую и перловую крупу пока уровень гемоглобина не нормализуется.

Не лишним будет рассмотреть некоторые неординарные методы. Например, сдача крови в донорских пунктах. Это позволить запустить процесс кроветворения.

Может помочь и процедура с пиявками, они не только высосут кровь, но и выделят слюну, которая имеет благоприятные для крови свойства.

Имеет смысл принимать препараты для разжижения крови. В качестве такого препарата можно использовать аспирин либо «Кардионмагнил» или «Трентал».

Но помните, что прежде чем проводить самолечение проконсультируйтесь с доктором.

В особо тяжелых случаях для лечения приходится применять процедуру — эритрофорез. Во время этой процедуры из крови удаляется часть эритроцитов.

Лечение не стоит оставлять на потом. Последствия могут быть и необратимыми и даже привести к летальному исходу. Воспользуйтесь вышеизложенными рекомендациями для профилактики и предупреждения болезни. Берегите свое здоровье.

Введение
Обструктивный шок - это состояние, при котором снижение сердечного выброса обусловлено физическим препятствием кровотоку. К причинам развития обструктивного шока относятся:

Тампонада сердца
Напряженный пневмоторакс
Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца
Массивная эмболия легочной артерии

Физическое препятствие кровотоку приводит к снижению сердечного выброса, недостаточной перфузии тканей, и к компенсаторному увеличению системного сосудистого сопротивления. Ранние клинические проявления обструктивного шока могут быть неотличимы от гиповолемического шока, хотя при тщательном клиническом обследовании можно выявить признаки венозного застоя в большом или малом круге кровообращения, что не характерно для обычной гиповолемии. При ухудшении состояния, увеличение респираторного усилия, цианоз, и признаки венозного застоя становятся более очевидными.
Физиология и клинические проявления обструктивного шока
Особенности физиологии и клинические проявления обструктивного шока зависят от вызвавшей его причины. В этой главе описаны 4 главные причины обструктивного шока и основные отличительные признаки каждой из них.
Тампонада сердца
Причиной развития тампонады сердца является скопление жидкости, крови, или воздуха в перикардиальном пространстве. Увеличение давления в полости перикарда и сдавление сердца приводит к снижению венозного возврата из большого и малого кругов кровообращения, уменьшению конечно-диастолического объема желудочков, и к снижению сердечного выброса. В отсутствие лечения тампонада сердца приводит к остановке сердца, которая характеризуется как электрическая активность без пульса.
У детей тампонада сердца чаще всего встречается при проникающих ранениях или в кардиохирургии, хотя причиной этого состояния может быть перикардиальный выпот как осложнение воспалительного процесса.

Отличительные признаки:

Глухие сердечные тоны
Парадоксальный пульс (снижение систолического артериального давления во время вдоха более чем на 10 мм рт. ст.)
Набухание шейных вен (может быть сложно заметить у детей с тяжелой гипотензией)

Отметим, что у детей после кардиохирургических операций, признаки тампонады могут быть неотличимы от признаков кардиогенного шока. Благоприятный исход зависит от быстрой диагностики и безотлагательного лечения. Диагноз может быть установлен с помощью эхокардиографии. На ЭКГ отмечается низкая амплитуда комплексов QRS при большом объеме жидкости в полости перикарда.
Напряженный пневмоторакс
Причиной напряженного пневмоторакса является скопление воздуха в плевральной полости. Воздух может проникнуть в плевральную полость из поврежденного легкого, что может произойти при его внутреннем разрыве или при проникающем ранении грудной клетки. При простом пневмотораксе в плевральную полость поступает ограниченное количество воздуха с последующим закрытием дефекта. При продолжающемся поступлении и накапливании воздуха, давление в плевральной полости становится положительным. Это может произойти в результате баротравмы при вентиляции легких с положительным давлением, когда воздух из поврежденного легкого поступает в плевральную полость. При повышении давления в плевральной полости легкое спадается, а средостение смещается в противоположную сторону. Спадение легкого быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности, а высокое давление в плевральной полости и сдавление структур средостения (сердце и крупные сосуды) снижают венозный возврат. Это ведет к быстрому падению сердечного выброса. При отсутствии лечения напряженный пневмоторакс приводит к остановке сердца, которая характеризуется электрической активностью без пульса.
Необходимо заподозрить напряженный пневмоторакс у пострадавшего с травмой грудной клетки, а также у любого интубированного ребенка, чье состояние внезапно ухудшается во время вентиляции легких с положительным давлением (включая слишком усердную вентиляцию с использованием комплекта мешок-маска).
Характерные признаки напряженного пневмоторакса:

Тимпанический перкуторный звук на пораженной стороне
Ослабление дыхания на пораженной стороне
Набухание шейных вен (может быть сложно заметить у младенцев или при тяжелой гипотензии)
Отклонение трахеи в сторону, противоположную локализации поражения (может быть трудно оценить у детей младшего возраста)
Тахикардия, быстро сменяющаяся брадикардией и стремительным ухудшением кровообращения при падении сердечного выброса

Благоприятный исход зависит от быстрой диагностики и безотлагательного лечения.
Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца
Дуктус-зависимые пороки - это врожденные пороки сердца, при которых жизнь ребенка возможна только при функционировании артериального протока (ductus arteriosus). Как правило, клинические проявления дуктус-зависимых пороков возникают на первой неделе жизни.
К дуктус-зависимым порокам относятся:

Группа цианотических врожденных пороков сердца, при которых от функционирования артериального протока зависит легочный кровоток
Врожденные пороки сердца с обструкцией левых отделов сердца, при которых от функционирования артериального протока зависит системный кровоток (коарктация аорты, перерыв дуги аорты, критический стеноз аорты, и синдром гипоплазии левых отделов сердца)

Пороки, при которых от функционирования артериального протока зависит легочный кровоток, обычно проявляются цианозом без признаков шока. Пороки с обструкцией левых отделов сердца часто проявляются развитием обструктивного шока в первые две недели жизни, когда прекращает функционировать артериальный проток. Поддержание открытого артериального протока как обходного пути кровотока при обструкции на уровне левых отделов сердца имеет критическое значение для выживания.

Отличительные признаки пороков с обструкцией левых отделов сердца:

Быстрое ухудшение системной перфузии
Застойная сердечная недостаточность
Разный уровень артериального давления в сосудах проксимальнее и дистальнее артериального протока (коарктация аорты, перерыв дуги аорты)
Цианоз нижней половины тела - области постдуктального кровотока (коарктация аорты, перерыв дуги аорты)
Отсутствие пульса на бедренных артериях (коарктация аорты, перерыв дуги аорты)
Быстрое снижение уровня сознания
Дыхательная недостаточность с признаками отека легких или недостаточного респираторного усилия

Массивная эмболия легочной артерии
Эмболия легочной артерии - это полная или частичная обструкция легочной артерии или ее ветвей тромбом, жиром, воздухом, амниотической жидкостью, фрагментом катетера, или введенным внутривенно веществом. Самой частой причиной эмболии легочной артерии является тромб, мигрирующий в малый круг кровообращения. Эмболия легочной артерии может привести к инфаркту легкого.
В детском возрасте эмболия легочной артерии встречается относительно редко, однако существуют условия, предрасполагающие к развитию эмболии легочной артерии у детей. Примерами таких условий и факторов предрасположенности являются постоянные катетеры в центральных венах, серповидноклеточная анемия, злокачественные образования, диффузные заболевания соединительной ткани, наследственные коагулопатии (например, дефицит антитромбина, протеина S, и протеина C).
При эмболии легочной артерии формируется порочный круг нарушений, включающий:

Нарушение вентиляционно-перфузионного соотношения (пропорционально размеру инфаркта легкого)
Системную гипоксемию
Увеличение легочного сосудистого сопротивления, что приводит к правожелудочковой недостаточности и падению сердечного выброса
Смещение межжелудочковой перегородки влево, что приводит к уменьшению наполнения левого желудочка и дальнейшему снижению сердечного выброса
Быстрое падение концентрации CO2 в конце выдоха

Симптомы этого состояния могут быть выражены слабо, что затрудняет диагностику особенно при отсутствии настороженности у исследователя. Проявления эмболии легочной артерии большей частью неспецифичны и включают цианоз, тахикардию и гипотензию. Однако симптомы правожелудочковой недостаточности и застоя крови отличают ее от гиповолемического шока.
Выводы
Выбор лечения при обструктивном шоке зависит от вызвавшей его причины. Быстрое выявление и устранение причины обструкции может спасти жизнь. Поэтому важнейшими задачами реаниматолога являются быстрая диагностика и лечение обструктивного шока. При отсутствии неотложной помощи, состояние пациентов с обструктивным шоком быстро прогрессирует к сердечно-легочной недостаточности и остановке сердца.
Список литературы

Carcillo JA. Pediatric septic shock and multiple organ failure. Crit Care Clin. 2003;19:413-440, viii.
Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis consensus conference: definitions for sepsis and organ dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med. 2005;6:2-8.

Возможно, будет полезно почитать: