Гиперальдостеронизм этиология патогенез клиника диагностика лечение. Первичный гиперальдостеронизм - обзор информации

Альдостеронизм - это клинический синдром, связанный с повышенным образованием в организме гормона надпочечников альдостерона. Различают первичный и вторичный альдостеронизм. Первичный альдостеронизм (синдром Конна) возникает при опухоли надпочечника. Он проявляется повышением артериального давления, изменением минерального обмена (в крови резко уменьшается содержание ), мышечной слабостью, приступами судорог, увеличением выделения альдостерона с мочой. Вторичный альдостеронизм связан с повышенной выработкой альдостерона нормальными надпочечниками вследствие чрезмерных стимулов, регулирующих его секрецию. Он наблюдается при сердечной недостаточности, некоторых формах хронических нефритов и циррозов печени.

Нарушения минерального обмена при вторичном альдостеронизме сопровождаются развитием отеков. При поражении почек альдостеронизм усиливает . Лечение первичного альдостеронизма хирургическое: удаление опухоли надпочечников приводит к выздоровлению. При вторичном альдостеронизме наряду с лечением заболевания, явившегося причиной альдостеронизма, назначают блокаторы альдостерона (альдактон по 100- 200 мг 4 раза в день внутрь в течение недели), мочегонные средства.

Альдостеронизм - это комплекс изменений в организме, вызванных повышением секреции альдостерона. Альдостеронизм может быть первичным и вторичным. Первичный альдостеронизм (синдром Конна) обусловлен гиперпродукцией альдостерона гормонально активной опухолью надпочечника. Клинически проявляется гипертонией, мышечной слабостью, приступами судорог, полиурией, резким уменьшением содержания калия в сыворотке крови и повышенным выделением альдостерона с мочой; отеков, как правило, не бывает. Удаление опухоли приводит к снижению артериального давления и нормализации обмена электролитов.

Вторичный альдостеронизм связан с нарушением регуляции секреции альдостерона в клубочковой зоне надпочечников. Уменьшение объема внутрисосудистого русла (в результате нарушений гемодинамики, гипопротеинемии или изменения концентрации электролитов в сыворотке крови), повышение секреции ренина, адреногломерулотропина, АКТГ приводит к гиперсекреции альдостерона. Вторичный альдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности (застоях), циррозе печени, отечной и отечно-гипертонической формах хронического диффузного гломерулонефрита. Повышенное содержание альдостерона в этих случаях вызывает усиление реабсорбции натрия в почечных канальцах и тем самым может способствовать развитию отека. Кроме того, повышение секреции альдостерона при гипертонической форме диффузного гломерулонефрита, пиелонефрите или окклюзионном поражении почечных артерий, а также при гипертонической болезни в поздних стадиях ее развития и злокачественном варианте течения приводит к перераспределению электролитов в стенках артериол и к усилению гипертонии. Подавление действия альдостерона на уровне почечных канальцев достигается применением его антагониста - альдактона по 400-800 мг в сутки per os в течение недели (под контролем выделения электролитов с мочой) в сочетании с обычными диуретическими препаратами. Для угнетения секреции альдостерона (при отечной и отечно-гипертонической формах хронического диффузного гломерулонефрита, циррозе печени) назначают преднизолон.

Альдостеронизм. Различают первичный (синдром Конна) и вторичный гиперальдостеронизм. Первичный гиперальдостеронизм описан Дж. Конном в 1955 г. В возникновении данного клинического синдрома ведущая роль принадлежит выработке корой надпочечников избыточного количества альдостерона.

У большинства больных (85%) причиной заболевания является аденома (синоним «альдостерома»), реже двусторонняя гиперплазия (9%) или карцинома коры надпочечников клубочковой и пучковой зон.

Чаще синдром развивается у женщин.

Клиническая картина (симптомы и признаки). При заболевании отмечаются периодические приступы судорог в различных мышечных группах при нормальном уровне кальция и фосфора в крови, но с наличием алкалоза вне клеток и ацидоза внутри клеток, положительные признаки Труссо и Хвостека, резкие головные боли, иногда приступы мышечной слабости, длящиеся от нескольких часов до трех недель. Развитие этого явления связано с гипокалиемией и истощением запасов калия в организме.

При заболевании развиваются артериальная гипертония, полиурия, полидипсия, никтурия, выраженная неспособность концентрировать мочу при сухоядении, устойчивость к антидиуретическим препаратам и . Содержание антидиуретического гормона в норме. Отмечаются также гипохлоремия, ахилия, щелочная реакция мочи, периодическая протеинурия, понижение уровня калия и магния в крови. Содержание натрия повышается, реже остается без изменения. Отеков, как правило, нет. На ЭКГ изменения миокарда, характерные для гипокалиемии (см. синдром Хегглина).

Уровень 17-гидроксикортикоидов и 17-кетостероидов в моче нормальный, как и уровень АКТГ в плазме.

У детей с синдромом Конна задерживается рост.

В артериальной крови понижено содержание кислорода. Содержание уропепсина у больных повышено.

Методы диагностики. Супрапневморенорентгенография и томография, определение альдостерона и калия в моче и крови.

Лечение оперативное, производится адреналэктомия.

Прогноз благоприятный, но только до тех пор, пока не развивается злокачественная гипертония.

Вторичный гиперальдостеронизм. Признаки те же, что и при синдроме Конна, развивается при ряде состояний в виде гиперсекреции альдостерона в ответ на стимулы, берущие начало вне надпочечников и действующие через физиологические механизмы, регулирующие секрецию альдостерона. К вторичному гиперальдостеронизму, связанному с отечными состояниями, приводят: 1) застойная сердечная недостаточность; 2) нефротический синдром; 3) цирроз печени; 4) «идиопатические» отеки.

Потеря значительных количеств жидкостей при нелеченом несахарном и сахарном диабете, нефрите с потерей солей, ограничении натрия в диете, применении мочегонных средств, чрезмерные физические напряжения также вызывают вторичный гиперальдостеронизм.

Синдромом Конна называют болезнь эндокринной системы, которой присущ большой объем выработки альдостерона. В медицине ее именуют как первичный альдостеронизм. Этот недуг можно назвать следствием главной болезни, которая, прогрессируя, вызывает осложнения. К основным заболеваниям следует отнести опухоль надпочечников, рак надпочечников, новообразование гипофиза, аденому и карциному.

Общие сведения

Альдостеронизм разделяют на первичный и вторичный. Оба вида возникают вследствие чрезмерной выработки гормона альдостерона, который отвечает за удерживание в организме натрия и выведение калия с помощью почек. Еще этот гормон называют гормоном коры надпочечников и минералокортикоидом. Самым распространенным и тяжелым спутником данного заболевания является артериальная гипертония. Первичный и вторичный альдостеронизм - это не две стадии одной болезни, а два совершенно разных заболевания. Различаются они и причинами появления, влиянием на организм и, соответственно, методикой лечения.

Первичный (синдром Конна) альдостеронизм

Открыл г. Конн в 1955 году. В 3 раза чаще альдостеронизмом страдают женщины. В зоне риска прекрасный пол в возрасте 25−45 лет. Первичный альдостеронизм возникает вследствие новообразований коры надпочечников (односторонней аденомы). Значительно реже причиной является гиперплазия или рак надпочечников. При повышенной выработке альдостерона происходит увеличение количества натрия в почках, а калий, в свою очередь, уменьшается.

Исследованием занимается патологоанатом, который диагностирует опухоль коры надпочечников. Она может быть единичная или множественная и касаться одного или обоих надпочечников. В более 95% случаев опухоль является доброкачественной. Также в качестве исследования зачастую медики назначают иммуноферментный анализ, где в качестве биоматериала используют венозную кровь. Назначается ИФА для выяснения количества альдостерона в организме и для скрининга на предмет первичного гиперальдостеронизма.

Синдром Конна возникает при патологии надпочечников, опухолевых новообразованиях.

Показаниями для исследования чаще всего выступает повышенное артериальное давление, которое при терапевтических манипуляциях не приходит в норму, подозрение на развитие почечной недостаточности. К сдаче крови нужно как следует подготовиться. Во-первых, ограничить употребление пищи, богатой на углеводы на протяжении 2−4 недель. Также на этот срок исключить мочегонные средства, эстрогены, пероральные контрацептивы, стероиды. На 1 неделю прекратить терапию ингибиторами ренина, на 3 дня убрать, в крайнем случае - ограничить, моральное и физическое перенапряжение. За три часа до процедуры не курить. Имея результаты на руках, учитывая количество гормонов ренина, альдостерона и кортизона, лечащий врач сможет правильно поставить диагноз и назначить эффективное медикаментозное лечение.

Вторичный компенсаторный (симптоматический)

В отличие от первичного, вторичный альдостеронизм провоцируется не болезнями, связанными с надпочечниками, а проблемами с печенью, сердцем и почками. То есть выступает осложнением некоторых серьезных заболеваний. В группе риска находятся пациенты с диагнозом:

рак надпочечника;
ряд заболеваний сердца;
отклонения в работе щитовидной железы, кишечника;
идиопатический гиперальдостеронизм;
аденома надпочечной коры.

Также к списку следует добавить склонность к кровотечениям, длительное воздействие медикаментозных препаратов. Но это не значит, что все пациенты, которые болеют этими недугами, в свою историю болезни добавят диагноз «вторичный альдостеронизм», просто им следует относиться внимательнее к своему здоровью.

Симптомы болезни

Стойкая артериальная гипертензия характерный симптом синдрома Конна.

Первичный и вторичный альдостеронизм связаны с проявлением таких симптомов:

отечность, появляющаяся из-за задержки жидкости в организме;
ослабления силы мышц, усталость;
частые позывы в туалет, особенно ночью (поллакиурия);
гипертония (повышение кровяного давления);
жажда;
проблемы со зрением;
плохое самочувствие, головная боль;
паралич мышц на недолгие промежутки времени, онемение частей тела, несильные покалывания;
увеличение в размерах желудочков сердца;
стремительный набор веса - более 1 кг за день.

Эвакуация калия способствует появлению слабости в мышцах, парезтезии, иногда - мышечных параличей и множеству других почечных заболеваний.Симптомы альдостеронизма достаточно опасные, но не менее опасны и последствия. Поэтому не стоит медлить, нужно как можно скорее обратиться к доктору за помощью.

Осложнения и последствия

Первичный альдостеронизм, в случае игнорирования симптомов и отказа от терапии, приводит к ряду осложнений. В первую очередь начинает страдать сердце (ишемия), развивается сердечная недостаточность, внутричерепное кровотечение. В редких случаях у пациента случается инсульт. Так как уменьшается количество калия в организме, развивается гипокалиемия, которая провоцирует аритмию, а та, в свою очередь, может привести к летальному исходу. Вторичный гиперальдостеронизм и сам является осложнением других серьезных недугов.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Анализы мочи и крови назначают для правильного и точного диагностирования заболевания.

При подозрении лечащего врача на альдостеронизм назначается ряд исследований и анализов с целью подтверждения или опровержения предполагаемого диагноза, а также для правильной дальнейшей медикаментозной терапии. В первую очередь проводятся анализы мочи и крови. В лаборатории устанавливают или опровергают наличие полиурии или , анализируют ее плотность мочи. В крови изучается концентрация альдостерона, кортизола и ренина. При первичном гиперальдостеронизме ренина мало, количество кортизола находится в норме, а альдостерона - много. Для вторичного альдостеронизма присуща несколько иная ситуация, наличие ренина должно быть существенным. Для более точных результатов часто используют ультразвук. Реже - МРТ и КТ надпочечников. Дополнительно пациента должны осмотреть кардиолог, офтальмолог, нефролог.

Лечение альдостеронизма

Лечение первичного или вторичного альдостеронизма должно быть комплексным и включать в себя не только медикаментозную терапию, а и правильное питание, в некоторых случаях - оперативное хирургическое вмешательство. Главной целью излечения синдрома Конна является предотвращение осложнений после Диета при болезни Крона зависит от тяжести симптомов болезни.

Параллельно следует соблюдать диету. В ее основу входит увеличение калийсодержащих продуктов и дополнительных калийсодержащих препаратов. Исключаем или ограничиваем потребление соли. К продуктам, богатым калием, относят:

сухофрукты (изюм, курага, чернослив);
свежие фрукты (виноград, дыня, абрикосы, сливы, яблоки, банан);
свежие овощи (помидор, картофель, чеснок, тыква);
зелень;
мясо;
орехи;
черный чай.

Синдром Конна (Кона) представляет собой комплекс симптомов, обусловленный гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной патологии является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных повышается артериальное давление, уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови.

Синдром имеет несколько равнозначных наименований: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома. Эти медицинские термины объединяют ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний. Синдром Конна – патология эндокринных желез, проявляющаяся сочетанием миастении, неестественно сильной, неутолимой жажды, повышенного кровяного давления и увеличенного объема выделяемой за сутки урины.

Альдостерон выполняет жизненно важные функции в организме человека. Гормон способствует:

всасыванию натрия в кровь,
развитию гипернатриемии,
выведению калия с мочой,
защелачиванию крови,
гипопродукции ренина.

Когда уровень альдостерона в крови повышается, нарушается функционирование кровеносной, мочевыделительной и нервно-мышечной систем.

Синдром встречается крайне редко. Впервые он был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название. Эндокринолог охарактеризовал основные клинические проявления синдрома и доказал, что самым эффективным методом лечения патологии является хирургический. Если больные следят за своим здоровьем и регулярно посещают врачей, недуг выявляется вовремя и хорошо поддается лечению. Удаление аденомы коры надпочечников приводит к полному выздоровлению пациентов.

Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:

Основной причиной синдрома Конна является избыточное выделение гормона альдостерона надпочечниками, обусловленное наличием в наружном кортикальном слое гормональноактивной опухоли - альдостеромы. В 95% случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Аденома имеет диаметр менее 2,5 см. На срезе она желтоватого цвета из-за высокого содержания холестерина.
Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма. Причиной развития диффузной гиперплазии является наследственная предрасположенность.
Реже причиной может стать злокачественная опухоль - карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды. Опухоль эта более крупная - в диаметре до 4,5 см и более, способна к инвазивному росту.

Патогенетические звенья синдрома:

гиперсекреция альдостерона,
снижение активности ренина и ангиотензина,
канальцевая экскреция калия,
гиперкалиурия, гипокалиемия, недостаток калия в организме,
развитие миастении, парестезий, преходящих мышечных параличей,
усиленное всасывание натрия, хлора и воды,
задержка жидкости в организме,
гиперволемия,
набухание стенок и сужение сосудов,
увеличение ОПС и ОЦК,
повышение артериального давления,
гиперчувствительность сосудов к прессорным влияниям,
гипомагниемия,
усиление нервно-мышечной возбудимости,
нарушение минерального обмена,
дисфункция внутренних органов,
межуточное воспаление почечной ткани с иммунным компонентом,
нефросклероз,
появление почечных симптомов - полиурии, полидипсии, никтурии,
развитие почечной недостаточности.

Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях - в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

заболевания сердечно-сосудистой системы,
сопутствующие хронические патологии,
снижение защитных ресурсов организма.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

слабость и утомляемость мышц,
приступообразная тахикардия,
тонико-клонические судороги,
головная боль,
постоянная жажда,
полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
парестезии конечностей,
ларингоспазм, удушье,
артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков - головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики – головокружение, аритмия, нарушение сознания.
Моносимптомное течение недуга - повышение артериального давления у больных.
Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками - недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного. Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов. Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Диагностика

Диагностические мероприятия при подозрении на синдром Конна заключаются в проведении лабораторных тестов, гормональных исследований, функциональных проб и топической диагностики.

Исследование крови на биохимические показатели - гипернатриемия, гипокалиемия, защелачивание крови, гипокальциемия, гипергликемия.
Гормональное обследование – увеличение уровня альдостерона в плазме.
Общий анализ мочи – определение ее относительной плотности, подсчет суточного диуреза: изо- и гипостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
Специфические тесты – определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной порции мочи.
Для повышения активности ренина в плазме крови проводят стимуляцию длительной ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. Если активность ренина не изменяется даже после стимуляции, значит у больных синдром Конна.
Для выявления мочевого синдрома проводят пробу с «Верошпироном». Препарат принимают 4 раза в сутки в течение трех дней с ограничением суточного потребления соли до шести грамм. Повышенный уровень калия в крови на 4-й день – признак патологии.
КТ и МРТ брюшной полости – выявление альдостеромы или двусторонней гиперплазии, ее типа и размера, определение объема операции.
Сцинтиграфия - обнаружение новообразования надпочечника, секретирующего альдостерон.
Оксисупраренография позволяет определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
УЗИ надпочечников с цветным допплеровским картированием имеет высокую чувствительность, низкую стоимость и проводится для визуализации альдостеромы.
На ЭКГ – метаболические изменения в миокарде, признаки гипертензии и перегрузки левого желудочка.
Молекулярно-генитический анализ - выявление семейных форм альдостеронизма.

Топические методы - КТ и МРТ - с большой точностью выявляют новообразование в надпочечнике, но при этом не дают информации о его функциональной активности. Необходимо сопоставить выявленные изменения на томограмме с данными гормональных анализов. Полученные результаты комплексного обследования больного позволяют специалистам правильно поставить диагноз и назначить грамотное лечение.

Особого внимания заслуживают лица с артериальной гипертензией. Специалисты обращают внимание на наличие клинических симптомов болезни – выраженной гипертонии, полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Лечение

Лечебные мероприятия при синдроме Конна направлены на коррекцию гипертензии и метаболических расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и резким снижением калия в крови. Консервативная терапия не способна радикально улучшить состояние больных. Они могут полностью выздоровить лишь после удаления альдостеромы.

адреналэктомия

Оперативное вмешательство показано больным с альдостеромой надпочечника. Односторонняя адреналэктомия – радикальный метод, заключающийся в частичной или полной резекции пораженного надпочечника. Большинству больных показана лапароскопическая операция, преимуществом которой является незначительная болезненность и травматичность тканей, короткий восстановительный период, небольшие разрезы, оставляющие маленькие рубцы. За 2-3 месяца до операции больные должны начать прием диуретиков и гипотензивных средств разных фармакологических групп. После проведенного хирургического лечения рецидив синдрома Конна обычно не наблюдается. Идиопатическая форма синдрома не подлежит оперативному лечению, поскольку даже тотальная резекция надпочечников не поможет привести в норму давление. Таким больным показано пожизненное лечение антагонистами альдостерона.

Если причиной синдрома является гиперплазия надпочечников или имеет место идиопатическая форма патологии, показана консервативная терапия. Больным назначают:

Калийсберегающие мочегонные средства – «Спиронолактон»,
Глюкокортикостероиды – «Дексаметазон»,
Гипотензивные препараты – «Нифедипин», «Метопролол».

Для лечения первичного гиперальдостеронизма необходимо соблюдать диету и ограничить употребление поваренной соли до 2 грамм в сутки. Щадящий режим, умеренные физические нагрузки и поддержание оптимальной массы тела значительно улучшают состояние больных.

Строгое соблюдение диеты уменьшает выраженность клинических признаков синдрома и повышает шансы пациентов на выздоровление. Больным следует питаться домашней едой, не содержащей усилителей вкуса, ароматизаторов и прочих добавок. Врачи не рекомендуют переедать. Лучше принимать пищу небольшими порциями через каждые 3 часа. Основу рациона должны составлять свежие фрукты и овощи, крупяные изделия, постное мясо, калийсодержащие продукты. Употреблять в сутки следует не менее 2 литров воды. Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе, чай, продукты, повышающие артериальное давление. Больным необходимо употреблять продукты с мочегонным эффектом – арбузы и огурцы, а также специальные отвары и настойки.

частые прогулки на свежем воздухе,
занятия спортом,
борьба с курением и отказ от спиртных напитков,
отказ от фастфуда.

Прогноз при диагностированном синдроме Конна обычно благоприятный. Он зависит от индивидуальных особенностей организма больного и профессионализма лечащего врача. Важно - вовремя обратиться за медицинской помощью, до развития нефропатии и стойкой гипертонии. Высокое артериальное давление – серьезнейшая и опасная проблема для здоровья, связанная с первичным гиперальдостеронизмом.

Видео: альдостерома – причина синдрома Конна, программа “Жить здорово!”

Кора надпочечников отвечает за синтез трех групп гормонов. В том числе клетки этого эндокринного органа вырабатывают минералокортикоиды. Главный представитель этого класса гормонов – альдостерон.

В норме альдостерон выделяется под контролем ренин-ангиотензиновой системы крови. Гормон повышает потерю калия с мочой и задерживает натрий.

Если альдостерона становится слишком много, диагностируется гиперальдостеронизм. Это состояние может быть вызвано как патологией надпочечников, так и системными нарушениями.

Первичный гиперальдостеронизм называют синдромом Конна. В основе этого заболевания лежит чрезмерная секреция гормона в клубочковой зоны коры надпочечников.

Синдром Конна в три раза чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин. Симптомы заболевания обычно появляются в возрасте 30–40 лет.

Причины первичного гиперальдостеронизма

Синдром Конна может развиваться из-за разных патологических процессов.

К избытку секреции минералокортикоидов приводят:

гиперплазия коры надпочечников;
альдостерома (доброкачественная опухоль клубочковой зоны);
карцинома (злокачественная опухоль).

Около 30–40% первичного гиперальдостеронизма связаны с гиперплазией коры. Односторонняя аденома становится причиной 60% всех случаев синдрома Конна. Частота злокачественных опухолей составляет 0,7–1% в структуре заболеваемости.

Симптомы гиперальдостеронизма одинаковы для всех этиологических факторов. Чрезмерная секреция гормона при синдроме Конна приводит к выраженным электролитным нарушениям. И опухоли, и гиперплазированная кора не реагируют на регулирующее действие ренин-ангиотензиновой системы. Первичный гиперальдостеронизм имеет свойства автономности, то есть самостоятельности.

Клиническая картина синдрома

Первичный гиперальдостеронизм имеет три характерные группы симптомов.

Выделяют:

сердечно-сосудистый;
нервно-мышечный;
почечный компоненты.

Изменения объема циркулирующей крови и нарушения работы сердечной мышцы проявляются артериальной гипертензией, сердечной недостаточностью, сосудистыми катастрофами (инсульты, инфаркты).

Пациентов беспокоят головные боли, одышка, снижение толерантности к физическим нагрузкам, слабость, утомляемость, тяжесть за грудиной.

При контроле артериального давления фиксируется стойкая гипертензия. У пациентов отмечаются высокие цифры и систолического, и диастолического давления. Лечения гипертонии при синдроме Конна практически безрезультатно. Все современные гипотензивные средства и их комбинации не могут поддерживать у пациента нормальное давление.

В результате быстро развивается поражение органов-мишеней. На глазном дне при осмотре можно выявить ангиопатию, кровоизлияния, отслойку сетчатки. В тяжелых случаях эти изменения становятся причиной слепоты. Сердечная мышца подвергается гипертрофии. Утолщение стенки миокарда сопровождается нарушением его снабжения кислородом и питательными веществами. Из-за этого сердце становится менее устойчивым к нагрузкам. Падает фракция выброса левого желудочка, появляется сердечная недостаточность.

Нервно-мышечный компонент синдрома Конна связывают с изменением соотношения уровня калия и натрия в крови. Пациенты при первичном гиперальдостеронизме жалуются на слабость мускулатуры, неприятные ощущения в конечностях (холод, «мурашки»), судороги. Иногда может развиваться полный или частичный паралич.

Поражение почек при синдроме первичного гиперкортицизма объясняется избытком калия в моче. Больных беспокоит сильная жажда, сухость во рту. Объем мочи за сутки может быть выше норм. Обычно ночной диурез преобладает над дневным.

В анализах мочи выявляют низкую плотность, щелочную реакцию, протеинурию (белок). Длительно существующий первичный гиперальдостеронизм может стать причиной хронической почечной недостаточности.

Обследование при синдроме гиперальдостеронизма

Если врач заподозрил у пациента синдром Конна, то дальше необходимо пройти диагностическое обследование.

Для уточнения состояние нужно:

выявить высокий уровень альдостерона;
доказать первичную природу заболевания;
оценить состояние надпочечников (найти опухоль).

Оценить концентрацию гормона в крови не всегда просто. Уровень альдостерона даже при синдроме Конна склонен к быстрым изменениям. Наиболее точным исследованием считают анализ на соотношение альдостерона и ренина плазмы. Кроме того, пациенту обязательно определяют уровень калия крови.

При первичном гиперальдостеронизме альдостерон выше нормы, калий и ренин снижены.

Для диагностики предложены и успешно применяются особые пробы. Обычно их проводят в стационаре после госпитализации.

Эндокринологи проводят пробы:

с хлоридом натрия;
с гипотиазидом;
со спиронолактоном.

Оценка состояния коры надпочечников возможна разными способами. Диагностику начинают с ультразвукового исследования. Далее может потребоваться более точная компьютерная томография.

Если опухоль маленькая (до 1 см), то наиболее информативной считается ангиография. ее желательно сочетать с пробами крови из сосудов надпочечников.

Лечение заболевания

Первичный гиперальдостеронизм начинают лечить консервативно. Пациенту назначают таблетки спиронолактона. Кроме того, используют гипотензивные и сердечно-сосудистые средства. Дальнейшая тактика зависит от результатов УЗИ и томографии. Если опухоль в надпочечниках найдена, то обязательно проводится хирургическая операция. После удаления образования его исследуют под микроскопом. Если находят признаки злокачественности, то дальнейшую тактику определяет онколог.

В том случае, если в надпочечниках нет объемного новообразования, то оперативное вмешательство не нужно. Пациент продолжает получать лекарственные средства по схеме и регулярно проходит контрольное обследование. Визиты к эндокринологу необходимы каждые несколько месяцев. Контроль анализов крови нужен еще чаще. Медицинское наблюдение включает оценку симптомов, измерение артериального давления, снятие электрокардиограммы, забор крови на электролиты, альдостерон, ренин плазмы. Ежегодно всем больным с первичным идиопатическим гиперальдостеронизмом рекомендуется проходить УЗИ надпочечников, компьютерную томографию или ангиографию. Если в одном из контрольных обследований находят опухоль, то рекомендуется хирургическое лечение. Операция проводится после плановой подготовки (коррекция состава крови и сердечной деятельности).

Альдостеронизм – клинический синдром, связанный с избыточной секрецией альдостерона в коре надпочечников. Самым мощным , продуцируемым надпочечниками, считается что он, призванный задерживать натрий в организме.

Процесс обусловлен переносом натрия из дистальных канальцев в канальцевые клетки и его обменом с калием и водородом. Подобные процессы также отмечаются в потовых железах и в кишечнике.

Контролирует секрецию ренин-ангиотензиновый механизм. Благодаря протеолитическому ферменту, локализованному в клетках почек, можно выявить резкое уменьшение объема крови, которая циркулирует в почечных артериолах. Гиперсекреция этого фермента может быть связана и со снижением скорости кровотока.

Усиленная выработка альдостерона вызывает задержку натрия и водорода, что нормализует объем крови в почках, сохраняя секрецию ренина незначительной.

От того, какие причины влияют на избыточную выработку альдостерона, определяется диагноз – первичный или вторичный альдостеронизм.

В медицинской практике его также называют синдромом Конна, связан с появлением . Заболевание обусловлено нарушением работы эндокринной системы и встречается довольно часто. Гормонально-активная опухоль локализуется в клубочковой зоне коры надпочечников.

Почечная аритмия, снижение объема крови в почках, сужение почечных сосудов могут повлиять на гиперсекрецию гормона, который и способствует развитию этого заболевания. Следует знать, что отечность и гипертония не всегда сопутствуют альдостеронизму, при синдроме Барттера эти симптомы могут полностью отсутствовать, но сохраняется гипокалиемия, алкалоз и активность ренина в плазме.

Причины возникновения

Чрезмерная выработка гормона корой надпочечников приводит к образованию опухоли, в большинстве случаев речь идет об альдостероме или двусторонней , реже встречается карцинома. Отмечено, что заболеванию в большей степени подвержены представительницы слабого пола.

Мужской организм переносит этот недуг легче, в редких случаях требуется помощь медицинского персонала.

Причинами возникновения вторичного альдостеронизма могут стать заболевания с ишемией почек, различные болезни печени, сердечная недостаточность, сахарный диабет, инфаркт миокарда, пневмония.

Нередко недуг возникает на фоне длительных диет, при которых ежедневный рацион не обогащен натрием. Нарушение гормонального баланса возникает и при продолжительной терапии в сочетании с .

Механизм зарождения

Первичный альдостеронизм обусловлен усиленной секрецией альдостерона, который способствует значительному выделению калия и водорода из организма. Недостаток калия характеризуется мышечной слабостью, которая может развиться в мышечный паралич.

Одним из главных симптомов считается , при которой почечные канальцы подвергаются дистрофическому изменению и потере чувствительности к антидиуретическому гормону. Вследствие чего развивается внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз, являющиеся первой ступенью в развитии гипертонии. Симптомами повышенного артериального давления являются мигрени, изменения глазного дна и гипертрофия сердечной мышцы.

Говоря о патогенезе вторичного альдостеронизма следует учитывать первостепенную роль основного заболевания. В некоторых случаях речь идет об избыточной выработке ренина, в других – об онкотическом давлении и гиповолемии. В связи с этим выделяют гипертензионный синдром, отечный синдром и формы без появления отечности и гипертонии.

Клиническая картина

Признаки первичного альдостеронизма:

повышение артериального давления
мигрени
постоянная жажда
и обильное мочеиспускание
ноющая боль в сердце
одышка
тахикардия
слабость в мышцах
судороги
анализ крови демонстрирует резкое снижение содержания калия

Критическая стадия заболевания характеризуется следующими симптомами:

мышечный паралич
потеря зрения
тошнота
рвота
отек сетчатки или зрительного нерва

Признаки вторичного альдостеронизма:

сердечная недостаточность
хронический нефрит
болезнь Боткина
хронический гепатит
цирроз печени
повышенная отечность

Методы диагностики

Для выявления первичного альдостеронизма с признаками гипокалиемии применяют диагностическую пробу, основанную на введении альдактона. Для диагностирования альдостеромы используют радиоизотопную визуализацию надпочечников, предварительно внутривенно вводят радиоизотопный препарат и только через неделю проводят процедуру визуализации.

Нередко применяется и рентгенодиагностика при помощи пневмосупраренографии и ангиографии, этот метод отмечается как один из самых результативных.

Как показывает практика, диагностировать вторичный альдостеронизм достаточно трудно. На протяжении длительного времени изучаются , экскреция мочи с альдостероном, баланс электролитов, а также соотношение натрия и калия.

Способы терапии

После проведения тщательной диагностики и постановки диагноза определяются и методы лечения альдостеронизма. Для лечения первичного рекомендуют хирургическое вмешательство. Образовавшаяся в надпочечниках опухоль удаляется оперативным методом, после чего происходит гарантированное выздоровление пациента.

Удаление новообразования сопровождается нормализацией давления и восстановлением электролитного баланса. Реабилитация больного проходит в кротчайшие сроки, неприятные симптомы полностью проходят.

Лечение вторичного альдостеронизма имеет принципиальное отличие и связано с ликвидацией всех причин, вызывающих дополнительную стимуляцию гормона. Лечащий врач назначает наиболее эффективную терапию в сочетании с блокаторами избыточного гормона.

В комплексном лечении предусмотрено применение . Диуретики выводят всю лишнюю жидкость из организма, что гарантирует исчезновение отеков. Устранение основного заболевания – ключ к выздоровлению больного, правильно подобранная терапия, которая будет успешно сочетаться с блокаторами гормона и диуретиками, и определяется степенью развития болезни..

Лечение вторичного альдостеронизма, происходит параллельно основному лечению, наиболее популярными схемами считаются применение преднизолона с диуретиками или альдактона.

Прогнозы

При своевременном обращении пациента лечение заболевания первичного альдостеронизма по прогнозам определяется как благоприятное. Но только при условии отсутствия необратимых изменений почек и сосудистой системы. Оперативное вмешательство и удаление образования не сопровождается резким снижением артериального давления или коллапсом. После операции отмечается полное исчезновение симптомом, постепенно восстанавливается секреция гормонов.

Без лечения наступает летальный исход, по причине прогрессирующих сопутствующих заболеваний. Злокачественная альдостерома не имеет благоприятных прогнозов.

Несвоевременное обращение и оперативное лечение в более поздний период в большинстве случаев обусловлено потерей трудоспособности и присвоением инвалидности 1 группы, длительность восстановления организма в послеоперационный период определяется степенью обратимостью изменений в организме.

Прогнозы на лечение вторичного альдостеронизма зависят от степени тяжести сопутствующих заболеваний, важно и то, насколько поражены почки. Нередко патология почек сопровождается образованием злокачественных опухолей ().

Возможно, будет полезно почитать: