Цирроз печени: диагностика, осложнения и лечение. Определение стадии заболевания

Цирроз печени неуточненный (K74.60), Цирроз печени другой (K74.69)

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Другой и неуточненный цирроз печени (K74.6)

Паллиативная помощь

Общая информация

Краткое описание

Запоры - урежение частоты стула и трудность опорожнения кишечника.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися запорами
Код протокола:

Код заболеваний по МКБ 10:
В20 - В24, С00-С97, Е10-Е11, G20, G81-G83, G92-G93, I10-I13, I25, I27, I50, I69, J44, J90- J91, J96, К70.3-К70.4, К71.7, К72, К74, N18-N19, S72.0

Сокращения, используемые в протоколе:
ВОП - врачи общей практики
ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
РК - Республика Казахстан
МНН - международное непатентованное наименование

Дата разработки протокола: 2013 год.

Пользователи протокола: ВОП поликлиники, онкологи стационара и поликлиники, врачи-паллиаторы стационара хосписа и выездной службы хосписа.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии (описание достоверных признаков синдрома)

Жалобы и анамнез:
Жалобы на уменьшение частоты стула (реже 3 раз в неделю), чувство тяжести и вздутия живота, более плотная консистенция кала («овечий кал»), акт дефекации требует мышечных усилий, даже после акта дефекации чувство недостаточного опорожнения кишечника.
При сборе анамнеза подробно расспрашивают обо всех проявлениях запора - частоте стула, характере кала, натуживании и чувстве удовлетворенности актом дефекации, длительности запора. Выясняют также, есть ли боль в животе, метеоризм, признаки поражения верхних отделов ЖКТ, признаки поражения мочевых путей, принимал ли больной слабительные или другие лекарственные средства и как долго.

Физикальное обследование:
пальпация и перкуссия живота, аускультация, макроскопическое исследование стула, косвенные объективные данные.

Лабораторные исследования , необходимые для определения синдрома, проведенные до госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи: не проводятся

Инструментальные исследования , необходимые для определения синдрома, проведенные до госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
- рентгенологическое обследование - в том случае, если есть подозрение на частичную или полную кишечную непроходимость (запоры сопровождающиеся болью в животе, рвотой, отсутствием эффекта от консервативной терапии).

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели оказания паллиативной помощи: нормализация стула

Тактика оказания паллиативной помощи

Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр.)
Профилактика астенизации, режим с расширением двигательной активности, ЛФК, очистительные клизмы.
Диета - включение в рацион продуктов, содержащих пищевые волокна, достаточное количество жидкости, фрукты, фруктовые соки.

Медикаментозное лечение (указываются фармакологические группы, только лекарственные средства, зарегистрированные в РК, МНН, курсовые или суточные дозы, с указанием формы выпуска. При наличии особенностей назначения необходимо указать: внутривенное введение, инсулиновая помпа и т.д.):

Перечень основных лекарственных средств
МНН/Действующее вещество	Форма выпуска		Курсовая доза, 14 дней
Лекарственные средства, применяемые при заболеваниях органов пищеварения
Слабительные
бисакодил	Табл, 5 мг, супп ректальные 10 мг, капли			20 табл 10 св
лактулоза	Сироп, суспензия для приема внутрь			1 флакон - 500 мл
Сенна	таб			20 таб
Перечень дополнительных лекарственных средств
Препараты, получаемые из крови, плазмозамещающие средства и средства для парентерального питания
Средства, способствующие восстановлению микроэкологического баланса кишечника
Стерильный концентрат продуктов обмена кишечной микрофлоры		капли для приема внутрь	2 флакона
фосфатная клизма	100 мл 1-2 раза в день			5 шт

Изделия медицинского назначения

Название изделия	Количество в сутки	Длительность применения
Система для внутривенных инфузий	1	5-10 дней
Шприц 2 мл, 5 мл, 10 мл, 20 мл	30	14 дней
Устройство для вливания в малые вены с иглой -бабочкой для подкожных инъекций	1 в 3-10 дней	14 дней
Салфетка спиртовая	30	14 дней
памперсы	4	14 дней
Пеленка одноразовая	4	14 дней
лейкопластырь гипоаллергенный	1уп (2*500 см)	14 дней
Термометры для тела	1шт на 1 пациента	14 дней
Тонометр для измерения АД	1шт	14 дней
Кружка Эсмарха	1	1-2 раза за курс

Хирургическое вмешательство : в том случае, если есть подозрение на частичную или полную кишечную непроходимость (запоры сопровождающиеся болью в животе, рвотой, отсутствием эффекта от консервативной терапии).

Дальнейшее ведение (сопровождение пациента на амбулаторном уровне):
- контроль стула через 2 дня на 3-й, самостоятельное применение слабительных средств на дому после коррекции назначений в стационаре.

Индикаторы эффективности паллиативного лечения

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
- наличие у больного онкологического или соматического заболевания в инкурабельной стадии, сопровождающегося развитием асцита;
- наличие социально-бытовых показаний (отсутствие условий для обеспечения надлежащего ухода и лечения на дому, ситуация психологического дискомфорта в связи с присутствием в квартире больного с онкологическим или соматическим заболеванием в инкурабельной стадии и др.).

Условия для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
- наличие у больного хронического прогрессирующего заболевания в инкурабельной стадии, подтвержденного медицинским заключением, выданным врачами организации здравоохранения; (патронажное извещение, данные гистологического или цитологического обследований или других обследований, подтверждающих диагноз).

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
1. 1. Doyle, D, G. W. Hanks, and N. eds MacDonald. 1998. Oxford Textbook of Palliative Care. 2nd ed. Oxford / New York / Tokyo: Oxford University Press. 2. ASCO Curriculum on Symptom Management. Dubuque, IA: Kendall|Hunt Publishing; 2001. 3. Weiler K, Garand L. Evidence-based protocol. Advance directives. Iowa City (IA): University of Iowa Gerontological Nursing Interventions Research Center, Research Dissemination Core; 1999. 35 p 4. Букварь по паллиативной медицине под ред. д.м.н. Мошою Д., 2012г. 120с

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1. Касенова Асем Толегеновна, директор Хосписа г. Павлодара, врач - паллиатор,
2. Окульская Елена Викторовна, врач-психотерапевт 1й категории, врач-ординатор Хосписа г. Павлодара,
3. Смаилова Г.А.., профессор, д.м.н., заведующая отделением впервые выявленного туберкулеза легких НЦПТ РК,
4. Ижанова А.К., к.м.н., доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней Казахского Национального Медицинского университета имени С.Д. Асфендиярова,
5. Кенжебаева Г. С. - заместитель главного врача по организационно-методической работе Больницы Сестринского ухода, г. Караганда,
6. Федорова А.К., заведующая паллиативным отделением Кустанайского областного онкологического диспансера,
7. Рахимова М. Р. - врач-ординатор отделения паллиативного помощи № 1 Городского центра паллиативной помощи, г. Алматы

Рецензенты:
Сирота В.Б., зав.кафедрой онкологии КарГМУ, д.м.н., профессор

Указание на отсутствие конфликта интересов : нет.

Указание условий пересмотра протокола: 1 раз в 3 года или при появлении новых доказанных данных.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Холангиокарцинома - это онкологическое заболевание жёлчных протоков, поражающее внутрипечёночный, околоворотный, дистальный отделы биллиарного дерева. Наиболее распространённым типом холангиокарцином являются воротные опухоли (56%), реже встречаются внутрипечёночные холангиокарциономы (6–10%).

Воротная опухоль, которую также называют опухоль Клацкина (впервые была описана исследователем Джеральдом Клацкиным в 60-х годах) поражает общий печёночный проток в месте бифуркации правого и левого печёночного протока в воротах печени.

Факторы риска развития заболевания

Клиническая картина
- Диагностика заболевания
Лечение и прогноз

Эта опухоль составляет 3% от злокачественных образований желудочно-кишечного тракта. Обычно возникает в возрасте 50–70 лет, но может проявиться и раньше. В большинстве случаев выявляется у пациентов с первичным склерозирующим холангитом и кистами холедоха.

Уровень заболеваемости немного выше среди мужчин. Такое новообразование растёт медленно и поздно метастазирует. Из-за позднего выявления и невозможности хирургической резекции болезнь имеет высокий риск летального исхода.

Распространённость болезни представляет до 2 случаев из 100000 населения, с каждым годом её уровень увеличивается, возможно, это связано с улучшением диагностики и внедрением компьютерной томографии.

Развивается новообразование из внутрипечёночных и внепечёночных эпителиальных клеток. Некоторые исследователи предполагают, что развитие болезни связано с мутацией гена супрессора опухолевого роста.

По морфологическому строению опухоль Клацкина в 90% случаев представляет аденокарциному, в 10% плоскоклеточный рак. Локальные метастазы обнаруживаются в печени, воротах печени, региональных лимфатических узлах панкреатодуоденального комплекса и брюшной полости.

Факторы риска развития заболевания

Этиология злокачественных образований жёлчных протоков в большинстве случаев остаётся неустановленной.

В настоящее время считается, что камни жёлчного пузыря не увеличивают риск развития холангиокарцином.

Рассмотрим основные факторы риска:

При опухоли Клацкина наблюдаются такие симптомы:

Характерна классическая триада симптомов гепатобилиарного и поджелудочного рака: холестаз, абдоминальная боль, потеря веса. У 90% пациентов развивается желтуха, которая часто имеет прерывистый характер.

Желтуха является наиболее распространённым проявлением злокачественных опухолей жёлчных протоков, но при опухоли Клацкина она проявляется на более поздних стадиях и свидетельствует о серьёзном прогрессировании заболевания.

Гепатомегалия наблюдается у каждого третьего заболевшего. Лабораторные анализы крови показывают увеличение уровня билирубина (билирубин появляется и в моче), щелочной фосфатазы. Желтуха является физическим проявлением гипербилирубинемии.

У некоторых пациентов повышен раково-эмбриональный антиген (РЭА), но этот показатель не является специфичным и чувствительным маркером. Наиболее точным является уровень ракового антигена СА 19–9, его значение повышено у 80% больных. Более показательно для выявления этого типа рака сочетание двух тестов.

Диагностика заболевания

Для диагностики опухоли Клацкина используют следующие радиографические методы:

Лечение и прогноз

Если болезнь поддаётся резекции (отсутствуют метастазы в печени или другие системные органы, лимфатические узлы, и кровеносные сосуды не поражены), хирургическое вмешательство является лучшим вариантом лечения.

Пятилетняя выживаемость пациентов с этой болезнью без операции - от 5 до 10%. После проведения операции выживаемость составляет 10–30% и выше. К сожалению, опухоль Клацкина редко диагностируют на ранних стадиях, поэтому у большинства пациентов она неоперабельна.

Невозможность резекции опухоли определяет низкий средний уровень выживаемости пациентов. Критерии хирургического лечения основываются на оценке анатомических структур, поражённых ростом опухоли.

Радиологические методы исследования необходимы для определения возможности хирургической резекции опухоли и выбора лечебной тактики. Опухоль Клацкина неоперабельна в следующих случаях:

двустороннее поражение правого и левого печёночных протоков до уровня разветвления внутрипечёночных протоков;
окклюзия главной воротной вены, проксимальные её бифуркации;
атрофия доли печени в сочетании с окклюзией противоположной ветви воротной вены;
атрофия доли печени с поражением противоположных биллиарных протоков второго порядка;
поражение опухолью двусторонних артерий печени.

В конечном счёте возможность удаления опухоли определяется во время операции.

Если предоперационные результаты компьютерной томографии демонстрируют невозможность проведения хирургического удаления, пациент может рассчитывать на паллиативную медицинскую помощь или проведение паллиативной операции (биллиарное обходное шунтирования для устранения непроходимости). Стентирование жёлчных протоков устраняет обструкцию, но увеличивает риск холангита.

Для повышения вероятности излечения применяют лучевую терапию, которая обеспечивает преимущество при неполных резекциях. Адъювантная и предоперационная лучевая терапия используется для уменьшения размеров опухоли до резектабельных.

При неоперабельных опухолях химиотерапия в сочетании с лучевой терапией позволяет повысить выживаемость до 10 месяцев. Некоторые пациенты с опухолью Клацкина нуждаются в паллиативной терапии (средняя продолжительность жизни при этом составляет 2–8 месяцев).

Частичная резекция ворот печени, химиотерапия, лучевая терапия, шунтирование - все эти методы лечения применяются с различными результатами.

Паллиативная медицинская помощь повышает качество жизни пациентов и их семей, которые сталкиваются с проблемами, сопутствующими опасным для жизни заболеваниям, будь то физические, психосоциальные или духовные.
По оценкам, ежегодно в паллиативной медицинской помощи нуждаются 40 миллионов человек, 78% из которых проживают в странах с низким и средним уровнем дохода.
Во всем мире паллиативную медицинскую помощь получают сегодня лишь около 14% людей, нуждающихся в ней.
Чрезмерные нормативные ограничения в отношении морфия и других основных контролируемых паллиативных препаратов лишают людей доступа к надлежащему обезболиванию и паллиативной медицинской помощи.
Серьезным препятствием для улучшения доступа являются отсутствие подготовки и информированности в области паллиативной медицинской помощи среди работников здравоохранения.
Глобальная потребность в паллиативной медицинской помощи будет и далее возрастать вследствие увеличивающегося бремени неинфекционных заболеваний и старения населения.
Оказание паллиативной медицинской помощи на раннем этапе сокращает ненужные госпитализации и использование медицинских служб.

Паллиативная медицинская помощь является подходом, который улучшает качество жизни пациентов (взрослых и детей) и их семей, которые сталкиваются с проблемами, сопутствующими опасным для жизни заболеваниям. Она предотвращает и облегчает страдания в результате раннего диагностирования, правильной оценки и лечения боли и решения других проблем, будь то физических, психосоциальных или духовных.

Противодействие страданию предполагает решение вопросов, выходящих за рамки физических симптомов. При оказании паллиативной помощи используется комплексный подход к оказанию поддержки пациентам и ухаживающим за ними лицам. Это включает удовлетворение практических потребностей и консультирование при потере близких. При этом обеспечивается система поддержки, чтобы помочь пациентам вести возможно более активный образ жизни до смерти.

Паллиативная медицинская помощь получила недвусмысленное признание в рамках права человека на здоровье. Ее следует оказывать силами ориентированных на человека и комплексных медицинских служб, уделяющих особое внимание конкретным потребностям и предпочтениям индивидуумов.

Паллиативная медицинская помощь необходима при многих заболеваниях. Большинство нуждающихся в ней взрослых страдают такими хроническими заболеваниями, как сердечно-сосудистые (38,5%), рак (34%), хронические респираторные заболевания (10,3%), СПИД (5,7%) и диабет (4,6%).

Паллиативная медицинская помощь может потребоваться при многих других нарушениях, в т.ч. почечной недостаточности, хронических заболеваниях печени, рассеянном склерозе, болезни Паркинсона, ревматоидном артрите, неврологических заболеваниях, деменции, врожденных нарушениях и туберкулезе с лекарственной устойчивостью.

Боль является одним из наиболее частых и серьезных симптомов, который испытывают пациенты, нуждающиеся в паллиативной медицинской помощи. Для устранения боли, сопутствующей многим прогрессирующим заболеваниям на поздней стадии, важное значение имеют опиоидные анальгетики. Например, в конце жизни боль от умеренной до острой будут испытывать 80% больных СПИДом или раком и 67% пациентов с сердечно-сосудистым заболеванием или хронической обструктивной болезнью легких.

Опиоидные препараты также могут облегчить другие распространенные мучительные физические симптомы, в том числе одышку. Борьба с такими симптомами на раннем этапе является частью этического долга облегчить страдание и соблюсти человеческое достоинство.

Ограниченный доступ к паллиативной медицинской помощи

По оценкам, ежегодно в паллиативной медицинской помощи нуждаются 40 миллионов человек, 78% из которых проживают в странах с низким и средним уровнем дохода. Что касается детей, то 89% детей, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи, проживают в странах с низким и средним уровнем дохода и почти половина из них — в Африке.

Для решения проблемы неудовлетворенной потребности в паллиативной медицинской помощи во всем мире необходимо устранить ряд серьезных препятствий:

национальные меры политики и системы в области здравоохранения часто вообще не включают паллиативную медицинскую помощь;
обучение работников здравоохранения в области паллиативной медицинской помощи нередко является ограниченным или отсутствует;
доступ населения к опиоидным анальгетикам является недостаточным и не соответствует международным конвенциями о доступе к основным лекарственным средствам.

В исследовании 2011 года, 1 охватившем 234 страны, территории и района, был сделан вывод о том, что услуги паллиативной медицинской помощи были успешно интегрированы лишь в 20 странах, тогда как в 42% стран они отсутствуют, и еще в 32% стран носят лишь эпизодический характер.

В 2010 году Международный комитет по контролю над наркотиками пришел к заключению, что более чем в 121 стране уровень использования опиоидных анальгетиков является «недостаточным» или «крайне недостаточным», чтобы удовлетворить базовые медицинские потребности. В 2011 году 83% человечества проживало в странах, где доступ к опиоидному обезболиванию является низким или отсутствует 2 .

Другие препятствия к паллиативной медицинской помощи включают:

отсутствие информированности среди лиц, формулирующих политику, работников здравоохранения и общественности о том, чтó из себя представляет паллиативная медицинская помощь, и какую пользу она может принести пациентам и системам здравоохранения;
культурные и социальные барьеры (например, представления о смерти и процессе умирания);
заблуждения относительно паллиативной медицинской помощи (например, мнение о том, что она предназначена только для онкологических больных, или что она полагается в последние недели жизни); и
ошибочные представления о том, что доступ к опиоидным анальгетикам приведет к усилению токсикомании.

Что могут сделать страны?

На национальных системах здравоохранения лежит ответственность за включение паллиативной медицинской помощи в континуум помощи, оказываемой лицам с хроническими, опасными для жизни нарушениями в рамках с программами профилактики, выявления на раннем этапе и лечения. Это включает, как минимум, следующие элементы:

Меры политики в области здравоохранения, интегрирующие услуги паллиативной помощи в структуру и финансирование национальных систем здравоохранения на всех уровнях оказания медицинской помощи.
Меры политики, направленные на усиление и увеличение людских ресурсов, в том числе обучение имеющихся специалистов здравоохранения, включение паллиативной медицинской помощи в основную учебную программу всех новых работников здравоохранения, а также обучение добровольцев и общественности.
Политику в отношении лекарственных средств, которая обеспечит наличие основных препаратов для воздействия на симптомы, в частности опиоидных анальгетиков для облегчения боли и дыхательной недостаточности.

Паллиативная медицинская помощь особенно эффективна, когда к ней обращаются на раннем этапе болезни. Ее раннее оказание не только улучшает качество жизни пациентов, но и сокращает ненужную госпитализацию и использование медицинских служб.

Паллиативную медицинскую помощь следует оказывать в соответствии с принципами всеобщего охвата медицинским обслуживанием. Все население, независимо от уровня доходов, характера заболевания или возраста, должно иметь доступ к установленному в национальных масштабах набору основных медицинских услуг, включая паллиативную медицинскую помощь. Финансовые системы и системы социальной защиты должны учитывать, что бедные и маргинализированные группы населения обладают правом человека на паллиативную медицинскую помощь.

Специализированная паллиативная помощь является компонентом паллиативного медицинского обслуживания, однако устойчивая, качественная и доступная система паллиативной помощи должна быть интегрирована в первичное медико-санитарное обслуживание, оказание помощи по месту жительства и на дому, а также должна оказывать поддержку семьям и добровольцам местных сообществ, которые оказывают поддержку. Обеспечение паллиативной помощи должно рассматриваться в качестве этического долга работников здравоохранения.

Деятельность ВОЗ

Препараты для оказания паллиативной медицинской помощи, в том числе анальгетики, включены в список основных лекарственных средств ВОЗ для взрослых и детей. Паллиативная помощь получила признание в основных глобальных уполномочивающих документах и стратегиях в отношении всеобщего охвата медицинским обслуживанием, неинфекционных заболеваний и ориентированных на человека и интегрированных служб здравоохранения.

В 2014 году первая в истории глобальная резолюция по паллиативной медицинской помощи WHA 67.19 призвала ВОЗ и государства-члены улучшить доступ к паллиативной медицинской помощи в качестве одного из ключевых компонентов систем здравоохранения, уделяя особое внимание первичной медико-санитарной помощи, оказанию помощи на уровне местных сообществ и на дому. Работа ВОЗ по укреплению паллиативной медицинской помощи будет сосредоточена в следующих областях:

включение паллиативной медицинской помощи во все соответствующие глобальные планы по борьбе с болезнями и в отношении систем здравоохранения;
разработка руководящих указаний и методических документов по интегрированной паллиативной помощи с охватом групп заболеваний и уровней медицинской помощи при надлежащем учете этических вопросов оказания всесторонней паллиативной помощи;
оказание государствам-членам поддержки в улучшении доступа к препаратам, используемым в паллиативной терапии, путем совершенствования национальных нормативных положений и систем обеспечения;
содействие расширению доступа к паллиативной медицинской помощи для детей (в сотрудничестве с ЮНИСЕФ);
мониторинг глобального доступа к паллиативной помощи и оценка прогресса, достигнутого в осуществлении программ оказания паллиативной помощи;
содействие выделению адекватных ресурсов на программы и исследования в области паллиативной медицинской помощи, особенно в странах с ограниченными ресурсами, и
сбор фактических данных о моделях оказания паллиативной помощи, которые эффективны в условиях стран с низким и средним уровнем дохода.

1 Lynch T, Connor S, Clark D. Mapping levels of palliative care development: a global update. Journal of Pain and Symptom Management 2013;45(6):1094-106

2 Seya MJ, Gelders SFAM, Achara OU, Milani B, Scholten WK. A First Comparison between the Consumption of and the Need for Opioid Analgesics at Country, Regional and Global Level. J Pain & Palliative Care Pharmacother, 2011; 25:6-18.

При таком заболевании, как рак печени, в структурах данного органа возникают и неконтролируемо развиваются злокачественные опухоли, которые приводят к нарушениям в его функционировании. При отсутствии необходимой и своевременной помощи пациентам с таким диагнозом, патологический процесс распространяется и со временем приводит к гибели пациента.

Выделяют несколько разновидностей рака, который поражает печень. Такой тип злокачественной болезни, как холангиокарцинома образуется в желчных протоках, из которых и распространяется в дальнейшем. Непосредственно из клеток печени (называются они гепатоцитами) развивается такой вид рака, как гепатоцеллюлярная карцинома. Выделяют также диффузную форму злокачественной болезни.

Рак печени может также возникнуть в результате метастатических поражений других органов. В печень могут попасть метастазы от любого пораженного злокачественной опухолью органа (чаще всего от кишечника). Вторичный рак встречается значительно чаще первичного.

В последние годы данную злокачественную болезнь выявляют значительно чаще, связано это с тем, что увеличивается количество пациентов с хроническими гепатитами, вызываемыми онкогенными вирусами. Среди всех онкологических болезней рак печени занимает пятую позицию по частоте диагностирования у лиц мужского пола, а также восьмое - у лиц женского пола.

Рак, поражающий печень, достаточно тяжело поддается лечению даже на начальных этапах развития болезни, на поздних же стадиях радикально помочь больным нет возможности. Для таких пациентов предлагают качественный паллиативный уход в хосписе Европейской клиники. Специалисты медицинского учреждения оказывают пациентам с неизлечимыми формами рака качественную медицинскую помощь, а также психологическую поддержку, что очень важно в такой период. Основная цель, которую перед собой ставят доктора хосписа, - это повысить уровень жизни пациентов, путем избавления их от боли, а также побочных воздействий патологического процесса на организм, и максимально ее продлить.

+7-925-191-50-55 госпитализация в хоспис для онкологических больных в Москве

Много неудобств пациентам доставляют именно возникающие симптомы заболевания. Доктора хосписа, применяя современные методики терапии, успешно устраняют симптомы болезни, что улучшает общее состояние организма. Основными проявлениями рака печени являются: обострение хронических печеночных болезней (гепатита, а также желчнокаменной болезни), ощущение постоянного дискомфорта, боли в области правого подреберья (постоянные, ноющие), снижение аппетита, рвота, тошнота, головокружение, хроническая усталость, уменьшение массы тела, в некоторых случаях повышается температура тела, возникает озноб.

В результате разрастания новообразования блокируется отток желчи, что провоцирует механическую желтуху, в результате этого у тяжелобольных пациентов желтеют кожа, склеры, начинает зудеть кожа. Для последней стадии рака характерно также развитие анемии, которую провоцируют постоянные кровотечения из различных пораженных органов, возникает асцит (скопление жидкости в брюшной полости), сильная интоксикация. Данные симптомы значительно ухудшают общее состояние пациентов, поэтому в хосписе уделяют особое внимание их устранению.

Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только M-PHARMA поможет вам купить софосбувир и даклатасвир и при этом профессиональные консультанты будут отвечать на любые ваши вопросы на протяжении всей терапии.

Цирроз печени представляет собой состояние, при котором печень не функционирует должным образом из-за длительного её повреждения. Как правило, заболевание протекает медленно в течение нескольких лет. Изначально, заболевание не проявляется в виде каких-либо симптомов. По мере прогрессирования заболевания, человек может начать чувствовать усталость, слабость, зуд, отёк голеней, кожа становится желтоватой, синяки появляются легко, жидкость может накапливаться в брюшной полости, а на коже могут появиться паукообразные гемангиомы. Накопленная в брюшной полости жидкость может самопроизвольно инфицироваться. Другие осложнения включают в себя печёночную энцефалопатию, кровотечения из расширенных вен пищевода и рак печени. Печёночная энцефалопатия приводит к путанице у человека, а также потере сознания. Цирроз печени чаще всего вызывается употреблением алкоголя, гепатитом В, гепатитом С и неалкогольной жировой болезнью печени. Как правило, для того чтобы проявился цирроз печени, необходимо употреблять два или три алкогольных напитка в день в течение нескольких лет. Неалкогольная жировая болезнь печени происходит из-за ряда причин, включая избыточную массу тела, диабет, высокое содержание жиров в крови, а также высокое кровяное давление. Менее частыми причинами являются аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, гемохроматоз, различные лекарственные препараты и камни в желчном пузыре. Цирроз печени характеризуется замещением нормальной ткани печени рубцовой тканью. Эти изменения приводят к нарушениям функции печени. Диагноз ставится на без анализов крови, медицинской визуализации и биопсии печени. Некоторые причины цирроза, такие как гепатит В, могут быть предотвращены с помощью вакцинации. Лечение, в частности, зависит от причины заболевания. Зачастую целью является предотвращение ухудшения состояния и избегание осложнений. Гепатит В и С могут лечиться при помощи противовирусных препаратов. Аутоиммунные гепатиты лечат с помощью стероидных препаратов. Урсодиол может быть полезным, если заболевание вызвано закупоркой желчных протоков. Другие препараты могут быть полезными в случае таких осложнений как опухоль, печёночная энцефалопатия, расширенные вены пищевода. При тяжёлом течении цирроза печени пересадка печени может быть одним из вариантов. В 2013 году цирроз печени унёс жизни 1,2 миллиона человека, в 1990 году - 0,8 миллионов. Из них, злоупотребление алкоголем вызвало 384000 смертей, гепатит С - 358000 смертей, гепатит В - 317000 смертей. В США от цирроза печени умирает больше мужчин, нежели женщин. Самым первым описанием данного состояния является описание Гиппократом, проведённое в 5 веке до н.э. Слово “цирроз” греческого происхождения; оно означает “желтоватое состояние”.

Признаки и симптомы

Цирроз печени имеет множество проявлений. Эти признаки и симптомы могут быть как прямым результатом нарушения клеток печени, так и вторичным проявлением портальной гипертензии. Существует несколько проявлений, причины которых являются неспецифическими, однако и они могут вызвать цирроз печени. Точно так же, отсутствие этих проявлений не исключает возможность развития цирроза. Цирроз печени прогрессирует медленно и постепенно. Когда его проявления являются заметными, стадия его прогрессирования заставляет бить тревогу. Слабость и потеря массы тела являются одними из ранних симптомов.

Дисфункция печени

Следующие показатели являются прямыми последствиями нефункционирования клеток печени.

Сосудистая звёздочка или паукообразный невус являются сосудистыми поражениями, состоящими из центральных артериол, окружённых многочисленными маленькими сосудами (отсюда и название “паукообразный”); этот процесс вызван увеличением уровня гормона эстрадиола. Одно исследование показало, что сосудистые звёздочки выявляются в трети случаев.

Ладонная эритема представляет собой покраснение ладоней на возвышении большого пальца кисти и возвышении мизинца, что также является результатом высокого уровня эстрогена.

Гинекомастия или увеличение размера грудной железы у мужчин, не являясь злокачественным проявлением, вызвана увеличение эстрадиола и может происходить у двух третей пациентов. Этот процесс отличается увеличения жира в груди у пациентов с избыточной массой тела.

Гипогонадизм, являющийся снижением половых гормонов и проявляющийся как импотенция, бесплодие, потеря сексуального влечения, атрофия яичек, могут быть следствием травмы или подавления функций гипоталамуса / гипофиза. Гипогонадизм связан с циррозом из-за алкоголизма и гемохроматоза.

Размер печени может быть увеличенным, нормальным или усохшим у больных с циррозом печени.

Асцит или накопление жидкости в брюшной полости приводит к увеличению боковой притуплённости (необходимо 1500 мл для обнаружения боковой притуплённости). Может быть замечен при увеличении обхвата живота.

Печёночное зловоние является затхлым запахом изо рта, вызванное повышением уровня диметилсульфида.

Жёлчность является жёлтым окрашиванием кожи и слизистых оболочек (особенно заметно на глазах) из-за повышения уровня билирубина (по крайней мере, 2-3 мг на дл или 30 мкмммоль на л). Моча также может стать более тёмной.

Портальная гипертензия

Цирроз печени сопротивление потоку крови, увеличивая давление в системы портальных вен, приводя к портальной гипертензии. Эффекты портальной гипертензии включают:

Спленомегалию (увеличение размера селезёнки), обнаруживаемую у 35-50% пациентов.

Варикозное расширение вен пищевода, возникающее тогда, когда коллатерный портальный кровоток проходит через сосуды в желудке и пищевода (процесс называется портокавальным анастомозом. Когда кровеносные сосуды становятся больше, такое состояние называются варикозным расширением вен, что говорит о риске того, что вены могут лопнуть.

Голова медузы представляет собой расширенные вены пупка в связи с портальной гипертензией. Кровь из системы портальных вен шунтируется через вены пупка и в итоге доходит до брюшных венозных стенок; конечный итог этот процесса внешне напоминает голову медузы.

Шум Крювелье-Баумгартена представляет собой гул, слышный в эпигсатральной области (при обследовании стетоскопом), вызванный побочными соединениями, которые образуются между портальной системой и венами пупка в результате портальной гипертензии.

Неустановленные причины

Существуют некоторые изменения, наблюдаемые при циррозе, причина которых не выявлена. Также может отмечаться признаки других не связанных с печенью причин.

Полосовидная лейкония - парные горизонтальные полосы, разделённые нормальным цветом, приводя к гипоальбуминемии (неадекватная выработка альбумина). Это не является специфичным для цирроза печени.

Ногти Терри (двойные ногти) - две трети ногтевой пластины белые, а одна треть красная, также вызвано гипоальбунемией.

Утолщение концевых фаланг пальцев - угол между ногтевой пластиной и прокисмальным ногтём превышает 180 градусов. Это не является специфичным для цирроза печени и может происходить при разных состояниях.

Гипертрофическая остеоартропатия. Представляет собой хронический пролиферативный периостит длинных костей, который может вызывать сильные боли. Не является специфическим проявлением для цирроза печени.

Контрактура Дюпюитрена. Представляет собой утолщение и укорочение ладонной фиксации (ткани на ладони рук), которая приводит к сгибательным деформациям пальцев. Вызывается фиброплатической пролиферацией (увеличение роста) и нарушениями отложения коллагена. Достаточно часто встречается (у 33% пациентов).

Другое. Слабость, утомляемость, анорексия, потеря массы тела.

Запущенное заболевание

По мере прогрессирования болезни могут развиваться осложнения. У некоторых людей эти проявления могут быть первыми признаками заболевания.

Синяки и кровотечение в результате пониженной выработки факторов свёртывания крови.

Печёночная энцефалопатия - печень не очищает организм от аммиака и связанных с ним азотистых веществ в крови, которые доставляются в головной мозг, поражая его функционирование; может проявляться пренебрежением собственным внешним видом, отсутствием реакции, забывчивостью, проблемами с концентрацией или изменениями в привычках сна. Это может отмечаться во время тестирования на астериксис, который представляет собой двусторонней асинхронное хлопанье вытянутыми, изогнутыми назад руками, у пациентов с печёночной энцефалопатией.

Чувствительность к лекарственным препаратам, вызванная снижением метаболизма активных соединений.

Острое повреждение почек (в частности, гепаторенальный синдром).

Причины

У заболевания может быть множество возможных причин; иногда более, чем одна причина может отмечаться у того же человека. В глобальном масштабе, 57% случаев цирроза печени связано или с гепатитом В (30%), или с гепатитом С (27%). Употребление алкоголя является ещё одним важным фактором, на который приходится около 20% случаев.

Алкогольная болезнь печени (АБП). Алкогольный цирроз печени развивается у 10-20% людей, которые злоупотребляют алкогольными напитками в течение десяти лет или более. Алкоголь, по-видимому, повреждает печень, блокируя нормальный метаболизм белков, жиров и углеводов. Это повреждение происходит через формирование ацетальдегида из спирта, который сам по себе является реактивным, а также способствует накоплению веществ в печени. У пациентов может отмечаться одновременное проявление гепатита с лихорадкой, гепатомегалией, желтухой и анорексией. AST и ALT повышены, но их значения меньшее 300 МК на литр, причём соотношение AST к ALT превышает 2,0; такой показатель достаточно редко отмечается при других заболеваниях печени. В США около 2/5 смертей, связанных с циррозом печени, вызваны алкоголем .

Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ). При НАСГ жир накапливается в печени, вызывая образование рубцовой ткани. Этот тип гепатита, по-видимому, связан с ожирением (40% пациентов с НАСГ), сахарным диабетом, белковой недостаточностью, ишемической болезнью сердца, лечением кортикостероидными препаратами. Это расстройство является аналогичным болезни печени, но пациент при этом не злоупотреблял алкоголем. Для постановки диагноза необходимо проведение биопсии.

Хронический гепатит С. Заражение вирусом гепатита С вызывает воспаление печени, поражая её в разной степени. В течение нескольких десятилетий это воспаление и изменение проявления воспаления может привести к циррозу печени. У 20-30% пациентов с хроническим гепатитом С развивается цирроз печени. Факторы риска включают в себя человеческие стимуляторы полиморфизма, такие как TGF-бета1 и ангиотензин, а также иммунные вариации фенотипа, такие как пациенты с иммунносупрессией. Цирроз печени, вызванный гепатитом С и алкогольной болезнью печени, представляют собой наиболее распространённые причины пересадки печени. Он может быть выявлен при помощи серологических анализов, которые обнаруживают антитела гепатита С или вирусного РНК. Иммуноферментный анализ (ИФА-2) представляет собой наиболее часто используемый скрининговый тест в США.

Хронический гепатит В. Вирус гепатита В вызывает воспаление в печени, повреждая её; течение такого процесса в течение нескольких десятилетий может привести к циррозу печени. Гепатит D зависит от присутствия гепатита В/ ускоряя вероятность проявления цирроза. Хронический гепатит В может быть диагностирован при обнаружении HBsAG спустя 6 месяцев после изначального заражения. HBeAG и HBV ДНК служат для оценки того, если пациенту необходима противовирусная терапия.

Первичный билиарный цирроз печени. Повреждение желчных протоков ведёт к вторичному повреждению печени. Заболевание может протекать бессимптомно или вызывать усталость, зуд и желтуху без гиперпигментации кожи с гепатомегалией. Отмечается увеличение щелочной фосфатазы, а также повышение уровней холестерина и билирубина. Золотым стандартом диагностики являются антимитохондриальные антитела (дают положительным результат в 90% случаев ПБЦП). Биопсия печени показывает наличие повреждений желчных протоков. Заболевание чаще встречается у женщин.

Первичный склерозирующий холангит. ПСХ представляет собой прогрессивное холестатическое расстройство, выражающееся зудом, стеатореей, недостатком жирорастворимых витаминов и болезнью метаболизма костей. Существует чётко выраженная связь с воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК), в особенности с неспецифическим язвенным колитом. Наилучшим методом диагностики является контрастная холангиография, которая отображает диффузные, мультифокальные стриктур и фокусное расширение желчных протоков, которые выглядят, как бусы. Уровень неспецифического сывороточного иммуноглобулина также может быть повышен.

Аутоиммунный гепатит. Это заболевание вызвано иммунологическим повреждением печени, которое способствует воспалению, которое приводит к образованию рубцов и циррозу. Результаты исследований показывают увеличения глобулинов в сыворотке крови, в частности, гамма глобулинов. Благотворное влияние оказывает терапия преднизолоном и / или азатиоприном. Цирроз печени, вызванный аутоиммунным гепатитом, имеет уровень выживаемости в течение 10 лет, равный свыше 80%.

Наследственный гемохроматоз. Обычно присутствует наряду с семейной историей цирроза, гиперпигментацией кожи, сахарным диабетом, псевдоподагрой и / или кардиомиопатией; все они являются результатом перенасыщения организма железом. Лабораторные исследования натощак показывают перенасыщение трансферрином свыше 60% и ферритином свыше 300 нг на мл. Для определения мутаций HFE могут использоваться генетические тестирования. Если эти мутации выявляются, то необходимость биопсии отпадает. Лечение проводится при помощи кровопускания с целью снижения общего уровня железа в организме.

Болезнь Вильсона. Является аутосомно-рецессивным заболеванием с низким уровнем церулоплазмина в сыворотке крови и повышенным уровнем меди в печени при проведении биопсии; отмечается также повышенный уровень меди в моче в течение 24 часов. Могут также отмечаться кольца Кайзера-Флейшера в роговице и изменения психического состояния. Это заболевание поражает 1 из 30000 людей.

Индийский детский цирроз представляет собой форму неонатального холестаза, которая характеризуется осаждением меди печени.

Дефицит альфа-1-антитрипсина (ДА1А). Представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание, сопрождающееся пониженными уровнями фермента альфа-1-антитрипсина. Пациенты могут также иметь ХНЗЛ, в частности, если они курили или курят на данный момент. Сывороточные уровни ААТ являются низкими, а биопсия печени показывает положительный результат в отношении реактива Шиффа. Рекомбинантный ААТ используется для предотвращения заболеваний лёгких, вызванных дефицитом ААТ.

Сердечный цирроз печени. Вызывается хронической правосторонней сердечной недостаточностью, что приводит к перегруженности печени.

Галактоземия.

Болезнь Андерсена.

Муковисцидоз.

Гепатотоксичные препараты или токсины.

Патофизиология

Печень играет важную роль в синтезе белков (например, альбумина, факторов свёртывания крови и комплементов), детоксификации и хранении (например, витамина А). Кроме того, он принимает участие в метаболизме липидов и углеводов. Циррозу печени часто предшествует гепатит и жировая дистрофия печени (стеатоз) независимо от причины. Если причина устраняется на этом этапе, изменения являются всё ещё обратимыми. Патологическим признаком цирроза печени является развитие рубцовой ткни, которая заменяет нормальную паренхиму. Эта рубцовая ткань блокирует портальный кровоток через органы, нарушая нормальную функцию. Последние исследования показывают ключевую роль звёздчатых клеток (тип клеток, которые обычно содержат в себе витамин А) в развитии цирроза печени. Повреждение паренхимы печени (вследствие воспаления) приводит к активации звёздчатой клетки, что увеличивает фиброз (через выработку миофибробластов), затрудняя циркулирующий кровоток. Кроме того, она секретирует TGF-бета1, что приводит к фиброзной реакции и разрастанию соединительной ткани. Кроме того, она выделяет TIMP 1 и 2, которые являются естественными ингибиторами матриксных металлопротеиназ, которые предотвращают разрушение фиброзного материала во внеклеточном матриксе. Фибринозные тяжи (перегородки) разделяют узелки гепатоцитов, которые, в конечном счёте, изменяют всю архитектуру печени, что приводит к общему снижению кровотока. Селезёнка становится перегруженной, что приводит к увеличению гиперспленизма и секвестрации тромбоцитов. Портальная гипертензия является ответственной за наиболее тяжёлые осложнения цирроза печени.

Диагностика

Золотым стандартом диагностики цирроза печени является биопсия печени, путём чрескожного, трансюгулярного, лапароскопического подходов или с помощью тонкой иглы. Биопсия не требуется, если клинические, лабораторные и радиологические данные говорят о циррозе печени. Кроме того, существует небольшой, но значительный риск при проведении биопсии печени, и цирроз печени сам по себе предрасполагает к осложнениям, вызванным биопсией печени. Лучшими предикторами цирроза печени являются асцит, количество тромбоцитов менее 160000 на мм3, паукообразная гемангиома и дискриминантный показатель Боначини при циррозе печени свыше 7.

Лабораторные данные

Следующие характеристики являются типичными для цирроза печени:

Тромбоцитопения - обычно является многофакторной. Из-за алкогольного подавления костного мозга, сепсиса или отсутствия фолиевой кислоты происходит секвестирование в селезёнке, а также уменьшение уровня тромбопоэтина. Тем не менее, это состояние редко приводит к снижению тромбоцитов до уровня менее 50000 на мл.

Аминотрасферазы - АСТ и АЛТ незначительно повышаются, причём АСТ превышает АЛТ. Тем не менее, нормальные уровни аминотрансфераз не исключают цирроза печени.

Щелочная фосфатаза - слегка увеличивается, однако менее, чем в 2-3 раза, чем верхний порог нормы.

Гамма-глутамил трансфераза - коррелирует с уровнями аминострансфераз. Обычно её уровня значительно повышен при хронической болезни печени, вызванной употреблением алкоголя.

Билирубин - уровень соответствует норме при компенсации, однако может увеличиваться по мере прогрессирования цирроза печени.

Альбумин - уровень падает при ухудшении синтетической функции печени наряду с ухудшением цирроза печени, так как альбумин синтезируется только в печени.

Протромбиновый индекс - увеличивает, так как печень синтезирует факторы свёртывания крови.

Глобулины - увеличиваются за счёт шунтирования бактериальных антигенов от печени к лимфоидной ткани.

Сывороточный натрий - гипонатриемия происходит из-за неспособности выводить свободную воду, что вызвано высокими уровнями АДГ и альдостерона.

Лейкопения и нейтропения - вызваны спленомегалией с селёзночным скоплением лейкоцитов по краю участка воспаления.

Дефекты коагуляции - печень вырабатывает большинство факторов коагуляции, и, таким образом, коагулопатия коррелирует с ухудшением болезни печени.

На сегодняшний день, существует 6 подтверждённых и запатентованных комбинаций этих маркеров в качестве неинвазивных биомаркеров фиброза (а также цирроза печени): ФиброТест. Другие лабораторные исследования, проведённые в отношении недавно диагностированного цирроза печени, могут включать:

Серологию вирусов гепатита, антитела (АНА, антигладких мышц, антимитоходрий, анти-LKM).

Ферритин и насыщение трансферрина: избыток маркеров железа, как при гемохроматозе, меди и церулоплазмина: маркеры перегрузки меди, как при болезни Вильсона.

Уровни иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgA) - эти иммуноглобулины являются неспецифическими, но могут помочь в различении причин.

Холестерин и глюкоза.

Альфа-1-антитрипсин.

Изображения

Для определения цирроза печени обычно используется ультразвуковое исследование. Оно может показать небольшую печень с узлами наряду с повышенной эхогенностью с нерегулярно появляющимися областями. Другие выводы, указывающие на цирроз, в рамках полученных изображений, включают увеличенную хвостатую долю печени, расширение трещин печени и увеличение селезёнки. Увеличенная селезёнка (спленомегалия), которая обычно занимает менее 11-12 см у взрослых, может говорить о циррозе с портальной гипертензии в определённых клинических условиях. Ультразвук может также экранировать гепатоцеллюлярную карциному, портальную гипертензию и синдром Бадда-Киари (по оценке кровотока в печёночной вене). Цирроз печени диагностируется различными эластографическими методами. Так как циррозная печень в целом жёстче, чем здоровая печень, выявление изображения жёсткой печени может предоставить диагностическую информацию о расположении и серьёзности цирроза. Используемые методы включают переходную эластографию, метод акустической лучевой импульсной визуализации, изображение сверхзвукового сдвига и магниторезонансную эластографию. По сравнению с биопсией, эластография может охватывать гораздо большую площадь и является безболезненной. Она показывает разумную корреляцию с тяжестью цирроза печени. Другие тесты, проведённые в конкретных условиях, включают КТ-сканирование живота и МРТ (МРХПГ) печени / желчного протока.

Эндоскопия

Гастроскопия (эндоскопическое исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки) выполняется у пациентов с выявленным циррозом печени для того, чтобы исключить возможно варикозного расширения вен пищевода. Если оно обнаруживается, может быть применена профилактическая локальная терапия (склеротерапия или исчернённость), а также начато бета-блокаторное лечение. Достаточно редко могут встречаться заболевания желчных протоков, такие как первичный склерозирующий холангит, приводя к циррозу печени. Визуализация желчных протоков, таких как ЭРХПГ или MRCP (МРТ желчных путей и поджелудочной железы), может помочь в диагностике.

Патология

Макроскопически, печень является изначально увеличенной, однако по мере прогрессирования заболевания она становится меньше. Её поверхность является неровной, консистенция плотная, а цвет жёлтый (если отмечается связь со стеатозом). В зависимости от размеров узелков отмечается наличие трёх макроскопических типов: микродонулярный, макродонулярный и смешанный цирроз печени. В отношении микродонулярной формы (цирроз печени Лаэннека или портальный цирроз печени) регенерирующие узелки меньше 3 мм. При макродонулярном циррозе печени (постнекротический цирроз печени) узелки превышают 3 мм. Смешанный цирроз состоит из узелков различных размеров. Тем не менее, цирроз определяется своими патологическими особенностями при микроскопии: (1) присутствием регенерации гепатоцитных узелков и (2) присутствием фиброза или осаждения соединительной ткани между этими узелками. Клиническая картина фиброза может зависеть от основного раздражителя, приведшего к циррозу печени. Фиброз может также прогрессировать и далее, даже если основная причина, вызвавшая его. решена или подавлена. Фиброз при циррозе печени может привести к разрушению других нормальных тканей в печени, включая синусоиды, пространство Диссе и другие сосудистые структуры, что приводит к изменению сопротивления кровотоку в печени и портальной гипертензии. Цирроз может быть вызван различными субъектами, которые поражают печень различными методами, вызывая специфические аномалии. Например, при хроническом гепатите В, отмечается наличие инфильтрации паренхимы печени с лимфоцитами. При сердечном циррозе существуют эритроциты и большее количество фиброза в ткани, окружающую печёночные вены. При первичном билиарном циррозе печени отмечается наличие фиброза вокруг желчных протоков, гранулема и объединённой желчи. И, наконец, при алкогольном циррозе, отмечается наличие инфильтрации печени нейтрофилами.

Сортировка по классам

Тяжесть цирроза печени зачастую классифицируется при помощи балла тяжести печёночной недостаточности, согласно классификации Чайлда в модификации Пью. Эта система оценки включает билирубин, альбумин, INR, наличие и выраженность асцита и энцефалопатии для классификации пациентов на классы А, В и С. Класс А имеет благоприятный прогноз, в то время как класс С говорит о высоком риске смерти. Она была разработана в 1964 году Чайлдом и Туркоттом, а затем доработана в 1973 году Пью и другими учёными. Более современные оценки, используемые в распределении необходимости пересадки печени и других контекстах, включают в себя модель для конечной стадии заболевания печени (МКСЗП) и её педиатрический аналог. Печёночный градиент венозного давления (разница в венозном давлении между афферентной и эфферентной кровью к печени) также определяет тяжесть цирроза, хотя и тяжело измеряется. Значение, равное 16 мм или превышающее его, говорит о значительно повышенном риске смерти.

Профилактика

Основными стратегиями профилактики цирроза печении и его компенсации являются кампании по снижению потребления алкоголя (путём ценовых стратегий, кампаний общественного здоровья и индивидуальных консультаций), программы по снижению передачи вирусного гепатита, а также скрининги родственников людей с наследственными заболеваниями печени. Мало что известно о модуляторах риска и прогрессирования цирроза печени. Употребление кофе, по-видимому, помогает защитить от цирроза печени.

Лечение

Как правило, повреждение печени от цирроза имеет необратимый характер, однако лечение может остановить или отсрочить дальнейшее прогрессирование, уменьшив тем самым осложнения. Рекомендуется придерживаться здоровой диеты, так как цирроз печени является достаточно энергоёмким процессом. Необходимо старательно придерживаться такого образа жизни. Антибиотики прописываются при наличии инфекций, а различные лекарственные препараты могут помочь ослабить зуд. Слабительные, такие как лактулоза, снижают риск запоров; их роль в предотвращении энцефалопатии ограничена. Алкогольный цирроз печени, вызванный злоупотреблением алкоголем, лечится при помощи воздержания от алкоголя. Лечение вызванного гепатитом циррозов печени включает в себя препараты, используемые для лечения различных типов гепатита; они включают интерферон для вирусного гепатита и кортикостероиды для аутоиммунного гепатита. Цирроз печени, вызванный болезнью Вильсона, при котором медь накапливается в органах, лечится при помощи хелатной терапии (например, при помощи пеницилламина) с целью вывести из организма медь.

Предотвращение дальнейшего повреждения печени

Независимо от основной причины цирроза печени, не рекомендуется употребление алкоголя и парацетамола, а также других потенциально опасных веществ. Вакцинация восприимчивых пациентов должна рассматриваться в отношении гепатита А и гепатита В.

Трансплантация

Если осложнения не получается контролировать, или печень перестаёт выполнять свои функции, необходимо провести трансплантацию печени. Выживаемость на фоне трансплантации печени увеличилась в 1990-е годы, и показатель выживаемости в течение пяти лет составляет на данный момент около 80%. Выживаемость в значительной степени зависит от тяжести заболевания и других медицинских проблем у реципиента. В Соединённых Штатах шкала МКСЗП используется для выявления приоритетных пациентов для трансплантации. Трансплантация требует использования иммунных супрессантов (циклоспорин или такролимус).

Декомпенсируемый цирроз

У пациентов с ранее стабильным циррозом печени, декомпенсация может произойти по различным причинам, таким как запоры, инфекция (любого источника), злоупотребление алкогольными напитками, употребление лекарственных препаратов, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или обезвоживание. Она может принимать форму любого из осложнений цирроза, которые описаны ниже. Пациентам с декомпенсированным циррозом обычно требуется госпитализация с тщательным мониторингом баланса жидкости в организме, психического состояния, также делается акцент на достаточное употребление пищи и медицинское лечение – зачастую используются диуретики, антибиотики, слабительные и / или клизмы, тиамин и иногда стероиды, ацетилцистеин и пентоксифиллин. Употребление жидкости, содержащей соль, избегается, так как это добавит натрий к уже высокому содержанию натрия в организме, которое свойственно при циррозе печени.

Паллиативная помощь

Паллиативная помощь является специализированной медицинской помощью, которая фокусируется на обеспечении пациентов процедурами, которые облегчают сипмтомы, боль, стресс на фоне серьёзного заболевания, например, цирроза печени. Целью паллиативной помощи является улучшение качества жизни для пациента и его семьи; является актуальной на любой стадии цирроза печени и при любом его виде. Особенно на запущенных стадиях, люди с циррозом печени чувствуют выраженные симптомы, такие как вздутие живота, зуд, отёки ног, хроническую боль в живота, которые могут поддаваться лечению при оказании паллиативной помощи. Так как заболевание не излечивается без трансплантации, паллиативная помощи может также помочь в отношении обсуждения касательно желания пациента составить доверенность на кого-либо, распоряжение от отказа от реанимации и поддержания жизнеспособности, а также переезда в хоспис. Людям, больным циррозом печени, редко оказывается паллиативная помощь.

Осложнения

Асцит

Ограничение употребления соли зачастую является необходимым условием, так как цирроз печени приводит к накоплению солей (задержка натрия). Для подавления асцита может понадобиться использование диуретиков. Мочегонные методы стационарного лечения включают антагонисты альдостерона (спиронолактон) и петлевые диуретики. Антагонисты альдостероны являются предпочтительными для людей, которые могут принимать пероральные препараты, и если им не нужно резкое уменьшение объёма. Петлевые диуретики могут использоваться в качестве дополнительной терапии. Если требуется быстрое снижение объёма, то предпочтительным вариантом является парацентез. Эта процедура заключается в введении пластмассовой трубки в брюшную полость. Также возможно употребление человеческого альбумина для предотвращения осложнений, которые могут иметь место при быстром снижении. Будучи более быстрым, чем диуретики, 4-5 литра парацентеза являются более эффективными в сравнении с терапией диуретиками.

Кровотечение из варикозных узлов пищевода

Для портальной гипертензии пропранолол является широко используемым веществом для снижения кровяного давления в рамках портальной системы. При серьёзных осложнениях, вызванных портальной гипертензией, обычно назначается трансяремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование с целью уменьшения давления на воротную вену. Так как это шунтирование может ухудшить энцефалопатия, данный метод применяется в отношении тех пациентов, у которых отмечается низкий риск энцефалопатии. ТВПШ обычно является промежуточным этапом, за которым следует трансплантация печени, его также применяют в рамках паллиативной меры.

Печёночная энцефалопатия

Пища с высоким содержанием белка повышает азотный баланс, и теоретически она способствует увеличению энцефалопатии; в прошлом, подобная пища исключалась из рациона. Недавние исследования показали, что предположение оказалось неверным, и рацион с высоким содержанием белка может быть даже предпочтительным для поддержания адекватного питания.

Гепаторенальный синдром

Гепаторенальный синдром определяется как содержание натрия в моче на уровне менее 10 ммоль на л и сывороточного креатинина на уровне более 1,5 мг на дл (или 24-часовой клиренс креатинина на уровне менее 40 мл в минуту) после испытаний объёмного расширения без применения диуретиков.

Спонтанный бактериальный перитонит

Люди с асцитом, вызванным циррозом печени, находятся в условиях риска развития спонтанного бактериального перитонина.

Портальная гипертоническая гастропатия

Она относится к изменениям в слизистой оболочке желудка у людей с портальной гипертензией, будучи связанной с тяжестью цирроза печени.

Инфекция

Цирроз может вызвать дисфункцию иммунной системы, приводя к инфекции. Признаки и симптомы инфекции могут быть неспецифическими и тяжело распознаваемыми (например, ухудшение энцефалопатии, но не лихорадка).

Гепатоцеллюлярная карцинома

Гепатоцеллюлярная карцинома представляет собой первичный рак печени, который наиболее часто встречается у людей с циррозом печени. Люди, у которых выявлен цирроз печени, часто проходят скрининг для выявления ранних признаков опухоли, и скрининг, как выяснилось, улучшает общую картину в долгосрочной перспективе.

Эпидемиология

В 2001 году в США цирроз и хронические заболевания печени занимали десятую строчку среди причин смерти мужчин и двенадцатую строчку среди женщин; заболевания такого рода уносят примерно 27000 жизней ежегодно. Кроме того, цена цирроза печени с точки зрения человеческих мучений, затрат системы здравоохранения и потери производительности высока. Выявленный цирроз обладает показателем смертности в течение 10 лет на уровне 34-66%, завися от причины, вызвавшей цирроз печени; алкогольный цирроз имеет наихудший прогноз, нежели первичный билиарный цирроз печени и цирроз печени, вызванный гепатитом. Риск смерти по всем причинам увеличивается в двенадцать раз; если исключить прямые последствия болезни печени, существует пятикратный риск смерти во всех категориях заболевания.

Этимология

Понятие «цирроз» представляет собой неологизм, полученный от греческого слова kirrhós, которое означает «желтоватый, рыжий» (оранжево-жёлтый цвет больной печени) и суффикса –osis, который означает «состояние» в медицинской лексике. В то время как клинические проявления были известны и ранее, Рене Лаэннек является учёным, который дал болезни такое имя (в той же работе от 1819 года он также описал устройство стетоскопа).Читать еще: Деменция, Кофеиновая кислота, Толокнянка (Толокнянка обыкновенная) , Шизофрения, Эвкоммия,

цирроз_печени.txt · Последние изменения: 2015/09/25 17:53 (внешнее изменение)

Source: lifebio.wiki

Возможно, будет полезно почитать: