Боковой амиотрофический склероз: есть ли лечение? Развитие синдрома БАС. Показания к госпитализации

Обновление: Декабрь 2018

Боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига – это быстро прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся поражением двигательных нейронов спинного мозга, коры и ствола головного мозга. Также в патологический процесс вовлекаются двигательные ветви черепно-мозговых нейронов (тройничный, лицевой, языкоглоточный).

Эпидемиология заболевания

Заболевания встречается крайне редко, примерно 2-5 человек на 100000. Считается, что чаще болеют мужчины после 50 лет. Болезнь Лу Герига не делает не для кого исключений, она поражает людей разного социального статуса и различных профессий (актеров, сенаторов, лауреатов Нобелевской премии, инженеров, учителей). Самым известным пациентом был чемпион мира по бейсболу Loi Gering, в честь которого заболевание получило свое название.

В России боковой амиотрофический склероз получил широкое распространение. В настоящее время количество больных людей насчитывает примерно 15000-20000 среди населения. Среди известных людей России, имеющих данную патологию, можно отметить композитора Дмитрия Шостаковича, политика Юрия Гладкова, эстрадного исполнителя Владимира Мигулю.

Причины бокового амиотрофического склероза

В основе заболевания лежит накопление патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы, приводящее к их гибели. Причина заболевания в настоящее время неизвестна, но существует множество теорий. К основным теориям относятся:

Вирусная – эта теория была популярна в 60-70 годах 20 века, но так и не нашла подтверждения. Ученые США и СССР проводили опыты на обезьянах, вводя им экстракты спинного мозга больных людей. Другие исследователи пытались доказать участие в формировании болезни.
Наследственная — в 10% случаев патология носит наследственный характер;
Аутоиммунная – эта теория основывается на обнаружении специфических антител, убивающих двигательные нервные клетки. Существуют исследования, доказывающие образование таких антител на фоне других тяжелых заболевания (например, при раке легкого или лимфоме Ходжкина);
Генная – у 20% пациентов обнаруживается нарушения генов, кодирующих очень важный фермент Супероксиддисмутазу-1, которая преобразует токсичный для нервных клеток Супероксид в кислород;
Нейронная – британские ученые считают, что в развитие заболевания замешаны элементы глии, то есть клетки, которые обеспечивают жизнедеятельность нейронов. Исследования показали, что при недостаточной функции астроцитов, которые удаляют глутамат из нервных окончаний, вероятность развития болезни Лу Герига возрастает в десятки раз.

Классификация бокового амиотрофического склероза:

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Любая форма болезни имеет одинаковое начало: больные жалуются на возрастающую мышечную слабость, уменьшение мышечной массы и появление фасцикуляций (мышечных подергиваний).

Бульбарная форма БАСа характеризуется симптомами поражения черепно-мозговых нервов (9,10 и 12 пар):

У заболевших ухудшается речь, произношение, тяжело становится шевелить языком.
Со временем нарушается акт глотания, больной постоянно поперхивается, пища может выливаться через нос.
Пациенты ощущают непроизвольное подергивание языка.
Прогрессирование БАСа сопровождается полной атрофией мышц лица и шеи, у пациентов полностью отсутствует мимика, они не могут открывать рот, пережевывать пищу.

Шейно-грудной вариант болезни поражает, в первую очередь, верхние конечности пациента, симметрично с обеих сторон:

Вначале больные ощущают ухудшение функциональности кистей, становится тяжелее писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять сложные движения.
При этом, мышцы руки очень напряжены, повышены сухожильные рефлексы.
Со временем слабость распространяется на мышцы предплечья и плеча, они атрофируются. Верхняя конечность напоминает повисшую плеть.

Пояснично-крестцовая форма начинается обычно с ощущения слабости в нижних конечностях.

Больные жалуются, что им стало тяжелее выполнять работу, стоя на ногах, ходить на дальние расстояния, подниматься по ступенькам.
С течением времени начинает отвисать стопа, атрофируются мышцы ног, пациенты даже не могут стать на ноги.
Появляются патологические сухожильные рефлексы (Бабинского). У заболевших развивается недержание мочи и кала.

Не зависимо от того, какой вариант преобладает у больных вначале болезни, исход все равно один. Болезнь неуклонно прогрессирует, распространяясь на все мышцы организма, в том числе и дыхательные. Когда отказывают дыхательные мышцы, больной начинает нуждаться в искусственной вентиляции легких и постоянном уходе.

В своей практике я наблюдала двух пациентов с БАС, мужчину и женщину. Отличал их рыжий цвет волос и сравнительно молодой возраст (до 40 лет). Внешне они были очень похожи: нет и намека на наличие мышц, амимичное лицо, всегда приоткрытый рот.

Умирают такие пациенты в большинстве случаев от сопутствующих заболеваний (пневмонии, сепсис). Даже при должном уходе у них развиваются пролежни (см.), гипостатические пневмонии. Осознавая всю тяжесть своего заболевания, больные впадают в депрессию, апатию, перестают интересоваться внешним миром и своими близкими.

С течением времени психика пациента подвергается сильным изменениям. Пациент, которого я наблюдала в течение года, отличался капризностью, эмоциональной лабильностью, агрессивностью, несдержанностью. Проведение интеллектуальных тестов показывало снижение у него мышления, умственных способностей, памяти, внимания.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

К основным методам диагностики относятся:

МРТ спинного и головного мозга – метод является довольно информативным, выявляет атрофию моторных отделов головного мозга и дегенерацию пирамидных структур;
цереброспинальная пункция – обычно выявляет нормальное или повышенное содержание белка;
нейрофизиологические обследования – электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) и транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС).
молекулярно-генетический анализ – исследования гена, кодирующего Супероксиддисмутазу-1;
биохимическое исследование крови – выявляет повышение в 5-10 раз креатинфосфокиназы (фермент, образующийся при распаде мышц), незначительное увеличение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), накопление шлаков в крови (мочевина, креатинин).

Что происходит при БАС

В связи с тем, что у БАС схожи симптомы с другими заболеваниями, производится дифференциальная диагностика:

заболевания головного мозга: опухоли задней черепной ямки, мультисистемная атрофия,
болезни мышц: окулофаренгиальная миодистрофия, миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана
системные заболевания
заболевания спинного мозга: лимфолейкоз или лимфома, опухоли спинного мозга, спинальная амиотрофия, сирингомиелия и пр.
заболевания периферических нервов: синдром Персонейджа-Тернера, нейромиотония Исаакса,мультифокальная моторная невропатия
миастения, синдром Ламберта-Итона — заболеваний нервно-мышечного синапса

Лечение бокового амиотрофического склероза

Лечение болезни в настоящее время является неэффективным. Лекарственные препараты и должный уход за больным только продлевают продолжительность жизни, не обеспечивая полное выздоровление. Симптоматическая терапия включает в себя:

Рилузол (Рилутек) – хорошо зарекомендовавший себя препарат в США и Великобритании. Механизм его действия заключается в блокировании глутамата в головном мозге, тем самым улучшая работу Супероксиддисмутазы-1.
РНК-интерференция – весьма перспективный метод лечения БАСа, создатели которого были удостоены Нобелевской премии в области медицины. Методика основывается на блокировании синтеза патологического белка в нервных клетках и препятствование их последующей гибели.
Трансплантация стволовых клеток – исследования показали, что трансплантация стволовых клеток в центральную нервную систему предотвращает смерть нервных клеток, восстанавливает нейронные связи, улучшает рост нервных волокон.
Миорелаксанты – устраняют мышечный спазм и подергивания (Баклофен, Сирдалуд).
Анаболики (Ретаболил) – для увеличения мышечной массы.
Антихолинэстеразные препараты (Прозерин, Калимин, Пиридостигмин) – препятствуют быстрому разрушению ацетилхолина в нервномышечных синапсах.
Витамины группы В (Нейрорубин, Нейровитан), витамины А, Е, С – данные средства улучшают проведение импульса по нервным волокнам.
Антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины 3-4 поколений, фторхинолоны, карбопенемы)– показаны при развитии инфекционных осложнений, сепсиса.

В комплексную терапию обязательно включают кормление через назогастральный зонд, массаж, занятие с врачом ЛФК, консультации психолога.

Прогноз

Как ни печально, но прогноз при боковом амиотрофическом склерозе неблагоприятен. Больные умирают буквально через несколько месяцев или лет, средняя продолжительность жизни у пациентов:

только 7% живут более 5 лет
при бульбарном дебюте — 3-5 лет
при поясничном — 2,5 года

Более благоприятный прогноз при наследственных случаях заболевания, ассоциирующихся с мутациями в гене супероксиддисмутазы-1.

Ситуация в России омрачается тем, что пациентам не оказывается надлежащая помощь, о чем говорит тот факт, что Рилузот — препарат замедляющий течение болезни, до 2011 года в России даже не был зарегистрирован, и только в том же году само заболевание было внесено в список «редких». Но в Москве действуют:

Фонд помощи больным боковым амиотрофическим склерозом при Марфо-Мариинском центре милосердия
Благотворительный фонд помощи Г.Н.Левицкого больным БАС

В конце хотелось бы добавить о благотворительной акции Ice Bucket Challenge, которая имела место в июле 2014 года. Она была направлена на сбор средств в поддержку больных боковым амиотрофическим склерозом и получила достаточно широкое распространение. Организаторам удалось собрать более 40 миллионов долларов.

Суть акции заключалась в том, что человек либо обливается ведром ледяной воды и запечатлевает это на видео, либо жертвует определенную сумму денег благотворительной организации. Акция стала довольно популярной за счет участия в ней популярных исполнителей, актеров и даже политиков.

Боковой амиотрофический склероз: признаки, формы, диагноз, как с ним жить?

Латеральный или боковой амиотрофический склероз (БАС), именуемый болезнью моторных нейронов или Шарко-Кожевникова, мотонейронной болезнью, а в некоторых местах земного шара — болезнью Лу Герига, что, в основном, относится к регионам, говорящим на английском языке. Уважаемые пациенты в этой связи не должны удивляться или сомневаться, если в тексте нашей статьи будут встречать различные названия этого очень нехорошего патологического процесса, приводящего сначала к полной инвалидности, а затем – к летальному исходу.

Вкратце о том, что представляет собой болезнь моторных нейронов

Основой этого страшного заболевания являются поражения стволовых отделов головного мозга, которые не останавливаются на этом участке, а распространяются на передние рога спинного мозга (уровень шейного утолщения) и пирамидные пути, приводя к дегенерации скелетной мускулатуры. В гистологических препаратах обнаруживаются цитоплазматические включения, называемые тельцами Буниной, а на фоне сосудистых инфильтратов наблюдаются дегенеративно-измененные, сморщенные и погибшие нервные клетки, на месте которых разрастаются элементы глии. Очевидно, что процесс, помимо всех отделов головного и спинного мозга (мозжечок, ствол, кора, подкорка и др.), ядер двигательных ЧМН (черепно-мозговые нервы), затрагивает мозговые оболочки, сосуды головного мозга и спинномозговое сосудистое русло. Патологоанатом при вскрытии отмечает, что шейное и поясничное утолщение у больных заметно уменьшается в объеме, а ствол полностью атрофирован.

Если еще лет 20 назад больные могли едва прожить 4 года, то в наше время наметилась тенденция к увеличению средней продолжительности жизни, которая уже достигает 5-7 лет . Церебральная форма по-прежнему не отличается долголетием (3-4 года), да и бульбарная особых шансов не дает (5-6 лет). Правда, некоторые проживают 12 лет, но, в основном, это больные с шейно-грудной формой. Однако что значит этот срок, если болезнь Шарко (спорадические формы) не щадит детский (старший школьный) и юношеский возраст, при этом, больше «шансов» приобрести мотонейронную болезнь имеет мужской пол. Семейные случаи дебютируют чаще во взрослом состоянии. Реальная опасность заболеть сохраняется и в интервале между 40 и 60 годами, но после 55 мужчины уже не держат первенство и заболевают наравне с женщинами.

К летальному исходу обычно приводят бульбарные нарушения деятельности центров, ответственных за дыхательную функцию и работу сердечно-сосудистой системы.

В литературе можно встретить такое определение, как «синдром БАС». К болезни моторных нейронов этот синдром отношения не имеет, вызывается абсолютно другими причинами и сопровождает другие заболевания (некоторые протеинемии, и пр.), хотя симптоматика синдрома БАС очень напоминает раннюю стадию болезни Лу Герига, когда клиника еще не получила бурного развития. По этой же причине начальную стадию бокового амиотрофического склероза дифференцируют от () или .

Видео: лекция о БАС из образовательной программы по неврологии

Форму определяют преобладающие симптомы

БАС не имеет границ в заболевшем человеческом организме, он двигается дальше и, таким образом, поражает все тело больного, поэтому формы амиотрофического латерального склероза выделяются скорее условно, опираясь на начало патологического процесса и более яркие признаки поражения. Именно преобладающие симптомы в течении бокового амиотрофического склероза, а не изолированные пораженные участки, позволяют определит его формы, которые можно представить в следующем виде:

Шейно-грудная , которую в первую очередь начинают ощущать руки, зона лопаток, весь плечевой пояс. Человеку очень затруднительно контролировать движения, на которых до болезни даже внимание не нужно было концентрировать. Повышаются физиологические рефлексы, параллельно возникают патологические. Вскоре после того, как кисти перестают слушаться, наступает мышечная атрофия кисти («лапа обезьяны»), и больной на этом участке оказывается обездвиженным. Нижние отделы тоже в стороне не остаются и втягиваются в патологический процесс;
Пояснично-крестцовая . Подобно рукам, начинают страдать нижние конечности, появляется слабость мускулатуры нижних конечностей, сопровождающаяся подергиванием, часто судорогами, затем наступает мышечная атрофия. Патологические рефлексы (положительный симптом Бабинского и др.) относятся к диагностическим критериям, поскольку наблюдаются уже в начале заболевания;
Бульбарная форма – одна из самых тяжелых, которая только в редких случаях позволяет больному растянуть продолжительность жизни более чем на 4 года. Помимо проблем с речью («гнусавость») и неуправляемости мимикой, появляются признаки затруднения глотания, переходящего в полную неспособность принимать пищу самостоятельно. Патологический процесс, охватывая все тело больного, весьма негативно влияет на функциональные способности дыхательной и сердечно-сосудистой систем, потому люди с этой формой умирают раньше, чем разовьются парезы и параличи. Нет смысла держать долго такого больного на аппарате ИВЛ (искусственная вентиляция легких) и кормить капельницами и с помощью гастростомы, поскольку процент надежды на выздоровление при этой форме практически сведен к нулю;
Церебральная , которую называют высокой. Известно, что все идет от головы, поэтому неудивительно, что при церебральной форме поражаются и атрофируются и руки, и ноги. Кроме того, для больного, имеющего этот вариант очень свойственно без причины плакать или смеяться. Эти действия, как правило, не бывают связанными с его переживаниями и эмоциями. Ведь если больной плачет в его состоянии, это можно понять, но вряд ли ему станет смешно от своей болезни, поэтому можно сказать, что все происходит самопроизвольно, независимо от желания человека. По тяжести течения церебральная форма практически не уступает бульбарной, что также стремительно ведет к гибели больного;
Полиневротическая (поли – значит, много). Форма проявляется множественными поражениями нервов и атрофией мышц, парезами и параличами конечностей. Многие авторы не выделяют ее в отдельную форму, да и вообще, классификация разных стран или разных авторов может отличаться, в чем нет ничего зазорного, поэтому не стоит заострять на этом внимание, к тому же, церебральную и бульбарную формы не обходит ни один источник.

Причины, вызвавшие болезнь…

Факторы, способные запустить этот тяжелый патологический процесс, не так и многочисленны, однако с любым из них человек может встречаться каждый день, независимо от возраста, пола и географического положения, кроме, конечно, наследственной предрасположенности, которая характерна только для определенной части популяции (5-10%).

Итак, причины, вызывающие мотонейронную болезнь:

Интоксикация (любая, но особенно — веществами химической промышленности, где главная роль отведена влиянию металлов: алюминия, свинца, ртути и марганца);
Инфекционные заболевания, обусловленные жизнедеятельностью различных вирусов в организме человека. Здесь особое место принадлежит медленной инфекции, вызванной неустановленным до сих пор нейротропным вирусом;
Электротравмы;
Недостаток витаминов (гиповитаминоз);
Спровоцировать болезнь моторных нейронов может беременность;
Злокачественные новообразования (особенно — рак легких);
Операции (удаление части желудка);
Запрограммированная генетически предрасположенность (семейные случаи болезни моторных нейронов). Виновником амиотрофического латерального склероза является мутировавший ген, локализованный на 21 хромосоме, который преимущественно передается по аутосомно-доминантному типу наследования, хотя в некоторых случаях аутосомно-рецессивный вариант также имеет место, правда, в меньшей мере;
Невыясненная причина.

…И ее клинические проявления

Характеризуются симптомы бокового амиотрофического склероза, в первую очередь, появлением периферических и центральных парезов рук, на что указывают такие признаки:

Периостальные и сухожильные рефлексы начинают проявлять склонность к повышению;
Атрофия мускулатуры кистей и лопаточной зоны;
Возникновение патологических рефлексов (верхних симптомов Россолимо, который относится к патологическим рефлексам кисти, положительного симптома Бабинского и др.);
Клонус стоп, повышение ахилловых, а также коленных рефлексов;
Появление фибриллярных подергиваний мускулатуры плечевого пояса, а, кроме этого, мышц губ и языка, что можно легко заметить, если ударить мышцу в зоне поражения молотком невролога;
Формирование бульбарного паралича, которое проявляется поперхиванием, дизартрией, осиплостью голоса, отвисанием челюсти (нижней, конечно), избыточным слюнотечением;
При мотонейронной болезни психика человека практически не страдает, однако маловероятно, что такая тяжелая патология никак не отразится на настроении и не затронет эмоциональный фон. Как правило, больные в подобных ситуациях впадают в глубокую депрессию, ведь они уже кое-что знают о своем заболевании, да и состояние многое подсказывает;

Очевидно, что вовлекая весь организм в процесс, болезнь Шарко дает богатую и многообразную симптоматику, которую, впрочем, кратко можно представить синдромами:

Вялых и спастических параличей рук и ног;
Атрофии мышц с наличием:
а) фибриллярных подергиваний, вызванных раздражением передних рогов спинного мозга, приводящих в возбуждение некоторые (отдельные) мышечные волокна;
б) фасциальных подергиваний, обусловленных движением целого пучка мышц и возникающих при раздражении корешков;
Синдромом бульбарных нарушений.

Главные диагностические критерии – рефлексы и ЭНМГ

Что касается диагностики, то она опирается, прежде всего, на неврологический статус , а основным инструментальным методом для поиска БАС признана ЭНМГ (электронейромиография), остальное тестирование проводится с целью исключения похожих по симптоматике заболеваний или для изучения организма больного, в частности, состояния дыхательной системы и опорно-двигательного аппарата. Таким образом, перечень необходимых исследований включает:

Общеклинические (традиционные) анализы (общие анализы крови и мочи);
БАК (биохимия);
Спинномозговая пункция (скорее для исключения рассеянного склероза, поскольку при болезни Шарко изменений в ликворе не наблюдается);
Мышечная биопсия;
R-графическое обследование;
МРТ для выявления или исключения органических поражений;
Спирограмма (исследование функции внешнего дыхания), которая для таких больных весьма важна, учитывая, что при боковом амиотрофическом склерозе часто страдает дыхательная функция.

Для поддержания и продления жизни

Терапия болезни моторных нейронов, в первую очередь, направлена на общее укрепление, поддержание организма и на облегчение симптоматики. По мере развития патологического процесса нарастает дыхательная недостаточность, поэтому больной для улучшения дыхательной деятельности сначала (пока еще находится в инвалидном кресле) переходит на аппарат НИВЛ (для неинвазивной вентиляции легких), а потом, когда и он перестает справляться, на стационарное оборудование ИВЛ.

По-настоящему эффективного средства для лечения бокового амиотрофического склероза пока не изобрели , однако лечиться все же нужно и пациенту назначается медикаментозная терапия:

Рилутек (рилузол) – единственный препарат целенаправленного действия. Всего чуть-чуть (приблизительно на месяц) продлевает жизнь и позволяет удлинить время до перевода пациента на ИВЛ;
Для улучшения речи и акта глотания применяют антихолинэстеразные препараты (галантамин, прозерин);
Снять спазмы помогает элениум, сибазон (диазепам), миорелаксанты;
При депрессиях и нарушении сна – транквилизаторы, антидепрессанты и снотворные;
В случае инфекционных осложнений проводится антибактериальная терапия (антибиотики);
При болях используются НПВП (нестероидные противовоспалительные) и анальгетики, а впоследствии больного переводят на наркотические обезболивающие средства;
Амитриптилин назначают для уменьшения слюноотделения;
В состав лечения, как правило, входят также витамины группы В, анаболические стероиды, способствующие увеличению мышечной массы (ретаболил), ноотропные препараты (пирацетам, церебролизин, ноотропил).

Хороший уход повышает качество жизни

Вряд ли можно спорить с утверждением, что пациент с болезнью Шарко нуждается в особом уходе. Именно в особом, ведь одно кормление чего стоит. А борьба с пролежнями? А депрессия? Больной критически относится к своему состоянию, сильно переживает, что с каждым днем его состояние ухудшается и, в конечном итоге, он перестает (не по своей воле) обслуживать себя, не может общаться с окружающими и получать удовольствие от вкусного обеда.

Такой больной нуждается:

В функциональной кровати, снабженной подъемником,
В кресле с оснащением, заменяющим туалет;
В коляске, управляемой кнопками, с которыми больной еще может справиться;
В средствах общения, для чего лучше всего подходит ноутбук.

Очень важна профилактика пролежней. Они в подобных случаях не заставляют себя долго ждать, поэтому постель должна быть чистой и сухой, также как и тело больного.

Питается больной, в основном, жидкой, хорошо проглатываемой пищей, богатой белками и витаминами (пока сохранена функция глотания). Впоследствии больного кормят через зонд, а затем прибегают к вынужденной, но последней мере — наложению гастростомы .

Очевидно, что больной боковым амиотрофическим склерозом очень страдает: и морально, и физически. Одновременно страдают и люди, ухаживающие за ним, для которых он является близким человеком. Согласитесь, очень тяжело смотреть в угасающие глаза, видеть боль и отчаянье и не иметь возможности помочь победить болезнь, вылечить, вернуть к жизни дорогого человека. Ухаживающие за таким больным родственники, теряют силы и сами часто впадают в уныние и депрессивное состояние, а поэтому они также нуждаются в помощи психотерапевта с назначением успокаивающих средств и антидепрессантов.

Обычно в описании лечения любого заболевания читатели ищут меры профилактики и способы избавления от того или иного недуга народными средствами. Вообще-то, рекомендованные нетрадиционной медициной, содержащие большие количества витаминов группы В, проросшие пшеничные и овсяные зерна, грецкие орехи и прополис, возможно, и не помешают больному, но и не излечат его. К тому же, не следует забывать, что такие люди часто имеют проблемы с глотанием, поэтому в случае с болезнью Шарко на народную медицину полагаться не стоит.

Вот такой он — боковой амиотрофический склероз (и еще много его названий). Заболевание страшно коварное, непонятное и неизлечимое. Может быть, когда-нибудь человек сумеет укротить эту болезнь, по крайней мере, будем надеяться на лучшее, ведь ученые всего мира работают над этой проблемой.

Видео: БАС в программе «Жить Здорово!»

БАС (боковой амиотрофический склероз) или болезнь двигательного нейрона – это заболевание, при котором происходит гибель клеток головного и спинного мозга, отвечающих за движения. Оно относится к группе нейродегенеративных заболеваний, более известными примерами которых являются болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера. При БАС погибают клетки спинного мозга (поэтому больные жалуются на атрофии мышц, слабость в них, мышечные подергивания) и клетки головного мозга (поэтому у больных возникают повышение рефлексов, повышение мышечного тонуса, патологические знаки).

Диагноз БАС устанавливается с помощью игольчатой и стимуляционной электромиографии (1-2 раза, при этом данный метод полезен для отслеживания динамики заболевания и прогнозирования нарушений функций), спирографии (которую следует проводить в динамике для того, чтобы своевременно начать лечение дыхательной недостаточности), магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга (для исключения очаговых поражений нервной системы, вызывающих похожие симптомы).

В настоящее время БАС является неизлечимым заболеванием. Также это заболевание является прогрессирующим. Почему так происходит? Дело в том, что гибель двигательных клеток начинается задолго до того, как заболевание начинает проявляться первыми симптомами (слабостью и атрофией мышц, подергиваниями в мышцах). К моменту проявления болезни остается достаточно мало клеток для того, чтобы остановить, а тем более излечить эту болезнь. Однако, в настоящее время существуют средства, которыми её можно приостановить. Кроме того, отдельные симптомы хорошо поддаются лечению. Кроме того, прогрессирование болезни может быть быстрым, средним или медленным. Некоторые больные могут впасть в депрессию и отказаться лечиться из-за этого. Однако, депрессия излечима. Больного и его родственников без постановки на учёт могут проконсультировать психиатры , которые сотрудничают с нашей клиникой. Поэтому необходимо заниматься лечением этой болезни.

В некоторых случаях при БАС страдают познавательные функции (лобно-височная деменция или лобно-височные когнитивные нарушения), поэтому иногда больные отказываются от лечения, делают ошибки в письме, утрачивают интерес к окружающему миру и близким. Однако, существуют средства, уменьшающие проявления лобно-височных когнитивных нарушений .

Самыми стойкими двигательными клетками организма человека являются те, что отвечают за дыхание. Но и они тоже поражаются при БАС, из-за чего БАС может привести к смерти больного, если не перевести его на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) . До этого момента проводится неинвазивная (масочная) вентиляция легких (НВЛ) , которая на настоящий момент является единственным методом лечения, способным замедлить заболевание на год и более. Приборы НВЛ и ИВЛ, которые Вам предложат в нашей клинике, являются в настоящее время наиболее финансово доступными в нашей стране.

Прежде чем продолжить описание лечения БАС, следует рассказать о тех достижениях, которые в настоящее время существуют в мире в области изучения этой болезни. Сегодня известно, что причиной БАС может быть нарушение функции многих генов (у одного человека страдает один ген, у другого – другой и так далее). БАС бывает семейным, когда в семье есть двое и более больных в разных поколениях или в одном. Но гораздо чаще БАС в текущий момент времени возникает у одного члена семьи, и риск его развития у других членов минимален. Это связано со сложными и во многом неизученными механизмами наследования БАС в большинстве случаев. Однако, в настоящее время известно уже около 15 генов, каждый из которых может вызвать БАС.

Если мы видим, что генов БАС много, становится понятным, что для каждого гена существует свой механизм развития заболевания. Поэтому нет и не может быть таких лекарств, которые бы влияли на прогрессирование БАС у всех больных. В каждом случае нужно выявить специфический поврежденный ген, для каждого случая нужно специфическое лекарство. Однако, в настоящее эти лекарства не разработаны. Лишь одно лекарство способно замедлить течение БАС на 2-3 месяца, что было доказано в клинических испытаниях. Это Рилутек . Препарат до сих пор не зарегистрирован в нашей стране, однако, мы можем помочь Вам в его приобретении за границей. Этот препарат уменьшает дисбаланс возбуждающих аминокислот в нервной системе и обладает другими неизученными свойствами, благодаря которым происходит замедление прогрессирования БАС. Однако, этот препарат следует давать больному, пока больной участвует в самообслуживании. От препарата не становится лучше. Замедление прогрессирования – это статистическая величина, рассчитанная при сравнении больших групп больных, которые получали и не получали препарат. Его нельзя почувствовать. Но замедление прогрессирования на данном препарате доказано. Сохранные глотание и речь – это тоже участие в самообслуживании. Но если у больного нарушены движения рук и ног, глотание и речь, мы не будем рекомендовать Вам этот препарат. В настоящее время за рубежом испытывается препарат, блокирующий измененный ген СОД-1 у больных БАС. Возможно, он станет еще одним специфическим лекарством для БАС.

Лица, которые обещают Вам излечение от БАС, в России или за границей, являются мошенниками . Мы часто слышим от наших больных вопросы о стволовых клетках, гипербарической оксигенации, различных биодобавках, однако всё это не помогает при БАС, а может даже ухудшить состояние больного. Большинство врачей назначают при БАС огромное количество дорогостоящих препаратов общеукрепляющего свойства, которые при БАС абсолютно бесполезны, а также внутримышечные инъекции больным, у которых атрофированы мышцы, что является потенциально опасным. Наконец, некоторые лечебные учреждение могут назначить больному неинвазивную вентиляцию, когда она уже не может помочь больному. В нашей клинике такого не происходит. Наша клиника не обещает излечения. Если Вы готовы наблюдаться у нас, мы предоставим Вам эффективное лечение отдельных симптомов и обоснованную надежду на замедление прогрессирования болезни.

В будущем будут созданы препараты на основе тех механизмов болезни, которые имеются у больных с повреждением генов TDP-43, FUS, VAPB, Alsin, сентаксина, ангиогенина, убиквилина, профилина-1, C9ORF72. Если мы знаем, что в будущем могут быть созданы лекарства на основании патологического действия мутаций в этих генах, имеет смысл провести генетическое исследование , чтобы узнать, нет ли у больного БАС и его родственников мутаций этих генов. Если узнать, что за развитие болезни отвечает конкретный ген, появится надежда. Однако, исследование не гарантирует положительного результата, потому что большая часть генов БАС пока не открыта.

Кроме того, успешное специфическое лечение БАС, по-видимому, возможно лишь на той стадии болезни, когда двигательные клетки уже гибнут, но болезнь пока не проявилась. Методика отслеживания этой (доклинической) стадии у тех людей, которые имеют мутации в генах БАС, но пока не больны, уже разрабатывается за рубежом и у нас есть представление о ней. Мы можем рассказать Вам о ней.

К сожалению, в нашей стране до сих пор не создано государственного центра по лечению БАС, где врачам предлагались бы достойные условия труда, а больным – адекватные рекомендации и помощь.

Методика лечения БАС, применяемая в нашей клинике основана на международном стандарте лечения БАС и личном опыте ведущего специалиста по этой проблеме в России кандидата медицинских наук Глеба Николаевича Левицкого, который является президентом клиники «Реал Хэлс», а также директором Благотворительного фонда помощи больным БАС, автором монографии «Боковой амиотрофический склероз: лечение и теоретические вопросы», а также книги «Информация для больных БАС» (она будет предоставлена Вам бесплатно) и сайта http://alsportal.ru с информацией для больных БАС на русском языке. Мы рекомендуем внимательно ознакомиться с материалами этого сайта. Вы можете получить огромное количество полезной информации о БАС абсолютно бесплатно. С 2006 года фонд посильную предоставил благотворительную помощь (в виде адаптивно-бытовых устройств, аппаратов НВЛ и даже ИВЛ) десяткам больных БАС. Клиника «Реал Хэлс», имея лицензию на благотворительную деятельность, участвует в работе фонда помощи больным БАС. Благодаря успешной деятельности Глеба Николаевича в лице директора фонда, Вы можете рассчитывать на благотворительную помощь в виде адаптивно-бытовых устройств, а возможно и аппарата НВЛ или ИВЛ, несмотря на то, что первичный и повторный приём больных БАС в нашей клинике, как и в других частных клиниках и некоторых других учреждениях, является платным. Однако, понимая трагический характер заболевания, мы старались не делать стоимость этой, на наш взгляд, уникальной консультации слишком высокой. Благотворительная помощь предоставляется при её наличии в фонде на момент Вашего обращения и в период наблюдения за Вами в динамике. В связи с этим мы рекомендуем наблюдаться у нас в клинике, а не только посетить ее однократно. Успех лечения БАС состоит именно в динамическом наблюдении за больным, его обследовании по показаниям и коррекции в лечении. Следует сказать, что не все методы диагностики и лечения пока внедрены в рамках нашей клиники (на месте), и мы можем рекомендовать Вам посещение других специалистов.

Каковы же отдельные симптомы БАС, которые поддаются лечению?

В первую очередь это дыхательная недостаточность , которую выявляют при помощи спирографии . Если Вы заглянете в стандарты оказания медицинской помощи России в раздел, касающийся БАС, Вы не найдёте там спирографии. Спирографию при БАС нужно проводить каждые 2-3 месяца. Когда форсированная жизненная ёмкость лёгких снизится ниже 80%, необходимо начать неинвазивную вентиляцию лёгких (НВЛ) . НВЛ не заканчивается приобретением прибора. Необходимо, чтобы врач каждые 2-3 месяца анализировал запись, как больной дышит, достаточно ли он дышит, а также давал рекомендации по повышению давлений вдоха и выдоха. Многие больные БАС и их родственники не понимают, насколько коварной может быть эта прогрессирующая болезнь. Не следует, например, прекращать лечение прибором на летний период. Болезнь не уезжает на свою дачу. Она уезжает на Вашу дачу вместе с Вами и прогрессирует, что может привести к тому, что Вы не сможете так же эффективно пользоваться прибором, как раньше, после перерыва.

Приведем несколько примеров.

Больной О. с нарушением движений в ногах и в плечах, узнав, что спирография не выявила нарушений, решил пока не пользоваться аппаратом НВЛ (Рисунок 1).

Рисунок 1.

Через 5 месяцев спирография выявила такие нарушения, при которых больной уже не смог приспособиться к дыханию аппаратом (Рисунок 2), хотя ему предлагали приехать через 2-3 месяца. Важно понимать, что лечение БАС надо начинать заранее и наблюдаться через рекомендуемые промежутки времени, не исчезая из поля зрения врача.

Рисунок 2.

Больная А. с небольшим нарушением ходьбы, легкой слабостью в руках и небольшим нарушением речи, узнала, что спирография выявила у нее нарушения дыхания (Рисунок 3).

Рисунок 3.

Она приобрела аппарат НВЛ и дышала им месяц, затем пришла делать спирографию повторно. Та показала улучшение (емкости легких, в том числе форсированная жизненная или ФЖЕЛ, увеличились на 30-50%) (Рисунок 4).

Рисунок 4.

Ей рекомендовали увеличить давление в аппарате и прийти через 2 месяца. Она не увеличила давлений и пришла через 3 месяца. Показатели спирографии вернулись к первоначальным (Рисунок 5). Затем больная и вовсе исчезла из поля зрения врача.

Рисунок 5.

Больная Щ. приобрела аппарат НВЛ и стала им пользоваться, как только ФЖЕЛ снизилась до 70% (Рисунок 6).

Рисунок 6.

Она приходила к врачу каждые 2-3 месяца, делала спирографию, и врач увеличивал давление в приборе. Через год ФЖЕЛ у больной осталась на прежнем уровне (66%), да и сама болезнь как будто затормозилась на одном уровне (Рисунок 7).

Рисунок 7.

Исследование неинвазивной вентиляции, проведённое Глебом Николаевичем в нашей стране, показало, что больные БАС, у которых болезнь началась с руки или ноги и которые приспособились к НВЛ, живут достоверно дольше тех, кто не сумел к ней приспособиться или не пользовался ей (Рисунок 8).

Рисунок 8.

Аналогичные исследования за рубежом несколько лет назад показали то же самое (Рисунок 9).

Рисунок 9.

При этом лечение начиналось, как только ФЖЕЛ снижалось ниже 80%. У больных, у которых болезнь началась с нарушений речи, болезнь замедлялась лишь на уровне тенденции (известно, что при ФЖЕЛ 50-60% лишь треть таких больных, с бульбарным дебютом, может приспособиться к НВЛ) (Рисунок 10).

Рисунок 10.

В данном случае для лечения дыхательной недостаточности мы рекомендуем трахеостомию и ИВЛ , что позволит удалять секреты из трахеи, мешающие и дышать самостоятельно, и в том числе приспосабливаться к НВЛ. Внешний вид больной на ИВЛ представлен на Рисунке 11.

Рисунок 11.

Это больная Наталья Рыбакова, ей аппарат ИВЛ был предоставлен фондом помощи больных БАС бесплатно. Внешний вид больной, получающей НВЛ, представлен на Рисунке 12.

Рисунок 12.

Важно отметить, что у больных БАС, у которых болезнь началась с нарушений речи (бульбарный дебют), возникает слабость и атрофия круговой мышцы рта, из-за чего они уже не могут держать спирографическую трубку. У них получаются очень низкие показатели, но они недостоверны (Рисунок 13).

Рисунок 13.

Еще одним симптомом БАС, на который можно эффективно воздействовать, являются нарушения глотания. Рекомендации, как лечить нарушения глотания при БАС на ранней стадии, представлены на http://www.alsportal.ru/healing/lechenie-narushenij-glotanij . Однако, не дожидаясь поздней стадии, необходимо делать гастростомию, чтобы больной получал большую часть пищи через трубку в животе, а не через рот, иначе может возникнуть аспирация, то есть попадание жидкости и пищи в легкие, что приводит к развитию аспирационной пневмонии, тот есть воспаления легких, которая с учетом имеющейся при БАС дыхательной недостаточности смертельна в половине случаев. То есть из-за того, что больной БАС не сделал гастростомию (например, отказался от нее или решил, что с этим можно подождать), он может преждевременно умереть. Мы даем временные рекомендации по безопасному глотанию, проводя трехэтапный тест на дисфагию (Рисунок 14). Мы также рекомендуем, где можно сделать гастростомию . В гастростому можно вводить обычную пищу или энтеральное питание. Зная рост, вес и возраст больного, мы можем рассчитать питательную потребность в энтеральной смеси (искусственном питании). Это называется исследованием трофологического статуса .

Рисунок 14.

Важной проблемой многих больных БАС, особенно с бульбарным дебютом, является слюнотечение . Мы даём рекомендации, какие лекарства могут эффективно его уменьшить. В ряде случаев возможно лечение ботулотоксином . В ряде случаев возможно лечение облучением слюнных желез (в другом учреждении). Всем больным БАС со слюнотечением и/или нарушениями глотания показана антибиотикопрофилактика аспирационной пневмонии , что понятно далеко не всем врачам, сталкивающимся с больными БАС.

Важной проблемой также являются нарушения речи. С речевыми рекомендациями и тем, как работать с таблицей с алфавитом, можно ознакомиться на http://www.alsportal.ru/healing/lechenie-narushenij-rechi . В некоторых случаях возможна консультация логопеда. Скоро на российском рынке появится русскоязычный коммуникатор, в разработке которого участвует Благотворительный фонд помощи больным БАС.

Ещё одним комплексом проблем являются двигательные нарушения . Мы даем рекомендации по их ортопедической коррекции, уменьшению мышечных подергиваний, болезненных мышечных спазмов, возможно лечение спастического повышения мышечного тонуса ботулотоксином . С рекомендациями по гимнастическим упражнениям для больных БАС можно ознакомиться на http://www.alsportal.ru/healing/lechenie-dvigatelnih-narushenij , где в частности представлены видеоролики с отдельными упражнениями. При болях в плечевых суставах даются рекомендации и проводится периартикулярная блокада .

Двигательные нарушения могут приводить к тромбозам периферических вен. В клинике проводится ультразвуковая допплерография нижних и верхних конечностей, даются рекомендации по профилактике и лечению данных осложнений.

Мы проводим оценку познавательных функций больных БАС, а также оценку эмоциональной лабильности и депрессии по специальным клиническим шкалам. Выявляя те или иные нарушения, мы можем дать рекомендации, какие лекарства нужно принимать для уменьшения этих расстройств. Данные клинические шкалы, а также шкала качества жизни и шкала прогрессирования ALSFRSR позволяют оценить эффективность проводимого лечения и темпы прогрессирования болезни, более глубоко понять пожелания больного БАС и поддержать его в поиске нового смысла жизни.

В поздних стадиях заболевания (как и на более ранних при трудностях передвижения) возможен визит врача-невролога на дом . Определенные рекомендации и простые приемы позволяют уменьшить болевой синдром, избавить пациента с выраженными двигательными нарушениями от бессонницы .

Тщательный анализ симптомов заболевания и динамическое наблюдение, а также своевременное выполнение рекомендаций врача позволяет избежать ненужных обследований, улучшить качество жизни больных БАС и замедлить темпы прогрессирования болезни в большинстве случаев, а в случае применения ИВЛ и адекватного ухода – продлить жизнь больному на многие годы.

Маситиниб

Закончено клиническое испытание при БАС еще одного препарата Маситиниба, который является противоопухолевым препаратом и ингибитором тирозинкиназ и провоспалительных цитокинов. Показано, что в дозе 4,5 мг/кг/сут в сочетании с рилутеком Маситиниб эффективно замедлял прогрессирование БАС, как и в дозе 3 мг/кг/сут без сочетания с Рилутеком по сравнению с контрольной группой больных. Испытание проводил испанский профессор Хесус Мора вместе с которым Глеб Левицкий работал в Испании в 2002 году, и мы доверяем результатам исследования этого специалиста.Данных о том, влияет ли препарат на маркеры макрофагального воспаления (от которых применяется другой препарат, хлорит натрия или Иммунокин) мы не нашли, как не проводилось и дифференциальной оценки влияния на больных БАС с быстрым и медленным прогрессированием, преобладанием поражение центрального и периферического мотонейрона. Маситиниб известен как препарат против опухолей в ветеринарной практике в виде порошка, у людей он применяется в таблетках, вероятно из-за разнице в фармакокинетике и фармакодинамике и дозировках. Существуют таблетки 10,25, 50, 100,150 и 200 мг. Больному БАС нужно препарата в дозе 200-300 мг в сутки (исходя из средней терапевтической дозы 3 мг/кг/сут и среднего веса тела 70 кг). Мы рекомендуем лечение данным препаратом больных БАС в России. Если больной БАС себя не обслуживает, лечение препаратом не рекомендуется. Необходимо ежемесячно сдавать анализ крови при лечении препаратом

A study shows a beneficial effect of adding masitinib to riluzole for the treatment of amyotrophic lateral sclerosis. Compared with placebo, masitinib slowed disease progression and prolonged survival.

Это исследование говорит о положительном эффекте лечения БАС маситинибом в комбинации с рилузолом, а по сравнению с плацебо маситиниб замедлял прогрессирование БАС

В РФ Маситиниб в виде препарата Масивет разрешен к применению лишь у животныъх, страдающих онкологическими заболеваниями. Препарат продается в аптеке Wellvet. Цена 14500 руб – при этом для получения скидки нужно сообщить, что Вы узнали о препарате от Глеба Левицкого.Мы не рекомендуем использовать препарат китайского происхождения.

Хлорит натрия (Иммунокин, NP001, WF10) и минолексин

Исходно данный препарат использовался для лечения СПИД-деменции для подавления макрофагального воспаления в центральной нервной системе. Препарат превращал активные макрофаги и в неактивные, уменьшая продукция провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкин 6 и 18. Было сделано открытие, что при БАС в некоторых случаях также имеет место макрофагальное воспаление с повышением интерлейкина 6, 18, липополисахарида и/или С реактивного белка, эти анализы доступны в РФ, анализ на интерлейкин 18 и липополисахарид в РФ недоступны.

Мы выявили повышение этих маркеров у 36% больных БАС. Трем больным проводилось лечение препаратом Иммунокин (Таиланд) в дозе 2 мг/кг в сутки по схеме (5 капельниц в 1й месяц и 3 капельницы в последующие 5 месяцев), стоимость полугодового курса препарата 600 000 руб при заказе через ООО КДЦ Реал Хэлс. У пациентов снизились значения ИЛ-6 и СРБ до нормальных, прогрессирование было замедлено. Пока в РФ не все специалисты, занимающиеся БАС, делают анализы больным БАС на СРБ и ИЛ-6 и сведения о возможности лечения данным препаратом в РФ скудные. Нами проводились переговоры с компанией Нейралтус (США) и Оксо (Таиланд) о поставках препарата, и в настоящее время мы пользуемся услугами компании Оксо (Таиланд).

В настоящее время нами показано, что ИЛ6 и СРБ уменьшаются после приема препарата миноциклин (минолексин). Проводится испытание данного препарата, он предоставляется бесплатно, каждый месяц проводятся на СРБ и ИЛ-6, АЛТ, АСТ, креатинин, общий анализ крови, больные заполняют клинические шкалы больного БАС. Участие в исследовании бесплатное, включая анализы, обращайтесь в ООО КДЦ Реал Хэлс. Однако, мы пока не знаем, влияет ли минолексин на прогрессирование БАС, в то время как Иммунокин точно оказывает на него влияние.

Эдаравон

В 2014 году в Японии, а в 2017 году в США препарат Эдаравон рекомендован для лечения больных БАС.

Эдаравон (бисульфит натрия, Радикут, Радикава) –это антиоксидант, который ранее применялся в Японии и Китае. А также Индии для лечения ишемического инсульта. В 2014 году было показано, что применение эдаравона в дохе 60 мг (40 мл) внутривенно капельно на физиологическом растворе (200 мл) по схеме (14 капельниц первый месяц и по 10-11 капельниц каждые последующие 5 месяцев с интервалом между сериями капельниц в 2 недели) замедляет нарастание неврологического дефицита на 33% у больных БАС в начальной и развернутой стадии забоелевания, но не у пациентов с БАС, которые уже себя не обслуживают. О влиянии эдаравона на течение лобно-вичочной деменции (или лобно-височных когнитивных нарушений) не уточняется. Если в течение 6 мес происходит ухудшение состояния, перерыв в 2 недели вокращается до 1 недели. Каждый месяц необходимо сдавать общий клинический анализ крови, а также делать печеночные пробы (АЛТ, АСТ) и анализ на креатинин (функция почек), возможна глюкозурия, артериальная гипертензия. В настоящее время нами начато лечение нескольких больных этим, у всех течение стабильное, прогрессирования нет, однако у одного больного имело место ухудшение. В двоих – повышение артериального давления. Стоимость препарата достаточно высокая с учетом необходимости разрешения на ввоз, в настоящее время двухмесячный курс стоит 325 тыс при заказе через ООО КДЦ Реал Хэлс, но возможности удешевления препарата существуют в будущем. Мы не рекомендуем использовать препарат индийского происхождения, желательно только японского.

Лечение когнитивных нарушений

За последние годы все увеличивается внимание к такому симптому БАС, как когнитивные нарушения, которые в нашем собственном исследовании встретились у больных БАС примерно в 25% случаев. И в 4% доходили до уровня деменции. Разхвиваются лобно-височные когнитивные нарушения или лобно-височная деменция.Последняя в 40% случаев является наследственной и ассоциирована с мутациями в гене C9orf72.Больным с когнитивными нарушениями мы назначаем галантамин в дозе 4-8 мг в день, Вортиоксетин (Бринтелликс) в дозе 5-10 мг в дневное время, а также Акатинола мемантин в дозе 10-20 мг в дневное время. Оценка проводится по монреальской шкале и шкале лобно-височной дисфункции. Больные с когнитивными нарушениями при БАС страдают эмоционально-волевыми нарушениями (отказываются от помощи, у них снижается чувство такта, возникает апатия, иногда агрессивность – в последнем случае применяются корректоры поведения, например, Неулептил 4% 125 мл в дозе 5 капель в рот на ночь и, вохмоэжно в дневное время). При отсутствии агрессивности лечение приведено выше. Приводим картинки с мутацией гена C9orf72 .

Дорожка 1. Маркер молекулярного веса λ
Дорожка 2. Контрольный образец с числом повторов 2/8
Дорожка 3. Контрольный образец с числом повторов 4/5
Дорожка 4. Контрольный образец с числом повторов 6/14
Дорожка 5. Анализируемый образец пациентки О.
Дорожка 6. Контрольный образец с числом повторов 2/6
Дорожка 7. Отрицательный контроль (без добавления ДНК)

Дорожка 1. Контрольный образец с экспансией
Дорожка 2. Контрольный образец с числом повторов 2/2
Дорожка 3. Анализируемый образец пациентки О.
Дорожка 4. Отрицательный контроль (без добавления ДНК)>

Больным с лобно-височными когнитивными нарушениями показаны, а с деменцией не показана неинвазивная вентиляция легких, рилутек, эдаравон, масивет.

Синдром БАС расшифровывается как . Заболевание поражает центральную нервную систему, медленно развивается, но наносит удар по спинному и головному мозгу, а также по ядрам черепно-мозговых нервов. Если не лечить болезнь, поражаются двигательные нейроны, из-за чего возникает паралич и атрофия мышц. Давайте рассмотрим, что такое миелопатия и , какие их симптомы, причины, а также каким образом проводится лечение.

Развитие заболевания

Миелопатия представляет собой патологию спинного мозга, которая может развиться при синдроме БАС. При нарушении работы спинного мозга, недостаточности функций и реакций человек сталкивается с печальными последствиями.

Почему возникает патология?

Причины, которые провоцируют появление миелопатии:

травмирование позвоночника;
развитие остеохондроза;
передавливание нервных волокон из-за развития и увеличения опухоли;
попадание в организм инфекции;
из-за сужения или пережима сосудов, развития тромбоза происходит плохое кровоснабжение;
если миелопатия развивается на фоне сахарного диабета, нарушается обмен веществ.

Болезнь может развиться из-за одного из перечисленных факторов, или же вследствие нескольких.

Признаки заболевания

Миелопатия имеет следующие симптомы проявления:

Перечисленные симптомы нуждаются в терапии. Но, прежде чем начинать лечение, важно поставить диагноз «миелопатия». Для постановки диагноза применяются современная аппаратура, дифференциальные тесты.

Терапия болезни

Миелопатия нуждается в лечении. Болезнь в остром периоде лечится путем устранения болезненности в пострадавшем месте. Лечение проводится с помощью блокады. Вокруг очага кожу обкалывают обезболивающими препаратами. Благодаря блокаде головной мозг не получает сигнала о наличии воспаления в суставах или мышцах. Вследствие этого боль блокируется на продолжительное время.

После этого лечение проводится с помощью:

медикаментов;
физиопроцедур;
мануальной терапии;
хирургического вмешательства.

Благодаря перечисленным мероприятиям улучшается самочувствие пациента.

Очень часто миелопатия переходит в хроническую форму. В таком случае, чтобы болезнь не прогрессировала и не обострялась важно поддерживать заболевание в состоянии ремиссии.

Профилактические меры

Чтобы болезнь беспокоила как можно реже, важно проводить её профилактику.

Профилактические меры направлены на предупреждение причин, которые вызывают снижение функций спинного мозга.

Необходимо правильно питаться, закаливаться, постараться избавиться от лишнего веса. Чтобы предупредить любую болезнь - всеми способами укрепляйте иммунитет.

Для детей чтобы предупредить болезнь составьте график труда и отдыха, а также распределите нагрузки.

Развитие синдрома БАС

Из-за мутации белков с развитием внутриклеточных агрегатов, начинает формироваться болезнь БАС. Обычно заболевание поражает людей возрастом 40 – 60 лет.

Почему возникает БАС?

Точные причины развития заболевания до конца не изучены. Но учёными было установлено, что болезнь развивается из-за появления в клетках человека четырех спиральной ДНК. Вследствие этого нарушается синтез белка, начинают проявляться симптомы синдрома.

Для постановки точного диагноза важно посетить нескольких специалистов.

5 процентов людей приобретают болезнь от своих родственников из-за наследственного фактора.

Причины появления синдрома могут быть такими, как попадание в организм инфекции, получение травмы, перенесение инфекционных заболеваний.

Симптоматика синдрома

Большинство людей на сегодняшний день имеют симптомы синдрома БАС. В каждом случае, болезнь имеет свои причины и симптомы развития. Важно следить за своим здоровьем, чтобы выявить патологию на ранних этапах проявления и начать её лечение.

Симптомы синдрома:

Человек становится слабым. Его движения становятся рассеянными, неуклюжими, происходит частичная . Наблюдается онемение мягких тканей.
Нарушается речь.
Часто появляются судороги в икроножной области.
Наблюдается лёгкое подёргивание мышц. Часто такое явление сравнивают с «мурашками по коже». Фастикуляция обычно проявляется на ладошках.
Частично атрофируются мышечные ткани верхних и нижних конечностей. Такая патология возникает в области ключицы, лопаток и плеч.

Болезнь БАС на ранних стадиях диагностировать очень тяжело. Но опытные специалисты изучают симптомы, рассматривают различные версии заболеваний, и только после этого ставят диагноз и назначают лечение.

Какие ещё могут возникнуть трудности?

Если же пациенту всё-таки поставили болезнь БАС, его родственникам нужно готовиться к трудностям.

Больной полностью теряет возможность самостоятельно передвигаться. Затем он не может нормально питаться. Также иногда возникает очень сильное слюнотечение. Некоторые пациенты нуждаются в специальном энтеральном питании.

Через некоторое время начинаются проблемы с органами дыхания, развивается дыхательная недостаточность.

Часто пациентов беспокоят головные боли, удушье, ночные кошмары.

Классификация заболевания

С учетом места расположения мышц специалисты выделяют такие формы синдрома БАС:

Половина случаев болезни приходится на шейно-грудной отдел. Чаще всего диагностируется шейная миелопатия, или же шейно-грудной синдром.
25 процентов случаев заболевания припадает на бульбарную форму.
20 процентов – на пояснично-крестцовую область.
Только два процента на высокую церебральную форму.

Для бульбарной формы заболевания характерны следующие нарушения: онемение языка, паралич неба, слабость жевательных мышц. Также нарушается речь и способность нормально глотать. В тяжелых случаях пациент может начать беспричинно смеяться или плакать, оживленно шевелить нижней челюстью. Через некоторое время поражаются руки и ноги. Чаще всего даже после правильно проведенного лечения пациенты умирают.

При шейно-грудной форме заболевания атрофируются мышцы рук и ног.

При пояснично-крестцовой форме происходит атрофический парез нижних конечностей. При запущенной форме парализуются и руки вместе с краниальной мускулатурой.

При церебральной форме парализуются конечности, поражаются периферические мотонейроны. Больной беспричинно смеется и плачет. Иногда начинает активно шевелить нижней челюстью.

Диагностика синдрома

Чтобы поставить диагноз проводится электромнограмма. Исследование показывает, что имеется ритм «частокола» в потенциалах фастикуляций, скорость проведения не изменяется. Чтобы поставить правильный диагноз важно следовать все области позвоночника:

Важно не перепутать синдром с другими видами заболевания, которые могут иметь похожие симптомы. Поэтому точный диагноз должны вынести опытные специалисты.

Терапия синдрома

Лечение для синдрома БАС направлено на то, чтобы снять признаки заболевания. Терапия проводится Рилузоном. Но, такой препарат доступен только в Европе и США. Лекарство не вылечивает болезнь. Но, оно помогает продлить и улучшить качество жизни больного человека.

Лечение синдрома БАС осуществляется такими препаратами:

Работа Рилузона. Когда передается нервный импульс, происходит высвобождение глутамата – химического медиатора в ЦНС. Ризулон понижает количество выделения такого вещества.

После проведенных исследований, учёными было выявлено, что избыток глутамата повреждает нейроны спинного и головного мозга. Согласно испытаниям люди, употребляющие Ризулон, живут дольше, чем остальные больные – на три месяца.

Учёными также было выявлено, что подавляют признаки синдрома антиоксиданты. Такие вещества помогают организму предупредить повреждения свободными радикалами. Антиоксиданты подбираются доктором с учётом состояния здоровья пациента.

Для облегчения жизни людям с синдромом проводится сопутствующее лечение. Так как недуг лечится очень долго, важно лечить не только главное заболевание, но и другие признаки. Согласно утверждениям специалистов, благодаря расслаблению снимается беспокойство, а также страх.

Для расслабления мышц применяется рефлексотерапия, ароматерапия и массаж. Благодаря таким процедурам нормализуется циркуляция лимфы и крови, убирается болезненность. Выполняя все процедуры, специалисты, стимулируют эндогенные болеутоляющие и эндорфины. Но, важно проводить мероприятия с нервной системой индивидуально. Поэтому перед началом лечения посетите доктора и пройдите все обследования.

Прогноз

Синдром постоянно прогрессирует и если не проводить лечение, может случиться летальный исход. Как только будут выявлены признаки проявления болезни, у пациента есть возможность пожить ещё пять лет. Но чтобы его жизнь протекала качественнно - проводите поддерживающую терапию.

Неблагоприятный признак – это возраст старше 50 лет, а также развитие отклонений в функционировании организма человека.

Теперь вы знаете, в чём суть синдрома БАС, а также миелопатии. Почему возникает болезнь, какие существуют формы и симптомы проявления, а также какими способами осуществляется терапия. Так как синдром является смертельно опасным важно пациента при первых признаках показать специалисту, чтобы провести необходимую терапию с целью продления и улучшения жизни больного человека.

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь двигательных мотонейронов, болезнь Шарко) – достаточно редко встречающаяся патология нервной системы, при которой у человека развиваются мышечная слабость и атрофии, неизбежно прогрессирующие и приводящие к смертельному исходу. О причинах и механизме развития заболевания Вы уже узнали из предыдущей , поговорим теперь о симптомах, способах диагностики и лечения БАС.

Прогрессирующая мышечная слабость в ногах приводит к невозможности больного передвигаться самостоятельно.

Чтобы выяснить, какие клинические проявления могут быть у болезни Шарко, следует понять, что такое центральный и периферический мотонейроны.

Центральный мотонейрон располагается в коре больших полушарий. Если он поражается, то развивается мышечная слабость (парез) в сочетании с повышением мышечного тонуса, усиливаются рефлексы, которые проверяются неврологическим молоточком при осмотре, появляются патологические симптомы (специфическая реакция конечностей на определенные раздражения, например, разгибание 1-го пальца стопы при штриховом раздражении наружного края стопы и др.).

Периферический мотонейрон располагается в стволе мозга и на различных уровнях спинного мозга (шейный, грудной, пояснично-крестцовый), т.е. ниже центрального. При дегенерации этого мотонейрона также развивается мышечная слабость, но она сопровождается снижением рефлексов, снижением мышечного тонуса, отсутствием патологических симптомов и развитием атрофии мышц, иннервируемых этим мотонейроном.

Центральный мотонейрон передает импульсы периферическому, а тот – мышце, и мышца в ответ на это сокращается. В случае с БАС на каком-то из этапов передача импульса блокируется.

При боковом амиотрофическом склерозе могут поражаться и центральный, и периферический мотонейрон, причем в различных сочетаниях и на разных уровнях (например, присутствует дегенерация центрального мотонейрона и периферического на шейном уровне или только периферического на пояснично-крестцовом уровне в начале заболевания). Именно от этого и зависит, какие симптомы будут у больного.

Выделяют следующие формы БАС:

пояснично-крестцовая;
шейно-грудная;
бульбарная: при поражении периферического мотонейрона в стволе головного мозга;
высокая: при поражении центрального мотонейрона.

Эта классификация основана на определении преимущественных признаков поражения какого-либо из нейронов в начале заболевания. По мере существования болезни она утрачивает свою значимость, потому что в патологический процесс вовлекаются все новые и новые мотонейроны на различных уровнях. Но такое разделение играет роль в установлении диагноза (а БАС ли это вообще?) и определении прогноза для жизни (сколько предположительно осталось жить больному).

Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:

сугубо двигательные нарушения;
отсутствие чувствительных расстройств;
отсутствие расстройств со стороны органов мочеиспускания и дефекации;
неуклонное прогрессирование болезни с захватом новых мышечных массивов вплоть до полной обездвиженности;
наличие периодических болезненных судорог в пораженных частях тела, их называют крампи.

Пояснично-крестцовая форма

При этой форме заболевания возможно два варианта:

болезнь начинается только с поражения периферического мотонейрона, расположенного в передних рогах пояснично-крестцового отдела спинного мозга. В этом случае у больного развивается мышечная слабость в одной ноге, затем она появляется и в другой, снижаются сухожильные рефлексы (коленный, ахиллов), снижается тонус мышц в ногах, постепенно формируются атрофии (это выглядит как похудение ног, как бы «усыхание»). Одновременно с этим в ногах наблюдаются фасцикуляции – непроизвольные мышечные подергивания с небольшой амплитудой («волны» мышц, мышцы «шевелятся»). Затем в процесс вовлекаются мышцы рук, в них также снижаются рефлексы, образуются атрофии. Процесс идет выше – вовлекается бульбарная группа мотонейронов. Это приводит к появлению таких симптомов, как нарушение глотания, смазанность и нечеткость речи, гнусавый оттенок голоса, истончение языка. Возникают поперхивания при приеме пищи, начинает отвисать нижняя челюсть, появляются проблемы с жеванием. На языке также бывают фасцикуляции;
в начале болезни выявляются признаки одновременного поражения центрального и периферического мотонейронов, обеспечивающих движения в ногах. При этом слабость в ногах сочетается с повышением рефлексов, повышением мышечного тонуса, атрофиями мышц. Появляются патологические стопные симптомы Бабинского, Гордона, Шеффера, Жуковского и др. Затем аналогичные изменения возникают в руках. Потом вовлекаются и мотонейроны головного мозга. Появляются нарушения речи, глотания, жевания, подергивания в языке. Присоединяются насильственный смех и плач.

Шейно-грудная форма

Также может дебютировать двумя способами:

поражение только периферического мотонейрона – появляются парезы, атрофии и фасцикуляции, снижение тонуса в одной кисти. Через пару месяцев те же симптомы возникают и в другой кисти. Кисти рук приобретают вид «обезьяньей лапы». Одновременно в нижних конечностях выявляют повышение рефлексов, патологические стопные знаки без атрофий. Постепенно мышечная сила снижается и в ногах, в процесс вовлекается бульбарный отдел головного мозга. И тогда присоединяются нечеткость речи, проблемы с глотанием, парезы и фасцикуляции языка. Слабость в мышцах шеи проявляется свисанием головы;
одновременное поражение центрального и периферического мотонейронов. В руках одновременно присутствуют атрофии и повышенные рефлексы с патологическими кистевыми признаками, в ногах – повышение рефлексов, снижение силы, патологически стопные симптомы при отсутствии атрофий. Позже поражается бульбарный отдел.

Возможно, будет полезно почитать: