Болезнь синдром wpw. WPW феномен: причины, симптомы, диагностика и лечение

WPW-синдром или Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта связан с преждевременным возбуждением желудочков, что обусловлено проведением импульсов по дополнительным аномальным проводящим путям сердца, которые соединяют предсердия и желудочки. Синдром преждевременного возбуждения желудочков чаще встречается у лиц мужского пола и впервые проявляется в основном в молодом возрасте (10-20 лет). Намного реже синдром манифестирует у лиц старшей возрастной группы. Распространённость составляет 0,15-2%.

Клиническое значение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта заключается в высоком риске развития тяжёлых нарушений ритма, которые при отсутствии правильно подобранной терапии, могут привести к летальному исходу.

Принято различать два понятия – Феномен WPW и Синдром WPW . При феномене WPW у пациента нет никакой клинической симптоматики, и только на ЭКГ регистрируется предвозбуждение желудочков и проведение импульсов по дополнительным соединениям. При синдроме к изменениям на ЭКГ присоединяется симптоматическая тахикардия. Код WPW-синдрома по мкб 10 – I45.6.

Патогенез

Гистологически дополнительные пути проведения выглядят как тонкие нити, расположенные в рабочем миокарде предсердий. Нити соединяют миокард предсердий и желудочков через атриовентрикулярную борозду, обходя структуру нормальной проводящей системы сердца.

При WPW-синдроме возбуждение части либо всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при прохождении импульсов стандартным путём по ветвям и пучкам Гиса, по атриовентрикулярному узлу. На электрокардиограмме предвозбуждение желудочков отражается в виде дельта-волны – дополнительной волы деполяризации. При этом увеличивается ширина комплекса QRS, интервал PQ укорачивается.

Столкновение основной волны деполяризации и дополнительной дельта-волны приводит к формированию сливного комплекса QRS, который становится уширенным и деформированным. После нетипичного возбуждения желудочков нарушается последовательность процессов реполяризации, что приводит к формированию дискордантного комплекса QRS на ЭКГ. При это меняется полярность зубца Т и смещается сегмент RS-T.

Формирование круговой волны возбуждения (re-entry) приводит к таким нарушениям ритма, как и трепетание предсердий , пароксизмальная надежелудочковая . В таком случае импульс движется в антероградом направлении по AV-узлу от предсердий к желудочкам, а по дополнительным проводящим путям в ретроградном – от желудочков к предсердиям.

Классификация

Выделяют 4 клинические формы синдрома WPW:

Манифестирующая форма. Характерно наличие постоянной дельта-волны, которая регистрируется у 0,15-0,20% от общей популяции. Регистрируется ретроградное и антеградное проведение по дополнительным проводящим путям.
Интермиттирующая форма. Характерны преходящие признаки предвозбуждения, выявляется чаще всего по клиническим данным.
Латентная форма . Признаки предвозбуждения регистрируются только при стимуляции предсердий (в основном – левого предсердия) через коронарный синус при проведении инвазивного ЭФИ (электрофизиологическое исследование). Может наблюдаться замедление проведения импульсов по AV-узлу при массаже каротидного синуса или введении , .
Скрытая форма. Характерно только ретроградное предвозбуждение предсердий. Пароксизмы фибрилляции предсердий и антидромной тахикардии с проведением через дополнительные пути проведения не наблюдаются. На ЭКГ при синусовом ритме нет никаких признаков синдрома WPW.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

I – кратковременные приступы (длительностью менее получаса) ортодромной тахикардии. Приступы купируются рефлекторно.
II – частота и длительность приступов повышается (от получаса до 3-х часов). Приступы купируются приёмом одного антиаритмического препарата совместно с применением вагусных проб. Для предупреждения запуска пароксизмальной тахикардии применяется медикаментозная терапия.
III – частые приступы ортодромной тахикардии, длительностью более 3-х часов.

Регистрируются приступы фибрилляции предсердий или желудочков, приступы желудочковой тахикардии. Проявляются нарушения проводящей системы сердца в виде блокад ножек пучка Гиса, синдрома слабости синусового узла , антиовентрикулярных блокад. Отмечается устойчивость к антиаритмическим средствам.

Выделяют несколько анатомических вариантов синдрома с учётом морфологического субстрата:

Синдром с добавочными мышечными атриовентрикулярными волокнами:

идущие через фиброзное соединение от аортального к митральному клапану;
идущие через добавочное париетальное атриовентрикулярное соединение (левое или правое);
связанные с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
идущие от ушка предсердия (правого или левого);
идущие по парасептальным, септальным, нижним или верхним волокнам.

Синдром с пучками Кента (специализированные мышечные атриовентрикулярные волокна). Пучки формируются из рудиментной ткани, аналогичной структуре AV-узла:

входящими в миокарда правого желудочка;
входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

Причины

Патология обусловлена наличием дополнительных аномальных путей проведения импульсов, которые проводят возбуждение от предсердий к желудочкам. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта никак не связан со структурными изменениями в сердце. Однако у пациентов могут выявляться некоторые врождённые аномалии развития сердца, связанные с дисплазией соединительной ткани:

митрального клапана;
Синдром Элерса-Данло ;
синдром Марфана .

В некоторых случаях синдром связан с врождёнными пороками сердца:

тетрада Фалло;
дефект межпредсердной перегородки;
дефект межжелудочковой перегородки.

В литературе встречается описание семейных вариантов WPW. Заболевание может проявиться в любом возрасте, либо никак себя не проявлять на протяжении всей жизни. Определённые факторы способны спровоцировать запуск синдрома:

пристрастие к употреблению кофе;
стрессы;
курение;
злоупотребление алкогольсодержащими напитками;
частое эмоциональное перевозбуждение.

Выявить заболевание нужно как можно раньше, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Симптомы при WPW синдроме

Течение заболевания может быть абсолютно бессимптомным. Клинические симптомы могут внезапно проявиться в любом возрасте. Синдром преждевременного возбуждения желудочков сопровождается разнообразными нарушениями ритма сердца:

реципрокная наджелудочковая тахикардия (80%);
фибрилляция предсердий (15-30%);
трепетание предсердий с частотой 280-320 ударов в минуту (5%).

Могут регистрироваться и менее специфичные аритмии:

желудочковая тахикардия;
(предсердная и желудочковая).

Аритмия может быть спровоцирована физическим или эмоциональным перенапряжением, употребление алкоголя или специфических веществ. Нарушения могут развиться спонтанно, без видимых на то причин. Во время приступа появляется чувство нехватки воздуха, болевой синдром, похолодание конечностей, ощущение замирания сердца или наоборот учащённого сердцебиения. При трепетании и мерцании предсердий появляются:

одышка;
обмороки;
падение .

При переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная смерть.

Пароксизмальная аритмия может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда приступы купируются самостоятельно, в некоторых случаях эффективным оказывается выполнение рефлекторных приёмов. При затяжных пароксизмах помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара.

Анализы, диагностика и инструментальные признаки WPW-синдрома

При биохимическом анализе крови необходимо определить уровень содержания электролитов: калия и натрия.

Признаки WPW-синдрома на ЭКГ:

укорочение интервала P-R (меньше 120 мс);
дискордантные изменения зубца Т и сегмента ST по отношению к направленности комплекса QRS на экг;
уширение комплекса QRS за счёт сливного характера (более 110-120 мс);
присутствие признаков проведения по дополнительным путям на фоне нормального синусового ритма (наличие дельта-волны).

Трансторакальная ЭхоКГ проводится для исключения врождённых пороков и аномалий развития сердца, для исключения/подтверждения наличия тромбов в полостях сердца.

Инвазивное ЭФИ. Электрофизиологическое исследование проводится для:

верификации клинической АВРТ;
определения режима ее индукции, купирования;
дифференциальной диагностики с фибрилляцией предсердий, трепетанием предсердий, внутрипредсердной тахикардией , предсердной тахикардией , АВУРТ (атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия).

Чреспищеводная электрокардиостимуляция позволяет спровоцировать приступы аритмии, доказать наличие дополнительных путей проведения. При эндокардиальном ЭФИ можно точно определить количество дополнительных путей проведения, их локализацию, верифицировать клиническую форму заболевания, выбрать дальнейшую тактику лечения (медикаментозно или радиочастотная абляция).
При АВРТ с аберрацией проведения по ножкам пучка Гиса и при антидромной тахикардии проводится дифференциальная диагностика с желудочковой тахикардией.

Лечение WPW-синдрома

Специальное лечение при отсутствии пароксизмов аритмий при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта не проводится. Чреспищеводная электрокардиостимуляция и наружная электрическая кардиоверсия проводятся при гемодинамически значимых приступах, которые сопровождаются:

нарастанием признаков сердечной недостаточности;
гипотонией;

В определённых случаях купировать приступ аритмии удаётся самостоятельно благодаря применению рефлекторных вагусных проб (проба Вальсальвы, массаж каротидного синуса). Эффективно применение , внутривенное введение АТФ, приём антиаритмиков ( , ). Пациентам с приступами аритмии в анамнезе показана постоянная антиаритмическая терапия.

Доктора

Лекарства

При редких приступах пароксизмальной тахикардии (1-2 раза в год) без выраженных нарушений гемодинамики антиаритмики можно применять только во время приступа. Устойчивость к препаратам антиаритмического действия развивается у 56-70% пациентов в течение 1-5 лет после начала лечения.

Процедуры и операции

При фибрилляции предсердий и при развитии устойчивости к антиаритмическим препаратам проводят катетерную радиочастотную абляцию добавочных путей проведения транссептальным либо ретроградным (трансаортальным) доступом. При синдроме WPW эффективность РЧА достигает 95%. Риск рецидивов – 5-8%.

Первая помощь

Пароксизмальная тахикардия требует оказания неотложной помощи. При отсутствии нарушений гемодинамики применяются антиаритмические медикаменты. Перечень основных препаратов ниже.

Препарат	Доза	Примечание
	15-450 мг медленно внутривенно в течение 10-30 минут.	Высокая эффективность при отсутствии эффекта от других медикаментов.
Пропафенона гидрохлорид	150 мг перорально.	Может вызывать замедление синоатриальной, внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости. Возможны брадикардии , снижение сократительной способности миокарда у предрасположенных лиц. Характерно аритмогенное действие. Возможна ортостатическая гипотензия при применении в больших дозировках.

Дополнительные лекарственные средства

Препарат	Доза	Основные побочные эффекты
	5-15 мг/сутки перорально	Сердечная недостаточность, гипотония, бронхоспазм, брадикардия.
Карбэтоксиамино-диэтиламинопропионил-фенотиазин	200 мг/сутки	AV блокада II-III степени, CA-блокада IIстепени, желудочковые нарушения ритма сердца совместно с блокадами по пучкам Гиса, кардиогенный шок, выраженная сердечная недостаточность, нарушение работы почечной системы и печени, артериальная гипотония.
	5-10 мг внутривенно со скоростью 1 мг в минуту	При идиопатической желудочковой тахикардии (на ЭКГ комплексы QRS типа блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси влево).
	90 мг 2 раза в сутки	При суправентрикулярной тахикардии.

Профилактика

Специфическая профилактика синдрома WPW отсутствует. Если на ЭКГ был выявлен феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта, то пациенту рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога даже при отсутствии симптомов.

Лицам, близкие родственники которых наблюдаются с синдромом WPW, рекомендуется пройти плановый осмотр для исключения у себя данного диагноза. Обследование включает ЭКГ, суточный мониторинг ЭКГ, проведение электрофизиологических методов.

Синдром WPW у детей

Наиболее распространённой причиной развития тахикардии у детей является WPW синдром. Чаще всего заболевание регистрируется у мальчиков. У детей выделяют два возрастных пика развития тахикардий, вызванных синдромом ВПВ: с рождения и до 1 года жизни и с 8 до 12 лет. Тактика ведения маленьких пациентов определяется с учётом клинической симптоматики и возраста.

У младенцев приступы тахикардии сопровождаются вялостью, отказом от кормления, чрезмерной потливостью во время грудного вскармливания, повышенным беспокойством, бледностью.

У детей первого года жизни при регистрации нарушений ритма назначается антиаритмическая терапия на срок до 6 месяцев либо до достижения годовалого возраста. Далее проводится оценка состояния пациента на чистом фоне после отмены антиаритмика. У детей этой возрастной группы прогноз относительно благоприятный в плане спонтанного прекращения приступов . О ремиссии говорят в том случае, если после 1 года не регистрируется тахикардия. У каждого третьего ребёнка тахикардия может вновь проявиться по достижении 8 лет.

Если у ребёнка старше 1 года сохраняются нарушения ритма, то перед назначением протекторной терапии антиаритмиками оценивают тяжесть и частоту приступов. Если тахикардия регистрируется 1 и более раз в месяц, сопровождается потерей сознания, выраженной слабостью и не купируется вагусными пробами, то маленькому пациенту назначают подходящую антиаритмическую терапию.
Радиочастотная абляция при синдроме WPW у детей до 5 лет проводится только при угрозе жизни.

У детей старше 5 лет тахикардия сопровождается бледностью, головокружением вплоть до потери сознания. Основной тактикой лечения является радичастотная абляция. Данная процедура связана с высоким риском осложнений из-за проведения катетерных манипуляций на крупных сосудах и в камерах сердца, во время введения анестетиков.

Синдром WPW может вызвать внезапную смерть, особенно у мальчиков в возрасте 10-18 лет. Именно поэтому у детей старше 10 лет проводится устранение атриовентрикулярных соединений в независимости от клинических проявлений синдрома.

Синдром WPW при беременности

Клинически никак себя не проявляющий синдром не требует специфического лечения. Однако, при синдром WPW может заявить о себе пароксизмальными нарушениями ритма, что требует своевременной консультации кардиолога для подбора эффективной терапии.

При частых приступах тахикардии на фоне диагностированного синдрома WPW беременность противопоказана. Такая предосторожность связана с риском развития жизнеугрожающего нарушения ритма. При тахикардии нарушается кровообращение в органах и тканях, что негативно сказывается не только на состоянии матери, но и на развитии плода.

Последствия и осложнения

Грозным осложнением является развитие жизнеугрожающей аритмии на фоне отсутствия антиаритмической терапии при синдроме WPW.

Прогноз

При бессимптомном течении прогноз благоприятный. Наблюдение и лечение требуется только тем пациентам, которые имеют отягощённый семейный анамнез относительно внезапной смерти. По профессиональным показаниям должны наблюдаться лётчики, спортсмены и т.д. При выявлении жизнеугрожающих аритмий и наличии жалоб проводится полное диагностическое комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения. Пациенты, перенёсшие радиочастотную абляцию , должны наблюдаться у кардиохирурга и кардиолога-аритмолога.

Список источников

А.В. Ардашев, М.С. Рыбаченко, Е.Г. Желяков, А.А. Шаваров, С.В. Волошко «Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: классификация, клинические проявления, диагностика и лечение», журнал Кардиология 10, 2009
Ардашев В.Н., Ардашев А.В., Стеклов В.И. «Лечение нарушений сердечного ритма» Медпрактика-Москва, 2005;240
Чернова А.А. , Матюшин Г.В. , Никулина С.Ю. , Лебедева И.И., «Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта», РМЖ, 2017

С индром ВПВ - это врожденная аномалия развития кардиальных структур, при которой в сердце образуется лишний проводящий пучок, транспортирующий электрический импульс от синусового узла к желудочкам, в обход атриовентрикулярного узла, что приводит к преждевременному возбуждению желудочков.

По своему характеру это порок, но выявляется он далеко не сразу. Симптоматика на ранних стадиях минимальна. Как правило, обнаружение подобного явления - случайность, выявленная в ходе электрокардиографии. Признаки достаточно характерны, потому спутать состояние почти невозможно.

Также заболевание носит название синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, по именам самых выдающихся исследователей.

Лечение состояния обладает определенными перспективами на любой стадии. Лучше всего они в момент выявления, когда органических дефектов еще нет.

Суть отклонения заключается в образовании лишнего проводящего пути в сердце.

Нормальное положение вещей таково. Кардиальные структуры имеют возможность сокращаться и работать автономно за счет наличия скопления активных клеток, генерирующих электрический импульс.

Это так называемый синусовый узел или естественный водитель ритма. Он работает постоянно. За проведение сигналов отвечают так называемые пучки Гиса, они имеют разветвленную структуру и заканчиваются на уровне желудочков.

На фоне ВПВ синдрома (Вольфа-Паркинсона-Уайта) образуется дополнительный путь движения импульсов по пучку Кента.

Отсюда повышенная активность кардиальной деятельности, которая проявляется как тахикардией (сокращения, проходящие полный цикл, однако, возникают не всегда), так и аритмиями прочих видов (от фибрилляции до экстрасистолии). Все зависит от особенностей развития болезни у конкретного человека.

По мере прогрессирования проблемы, наблюдаются нарушения нормальной работы всех органов и систем. Первым страдает сердце, затем сосуды. Головной мозг, почки и печень.

Некоторые, относительно легкие формы, протекают бессимптомно. Другие же дают выраженную клиническую картину и ассоциированы с повышенным риском внезапной смерти больного в краткосрочном периоде.

Классификация

Типизации имеют в основном топографическую направленность. То есть определяют, откуда выходит лишняя проводящая структура, в какую сторону простирается и как взаимодействует с окружающими тканями.

Всего насчитывается порядка 10 разновидностей, отграниченных по этому основанию. Такое многообразие определяет гетерогенность возможных вариантов течения и патологических проявлений, также прогнозов.

Для пациента эти классификации не имеют большого значения, поскольку понять их клинический смысл без специальной кардиологической подготовки не получится, а объяснения заняли бы много времени.

Большая роль отводится определению течения патологического процесса .

По этому основанию называют:

Манифестирующий тип . Возникает спонтанно. Спровоцировать эпизод может избыточная физическая нагрузка, нервное напряжение, сиюминутного или длительного характера, потребление кофеина, табака, психоактивных веществ. Вид определяется выраженной тахикардией, возможны аритмические компоненты, но встречаются они относительно редко. Частота рецидивов различна: от нескольких раз в год до десятков случаев в течение одного месяца.
Интермиттирующий (переходящий) тип . Определяется схожими клиническими признаками, но проявляются они с меньшей силой. К тому же аритмия встречается чаще и протекает более выражено, что делает эту форму опаснее предыдущей.
Латентный тип . Он же скрытый. Симптомов нет вообще, проблема выявляется на электрокардиографии. Есть ли в таком случае разница между феноменом ВПВ и синдромом? Несомненно. Заболевание в подобной форме, хотя и не дает о себе знать, продолжает прогрессировать, разрушать организм. Процесс может длиться годами. Только в момент, когда компенсаторные механизмы уже не будет справляться, патология проявится.

Другой, понятный способ типизации процесса проводится по локализации аномального пучка.

Соответственно выделяют два вида:

А. Располагается между левыми предсердием и желудочком. В норме импульс к последнему проходит от синусового через атриовентрикулярный узел. При типе А сигнал достигает анатомической структуры раньше, затем же стимуляция дублируется по нормальному пути, что приводит к избыточной активности. Отсюда нарушение гемодинамики и кровообращения по большому кругу.
B. Локализация - между правым предсердием и желудочком. Механизм идентичен, но поскольку сокращается правая структура, страдает легочная система в первую очередь.

Клинически наиболее тяжелый вариант - смешанный, когда присутствует несколько ответвлений. Это AB-тип. Лечение проводится в срочном порядке.

В чем отличие синдрома от феномена ВПВ?

По сути это синонимы. Разница одна. О феномене wpw говорят, когда пациент не предъявляет каких-либо жалоб на собственное здоровье.

Аномалия обнаруживается инцидентально (случайно) в ходе диагностики по поводу сторонних заболеваний. Встречается у 30-50% населения в подавленном состоянии. Кардиальные структуры и организм вообще адаптируются. На сроки жизни подобное никак не влияет.

Что касается заболевания. Синдром WPW - это клинически значимый вид. Но и он протекает по разному, что дает хороший шансы в плане излечения и прогноза. Интенсивность клинической картины на ранних этапах минимальна, прогрессирование медленное, есть время на полную диагностику и назначение терапии.

Таким образом, феномен WPW - клиническая находка на ЭКГ. К пациентам с отклонением нужно внимательно присмотреться. В отсутствии симптомов на протяжении хотя бы 2-4 месяцев можно считать человека условно здоровым. Синдром определяет необходимость планового лечения. При возникновении неотложного состояния - срочного.

Причины

Основной доказанный фактор развития патологического процесса - врожденная аномалия. В норме сердце и вся система кровоснабжения закладывается на 3 неделе беременности. Те или иные факторы влекут отклонения в нормальном формировании плода, провоцируют врожденные пороки.

Вполне возможно, что синдром ВПВ окажется не единственным в анамнезе младенца. Но подобный момент не объясняет причин, которые обуславливают саму возможность дефекта на столь ранних сроках.

Интересно:

Лишний проводящий пучок закладывается у каждого без исключения, но к концу первого триместра он рассасывается, все приходит в норму.

Непосредственные факторы развития болезнетворного явления таковы:

Генетические мутации. Могут иметь спонтанный характер, то есть определяться вне связи с хромосомными дефектами родителей. Это относительно редкая клиническая разновидность. Другой вариант - наследование определенных генов от предков. Доминантный или рецессивный тип имеет место - это большой роли не играет. Просто в таком случае вероятность развития патологии ниже, с другой стороны, все известные заболевания подобного рода протекают намного тяжелее. Часто выявляются не только кардиальные дефекты, но и генерализованные проблемы.
Стрессы в период беременности. Имеют большое клиническое значение. Будущая мать должна избегать психоэмоциональных перегрузок во время вынашивания плода. Это не гарантия отсутствия патологий, но риски сводятся к минимуму. В момент стресса в кровь выбрасывается большое количество кортикостероидов и катехоламинов. Подобная реакция - природный механизм на негативные факторы внешней среды, обеспечивающие выживание. Соединения, вроде кортизола, норадреналина и прочих повышают тонус мускулатуры, артериальное давление, обладают некоторым токсическим эффектом, когда речь заходит о развитии ребенка.
Избыточные физические нагрузки. Роженица не должна сидеть на одном месте, но во всем нужно знать меру. Ненормальная активность приведет к тому же результату, что и стресс, если не большему. Возможно спонтанное прерывание беременности, как итог.
Потребление табачной продукции, алкоголя, тем более наркотиков момент гестации. Нерадивые «родительницы» мало думают о здоровье собственного потомства или же потворствуют пагубным привычкам и слабостям по причине сложности отказа, боязни абстинентного синдрома. Это в корне неверная практика, губительно влияющая на плод. Родится ребенок здоровым или нет - в таком случае не скажет даже лучший врач.
Некачественное питание, вода. Какую именно роль играет этот фактор определить трудно. Однако выявлено негативное влияние на плод канцерогенных веществ, которыми изолирует фаст-фуд, так называемая «вредная» пища, вроде жареных блюд, копченостей, консервов и сомнительных полуфабрикатов. Тем же способом сказывается недостаток витаминов и минералов при однообразном рационе. Меню нужно скорректировать с учетом интересов не родившегося ребенка. Поможет в этом диетолог.
Негативные факторы среды, также избыток ионизирующего излучения в районе проживания. Организм может приспособиться к повышенному фону радиации, но позже этот момент скажется на здоровье ребенка с высокой вероятностью. К отрицательным явлениям относится загрязненность атмосферного воздуха, избыток солей металлов в питьевой воде, также активность солнца и уровень ультрафиолетового излучения.
Наличие соматических болезней в анамнезе. Особенно гормонального профиля. Они не только усугубляют течение беременности, порой делая его невыносимым, но и влияют на плод. Лечение в идеале проводится еще на этапе до планирования беременности. Большую клиническую роль играют гипертиреоз, недостаток специфических веществ щитовидной железы, дефицит или избыток гормонов коры надпочечников, женские заболевания (дисфункция яичников с неустойчивым фоном).
Наследственный фактор. Если в роду был хотя бы один человек, страдавший синдромом ВПВ, вероятность передачи его потомству увеличивается почти втрое. При этом определить, присутствует ли он у ребенка в силах врачей. Сразу после рождения. Обусловленность абсолютная, то есть при наследовании, возможности коррекции в последующем нет. Требуется уже лечение, профилактика не поможет. К счастью, такого рода порок относительно мягкий по течению, да и частота его развития не велика.

Указанные причины нужно рассматривать в комплексе. Причем внимание на них должен обратить гинеколог еще на этапе планирования беременности или на ранних стадиях гестации. При необходимости выдается направление к профильному специалисту.

Симптомы

Признаки гетерогенны (разнятся от одного к другому случаям). Если речь о скрытой форме их нет вообще. Интермиттирующая или первичная разновидности определяются клинической картиной неодинаковой полноты и интенсивности симптомов.

Примерный перечень выглядит так:

Наиболее характерным моментом при наличии дополнительного пути импульса является аритмия. Вариантов множество. Желудочковые, предсердные типы (первые много опаснее), тахикардия, замедление кардиальной деятельности, групповая или единичная экстрасистолия, фибрилляция. Редко сохраняются правильные интервалы между сокращениями. Это относительно поздний признак отклонения. На его развитие уходит не один год. Свидетельствует в пользу запущенного синдрома. В начальной фазе все ограничивается тахикардией.
Боли в грудной клетке неясного происхождения. Могут быть связаны с эпизодами или же представлять собой их усеченную версию. Характерны жгучие ощущения, давящие. Покалывание не встречается. Возможно развитие сопутствующих заболеваний.
Одышка. На фоне интенсивной физической нагрузки или в состоянии полного покоя. Зависит от этапа патологического процесса.
Слабость, сонливость, снижение способности к трудовой деятельности. Особенно при физическом характере работы.
Цианоз носогубного треугольника. Посинение околоротовой области.
Бледность кожных покровов, потливость, ощущение жара, приливов.
Обмороки и синкопальные состояния. Регулярного характера.
Нарушения мыслительной деятельности, памяти.

Многие представленные признаки не имеют прямого отношения к синдрому ВПВ, они обусловлены вторичными или третичными состояниями, текущими параллельно.

Определить, где заканчивается сама болезнь, и начинаются ее осложнения не трудно. WPW характеризуется аритмиями разной степени тяжести. Остальные признаки сугубо для нее не типичны.

Как купировать приступ?

Для описанного состояния наиболее характерны тахикардии. По пучкам Кента, импульс возвращается из желудочков в предсердия, а АВ-узел направляет его обратно из предсердий в желудочки. Таким образом сигнал движется по кругу, а частота сердечных сокращений удваивается или утраивается.

Вне зависимости от локализации патологического импульса, нужно предпринять меры по стабилизации.

Но стоит иметь в виду: своими силами пытаться излечиться нельзя. Это пустая трата времени.

Терапия зависит от типа ритмического нарушения. Принимая препараты неа свое усмотрение можно умереть от остановки сердца, инфаркта или прочих осложнений.

Алгоритм таков:

Вызвать скорую помощь. Даже если эпизод возник в первый раз.
Успокоиться, взять себя в руки.
Открыть форточку, окно для притока свежего воздуха в помещение.
Снять давящие вещи, украшения.
Принять прописанные препараты. Если таковых нет, для купирования приступа тахикардии подойдет Анаприлин (1 таблетка) в системе с Дилтиаземом или Верапамилом (столько же). Они помогут нормализовать ритм, а не только замедлить его.
Можно выпить таблетированный пустырник, валериану, препараты на основе фенобарбитала (Корвалол, Валокордин).
Лечь, дышать ровно и глубоко. Можно попробовать применить вагусные приемы (надавливание на глазные яблоки с небольшой силой, каждые 5-10 секунд, задержку дыхания на вдохе с натуживанием и прочие).

По прибытии бригады рассказать о своих ощущениях. Если будет предложен стационар - отправляться на обследование.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога. В больнице или на условиях амбулатория. Вне зависимости от вида, время на помощь есть. Потому срочные меры предпринимаются редко, и только при наличии осложнений.

Схема обследования:

Устный опрос больного. Обычно мало что дает, тем более на ранних стадиях.
Сбор анамнеза. Выявляются факторы: семейная история, соматические патологии, принимаемые препараты, привычки и другие.
Измерение частоты сердечных сокращений.
Выслушивание кардиального звука.
Электрокардиография. Назначается в первую же очередь после рутинных мероприятий. Определяет тип функционального нарушения. При должной квалификации, врач может почерпнуть много полезной информации. Возможна комбинация с ЭФИ.
Эхокардиография. Для выявления органических нарушений первичного или вторичного типа.
МРТ. Для получения детальных изображений сердца. Проводится относительно редко, по показаниям. Если есть подозрения на иные пороки кардиальных структур.

Коронография, анализ крови, нагрузочные тесты на усмотрение врача.

Признаки на ЭКГ

Характерные черты:

Расширение комплекса QRS (свыше 0.12 сек). Деформации, напоминающие подобные при блокаде ножек Гиса.
Сужение интервала P-Q.

Изменения дельта-волны, в зависимости от типа процесса:

Признаки синдрома ВПВ на ЭКГ специфичны, расшифровать их может даже начинающий кардиолог.

Методы лечения

Консервативная терапия направлена только на купирование симптомов, на поздних стадиях она не справляется и с этим, поскольку большие дозы антиаритмических приводят к противоположному действию.

Основной способ восстановления нормальной функциональности сердца - радиочастотная абляция. Суть методики заключается в прижигании очага проводимости. Важна точность. Это малоинвазивный способ, он позволяет практически сразу справиться с проблемой.

В предоперационный период показан прием противоаритмических средств (Амиодарон, Хиндин), лекарств для снижения артериального давления (по показаниям, если есть стойкая гипертония прием подобных средств продолжается и после радиохирургического вмешательства).

Стационарный период длится от нескольких дней до недели. Пациента наблюдают в динамике, стабилизация ритма вне органических нарушений наступает спустя 1-2 суток.

Если присутствуют дефекты вторичного или третичного характера (уже обусловленные чрезмерной активностью сердца), показана пожизненная поддерживающая терапия с использованием названных медикаментов. Именно поэтому рекомендуется начинать лечение раньше.

Прогноз и возможные последствия

Среди вероятных осложнений:

Остановка сердца.
Инфаркт.
Кардиогенный шок.
Инсульт.
Увеличение мышечного слоя органа.
Сосудистая деменция.

Во многих случаях наблюдается существенное снижение качества жизни.

Прогноз благоприятен в большинстве выявленных ситуаций. На фоне феномена ВПВ исход почти гарантированно положительный. Иные формы протекают по разному.

Делать выводы нужно опираясь на динамику процесса. Чем сложнее тип, больше симптомов, дольше течет состояние, тем меньше вероятность полноценного восстановления.

Летальность без лечения относительно высока. От тех или иных неотложных процессов погибает до 25% всех пациентов.

Хорошие факторы:

Положительный отклик на терапию.
Отсутствие сопутствующих патологий, вредных привычек.
Благоприятный семейный анамнез.
Нормальная масса тела.
Минимум симптомов.

Синдром WPW - это врожденная аномалия развития проводящих пучков сердца, когда происходит образование лишнего. Отсюда повышение активности кардиальных структур, выраженные аритмии и прочие явления потенциально смертельного рода.

Восстановление проводится под контролем профильных специалистов (как в области рутинной терапии, так и в сфере хирургии). Единственный способ эффективного лечения - радиочастотная абляция. Но требуются столь радикальные меры не всегда. Пути воздействия определяют доктора.

Синдром ВПВ (WPW) – нечастая, но опасная сердечная патология, являющейся врожденной. Коварство ее заключается в том, что далеко не всегда она распознается вовремя, ввиду чего у больных развиваются тяжелые осложнения, плохо поддающиеся лечению. Рассмотрим, что это за недуг, как он может проявляться, и каковы методы его лечения.

Синдром WPW сердца – что это?

Синдром ВПВ – синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – впервые был описан в 1930 году тремя выдающимися американскими врачами-кардиологами, по фамилиям которых и назвали аномалию. Встречаемость среди населения во всем мире составляет по разным данным примерно от 0,2-0,4 % до 1-2 %, причем зачастую синдром диагностируется у детей (в том числе у младенцев), подростков и молодых людей до 20 лет, а у лиц старшего возраста выявляется значительно реже.

Сердце работает за счет электрических импульсов, заставляющих его сокращаться и перекачивать кровь. В норме возбуждение сердечной мышцы, генерируемое в клетках синусно-предсердного узла, распространяется по проводящим путям от правого предсердия в желудочки, на некоторое время задерживаясь в скоплении клеток между желудочками – атриовентрикулярном соединении. Такая задержка импульса необходима для того, чтобы желудочки наполнились кровью. Благодаря описанному «маршруту» нервного импульса достигается необходимая координация и синхронизация сокращений сердца.

При данной патологии возбуждение идет в обход атриовентрикулярного узла по аномальному дополнительному проводящему пути (пучку Кента), соединяющему предсердия и желудочки. Скорость перемещения импульса по «обходному» пути превышает скорость его перемещения по нормальному пути, из-за чего часть желудочков возбуждается и сокращается преждевременно. То есть синдром WPW характеризуется предвозбуждением желудочков. На фоне этого изменения проводимости сердца со временем могут развиваться серьезные нарушения ритма.

В зависимости от клинических проявлений синдром ВПВ классифицируют на такие формы:

манифестирующая;
интермиттирующая (преходящая);
скрытая (транзиторная).

Манифестирующий WPW синдром

В этой форме синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта проявляется периодическими эпизодами наджелудочковой тахикаритмии, при которых пациенты отмечают интенсивное сердцебиение. Кроме того, стабильно присутствуют характерные для патологии изменения на электрокардиограмме в состоянии полного покоя больного. Сердечный ритм в данном случае синусовый.

Интермиттирующий синдром WPW

Данный вид патологии именуют еще перемежающимся или преходящим, что отображает процессы, протекающие при нем. Так, путями проведения в этом случае поочередно становятся то нормальный «маршрут» с атриовентрикулярным соединением, то обходное направление через пучок Кента. Ввиду этого синдром ВПВ сердца на ЭКГ будет обнаруживаться по стандартным признакам не всегда, а только во время приступов тахикардии. У пациентов с таким диагнозом ритм синусовый.

Скрытый синдром WPW

Самым сложным в плане возможности диагностирования является скрытый ВПВ синдром, который удается выявить достоверно только посредством электрофизиологического метода исследования, когда желудочки получают искусственную стимуляцию электротоком. У пациентов наблюдаются приступы тахикоаритмии, при этом происходит ретроградное проведение импульсов по дополнительным предсердно-желудочковым соединениям (то есть в обратном направлении).

Множественный синдром WPW

При множественной форме синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта определяется два и более добавочных мышечных соединения, по которым могут проходить импульсы от предсердия в желудочки. Аномальные каналы проведения имеют разные электрофизиологические свойства. Это обнаруживается при проведении электрокардиограммы. У пациентов случаются внезапно начинающиеся приступы тахикардии.

Феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта

Следует знать, что различают феномен и синдром ВПВ в кардиологии. Эти понятия не равнозначны, так как феноменом называют патологию, не сопровождающуюся клиническими проявлениями, а обнаруживаемую только по ЭКГ-признакам, тогда как при синдроме пациенты предъявляют определенные жалобы. Хотя при установлении феномена ВПВ не назначается лечение, пациенту требуется периодически проходить профосмотры, относиться внимательно к состоянию своего здоровья.

Чем опасен синдром WPW?

Отвечая на вопрос, опасен ли синдром ВПВ, можно однозначно сказать, что эта патология является серьезным поводом для тревоги и ни в коем случае не должна игнорироваться, даже при отсутствии явных проявлений. Мужчины с данным диагнозом освобождаются от службы в армии, и это не зря: синдром ВПВ сопряжен с риском внезапной смерти, который составляет 0,1 %. У женщин, страдающих этой патологией, возможно тяжелое протекание беременности с увеличенным риском осложнений. Помимо того, в результате тяжелого приступа может произойти нарушение кровообращения в жизненно важных органах.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – симптомы

Синдром ВПВ, симптомы которого у части пациентов впервые проявляются в детском возрасте (зачастую с 10 лет), может на какое-то время не давать о себе знать, а затем вновь периодически проявляться аритмическими приступами. Приступы в большинстве случаев возникают на фоне интенсивной физической нагрузки, сильного эмоционального потрясения или употребления алкогольсодержащих напитков. Иногда эпизоды клинических проявлений имеют спонтанный характер, и установить провоцирующий фактор не удается.

Тахикардия при этом может иметь одну из следующих форм:

реципрокная наджелудочковая тахикардия;
трепетание предсердий;
желудочковая или .

Различают три стадии патологии по тяжести клинических проявлений:

Легкая – сопровождается непродолжительными, самостоятельно исчезающими эпизодами тахикардии длительностью до 15-20 минут.
Средняя – приступы продолжаются до трех часов, при этом самостоятельно не проходят и требуют применения медикаментов.
Тяжелая – длительные аритмические приступы, продолжающиеся более трех часов и сопровождающиеся серьезными нарушениями ритма, которые не купируются обычными медикаментами.

Как проявляется синдром ВПВ?

Cиндром WPW симптомы во время приступов может иметь следующие:

сильное сердцебиение («сердце словно выпрыгивает»);
(колющие, давящие, сжимающие);
ощущение недостатка воздуха;
головокружение;
слабость;
предобморочное состояние;
тошнота;
холодный пот;
бледность, посинение кожи;
обморок.

WPW синдром – ЭКГ признаки

Чтобы диагностировать WPW синдром, покоя проводят в 12 отведениях, что является стандартным исследованием. ВПВ синдром на ЭКГ распознается по таким основным признакам:

Уменьшение интервала PQ (что является результатом ускоренного вхождения импульса в желудочки по добавочному пути).
Появление дельта-волны на восходящем колене комплекса QRS, которая возникает при преждевременном возбуждении желудочков и имеет величину, зависящую от скорости проведения импульса по аномальному соединению.
Расширение комплекса QRS, отражающее увеличение времени распространения возбуждения в мышечной ткани желудочков сердца.
Снижение (депрессия) сегмента ST.
Отрицательный зубец Т.

Чтобы выявить локализацию дополнительных путей, необходимую для подготовки к проведению лечения, оценивается полярность дельта-волны в различных отведениях и полярность комплекса QRS в отведениях V1-V3. По результатам синдром ВПВ:

синдром ВПВ тип А – преждевременно возбуждается задняя базальная и перегородочная базальная зоны левого желудочка;
синдром WPW тип B – раннее возбуждение области сердца, находящейся у основания правого желудочка;
синдром ВПВ тип С – преждевременное возбуждение нижнего участка левого предсердия и боковой верхней зоны левого желудочка.

Для составления общей картины патологии и уточнения диагноза дополнительно назначаются такие методики:

эндокардиальное электрофизиологическое исследование;
ультразвуковое исследование сердца с оценкой кровотока в сосудах;
суточное ЭКГ-мониторирование по Холтеру.

ВПВ синдром – лечение

Пациентов, которым поставили данный диагноз, волнует, лечится ли синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, и какие методики применимы при этой патологии. Зачастую лечение требуется при наличии клинических симптомов, то есть если у пациента наблюдаются приступы тахикардии. Для нормализации сердечного ритма могут применяться следующие антиаритмические препараты:

Аденозин;
Пропранолол;
Новокаинамид;
Дилтиазем;
Соталол;
Флекаинид и прочие.

Может ли ВПВ синдром сам исчезнуть?

Известны случаи, когда со временем у детей, получивших диагноз синдрома ВПВ, проводимость дополнительных аномальных путей ухудшается, и в итоге импульсы в дальнейшем проходят по своему нормальному пути. Такое иногда бывает, если отмечается преходящий синдром WPW, симптомы которого могут совсем исчезнуть. Лечение вследствие этого не проводится, хотя регулярное наблюдение кардиолога является необходимостью.

Пациентам, у которых выявлен синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, клинические рекомендации даются следующие (помимо основного лечения):

минимизация психоэмоциональных нагрузок;
отказ от курения, употребления спиртных напитков;
здоровое питание;
поддержание нормального режима отдыха, сна;
регулярные неинтенсивные физические нагрузки.

Синдром ВПВ – операция

Как показывает практика, при получении медикаментозной терапии почти в половине случаев у пациентов с данным синдромом в течение 1-5 лет вырабатывается резистентность к антиаритмическим препаратам. Ввиду этого в настоящее время главным методом лечения выступает хирургическая операция – катетерная радиочастотная абляция дополнительных проводящих путей. Если подтвержден WPW синдром, делать или нет операцию, определяет врач в зависимости от тяжести клинических проявлений.

Показания к проведению оперативного вмешательства следующие:

симптоматическая атриовентрикулярная реципрокная тахикардия, фибрилляция предсердий или другая предсердная тахиаритмия при устойчивости к антиаритмическим препаратам или при непереносимости медикаментов пациентами;
атриовентрикулярная реципрокная тахикардия или фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращений желудочков;
бессимптомное предвозбуждение желудочков у пациентов, чья профессиональная деятельность сопряжена с вероятным нарушением безопасности и угрозой жизни для самого человека и окружающих в случае возникновения спонтанной тахиаритмии;
наличие в семейном анамнезе случаев внезапной смерти от остановки сердца у близких родственников.

Суть метода радиочастотной абляции заключается в прижигании дополнительного пути проведения импульсов при помощи радиочастотного воздействия электрода, который в специальном катетере вводится в полость сердца через бедренную артерию под местной анестезией. В итоге вследствие блокады электрического импульса в данной области остается только один, нормальный водитель ритма. Описанный метод является малоинвазивным и почти бескровным, при этом он позволяет устранить основную причину патологии с эффективностью 95 %.

ВПВ синдром – что противопоказано?

Если подтвержден диагноз «синдром ВПВ», противопоказания к работе и спорт зависят во многом от того, какие клинические проявления имеются, и обнаружены ли структурные отклонения в сердце. В большинстве случаев профессиональных противопоказаний нет, и допускаются различные виды тренировок для спортсменов. Рекомендуется только избегать значительных физических нагрузок (подъем тяжестей в тренажерном зале), экстремальных видов спорта (глубоководные погружения, прыжки с парашюта). Приветствуется бег, плавание, игровые виды спорта.

Синдром WPW (Вольффа-Паркинсона-Уайта) является состоянием, характеризующимся существованием дополнительного пути по которому проводится импульс.

В отсутствие, каких бы то ни было, отклонений, при функционировании сердца в норме, происходят поочередные сокращения желудочков и предсердий. Сокращается сердце вследствие поступления импульсов из синусового узла. Синусовый узел, называемый также водителем ритма, представляет собой основной генератор импульсов, в силу чего в проводящей системе сердца его роль является доминирующей. Импульс, производимый в синусовом узле достигая предсердий, приводит к их сокращению, после чего направляется к атриовентрикулярному узлу (АВ), расположенному между желудочками и предсердиями. Такой путь – единственно возможный, по которому импульс способен достигать желудочков. В продолжение некоторых долей секунды имеет место задержка импульса в данном АВ узле, что вызвано необходимостью дать какое-то время нужное для полного перемещения крови к желудочкам из предсердий. Далее импульс следует в направлении ножек пучка Гиса, и происходит сокращение желудочков.

В случае же существования синдрома WPW для достижения импульсом желудочков без прохождения через атриовентрикулярный узел отмечается наличие иных путей, в обход последнего. По этой причине данный обходной путь способствует в некоторой мере к скорейшему проведению по нему импульса по сравнению с тем, который следует по надлежащим обычным каналам. Такое явление может никаким образом не сказываться на состоянии человека с данным сердечным синдромом, и быть практически неощутимым. Выявить его зачастую представляется возможным только в показателях деятельности сердца отображенных в электрокардиограмме.

Нужно отдельно сказать, что кроме синдрома WPW встречается еще явление CLC, что по своей сути практически полностью идентично ему за исключением только того что характерные изменения не наблюдаются на ЭКГ.

Подводя итог, отметим, что синдром WPW как феномен возникновения дополнительных путей проведения импульса имеет по преимуществу характер врожденной сердечной аномалии и фактическая его распространенность является большей, нежели чем количество зафиксированных выявленных случаев. В молодом возрасте его существование у человека не сопровождается хоть сколь-нибудь выраженной симптоматикой. Но с течением времени способны возникнуть определенные факторы, провоцирующие развитие такого синдрома. Случается это главным образом, если ухудшается проводимость импульса в основном пути его следования.

Код по МКБ-10

I45.6 Синдром преждевременного возбуждения

Причины синдрома WPW

Причины синдрома WPW как утверждает основная масса ученых в области медицинской науки, обосновываются преимущественно врожденными факторами. А именно – тем, что в процессе незавершенного формирования сердца сохраняются добавочные атриовентрикулярные соединения. Сопутствует этому то, что в период, когда в митральном и трикуспидальном клапане формируются фиброзные кольца, мышечные волокна не регрессируют в полной мере.

Нормальным ходом развития является постепенное истончение и впоследствии (с достижением срока в 20 недель) полное исчезновение всех дополнительных мышечных путей существующих на ранних стадиях у всех эмбрионов. Аномалии, с которыми могут формироваться фиброзные атриовентрикулярные кольца, способствуют сохранению мышечных волокон, что и становится главной анатомической предпосылкой к синдрому WPW.

Семейная форма синдрома WPW значительно чаще характеризуется наличием большого числа добавочных атриовентрикулярных соединений.

Приблизительно в третьей части всех клинических случаев синдром связан с тем, что имеют место врожденные пороки сердца – пролапс митрального клапана, аномалия Эбштейна. В качестве причины выступают помимо этого деформированная межжелудочковая, межпредсердная перегородка тетрада Фалло, дисплазии соединительной ткани - дизэмбриогенетические стигмы. Немаловажную роль играет кроме того фактор наследственности, в частности наследственная гипертрофическая кардиомиопатия.

Причины синдрома WPW, как видим, главным образом состоят в нарушении формирования такого столь важного органа как человеческое сердце в процессе эмбрионального развития. Тем не менее, хотя данный синдром в значительной степени имеет причинами неблагоприятные врожденные анатомические особенности, первые его проявления могут быть выявленными как в детстве, так и во взрослом возрасте.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта

Статистические данные свидетельствуют, что синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта наблюдается у от 0,1 до 0,3 % всего населения. Наибольшим количеством случаев он характеризуется в связи с тем, что имеет место такая сердечная аномалия как дополнительный пучок Кента, располагающийся между одним из желудочков и левым предсердием. Существование пучка Кента является одним из основополагающих патогенных факторов возникновения такого синдрома. В числе людей, у которых выявлено наличие синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта мужчины в основном преобладают над женщинами.

Клиника этого синдрома у некоторых больных может быть совершенно неявной. Главным, поддающимся выявлению следствием более быстрого прохождения импульса по дополнительному проводящему пути, прежде всего, становится то, что нарушаются ритмы сердечных сокращений, развивается аритмия. Больше чем в половине клинических случаев имеет место появление наджелудочковых и реципрокных пароксизмальных тахиаритмий, явления трепетания или фибрилляции предсердий. Нередко к синдрому Вольффа-Паркинсона-Уайта приводит гипертрофическая сердечная аномалия Эбштайна, пролапс митрального клапана, кардимиопатия.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта представляет собой явление, при котором происходит преждевременное возбуждение желудочков сердца. Развитию синдрома, как правило, не сопутствует появление каких- либо симптомов выраженных в достаточной мере для его выявления. Зачастую определить присутствие синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта становится возможным исключительно по данным электрокардиограммы.

Симптомы синдрома WPW

Симптомы синдрома WPW могут никаким образом не проявляться вплоть о того как по результатам электрокардиограммы как основного способа подтверждения со всей определенностью будет установлено его наличие. Произойти это способно в любой момент времени вне зависимости от возраста человека, а до того течению этого сердечного симптома по преимуществу не сопутствует появление какой-либо выраженной присущей ему симптоматики

Основными характерными признаками, свидетельствующими о том, что имеет место синдром WPW, являются нарушения ритма сердечных сокращений. В 80-и процентах случаев на его фоне возникает реципрокная наджелудочковая тахикардия, с частотой от 15 до 30 % встречается фибрилляция предсердий, у 5 % пациентов отмечается трепетание предсердий, когда число ударов в минуту достигает 280-320.

Кроме того существует вероятность развития аритмий неспецифичного типа – желудочковой тахикардии и экрасистолии: желудочковой и предсердной.

К аритмическим приступам приводят зачастую состояния вызываемые перенапряжением эмоциональной сферы или последствия значительной физической нагрузки. В качестве одной из причин может выступать также злоупотребление алкоголем, а иногда нарушения сердечных ритмов имеют спонтанных характер, и точно установить из-за чего они появляются, не удается.

Когда наступает приступ аритмии, он сопровождается ощущениями замирания сердца и сердцебиения, кардиалгией, больной может чувствовать, что задыхается. В состоянии трепетания и мерцания предсердий нередко происходят обмороки, возникает отдышка, головокружение, артериальная гипотензия. Если же случается переход к фибрилляции желудочков не исключается возможность наступления внезапной сердечной смерти.

Такие симптомы синдрома WPW как аритмические пароксизмы способны иметь продолжительность как несколько секунд, так и несколько часов. Их купирование может происходить либо в результате того что были выполнены рефлекторные приемы или же самостоятельно. Большая длительность пароксизмов взывает о необходимости направления в стационар и привлечения врача кардиолога к контролю данных состояний больного.

Скрытый WPW синдром

Течение синдрома WPW в ряде случаев может иметь совершенно неявный, скрытый характер. Сделать предположение о его наличии у пациента возможно на основании выявленной тахиаритмии, а главным диагностическим мероприятием выступает исследование сердца электрофизиологическим способом, при котором желудочки получают искусственную стимуляцию электрическим током. Необходимость этого обуславливается тем обстоятельством, что дополнительные проводящие пути могут проводить импульсы исключительно ретроградно и те не обладают способностью следовать в антеградном направлении.

Скрытый WPW синдром кроме того констатируется на основании того что синусовому ритму не сопутствуют проявления свидетельствующие о преждевременном возбуждении желудочков, то есть в электрокардиограмме интервалу P-Q не свойственно отклонение от величин которые есть нормой. Помимо этого также не наблюдается волна дельта, однако отмечается наличие атриовентрикулярной реципрокной тахикардии, которой присуще ретроградное проведение по дополнительным предсердно-желудочковым соединениям. При этом распространение области деполяризации происходит в последовательности – от синусового узла к предсердиям, и далее, проходя через атриовентрикулярный узел с пучком Гиса, достигает желудочкового миокарда.

Подводя итог, нужно отметить, что скрытый WPW синдром становится возможным выявить или по результатам фиксации времени ретроградного проведения импульса, либо когда желудочки подвергаются стимуляции при эндокардиальном исследовании.

Манифестирующий синдром WPW

Ключевая особенность, которым отличается манифестирующий синдром WPW, заключается в том, что при нем направление прохождения возбуждения может быть не только антеградным, но также и ретроградным. Сугубо ретроградное проведение импульса дополнительными путями желудочкового возбуждения превосходит по частоте встречаемых случаев антероградную проводимость.

О том, что синдром имеет антеградно-манифестирующий тип, говорят, потому что он «манифестирует», заявляет о своем существовании в виде появляющихся характерных изменений в электрокардиограмме больного. Способность импульса следовать в антеградном направлении собственно и обуславливает специфические проявления, какими отличается этот синдром в результатах электрокардиографии. В частности с признаками того что происходит предвозбуждение желудочков отмечается появление волны дельта в стандартных отведениях, более коротким становится интервал P-Q, наблюдается уширенный комплекс QRS. В отношении дельта волны необходимо отдельно отметить, что она имеет тем большую величину, чем на большую область желудочкового миокарда предается возбуждение из пучка Кента.

Манифестирующий синдром WPW характеризуется вышеприведенными свойствами вне пароксизмального реципрокного приступа тахикардии. Степень опасности, если под ней подразумевать опасность для жизни пациента, связана преимущественно не с наличием данного сердечного синдрома, но в первую очередь именно с такими приступами, с тахикардией и фибрилляцией предсердий.

Синдром WPW тип В

Синдром WPW тип в во многом имеет подобие типу А этого же сердечного синдрома. При нем так же вследствие прохождения синусового импульса через правый пучок Паладино-Кента происходит возбуждение части правого желудочка, опережающее обычную активизацию обоих желудочков, которая происходит от импульса со стороны атриовентрикулярного соединения.

Сходство с аналогичным синдромом типа А заключается в преждевременном возбуждении желудочков, а точнее – части правого желудочка. Такое явление находит отображение в укорочении интервала P-Q. Далее, синдрому WPW свойственна активизация мышечных тканей в правом желудочке, происходящая от одного их слоя к другому последовательно. Этим вызывается образование дельта-волны. И наконец – процессы возбуждения правого и левого желудочков не совпадают во времени. Активируется сначала правый, после чего возбуждение передается межжелудочковой перегородке, и в итоге задействуется левый желудочек.

Данная последовательность желудочкового возбуждения имеет также подобие блокаде левой ножки пучка Гиса.

Нередко встречаются случаи, которые не подпадают под определение - синдром WPW тип в, и при этом не во всем соответствуют типу А такого синдрома. Некоторые из них классифицируются как переходная форма А-В. Возникновение синдрома WPW не всегда обязательно связано с тем, что имеются дополнительные пути Паладино-Кента. Вызываться он способен кроме того и тем что одновременно активируются совместно пучок Джеймса и пучок Махайма. Если же активация происходит только с пучком Джеймса, формируется синдром LGL.

Преходящий синдром WPW

Преходящий синдром WPW имеет место у определенного количества больных. В таких случаях предвозбуждение желудочков отличается преходящим характером. При данной форме такого синдрома специфические отклонения от нормальных сердечных комплексов на электрокардиограмме в состоянии покоя имеют место эпизодически, и может длиться достаточно большое количество времени между их появлениями, в которое ЭКГ-показатели сердечной деятельности не изменены.

Определить синдром WPW преходящего типа по преимуществу возможно лишь в результате определенного целенаправленного воздействия: когда проводится череспищеводная стимуляция предсердий, было совершено введение АТФ или финоптина внутривенно. Нередко выявление признаков того что имеет место желудочковое предвозбуждение представляется также возможным только если искусственно индуцируется временная блокада проводимости через атриовентрикулярный узел. При этом синдром называют латентным синдромом WPW.

Преходящему синдрому WPW свойственно возникновение приступов тахикардии.

Если преходящий синдром WPW не сопряжен с появлением нарушений сердечных ритмов, говорят о феномене WPW . Возможный переход заболевания в продолжение его течения от синдрома к феномену представляет собой фактор, свидетельствующий о благоприятной тенденции.

Интермиттирующий синдром WPW

Интермиттирующий синдром WPW известен также как перемежающийся. Такое название является точным отображением самой сути процессов имеющих при нем место быть. А происходит следующее – путями проведения возбуждения становятся поочередно, то прохождение его по атриовентрикулярному узлу, то антеградное направление импульса через пучок Кента. В силу этого обстоятельства стандартная электрокардиограмма вне пароксизмального приступа тахикардии показывает то наличие признаков преждевременного возбуждения желудочков, то никаких проявлений этого не обнаруживаются. ЭКГ-показатели характеризуются наличием на фоне синусового ритма и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии признаков желудочкового предвозбуждения. Сложности в диагностировании интермиттирующего синдрома WPW могут быть вызваны тем, что его не во всех случаях становится возможным определить на основании единовременной электрокардиограммы состояния покоя.

При интермиттирующем типе синдрома WPW отмечается транзиторное появление характерной волны дельта на электрокардиограмме.

Интермиттирующий синдром WPW, таким образом, характеризуется постоянно сменяющимся направлением синусового импульса от ретроградного через атриовентрикулярный узел к антеградному – в пучке Кента. По причине этого данный тип синдрома может быть зачастую непросто диагностировать.

WPW синдром у подростков

Подростковый возраст является временем, когда существует высокая вероятность возникновения всяческих аномалий деятельности сердца и развития его патологий. Одним из их числа является WPW синдром у подростков.

Этот сердечный синдром встречается с наибольшим количеством случаев в основном в возрастной период от 10-и до 15-и лет. После 10-летнего возраста в большей степени подвержены этому заболеванию подростки-мальчики. Возраст подростка или как еще его называют – переходный возраст, наравне с первым годом жизни ребенка, представляет собой один из двух основных периодов, когда может иметь место тахикардия и всяческие иные нарушения ритмов сердца.

Когда это происходит по причине наличия у подростка WPW синдрома, не обнаруживаются никакие характерные физикальные признаки кроме единственных его проявлений в виде симптоматики тахиаритмий. Причем в подростковом возрасте выраженность этих симптомов зачастую является крайне слабой. Однако если случается приступ, ему сопутствует интенсивное потоотделение, холодеют конечности, возможно возникновение гипотензии и застоя в легких. Риск подобных негативных явлений увеличивается, если есть дефекты сердца, приобретенные или имеющие врожденный характер.

У 70 % подростков WPW синдром приводит к пароксизмальным тахикардиям с частотой пульса достигающей 200 ударов в минуту и снижением кровяного давления до 60-70 мм рт. ст. и далее вплоть до критически минимальных значений.

WPW синдром у подростков, а прежде всего провоцируемая им аритмия, находится в тесной связи с возможностью внезапной сердечной смерти. От 3-х до 13-летнего возраста частота таких случаев составляет 0,6%, а среди молодых людей, не достигших 21-го года равна соответственно 2,3%.

Атипичный WPW синдром

Говорить что имеет место атипичный WPW синдром становится возможным на основании того что по данным электрокардиографии, при сохранении всех прочих характерных особенностей, отмечается неполное присутствие комплекса свойственных ему ЭКГ-признаков.

В частности вывод об атипичном WPW синдроме делается если интервал Р-Q имеет неизмененную величину. Обоснованием этому факту способно быть то, что уже после атриовентрикулярной задержки импульса наблюдается его аномальное проведение в волокнах Махейма, что ответвляются от главного ствола пучка Гиса.

Кроме того интервал Р-О может не подвергаться укорочению ввиду явления предсердной блокады. Диагностирование данной формы синдрома осуществляется на основе той формы, которую принимают желудочковые сердечные комплексы с волной дельта.

Принимаются во внимание также изменения, происходящие в комплексах QRS отображающие характерные нарушения ритма.

В типичной своей форме WPW синдром обладает коротким, менее чем 120 мс, P-R интервалом и широким комплексом QRS – свыше 120 мс, а также имеет медленную начальную часть и признаки измененной реполяризации.

Что же касается дополнительных проводящих путей левостороннего расположения, то нужно отметить, что они предвозбуждаются в меньшей степени, нежели чем шунтирующие тракты свободной стенки справа.

Атипичным синдром WPW считается, когда явно прослеживается (достаточно компетентным ЭКГ-специалистом) наличие предвозбуждения притом что P-R интервал больше или равен 120 мс, а QRS-комплекс, соответственно, не достигает 120 мс. Предвозбуждение – невыраженное или неочевидное, как вследствие не укороченного интервала P-R, так и когда есть свидетельства желудочкового предвозбуждения. Здесь, однако, следует разделять атипичный WPW синдром с существованием скрытых дополнительных путей проведения.

Диагностика синдрома WPW

Диагностика синдрома WPW предусматривает проведение электрокардиограммы по Холтеру и ЭКГ 12-и отведений, применение электрокрдиостимуляции через пищевод, исследование сердца электрофизиологическим способом.

Чрезпищеводная электрокардиостимуляция обеспечивает получение достоверного подтверженя того что существуют дополнительные пути проведения импульса свойственные синдрому WPW, а также индуцирует аритмические пароксизмы.

Проведение эндокардиального электрофизиологического исследования предоставляет возможность установить точную область локализации и количество, в каком имеются дополнительные пути. Применение данного метод является также способом верификации клинической формы синдрома WPW и способствует выбору лекарственных средств для проведения терапии, а помимо этого позволяет дать оценку эффективности использования их или радиочастотной абляции.

Определение всяческих возможных пороков сердца и кариомиопатии, сопряженных с существованием синдрома WPW происходит посредством проведения ультразвукового исследования сердца.

Основные критерии электрокардиографии при синдроме WPW состоят в укорочении интервала PQ до показателя меньшего, чем 0,12 с, в наличии деформирования сливного QRS-комплекса, и в присутствии дельта-волн. Л того чтобы установить преходящие нарушения ритма прибегают к суточному ЭКГ-мониторингу.

Для проведения дифференциальной диагностики данного сердечного синдрома требуются блокады блокадами ножек пучка Гиса.

Диагностика синдрома WPW осуществляется на основе комплексного подхода с использованием различных клинико-нструментальных диагностических методов. Однако первое выявление данного заболевания происходит главным образом в процессе расшифровки кардиологом электрокардиограммы пациента.

Синдром WPW на ЭКГ

Синдром WPW на экг проявляется следующим образом.

Похождение синусового импульса в левом пучке Паладино-Кента приводит к активизации части левого желудочка ранее, чем возбуждаются остальные части желудочков под действием импульса следующего нормальным путем по атриовентрикулярному соединению. В результате этого желудочки, а именно – часть левого желудочка возбуждается с опережением нормального времени. Такое явление находит отображение на кардиограмме в виде укорочения интервала Р-Q. В данном случае он не достигает 0,10 с.

Следующее что присуще синдрому WPW на ЭКГ это последовательный переход возбуждения от одного мышечного слоя в левом желудочке к другому. Вследствие этого на электрокардиограмме находит отображение волна дельта. Дельта-волна представляет собой измененную патологическим образом начальную часть в восходящем колене зубца R, которая имеет зазубренный и уширенный вид.

И еще одна характерная особенность результатов ЭКГ при синдроме WPW заключается не в одновременном возбуждении обоих желудочков как свойственно норме, а в последовательной передаче возбуждения от одного к другому. Процесс начинается с аномально ранней активизации левого желудочка, далее импульс движется к межжелудочковой перегородке, и только после этого оказывается в правом желудочке.

Таким образом, процесс возбуждения имеет подобие тому, что имеет место в случае блокады правой ножки пучка Гиса.

Итак, в числе основных признаков синдрома WPW на ЭКГ можно назвать, во-первых укорочение до показателей менее чем 0,10 интервала Р-Q (Р-R); во вторых – существование положительной дельта-волны в отведениях передней стенки левого желудочка и отрицательной соответственно в задней. Это имеет подобие патологическому зубцу Q. И еще одним характерным явлением есть уширение свыше 0,12 с и деформация комплекса QRS по типу схожему с блокадой правой ножки пучка Гиса.

Выше приведенные особенности относятся к показателям ЭКГ синдрома WPW типа А.

Тип В данного синдрома обладает практически идентичными характеристиками. Ему свойственно укорочение интервала Р-Q до менее чем 0,10 с, наличие дельта-волны отрицательной в правых грудных отведениях и положительной соответственно в левых, QRS-комплекс в уширенном более чем 0,12 с состоянии и деформированный таким образом как это присуще блокаде левой ножки пучка Гиса.

Помимо этого встречается немалое количество форм синдрома WPW являющихся переходными от типа А к типу В, а также объединение этих типов в так называемый тип А-В данного синдрома. Этим и обуславливается все многообразие картины того как выглядит синдром WPW на экг.

Лечение синдрома WPW

Лечение синдрома WPW в зависимости от того какая имеет место клиническая картина заболевания и опираясь на данные полученные при инструментально-диагностических исследованиях, предполагает выбор одного из наиболее целесообразных существующих способов.

Медицинские мероприятия сводятся к применению ряда следующих лечебных мер.

Прежде всего, это проведение антиаритмической терапии с назначением курса лечения медикаментозными средствами. Здесь, однако, существует один немаловажный момент, а именно – следует учитывать, что неприемлемым является применение препаратов выступающих как Са-блокаторы, а также недопустимы препараты наперстянки.

Показывать высокий уровень эффективности способно показывать использование электрофизиологических методов. К числу их принадлежит проведение кардиоверсии/дефибрилляции, что означает наружную дефибрилляцию осуществляемую синхронизировано с электрокардиографией.

Помимо этого в лечении синдрома WPW прибегают к применению ктетерной абляции дополнительных путей проведения. Данный метод является нехирургической процедурой, нацеленной на деструкцию этих путей патологической передачи импульса, вызывающих нарушения сердечного ритма и обуславливающих синдром WPW. При этом через кровеносную систему в сердце вводят специальные катетеры, что не вызывает необходимости вскрывать грудную клетку больного. По этой причине такой метод, представляя собой довольно радикальное и действенное лечебное мероприятие, вместе с тем отличается малоинвазивностью.

Лечение синдрома WPW может быть доверено только соответствующему медицинскому специалисту, поскольку самолечение и самоназначение всяческих медикаментозных средств и применение разнообразных методов способно представлять угрозу для жизни больного. Так как человек некомпетентный в области медицины не в состоянии самостоятельно установить объективные причины, характер и механизм нарушений сердечного ритма. Тем более, когда для лечения данного синдрома требуется проведение оперативного вмешательства. Тут без опытного хирурга не обойтись.

Операция при синдроме WPW

Операция при синдроме WPW представляет собой современный метод радикального лечения, говоря о котором подразумевают проведение катетерной абляции, то есть деструкции существующего патологического дополнительного пути проведения.

Порядок действий во время данной операции предполагает вначале ввести в полость сердца по подключичной вене специальный катетер. В нем размещены разнообразные датчики, данные собираемые которыми подаются анализу с использованием сложного программного обеспечения. Благодаря этому становится возможным с максимальной степенью точности определить область, в которой локализуется дополнительный путь проведения.

На основании диагностической информации полученной на данном этапе, имеющем название – электрофизиологическое исследование сердца, в отношении точно установленного дополнительного пути проведения осуществляется воздействие с применением тока высоких частот. Следствием этого является разрушение такого пути.

Результатом данной операции при синдроме WPW с 97-процентной вероятностью становится полное избавление пациента от такого сердечного синдрома. В оставшихся 3% случаев может иметь место необходимость еще одного проведения такого рода оперативного вмешательства. После повторной операции показатель успешности данного лечебного метода достигает 100%.

Больных, которым показана операция при синдроме WPW госпитализируют в специализированное отделение Проведение «прижигания», как нередко еще называют катетерную абляцию, происходит бескровно и занимает не более одного часа. Выписка пациента зачастую возможна уже по истечении суток в самые кратчайшие сроки.

Профилактика синдрома WPW

На сегодняшний день нельзя со всем основанием утверждать, что существует, какая бы то ни было, особая профилактика синдрома WPW, и есть ряд некоторых мер, которые со 100-процентной гарантией способны предотвратить заболевание.

Развитие этого сердечного синдрома во многих случаях может быть обусловлено в значительной степени врожденными факторами. А это значит, что если у человека в связи с этим имеются предпосылки к появлению нарушений сердечной деятельности (среди которых имеет место и синдром WPW), то последние рано или поздно проявятся при определенном неблагоприятном стечении обстоятельств.

Даже если никаких явных симптомов нарушения ритмов сердца не прослеживается, и, тем не менее, электрокардиограмма свидетельствует о заболевании, это должно явиться достаточным поводом для консультации у врача кардиолога.

Если у человека диагностирован синдром WPW, его родственники тоже должны пройти комплексное обследование с проведением электрокардиографии, суточного ЭКГ-мониторинга, эхокариографии. Возможно, возникнет потребность также в электрофизиологическом исследовании. Сделать это рекомендуется с целью минимизировать у них возможность заболевания.

Профилактика синдрома WPW по сути своей, прежде всего, сводится к тому, чтобы своевременно выявить тревожную симптоматику, установить, чем конкретно она вызывается, и озадачиться, что следует предпринять с целью недопущения дальнейшего прогрессирования негативных явлений.

Прогноз синдрома WPW

Прогноз синдрома WPW в тех случаях, когда его наличие у человека не сопровождается появлением полного комплекса характерных симптомов, является благоприятным.

Осуществление лечебных мероприятий и взятие на кардиологический учет целесообразно лишь в отношении тех больных, у кого имеется семейный анамнез, отягощенный внезапной сердечной смертью кого-либо из родственников таких пациентов. Вызывают подобную необходимость также определенные профессиональные показания, например, что касается летчиков, лиц профессионально занимающихся спортом и пр.

Если же больным изъявляются жалобы или отмечаются аритмии могущие представлять угрозу для жизни, требуется полная комплексная диагностика для избрания необходимых лечебных мер. После проведения радиочастотной катетерной абляции нужно чтобы данные пациенты наблюдались кардиохирургом и кардиологом-аритмологом.

Около 80% людей с синдромом WPW подвергаются возникновению пароксизмов реципрокной тахикардии, с 15-30-процентной вероятностью может иметь место фибрилляция предсердий, и в 5% случаев отмечается явление трепетания предсердий. Существует также незначительный риск внезапной сердечной смерти. Она наступает у 0,1% больных

В том случае, когда при синдроме WPW человека не тревожат какие-либо связанные с его наличием негативные проявления, это представляется позитивным прогностическим фактором.

Прогноз синдрома WPW в результате значительной степени улучшается вследствие того что была проведена радиочастотная катетерная абляция патологических дополнительных путей проведения.

Пароксизмальные тахикардии при синдроме могут развиваться и в детском, и во взрослом возрасте, но чаще всего первые признаки врожденной аномалии проявляются у детей или у молодых мужчин.

Синдром ВПВ у ребенка

Во многих случаях недуг проявляет себя уже в первые дни жизни ребенка. Заболевание у новорожденного всегда начинается внезапно и проявляется приступом пароксизмальной тахикардии, которая может привести к сердечной недостаточности. Начавшись в детстве, патология может долгое время не проявлять себя, затем рецидивирует в подростковом возрасте.

Независимо от возраста ребенка, клиническая картина приступа одинакова: начинается, приступ внезапно, частота сердечных сокращений превышает 200 ударов в минуту, кровяное давление снижается, его максимальные показатели могут достигать 60/70 мм. рт. ст., минимальные не регистрируются. Ребенок бледнеет, наблюдается цианоз окологубного пространства и (редко) конечностей. Сердце бьется неправильно, и в покое, и под нагрузкой, ребенок может испытывать сердечную боль, упасть в обморок. Прекращается приступ синдрома, как и начинается, внезапно. С возрастом скорость проведения предсердных импульсов по добавочным путям снижается, и иногда ЭКГ-признаки предвозбуждения исчезают полностью.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у беременной

Если во время беременности патология никак о себе не заявляет, дополнительного лечения не требуется. Но иногда данный синдром при беременности может проявиться пароксизмальной тахикардией. В этом случае необходима консультация кардиолога и проведение эффективного лечения.

При очень частых нарушениях сердечного ритма высок риск возникновения новых эпизодов НЖТ - наджелудочковых тахикардий и усугубление течения приступов. Жизнеугрожаюшие нарушения ритмак тому же могут провоцировать недостаток кровообращения в тканях и органах. Это негативно отражается как на состоянии беременной женщины, так и на развитии плода. Поэтому, в случае очень частых тахикардий, беременность противопоказана.

Возможно, будет полезно почитать: